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右房血管肉腫の1例
炭 谷 哲 二元 田 憲金 谷 法 忍多 賀 邦 章太 田 茂清 水 賢 巳上 坂 敏 弘竹 田 亮 祐
Journalofcardi()11(aphyu):1221-1232,1980
Acaseofl`塘htanglosarcoma
TetsuJI
Akira
Hounin
Kuniaki
Shigeru
MasamiToshihiro
Ryoyu
IEI廿ia1
SUMITANIGENDAKANAYATAGAOHTASHIMIZUUESAKATAKEDA
SluxlmaryA43fear-oldmalewithl)1’()lapsingrightatrialangi(Miarcomad{ltectedbyecho(2rdiographywas
reported.Thetumorillvadedtherightatrium,rightv{lntricle,1}(31‘icardium,rightPleuraandliver.Chestx-raynlml・(lvealedacardiace❹argement(CTR°63%)andl:’(1ricardialandrightl)leuralefru‘sions.Atl:)ellicardio-andthot‘11coc{3ntesis,perk11rdialandpleuralefrusionswerebloody.ECGshowedlowvoltageandincomPleterightbundlebranchblock.0nphonocardiography,thefirstsoundwaswidelysplitandagiantearlydiastolic㎝trasoundwasbestl‘e(;ordedattheapex.Theextrasound(x(;urredabout0.11secafterthesecondsoundandtheIIS-{ixtrasoundintervalsvariedinproportionwiththepl‘ecedingR-Ritervalsassupraventl’icularat’rhythmiaoccurred.Theextrasoundwasdiagnosedasa“tumorplop”.
0nechocar(liograPhy,abnormalmultiplelineareclloeswereshownPosteriortothetx’icusPidvalveduringdiastolicandsystolicphases.Theilnteriorrightventl’icularwallechoeslookedthickandthisaPpearancewasProbablyx elatedtothetumorinvasionintotherightv(intricle.An{i(;ho-freespacewasseenbothanteriorlyandl:’ostel‘io半.0ntwo-dimensionalech()皿瓜(liograPhyandrightatrialcin{iallgio-
graPhy,atumorwhichlookedlikeaPearof5cmby6cminsizewashighlymobilegaPI)earingtoentertheriglltlrentriclealmostcomPletelyineachdiastoleandtobeflungbackentirelyintotherightatriumduringsystole.
Rightcardiac(;atheterizationl’(lvealed{ikvatedrightatrialPressurewithanleanofllmmHgi
Prominent“c,V”wavesandaraPid“y”descent.
KeywordsAnlliosarcomaProlapsingtumorEchocardiographyTumorplop
- 一 一 一 一
金 沢大学医学部第二内科金沢市宝町13-1(〒920)
-
TheSecondDepartmentoflnterna11Vledicine,School
ofIVledicine,Kanazawauniversity,Takara-machi13-1,Kanazawa920
Presentedatthe20thMeetingoftheJ叩aneseSocietyofCllrdiovascularSoundheldinNagoya,March29-30,
1980ReceivedforpublicationJune6,1980
- 1 2 2 1 -
炭 谷 , 元 田 , 金 谷 , ほ か
は じ め に
心臓の原発性悪性腫瘍はまれな疾患であり,その生前診断は非常に困難である.近年,心エコー図(以下UCG)の普及に伴い,心臓腫瘍の生前診断率が向上してきたが,粘液腫の報告が大多数を占め,悪性腫瘍例のUCG所見についてはあまり記載されていない.一般に悪性腫瘍は可動性が乏しく,これが良性粘液腫との最大の鑑別点とされている.今回,我々は良好な可動性を有し,非観血的検
査からは粘液腫との鑑別が必ずしも容易でなく,また心音図上,特異なtumorploPを認めた右房血管肉腫の1例を経験したので,そのUCG,心音図所見を11:1心に報告する.
症 例
症例:43歳,男性,公務員.
主訴:勁悸,息切れ.
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Chestroentogenogranltakenonadlnis-
Cardiacenhlrgement(CTR=63%)andright
pleuraleflusionarenoted.
家族歴,既往歴:特記すべきことなし.現病歴:生来健康であり,心拡大,心雑音を指
摘されたことはなかった.1979年2月14日より寒気があり,16日より動悸,息切れ,深呼吸にて増強する右側胸部痛を認め,鳴和総合病院に入院した.38°C台の発熱のほか,胸部X線写真にて,心胸比70%以上の心拡大,右胸水を認め,
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姑 一 ‥ : L ; V 6 冷 ・” ● ● ● ・ ● ● - ● ● ● ・ ・ a● ・ ● - ● ● ・ ● ●
● ● ● ●
Fig.2.Electrocardiogranltakenonadnlission
(Mar.22,1979).Lowvoltageandincompleterightbundlebranch
blockarenoted.
- 1222 -
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右房血管肉腫
Fig.3.Phonocardiograinattheapexandcarotidpulsetracing.
Thenrstsoundiswidelysplitandagiantearlydklstolicextrasound,whichdistortedthebaseline
oftheECG,isnoted.TheIIS-extrasoundintervalsvarydependingontheprecedingRRintervals.X=extrasound;S1=nrstsound;S2=secondsound;CAP=carotidpulsetracing.
f 學
Fig.4.1S・i-inodeechocardiogranlofthetricuspidvalveandrightventricle.Abnormalmultiplelinerechoesareshownposteriortothetricuspidvalveandanteriorright
ventricularwallechoeslookthick.
Tvztricuspidvalve;ARvzanteriorrightventricularwa11.
-1223-
炭 谷 , 元 田 , 金 谷 , ほ か
感染症として抗生剤治療を受けたが,39°Cにおよぶ発熱が持続し,2月18日には血痰も出現した.また,利尿剤の使用にもかかわらず心拡大は増強し,心タンポナーデ状態となったので,2月27日心嚢穿刺が行われ,血性心嚢液1,650m/が採取された.翌28日の右胸水試験穿刺でも,胸水は血性であった.その後も治療にほとんど反応せず,心嚢水が進行性に貯留するため,3月9日心嚢開窓術を受け,3月22日精査,加療を求め当科に転院した.入院時現症:身長169cm,体重59.5kg.脈
拍88/分,整.血圧104/60mmHg.眼瞼結膜は軽度貧血様で,球結膜に黄疸なし.頚静脈怒張認めず,頚部リンパ節腫大なし.胸部では,心濁音
界は左に2横指拡大,心音ではI音幅広く,心尖部で最大の拡張期過剰心音を聴取するが,心雑音は認めなかった.肺野では右下肺野で呼吸音の減弱 を 認 め る が ラ 音 は 聴 取 せ ず. 上 腹 部 正 中 に 心 嚢ドレナージのチューブが挿入されており,肝は右
鎖骨中線上で1横指触知され,弾性硬で表面は平滑.腹水,下肢の浮腫はなく,神経学的には異常を認めなかった.一般検査成績:Hb10.6g/d/,RBC340×104/
mm3,WBC4,900/mm3,Ht31.0%,赤沈:1時
間38mm,2時間80mm,CRP(土〉,RA(-),STS(-),総タンパク6.7g/d/(Alb51.7%,αIG5.5%,α2G10.0%,βG9.言匹G21.2%),
黄疸指数4,ZTT7.0,TTTI.9,GOT14
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( A ) ( B )
Fig.5.1M【-lnodeechocardiograxnsoftheaorta,leftatriunl,rightandleflventricles.
Theinterventricularseptumdoesnotshowparadoxicalmovement,andaecho-freespaceisseen.Ao=aorta;IVS=interventricularseptum;PXV=posteriorleftventricularwa11;Peri.=pericar-
dium.
- 1224 -
IU//,GPT151U言LDHH2IU朧ユAI-P261U//,CPK321Uμ,Na142mEq//,K4.8mEq//,Ca4.3mEq//,C1107mEq//,尿素窒素9mg/d/,
クレアチニン0.7mg/d/,尿酸4.6mg/d/,総コレステロール156mg/d/.全身のシンチグラフィを
施行したところ,肝シンチにて多発性の描出欠損を認め,転移性肝腫瘍と診断された.また,心嚢水の細胞診はclasslll,胸水の細胞診はclassvと判定されたが,組織型を断定するまでには至らず,腺癌の疑いとされた.
DIASTOLE(C)
右房血瞥肉腫
入院時胸部X線写真(Fig.1):心胸郭比63%の心拡大を認め,心嚢水の存在を疑わせた.また,右胸水を認めたが,肺野には異常陰彫を認めなかった.心電図(Fig.2):96/分,正常洞調律であり,低
電位差,不完全右脚プロックパターンを示した.心音図:心尖部の心音図(Fig.3)では,I音は
幅広く分裂し,不整脈によるR-R間隔の変動が認められるさいに,I音も変化を示した.II音では異常を認めず,IV音を認めたが有意の心雑音
SYSTOLE
Fig.6.Two-dilnensionalechocardiogra工ns(four-chamberview).Atumorechoisobservedintherightventricleduringdiastoleandintherightatriumduringsystole
A:distole,B:s;ystole,C:schema.Tztumor;RV=rightverltricle;LV=leftventricle;LA=leftatrium.
- 1 2 2 5 -
炭 谷 , 元 田 , 金 谷 , ほ か
は認めなかった.11音の約0.11秒後にI,II音をはるかに凌駕する巨大な拡張期過剰心音を認めた.この過剰心音は低音成分に富み,同時記録さ
れた心電図に影響をおよぼすほどであった.また,上 室 性 不 整 脈 の 出 現 時 , 先 行 R R 周 期 の 延 長 にしたがってII音とのlnj隔は増大し,0.09~0.16
秒までの変動を示した.さらに,この過剰心音は広範囲に記録され,第2肋間胸骨右縁でも認められた.M モ ー ド U C G : 胸 骨 左 縁 第 4 肋 間 よ り ビー
ムを投入し,通常の大勁脈弁エコーを検出する部
位で三尖弁前尖エコーを認めた(Fig.5A).これか ら 内 方 ヘ ビーム を 向 け て い く と , 拡 張 期 に 三 尖
弁前尖後方にエコー強度が不均一な多層の線状異常 エ コ ー が 認 め ら れ , さ ら に ビーム を 内 方 に 向 けると,この異常エコーは顕著となり,収縮期にも
連 続 して 認 め ら れ た . こ れ ら は 収 縮 期 に い っ た ん前方運動をした後,収縮末期に後方運動を示した.右室壁は全体に明瞭に描出され,右房方向へのスキャンで著明な肥厚を示し,三尖弁後方の異常エコ ー と 連 統 性 を 持 っ か の ご と き 所 見 で あ っ た
(F`ig.4).心 室 中 隔 は 迎 助 が 低 下 して い る も の の , 奇 異 性
運動を示さなかった.心外膜エコーは肥厚し,心臓前後面ともに(・・;110-frcc・spaccを認めた(Fig・5B).
超音波断川図(Fig.6):第4肋間胸骨左縁からの4chamberviewで,拡張期に右室,収縮期に
右 房 と 三 尖 弁 口 を 移 助 す る 6 × 5 c m 程 度 の 楕 円
形様の異常エコーを認めた.この異常エコーの辺縁は比較的平滑であったが,一部に異常に強いエコー強度を示す部分がある反而,心腔とほぼ同じエコー強度を示す部分があるなど,エコー強度は
非常に不均一であった.腫瘍の付着部位は腫瘍の運 動 様 式 か ら 右 房 壁 で あ る こ と は 明 瞭 で あ っ たが,局在は確認できなかった.
右 心 カ テ ー テル 検 査 : カ テ ー テル は 右 房 ま で しか挿入できなかったが,右房圧は平均11mmHgと上昇を示し,c波,V波が高値で,a波は低値,
急 峻 な y 降 下 な ど , 三 尖 弁 狭 窄 症 と も 閉 鎖 不 全症とも異なる特異な圧波型を示した(Fig.7).血管造影:右房シネアンジオ(Fig.8)では,三
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Fig.7.Rightatrialpressurecurve.
Prominentc,vwavcsandarapidydecentareshown.
- 1 2 2 6 -
Fig.8.Rightatrialcineangiogranl.Top:(hastole,bottom:systole.Thearrowsindicatethetumor.
RA=rightatrium;RV=rightventricle.
- 1227 -
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右房血管肉腫
炭 谷 , 元 田 , 金 谷 , ほ か
Fig.9.Surgicalspecilnen.
Thearrowindicatestheintl・,1-atrialtumor
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臨 床 経 過
以上より原発性右房腫瘍,転移性肝腫瘍,癌性胸膜炎と診断し,右房腫瘍に関しては手術適応なしと判断,保存的治療を行っていたが,4月下旬
- 1 2 2 8 -
尖弁口を出入りする可動性良好な陰影欠損が認められ,その辺縁は比較的平滑であった.拡張期像では右房上方から右室へと連なる洋梨状の陰影欠損を認め,その運動様式から,付着部位は右房の外側壁と推定された.
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Fig.10.1S/licroscopicpictureofthetunlor.Ahighly(ご{311ularneoplasmwithmanyvascularchannelsisshown.
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に至り急激に右心不全症状が悪化し,内科的治療に全く反応せず,家族の強い希望があり,右心不全症状改善を目的として,5月4日当院第1外科にて緊急右房腫瘍剔出術に踏み切った.手術所見:胸骨を正中にて切開すると,心嚢腔にはすでに暗赤色の腫瘍が浸潤しており,右房壁もほとんど腫瘍組織におきかえられており,右房内腫瘍,右房壁,心外膜が一塊となっていた.さらに腫瘍は一部,右室壁に広くおおいかぶさるように増殖していた.これらをできうる限り切除し,欠損部をダクロンパッチにて補充した.腫瘍の組織像(Fig.10)では,赤血球の入った
大小の毛細血管の密な増殖が認められ,内皮細胞は大きく,異型性,核分裂を示した点から血管肉腫と診断された.患者は術後,低血圧,心室細動が出現し,術後
約15時間後に死亡した.剖検は得られなかったが,肝および腎のnecropsyの結果,肝に上記と同様の血管肉腫所見が見い出された.本例の腫瘍病変は,右房,右室,心外膜,右胸
膜,さらに肝におよぶ拡がりをもっていたが,腫瘍の大きさ,形態などから右房原発と推定された.
考 案
原発性心臓腫瘍はまれな疾患であり,剖検上の頻度は0.0017~0.28%といわれている.その大部分は良性の粘液腫であり,悪性腫瘍は全原発性心臓腫瘍の20~25%程度とされ,そのほとんどが肉腫である.そのなかでも血管肉腫は比較的多く,本邦では本例を含め文献上20例の報告がなされている.一般に心臓血管肉腫の原発部位は右心系,とりわけ右房が多く,本邦症例でも右房原発が大部分である.血管肉腫の発育形態としては,心腔内にポリープ状に隆起性発育を示すものと,隆起せずに壁内に浸潤していくタイプとがある.我々の症例では,右房壁のほぼ全体から右室におよぶ広範な浸潤と鶏卵大のポリープ状隆起を伴っており,これが良好な可動性を有して右房から右室へ嵌入
右房血管肉腫
していたため,一見,良性粘液腫と類似した病態
を呈したと考えられる.一般に血管肉腫のような悪 性 腫 瘍 で は , ポ リ ープ 状 に 発 育 して も 粘 液 腫 のごとく房室弁口を出入りナるほどの可動性を示ナことはまれであり,その意味でも本例は特異な形
態を示した.右房腫瘍,とくに粘液腫の心音図所見としては,
三尖弁狭窄症に似た拡張期雑音,三尖弁閉鎖不全
を思わせる全収縮期雑音,三尖弁閉鎖音の遅延によるI音の分裂があげられるが,その他に特異な
ものとして,腫瘍が右室から右房へ押し戻されるさいに発生すると考えられる収縮早期音,拡張早期に腫瘍が右房から右室へ落ち込むさいに発生するtumorplopがあり,これらが呼吸,体位などにより変化することが特徴とされる1・2).本例で
はI音の分裂がみられ,IV音および拡張期過剰心音が認められた.TumorPloPは時相的にII音の0.08~0.13秒
後に発生するとされている.本例での過剰心音も時相的lこはほぼ同じであり,不整脈時に先行RR周期と関連して移勁している点で心由来と考えられ,tumorPlopと診断した.Tumorplopの起
源は,腫瘍が壁をたたく音とか,腫瘍茎の急激な伸展により発生する音といわれている3`5 ’.本例で は 方 向 を 変 え た さ い の 右 房 シ ネ ア ン ジ オ, 超 音
波断層像で腫瘤が右室壁に接触している像はみられず,したがって本例にみられたtumorplopの起源は,このような単純なものとは考え難い.また,tumorPlopの強度は腫瘍の大きさ,可動性
などにより決定されると思われるが,本例のように同時記録された心電図に影響を及ぼすほど巨大なtumorplopの記載は,我々の知る限りではなかった.
本 例 の 心 臓 カ テ ー テル 検 査 で は 右 房 に て 著 明 なc波,V波の増高,急峻なy降下など特異な圧波
型を認めた.このような圧波型は粘液腫では認められているが,悪性腫瘍例では記載されていない.この圧波型の成立機序についてPittら5’,Winter
らは6),V波の増高は腫瘍により心房容積が占有
- 1 2 2 9 -
炭 谷 , 元 田 , 金 谷 , ほ か
されるため生じ,c波の増高は腫瘍が心室,りヽら心
房へ急激に押し戻されるために,心房容積が急激に 上 昇 す る 結 果 で あ り , 急 峻 な y 降 下 は 腫 瘍 の
移動により心房容積が急激に減少するために起こると説明している.また,心房腫瘍では心房圧波
型上,a波増高を示す例も多く見られる.これらについて,Sungら7)はc波,V波増高型は腫瘍
が房室弁口を出入りし,a波増高型は腫瘍が常に心房内に留まっている症例であるとしている.しかし,a波増高型で腫瘍が房室弁口を出入りしている例2)が報告されており,どちらのタイプを示
すかは,腫瘍の大きさ,形態と房室弁口のバランスにより,腫瘍がどの程度弁口へ嵌入するかによって決まると考えられる.本例では巨大な腫瘍の
大部分が三尖弁口を嵌入したため,c波,v波増高を示したものと考えられた.現 在 , 心 臓 腫 瘍 の 診 断 に お け る U C G 検 査 の
有 用 性 は ほ ぽ 確 立 さ れて い る が, 報 告 例 の 大 部 分は 心 房 粘 液 腫 お け る 経 験 で あ り , 血 管 肉 腫 のUCG所見についての記載はまだ少ない.一般に右房腫瘍のUCG所見は,1)拡張期三
尖弁後方の異常エコー,2)三尖弁後退速度の減少,3)右室腔径の増大,4)心室中隔の奇異性運動とされる8 ’ . 我々の症例では,三尖弁後方に多層の線状異常エコーが拡張期のみならず収縮期にも認められた.Wolfら9 ’は拡張期の途中に異常エコーが突然出現することをもって腫瘍の可動性
を示ナ所見としているが,これはむしろ腫瘍の大
きさによって決定されると考えられ1o・11),我々の症例でも,超音波断層図では良好な可動性を示す異常エコーが認められた.この異常エコーは三尖
弁 口 を 移 動 し , そ の エ コ ー 強 度 は き わ めて 不 均 一であり,非常に強いエコー強度を示す部分から,心
腔内とほぼ同じエコー強度の個所まで認められ,本例が大小の血管を有していたことを示唆している.UCG所見で心臓腫瘍が悪性か良性かを鑑別す
ることはきわめて難しく,わずかに腫瘍エコーの
性 状 , 可 動 性 が 鑑 別 点 に な り う る と い わ れ て い
る12 ’ .粘液腫のMモードUCGによる性状は,一般に点状,斑状,苗状と表現されるのに対し,
悪 性 腫 瘍 で は 線 状 , 川 状 と 表 現 さ れ る こ と が 多xぶ3゛15’.しかし,粘液腫でも層状と表現されたもの16’があり,また,悪4北腫瘍で斑点状と表現され
たもの17’もあり,個々の症例の・1!!j断には慎重さを
要ナる.また,悪性腫瘍では可動性が乏しいのが一般的であるが,中には本例のごとく悪性腫瘍で
も良好な可勁性を示す症例15 ’も報告されている.また,良性腫瘍でもある程度大きくなれば可動性が低下すると思われ,可動性良好,即良性腫瘍と決めつけることはできない.近年,浸潤性腫瘍のUCG所見の報告14・17・18)も
みられ,腫瘍と心臓壁との境界の不鮮明なことがその所見とされる.我々の症例では,腫瘍の発生
部 位 が 右 房 か ら 右 室 に お よ んで お り , U C G で は比 較 的 検 出 し にくい 部 位 で あ っ た た め , 右 房 内 腫
瘤の付着部位は確認できなかった.しかし,手術所 見 と 合 わ せ て 考 え る と , M モ ー ド ス キ ャ ン でとらえられた右室壁の肥厚は腫瘍によるものと思われ,intactな右室壁と明確な境界を示さなかった点は,腫瘍の壁内への浸潤を示す所見と推定された.
以 上 , 本 症 例 の 右 房 血 管 肉 腫 に お ける U C G 所見の特徴は,1)三尖弁後方で多層の線状の異常エコーが認められ,2)異常エコーの強度がきわ
めて不均-であり,3)t・cllo-freesPaceにより心
嚢水の存在が示され,かつ4・)右房,右室壁の異常,不規則な肥厚が認められた,という4項に要約される.4)は手術所見から腫瘍の壁内浸潤によると考えられ,1’etr()specUveには,4)の所見を慎
重に検討ナれば,粘液腫とは十分鑑別可能といえる.すなわち,腫瘍エコーの性状,可動性の有無だけでなく,J唯瘍浸潤についても,可及的,UCG
学的に検索ナることが,悪性か良性かの鑑別上,有用な情報を提供することを強調したい.
ま と め
良好な可動性を示した右房血管肉腫の1例を報
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告し,本例の心音図,よる心臓腫瘍の悪性,
加えた.
UCG所見,とくに後者に良性の鑑別点につき考察を
要 約
心エコー図にて検出した可勁性良好な右房血管肉腫の43歳,男性例を報告した.病変は右房,
右室,心外膜,右胸膜,肝に拡がっていることが確 認 さ れ た . 胸 部 X 線 像 で , 心 胸 比 6 3 % の 心拡大,心嚢水,右胸水を認め,穿4iリ液はともに血性であった.心電図では低電位差と不完全右脚ブロ ッ ク を 認 め た . 心 音 図 で は I 音 の 幅 広 い 分 裂
と,心尖部で最強の巨大な拡張早期過剰心音を認め,この過丿則心音はII音の約0.11秒後に位置し,上室性不整脈時,先行R -R周期にしたがい,II音との間隔が変勁した点から,tumorPloPと
診断した.心エコー図では三尖弁後方に多層の線状異常エコーを収縮期,拡張期ともに認めた.右室前壁エコーは肥厚し,腫瘍の浸潤を示唆し,心前後面ともに・icllo-freespaceを認めた.超音波断層および右房造影で拡張期はほぼ右室に,収縮期 は 右 房 へ 戻 る 6 × 5 c m 大 の 洋 梨 様 の 腫 瘍 を 見い出した.右房圧は平均11mmHgと上昇し,c
波,V波は商く,急峻なy降下を示した.
文 献
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