MEDICRIT REVISTA DE MEDICINA INTERNA Y MEDICINA CRÍTICA

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Universidad Nacional Autónoma de México, UNAM.

REPORTE DE CASO

Disfibrinogenemia Tipo I Salamanca en Enfermo Politraumatizado

Alejandro González Castro, M.D.1, Mª José Domínguez Artiga, M.D.1, Borja Suberviola Cañas, M.D.1, Mª Ángeles Ballesteros, M.D.1, 1 Departamento de Medicina Intensiva, Hospital Universitario Marques de Valdecilla, Santander, España. Comunicaciones a: ediciones@medicrit.com

Recibido el 28 de Diciembre de 2005. Aceptado el 29 de Enero de 2006

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RESUMEN Presentamos un caso clínico de un enfermo poli-traumatizado, con laceración esplénica como trauma-tismo más importante, y que a la vez era portador de una Disfibrinogenemia tipo I Salamanca. Valoramos el manejo que se realizó del mismo y las terapias lleva-das a cabo. Palabras clave: Disfibrinogenemia, Trauma, hemorragia, trombosis. a disfibrinogenemia congénita es un término que describe una condición relativamente rara donde una anormalidad heredada en la molé- cula de la fibrina produce un defecto en la formación del coagulo. Las complicaciones que provoca esta enfermedad están asociadas con el rango de formación del coagulo anormal, pudiendo presen-tarse de forma asintomática o amenazar la vida. Afor-tunadamente, el 40% de pacientes con disfibrinogene-mia congénita son asintomáticos; sin embargo, el 50% de pacientes tienen un desorden sangrante y el 10% tienen un desorden trombótico y/o sangrante com-binado. La disfibrinogenemia adquirida se observa con más frecuencia en enfermos con otro tipo de enfer-medades hepáticas.

Presentamos el caso de un varón que tras sufrir un accidente de circulación, como lesión asociada pre-sentó una laceración esplénica. El enfermo tenía la característica especial de ser portador de la Disfibrino-genemia tipo I Salamanca, enfermedad que puede ocasionar trastornos en la coagulación de la sangre lo que marcó el tratamiento y seguimiento del enfermo. CASO CLÍNICO Paciente varón de 22 años que ingresó procedente del servicio de urgencias por fracturas costales múltiples y probable hemoneumotorax. Como antecedentes personales, no conocía alergias medicamentosas, era consumidor de alcohol de forma ocasional y portador de una Disfibrinogenemia (Fi-brinógeno Salamanca tipo I). El día de su ingreso, el enfermo sufrió un accidente de tráfico, golpeándose de forma frontal contra un muro por salida del vehículo de la calzada. Se produjo pérdida de conciencia en el momento del impacto con recuperación a los pocos minutos. La primera valoración por el servicio de emergencias extrahospitalaria, describe Escala de Coma de Glasgow (ECG) de 15, importante trabajo respiratorio, dolor en región torácica y SaO2 ≈ 90%. Se trasladó al servicio de urgencias de nuestro hos-pital, donde se objetivó en Radiografía de tórax frac-tura de 10 arcos costales izquierdos. Esto motivó el ingreso en UCI.

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González et al. Disfibrinogenemia

A su llegada el enfermo estaba consciente y orien-tado, con queja de dolor localizado principalmente a nivel de hemitórax izquierdo. APACHE II 13 ptos. T.A. 95/50 mmHg y frecuencia cardiaca de 120 lpm., con SaO2 del 92% respirando O2 al 100%. En la auscultación pulmonar destacaba hipofonesis en he-mitorax izquierdo, con dolor a la palpación sobre mar-co costal. A nivel abdominal ligera defensa voluntaria, sin ruidos hidroaéreos. Buen relleno capilar y pulsos periféricos presentes. A nivel de extremidad superior izquierda, vendaje que cubría perdida de sustancia en antebrazo izquierdo con bordes sucios y desvitaliza-dos. Las pruebas complementarias que se realizaron, el día del ingreso se resumen en la tabla 1. Se realizó serie radiológica en la que destacó: fractura de arcos costales izquierdos 2º a 10º, con au-mento de condensación en parénquima pulmonar iz-quierdo. Siendo el resto de la serie normal. Tras ca-

nalizar acceso venoso central y reposición volu-métrica, se consiguieron cifras de TAS >100 mmHg. Con posterior estabilidad. Se practicó toracocentesis diagnostica constatando la presencia de hemoneumo-torax que posteriormente se drenó. Mejorando los parámetros gasométricos. Fue necesaria la transfusión de sangre y plasma fresco congelado por caída inicial del hematocrito y alteración de las pruebas de coagu-lación. Debido al mecanismo del trauma se realizó ecografía abdominal que puso de manifiesto pequeña cantidad de líquido en Morrison así como escasa canti-dad periesplenica, sin observar alteración de víscera abdominal. Comenzamos terapia analgésica, cobertura antibiótica y vacunación antitetánica dado el aspecto de la herida del antebrazo a lo cual se asoció Friede-rich. Veinticuatro horas después se repitió ecografía abdominal de control, que puso de manifiesto liquido periesplénico y cantidad importante de liquido en Douglas (aprox. 300cc) que no aparecía en ecografía previa. Se completó el estudio con TAC toraco-abdominal, en el cual se observó laceración esplénica desde el hilio hasta la periferia, sin signos de sangrado activo. (figura 1). El enfermo fue valorado por el servicio de Cirugía General, decidiendo una actitud conservadora. En los días sucesivos, el enfermo se mantuvo estable, y en las pruebas de imagen ulteriores no se observó progresión de la laceración esplénica. (figura 2.) El enfermo prosiguió una evolución favorable, siendo dado de alta de nuestro servicio a la semana de estancia, con normalidad en parámetros analíticos, hemodinámicos y gasométricos. DISCUSIÓN Se trata de un enfermo con una lesión traumática de bazo, grado III de la clasificación de Moore (Hema-toma subcapsular expansivo o roto o laceración pro-funda del parénquima que no causa desvascularización de ninguna porción del bazo), y portador de una en-fermedad congénita que ocasiona trastorno en la coa-gulación sanguínea como es la Disfibrinogenemia tipo I Salamanca. El bazo ocupa el primer lugar en frecuencia de lesión en los traumatismos cerrados y el quinto lugar en los traumatismos penetrantes del abdomen, prece-dido por el hígado, intestino delgado, estómago y colon. El 73% de los pacientes con traumatismo esplé-nicos son menores de 40 años y el tipo de lesión esplé-nica determina la conducta terapéutica en cada caso. Los pacientes con lesiones esplénicas grados I, II y III se benefician de un procedimiento de esplenorrafia, y las lesiones grado IV y V por sus características ana-

Tabla 1. — Pruebas de laboratorio

DIA DE INGRESO

2:57 horas

4:18 horas

11:14 horas

Creatinina 1.1 0.8 0.8 Urea 23 22 27 Na 142 142 140 K 3.3 3.7 4.3 Leucocitos 13.1 13.3 14 Hemoglobina 11.4 9.6 10.5

Hematocrito 33 27 30.2 Plaquetas 187 161 128 Act.protrombina 50 43 77 TTPa 42 29 Fibrinogeno 49 155 INR 1.5 1.72 1.2 CK 537 CKm 7.2 Troponina <0.01

GASES ARTERIALES pH 7.30 7.39 PCO2 45 47 PO2 37 36 HCO3 22 28 EB -4 3.1 SvO2 64 68

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tómicas tienen indicación de procedimientos más agre-sivos, como la esplenectomía parcial o la esplenecto-mía. La esplenorrafia genera muy pocas complicaciones mostrándose como las más frecuentes la incidencia de hemorragia que se sitúa entre 0 a 5%, y los problemas infecciosos. Por otro lado nuestro enfermo tenía la característica de presentar una enfermedad hereditaria poco frecuen-te, caracterizada por la existencia de moléculas anor-males de fibrinógeno o factor I de la coagulación. La disfibrinogenemia congénita se hereda con carácter autosómico dominante, habiéndose localizado el de-fecto genético responsable de las alteraciones en la molécula del fibrinógeno en el brazo largo del cromo-soma 4 (4q28). La mayoría de los pacientes suelen estar asintomáticos, pero existe una tendencia a la trombosis secundaria a un estado de hipercoagulabi-lidad, con tendencia a los abortos de repetición y he-morragias leves tras mínimas intervenciones o trauma-tismos. Se conocen aproximadamente trescientas familias portadoras de disfibrinogenemia congénita en el mundo. El tratamiento de estos enfermos es sinto-mático, es decir se trata con transfusión de concen-trados específicos de fibrinógeno hasta controlar la hemorragia. En el caso que nos ocupa y teniendo en cuenta la disfibrinogenemia del paciente se decidió un manejo conservador del mismo. La evolución del enfermo fue satisfactoria y solo al ingreso fue necesaria la adminis-

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Figura 1. — TAC abdominal inicial que evidencia laceración esplénica

Figura 2. — TAC abdominal 10 días después.

tración de hemoderivados: sangre y plasma fresco con-gelado. CONCLUSION La disfibrinogenemia es una entidad muy poco frecuente, su presencia predispone al sangrado, siendo este hecho un condicionante en la elección de una terapia quirúrgica. Es pobre la presencia de esta pato-logía en la literatura médica, y por tanto es difícil conocer el riesgo beneficio de una actitud conserva-dora en estos enfermos. REFERENCIAS

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