Evaluación clínica de las Disautonomías. Clinical

EVALUACIÓN CLÍNICA DE LAS DISAUTONOMÍAS

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Evaluación clínica de las Disautonomías.Clinical evaluation of Dysautonomia. Juan Idiáquez C1,4, Juan Francisco Idiáquez R2,4, Eduardo Benarroch3

Introduction: Autonomic dysfunction occurs in patients with central and peripheral nervous system diseases. It is important to quantify the sympathetic and parasympathetic involvement for the diagnosis of the autonomic failure, for follow up and evaluate the response to a specific treatment. The most important studies are cardiovascular and sudomotor functional tests. There are other tests for the study of autonomic dysfunction in different organs, that are specific to respectively medical specialty. Development: we describe main symptoms, functional autonomic tests and other methods to study cardiovascular: sympathetic vasomotor (noradrenergic) and cardiovagal (cholinergic) and sudomotor: sympathetic (cholinergic) functions. We describe symptoms and tests for assessment pupillary, genitourinary and gastrointestinal autonomic dysfunction. The indications for autonomic function testing in the different clinical scenarios are reported. Conclusions: combined evaluation of clinical and tests of autonomic function results allow to obtain the level and severity of autonomic dysfunction based upon pathophysiological support.

Keywords: Autonomic Nervous System, Autonomic Nervous System Diseases, Symptom AssessmentRev Chil Neuro-Psiquiat 2020; 58 (4):324-336

Aceptado: 2020/08/06Recibido: 2020/03/04

1 DepartamentodeNeurología.PontificiaUniversidadCatólicadeChile.Santiago.Chile2 FacultaddeMedicina.ClínicaAlemanaUniversidaddelDesarrollo.Santiago,Chile.3 Neurologydepartment.ClínicaMayoRochesterMNUSA4 Grupodetrabajodetrastornosdelsistemanerviosoautonómico.SONEPSYNChile.

Introducción

Elsistemanerviosoautónomo(SNA)estáconstituido por el sistema nervioso sim-

pático(SNS)(noradrenérgico,adrenérgicoycolinérgico),elsistemanerviosoparasimpá-tico(SNP)colinérgicoyelsistemanerviosoentérico.El SNA regula el funcionamientodelmediointerno,delapresiónarterial(PA),frecuenciacardíaca(FC),termorregulación,

respiración,sistemagastrointestinal,uroge-nital y pupilar.(1) Los términos disautono-mía, y disfunción autonómica solo indicanun compromiso del SNA, sin embargo, enel estudio de un paciente con síntomas au-tonómicosresultanecesarioidentificarsielcompromiso afecta principalmente al SNS,alSNP,alsistemaentéricooa los tressis-temas.El compromiso del SNA se presen-ta en enfermedades: 1. del sistema nervioso

Juan Idiáquez Cabezas Et. Al.

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centralcomoenlaatrofiamultisistémica,2.delnerviosoperiféricocomolapolineuropa-tíadiabética,3.primariasdelSNAcomoelfalloautonómicopuro.Tambiénelcompro-misodelSNApuedeserfuncional,sinevi-denciadeuna lesiónestructuralde lasvíasautonómicas,comoenelsíncopevasovagal.(2)

El estudio de pacientes con disfunción au-tonómicadebeserefectuadoporunmédicoexperto que evalúe en forma conjunta los hallazgos clínicos y de laboratorio(3). Ac-tualmente se dispone de pruebas funcionales cardiovasculares y sudomotoras cuantitati-vas, no invasivas y reproducibles que tienen unaaltaespecificidadysensibilidad(≥80%).(1)(4)(5)(6)(7)(8).

Objetivos. En el presente artículo describiremos los síntomas y las pruebas funcionales cardio-vasculares: simpáticas vasomotoras (nora-drenérgicas), cardiovagales (colinérgicas)ypruebasde la sudoración simpáticas (co-linérgicas).Además, lossíntomas,signosyexámenes para el estudio del compromiso segmentario a nivel pupilar, urogenital y gastrointestinal.

Desarrollo. A.-Síntomasysignosdeladisfunciónauto-nómicacardiovascular.Intoleranciaortostática(IO)es lapresenciade síntomas y signos que aparecen al poner-seenpieyquesealivianenposicióndede-cúbito,lossíntomasmáscomunesdeIOsonlasensacióndemareoyvisiónborrosaalpa-rarse en forma brusca y el síncope. Los sín-tomasdeIOseasocianaunahipoperfusióncerebral. Cuando estos síntomas son severos puedendebersea:1.hipotensiónortostática(HO),quesedefinecomolacaídadelaPAsistólicaen20omásmmHg.,odelaPAdias-

tólicaen10omásmmHgqueapareceenlosprimeros 3 minutos de ponerse de pie, y per-siste hasta que el paciente vuelve a la posi-cióndedecúbito(9).LaHOtransitoriapuedeocurrir en presencia de hipovolemia, o como efecto secundario de fármacos que afectan a la función del SNS, en estos casos la pre-siónarterialserecuperaalcorregirelfactordesencadenante.EnlaHOneurogénica,lossíntomas persisten por más de 3 meses y se asociaaenfermedadesdelSNCoSNPquecomprometen la respuesta vasoconstrictora del SNS al estrés gravitacional. (10)(11) Los síntomasdeHOneurogénica sonvariados,incluyensensacióndemareo,astenia,visiónborrosa, síncope, debilidad en extremidades inferiores,dolorenregiónsuboccipitalyparacervical,disnea,disfuncióncognitivatransi-toriacomodéficitdememoriayconcentra-ción, temblor, intolerancia al ejercicio(12)(13)(14). Estos síntomas se pueden agravarse en unambientemuycalurosoodespuésdeunacomida abundante (hipotensión postpran-dial)(15). En pacientes con demencia los sín-tomasdeHOsonmásdifícilesdereconocer(16) 2. En la taquicardia postural ortostática (acrónimoinglés“POTS”“posturalorthos-tatictachycardiasyndrome”):haypresenciadesíntomasdeOIsinpresenciadeHOyconun aumento sostenido de la FC en más de 30 latidos por minuto, o igual o mayor a 120 latidos por minuto, al adoptar la posiciónerecta y que permanecen mientras el pacien-teestédepie.(17) 3. En el síncope ocurre una IOtransitoriaconpérdidasúbitadeconcien-cia,deduraciónbreve(menosde20segun-dos).conrecuperaciónespontánea,debidoaunahipoperfusiónencefálica transitoria.Elsíncopepuedesercardiogénicodebidoaunacaídabruscadeldébitocardíaco(arritmias,infarto del miocardio, estenosis aórtica yotros).Enelsíncopevasovagal(VV)oneu-ralmente mediado ocurre una inestabilidad autonómica transitoria, con bradicardia y/ovasodilataciónacompañadadeunacaídadelaPA.EnelSVVocurrensíntomasprodró-



micoscomomareo,visiónborrosa,fatigaysíntomasdeactivaciónautonómicaconpre-senciadesudoración,malestarabdominalynáuseas. En el síncope vasovagal es posible identificarfactoresgatillocomoelpermane-cerdepie,ambientecalurosoyestrésemo-cional.Tambiénelsíncopepuedeserreflejo,provocado por un acceso de tos, por esfuerzo miccional, sensibilidad aumentada del seno carotídeo(18)(19).

Exámenes para el estudio de la disfunción autonómica cardiovascular.

A.- Pruebas funcionales del Sistema Ner-vioso Simpático. 1.Estrésortostático: el cambio postural acti-vo mide la PA y la FC con el paciente en de-cúbito y luego de pie durante 3 a 10 minutos, tambiénsepuedeutilizarelcambioposturalpasivocon lamesadebasculación (del in-glés tilt table).Esteúltimométodopermiteun registro prolongado, útil para pesquisar unaHOretardadaqueaparecedespuésde3minutosenposiciónerectayqueconstituyeuna formaatenuadadeHOneurogénica(20). Sedebe considerar que sujetos sin historiade sincope VV pueden presentar una sus-ceptibilidadahipotensiónarterialdurantelamaniobra de tilt table(19)(21).2.ManiobradeValsalva: el paciente realiza unaespiraciónforzadacontraunaresistenciade40mmHgpor15segundos,ocurreunau-mentodelapresiónintratorácicacondismi-nucióndelretornovenosoycaídatransitoriade laeyecciónsistólicaconcaídade laPA(fase II temprana) luego la a activacióndelos barorreceptores provoca una activaciónsimpáticaconelevacióndelaPA(faseIItar-día)yalfinalizarlamaniobraocurreunalzamayordelaPAporrecuperacióndelaeyec-ciónsistólicaylaactivaciónsimpática(faseIV)yunabradicardiaposterior[21,22]. 3.Cam-biode laPAconelejercicio isométrico,elpacientedebeempuñarundinamómetroconunafuerzadel30%delafuerzamáxima,du-

rante 3 minutos, se mide la PA previa y cada unminutodurante lamaniobra.Semide ladiferencia entre laPAdiastólicaal términodelejercicioylaPAdiastólicaprevia,elva-lor normal es un aumento de ≥ 10mmHg[4].LamedicióndelamaniobradeValsalvay el ejercicio isométricomediante un Fotopletismógrafodigital(Finapres)permiteunamonitorizacióncontinuadelaPA.

B Pruebas funcionales del Sistema nervio-so parasimpático (cardiovagal) 1. Prueba de respiraciónmáxima.Mide larespuestadelritmocardíacoalarespiraciónprofunda, el sujeto respira a 6 respiraciones por minuto, durante la inspiración ocurretaquicardiaydurantelaespiraciónbradicar-dia, debido a la arritmia sinusal cuya inte-gración cardiorrespiratoria depende de unavía aferente y eferente cardiovagal(1)(5). Semide la FC máxima menos la FC mínima en cada ciclo respiratorio y se promedian las variacionesdelaFC,elvalornormales≥10latidos por minuto(6)(7).2.ÍndicedeValsalva,lamaniobradeValsalvatambiénestapruebaevalúa la respuesta cardiovagal, durante la maniobraocurreunainhibicióndelafuncióndel nervio vago con taquicardia y una activa-ciónposterioralamaniobraconbradicardia.SedividelaFCmáximadurantelamaniobrapor laFCdespuésde lamaniobra.El índi-cedeValsalvanormales≥1.20(22). 3. Índice 30:15,elpacientedebeestarendecúbitoypararse sin ayuda, normalmente ocurre un aumento inmediato de la FC que es máximo alrededordelatido15despuésdepermane-cerenpie,seguidoporunadisminucióndela FC que es máxima alrededor del latido 30. SedividelosintervalosR-RmáslargoporelR-Rmáscorto.Elíndicenormales≥1.01.En sujetos sanos los valores de la prueba de respiraciónmáxima, de los índices deVal-salva y 30:15 disminuyen progresivamentecon la edad(23)(24)(25).(Tabla1)C.-Estudiosegmentariodedisfunciónauto-nómica



Tabla 1.Estudioclínicodelafunciónautonómicacardiovascular

Compromiso Vía eferente Clínica Estudios funcionales

Simpáticovasomotor

noradrenérgico

Bulbo ventrolateral medula espinal CILganglios simpáticos

Hipotensiónortostáti-ca Intolerancia ortos-tática Síncope

Mesabasculación:cambiopostural PA Medicióncatecolaminasplasmáticas Maniobra de Valsalva:cambioPAEjercicioisométrico(“handgrip”)

Parasimpático Cardiovagal

Bulbo núcleo ambi-guo Ganglio cardia-co

Taquicardiafija

Pruebaderespiraciónmáxima(variaciónFC)ManiobradeValsalva:cambioFCÍndice30:15

Disfuncióndebaroreflejos

SimpáticayCardiovagal

Inestabilidad PA ta-quicardia transitoria

Pruebasensibilidadbarorefle-jos

PA=presiónarterial,CIL=columnasintermediolaterales,FC=frecuenciacardíaca

C.- Otros métodos de estudio: 1. Medición de catecolaminas plasmáticasen decúbito y de pie: El valor de la norepi-nefrina plasmática en condiciones de reposo indica la actividad de las vías centrales y pe-riféricasdelSNSnoradrenérgico,estevalorseduplicadentrodelosprimeros5minutosdepermanecerdepie.EnpacientesconHOneurogénica la norepinefrina no aumentacon el cambio postural(26). 2.MonitoreoambulatoriodelaPresiónAr-terial: El control de la PA durante 24 horas es útil para determinar fluctuaciones de laPAenpacientesconHOneurogénicacomocaídasdePAdespuésdelascomidasoconlaactividadfísica.Tambiénestospacientespresentanhipertensiónarterialenlaposiciónendecúbitoyunainversióndelritmocirca-dianodelaPA,conpérdidadeldescensofi-siológiconocturno(27)(28).3. Imágenes cardiacas: Es posible visuali-zarlainervaciónsimpáticadelcorazónme-

diante el estudio de la gammagrafía, usando marcadores como la 123Imetayodoben-cilguanidina(123I-MIBG),encasosdede-nervaciónsimpáticadisminuyelacaptaciónmiocárdica.(28)5.Estudiodelafuncióndelosbarorreflejos:Mediante un registro continuo de la PA y de laFC,utilizandounFotopletismógrafodigi-tal,durante lamaniobradeValsalvasemi-denloscambiosdelaFCenrelaciónconlasvariaciones de la PA, y se obtiene un valor delasensibilidaddelosBarorreflejos(5)(29). El análisis espectral de la frecuencia cardía-caseutilizaexclusivamenteeninvestigaciónclínica(5).

B.- Síntomas y signos de disfunción auto-nómica en la sudoración. Anhidrosises laausenciadesudoraciónencondiciones ambientales o fisiológicas quenormalmenteactivanlaproduccióndesudorysemanifiestaporintoleranciaalcalor.La



anhidrosisocurreporunalesiónenlavíaefe-rentesimpáticaanivelcentral(hipotálamo,tronco cerebral, médula espinal) o a nivelperiférico (inervación simpática colinérgi-cadelasglándulassudoríparas)(1). En casos depolineuropatíasperiféricasqueafectanalasfibrasdelgadasocurreunaanhidrosisdedistribucióndistal.Laanhidrosispuedeserlocalizada o generalizada dependiendo de la distribución del compromiso simpático.Laausencia de sudoración también puede sersecundariaapatologíasdermatológicas,me-tabólicasyaefectosecundariodefármacos(conacciónanticolinérgica).Lahiperhidro-siseslapresenciaexageradadesudoración,que excede la cantidad utilizada para el con-trol de la temperatura corporal. La hiperhi-drosis puede ser generalizada cuando afecta a todo el cuerpo o segmentaria. La hiperhi-drosis generalizada puede ocurrir en patolo-gías infecciosas, tumorales, endocrinas, me-tabólicasporefectosecundariodefármacosyporcausasneurológicascomoenfermedadde Parkinson y accidentes cerebrovascula-res. La hiperhidrosis segmentaria puede ser de causa primaria, ocurre a nivel de palmas de las manos, plantas de los pies, axilas y cabeza. Las causas secundarias pueden co-rresponder a una hiperhidrosis segmentaria compensatoria a presencia de anhidrosis en otras regiones del cuerpo(30). Exámenes para el estudio de la función su-domotora. Pruebas funcionales. 1.LapruebadesudorTermorregulador: Es-tudialasvíassimpáticasdelasudoraciónanivel central y periférico, el paciente per-manece en una cámara y se le eleva la tem-peratura corporal en un 1° C para obtener produccióndesudor,elcualsedetectaconla aplicacióndeuncolorante (Quinizarina)Estatécnicapermitecuantificarlapresenciade sudor corporal ventral y delimitar zonas de anhidrosis.(31)2.Pruebadelreflejoaxonalsudomotorcuantitativo(acrónimoeninglés

“QSART”),utilizalaiontoforesisdeacetil-colinaal10%paraactivarlaglándulasudo-rípara, el sudor local se mide por el cambio de humedad en una cápsula, se mide un cam-biodirectoenellugardelaactivaciónyuncambioindirectoqueresultadelaactivaciónaxonalrefleja.Estapruebapermiteidentifi-carlesionesperiféricasdelavíasudomotora(8)(31).

Otrosmétodosdeestudio:1. Respuesta Simpática Cutánea: depende la actividad de las glándulas sudoríparas, mide los cambios de la actividad eléctricadelapielevocadosporestímulos(eléctrico,auditivo,inspiraciónprofunda).Elpacientedebe estar en reposo, en posición decúbitosupino.Semideestarespuestaen lapalmadelamanoylaplantadelpie.Seutilizaunelectromiógrafo y se coloca el electrodoactivo (negativo)en lapalmao laplantayelectrodo positivo en el dorso de la mano o el pie. Esta respuesta cutánea resulta de la activacióndelavíaeferentesimpáticadesdehipotálamo hasta la inervación colinérgicaperiférica,porlotanto,unarespuestaanor-mal(bajaamplitud)noprecisasielniveldecompromisoescentraloperiférico(1)(32).Otraprueba indirecta mide los cambios de la con-ductanciadelapiel(ionclorodelaglándulasudorípara) inducidos por una iontoforesisreversa(8).Sehandescritootraspruebasparaevaluarlafunciónsudomotorapostganglio-narcomola impresiónensiliconadegotasde sudor (iontoforesis de acetilcolina)(1), la prueba de sudor cuantitativo directo e in-directo (acrónimo en inglés “QDIRT”, quemideenformaespaciallafunciónpostgan-glionardelaglándulasudorípara(iontofore-sisdeacetilcolina)(8).(Tabla2).También,esútilelestudiodelainervacióncolinérgicadela glándula sudorípara con biopsia de piel, utilizando técnicas de inmunohistoquímica(33).



C.- Estudio segmentario de disfunción au-tonómicaI.- Compromiso autonómico pupilar. El tamaño pupilar normal resulta del balanceentrelainfluenciaopuestadeltonoparasim-páticoqueprovocacontraccióndelmúscu-lodeliris(miosis)ydeltonosimpáticoquedilata la pupila (midriasis). Una lesión enla vía parasimpática provoca midriasis pu-pilar (predominio del tono simpático) y enlesiones en la vía simpática ocurre una mio-sis(predominiodeltonoparasimpático).Elcompromiso pupilar simpático constituye el SíndromedeHornerelcualincluyemiosis,ptosis palpebral (compromiso del múscu-lodeMüller)yanhidrosisfacial,detodalacara(lesiónpreganglionar)ydeunazonaenla región frontal (lesión postganglionar)(34). Exámenes: 1. Pruebas farmacológicas: Parasimpática, el uso de colirio de pilocarpina diluida al 0.0625%queenlapupilanormalnoprovo-cacambiosdebidoaladilución,enlapupi-lacondenervaciónaniveldelgangliociliar(pupila deAdie) ocurre meiosis, debido a

una hipersensibilidad por denervación delmúsculodel iris. Simpáticas: el colirio decocaínaal4%dilatalapupilasanaperonodilata la pupila condenervación simpática,el coliriodehidroxianfetaminaal 1%dila-talapupilanormalyprovocaunadilataciónmayor en lesiones preganglionares, en lesio-nes postganglionares no ocurre cambio pu-pilar.Elcoliriodefenilefrinaal1%nodilatala pupila sana por estar diluida(35). 2. Pupilometria:enladenervaciónparasim-pática se puede encontrar una redilatacion lenta. II.- Compromiso autonómico urogenitalVejiga neurógena: la presencia de disfun-ción vesical con hiperactividad o hipoac-tividad del músculo detrusor, en ausencia de obstrucción de las vías urinarias, puedeprovocarunadificultadvaciamientooenelalmacenamiento de la orina. 1. Vejiga hiperactiva: este compromiso se localizaanivelcentral:cerebro(lóbulofron-talygangliosbasales),lacapacidaddealma-cenamiento de orina está reducida y se pre-

Tabla 2.Estudiodelafunciónsimpáticasudomotora

Compromiso Vía eferente Clínica Estudios funcionales

Central preganglionar

hipotálamomedula espinal

CIL

hemianhidrosishemihiperhidrosis

hiperhidrosis compen-satoria

Prueba sudor Termorregulatorio*

Respuestasimpáticacutánea*

Periféricopostganglionar

Ganglios simpáticosaxones simpáticos a

la glándula sudorípara

Anhidrosis distalAnhidrosis segmentariaHiperhidrosis compen-

satoria

Reflejo axonal sudomotor(QSART)

Impresión con silicona sudorcuantitativo(QDIRT)

Conductancia electroquímica**

CIL=columnasintermediolaterales,QSART=Quantitativesudomotoraxonalreflextest,QDIRT=Quantitativedirectandindirectsudomotortest,*Pruebaquedetectacompromisosudomotorpreypostganglionar,**Pruebaindirecta,noseconocequeniveldecompromisosudomotordetecta



sentan síntomas de aumento de la frecuencia y urgencia miccional. Lesiones ubicadas entreentroncocerebral(núcleopontinodelamicción)ylamédulaespinallumbosacra,provocan hiperactividad del músculo detru-sor y disinergia detrusor-esfínter uretral ex-terno, con presencia de urgencia miccional acompañadadeincontinenciaychorromic-cionaldébil.2. Vejiga hipoactiva: ocurre en lesiones del centrosacrodelamicciónyenneuropatíasperiféricas por denervación parasimpáticadel músculo detrusor. Hay dificultad en elvaciamiento de la vejiga que puede progre-sarhastaretenciónurinaria,estospacientespueden tener incontinencia urinaria por re-balse(36).Exámenes: Ecografíavesicalconmedicióndel residuo post miccional, un residuomayor a 100 ml se considera como vejiga hipoactiva(37). Estudios urodinámicos, la cis-tometríaqueevalúalafuncióndelmúsculodetrusor durante el llene vesical, es útil para cuantificarunavejigahiperactivayparame-dirdelflujo,quedependedelacontraccióndel músculo detrusor y de la resistencia del esfínter uretral (medida con electromiogra-fía).Estamediciónpermitediagnosticarunadisinergia detrusor-esfínter uretral externo(38)

(39)(40).Ladisfuncióneréctilesmultifactorial,enenfermedadesdelSNCySNPpuedeaso-ciarse a una denervación parasimpática dela musculatura que relaja los cuerpos caver-nosos(mediadaporóxidonitroso).Elestu-dioincluyelavaloracióndelatumescenciapeneana nocturna, sonografía y métodosneurofisiológicos.Eneldiagnósticodedis-funcióneréctilneurógenaesimportantedes-cartarcausaspsicológicasyefectosecunda-rio de fármacos(39).Tambiénuncompromisosimpático puede producir una eyaculaciónretrógrada(39). Enlamujerlafaltadelubricacióndelavul-va puede ser un signo de disfunción para-simpática.

III Compromiso autonómico gastrointes-tinal. El enlentecimiento del tránsito esofágico provocadisfagiayregurgitación.Lagastro-paresia es debida a un enlentecimiento del vaciamiento gástrico, en ausencia de una obs-trucción mecánica. Los síntomas incluyenmalestar gástrico, saciedad precoz, náuseas, vómitosysensacióndedistensióngástrica.A nivel intestinal los síntomas son constipa-cióncrónicaydiarreaintermitenteLaincon-tinencianeurogénicasedebeprincipalmen-tea lesionesmotoras (nerviospudendos)ylesionessensitivas(médulaespinal)ynoesunsíntomadecompromisoautonómicoex-clusivo.(41)(42). Exámenes: para el estudio de los pacientes con trastorno de la motilidad gastrointestinal primero se deben efectuar exámenesendoscópicosyde imágenesconelfindedescartar lesionesobstructivas.Elcompromiso del nervio vago a nivel del bul-bo raquídeo o en las vías eferentes, afecta la motilidad de la pared esofágica y gástrica La video-fluoroscopiaestudialamotilidadeso-fágica.Aniveldelestómagoseutilizanlosestudios isotópicosdevaciamientogástricoy el registro de la actividad eléctrica de lamusculatura gástrica (electrogastrografía).Los movimientos peristálticos del intestino dependen principalmente del sistema ner-viosoentéricoyde la inervaciónsimpáticaparavertebral que inhibe la motilidad(43). En el estudiode la constipaciónes importanteidentificar una lentitud del tránsito intesti-nal asociada a una disfunción autonómica.Lainervaciónparasimpática(médulasacra)regula la motilidad del colon distal y recto, laevaluacióndeladisfuncióndefecatoriain-cluye estudio de imágenes y manometría(39)

Cuestionarios de síntomas autonómicos. Existen instrumentos que permiten cuanti-ficarlossíntomasdelosdistintosdominiosdelSNA:el cuestionarioSCOPA-AUTfuediseñado originalmente para evaluar lossíntomas autonómicos en la enfermedad



de Parkinson, contiene 23 preguntas sobre seis dominios: gastrointestinal, intolerancia ortostática, sudoración, urinario, pupilar ysexual(44), este cuestionario ha sido validado alidiomaespañol(45).ElcuestionarioCOM-PASS (“Composite Autonomic SymptomsScale”), que contiene 72 preguntas sobreintolerancia ortostática, cambios vasomo-tores, sudoración, síntomas urinarios, gas-troparesia, constipación, diarrea, síncope,

trastornosdel sueñoydisfuncióneréctil(46). Estecuestionario tambiénha sidovalidadoalidiomaespañol(47)

Principales indicaciones clínicas para el estudio de la función del SNA:A.- Indicaciones generales:1.Establecer en forma objetiva la presencia deuncompromisodelSNA2.Determinarladistribuciónanatómicayfi-

Tabla 3.Utilidaddelaspruebasfuncionalesautonómicasendistintosdiagnósticosclínicos.

Diagnóstico clínico

PruebasUtilidad clínica de las pruebas

funcionalesCambio posturalPA, FC

ValsalvaPA, FC

CardioVagales Sudor

Hipotensión ortostática X X

Determinarsiesdecausaneurogé-nica Evaluarseveridadyperfiltemporal

Síncope X

Evaluar síncope de causa no precisa-daReconocerelsíncopepsicogénicoDuranteelsíncopeVVevaluarPAyFC

Intoleranciaortostática X

Evaluar la taquicardia posturalEvaluarlahipotensiónortostáticaretardada

TrastornoNeurodegenerativo X X X X

EvaluardisfunciónenE.Parkinson,A.multisistémica,demenciacuerposLewyDistinguir entre E. Parkinson y A. multisistémicaDistinguirentreA.multisistémicayotras ataxiasEstudiarelfalloautonómicopuro

Neuropatíaperiférica X X X X

Evaluarladistribucióndelcompro-miso,laseveridaddeladisfunción.Evaluarlaneuropatíadefibradelgada

PA=presiónarterial,FC=frecuenciacardíaca,VV=vasovagal,E=enfermedad,A=atrofia



siológicadelcompromisopreopostganglio-nar,aisladoogeneralizadodelSNA.3.Evaluar el grado de severidad del compro-misodelSNA.4. Obtener información objetiva sobre laprogresióndelaenfermedadosobrelares-puesta a las terapias.

B.-Indicacionesespecíficas:1.DeterminarsilaHOesneurogénicayeva-luar el grado de compromiso de simpático vasomotor. 2. Estudio del síncope de causa no precisa-daydistinguirelsíncopeVVdel síncopepsicogénicoyprecisarelcomponentevaso-depresorycardioinhibitoriodelsíncopeVV.3.Estudiarlataquicardiapostural(POTS)ylaHOretardada.4. En la enfermedad de Parkinson,Atrofiamultisistémica(subtipoparkinsonianoyce-rebeloso),DemenciaconcuerposdeLewyyelFalloautonómicopuroelestudiodelSNAayuda a determinar la severidad y a diferen-ciar entre las distintas etiologías. 5.Enlaspolineuropatíasperiféricaspermiteevaluarlaseveridadydistribucióndelcom-promiso de las fibras autonómicas en neu-ropatíashereditariasyadquiridas(diabética,amiloidótica, paraneoplásica, Guillain Ba-rre,infecciosa).(Tabla3).6.Enpacientesconsíntomasdedisfunciónautonómica aislada (pupilar, sudomotora,genitourinaria)determinarelgradodecom-promiso y estudiar si además existe un com-promisosubclínicoenotrosnivelesdelSNA

Consideraciones sobre de las pruebas au-tonómicas.1.LaspruebasdeestudiodelSNAsonunaextensióndelahistoriaclínicaydelexamenfísico,porlotanto,elmédicoqueinterpretalos resultados debe tener un entrenamiento enneurologíayenpatologíasdeSNA(48)El estudio clínico y las pruebas deben efectuar-seenlamismasesión,demodoqueelmédi-co pueda supervisar e interpretar la informa-

ciónentiemporeal(49)2. Antes de realizar el estudio es necesario identificar los posibles factores que pue-denmodificar lasrespuestasdelaspruebascomo: el estado de hidratación, el estrésemocional, el consumo de cafeína, alcohol, nicotina, fármacos anticolinérgicos, simpa-ticomiméticosy laexistenciadepatologíasprimariasdelórgano(corazón,piel,ojo).Elpaciente debe suspender los fármacos que alteranlafunciónautonómica8horasantesyelcafé,alcoholynicotina12horasantes.

Conclusiones

Las pruebas de estudio del SNA permitenobjetivar la presencia de compromiso del SNS,SNPySNE,ayudanalocalizarladis-tribuciónanatómicayfuncionaldeladisfun-ciónautonómica,evalúanlaevoluciónyres-puestaalasterapiasespecíficas.Laspruebasdeben ser realizadas en conjunto el compro-miso simpático y parasimpático de modo de poder definir la extensión y severidad delcompromiso. Estas deben incluir al menos dosdominios(cardiovascularysudomotor),y complementar con pruebas segmentarias según el cuadro clínico del paciente. Es im-portante señalar que estas pruebas son unaextensióndelaexploraciónclínica.



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ResumenIntroducción: Disfunción del sistema nervioso autonómico ocurre en enfermedades del sistema nervioso central y periférico. Es importante cuantificar el compromiso simpático y parasimpático, diagnosticar la disfunción, monitorizar la evolución y la respuesta a terapias. Las principales pruebas funcionales son las cardiovasculares y sudomotoras. Existen además exámenes para estudiar la disfunción autonómica en distintos órganos y que son específicos de las especialidades médicas respectivas.Desarrollo: Se describen los síntomas, las pruebas funcionales y métodos de estudio a nivel cardiovascular: simpáticas vasomotoras (noradrenérgicas) y cardiovagales (colinérgicas) y las pruebas para la sudoración: sudomotoras simpáticas (colinérgicas). Se describen los síntomas y exámenes a nivel pupilar, urogenital y gastrointestinal. Se señala la utilidad de las pruebas funcionales autonómicas en el estudio de distintas patologías neurológicas. Conclusiones: la evaluación conjunta de los hallazgos clínicos y de las pruebas funcionales autonómicas permiten determinar el nivel anatómico y el grado de severidad de la disfunción autonómica con un fundamento fisiopatológico.

Palabras claves: simpático, parasimpático, cardiovascular, sudomotor, pupilar, urogenital, gastrointestinal



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Correspondencia a:Juan Idiáquez Cabezas7norte1122depto71,ViñadelMar,Chile,codigopostal:[email protected]:(56)997196029

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Evaluación clínica de las Disautonomías. Clinical