Tilrk N6ro:jirilrji Dergisi 4: 89 - 93. 1994 z1Th: Diffiiz Miyopatik Skeletal Hiperosteozis

Disfajiye Neden Olan Diffiiz idiyopatik Skeletal Hiperostozis:Olgu Sunumu

Diffuse Idiopathic Hypertrophic Sclerosis Causing Dysphagia:A Case Report

T. ALi ZIRH. TUN~ OKTENOGLU. M. NECMETTiN PAMiR. A. FAHiR OZER. CANAN ERZEN

Marmara Universitesi Tip Fakiiltesi Nbro~iriirji (TAZ. TO. MNP. AFO) ve Radyoloji (CE)Anabilim Dallan. Altunizade. istanbul

Ozet: Disfajiye neden olan ve degi~ik uzmanhk dallanm ilgilen­diren muhtelif patolojilerden birisi de diffiiz idyopatik skeletalhiperostosis (Forestier Hastah~)'dlr. Bu yazlda. tedavisi cerrahi olanbu hastahgm klinik ve radyolojik bzellikleri bir olgu sunumu1~lgmda tartJ~llml~tlr.

Anahtar kelimeler : Servikal omurga. disfaji

GiRi~

Disfaji kulak burun bogaz, dahiliye ve genel cer­rahi kliniklerinde slk goriilen bir yakmmadlr. Disfa­jinin ~e~itliuzmanhk dallanm llgilendiren ~ok ~e~itlietyolojik nedeni vardlr. Bunlann arasmda yamkyapl~lkhklan, ozefajit. kardiospazm. ozefagealmotilite bozukluklan (akalazya), ozefageal diver­tikiiller (Zenker divertikiilU, traksiyon divertikiilU,epifrenik divertikiil). aberran damarlar (dysphagialusoria). Plummer-Vinson sendromu. servikal spinalkanal hastahklan. mediasten, ozefagus. larinks vespinal kanahn benign ve malign tiimorleri saydabilir(1.3.4). Disfajiye neden olan servikal spinal kanalhastahklan konjenital kemik barlar (22).atlanto-aksialdislokasyonlar (30),kalsifiye servikal diskin anteriorprotriizyonu(13). servikal spinal fraktiirler ve tiimorler(25).vertebranm dejeneratif hastahklandlr. Son grupi~erisinde servikal spondiloz (3.20.40),diffUzidiopatik

Summary: Among the numerous pathologies causing dysphagiaseen in various speciality departments. diffuse idiopathic skeletalhyperostosis (Forestier's Disease) is one of the rare ones. In thispaper a case of diffuse idiopathic skeletal hyperostosis is presentedand clinical and neuroradiological features of the disease and itssurgical therapy is discussed.

Key words :Cervical spine. Dysphagia.

skeletal hiperostosis (DISH)(12.18-19.24).ve osteofitik~lkmtllar (4-9.11.15-16.21-23,27-29.31.34-35.39) slkrastlanan patolojilerdir. Servikal osteofitlere baghdisfaji ilk kez 1926'da Mosher (29) tarafmdantammlanml~tIr. 1938'de Iglauer (25)ilk kez tedavideosteofitlerin cerrahi eksizyonunu ger~ekle~tirmi~tir.

Bu yazmm amaa bir olgu sunumu ve konu ile il­gili literatiir taramasll~lgrnda diffUzidiopatik skeletalhiperostosis (Forestier hastahgr)'mn nadir de olsadisfaji nedeni olabilecegine ve tedavisinin cerrahiolduguna dikkat ~ekmektir.

OLGU SUNUMU

76 ya~mda erkek hasta klinigimize bogazmda yan­ma hissi ve ozellikle katl gldalan yutrna gii~liigiiyakmmalan ile ba~vurdu. Hastanm oykiisiindenyakmmalanmn dart Yll once ba~ladlgl ve giderek~iddetlendigi ogrenildi. Hastanm ozge~mi~inden

89

Tiirk Noro~iriirji Dergisi 4: 89 - 93, 1994

52 yrl once tuberkuloz, 43 yrl once akut pankreatittedavisi gordugu, 15 Ylldlr hipertansif oldugu, 8 Yllonce kardiak by-pass operasyonu ge<;irdigi.son 8 ay­dlr stabil anginasl oldugu ogrenildi.

Hastanm fizik ve norolojik inceleme bulgulan, ru­tin radyolojik ve laboratuar tetkikleri normal smlr­larda bulundu.

Hastamn nororadyolojik incelemelerinde servikalyan grafide C2 vertebral korpusu ust kenanndan ba~­layarak C7 orta duzeyine kadar uzanan, vertebrakorpuslan on kenarlanm birle~tiren, on-arka boyu­tu 0.5-3 cm arasmda degi~en kemik olu~umu tesbitedildi (Resim 1).Bu kemik olu~umu devamh bir yaplolarak gorulmekte ise de C2-3ve C4-5 intervertebraldisk arahklan duzeyinde kemik yaplsmm on kontli­runde girinti oldugu. C3-4 intervertebral disk arahgl­mn geni~lemi~oldugu ve bu duzeyde anormal kemikyaplsl i<;inde duzensiz ince bir disk arahgl olduguizlendi.

Hastamn baryumlu ozefagus yan grafilerinde hi­pofarinks. larinks ve ozefagus ust klsmmda kemik

Resim 1: Yan servikal graB. C2-Cl servikal vertebralar diizeyin­de anonnal kemik olu~umu.

90

ZlIh: Dif{iiz jdiyopatik Skeletal Hiperosteozis

olu~umu nedeniyle basl ve ozefagusta one dogru yerdegi~im tesbit edildi.

Hastanm bilgisayarh aksiyal servikal tomografisive bu kesitlerin rekonstruksiyonu ile C2-C7 servikalvertebra duzeyleri arasmda korpus vertebralannonunde at nah ~eklinde kortikal ve trabekuler kemikyaplsmda olu~umlann varhgl ve bu yaprlann ozefa­gusa basl yaptlgl tesbit edildi (Resim 2.3).

Resim 2 : Aksiyal bilgisayarb servikal tomograEi. Vertebra on

yiiziinde yerle~en anonnal kemik olu~umu.

Resim 3 : Aksiyal servikal BT kesitlerinin sagittal rekonstriiksi­yonu. Vertebra korpuslan anteriorunda anonnal kemik

yaplsl izlenmekte.

Tiirk N6ro:jiriirji Dergisi 4: 89 - 93. 1994

Hastanm manyetik resonans goriintiileme (MRG)tetkiklerinde TI aglrhkh incelemelerinde kemik olu­:;;umunun dansitesinin servikal vertebral kemikleregore hiperintens oldugu. anterior longitudinalliga­mentin bu kemik olu:;;umunun oniine itildigi, T2 a~r­hkll goriintiilerde ise yeni kemik olu:;;umununhipointens izlendigi, bu yeni kemik olu:;;umu i<;indenormal kemige oranla daha fazla yag oldugu tesbitedildi.

Hasta bu bulgularla ameliyata almdl. Sagda an­gulus mandibularis ile klavikula orta noktasl araSl­na yapllan vertikal insizyonla, C2-Cl mesafeleriarasmda yerle:;;ensert, kirli-san renkli ozefagus ve et­raf dokulara basl yapan hipertrofik kemik yapl orta­ya konuldu ve yiiksek ruzh dril kullamlarak tamameneksize edildi. Ameliyat somaSl 24. saatte aglzdan Sl­VI, 48. saatte katl gldalar alan hastamn yutkunma ya­kmmalanmn tamamen ge<;tigi izlendi. Hastamnkontrol servikal grafisinde ve bilgisayarh aksiyal to­mografisinde anormal kemik yap mm ortadan kalk­tlgl tesbit edildi (Resim 4.5)

Hastamn ameliyat somaSl altmCl aya kadar yapl­lan kontrol muayenelerinde. yakmmalannda tekrar­lama veya ek bir sorunu olmadlgl goriildii.

Resim 4 : Postoperatif yan servikal graB. Anormal kemik yapIlartamamen eksize edildikten sonraki g6riiniim.

Z1Th: DifEiiz idiyopatik Skeletal Hiperosteozis

Resim 5 : Anormal kemik yapIlar eksize edildikten sonraki aksi­

yal bilgisayarl1 tomograEi.

TARTI~MA

Vertebralarda goriilen biiyiik osteofitler genellikleDISH'de ve bazen de travma veya infeksiyoz spon­dilit somasmda goriiliirler (17.18.31.33.42).

DISH genellikle lamb er spinal bolgede goriiliir(37). 1950'de Forestier ve Rotes-Queror (18) ilk kezhastahgl diffiiz skeletal. :;;iddetli senil ankilozan hi­perostozis olarak (Forestier HastahM tammlaml:;;lar­dlr. Daha soma Forestier ve Lagier(17) hastahgmgen<;lerde de olabilecegini gostererek tammlamadansenil ifadesini kaldlrml:;;lardlr. 1975'de Resnick ve ar­kada:;;lan (33)Forestier hastahgmda ekstraspinal ke­mik biiyiimelerini gostermi:;;ve bugiin kullamlmaktaolan diffuz idiopatik skeletal hiperosteosis (DISH)ta­mmlamasml sunmu:;;lardlr. .

Otopsi <;ah:;;malannda% 6-12 arasmda saptananbu durumun etyolojisi kesinlik kazanmaml:;;hr.Arnold (2)endokrin faktorler iizerinde durmu:;;tur. Ahipervitaminozunun deneysel kedi <;ah:;;malanndaskeletal hiperosteosis geli:;;tirdigi.fluorozisin ligaman­taz ossifikasyon ve kemik ankilozu yapabilecegi gos­terilmi:;;tir (36.38).Hirano ve arkada:;;lan (23)ise ya:;;labirlikte spinal kanal mobilitesinde azalma olacagmlve uzun ligamanlann fleksibilitesinin azalaca~m bun­lann sonucunda da lokal venoz staz ve odem geli:;;ti­gini gostermi:;;lerdir. Urist ve arkada:;;lan (41) ise ke­mik i<;indebulunan "bone morphogenetic protein"in

91

Tiirk Noroljiriirji Dergisi 4: 89 - 93, 1994

(BMP)kas tendon ve diger konnektif dokulara salm­dlgl ve buralarda kemikle~me meydana getirdiginibildirdileL Lipon ve Muir (26)deneysel olarak inter­vertebral disk dejenerasyonu sonucunda iC;anuler fib­rillerin proliferasyonunun endokondral ossifikasyonyaparak vertebral osteofit meydana getirigini bil­dirdiler,

Gunumuze dek ingilizce literatlirde DISH'e baghdisfaji yakmmasl olan yakla~lk 100olgu yaymlanml~­tlL Servikal osteofitlerin 3 karakteristik ozellikleri ile

disfajiye neden olduklan gosterilmi~tir (10.32),Birin­ci neden buyuk ebath osteofitlerin mekanik blokajaneden olarak disfaji yapmalandlL ikincisi osefagu­sun fikse oldugu bolumlerde (krikoid klklrdak. C2 du­zeyi. ve osefagusun diafragmaYI gec;tigi nokta) yeralan kuc;uk osteofitlerin de yine disfaji nedeni ola­bildikleri gosterilmi~tir, En c;ok semptom veren os­teofitler krikoid kIkudak seviyesinde bulunanosteofitlerdiL Uc;uncuolarak da osteofitler ozefagusc;evresinde inflamatuar reaksiyona neden olarak dis­faji yaparlaL Disfoni nadir olarak gorulmektedir vevokal kordlann odemine baglanml~tlr (24),Yine re­kurran laringeal sinirin paralizisi de disfoni nedeniolarak bildirilmi~tir (35).Bizim olgumuzda da C2-Cl

servikal vertebralar onunde olu~mu~kemik yaplsl bo­yut ve ~ekil aC;lsmdan vertebra korpuslanm andIra­cak buyukluge eri~mi~ olup dogrudan osefagusamekanik basIda bulunarak disfajiye neden olmaktaidi.

Servikal osteofitik lezyonlann endoskopik olaraksert bir kitle halinde farinks arka duvannda gosteril­meleri. lateral rontgen grafileri. baryumlu inceleme.bilgisayarh tomografi tetkikleri ve manyetik rezonansincelemeleri ile te~his edilmeleri mumkunduL

Gunumuzde semptomatik servikal osteofitlerincerrahi olarak eksizyonu ilk tedavi sec;enegidir, insiz­yon geni~ bir cerrahi goru~ saglamak ic;invertikal ya­pIlmahdu, Major komplikasyonlar vokal kordparalizisi ve osefagus perforasyonudur, Diger tedaviyontemleri olarak ka~ektik hastalarda gastrostomi.inflamatuar reaksiyona bagh gec;icidisfajisi olanlar­da steroid ve antibiotik tedavileri denenebiliL Cer­

rahi tedavi sonrasmda reossifikasyongorlilebilmektedir, Hirano ve arkada~lan (23)iki has­tada cerrahi tedaviden 4,5 sene soma reossifikasyongeli~tigini gostermi~lerdiL Bu da hastalann mutlakauzun sureli takiplerinin gerektigini gostermektedir,Henuz reossifikasyonu onlemek ic;ingeli~tirilmi~ birtedavi yontemi bulunmamakla birlikte radyoterapi

92

Zlrh: Diffiiz Miyopatik Skeletal Hiperosteozis

denenebilir ancak yaran tartl~mahdIr (14),

Sonuc;olarak disfaji nedenleri arasmda diffuz idi­yopatik skeletal hiperosteozis (Forestier hastah~)'nmda yer aldlgml ve cerrahi tedavi ile iyile~tirilmesimumkun olan bu hastahgm disfaji aymCl tamsmdahatlrda tutulmasmm gerektigini vurgulayabiliriz,

KAYNAKLAR

1. Adams HD; Dysphagia: Cause and treatment. postgrad Med38:200-209, 1965

2. Arnold H: Zur senilen ankylosierenden Hyperostose derWirbelsaule (Forestier et Rotes) Z, Orthop 88:337-341. 1957

3. Bauer I: Dysphagia due to cervical spondylosis. J Laryngol Otol67;615-630, 1953

4. Beahrs OH. Schrnidt HW: Dysphagia caused by hypertrophicchanges in the cervical spine. Report of two cases. Ann Surg.149:297-299, 1959

5. Benhabyles M, Brattstrtim H, Sunden G; Dysphagia anddyspnea as complications in spondylarthritis and ankylopoeticawith cervical osteophytes. Acta Orthop Scand 41; 396-401.1970

6. Bettrnann EH, Neudorfer RJ:Cervical disc pathology resultingin dysphagia in an adolescent boy. NYState J Med 60:2465-2467,1960

7. BickEM: Vertebral osteophytosis. A clinical syndrome. JAMA160;828-829, 1956

8. Blumberg p, Prapote C. Viscomi G: Cervical osteopytesprodudng dysphagia. ENT J 56:396-399, 1977

9. Bone RC. Nahum AM, Harris AS: Evaluation and correction

of dysphagia-produdng cervical osteophytosis. Laryngoscope84:2045-2050, 1974

10. Brandenberg G, Leibrock LG: Dysphagia and dysphoniasecondary to anterior cervical osteophytes. Neurosurgery18:90-93, 1986

11. Brooks AL, Ochsner SF; Dysphagia caused by cervicalosteophytes. Am J Ortop 6: 108-190, 1964

12. Carlson MS, Stauffer RN. payne WS: Ankylosing vertebralhyperostosis causing dysphagia. Arch Surg 109:567-570, 1974

13, Conventry MB: Caldfication in the cervical disc with anteriorprotrusion and dysphaqia. A case report. J Bone Joint Surg (Am)52 A: 1463-1466, 1970

14. Conventry MB,Scanlon PW: The use of radiation to discourageectopic bone. A nine years study in surgery about the hip. JBone Joint Surg (Am) 63 A: 201-208, 1981

15. EI-Sallab RA, Lewis JM: Oesophageal and trachealpseudotumors due to anterior cervical osteophytes. BrJ Radiol.38:682-684, 1965

16. Facer JC:Osteophytes of the cervical spine causing dysphagia.Arch Otolaryngol 86: 341-345, 1967

17. Forestier J, Lagier R: Anklosing hyperostosis of the spine. C!inOrthop 74:65-83, 1971

18. Forestier J, Rotes-Querol J: Senile ankylosing hyperostosis ofthe spine, C!in Orthop 74:65, 1971

Turk Noroljiriirji Dergisi 4: 89 - 93, 1994

19. Gamache FW Jr, Voorhies RM: Hypertrophic cervical osteoph­ytes causing dysphagia. A review. J Neurosurg 53:338-344,1980

20. Gohel VK, Karasick S, Canino C: Cervical spondylotic dyspha­gia. JAMA 235:935-936, 1976

21. Heck CV: Hoarseness and painful deglutition due to massivecervical exostoses. Surg Gynecol Obstet 102:657-660, 1956

22. HHilding DA. Tachdjian MO: Dysphagia and hypertrophicsprurring of the cervical spine. N Engl J Med 263:11-14, 1960

23. Hirano H, Suzuki H, Sakakibara T, Hiquchi y, Inove K, SuzukiY Dyshagia due to hypretrophic cervical osteophytes. Clin Or­top 167: 168-172, 1982

24. Huang PS, Laha RK:Ankylosing hyperostosis of the cervicalspine. J Bone Joint Surg (Am) 55A: 197-201, 1973

25. Iglauer S: A case of dysphagia due to an osteochondroma ofthe cervical spine-osteotomy-recovery. Ann Otol Rhinol Lary­nyol 47: 799-803, 1938

26. Lipson SJ, Muir H: Vertebral osteophyte formation in experi­mental disc degeneration: Morphological and proteogly canchanges over time. Arthiritis Rheum 23: 319-324, 1980

27. Maran A. Jacabson 1: Cervical osteophtes presenting withpharyngeal symptoms. Laryngoscope 81: 412-417, 1971

28. Meeks LW. Renshaw TS: Vertebral Osteophytosis and dyspha­gia. J Bone Joint Surg (Am) 55A: 197-201. 1973

29. Mosher HP: Exostoses of the cervical vertebrae as a cause for

diffuculty in swallowing. Laryngoscope 36: 181-182, 1926.30. Ortan HB:Anterior dislocation of the atlas as a cause for ina­

bility to swallow solid food. Laryngoscope 36: 188-189, 192631. Ratnesar P: Dysphagia due to cervical exostosis Laryngosco­

pe 80: 469-471. 1970

2lTh: Di£Eiizjdiyopatik Skeletal Hiperosteozis

32. Resnick D, Niwayama G: Radiographic and pathologic fractu­res of spinal involvement in diffuse idiopathic skeletal hype­rostosis (DISH). Radiology 119: 559-662, 1976

33. Resnick D, Shaul SR. Robins JM: Diffuse idiopathic skeletalhyperostosis (DISH):Forestier's disease with extraspinal ma­nifestations. Radiology 115: 513-520, 1975

34. Ruffin J: Dyshagia caused by exostosis of the cervical spine.Gastroentrerology 16: 589-592, 1950

35. Saunders WH: Cervical osteophytes and dysphagia. Ann OtolRhinol Laryngol 79: 1091-1097, 1970

36. Seawright AA. English PB, Gartner RJW: Hypervitaminosis Aand hyperostosis of the cat. Nature 206: 1171-1172. 1965

37. Shergy WS: Nunley JA. Caldwell DS: Dyshagia due to diffuseidiopathic skeletal hyperostosis. Am Fam Physidan 39: 149-152,1989

38. Singh A. Dass R, Hayreh SS, Joll SS: Skeletal changes in ende­mic fluorosis. J Bone Joint Surg (Br)44B: 806-815, 1962

39. Stephens H, Janus WL: Dysphagia of transitory type produ­ced by hypertophic spurs on cervical vertebrae. Ann InternMed 41: 823-828. 1954

40. Umerah BC, Mukherjee BK, Ibekuse 0: Cervical spondylosisand dysphagia: J Laryngol Otol 95: 1179-1183, 1982

41. Urist MR, Mikulski A. Lietze A: Solubilized and insolubilized

bone morphogenetic po rtein. Proc Natl Acad Sci USA 76:1828-1832, 1979

42. Utsinger PD, Resnick D, Shapiro R: Diffuse skeletal abnorma­lities in Forestier's disease. Arch Intern Med 136: 763, 1976

93