ERYTHEMA ANNULARE CENTRIFUGUM AND OTHER FIGURATE ERYTHEMASERITEMA ANNULARE CENTRIFUGUM DAN GAMBARAN LAIN ERITEMA

The figurate erythemas include a variety of eruptions characterized by annular and polycyclic lesions. Classification of this group has always been controversial; the literature abounds with contradictions, uncertainties and a bewildering array of synonyms. Darier in 1916 was the first to use the term erythema annulare centrifugum (EAC), although similar lesions had ben describes previously under other names. Table 42-1 lists the figurate erythemas and the differential diagnoses to consider.Gambaran eritema meliputi berbagai erupsi yang ditandai dengan lesi annulus dan polisiklik. Klasifikasi dari kelompok ini selalu menjadi perdebatan , literatur penuh dengan pertentangan, ketidakpastian dan berbagai macam sinonim. Darier pada tahun 1916 adalah orang pertama yang menggunakan istilah Erythema Annulare Centrifugum (EAC), meskipun lesi yang sama telah dijelaskan sebelumnya dengan nama lain. Tabel 42-1 berisi daftar gambaran eritema dan pertimbangan diagnosa banding.

EPIDEMIOLOGIEAC is an uncommon disorder. No epidemiologic data are available. There are only two large series in the literature : 66 cases identified clinically and 73 first diagnosed histologically. EAC appears to have no predilection for either sex or for any age group. Erythema gyratum perstans is an older synonym for familial EAC.EAC adalah penyakit yang jarang. Tidak ada data epidemiologi yang tersedia. Hanya ada dua seri didalam literature : 66 kasus diidentifikasi secara klinis dan 73 pertama kali didiagnosis secara histologis. EAC tampaknya tidak memiliki kecenderungan untuk kedua jenis kelamin atau kelompok umur. Erythema gyratum perstans adalah sinonim tua untuk familial EAC.

ETIOLOGY AND PATHOGENESISPENYEBAB DAN PATOGENESISAlmost certainly EAC is not a single disease but a clinical finding with many causes. Both the annularity and the peripheral spread of EAC have attracted speculation as a possible mechanism. Most hypotheses have centered around interactions among inflammatory cells, their mediators, and ground substance as foreign antigens diffuse through the skin.Hampir pasti EAC bukanlah penyakit tunggal tetapi tetapi temuan klinis dengan banyak penyebab. Annularity dan penjalaran perifer EAC telah menarik pemikiran tentang mekanisme yang mungkin. kebanyakan hipotesis telah berpusat di sekitar interaksi antara sel-sel inflamasi, mediator-mediatornya, dan substansi dasar seperti antigen asing yang menyebar melalui kulit.

At A GlanceSekilas Clinical pattern of annulare expanding erythematous rings, which enlarge rapidly, fade, and then disappear, as new lesion appear. Diagnosis of erythema annulare cenrifugum is one of exclusion Superficial and deep variants can be separated clinically and histologically. Deep form is often lupus tumidus No single cause.

Gambaran klinis dari annular memperluas cincin eritematos, yang membesar dengan cepat, memudar dan kemudian menghilang, sebagai lesi baru muncul.

Diagnosis erythema annulare centrifugum adalah salah satu pengecualian.

Varian superficial dan dalam dapat dipisahkan secara klinis dan histologis. Bentuk dalam yang sering adalah lupus tumidus

Tidak ada penyebab tunggal

Table 42-1Migrating Erythemas Migrasi Eritema

DISORDERGANGGUANKEY FEATURESCIRI-CIRI UTAMA CHAPTERBAB

Erythema Annulare Centrifugum (EAC)Slowly migrating lesions; often idiopaticLesi bermigrasi perlahan-lahan, sering idiopatik

Erythema Gyratum RepensRapidly moving; usually cancer markBerpindah dengan cepat, biasanya tanda kanker154

Erythema MigransAnnulare lesions originating from tick bite; skin sign of Lyme borreliosisLesi annular berasal dari gigitan kutu, tanda kulit Lyme Borreliosis187

Annular UrticariaGiant urticaria is annular and overlaps with EAC; patients have ordinary urticaria elsewhere and more pruritusUrtikaria raksasa bentuk annulus dan tumpang tindih dengan EAC, pasien memiliki urtikaria biasa di tempat lain dan lebih gatal37

Bullous PemphigoidEarly lesions often urticarial and may be annular.Lesi awal sering urtikaria dan mungkin annulus.54

Erythema multiformeTarget lesions, usually acral, often mucosal disease; some lesions annulareLesi target, biasanya akral, sering pada penyakit mukosa, beberapa lesi annular38

Dermatophyte infections and tinea versicolorMany fungal infections are annular (ringworm); they resemble superficial EAC but the scale contains hypae or sporesBanyak infeksi jamur yang annulus (kurap), mereka menyerupai EAC superfiacial tetapi sisiknya mengandung hifa atau spora.188, 189

Annular PsoriasisPustular and occansionally ordinary psoriasis may have annular lesionsPustula dan kadang-kadang psoriasis biasa mungkin memiliki lesi annulus18

Annular Lupus ErythematosusMost common in neonatal form; Ro/La antibodies should be sought; overlaps with sjogren syndrome (especially in Asians)Yang paling umum dalam bentuk neonatal, antibodi Ro/La harus dicari, tumpang tindih dengan sindrom sjogren (khususnya di asia)156

Erythema MarginatumTransient, rapidly spreading annular erythema; specific for rheumatic feverSementara, eritema annular menyebar dengan cepat, spesifik untuk demam rematik161

Necrolytic Migratory ErythemaMarker for glucagonoma; erosive perioral and acral lesions, but truncal lesions may be polycyclicPenanda untuk glucagonoma, lesi erosif perioral dan akral tetapi lesi trunkal mungkin polisiklik. 154

Carrier State Chronic Granulomatous Disease Female carriers may have annular lupus erythematosus-like rashwanita carrier mungkin memiliki annulus seperti ruam lupus eritematosus

144

Hereditary Lactate Dehydrogenase M-subunit DeficiencyAnother rare genodermatosis with annular erythematous and scaly lesionsGenodermatitis jarang lainnya dengan lesi eritematosa annular dan bersisik

Familial Annular ErythemaExtremely rareSangat jarang

Annular Erythema of InfancyMany different disorders; must rule out neonatal lupus erythematosusBanyak gangguan yang berbeda, harus mengesampingkan lupus eritematosus neonatal.

The causes of most cases of EAC is unknown. In one series, 24 pateints were closely evaluated, and in none of the cases was any definite cause found. Bacterial or candidal infections are most often suspected as trigger. Autoimmune disease are also occansionally associated. The hormonal changes of menses or pregnancy have been implicated as well. Although medications are often identified as causing EAC in case reports, none regularly induces such lesions. EAC may be couple with malignant neoplasms, with the eruption disappearing after treatment of the tumor and often returning as the tumor recurs. This paraneoplastic marker must be distinguished from metastatic tumors with annular pattern. Penyebab kebanyakan kasus EAC tidak diketahui. Dalam satu seri, 24 pasien yang dievaluasi ketat, dan tidak ada satupun kasus ditemukan penyebab pastinya. Infeksi bakteri dan candida yang paling sering diduga sebagai pencetus. Penyakit autoimun juga kadang-kadang terkait. Perubahan hormonal haid atau kehamilan juga ikut terlibat. Meskipun obat-obatan sering diidentifikasi sebagai penyebab EAC di dalam laporan kasus, tidak satu pun secara tetap menyebabkan lesi tersebut. EAC mungkin berpasangan dengan neoplasma ganas , dengan erupsi yang menghilang setelah pengobatan tumor dan sering kembali sebagai tumor berulang. Penanda paraneoplstik ini harus dibedakan dari tumor metastatic dengan pola annulus.

CLINICAL FINDINGTEMUAN KLINISHistorySejarahThe history is most important in exploring the differential diagnostic considerations. In general the lesions are asymptomatic but may be cosmetically disturbing.Sejarah paling penting dalam mengekplorasi pertimbangan differensial dignostik. Secara umum lesinya asimptomatik tetapi mungkin mengganggu dari segi kosmetik.

Cutaneous LesionsLesi kulitEAC present as one or more lesions that begin as erythematous macules or urticarial papules and enlarge by peripheral extension to form ringed, arcuate, or polycyclic figures (fig. 42-1). They spread gradually to form large rings with central clearing, with the edges of the lesions often advancing several millimeters a day (see eFig. 42-1.1in online edition). After a variable period of time, the lesions disappear, often to be replaced by new ones. In some cases annual reccurence has been described.EAC timbul sebagai satu lesi atau lebih yang diawali dengan makula eritema atau papul urtikaria dan mebesar dengan perluasan bagian perifer untuk membentuk cincin, arkuata atau bentuk polisiklik (Gambar 42-1). Mereka menyebar secara bertahap untuk membentuk cincin besar dengan bagian tengah yang bersih, dengan tepi lesi sering meninggi beberapa millimeter per hari (lihat eFig 42-1.1 di edisi online). Kemudian lesi menghilang, sering diganti dengan lesi yang baru. Dalam beberapa kasus kambuh tiap tahun yang telah digambarkan sebelumnya.

Two sub-types of EAC can be identified both clinically and histologically :1. Superficial gyrate erythema has an indistinct border and trailing scale and may be pruritic (see Fig. 42-1, also see eFig. 42-1.1 in on-line edition)2. Deep gyrate erythema has a firm yet indurates border, lacks scale, and less often pruritic (Fig. 42-2.1 in on-line edition).Additional findings may point to an underlying disorder, but most patients have no systemic sign or symptoms.Dua sub-tipe EAC dapat diidentifikasi secara klinis maupun secara histology :1. Eritema giratum superficial memiliki daerah pinggir yang tidak jelas dan jejak bersisik dan mungkin gatal (lihat Fig 42-1, juga lihat e-Fig 42-1.1 di edisi online)2. Eritema giratum dalam memiliki sebuah batas tegas yang mengeras, tidak memiliki sisik, dan sering sedikit gatal (lihat Fig 42-2.1, di edisi online)

Temuan tambahan dapat mengarah ke gangguan yang mendasarinya, tetapi kebanyakan pasien tidak memiliki tanda dan gejala sistemik.

Figure 42-2 deep erythema annulare centrifugum. Annular, slowly spreading lesions without scale, similar to urticaria but more long lived.Figure 42-3 deep erythema annulare centrifugum with normal epidermisand lymphocytic infiltrates about vessels of superficial and deep dermis. Many such lesions are lupus tumidus, so a careful search for mucin is mandatory. None is seen here. (used with permission from Heinz Kutzner, Friedrichshafen, Germany)Gambar 42-1 Superfisial Erythema Annulare Centrifugum. Sebuah plak annulus besar dengan jejak bersisik dibelakang tepi eritema meninggi. Gambar 42-2 Deep Eritema Annulare Centrifugum. Annulus, lesi menyebar perlahan-lahan tanpa sisik, mirip dengan urtikaria tetapi lebih lama tinggal.Gambar 42-3 Deep Eritema Annulare Centrifugum dengan epidermis normal dan infiltrate limfosit ke pembuluh darah di superficial dan dalam dermis. Banyak lesi tersebut adalah lupus tumidus, jadi wajib mencari mucin dengan tetili. Tidak ada terlihat disini (digunakan dengan izin dari Heinz Kutzner, Friedrichshafen, German)

LABORATORY TESTSHistopathologySuperficial EAC has epidermal changes of parakeratosis and spongiosis, with a superficial perivascular infiltrate (see eFig. 42-2.2 and 42-2.3 in on-line edition). Deep EAC lacks epidermal damage and has intense lymphohistiocytic cuffing about both the superficial and deep vessels (Fig 42-3). There is minimal papillary dermal edema and no spongiosis. One should search carefully for mucin as a clue to lupus erythematosus.TEST LABORATURIUMHistologiSuperfisial AEC memiliki perubahan edidermis dari parakeratosis dan spongiosis, dengan infiltral perivaskuler superficial (lihat eFig 42-2.2 dan 42-2.3 di edisi online). Deep EAC tidak memiliki kerusakan epidermis dan limfohistiositik mengelilingi disekitar pembuluh darah superficial dan lebih dalam (gambar 42-3). Ada sedikit edema papillari dermis dan tidak ada spongiosis. Mucin harus dicari dengan teliti sebagai petunjuk untuk lupus eritematosus.Other Laboratory TestTest laboratorium lainnya There are no other laboratory tests diagnostic for EAC.Tidak ada uji laboraturium lainnya untuk mendiagnosis EAC

DIFFERENTIAL DIAGNOSISDiagnosa BandingThe differential diagnostic challenge in EAC is twofold. First one must exclude other eruptions that can appear similar, such as erythema migrans as the first sign of borreliosis (see Chap. 187) or erythema gyrarum repens, which is generally more rapidly moving and usually reflects an underlying malignancy (see Chap. 154). In addition, there are diseases that can clinically present as EAC, but biopsy will provide a different answer. Included in this group are leukocytoclastic vasculitis , granulomatous disorder, metastases, and eosinophilic infiltrates.Tantangan diagnosa banding pada EAC ada dua. Pertama harus mengecualikan erupsi lainnya yang dapat muncul mirip, seperti eritema migrans sebagai tanda pertama borreoliosis (lihat bab 187) atau eritema giratum repens, yang umumnya berpindah dengan cepat dan biasanya mencerminkan suatu keganasan (lihat bab 154). Selain itu, ada penyakit yang secara klinis menunjukkan seperti EAC, tetapi biopsy akan memberikan jawaban yang berbeda. Yang termasuk dalam kelompok ini adalah leokositoklastik vaskulitis, granulomatous disorder, metastasis dan infiltrate eosinofil.Then comes the problem of the many add disorder that cause confusion, because they seem to have distinctive features but are rarely encountered (see Table 42-1). Prime examples are annular erythemas associates with the carrier state of chronic gronulomatous disease or a lactate dehydrogenase M-subunit deficiency. There are also neutrophilic and linchenoid variants of EAC. Familial EAC, originally described as erythema gyratum perstans, is rare. Finally, there is the broad spectrum of annular erythemas of infancy, including neonatal lupus erythmatosus, malassezia furfur infections, and the idiopatic variants which themselves may show eosinophilic or neutopilic infiltrates, as well as atrophy.Kemudian muncul masalah dari banyak gangguan aneh yang menyebabkan kebingunggan, karena mereka tampaknya memiliki ciri khas tetapi jarang ditemui (lihat tabel 42-1). Contoh utama adalah erithema annulare berkaitan dengan keadaan carrier penyakit gronulomatosa kronis atau kekurangan laktat dehidrogenase subunit M. ada juga varian neutrofillik dan lichenoid dari EAC. Familial EAC, pada awalnya jarang digambarkan sebagai eritema giratum perstans. Akhirnya, ada spectrum yang luas dari eritema annular pada infant, termasuk lupus eritematosa neonatal, infeksi Malassezia Furfur, dan varian idiopatik yang dengan sendirinya menunjukkan infiltrate eosinofil atau neutrofil serta atrofi.

PROGNOSIS AND CLINICAL COURSEEAC tends to be a cronic disease, which waxes and wanes. The course is determineted by associated diseases or triggers.Prognosis dan perjalanan klinisEAC cenderung menjadi penyakit kronis, bertambah dan berkurang. Perjalanannya ditentukan oleh penyakit yang berhubungan atau pencetus.TREATMENTAlthough an assiduous search for the underlyng cause is the primary goal of treatment, only symptomatic relief is available. Systemic glucocorticoids usually suppress EAC, but recurrence is common when these drugs are stopped. Systemic therapy with antipruritics may help. Topical vitamin D analogues, perhaps combinate with ultraviolet irradiation, are another option. Empiric use of antibiotic, antifungal, or anti-candidal agents has sometimes been useful. Biologics may represent yet another option. In general, most of the therapeutic approaches used for chronic urticaria can also be tried for EAC.Prngobatan Meskipun pencarian penuh untuk penyebab yang mendasarinya adalah tujuan utama dari pengobatan, hanya mengurangi gejala-gejala yang muncul. Glukokortikoid sistemik biasanya menekan EAC, tetapi kekambuhan umumnya kembali ketika obat ini dihentikan. Terapi sistemik dengan anti pruritus dapat membantu. Vitamin D analog topical, mungkin dipadukan dengan penyinaran ultraviolet, adalah pilihan lain. Berdasarkan pengalaman penggunaan antibiotic, antifungal atau anti candida kadang-kadang berguna. Secara umum, sebagian besar pendekatan terapi digunakan untuk urtikaria kronik dapat juga dicoba untuk EAC.

Box 42-1

Differential diagnosis of erythema annulare centrifugum (EAC)

Most likelyKemungkinan Besar

Dermatophyte InfectionTine versicolorErythema migransAnnular urticariaLupus erythematosusLupus tumidus for deep EAC Subacute lupus eritematosus for superficial EACAnnular psoriasis

ConsiderMempertimbangkan

Erythema multiformeGranulomatous disease (granuloma annulare, actinic granuloma, sarcoidosis)Bullous pemphigoid (urticaria phase)Leucocytoclastic vasculitis (especially in children)Erythema marginatumErythema gyratum repensNecrolytic migratory erithemaHypereosinophilic syndromeCarrier state chronic granulomatous diseaseHereditary lactase dehydrogenase M-subunit deficiencyFamilial annular erythemaAnnular erythemas of infancy

Always Rule OutSelalu mengesampingkan

Lupus erythematosus Underlying tumor of annular metastase