BAB 1

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Lensa mata merupakan struktur globuler yang transparan, terletak di belakang

iris, di depan badan kaca. Lensa berbentuk lengkung cakram, tidak mengandung

pembuluh darah, dengan tebal 4 mm dan diameter 9 mm. Komponennya terdiri dari

65% air dan 35% protein. Lensa diliputi oleh kapsula lentis yang bekerja sebagai

membran semi permeabel yang melarutkan air dan elektrolit untuk makanannya.

Substansi lensa terdiri dari nukleus dan korteks yang terdiri dari lamel-lamel yang

panjang dan konsentris. Secara fisiologik lensa mempunyai sifat tertentu, yaitu kenyal

atau lentur karena memegang peranan terpenting dalam akomodasi untuk menjadi

cembung, dan jernih (transparan) karena diperlukan sebagai media penglihatan yang

berfungsi memfokuskan berkas cahaya ke retina.1,2

Kondisi lensa mata yang mengalami kesalahan letak disebut ektopia lentis.

Ektopia lentis adalah suatu kondisi lensa mata yang mengalami kesalahan letak

karena zonula Zinni melemah atau rusak. Zonula Zinni merupakan ratusan string

seperti serat yang memegang lensa yang tersuspensi dalam posisi dan memungkinkan

untuk berubah bentuk untuk penglihatan dekat atau jauh. Lensa mengalami dislokasi

dan berada sepenuhnya di luar tempat lensa, di ruang depan, bebas mengambang di

vitreous atau langsung pada retina. Kelemahan zonula Zinni menyebabkan pergeseran

lensa. Lensa menjadi lebih bundar dan mata menjadi lebih miopik.1,2

Berryat melaporkan kasus pertama dislokasi lensa pada tahun 1749 dan

kemudian Stellwag menciptakan istilah ektopia lentis pada tahun 1856

(menggambarkan pasien dengan dislokasi lensa bawaan). Ektopia lentis adalah

kondisi yang langka. Angka insiden dalam populasi umum di Indonesia dan Asia

belum diketahui. Penyebab paling umum dari ektopia lentis adalah trauma, yang

1

menyumbang hampir setengah dari semua kasus dislokasi lensa. Ektopia lentis dapat

menyebabkan gangguan visual ditandai, yang bervariasi dengan tingkat perpindahan

lensa dan etiologi kelainan. Laki – laki tampaknya lebih rentan terhadap trauma

okular daripada perempuan, sehingga yang dominan pada ektopia lentis adalah laki-

laki. Frekuensi pria dan wanita bervariasi dengan etiologi perpindahan lensa. Ektopia

lentis dapat terjadi pada semua usia dan mungkin pada saat lahir atau mungkin terjadi

di akhir hidup seseorang.2.3

1 .2. Tujuan

Tujuan dari telaah ilmiah ini adalah untuk memberikan gambaran mengenai

ektopia lentis yang meliputi proses embriologi lensa, anatomi dan fisiologi lensa

definisi, etiologi, klasifikasi dan gejala-gejala klinis yang dapat menuntun kita untuk

curiga akan kehadiran kelainan ini sehingga penegakan diagnosis dapat dilakukan dan

manajemen terapi dapat dilakukan untuk mencegah komplikasi dari terjadi .

2

BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA

2. 1. Embriologi

Mata berkembang dari tiga lapis embrional primitif yaitu ektoderm

permukaan, termasuk derivatnya krista neuralis, ektoderm neural, dan mesoderm.

Ektoderm permukaan selain membentuk lensa juga membentuk glandula lakrimalis,

epitel kornea, konjungtiva, glandula adneksa, dan epidermis palpebra. 2-4

Gambar 1 Embriologi Mata

Perkembangan mata mulai tampak pada mudigah 22 hari sebagai sepasang

lekukan dangkal pada sisi kanan dan kiri otak depan. Dengan menutupnya tabung

saraf ,lekukan-lekukan ini membentuk kantong-kantong keluar pada otak depan, yaitu

gelembung mata. Gelembung ini selanjutnya menempel pada ektoderm permukaan

dan menginduksi perubahan ektoderm. Gelembung mata melakukan invaginasi dan

membentuk piala mata yang berdinding rangkap. Lapisan dalam dan luar mata ini

mula-mula dipisahkan oleh suatu rongga, ruangan intraretina, yang segera akan

menghilang dan kemudian kedua lapisan tersebut saling berlekatan. Invaginasi juga

meliputi sebagian permukan inferior piala yang membentuk fissura koroidea.

Pembentukan fissura ini memungkinkan arteri hyaloidea mencapai ruangan dalam

mata. Pada minggu ke-7, bibir-bibir fissura koroidea bersatu dan mulut piala mata

menjadi lubang bulat yang menjadi pupil.2-4

3

Sel-sel ektoderm permukaan yang semula menempel pada gelembung mata

mulai memanjang dan membentuk plakoda (lempeng) lensa. Plakoda ini melakukan

invaginasi dan berkembang menjadi vesikel (gelembung) lensa. Vesikel ini terdiri

dari satu lapis sel-sel kuboid yang menjadi membran dasar (kapsul lensa), dan

mempunyai diameter kira-kira 0,2 mm. Pembentukan vesikel ini terjadi pada hari 33

kehamilan.2-4

Gambar 2 Embriologi mata

Setelah pembentukan gelembung lensa, sel-sel dinding posterior memanjang

ke arah depan dan membentuk serabut-serabut panjang yang berangsur-angsur

mengisi lumen gelembung lensa tersebut. Pada hari ke 40 kehamilan lumen

gelembung lensa secara lengkap menghilang. Sel-sel yang memanjang disebut

primary lens fiber (serabut lensa primer). Nuklei serabut lensa primer bergerak

mendekati lamina basalis posterior ke dalam serabut lensa dan selanjutnya menjadi

piknotik sebagai organel intraseluler. Walaupun sel-sel lapisan posterior gelembung

lensa berdifferensiasi menjadi serabut lensa primer, sel-sel anterior gelembung lensa

tidak berubah. Satu lapisan kuboid ini menjadi epitel lensa.1-4

4

Gambar 3 Embriologi Lensa

Pada kehamilan 7 minggu, sel-sel epitel lensa pada daerah ekuator mulai

bermultiplikasi secara cepat dan memanjang untuk membentuk serabut lensa

sekunder. Sisi anterior berkembang ke arah polus anterior lensa yang menyusupkan

dirinya di sebelah bawah epitel lensa. Sisi posteriornya berkembang ke arah polus

posterior lensa di dalam kapsul lensa. Serabut lensa posterior terbentuk pada usia

kehamilan 2-8 bulan yang membentuk nukleus fetal. 1-4

Gambar 4 Struktur embriologi lensa

5

Serabut-serabut lensa tumbuh pada bagian anterior dan posterior, ketika

serabut-serabut bertemu dan bersatu di bagian anterior dan posterior lensa, serabut-

serabut membentuk pola ”suture”. ”Suture” bentuk Y tegak muncul di anterior dan

bentuk Y terbalik pada posterior. Pembentukan lensa selesai pada usia 7 bulan

penghidupan foetal. Pertumbuhan dan proliferasi dari serat-serat sekunder

berlangsung terus sepanjang hidup tetapi lebih lambat, karenanya lensa menjadi

bertambah besar lambat-lambat. Berat lensa saat lahir sekitar 90 mg, dan makin

meningkat massanya rata-rata 2 mg pertahun sebagai bentuk serabut yang baru.

Setelah 20 tahun pada daerah tengah serabut lensa kurang lunak dan nukleus lensa

menjadi kaku. Setelah umur 40 tahun kekakuan nukleus lensa secara klinis

menurunkan daya akomodasi, dan umur 60 tahun nukleus menjadi sklerosis dan

berubah warna yang sering membuat ”suture” lensa sulit dibedakan.3-5

Gambar 5 Bentuk Y pada lensa dilihat dengan slit lamp

6

Saat lensa berkembang, suatu struktur pendukung nutrisi, tunika vaskulosa

lentis terbentuk mengelilinginya. Pada usia kehamilan 1 bulan, arteri hialoid

memberikan kapiler-kapiler kecil yang membentuk jaringan anastomosis yang

menutupi daerah posterior lensa yang sedang berkembang. Cabang-cabang kapsul

vaskuler posterior masuk ke dalam kapiler-kapiler kecil yang kemudian tumbuh ke

arah equator lensa, di mana mereka beranastomosis dengan vena-vena khoroid dan

membentuk bagian kapsulopupilari dari tunika vaskulosa lentis. Cabang-cabang arteri

lentis yang panjang beranastomosis dengan cabang-cabang bagian kapsulopupilari ,

yang menutupi permukaan anterior lensa3-5

Gambar 6 Tunica Vasculosa Lentis

7

2.2.1 Anatomi Lensa

Lensa adalah suatu struktur bikonveks, avaskular, tak berwarna dan hampir

transparan sempurna. Tebalnya sekitar 4 mm dan diameternya 9 mm. Di belakang

iris, lensa ditahan di tempatnya oleh zonula zinni (ligamentum suspensorium lentis),

yang melekat pada ekuator lensa menghubungkannya dengan korpus siliaris. Zonula

zinni berasal dari lamina basal epitel tidak berpigmen prosesus siliaris. Zonula zinni

melekat pada bagian ekuator kapsul lensa, 1,5 mm pada bagian anterior dan 1,25 pada

bagian posterior. Di sebelah anterior lensa terdapat humor akuos sedangkan di

sebelah posteriornya, vitreus. Lensa dan vitreus dipisahkan oleh membrana

hyaloidea.3

Permukaan lensa pada bagian posterior lebih cembung dari pada permukaan

anterior. Pada saat baru lahir jarak ekuator lensa sekitar 6,4 mm dan jarak

anterioposterior 3,5 mm dan beratnya sekitar 90 mg. Pada lensa dewasa jarak ekuator

sekitar 9 mm dan jarak anteroposterior 5 mm dan beratnya sekitar 255 mg. 2 Lensa

tidak mempunyai persarafan dan pembuluh darah. Selama embriogenesis

mendapatkan perdarahan dari pembuluh darah hyaloids dan setelah itu secara total

suplainya tergantung pada humor akuous dan vitreus. Lensa terdiri dari tiga bagian

yaitu kapsul elastis dan epitelium lensa yang terletak pada permukaan anterior lensa,

korteks dan nucleus.3-5

8

Gambar 7. Struktur normal lensa manusia

1. Kapsul Lensa

Kapsul lensa merupakan membrana basalis elastis yang dihasilkan oleh

epithelium lensa yang membungkus sekeliling lensa. Pada bagian anterior dibentuk

oleh sel-sel epitel dan di posterior oleh serabut kortikal. Sintesa kapsul anterior

berlangsung sepanjang kehidupan sehingga ketebalannya meningkat, sedangkan

kapsul posterior relative konstan. Ketebalan kapsul anterior 15,5 mikrometer dan

kapsul posterior 2,8 mikrometer. 3-5

Di bawah mikroskop cahaya kapsul lensa terlihat homogen, tetap dengan

mikroskop elektron tampak terdiri 40 lamella. Lamella terdiri dari serabut retikuler

yang berisi matriks yaitu glikoprotein berhubungan dengan kolagen tipe IV dan

9

kapsulkortek

nukleus

Polus anterior

Aksis optik

Aksis optikzonula

serabut

Sel epitelkapsul

ekuator

glikosaminoglikan sulfat. Mukopolisakarida heparin sulfat tersusun kurang dari 1%

pada kapsul lensa tetapi peranannya sangat penting dalam penentuan struktur dari

matriks, dimana pada keadaan kritis mempertahankan kejernihan lensa. 2-4

2. Epitel Lensa

Epitel lensa hanya ditemukan pada permukaan anterior lensa, pada daerah

ekuator sel ini memanjang dan berbentuk kolumner yang tersusun secara meridional.

Epitel ini mempunyai kapasitas metabolik untuk membawa keluar semua aktivitas sel

normal, termasuk DNA, RNA, protein dan biosintesa lemak, dan untuk menghasilkan

ATP yang berguna untuk menghasilkan energi yang diperlukan lensa. 2,3

3. Nukleus dan Korteks

Nukleus lensa lebih keras dari korteks. Serabut-serabut lamellar subepitelial

terus berproduksi sesuai dengan usia, sehingga lensa secara gradual menjadi lebih

besar dan kurang elastis. Nukleus dan korteks terbuat dari lamellar konsentris

memanjang. Tiap serat mengandung inti, yang pipih dan terdapat di bagian pinggir

lensa dekat ekuator, yang berhubungan dengan epitel subkapsuler. Serat-serat ini

saling berhubungan di bagian anterior. Garis sutura dibentuk oleh gabungan ujung ke

ujung serabut lamellar ini dan bila dilihat dengan lampu celah berbentuk “Y”. Bentuk

“Y” ini tegak di anterior dan terbalik di posterior huruf Y yang terbalik. 2,4

2.2.2 Fisiologi Lensa

Sel-sel epitelial lensa pada ekuator membelah dan berkembang sepanjang

kehidupan dan tingkat metabolisme paling tinggi adalah epitel. Oksigen dan glukosa

diutilisasi oleh epitel lensa untuk sintesis protein dan transport aktif elektrolit,

karbohidrat, dan asam amino ke dalam lensa. Energi kimia diperlukan untuk menjaga

pertumbuhan sel dan transparansi. Aqueous humor berfungsi sebagai sumber nutrisi

dan tempat pembuangan sampah dari lensa.

10

1. Pemeliharaan keseimbangan air dan kation lensa

Mekanisme yang mengontrol keseimbangan air dan elektrolit, penting dalam

memelihara kejernihan lensa. Karena transparansi lensa berhubungan erat dengan

komponen struktural dan makromolekul, pertubasi hidrasi air dapat berujung pada

pengeruhan. Sekitar 5% volume lensa adalah air yang terdapat diantara serabut lensa

di ruangan ekstraseluler. Konsentrasi natrium dalam lensa sekitar 20 mM, dan

konsentrasi kalium sekitar 120 mM. Pada aqueous humor dan vitreous humor kadar

natrium lebih tinggi, sekitar 150 mM, sedangkan kalium sekitar 5 mM.1-4

2. Epitel lensa: situs transport aktif

Keseimbangan kation antara lensa sebelah dalam dengan bagian luarnya

adalah akibat sifat-sifat permeabilitas membran sel lensa dan aktivitas pompa natrium

(Na+, K+-ATPase) yang berada dalam membran sel epitel lensa dan tiap sel serabut.

Epitel merupakan situs utama transport aktif dalam lensa. Pompa natrium berfungsi

dengan memompa ion natrium keluar sambil mengambil ion kalium masuk.

Mekanisme ini bergantung pada pemecahan ATP dan diatur oleh enzim Na+, K+-

ATPase. Inhibisi Na+, K+-ATPase mengakibatkan hilangnya keseimbangan kation

dan peningkatann kadar air dalam lensa.1-4

11

Gambar 8 Transportasi aktif di epitel lensa

3. Teori pompa-kebocoran

Kombinasi transport aktif dan permeabilitas membran sering disebut sebagai

sistem pompa-kebocoran lensa. Menurut teori pompa-kebocoran, kalium dan

berbagai molekul lain seperti asam amino secara aktif ditransportasikan ke dalam

bagian anterior lensa melalui epitel. Mereka kemudian berdifusi sesuai dengan

gradien konsentasi menuju bagian belakang lensa, dimana tidak terdapat mekanisme

transport aktif. Natrium mengalir masuk melalui bagian belakang lensa sesuai dengan

gradien konsentrasinya dan kemudian dipertukarkan secara aktif sebagai ganti kalium

oleh epitel. Kalium terkonsentrasi pada anterior lensa dan natrium pada posterior.

epitel merupakan situs utama transport aktif dalam lensa. Maka, natrium dipompa

melalui sisi anterior lensa ke dalam aqueous humor, dan kalium bergerak dari

aquoeus humor menuju lensa. Pada permukaan posterior lensa (perhubungan lensa-

vitreous), pergerakan solute terjadi sebagian besar oleh difusi pasif. Pengaturan

asimetris ini berakibat pada gradien natrium dan kalium pada lensa, dengan

konsentrasi kalium yang lebih besar pada anterior lensa dan lebih sedikit pada

12

posterior. Sehingga, natrium terkonsentrasi pada bagian posterior lensa dan kurang

pada anterior. 2,3,10

Distribusi elektrolit yang tidak merata pada membran sel lensa berakibat pada

perbedaan potensial elektrik antara bagian dalam dan luar lensa. Bagian dalam lensa

adalah elektronegatif, sekitar -70 mV. Bahkan terdapat perbedaan potensial sebesar -

23 mV diantara permukaan anterior dan posterior lensa. Perbedaan potensial normal

sekitar 70 mV dapat berubah sewaktu-waktu dengan perubahan aktivitas pompa atau

permeabilitas membran. Kadar interseluler normal kalsium pada lensa adalah sekitar

30 mM, sedangkan kadar kalsium di luar lensa adalah mendekati 2 μM. Gradien

transmembran yang besar ini terutama dipertahankan oleh pompa kalsium (Ca2+-

ATPase). Membran sel lensa juga relatif impermeabel terhadap kalsium. Kehilangan

homeostasis kalsium dapat sangat mengganggu metabolisme lensa. 1-4

4. Akomodasi

Akomodasi adalah kemampuan lensa untuk menerima objek sinar dan

memfokuskan ke retina. Derajat akomodasi tergantung kapasitas lensa untuk merubah

bentuknya dari bentuk bulat panjang (penglihatan jauh) menjadi bentuk bulat

(penglihatan dekat). Untuk memfokuskan cahaya yang datang dari jauh, otot-otot

siliaris mengalami relaksasi, menegangkan serat zonula dan memperkecil diameter

anteroposterior lensa sampai ukurannya terkecil sehingga berkas cahaya paralel akan

terfokus ke retina. Untuk memfokuskan cahaya dari benda dekat, otot siliaris

berkontraksi sehingga tegangan zonula berkurang, sehingga lensa yang lentur ini

berubah bentuknya menjadi lebih bulat. Kemampuan lensa untuk berakomodasi lebih

kuat pada usia muda. Kapasitas ini tergantung pada hubungan kortek dengan inti.

Pada usia muda, intinya kecil dan korteknya tebal dan lembut yang

memungkinkan perubahan bentuk secara leluasa, sehingga bentuk lensa hampir bulat.

Pada usia lanjut intinya besar dan korteknya tipis sehingga perubahan bentuk lensa

hanya sedikit.2,10 Pada mata yang alami terdapat lensa kristal bening yang memiliki

13

nukleus lensa, ditutupi oleh serat lensa yang menyelubungi korteks dengan membran

luar yang lentur dan kapsul yang bertindak sebagai pembungkus.1-4

2. 3.1 Definisi

Ektopia lentis adalah suatu kondisi lensa mata yang mengalami kesalahan

letak karena zonula Zinni melemah atau rusak. Zonula Zinni merupakan ratusan

string seperti serat yang memegang lensa yang tersuspensi dalam posisi dan

memungkinkan untuk berubah bentuk untuk penglihatan dekat atau jauh. Lensa

mengalami dislokasi dan berada sepenuhnya di luar tempat lensa, di ruang depan,

bebas mengambang di vitreous atau langsung pada retina. Kelemahan zonula Zinni

menyebabkan pergeseran lensa. Lensa menjadi lebih bundar dan mata menjadi lebih

miopik.1,7,8

2. 3.2 Etiologi

Ektopia lentis dapat disebabkan berbagai macam faktor antara lain trauma,

gangguan metabolisme sejak lahir (misalnya homosistinuria, kelainan resesif dengan

defek mental dan cirri skeletal. Lensa biasanya bergeser ke bawah), sindrom tertentu

(sindrom Marfan, kelainan dominan dengan abnormalitas skeletal dan jantung dan

resiko diseksi aneurisma aorta. Lensa biasanya bergeser ke arah atas), Sindrom Weill-

Marshecani, katarak hipermatur, peradangan uvea, tumor intraokuler, tekanan bola

mata yang tinggi seperti pada buftalmus.7,8

14

Gambar 9. Pasien dengan ektopia lentis et pupil pada gambar A dan pada gambar B

pasien sama yang telah dilatasi pupil tampak jelas dislokasi lensa inferior.

2. 3.3 Klasifikasi Ektopia Lentis

Dislokasi lensa dapat diklasifasikan berdasarkan luksasi anterior dan luksasi

posterior. Bila zonula Zinnii putus sebagian maka lensa akan mengalami subluksasi

dan bila seluruh zonula Zinnii putus maka lensa akan mengalami luksasi kedepan

(luksasi anterior) atau luksasi ke belakang (luksasi posterior).8,9

Subluksasi lensa terjadi akibat putusnya sebagian zonula Zinni sehingga lensa

berpindah tempat. Subluksasi lensa dapat juga terjadi spontan akibat pasien menderita

kelainan pada zonula Zinni yang rapuh seperti pada Sindrom Marfan. Pada subluksasi

kadang – kadang penderita tidak memberikan keluhan kecuali keluhan myopia atau

astigmat. Hal ini disebabkan karena zonula Zinni putus sebagian maka lensa bebas

mencembung. Selain itu dapat pula ditemukan penurunan penglihatan diplopia,

monokular dan iridodonesis (iris tremulans). 8,9

15

1. Luksasi Anterior

Trauma atau kelainan kongenital yang mengakibatkan seluruh zonula putus

disertai perpindahan letak lensa ke depan akan memberikan keluhan penurunan tajam

penglihatan yang mendadak. Akibat kedudukan lensa di dalam bilik mata depan akan

terjadi gangguan pengaliran humor akuous sehingga terjadi serangan glaukoma

kongestif. Pasien akan mengeluh rasa sakit yang sangat, muntah, mata merah dengan

blefarospasme. Pada pemeriksaan akan ditemukan edema kelopak, injeksi siliar,

edema kornea dengan pupil lebar disertai terlihatnya lensa di dalam bilik mata

depan.8-10

2. Luksasi Posterior

Pada trauma tumpul yang keras pada mata dapat terjadi luksasi lensa posterior

akibat putusnya zonula Zinn di seluruh lingkaran ekuator lensa sehingga lensa jatuh

ke dalam badan kaca dan tenggelam di dataran bawah polus posterior fundus okuli 4.

Pasien akan mengeluh adanya skotoma pada lapang pandangannya akibat lensa

mengganggu lapangan pandang. Mata ini akan menunjukkan gejala afakia. Pasien

akan melihat normal dengan lensa + 10.0 D untuk jauh, bilik mata depan dalam dan

iris tremulans. Lensa yang terlalu lama berada di polus posterior dapat menimbulkan

penyulit akibat degenerasi lensa, berupa glaukoma fakolitik ataupun uveitis

fakotoksik.8-10

2. 3.4 Gejala10

1. Dislokasi parsial yang asimptomatik

2. Miopia atau astigmat

3. Penurunan penglihatan, diplopia monokular dan iridodonesis (iris

tremulans).

16

2.3.5 Pemeriksaan

Pemeriksaan oftalmologikus yang penting untuk ektopia lentis adalah:

1. Pemeriksaan Visus

Ektopia lentis berpotensi melemahkan visus. Ketajaman visus bervariasi

dengan tingkat malposisi lensa. Ambliopia adalah penyebab umum dari visus

menurun pada ektopia lentis bawaan dan dapat dicegah dan diobati.11

2 .Pemeriksaan Okular Eksternal

Perhatian terhadap anatomi orbital adalah penting untuk mengevaluasi

kelainan herediter (misalnya, enophthalmos dengan penampilan miopati wajah

terlihat pada pasien dengan sindrom Marfan). Ukur diameter kornea (megalokornea

dikaitkan dengan sindrom Marfan).

3. Pemeriksaan senter / slit lamp

Pada pemeriksaan dengan senter / slit lamp akan terlihat pada bagian zonula

Zinni yang terlepas, bilik mata dalam dengan iris tremulens, sedang pada bagian

zonula Zinni yang utuh terlihat bilik mata yang dangkal akibat lensa tertarik dan

mencembung pada bagian ini. Perubahan akibat subluksasi akan memberikan

penyulit glaukona atau penutupan pupil oleh lensa cembung.11

4. Retinoskopi dan refraksi

Retinoskopi dengan hati-hati dan refraksi adalah penting, sering menemukan

miopia dengan silindris. Keratometri dapat membantu memastikan tingkat astigmat

kornea.11

17

2.3.6 Penyakit yang berkaitan dengan Ektopia Lentis

1. Sindrom Marfan

Sindrom Marfan merupakan penyakit sistemik paling sering dikaitkan dengan

ektopia lentis. Sindrom ini ditranmisikan sebagai sifat dominan autosomal dengan

ekspresi variabel dan memiliki prevalensi sekitar 5 per 100.000 pasien Sindrom

Marfan. Mutasi poin yang melibatkan gen pada kromosom 15 fibrillin dan 21 telah

dijelaskan dan mungkin berhubungan dengan serat kompeten zonular. Gejala yang

menonjol dari sindrom Marfan termasuk perawakannya tinggi, arachnodactyly,

kelemahan sendi, prolaps katup mitral, dilatasi aorta, miopia aksial, dan peningkatan

kejadian ablasio retina. Ektopia Lentis terjadi pada sekitar 75% pasien dengan

sindrom Marfan dan biasanya bilateral, simetris, dan supertemporal.13

Gambar 10 Dislokasi lensa supratemporal dengan serat zonular terpasang pada mata

kanan seorang pasien dengan sindrom Marfan.

2. Homocystinuria

Homocystinuria adalah penyebab paling umum kedua yang menyebabkan

ektopia lentis herediter. Homocystinuria terjadi dalam 1 per 100,000 orang.

18

Homocystinuria merupakan defek metabolisme bawaan yang paling sering

disebabkan oleh tidak adanya enzim cystathionine b-synthetase (enzim yang

mengubah homosistein untuk cystathionine). Pasien biasanya memiliki kulit yang

cerah dengan rambut kasar, osteoporosis, retardasi mental (hampir 50% pasien),

gangguan kejang, marfanoid habitus, dan sirkulasi yang buruk. Fenomena

Thromboembolic merupakan ancaman utama bagi kelangsungan hidup, terutama

setelah anestesi umum. Luxation lensa biasanya bilateral, simetris, dan inferonasal,

dan wujud di hampir 90% dari pasien. Integritas kerusakan zonular sekunder karena

tidak adanya enzim sebagai penyebab utama dari perpindahan lensa. Diagnosis

ditegakan dengan deteksi disulfida dan homosistein dalam urin pasien.13

Gambar 11 Menunjukan pasien Homosystinuria dengan dislokasi lensa ke anterior

19

3. Sindrom Weill-Marchesani

Sindrom Weil-Marchesani adalah sindrom langka yang ditandai dengan

kelainan tulang (misalnya, perawakan pendek, brachycephaly, mobilitas sendi yang

terbatas, penampilan otot berkembang dengan baik) dan kelainan okular (misalnya,

ectopia lentis, microspherophakia, lenticular miopia). Pola pewarisan belum dipahami

dengan baik. Microspherophakia adalah fitur yang paling menonjol dari sindrom ini.

Insiden tinggi subluksasi lensa terjadi inferior, sering berkembang untuk

menyelesaikan dislokasi. Glaukoma pupil adalah umum, oleh karena itu iridotomies

sinar laser profilaksis perifer dianjurkan.14

Gambar 12 Menunjukkan Microspherophakia dan dislokasi lensa rendah pada pasien

dengan sindrom Weil-Marchesani.

2.3.7 Penatalaksanaan

1.Koreksi Optik

Koreksi optik dari kesalahan refraksi yang disebabkan oleh dislokasi lensa

seringkali sulit. Tergantung pada sejauh mana dislokasi, pasien dapat melihat lebih

baik dengan koreksi miopia dengan astigmatik tau koreksi aphakic. Dengan

20

subluksasi sangat ringan, pasien hanya mungkin miopia dan setelah dikoreksi visus

mungkin baik. Dan jika ada pasien glaukoma penyulit harus diatasi dahulu.15

2. Lensektomi

Lensektomi adalah proses koreksi penglihatan untuk orang penderita ektopia

lentis, yaitu dalam prosedurnya lensa mata akan dihapus dan diganti dengan  lensa

buatan khusus denga kemampuan fokus yang jelas. Hal ini digunakan untuk koreksi

yang sangat tinggi, atau ketika operasi laser tidak dianjurkan. Setiap mata dikoreksi

pada hari bedah yang berbeda.15

3. Implantasi Lensa Phakic

Lensa yang digunakan untuk refraksi adalah Lensa Phakic.

Adapun  metode implantasi Lensa Phakic yaitumemasukkan lensa tambahan ke mata,

baik di depan iris mata atau hanya di belakangnya. Lensa intraokular Phakic terbuat

dari bahan lembut, lentur, mirip dengan bahan yang digunakan untuk membuat lensa

kontak lunak.15

2. 3.8 Komplikasi15

1. Glaukoma Sekunder

2. Uveitis Posterior

3. Kebutaan

2.3.9 Prognosis

Tergantung pada derajat dislokasi lensa, usia onset, dan komplikasi yang

terkait sekunder, prognosis kebanyakan pasien adalah dubia ad bonam. Pasien yang

memiliki trauma terkait ektopia lentis mungkin memiliki komplikasi yang lebih

mengancam jiwa lainnya (tergantung pada beratnya trauma)15.

21

BAB 3

KESIMPULAN

Ektopia lentis adalah suatu kondisi lensa mata yang mengalami kesalahan

letak karena zonula Zinni melemah atau rusak. Zonula Zinni merupakan ratusan

string seperti serat yang memegang lensa yang tersuspensi dalam posisi dan

memungkinkan untuk berubah bentuk untuk penglihatan dekat atau jauh. Lensa

mengalami dislokasi dan berada sepenuhnya di luar tempat lensa, di ruang depan,

bebas mengambang di vitreous atau langsung pada retina. Kelemahan zonula Zinni

menyebabkan pergeseran lensa. Lensa menjadi lebih bundar dan mata menjadi lebih

miopik.

Kelainan ini desebabakan oleh beberapa hal, yaitu trauma, gangguan

metabolisme sejak lahir (misalnya homosistinuria, kelainan resesif dengan defek

mental dan cirri skeletal. Lensa biasanya bergeser ke bawah), sindrom tertentu

(sindrom Marfan, kelainan dominan dengan abnormalitas skeletal dan jantung dan

resiko diseksi aneurisma aorta. Lensa biasanya bergeser ke arah atas), Sindrom Weill-

Marshecani, katarak hipermatur, peradangan uvea, tumor intraokuler, tekanan bola

mata yang tinggi seperti pada buftalmus.

Bila zonula Zinni putus sebagian maka lensa akan mengalami subluksasi dan

bila seluruh zonula Zinni putus maka lensa akan mengalami luksasi kedepan (luksasi

anterior) atau luksasi ke belakang (luksasi posterior). Gejala ektopia lentis adalah

dislokasi parsial, miopia atau astigmat.Penurunan penglihatan, diplopia monokular

dan iridodonesis (iris tremulans).

Pemeriksaan tamabahan untuk ektopia lentis adalah pemeriksaan visus

pemeriksaan eksternal okular, pemeriksaan senter / slit lamp retinoskopi dan refraksi.

Penatalaksanaan ektopia lentis adalah koreksi optik, lensektomi dan implantasi lensa

phakic. Komplikasi dari ektopia lentis adalah glaukoma sekunder, uveitis posterior

dan kebutaan. Prognosis ektopia lentis adalah dubia ad bonam.

22

DAFTAR PUSTAKA

1. American Academy of Opthalmology. Lens and Cataract. Section 11. San

Fransisco: MD Association, 2012

2. Vaughan DG, Asbury T, Riordan Eva P. Oftalmologi Umum. Edisi 14.

Jakarta: Widya Medika, 2003.

3. Ilyas, S. Penuntun Ilmu Penyakit Mata. Edisi Ketiga. Balai Penerbit FKUI,

Jakarta: 2005.

4. Ilyas S. Kedaruratan Dalam Ilmu Penyakit Mata. Jakarta: Balai Penerbit FK

UI; 2002.

5. Parrish RK II. Anatomy, physiology, and pathology of the crystalline lens.

In: Bascom Palmer Eye Institute's Atlas of Ophthalmology. 1999:241.

6. J.P Shock. Lensa dalam Oftalmologi Umum. Edisi 14. 1996: 175-183

7. Johns J.K Lens and Kataract. Basic and Clinical Science Section 11.

American Academy of Ophthalmology. 2002.

8. Jarrett WH II. Dislocation of the lens. A study of 166 hospitalized cases. Arch

Ophthalmology. Sep 1987;78(3):289-96. [Medline].

9. Nirankari MS, Chaddah MR. Displaced lens. Am J Ophthalmol. Jun

1967;63(6):1719-23. [Medline].

10. Nelson L. Ectopia lentis in childhood. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. Jan-

Feb 2008;45(1):12. [Medline].

11. Omulecki W, Wilczynski M, Gerkowicz M. Management of bilateral ectopia

lentis et pupillae syndrome.Ophthalmic Surg Lasers Imaging. Jan-Feb

2006;37(1):68-71.

12. Duane T. Cataracts and systemic disease. In: Duane's Clinical

Ophthalmology. 5. 1999:13-14.

13. Ganesh A, Smith C, Chan W, et al. Immunohistochemical evaluation of

conjunctival fibrillin-1 in Marfan syndrome. Arch Ophthalmol. Feb 2006

23

14. Wentzloff JN, Kaldawy RM, Chen TC. Weill-Marchesani syndrome. J

Pediatr Ophthalmol Strabismus. May-Jun 2008.

15. Konradsen T, Kugelberg M, Zetterström C. Visual outcomes and

complications in surgery for ectopia lentis in children. J Cataract Refract

Surg. May 2007.

24