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Evolution après fermeture
de fistules porto-caves (FPC) congénitales
chez l’enfant: résultats
Stéphanie Franchi-Abella (1), Thomas Blanc(2), Jean-Yves Riou (1),
Jean Losay (3), Monique Fabre (4) Olivier Bernard (5), Frédéric Gauthier (2), Danièle Pariente (1).
(1) service de radiopédiatrie, CHU de Bicêtre, (2) service de chirurgie infantile CHU de Bicêtre,
(3) service de cardiologie infantile CMCML, (4) service d'anatomo-pathologie CHU de Bicêtre,
(5) service d'hépatologie pédiatrique , CHU de Bicêtre. Université Paris XI
Foie normal avec indépendance
macroscopique des système
veineux porte et cave
FPC de type pré-hépatique ( appelée dans la littérature
absence congénitale de tronc porte ou malformation
d’Abernethy type I. Le tronc porte se jette dans la VCI
à plein canal.
Nous n ’avons pas rencontré de FPC termino-latérale Abernethy type 2
où le tronc porte est hypoplasique associé à une FPC pré-hépatique.
FPC de type intra-hépatique, complexe
mettant en communication 1 ou x branches
portales avec 1 ou x branches veineuse sus-
hépatiques
FPC de type intra-hépatique
par persistance du ductus venosus
qui constitue une communication physiologique durant la vie
fœtale et qui se ferme au cours des 1ères semaines de vie.
Introduction
•Les Fistules Porto-Cave congénitales (FPC) sont des malformations vasculaires exceptionnelles (
environ 60 cas de formes pré-hépatiques et 40 cas de formes intra-hépatiques rapportés dans la littérature)
.
• En fonction de leur forme anatomique elles privent partiellement ( FPC intra-hépatique simple ou
complexe) ou complètement ( FPC pré-hépatique aussi appelée "absence congénitale de veine porte") le
foie de son apport sanguin portal.
Introduction
• Elles peuvent s'intégrer dans un syndrome malformatif (malformations cardiaques, vertébrales…).
• Leur découverte peut être fortuite ou secondaire à des complications.
• Les complications rapportées dans la littérature sont:
– l'apparition de tumeurs hépatocytaires, (Hyperplasie Nodulaire Focale (HNF), Hyperplasie
Nodulaire Régenérative (HNR), Adénomes, carcinome hépatocellulaire (CHC),
Hépatoblastome)
– la survenue de complications cardio-pulmonaires à type d'hypertension artérielle
pulmonaire( HTAP) ou de shunts intra-pulmonaires.
– une encéphalopathie hépatique (surtout chez l ’adulte) ou une exceptionnelle atteinte rénale
à type de glomérulonéphrite membrano-proliférative
– cholestase et insuffisance hépatocellulaire néonatale
• L ’histoire naturelle de ces FPC est mal connue et leur prise en charge n'est pas codifiée.
• Les traitements actuellement proposés sont les mesures diététiques pour limiter l’ hyperamoniémie.
La fermeture de la FPC par voie radiologique et/ou chirurgicale en 1 ou 2 temps a été rapportés
dans quelques cas avec succès. La seule série évaluant l’effet de la fermeture de la FPC concerne 10
patients présentant une encéphalopathie hépatique, avec un bénéfice certain pour les patients. De
rares cas décrivent la disparition de nodules hépatiques après reperfusion portale et encore plus
exceptionnellement l’amélioration de shunts intra-pulmonaires. La transplantation hépatique est
encore proposée de première intention par certaines équipes qui considèrent que ces malformations
ne peuvent pas être corrigées.
Objectif
• Environ 20 patients porteurs d ’une FPC congénitale ont été explorés dans le
département pédiatrique du CHU de Bicêtre depuis 30 ans. Ces 10 dernières
années, la prise en charge multidisciplinaire a permis de proposer un traitement
conservateur avec fermeture de la fistule pour 12 patients.
• L'objectif de ce travail est d'évaluer sur cette série de 12 patients pédiatriques le
résultat à moyen et long terme de la fermeture de ces FPC en étudiant
notamment l’adaptation du système porte, le volume hépatique et l’effet sur les
complications hépatiques et cardio-pulmonaires .
Patients et Méthode• 12 enfants ( 7 M et 5 F)
• âge moyen au diagnostic : 6,75 ans ( naissance à 14 ans) ; âge moyen au moment du
traitement : 10,72 ans ( 5,85 à 15,18 ans)
• le type de fistule, les circonstances de découverte, les complications et les pathologies
associées sont résumés tableau 1
• La décision de fermeture de la fistule porto-cave a été prise devant : la présence de
nodules hépatiques (7) ; HTAP (2) ; shunts intra-pulmonaires (2) ; insuffisance cardiaque (1)
• Technique de fermeture de la fistule:
– chirurgie seule : 6
– radiologie interventionnelle seule: 4
– technique mixte radio-chirurgicale : 2
• Suivi évolutif:
– recul moyen: 5 ans ( de 5 mois à 8 ans)
– Foie : hémodynamique portale, volume hépatique, détection ou surveillance des nodules: écho-doppler ( 12), scanner (7 dont 4 permettant une étude volumétrique), IRM 1 avec étude volumétrique
– complications cardio-pulmonaires : signes fonctionnels (12), échocardiographie (12) et scintigraphie
au macro aggrégats d ’albumine marqués au 99mTc ( recherche de shunts intra-pulmonaires) ( 2) ,
cathétérisme cardiaque (2)
Patient Sexe age maladies associées circonstance du diagnostic et complications type fistule nodules( année)
1 M 14 coagulopathie lors bilan pré-opératoire DV xx2 F 11 Noonan cyanose et hypoxémie de repos = shunts DV3 M 6 angiomatose cutanée néonatale hypoxie = shunts DV4 F 1 HTAP DV x (HNR)5 M 7 Noonan ? DV 3 ( adénome)7 M 5 insuffisance cardiaque lors infection IH multiples pseudo T8 M 6 proténurie médecine scolaire IH multiples 2 (HNF)9 F 0 hémangiomes hépatique et cutanés néonataux IHC et cytolyse période néonatale, HTAP IH Multiples10 F 10 puberté précoce anorexie et douleurs abdominales PH 3 (HNR)11 M 2 encéphalopathie hépatique PH 112 F 12 pouce surnuméraire, anomalies vertébrales tumeur découverte fortuite sur écho faite pour trauma PH 3 ( Adénome)
IHC = insuffisance hépato-cellulaire
DV = persistance du ductus venosus
IH multiples = fistules intra-hépatiques multiples
PH = pré-hépatiques
Tableau 1 : patients, type de fistule, les circonstances de découverte,
les complications et les pathologies associées
Résultats: Système porte morphologie et hémodynamique
• Succès immédiat de la procédure : 11/12
( fermeture de la FPC sans complication délétère et avec bénéfice pour le patient) :
• Echec initial avec succès secondaire : 1/12
(Thrombose extensive du système porte extra-hépatique à J3 d’un cerclage chirurgical d’une FPC extra-hépatique. Evolution vers une
hypertension portale ( HTP) actuellement non menaçante et apparition 2aire d ’un cavernome porte hépatopète ( patient 12))
• Thrombose porte post-opératoire : 3/12– 1 résolutive sous tt anticoagulant avec bon résultat au décours ( patient 1)
– 1 cavernome d ’une branche porte IH sans hypertension portale
– 1 cavernome avec hypertension portale non menaçante (patient 12)
• Système porte intra-hépatique:
– Reperfusion avec un flux porte hépatopète 12/12 ; avec normalisation morphologique : 9/12
– cavernome intra-hépatique segmentaire sans retentissement hémodynamique : 1/12 (patient 2)
• Système porte extra-hépatique :
– Normal dans les FPC intra-hépatiques : 8/12
– Cavernome hépatopète dans le pédicule portal : 4/12 , alimentant le système porte intra-hépatique sans HTP
significative (3 cas ), avec HTP non menaçante (VO grade 1)( 1 cas) correspondant à la fermeture des FPC pré-hépatiques(patients 9, 10, 11, 12)
Patient n°5: FPC par persistance du ductus venosus compliquée d ’adénomes
hépatiques: aspect du système porte avant et après fermeture par angioscanner
Adénome
DV
Contrôle à 6 mois de la fermeture chirurgicale:
La bifurcation portale, la BPD et la BPG
ont un aspect normal.
Le volumineux adénome visible initialement a été retiré
chirurgicalement , les 2 autres adénomes de petite taille ont disparu.
Le volume du foie a augmenté
L ’ensemble du flux portal est dérivé
vers le cœur par le DV. La BPD n ’est pas visible
Patient n°11: FPC préhépatique, HNR au diagnostic, aspect du système porte
avant et après fermeture
Aspect hypoplasique de la BPD
opacifiée grâce à un cathéter passé
au travers de la FPC pré-hépatique
avant occlusion de la FPC par un
ballon
Opacification de cette même BPD 2
mois après cerclage chirurgical :
élargissement de la BPD
Bifurcation portale bien vue en Scanner
Retour veineux de l ’artériographie mésentérique
supérieure après fermeture de la FPC montrant la
perfusion du système porte par un tronc porte sténosé →et un cavernome hépatopète → sans signe d ’hypertension
portale notable ( pas de flux hépatofuge). La VCI n ’est
plus opacifiée
Résultats:
volume hépatique
– dans les 5 cas les plus récents le volume hépatique a été étudié avant et après occlusion de la FPC :
• dans 4 cas le volume du foie a augmenté de façon importante
et ceci dés le 3ème mois en moyenne + 59 % du volume de
foie « sain » initial ( + 34 à 64 %) en 3 à 8 mois.
• Dans 1 cas de fistule multiple intra-hépatique il existe une diminution de volume du lobe D où était les fistules ont été fermées et une augmentation de volume du lobe G (patient 8)
Patient n°5 : Contrôle à 6 mois de la fermeture de la FPC. + 64 % du volume
hépatique initial
Résultats:
nodules hépatiques (9/12)
• disparition : 3/9 1 HNR, 1 Adénome et 1 HNF ( patients 5, 11, 12)
• diminution significative ( > 50%) : 5/9
– 1 HNR, 1 HNF, 1 Adénome et 2 sans diagnostic histologique ( patients 1 , 4, 7,11, 12)
• non évaluable dans 1 cas en raison d ’artéfacts liés au matériel mis en place ( patient 6)
Avant banding 3 mois post-cerclage 4 mois post-fermeture
Patient 11 : mise en évidence lors du bilan initial d ’un nodule de 5 * 7 cm du lobe G du foie,
correspondant en histologie à une HNR. Discrète diminution de taille de ce nodule après cerclage de
la fistule. Disparition complète 4 mois après fermeture de la fistule. Notez que la bifurcation portale
est reperfusée et bien visible après occlusion de la FPC
Patient n°8: FPC intra-hépatique complexe de découverte fortuite lors de l ’exploration
d ’une protéinurie, 2 nodules hépatiques ( HNF). Fermeture radiologique par la mise en place de
2 prothèses type vascular plugs
Opacification directe de la FPC depuis le tronc
porte. La sonde passée par voie trans-jugulaire
passe directement dans le système porte
2 communications entre la BPD et la VSH D
fermées par 2 prothèses
Angioscanner initial montrant la large FPC entre BPD et VSH D avec le nodule
d ’HNF du segment 4
Angio IRM de contrôle à 9 mois de la fermeture de la FPC: normalisation de l ’aspect du
système porte et de la VSH droite très importante diminution de taille du nodule du
segment 4 ( HNF) →
Patient n°3 : dyspnée d ’effort et hypoxémie à l ’âge de 6 ans. Persistance du ductus venosus. Fermeture pour
aggravation de l ’hypoxémie à l ’âge de 9 ans le 02.02.1999
Scintigraphie pré-opératoire aux macro-aggrégats
d ’albumine marqués au 33mTc montrant des shunts
importants (fixation cérébrale des aggrégats)
Contrôle à 27 mois de la fermeture:
disparition des shunts intra-pulmonaires.
Recul actuel de 8 ans et demi avec stabilité du résultat
Shunts: 2/12normalisation: 1 (patient 3)
amélioration : 1: Sat O2 de 83 % à 90%( patient 2)
HTAP: 2/12
amélioration transitoire puis stabilisation : 2
•patient 4 : PAP m = 36 et R = 8 U/m2 au moment du diagnostic et PAPm = 32 et R = 9.7 U/m2 à 6.5
ans de la fermeture et sous traitement médical
•patient 9: PAP m = 29 mmHg et R = 7 U/m2 au moment du diagnostic et PAPm = 31 et R = 7.4 U/m2
à 7.5 ans de la fermeture et sous traitement médical.
Insuffisance cardiaque:amélioration avec diminution de l ’hyperdébit cardiaque( patient n°7)
Résultats: shunts intra-pulmonaires, HTAP
Résultats : encéphalopathie et atteinte rénale
• Encéphalopathie hépatique ( patient 12)
– amélioration après cerclage et disparition des troubles du comportement dés le 1er
mois après la fermeture chirurgicale complète
• Protéinurie ( patient 8)
– disparition à environ 10 mois de la fermeture radiologique des fistules, pas de
nouvelle PBR
Discussion
Adaptation du système porte
• La fermeture de FPC intra ou extra hépatiques est possible et a été un succès
technique chez 11 des 12 patients avec restauration d ’un flux portal hépatopète sans
hypertension portale significative
• Le choix de la technique d ’occlusion est fait en fonction des données anatomiques en privilégiant la voie
radiologique moins invasive . La fermeture en 2 temps ( cerclage chirurgical puis occlusion par prothèse ou
chirurgicale quelques semaines plus tard) est proposée lorsque la pression portale est trop élevée lors des épreuves
d ’occlusion. Le cerclage est alors fait en ne dépassant pas une pression portale d ’environ 20 mm d ’Hg. Si la
procédure est bien tolérée ( développement d ’un flux portal hépatopète sans HTP) la fistule résiduelle est fermée
quelques semaines plus tard.
• Dans les formes pré-hépatiques:
– Chez les 4 patients ( 9, 10, 11, 12) pour lesquels la fermeture de la FPC ne s ’est pas compliquée, la
reperfusion du foie s ’est faite par un réseau de cavernome hépatopète , le tronc porte n’ était pas
individualisable au sein du cavernome. Ce cavernome n ’est pas associé à une HTP significative jusqu ’à ce
jour avec un recul de 3.35 ans ( 0.62 à 6.3 ans)
• Dans les formes intra-hépatiques, les branches portales jusqu ’alors non perfusées
s ’expandent et reprennent une morphologie normale avec in-fine un retour à un système
porte normal au niveau morphologique et fonctionnel.
Adaptation du parenchyme hépatique
• La restauration d ’un flux portal hépatopète de bonne qualité a
des effets précoces et significatifs sur les hépatocytes avec une
augmentation du volume hépatique dés les premiers mois et une
involution des tumeurs hépatocytaires , dans notre série, HNR,
HNF et adénome
• Cette évolution est bien corrélée aux études expérimentales faites chez le rat et qui montraient
l ’adaptation du foie à l ’absence de perfusion portale. Par ailleurs le rôle de la vascularisation
hépatique a souvent été évoqué dans la tumorogénèse des tumeurs hépatocytaires. Lorsque la balance
entre apport portal et apport artériel est modifiée avec comme dans le cas des FPC une
hyperartérialisation relative, la survenue de nodules est favorisée ( Kondo, J gastroenterol 2001).
• Un aspect très important est la réversibilité des nodules lorsque la perfusion portale est restaurée.
complications cardio-pulmonaires
• Les fistules porto-caves peuvent se compliquer d’hypertension artérielle pulmonaire ( HTAP) ou de shunts intra-pulmonaires. Quelques cas ont été rapportés dans la littérature et 4 de nos patients présentaient l’une ou l’autre des anomalies. Ces complications sont plus fréquentes en cas de FPC intra-hépatiques comme dans notre série. Tous les cas de shunts rapportés dans la littérature concernent des FPC intra-hépatiques. Les cas d’HTAP étaient rarement associés à des FPC extra-hépatiques.
• Il ne s ’agit pas à proprement parlé de syndrome hépatopulmonaire ou d ’hypertension porto-pulmonaire car il n ’y a pas d ’hépatopathie ni d’HTP sous-jacente. Cependant ces anomalies sont probablement très similaires avec en commun l’existence de communications directes entre système porte et système cave. Le mécanisme exact est actuellement inconnu.
• La possible réversibilité de l’HTAP et des shunts pulmonaires après transplantation hépatique a été montrée. Ceci est confirmé dans le cas de fermeture des FPC par notre expérience et les quelques cas rapportés dans la littérature. La fermeture de la FPC a permis la disparition des shunts pulmonaires dans un cas de notre série et un autre cas de la littéraure ( Yoshinoyo, JPS, 2004) et de les diminuer également chez une de nos patiente et un autre cas de la littérature (Suga, Clin Nuc Med, 2003). L ’efficacité sur l ’HTAP est plus difficile à établir. Nos 2 patientes décrivent une amélioration subjective, mais après une diminution initiale des chiffes de PAP ceux-ci sont revenus à leur niveau initial sous traitement médical et avec un recul moyen de 7 ans . Les niveaux élevés de résistances vasculaires pulmonaires au moment de la fermeture étaient sans doute un facteur de mauvais pronostic.
• L’association entre HTAP et shunt intra-pulmonaires et FPC est mal connue et conduit à des retards diagnostiques par méconnaissance d’une FPC devant des signes pulmonaires ou par l’absence de dépistage de ces complications chez des patients porteurs connus de FPC. Ces anomalies sont potentiellement réversibles après fermeture de la fistule. Il faut probablement proposer une fermeture de la fistule dés l’apparition des anomalies pulmonaires pour augmenter les chances de succès.
conclusion
• Les FPC congénitales peuvent être asymptomatiques ou se compliquer de tumeurs
hépatocytaires, d ’HTAP, de shunts intra-pulmonaires et plus rarement chez
l’enfant d’encéphalopathie hépatique. Il faut savoir les rechercher devant ces
anomalies mais également dépister ces complications lorsque la FPC a été
découverte sans complication au diagnostic
• Leur fermeture est possible qu ’elles soient extra ou intra-hépatiques, avec
restauration d ’une flux portal hépatopète sans HTP dans la grande majorité des cas. Le choix de la
technique , radiologique et/ou chirurgicale , en 1 ou 2 temps , se fait en fonction des conditions
anatomiques et de la pression portale lors des tests d’occlusion
• L’effet sur le parenchyme hépatique de la restauration de la perfusion portale est
précoce et constant avec l’augmentation du volume hépatique et la régression voire
la disparition des nodules hépatiques bénins ( HNF, HNR, adénomes)
• L ’efficacité de la fermeture de la FPC sur les complications pulmonaires est plus
inconstante notamment en cas d’HTAP. Il semble souhaitable que la fermeture soit à proposer dés
le diagnostic des complications pulmonaires.
• La fermeture préventive des FPC avant l’apparition de complications reste à discuter car le recul est
encore modeste pour les patients traités, que ces procédures sont lourdes et non dénuées de
complications et qu’enfin certaines FPC ont été découvertes fortuitement chez des adultes âgés sans
complication.
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