DermatologíaREVISTADOMINICANA DE

VOLUMEN 39 | NÚMERO 1 | ENERO / JUNIO 2012

Revista Dominicana de Dermatología | 39 | 1 | 32 | Enero - Junio 2012

INTRODUCCIÓNEl término pénfigo proviene del griego «pemphix» que significaampolla o burbuja y describe a un grupo de enfermedades ampollosascrónicas, autoinmunes órgano-específicas, poco frecuentes, que afectana la piel, mucosas y anejos, caracterizado histopatológicamente poracantolísis, inducida por la presencia de autoanticuerpos patogénicosfrente a diversas proteínas desmosómicas (desmogleína-1) de losqueratinocitos.1

El pénfigo se ha dividido en dos grandes grupos, el pénfigo vulgar(PV) y el pénfigo foliáceo (PF), según la localización de la ampolla.Además, cada uno de ellos tiene su variante clínica de pénfigo vegetantey pénfigo eritematoso, respectivamente. En los últimos años se handescrito nuevas variantes de pénfigo: el pénfigo paraneoplásico (PPN),el pénfigo IgA (inmunoglobulina A) y el pénfigo herpetiforme (PH).2

El pénfigo seborreico, también llamado síndrome de Senear-Usher opénfigo eritematoso, es la segunda variedad más frecuente (30-40%)después del vulgar.3 Únicamente se presenta en forma de placaseritematoescamosas o eritemato-costrosas bien definidas, de diversostamaños y, en ocasiones costras de aspecto melicéricas, sóloocasionalmente se llega a presentar como una exulceración que nocura a pesar de los tratamientos. 4, 5

Los datos epidemiológicos del pénfigo son limitados. Es una enfermedadinfrecuente cuya incidencia, prevalencia y caracteres epidemiológicosson variables en función de factores geográficos y étnicos.2 La edad

de inicio varía de los 17 a los 84 años (con un promedio de 54 años),aunque se han reportado varios casos en niños. La enfermedad seobserva en todo el mundo y en todas las razas. La relación es 1:1.2entre sexo masculino y femenino.5

En cuanto a la topografía, afecta la cara en el dorso de nariz y lasregiones malares, tiene distribución centrofacial, puede afectar pielcabelluda y región retroauricular, también aparece en el tronco, enregión pre-esternal y espalda. Las mucosas generalmente no estánafectadas. Los síntomas generales son raros pero puede presentarseun discreto aumento de la temperatura corporal.5, 6

El pénfigo seborreico generalmente se presenta en la edad adulta,especialmente después de los 17 años de edad; se considera raro antesde los 15 años, razón por lo cual consideramos importante la publicaciónde este caso, ya que el diagnóstico es algo remoto si no se plantea laposibilidad de la aparición de esta entidad durante la infancia.7, 8, 9

CASO CLÍNICOMasculino de 12 años de edad, fototipo V, estudiante, procedente yresidente en Santo Domingo, con antecedentes patológicos personalesy familiares no asociados a la patología presente, quien acude a laconsulta por dermatosis diseminada a cuero cabelludo, tronco,extremidades superiores e inferiores de 1 de evolución, asintomática,por la cual no recibió tratamiento médico alguno.Figuras 1 � 6.

Pénfigo seborreico infantil.EBLIN Y. CAPELLÁN CORDONESMédico residente de 2do. año de dermatología, IDCP-DHBD, Santo Domingo, República Dominicana.EDUARDO SÁNCHEZ JORGEMédico residente de 4to. año de dermatología, IDCP-DHBD, Santo Domingo, República Dominicana.DENIS MARTÍNEZMédico dermatólogo. Auditora Médico, IDCP-DHBD, Santo Domingo, República Dominicana.Correspondencia a: eblin_capellan@hotmail.com

Resumen. El pénfigo seborreico se considera una entidad poco frecuente en niños, que puede ser confundida con otras patologías y pasarinadvertida. Se presenta un caso de pénfigo seborreico diseminado en masculino de 12 años de edad, con afección en cuero cabelludo, troncoy extremidades superiores e inferiores de 1 año de evolución, el cual fue tratado con prednisona, con respuesta satisfactoria. Palabras claves:Pénfigo seborreico infantil, acantolísis, autoanticuerpos.

Childhood seborrheic pemphigus.

Abstract. We report a case of disseminated seborrheic pemphigus in male 12 with years old, with involvement in the scalp, trunk and upperand lower extremities than a year of evolution, which was treated with prednisone, with asatisfactory outcome. The seborrheic pemphigus thisis rare entity in children, that may be confused with other pathologies and go unnoticed. Keywords: seborrheic pemphigus child, acantholysis,autoantibodies.

6. CASOS CLÍNICOS

DermatologíaREVISTADOMINICANA DE

VOLUMEN 39 | NÚMERO 1 | ENERO / JUNIO 2012

Revista Dominicana de Dermatología | 39 | 1 | 33 | Enero - Junio 2012

Fig. 1. Placas eritemato-ostrosas

Fig. 2. Afección de cara en Pénfigo seborreico

Fig. 3. Escamas gruesas, de color blanco grisáceo, muy adherentes encuero cabelludo

Fig. 4. Distribución de lesiones en tronco y extremidades superiores

DermatologíaREVISTADOMINICANA DE

VOLUMEN 39 | NÚMERO 1 | ENERO / JUNIO 2012

Al examen físico observamos un paciente quien luce crónicamenteenfermo, afebril al tacto, con áreas cubiertas por escamas gruesas, decolor blanco grisáceo, muy adherentes, además de áreas exulceradas,rodeadas de halos eritematosos.

Se indican exámenes de laboratorio (biometría hemática, glicemia,examen general de orina y VDRL), sin hallazgos patológicos y noreactivo respectivamente.

Se realizó estudio histopatológico que reportó pénfigo seborreico, enlos cortes histológicos estudiados revelaron acantolísis subcornea,formando ampolla con contenido de neutrófilos y eosinófilos, continción de hematoxilina y eosina. Figuras 7 - 9.

Revista Dominicana de Dermatología | 39 | 1 | 34 | Enero - Junio 2012

Fig.5. Distribución de lesiones en extremidades inferiores

Fig. 6. Distribución de lesiones en extremidades inferiores

Fig. 7. Acantolísis subcornea, formando ampolla con levantamiento decubierta epitelial. HE 4X

Fig. 8. Acantolísis subcornea, formando ampollas, conteniendo neutrófilosy algunos eosinófilos. HE 10X

DermatologíaREVISTADOMINICANA DE

VOLUMEN 39 | NÚMERO 1 | ENERO / JUNIO 2012

REFERENCIAS BIBILOGRÁFICAS

1. Amagai M. Pemphigus. Dermatology de Bolognia, Jorizzo,Rapini, 2ª ed., España, Mosby Elsevier, 2008, pags 417-429

2. Sánchez-Pérez J, García-Díez A. Pénfigo. ActasDermosifiliográficas, Febrero 2005; 96:329-56.

3. Copana-Olmos Z, Chávez C, Coronel M. Pénfigo seborreicocon eritema polimorfo. Rev Cient Cienc Méd 2009; 12(2).

4. De Peña J, Ramos-Garibay A, Fernández Arista G. Pénfigoeritematoso. Presentación de un caso con manifestación clínicainicial mínima. Rev Cent Dermatol Pascua 2003; 12(2): 79-83.

5. Medina D, Ramos-Garibay A, Villaseñor P. Pénfigoseborreico facial. Comunicación de un caso. Rev CentDermatol Pascua 2005; 14(3).

6. Wojnarowska F, Venning V. Pemphigus foliaceus and itsvariants. Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C, ed.Rook�s Textbook of Dermatology. 8va ed. United Kindom:Wiley Blackwell; 2010, pags 1913-14

7. Pérez-España L, Hervella-Garcés M, Belén-Piteiro A,Casado-Jiménez M. Pénfigo foliáceo inducido por haloperidol.Medicina Clinica. Barcelona 2003; 120(3). 120:117-8.

8. Arenas Guzmán R. Pénfigo. Dermatología atlas, diagnósticoy tratamiento. 4ta ed. México: Mc-Graw Hill; 2009, pags210-16

9. Stanley J. Pénfigo. Wolff K, Goldsmith L, Katz S, GilchrestB, Paller A, Leffell D. Fitzpatrick Dermatología en MedicinaGeneral. 7a ed. Argentina: Editorial Médica Panamericana;2009, pags. 459-68

10. Cohen B. Pénfigo foliáceo. Dermatología Pediátrica.Estados Unidos: Marbán; 2008, pags 118

11. Bogaert H. Dermatosis Ampollosas. Dermatología. 8vaed. Santo Domingo, República Dominicana. Amigo del Hogar. 2010, pags 175.

12. Jones SK, Schwab HP, Norris DA. Childhood pemphigusfoliaceus: case report and review of the literature. PediatricDermatology 1986; 6(3), p 459-63

Se instaura tratamiento con: prednisona 25 mg/día V.O, doxiciclina100 mg c/12 hrs V.O.; para el cuero cabelludo aceite salicilado 2%c/noche tópico, ketoconazol 2% shampoo lavado de cabello diariotópico, y eritromicina 4% solución aplicada c/12 hrs en cuero cabelludotópico; para la piel jabón de clorhexidina tópico lavado dos veces aldía, gentamicina crema tópico dos veces por día en áreas afectas.

DISCUSIÓNPénfigo foliáceo es un trastorno inmunoampolloso más superficial ymenos agresivo que el pénfigo vulgar. Aunque aparece la mayoría delas veces en personas de mediana edad, en niños es más frecuente queel pénfigo vulgar. De hecho la variante eritematosa (síndrome deSenear-Usher) se considera la forma más frecuente en RepúblicaDominicana.10, 11

La enfermedad aparentemente se observa en todo el mundo y en todaslas razas. La mayoría de los estudios encuentran una frecuencia similaren ambos sexos, sin embargo en la infancia se observa predominiofemenino. 4

Clínicamente se observa eritema y descamación del cuerocabelludo, a veces, las ampollas y supuración están presentes, que amenudo son mal diagnosticados, ya sea como impétigo o la dermatitisseborreica. La erupción puede progresar hasta comprometer el troncoy las extremidades, las lesiones a menudo tienen un patrón arqueado.El diagnóstico puede ser establecido por los hallazgos histopatológicos,y complementado con la inmunofluorescencia directa e indirecta.8,12

Existen fármacos que pueden inducir o exacerbar pénfigos, y entreellos destacan aquellos que tienen el grupo sulfhidrilo, que son la causade hasta el 80% de los casos.4 La mayoría de los casos descritoscorresponde a pénfigos secundarios a la ingestión de penicilamina,captopril o piroxicam.2 Entre otros fármacos implicados están laspirazolonas, los betalactámicos, el propranolol y de forma aislada laisotretinoína, fenobarbital, levodopa, heroína, además de la terapiafotodinámica (UV-B, P-UVA).7

Esta enfermedad puede relacionarse con lupus eritematoso sistémico,miastenia gravis, artritis reumatoide, hipertiroidismo, adenomaparatiroideo, Sindrome de Sjögren, anemia perniciosa, liquen plano,timoma y neoplasias malignas.4, 8 Los principales diagnósticosdiferenciales son el lupus eritematoso, impétigo y la dermatitisseborreica.10

La administración sistémica de glucocorticoides, en general prednisona,es el pilar del tratamiento del pénfigo a dosis inicial de 1.5 mg/kg/día,hasta la remisión o disminución de 50 a 75% de los síntomas, condecremento calculado y prudente de la dosis; el tratamiento es portiempo indefinido, con dosis eficaz mínima de por vida. Losinmunosupresores constituyen una segunda opción terapéutica ocombinados con glucocorticoides la azatioprina 2-3 mg/kg/día;metotrexato 30 mg/semanal o ciclofosfamida 50-100 mg/día. Tambiénse utilizan las sales de oro, levamizol, ciclosporina A, plasmaféresisy fotoféresis extracopórea y medicamentos biológicos como elrituximab.8, 9

CONCLUSIÓNLa tendencia actual en el manejo del pénfigo es individualizar eltratamiento, siendo el objetivo final la supresión total. Los esteroidesgenerales han modificado el pronóstico del pénfigo. La prednisonase da a razón de 2-3 mg/kg, se van reduciendo las dosis hasta que elpaciente esté libre de lesiones y alcanzar dosis de mantenimiento. Seutilizan también coadyuvantes en la terapia inmunosupresora quedisminuyen la cantidad necesaria de los primeros, azatrioprina 2-3mg/kg, la dosis de esta se puede continuar durante varios mesesdespués de suspendido el tratamiento con glucocorticoides. Metotrexato25mg/semanales vía oral o intramuscular. Ciclofosfamida 100-200mg/día con reducción hasta 50-100 mg por día como dosis demantenimiento o en bolus de 1.000 mg semanales endovenosa. Laplasmaféresis se utiliza junto con los glucocorticoides y agentesinmunosupresores en los pacientes no controlados. Micofenolato demofetilo 1-2 gr/día, rituximab (anticuerpo monoclonal antiCD20) seadministra 1 vez por semana durante 4 semanas. Otras medidas sonbaños de limpieza, apósitos húmedos, glucocorticoides tópicos eintralesionales y tratamiento antimicrobiano en caso que ocurraninfecciones bacterianas. 9

Fig. 9 En detalle presencia de células acantolíticas y escasos neutrófilosen la periferia de la ampolla. HE 40X

Revista Dominicana de Dermatología | 39 | 1 | 35 | Enero - Junio 2012