dr n.med.Magdalena Grajewska-Ferens

Fizjologiczne mechanizmy regulacji gospodarki wodno-sodowej

Bilans wodno-sodowy

mineralokortykoidy działaja w cewce dystalnej

w cewce dystalnej jest usytuowany

- od strony światła cewki kanał sodowy i potasowy

- od strony podstawy kom cewki pompa Na/K ( ma aktywność ATP azy )

* poprzez cewkowy kanał sodowy ENaC

(takie kanały są tez w jelicie grubym i płucach )

* kanał potasowy ROMK

* aktywację pompy Na /K ( powrót jonów Na do osocza )

usuwanie K do światła cewki )

Fizjologiczne mechanizmy regulacji gospodarki wodno-sodowej

Bilans wodno-sodowy

mineralokortykoidy działaja w cewce dystalnej

Aldosteron zwiększa

wydajność kanałow sodowych EnaC / podobnie działa ADH i glikokortykoidy #

aktywność pompy Na /K

regulują wydalanie Na , K

zwiększa się wchłanianie zwrotne Na

zwiększa się wydalanie (utrata ) K i H )

transport aktywny

# zeby glikokortykoidy nie aktywowały nadmiernie R dla mineralokortykoidów

istnieje mechanizm inaktywujący obwodowe efekty glikorortykoidów

w postaci dehydrogenazy

11 beta (11 beta HSD przekształca kortizol w kortizon czyli inkatywuje kortizol )

Tubulopatie

K może być jest aktywnie wydzielany do cewki

jest resorbowany

Układ renina , angiotensyna , aldosteron

aparat przykłekowy :: RENINA

( pobudza hipowolemia, hipoperfuzja , hiponatremia, układ współczulny )

hamuje hiperwolemia , hipernatremia )

ANGIOTENSYNOGEN _

renina

ANGIOTENSYNA I

( konwrtaza )

ANGIOTENSYNA II

( pobudza 18 hydroksylaze )

ALDOSTERON

MINERALOKORTYKOIDY

w dystalnej części nefronu

cel zwrotny wychwyt Na

wydalanie K H

Nadmiar aldosteronu

nadmierna sekrecja ( zatrzymanie wody i sodu ) wody

hiperaldosteronizm pierwotny - autonomiczne wydzielanie

- zespół Conna

gruczolaki

raki

WPN

rodzinny hyperaldosteronizm - zależny od glikokortykoidów

CYP 11 bata 2

CYP 11 beta 1

pozanadnerczowa produkcja

• zatrzymanie sodu i wody- hyperwolemia

• zwiekszona diureza - normowolemia (ANP)

• włóknienie - przerost ściany naczyń - spadek podatności

• przerost mięśnia sercowego

- miejscowe wydzielanie

-stres oksydacyjny

-utrata wapnia i magnezu

-wtórna nadczynność przytarczyc

MINERALOKORTYKOIDY

w dystalnej części nefronu

cel zwrotny wychwyt Na

wydalanie K H

hiperaldosteronizm wtórny / RAA

utrata sodu / hypowolemia

niewydolność krążenia

choroby nerek

marskość wątroby

leki moczopędne i przeczyszczające

estrogeny / wzrost syntezy angiotensynogenu

guz produkujący reninę

zespól pozornego nadmiaru mineralokortykoidów/wrodzony nabytymechanizm zabezpieczający : 11 beta hydroksylaza

kortizol / kortyzon

antagonista receptora / spironolakton

hamowanie ENaC/Amilorittriamteren

zespól nadmiaru dezoksykortykosteronu WPN

interakcja innych hormonów z receptorem dla mineralokortkoidówprogesteron

paradoksalnie spironolakton

leczenie bloker ENaC

MINERALOKORTYKOIDY

w dystalnej części nefronu

cel zwrotny wychwyt Na

wydalanie K H

Niedobór aldosteronu

( hiponatremia z hiperkaliemia )// zespól utraty soli

upośledzona sekrecja

PIERWOTNY

1/ bloki sterydogenezy

2/ zespół Adisona

3/ MEDAC

WTORNY

1 /polekowa

obniżona wrazliwość na mineralokortykoidy/ pseudohipoaldosteronizm

hipoaldosteronizm rzekomy

interakcja innych hormonów z receptorem dla mineralokortkoidów

MINERALOKORTYKOIDY

w dystalnej części nefronu

cel zwrotny wychwyt Na

wydalanie K H

Niedobór aldosteronu

( utrata wody i sodu )

hypoaldosteronizm pierwotny

niedoczynnośc kory nadnerczy

defekty sterydogenezy

21 hydroksylazy

3 beta dehydroksynazy

inhibitory sterydogenezy

ketokonazol

mitotan

obustronna adrenalektomia

autoimunologia

gruźlica grzybica

adrenoleukodystrofia

wrodzona hypoplazja nadnerczy/gen DAX1/kortinef

inhibitory konwertazy

leki przeciwzapalne

beta blokery

heparyna

• Pseudohipoaldosteronizm = niewrażliwość tkanek

• mutacja receptora

• mutacja kanału sodowego

• mutacja kinaz serynowotreoninowych

• postać nerkowa

• wielonarządowa

• przejściowe / infekcje amyloidoza

• suplementacja NaCl , NaHCo3

Peptydy sodopędne

ANA przedsionkowy

przedsionkowy czynnik sodopedny (serce )

( pobudza hiperwolemia , hipernatremia )

hamuje wchłanianie zwrotne Na/ powoduje nadmierne wydalanie N

zwiększa filtracje kłebkowa

hamuje RAA

hamuje ADH //

BNP komorowy

powoduje nadmierne wydalanie N

zwiększa filtracje kłebkowa

Natriuretyczny peptyd C

rozszerza naczynia

• tubulopatie

• zespół Gordona

• nadmierna reabsorpcja chlorków

• zwiększone wchłanianie zwrotne sodu i wody

• supresja reniny aldosteronu

• zespół Gitelmana

• kotransporter Na/Cl

• zespół Liddla

• kanał ENAC

• zespół Bartera

TBW

ECW – woda pozakomórkowa

ICW – woda wewnątrzkomórkowa

♦ śródmiąższowa ( dzieci 30% ECW; dorośli 15% ECW)

♦ śródnaczyniowa ( 5% masy ciała)

♦ międzykomórkowa

- w przewodzie pokarmowym

- w układzie moczowym

- płyn mózgowo- rdzeniowy

- w stawach

ICW

ECW

K

Na

ICW

ECW

K

Na135-145

115 175

H20

GlukozaAlbuminyMocznik

osmolarność

TURGOR

Rodzaj odwodnienia zależy od proporcji utraconej wody i elektrolitów

częstość

1. Izotoniczne Na 130-150mmol/l 70%

2. Hipotoniczne Na < 130 mmol/l 10%

3. Hipertoniczne Na > 150 mmol/l 20%

Klasyfikacja rodzaju odwodnienia

- suchość śluzówek jamy ustnej - karminowe wargi, lepka, ciągnąca się ślina, język pokryty nalotem

- suchość śluzówek krtani – chrypka, bezgłos- zapadnięcie gałek ocznych, suchość spojówek, brak łez, miękkie gałki oczne- zapadnięcie się ciemienia - utrata elastyczności skóry – stojący fałd skórny- centralizacja krążenia: marmurkowane, chłodne kończyny, wzrost HR, spadek RR- wydłużony czas powrotu kapilarnego- skąpomocz/ bezmocz- pragnienie→ brak pragnienia- zaburzenia oddychania- objawy hipoperfuzji narządów

ODWODNIENIE – objawy kliniczne

1. WYSTĘPUJE WIĘKSZA UTRATA ELEKTROLITÓW NIŻ WODY

2.

Na < 130 mmol/l ↓ objętości płynu

pozakomórkowego

H20

↑ objętości komórek

3. OBJAWY HIPOWOLEMII - tachykardia, obniżenie ciśnienia tętniczego, zmniejszenie diurezy, wstrząs hipowolemiczny

4. OBJAWY OBRZĘKU KOMÓREK –OUN, adynamia, bóle mięśniowe

5. Objawy laboratoryjne: - Na – poniżej 130 mmol/l

- objawy zagęszczenia krwi ↑ Ht ↑ Hb ↑ Er

- ↑ mocznika

- ↑ objętości komórek

ODWODNIENIE HIPOTONICZNE

1. WYSTĘPUJE WIĘKSZA UTRATA WODY NIŻ ELEKTROLITÓW

2.

Na > 150 mmol/l ↓ objętości komórek

objętość płynu

H20 pozakomórkowego

długo bz – póżno objawy

hipowolemii

3. ZMNIEJSZENIE OBJĘTOŚCI NARZĄDÓW ( OUN !!! - pobudzenie / niepokój / senność; zaburzenia świadomości; drgawki; zaburzenia termoregulacji – gorączka, hiperpyreksja)

5. Objawy laboratoryjne: - Na – powyżej 150 mmol/l (pragnienie!!)

ODWODNIENIE HIPERTONICZNE

płyn pozakomórkowy

Na+ 142mmol/lCl- 103 mmol/l

K+ 4,5 mmol/l

Konieczna izoosmia = 285 mosmol/kgH2O

SKŁAD JONOWY PŁYNU WEWNĄTRZ– I ZEWNĄTRZKOMÓRKOWEGO

wewnątrzkomórkowy

K+ 150 mmol/lPO4

- 145 mmol/lNa+ 10 mmol/l

Konieczna izoosmia = 285 mosmol/kgH2O

Bilans płynów

+

woda

endogenna

woda

egzogenna

-- ■ STRATY NIEWIDOCZNE : 45%

Płuca 70%

Skóra 30%

■ Przewód pokarmowy

■ Układ moczowy

+

Hiponatremia przyczyny

objawy

-hipowolemiczna

odwodnienie hipotoniczne

- nerkowa utrata sodu i wody

*diuretyki

*tubulopatie

*zespół mózgowej utraty soli

*niedobór mineralo i glikokortykoidów

-pozanerkowa utrata sodu

*wymioty ,

* biegunka ,

*utrata do trzeciej przestrzeni

-izowolemiczna /umiarkowany nadmiar wod, (3-5 l ) prawidłowa zawartośsc sodu

*niedoczynnosc nadnerczy

*niedoczynnosc tarczycy

*polidypsja psychogenna

*SIADH ( upośleczone wydalanie wolnej wody )

-nowotwory/trzustki, płuc

-choroby płuc

-choroby OUN

- w wieku podeszłym

ograniczenie podazy wody do persp ins , podaz NaCl Waptany / antag V2 dla ADH

*wysiłek fizyczny

*po zabirgach chirurgicznych

-hiperwolemiczna

choroby nerek (pnn, zespół nerczycowy )

serca

watroby

Hipernatremia

przyczyny (zburzenia pragnienia !)

objawy

-hipowolemiczna

większy deficyt wody niż sodu

*utrata wody

w przebiegu biegunki osmotycznej

oparzenia

diuretyki petlowe

po odbarczeniu przeszkody w drogach moczowych

-izowolemiczna

deficyt wody

poziom sodu w /n

*moczowka centralna , nerkowa

*utrata wody przez skóre goraczka , wysiłek fiz

-hiperwolemiczna

nadmiar sodu większy niż wody

nadmiar sodu

*Z Conna

*Z Cushinga

Hipertoniczny płyn dializacyjny

układ renina - angiotensyna - aldosteron

% masy ciała

Niemowlę 65-85

Dziecko 60-70

Dorosły K 45-55

M 55-65

% masy ciała

Płód 90

Noworodek 80

Niemowlę 75

Dziecko 70

Dorosły 60

ZAWARTOŚĆ WODY W ORGANIŹMIE

TBW ECW ICW [%]

PŁÓD 90 65 25

NOWORODEK 80 50 30

NIEMOWLĘ 75 40 35

DZIECKO 60 20 40

♦ WZROST UWODNIENIA KOMÓREK

♦ REDUKCJA PRZESTRZENI POZAKOMÓRKOWEJ

ROZKŁAD WODY USTROJOWEJ W OKRESIE DZIECIŃSTWA

■ Zapotrzebowanie podstawowe na płyny zależy od wydatku energetycznego

i wynosi 100 ml/100 kcal

PODSTAWOWE ZAPOTRZEBOWANIE NA PŁYNY

masa ciała ml/kgcc/dobę

0 – 10 kg 100

10 – 20 kg 1000 ml + 50 ml na

każdy kg powyżej 10 kg

powyżej 20 kg 1500 ml + 20 ml na

każdy kg powyżej 20 kg

PODSTAWOWE ZAPOTRZEBOWANIE NA PŁYNY

■ Gorączka – wzrost ciepłoty ciała

o 1º C= wzrost zapotrzebowania o 12%

■ Wymioty i biegunka

■ Hiperwentylacja■ Mukowiscydoza

■ Niewydolność nadnerczy

■ Tubulopatie

■ Moczówka prosta

■ ……….

WZROST ZAPOTRZEBOWANIA NA WODĘ

■ Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych / Obrzęk mózgu

■ Zwiększona wilgotność

■ Wada serca / niewydolność serca

■ Oliguria / Anuria

ZMNIEJSZENIE ZAPOTRZEBOWANIA NA WODĘ

♦ lekkie < 5 %

♦ średnie 5-10 %

♦ ciężkie 10–15 %

♦ b. ciężkie > 15%

KLASYFIKACJA CIĘŻKOŚCI ODWODNIENIA

(% ubytku masy ciała)

Brak - lekkie Umiarkowane Ciężkie

Stan ogólny spokojne, przytomne niespokojne, pobudzone senne lub nieprzytomne, wiotkie

Pragnienie normalne pije łapczywie pije słabo lub niezdolne do picia

Czynność serca prawidłowa prawidłowa lub ↑ tachykardia (w ciężkich przypadkach bradykardia)

Tętno prawidłowe prawidłowe lub osłabione osłabione lub słabo wyczuwalne

Oddech prawidłowy prawidłowy lub przyspieszony

głęboki

KLINICZNA OCENA STOPNIA ODWODNIENIA

Brak - lekkie Umiarkowane Ciężkie

Gałki oczne prawidłowo napięte zapadnięte, (podkrążone) bardzo zapadnięte i podsychające

Łzy + - -

Jama ustna i język wilgotne suche bardzo suche

Skóra (fałd) rozprostowuje się szybko powoli bardzo wolno

Czas powrotu kapilarnego

prawidłowy wydłużony wydłużony

Kończyny ciepłe chłodne chłodne

Diureza prawidłowa lub ↓ ↓ minimalna

KLINICZNA OCENA STOPNIA ODWODNIENIA – cd.

■ Wydłużony czas powrotu kapilarnego (> 1,5-2 sek.)■ Zmniejszone napięcie skóry

■ Brak łez

■ Zaburzenia oddychania

■ NaHCO3- < 17 mmol/l

NAJBARDZIEJ WIARYGODNE OBJAWY ODWODNIENIA > 5% u dzieci do 5 r.ż.

1. UTRATA WODY I ELEKTROLITÓW SĄ PROPORCJONALNE

2. NIE MA PRZESUNIĘĆ WODY MIĘDZY PRZESTRZENIĄ WEWNĄTRZ- I ZEWNĄTRZKOMÓRKOWĄ

3. STRATY DOTYCZĄ PŁYNU POZAKOMÓRKOWEGO - OBJAWY HIPOWOLEMII: - tachykardia

- obniżenie ciśnienia tętniczego

- zmniejszenie diurezy

- wstrząs hipowolemiczny

4. Objawy laboratoryjne: - Na – w normie

- objawy zagęszczenia krwi ↑ Ht ↑ Hb ↑ Er

- ↑ mocznika

ODWODNIENIE IZOTONICZNE

■ Biegunka z wysoką gorączką i niedostatecznie uzupełniane płyny

■ Wysoka gorączka i poty

■ Moczówka prosta

■ Poliuria: moczówka, cukrzyca

■ Karmienie zagęszczonymi mieszankami mlecznymi

ODWODNIENIE HIPERTONICZNE, np.:

■ WHO Eur WHO2002 rosół sok Cola

(Gastrolit) (Orsalit)

Glukoza mg% 111 100 75 0 660 622

Na mmol/l 90 60 75 250 0 1,6

K mmol/l 20 20 20 5 44 35

Zasada mmol/l 30 30 30 0 45 ?

Cl mmol/l 80 60 65 0 0 13

Osm 310 260 265 450 730 650

Płyn hipoosmolalny - ryzyko wymiotów, objętość stolca,

Płyny do nawadniania doustnego

Lekkie 30 – 50 ml/kg/4 godzŚrednie 50 - 100 ml/kg/4 godzCiężkie 100 - 150 ml/kg/4 godz

Żywienie: - karmienie piersią przez czas biegunki- po 4 godzinach nawadniania doustnego powrót do diety sprzed biegunki ( lekkostrawna,zapierająca,ORS Hipp)

NAWADNIANIE DOUSTNE:

FAZA REHYDRATACJI

(4 h, deficyt płynów)

+ LECZENIE PODTRZYMUJĄCE (zapotrzebowanie podstawowe

+ bieżące straty)

■ Biegunka z ciężkim odwodnieniem

■ Wstrząs

■ Zaburzenia przytomności, niepokój, senność

■ Niedrożność przewodu pokarmowego

■ Uporczywe wymioty, niepowodzenie nawadniania doustnego

■ Współistnienie innych chorób(…)

■ Względy społeczne lub logistyczne

■ Bardzo młody wiek dziecka

■ Wątpliwości diagnostyczne

WSKAZANIA DO HOSPITALIZACJI, NAWADNIANIA DOŻYLNEGO

I. Wstrząs hipowolemicznyopanowanie wstrząsu przez 0,5-1,0 godziny

płyny dożylnie 10 – 20 ml/kgcc/godz(resuscytacja płynowa)

♦ 5% albuminy♦ 6%; 10% HAES♦ płyny wieloelektrolitowe zawierające Na (!!)♦ płyny zawierające glukozę ♦ wyrównywanie kwasicy metabolicznej♦ glikokortykoidy

LECZENIE ODWODNIENIA IZO-

I HIPOTONICZNEGO

I. Czas leczenia 24 godziny

II. Obliczenie należnej ilości płynów:

zapotrzebowanie podstawowe

+ deficyt

+ bieżące straty

III. Ustalenie szybkości infuzji

½ objętości podajemy w ciągu pierwszych 8 godzin

½ objętości podajemy w ciągu następnych 16 godzin

IV. Obliczenie należnej ilości Na

zapotrzebowanie podstawowe

+ ½ deficytu Na

{ deficyt Na = ( 140 – Na akt) x cc[kg] x 0,6 }

LECZENIE ODWODNIENIA IZO-

I HIPOTONICZNEGO - cd

I. Czas leczenia 48 (72) godzin

II. Obliczenie należnej ilości płynów:

zapotrzebowanie podstawowe

+ deficyt

+ bieżące straty

III. Ustalenie szybkości infuzji

pierwsza doba leczenia : zapotrzebowanie podstawowe

+ ½ deficytu

druga doba leczenia : zapotrzebowanie podstawowe

+ ½ deficytu

IV. Szybkość obniżania Na we krwi ≤ 14 mmol/l/24 godz

LECZENIE ODWODNIENIA HIPERTONICZNEGO

pH 7,35 - 7,45

- Stężenie jonów H+ w płynie pozakomórkowym:

40 nmol/l → pH 7,4

- Ciśnienie parcjalne CO2

min 6,88 max 7,6

Zaburzenia kwasowo- zasadowe

■ UKŁADY BUFOROWE KRWI:■ Wodorowęglanowy (73%)

CO2 + H2O ↔ H2CO3 ↔ HCO3- + H+

■ fosforanowy, białczanowy

■ TKANKOWE UKŁADY BUFOROWE (na poziomie komórki)

■ PŁUCA (regulacja oddychania: wydalanie CO2)

■ NERKI (wydalanie H+ do światła kanalika nerkowego i jego buforowanie, odzyskiwanie HCO3

-)

STAŁOŚĆ pH

(STAŁOŚĆ STĘŻENIA JONÓW H+)

ZAPEWNIAJĄ:

Część oddechowa:

pCO2 35 - 45 mm Hg

pO2 ( kapilara) 60 – 100 mmHg

→ wentylacja

→ perfuzja

→ dyfuzja

Zaburzenia kwasowo – zasadowe