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Dr Agnieszka SmagalaEndocrinologue-Diabétologue
Hôpital Pasteur, Colmar
Corticosurrénalesla zone glomerulée
minéralocorticoïdes (aldostérone, corticostérone)la zone fasciculée
glucocorticoides (cortisol, cortison)la zone réticulée
androgènes faibles (dehydroepiandrostèrone DHA, sDHA, delta-4-androstènedione, 11B-
hydroxystènedione
Médullosurrénalesadrenaline, dopamine, noradrenaline,
Maladie de Conn
ALDOSTERONE
angiotensinogénerénine
Angiotensine I
Angiotensine II
L'enzyme de conversion (EC)
anti-aldostérone
reins Glandes salivaires intestin
coeur cerveau Systéme vasculaire
IEC ARA II
REINS: augmente la réabsorption du Na et la sécrétion du K, augmente la TA par la retention hydrique
COEUR: favorise l'hypertrophie myocardique
VAISSEAUX: sensibilise à la noradrenaline, favorise la vasoconstriction, provoque HTA
HTA -constante, modérée
Asthènie, faiblesses musculaires, paresthésies
Modifications de l'ECG / troubles du rythme Oedèmes rares Syndrôme polyuro-polidypsique modéré Intolérance au glucose ou diabète vrai
↓ K < 3,5 mmol/l + kaliurèse Na normale / normale haute l'aldostérone plasmatique le matin à jeun Freinage de la rénine (rénine active, apport
aldostérone/rénine)
Les tests fonctionels (épreuve d'orthostatisme, l'épreuve de surcharge salée, le test au captopril)
TDM ou l'IRM (décèlent les adénomes >5mm) souvent de petit diamètre
Scintigraphie surrénalienne à l'iodocholestérol Le cathétérisme sélectif des veines surrénaliennes
Arrêter tout tt. hypotenseur sauf ICa, αbloquants (Alpress°, Xatral°, Omix°, Josir°, Hytrine°, Zoxan°)Spironolactone 6 semaines avant IEC, ARA2, diurétiques vasodilatateurs – 2 semaines avantBbloquant - 1 semaine avant
Normaliser la volémie plasmatiqueRégime normalement salé
Apport de KCl : 3 -4 g/j
Pheaochromocytome
Hypertension artérielle avec des crises
20-25% Hypertension artérielle permanente avec/sans crises 50-90% Pics hypertensif sporadique à
intervals longs (5%)rare
0,1% des patients hypertendusisolé ou avec autres affections génétiquement transmise:
NEM, syndrome von Hippel Lindau, neurofibromatose
céphalées paroxistique, palpitations, transpiration massives, sensation d'angoisse, impression de constriction abdominale, nausée, vertiges, pâleur et mydriase, tremblement – la crise se termine brutalement, laissant le malade extenué et asthénique
Perte de poids Parfois arythmie complète par FA, des crises
de l'angine de poitrine, des troubles abdominaux, insuffisance cardiaque gauche avec OAP, encephalopatie hypertensive avec des pertes de connaissance
Si tumeur produit avant tout de l'adrénaline: Hypotension orthostatique, choc récidivant, décès cardiaque brutal, cardiomyopathie dilatée
Dosage urinaire des dérivés méthoxylés de l'adrénaline et de la noradrénaline= métanéphrines et nométanéphrines
Dosage urinaires des catecholamines libres Dosages plasmatiques de l'adrénaline, de la
noradrénaline et des métanéphrines Une augmentation du taux plasmatique de
la chromogranine A
Paracétamol Antidépresseurs tricycliques gouttes nasales (sympathomimétiques α) Anti-tussif (ephedrine, pseudoephedrine) Broncho-dilatateurs Anorexigènes (phényléthylamine)
TDM abdominal IRM des surrenales – examen de choix
Scintigraphie à la métaiodobenzylguanidine marquée à l'iode 131 (MIBG)
Maladie de Cushing
La sécrétion exagérée des hormones glucocorticoïdes (le cortisol) par la zone fasciculée du cortex surrénal par la tumeur bénigne, maligne, hyperplasie nodulaire Syndrome de Cushing
d'origine hypophysaire - maladie de Cushing par adénome sécrétant de l'ACTH
d'origine ectopique – par sécrétion de l'ACTH à partir d'une tumeur non endocrinienne
syndrome de Cushing iatrogène
ACTHdependent independent
ACTHACTH
Cortisol
ACTH ACTH
adénome cancer
70% 12% 10% 8%
Obesité Prise du poids variable, souvent modérée Surcharge adipeuse facio-tronculaire
(visage arrondi – faciès lunaire, bouffi, adiposité du tronc,
Dépôt graisseux à la base de la nuque – bosse de bison, buffalo neck
Absence de surcharge adipeuse des bras, des ciusses, des fesses (fesses plates)
Troubles cutanés Peau fine, fragile, atrophique, rouge
(poliglobulie, vasodilatation) Vergetures roses ou pourpres, larges >1cm sur
l'abdomen, les cuisses, les seins, creux axillaires
Retard à la cicatrisation Ecchymoses (fragilité capillaire) L'hirsutisme -chez 80% des femmes (visage,
seins, ligne obilico-pubienne) Acné, séborrhée Tendance à l'alopécie avec golfes frontaux
Symptomes d'hypercorticisme
HTA 72% +insuffisance cardiaque + oedèmes
Atteintes des gonades – 75% des femmes sont aménorrhéiques, homme-baisse de libido, impuissance
Troubles psychiques – trouble de memoire, irritabilité, insomnies, dépression avec idées suicidaire, psychose hallucinatoire, paranoïa
Atrophie musculaire 60% - faiblesse majeure, proximale (quadriceps)
L'ostéoporose 50% - douleurs, tassement vertebraux, fractures spontanées
Diabète, intolérance aux hydrates de carbone
Maladie Cushing
Rx de la colonne thoracique: Rx de la colonne thoracique:
Osteoporose.Osteoporose.Tassement vertebraux Tassement vertebraux
taille 170 160 cm /an
Maladie Cushing
Avant Après
B.D. ♀ 39ans
4 ans du ttt de l'hirsutisme et de régles irregulières
Troubles de la tolerance au glucose ↓kaliémie Polyglobulie Hypercalciurie normocalcémique Abolition du rythme nycthéméral de
cortisolémie l'ACTH -effondrée
Test de freinage minute nocturne par 1mg de Dexamethasone (Dectancyl)
Test de freinage fort sur 48H (domaine des specialistes)
L’obesité androïde avec HTA- pas de signes cataboliques musculaires ni cutanés.
L’obesité avec éthylisme chronique ± d’amyotrophie et d’érythrose du visage.
L’obesité avec troubles psychiques. Anorexie, dépression Stress chronique, exercice physique intense Barbituriques, phenytoïne, rifampicine Hyperestrogenie (grossesse, CO) Prise de corticoïdes
TDM surrénalienne Détecte toutes les tumeurs Ø >5mm IRM surrénalienne
Scintigraphie surrénalienne à l'iodo-cholestérol – peu utilisée
Rare Très mauvais pronostic (20-30% de survie à
5ans) À tout âge Plus fréquemment chez la femme Hyperandrogénie très intense Syndrome douloureux abdominal Altération de l'état général+fièvre+syndrome
inflammatoire Diamètre tumoral dépasse 6cm Tumeur hétérogène, nécrose intratumorale Existance des métastases (regionales, hépatiques,
pulmonaires)
Maladie d’Addison
Def: Insuffisance de sécrétion de la glande surrénale par destruction du cortex surrénalien
l'atteinte auto-immune surrénalienne 70-80%. Liée à une infiltration lymphocytaire d'origine auto-immunitaire atrophie progressive des corticosurrénales
Autres causes: tuberculose 10-20%, hemorragie ou infarctus surrénalien, métastase, lypmphome, sarcoïdose, amylose, infections(SIDA et CMV), parasitose, iatrogènes (chirurgie, radiothérapie), congénital (déficit enzymatique), adrénoleucodystrophie
Maladie rare F : H = 3:1 Âge du diagnostic : env. 30 ans Prédisposition génétique Dans 40% des cas associée à d'autres
attientes immunitaires (carence ovarienne, DID, dysthyroïdie, vitiligo, anémie de Biermer) – les anticorps anti surrénales sont détectables dans 60% des cas
primitives – lesion de deux surrénalesseconadaires - carence hypothalamo-
hypophysaires en CRH et/ou ACTHiatrogène - après l'arrêt d'une
corticothérapie prolongée10mg prednisone/j plus que 10 jours
Signes cardinaux:
Mélanodermie Asthènie
AmaigrissementHypotension arterielle
1. Liée à une hypersécrétion compensatrice de l'ACTH et de dérivés de la POOMC
2. Hyperpigmentation diffuse, brune sale ou simple bronzage, inhomogène sur les parties découvertes exposées au soleil, au niveau des zones de frottements (genoux, coudes, ceinture, encolure), aux zones normalement pigmentées (organes génitaux externes, aréoles mammaires)
3. Pigmentation des plis de flexion (palmaires et interphalangiens), des cicatrices
Mélanoderm
ie
Constanteprogressives'accentue dans la journée et après un effort (physique, psychique, sexuelle)ralentissement intellectuelirritabilitésyndrome dépressif
dans l'enfance: baisse des résultats scolaires, retard du développement pubertaire
Asthènie
Amaigrissement et troubles digestifs
secondaire à une anorexie, nausées, constipation
les symptômes abdominaux sont fréquents
(autrefois nombre élévé de laparotomies)
TA systolique < 110mmHg, hypoTA orthostatique
tendance au collapsus orthostatique
Hypotension artérielle
80% HypoNa (compulsion pour le sel) 66% HyperK Tendance à l'hypoglycémie 6% hypercalcémie Créatinine discrétement augmentée
(insuffisance prérénale – hypotension, déshydratation)
Anémie normochrome
Le cortisol bas L'ACTH très elevée Le dosage de la cortisolémie après injection
im de 0,25mg de Synacthène L' aldostérone plasmatique ↓↓ la rénine ↑↑ Les androgènes surrénaliens sont abaissés
Glucocorticoïdes HYDROCORTISONE cp 20-40 mg/j en trois doses p.ex: 20mg – 10mg - 10mg
Minéralocorticoïdes FLUDROCORTISONE cp 50 ucg 1x/j
Le régime alimentaire doit être normalement salé
Carte d'addisonien Surveilance du tt: l'état clinique, TA, poids,
ionogramme sanguin, cortisolurie de 24h
Ne jamais arrêter le traitement Doubler la dose en cas de stress psychique,
physique, fièvre, infection minime, infection sévère, avulsion dentaire, sepsis, traumatisme, infarctus, accouchement
TTT parentéral si vomissements Réhydratation 1,5 à 3,5 l/j
www.surrenales.com
Corticosurrénalesla zone glomerulée
minéralocorticoïdes (aldostérone, corticostérone)la zone fasciculée
glucocorticoides (cortisol, cortison)la zone réticulée
androgènes faibles (dehydroepiandrostèrone DHA, sDHA, delta-4-androstènedione, 11B-
hydroxystènedione
Médullosurrénalesadrenaline, dopamine, noradrenaline,
Consensus d’experts de la Société Française d’Endocrinologie 2006
Explorations Hormonales Systématiques« Il est recommandé de dépister une hypersécrétion de cortisol par un dosage de cortisolemie du matin et par un test de freinage rapide par 1 mg de dexaméthasone, avec un seuil d’interprétation de la cortisolémie à 50 nmol/l.…Un patient présentant une cortisolémie > 50 nmol/l lors du test de freinage rapide devra être exploré plus complètement en deuxième intention, avec au minimum une mesure de la cortisolurie, du cortisol sanguin ou salivaire à minuit, et de l’ACTH . »
Explorations Hormonales Systématiques« Le dépistage du phéochromocytome peut se faire sur les dérivés métoxylés sur les urines de 24 h avec mesure simultanée de la créatininurie. Les dosages de métanéphrines libres plasmatiques peuvent aussi être utilisés. Le dosage de chromogranine A, par son manque de sensibilité et spécificité n’est pas recommandé à titre systématique ».
Explorations Hormonales Systématiques« La recherche d’une hypersécrétion d’aldostérone ne sera proposée que chez les sujets présentant une hypertension et/ou une hypokalémie. Il est alors suggéré d’effectuer en première intention un dosage sanguin d’aldostérone et rénine (ou activité rénine) en vérifiant les traitements médicamenteux pouvant interférer avec l’activité du système rénine angiotensine. »
Explorations Hormonales Systématiques« Le dosage des androgènes (testostérone, DHA ou SDHA) ou précurseurs (17-OH-PG, DOC) ne sera pas systématique mais pourra être réalisé en fonction des données radiologiques ou cliniques ou en préopératoire devant une suspicion de tumeur corticosurrénalienne maligne»
« La TDM est la technique qu’il convient de recommander en première intention pour caractériser les masses surrénaliennes de découverte fortuite, à la fois pour des raisons de coût, de simplicité de réalisation et de robustesse de la méthode.»
Merci!