Dra Nadia Garcia FernandezDra Nadia Garcia FernandezServicio de Endocrinologia y

Metabolismo 2015 - IPS central

Estructura piramidal2-3 cm ancho/4-6cm largo/1cm espesor 4 gramos

Here are normal adrenal glands. Each adult adrenal gland weighs from 4 to 6 grams.

GLANDULA ORIGEN NATURALEZA DESU SECRECION

Adenohipófisis Epitelio bucal Proteína

Neurohipófisis Tejido nervioso Proteína

Tiroides Epitelio bucal Derivado deaminoácidos

Paratiroides Epitelio faringeo Proteína

Islotes delpáncreas

Epitelio intestinal Proteína

Corteza adrenal Surco genital Esteroide

Médula adrenal Tejido nervioso Derivado deaminoácidos

Gónadas Surco genital Esteroide

Diferentes glándulas, diferentes orígenes

VIA DE SÍNTESIS

Sintetizados en la corteza suprarrenal a partir del colesterol

Pueden ser Zona glomerular de la

corteza (15% del córtex). Mineralocorticoides Efecto en el metabolismo iónico. Regulada por Sistema Renina-Angiotensina-Aldosterona

Zona fascicular de la corteza (75%del córtex Glucocorticoides). Efecto en el metabolismo hidrocarbonado. Regulada por eje hipotálamo-hipofisario-suprarrenal.

Zona reticular de la corteza Andrógenos

SNC

neurotransmisores

HIPOTALAMO

CRH

HIPOFISIS

CORTEZASUPRARRENAL

ACTH

CORTISOL

(-)

(-)

(-)

(-)

Eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenal

Colesterol

Pregnenolona

Progesterona

11-deoxicorticosterona

Corticosterona

18-corticosterona

Aldosterona

17-hidroxipregnenolona DHEA DHEA-S

17-hidroxiprogesterona Androstenedio

na

11-desoxicortisol

Cortisol

Biosíntesis de las hormonas esteroideas

en la corteza suprarrenal

Testosterona

Estradiol

17- hidroxilasa

17- hidroxilasa

18hidroxilasa

18deshidrogenasa

21hidro 17hidro

Núcleo fundamental ciclo-pentano-perhidro-fenantreno

4 anillos de 17 átomos de carbono 2 grupos metilos en C10 y C13 1 grupo etilo en C17 Hormona natural de corteza suprarrenal es el cortisol que es 4-

pregnen-3,20 diona-11,17,21-triol

Nomenclatura común estrógenos son esteroides C-18 andrógenos son esteroides C-19 progestagenos, glucocorticoides, mineralocorticoides son

C21

Cortisol: 15-30mg Corticosterona: 2-5 mg Desoxicosticosterona: 40-388 ug Aldosterona: 70-210 ug Dehidroepiandrosterona: 15-30 mg Androstenediona: 0-10 mg 17 Estradiol: vestigios

Sospecha clínica Test a realizar Valores normales Interpretación

Insuficiencia adrenal primaria

Cortisol y ACTH basales

Cortisol 6-24 ug/dlACTH 5-45 pg/ml

Cortisol bajo o en limite normal bajoACTH >100 pg/ml

Estimulo con ACTH (250ug)

Cortisol basal o post estimulo > 20ug/dl

Aumento insuficiente del cortisol

Insuficiencia adrenal secundaria

Cortisol y ACTH basales

Cortisol 6-24 ug/dlACTH 5-45 pg/ml

Cortisol y ACTH bajos

Estimulo con ACTH (1ug)

Cortisol basal o post estimulo > 18ug/dl

Aumento insuficiente del cortisol

Hipoglucemia inducida por insulina

Glucemia < 40 m/dlCortisol basal > 20ug/dl

Aumento insuficiente del cortisol

Administración de metirapona

11-desoxicortisol > 7 ug/dl Aumento insuficiente de ACTH y 11-desoxicortisol

Estimulo con CRH Depende de la dosis de CRHAumento transitorio de ACTH y cortisol

Aumento insuficiente de ACTH en insuficiencia de origen hipofisarioAumento de ACTH y débil de cortisol en insuficiencia de origen hipotalamico

ISR AGUDA (Crísis Addisoniana)

1- Generales Astenia – Debilidad intensa. Anorexia marcada. Fiebre elevada (Insuficiencia Suprarrenal / Infección).

2- Gastrointestinales Náuseas -Vómitos repetitivos – intensos. Dolor Abdominal agudo Diarrea.

3- SNC. Síndrome Confusional. Cuadro Pseudomeníngeo.

4 - Cardiovascular Hipotensión - Shock mixto (Hipovolémico y Distributivo) → Pobre respuesta a

Líquidos y fármacos vasoactivos. Ortostatismo . Síncope – Bradicardia.

Tener en cuenta si el paciente tiene antecedentes personales de Insuficiencia Suprarrenal cronica

Cortisol plasmatico < 5 mcg / dl con:

- ACTH > 200 pg / dl ( ISR 1ª ) - ACTH < 10 pg / dl ( ISR 2ª )

Síntomas Debilidad Muscular Generalizada Anorexia - Pérdida Peso “ Hambre” de Sal “ Náuseas – Vómitos Dolor Abdominal Alteraciones congnitivas Trastornos Menstruales

Signos Hipotensión Hiperpigmentación Cutaneomucosa

( ISRC 1ª ) Vitiligo ( Autoinmune ) ↓ Vello Axilar - Pubiano

Emergencia médica. Disminución de la producción de

glucocorticoides o mineralocorticoi des por la corteza suprarrenal.

En la mayoría de los casos son pa cientes con antecedentes de ISR crónica, generalmente primaria

1- Hemograma.• Anemia Normocítica Normocrómica

( Macrocítica = ↓ B12 – Ácido Fólico ).• Neutropenia + Linfocitosis relativa +

Eosinofilia.• Leucocitosis Neutrofílica = Infección.

2- Bioquímica• HipoNa – HipoCl – HiperK.• ↑ Urea – Creatinina (Deshidratación).. Hipoglucemia ( Niños – ISR 2ª ó 3ª ).• Hipercalcemia moderada ocasional

Infección Cirugía Embarazo Supresión brusca de esteroides

(Prednisona > 30 mg/ d x 7 d) Ayuno prolongado Ejercicio físico intenso Ketoconazol Difenilhidantoina Rifampicina

3- Orina ( Na, K, Cr ) = Insuficiencia Renal Prerrenal ( Fe Na < 1% )

4- Coagulación = CID (Trombopenia – ↑ TP – ↑ TTPa – HipoFibrinogenemia – ↑ PDF)

5- Gases = Acidosis Metabólica.

6- Cortisol plasmatico < 5 mcg / dL ( Shock < 18 mcg / dl ).

7- Rx Tórax – Abdomen → Neumonía - Calcificaciones Suprarrenales ( TBC

8- TAC Craneal +/- Abdominal → Sospecha Apoplejía Hipofisaria ó SR

HIPONATREMIA + HIPERCALEMIA + ACIDOSIS HIPONATREMIA + HIPERCALEMIA + ACIDOSIS METABOLICA= ISRMETABOLICA= ISR

1- Valoración Inicial - ABCD2- Vía venosa periférica (DRUM = PVC / h).3- Monitorización (PA – FC – FR – ECG) - Pulsioximetría.4- Sonda Vesical = Diuresis horaria.

5- Corrección Deplección Hidrosalina.• 1000 ml / h × 4 horas, alternando SF – SG 5%.• 1000 ml / 6 h, alternando SF – SG 5% (Según PA, PVC,

Diuresis).6- Tratamiento Factores Desencadenantes.7- Si hipoglucemia: Administrar SG5% (ó Glucosa

hipertónica).8- La hiperpotasemia y la acidosis metabólica no requieren

tratamiento específico (suelen revertir con el tratamiento hormonal sustitutivo).

Bolo IV de 100 ml + 100 mg / 6h durante 24 h IV (400 mg + 500ml SF a 21 ml / h).

2º día: 100 mg / 8 h IV. 3º día: 100 mg / 12 h IV. 4º día: 50 mg / 12 h IV. 5º día : Hidrocortisona 20 mg VO = 20 – 0 – 10. (o su

equivalente)

Alternativa a la Hidrocotisona es la Dexametasona ,amp 4 mg / ml → Bolo IV 1 - 2 amp + 4 mg / 4 - 6 h IV.

Asociar Fludrocortisona desde el primer dia

Iniciar con medio (1/2) comp / d. ( Máx. 2 comp / d )

Asociar cuando la dosis de hidrocortisona VP sea < 100 mg / d

Suero salino 3000 – 4000 ml / d (1000 – 2000 ml rápidos).

Hidrocortosina 100 mg / 4 h IV o DXM comp. 4 mg = 1 comp / 8 h VO.

Descenso lento (30% / d) a medida que mejora.

Mantenimiento VO = Prednisona 5 – 7,5 mg / d.

Hidroaldosterona 20 – 30 mg / d + Floudocortisona 0,5 – 1 comp / d.

a ISRC 2ª no precisa Mineralocorticoides.

Retirada Inmediata Psicosis esteroidea Úlcera corneal x VHS ( Virus Herpes Simple )

Supresión Eje HHSRo Rara = < 5 mg / d (especialmente en dosis única matutina) - < 3 semanas

(independientemente de la dosis)o Posible = entre 5 – 20 mg / d Prednisona en tratamientos prolongados.o Probable = > 20 mg / d > 3 semanas ó > 40 mg / m2 / d > 5 días o fenotipo

Cushingoide.

Pauta de reducción de dosis.Tratamientos prolongados > 5 mg / d prednisona / pacientes debilitados > 60 mg/d ……….10 mg / d 20 – 60 mg/d…….. 5 mg / d 10 – 19 mg/d ……..2,5 mg / d 5 – 9 mg/d …………1 mg < 5 mg/d ……………0.5 mg

Tiempo de recuperación del Eje HHSR es variable Tratamiento < 7 – 10 d = 2 – 7 días. Tratamiento crónico > 7,5 mg / d = >1 año.

Cirugía

Los pacientes con IA que deban pasar por una cirugía debe recibir hidratación con solución salina e hidrocortisona vía parenteral,

La inyecciones de hidrocortisona deben iniciarse la noche antes de la cirugía hasta que el paciente este plenamente conciente y pueda recibir medicacion via oral

La dosis sera ajustada nuevamente hasta recibir la dosis previa a la cirugia

Embarazo

Las mujeres con IAP que se embaracen deben recibir la terapia sustituta habitual

Si las nauseas y vómitos del primer trimestre impiden una correcta administración vía oral, se optara por la vía parenteral

Durante el parto, se tratara como un paciente que se sometido a una intervención quirúrgica

El paciente debe llevar una identificación: brazalete, collar, tarjeta

Tarjeta con indicación de que en caso de urgencias, crisis, heridas, inconsciencia debe recibir 100mg de cortisol

Durante periodos de mayor estrés el paciente debería saber como aumentar su dosis

Familiares cercano deben saber inyectar hidrocortisona para casos de emergencias