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Die quan t i t a t i ve Bes t immung der Speichele lekt ro ly te e rweekt in der inneren Medizin zunehmendes Interesse. Neben der p rak t i schen Hilfe ffir die Diagnos t ik k6nnen auch Einbl icke in theore t i sch-pa tho- physiologische Zusammenhi inge gewonnen werden, wi t sie mi t ~nderen Unte r suchungsmethoden a m Pa t i en t en n ieht gre i fbar s ind (Kreusser et al . , 1971). Vor 1 J a h r haben wir fiber Membran t r anspor t s tS rungen bei der Ur~mie ber ichte t , wobei sich neue Erkenntn i sse aus der Anwendung einer Methodik ergaben, welche die for t laufende Kor re l a t ion der E lek t ro-

�9 Mit Unterstfitzung der Deutschen Forsehungsgemeinschaft.

Speiehelchemie beim primgren Hyperaldosteronismus 431

]ytkonzentrationen mit der FluBrate erm6glicht. Sie wurde inzwischen detailliert beschrieben, so dab wit nicht darauf einzugehen brauchen (Kreussler et al., 1972). In der gleichen Weise erarbeitete Daten liegen nun ftir andere endokrine Krankheiten vor, u. a. ffir den prim~tren Hyper- aldosteronismus, das Conn-Syndrom.

Die klinische Bedeutung der Resultate ergibt sich u. a. aus der An- gabe yon Wolff (1968), dal~ man bei fund 7~ aller Hochdruckkranken eine primgre Uberfunktion der Nebennieren vermnten muB, welche aus den t tarnelektrolytwerten nicht sicher abgelesen werden kann. Conn (1965) selbst beziffert die Itgufigkeit eines primaren Aldosteronis- mus sogar mit 20~ der Hochdruckkranken. Der Nachweis eines Conn- Syndroms aus dem Elektrolytmuster des Parotisspeiehels wiirde also eine vorhandene Lticke schliegen.

Ergebnisse

Bei 2 Patienten (Abb. 1) mit gesichertem Conn-Syndrom (Conn et al., 1964) war das fiihrende speiehelchemische Kennzeichen eine starke Er- niedrigung der flu~ratenbezogenen Natriumkonzentration, was einer ge- waltigen Steigerung der Natriumriickresorption unter dem Einflug des Aldosterons entspricht. Tr/~gt man den Logarithmus der Na-Konzentra-

CONN's SYNDROME n=2

40- 60- 20. ~ § ' :::

0 Ca

, ~ %. 4,0- "" ~: " �9 "

E 0

{ H C O 3 - }

(A 60- Z 40. O Z 20-

0 . . . . . . 1,0 2,0 3,0

FLOW RATE ( m l / m i n )

6~ t IK~} 40 �9 ,

ool. ,::. 2 : ~ _ . ~ ............

0,4{ Mg

~ 0,2. ~ . ...................................

o

P i n o r g . 30.

20 . . �9 ~

o 1~0 2~0 3~0

FLOW RATE ( m l / m i n )

Abb. 1. Flu6ratenbezogene Konzentration mono- und bivalenter lonen im Parotis- speichel yon 11 Normalpersonen (schraffierte Felder) und 2 Patienten mit Conn-

Syndrom

61"

432 W. Kreusser et al. :

tion gegen den Kehrwert der FluBrate auf, so fiihrt die Gerade - - extra- poliert man zu unendlieh hohen FluBraten - - direkt zur Plasmakonzen- tration, und ihr viel steilerer Anstieg als normal veransehaulieht die ge- steigerte Rfiekresorption. Sie war ffir das gesamte Ausffihrungsgang- system der Parotisdrfise nach dem mathematisehen Ansatz yon Knauf u. Fr6mter (1970) auf das 2 - -3 l a the der Norm erh6ht. Zugleieh war bei unseren Conn-Patienten die Leckpermeabilit/~t, also der passive Rfiek- strom yon Natriumionen ins Lumen des Gangsystems, wesentlieh ver- mehrt.

Kalium, das vom Speicheldriisengang aktiv sezerniert wird (Young et al., 1966), erf/~hrt unter der Wirkung des chronisehen Aldosteronismus eine vermehrte Ausscheidung. Durch diesen Vorgang und die zugleich verminderte Natriumausseheidung ist der Natr ium-Kaliumquotient fiber den gesamten Flugratenbereich erheblieh gesenkt.

Aueh die fibrigen Ionen sind beim Conn-Syndrom typisch ver/~ndert: Bicarbonat, dessen Ausscheidung analog zum Kalium dutch eine aktive Sekretion erfolgt (Young et al., 1970), wird fiber den gesamten FluBraten- bereich vermindert ausgeschieden. Die Phosphatkonzentration ist dage- gen Mcht erh6ht. Besonderer Erw/~hnung bedarf die deutliehe Zunahme der fluBratenbezogenen Caleiumkonzentration. Dieser Befund deutet auf eine direkte oder indirekte Stimulation des Caleiumtransports dureh Aldosteron hin. Das funktionelle Korrelat dieses Vorganges an der Niere ist die verschiedentlich naehgewiesene I typercaMurie unter Mineralo- corticoiden (Massry et al., 1968). Die Magnesiumausscheidung war beim Conn-Syndrom leieht vermindert.

Das gleiche Elektrolytmuster spiegelt sieh auch im Speiehel yon 8 Patienten mit sekund/~rem Aldosteronismus wieder, der ja h/iufig bei der Lebercirrhose angetroffen wird.

Es gibt ein nicht so seltenes Syndrom mit ebenfalls extremer Hypo- kali/hnie und metaboliseher Alkalose, bei dem aber im Untersehied zum Conn-Syndrom die Reninaktivit~t gesteigert und der art. Blutdruck eher erniedrigt ist. Es wird nach seiner Erstbeschreibung als Bartter- Syndrom (Bartter et al., 1962) bezeiehnet. Wil" bat ten Gelegenheit, 3 Patientinnen mit Bartter-Syndrom, zwei davon mit einem sog. ,,Pseudo- Bart ter" , untersuehen zu k6nnen, und wit m6ehten deren Speiehelehemie im Zusammenhang mit den Befunden des Conn-Syndroms hier diskutie- ren. Zungehst die Werte (Abb.2).

Ffihrendes Kennzeiehen beim Bart ter und Pseudo-Bartter war die exzessive Mehrsekretion yon Kalium. Da das Plasmakalium extrem er- niedrigt war, erh6hte sieh der Quotient Speiehel-K fiber Plasma-K auf das 3--4faehe der Norm.

Der Natr iumtransport verhielt sieh untersehiedlieh: Beim eehten Bart ter-Syndrom war die Na-Speiehelkonzentration als Ausdruek einer

Die Speichelchemie beim prim~ren Hyperaldosteronismus 433

BARTTER's SYNDROME

n = 3 6oy 40

20

O 0 "

~ c~ ~ . 4fl- W E 2,0-

0

[HCO3-1 60

Z 20' < ;

o o 1;o 2;0 io

FLOW RATE {ml/min)

IK § }

60 i 40-

m b

u!

Mg

~ 0, ~"

3oj: Pinorg.

2o .!%... ..... 10j ~ . : : .

0" I . . . . . . 0 1,0 2,0 3,0

FLOW RATE (ml /min)

Abb. 2. FluBratenbezogene Konzentration mono- und bivalenter Ionen im Parotis- speichel yon 11 Normalpersonen (schraffiert~e Felder) und 3 Patienten mit Bartter-

Syndrom (1 echtes Bartter- und 2 Pseudo-Bartter-Syndrome)

verminderten Riickresorption leicht erh6ht, w~hrend die beiden Pseudo- Bartterf/~lle - - deren Pathogenese nicht renal, sondern intestinal aus- gelSst wird -- leieht erniedrigte Na-Konzentrationen anfwiesen. Ffir das Bicarbonat war allen dreien eine eindeutige Mehrsekretion gemeinsam, im klaren Gegensatz zum Conn-Syndrom. Phosphat- und Calciumkonzen- tration waren beim Bart ter und Pseudo-Bartter stark erh5ht, die Magnesiumwerte lagen im Normbereleh.

Wir mSchten einem Einwand znvorkommen und darauf hinweisen, dab die Untersuchung eines einzigen Patienten auf ca. 20--50 Speiehel- proben ftir fund 300 Einzelanalysen beruht, und dab die Streuung der Werte, korreliert man sie exakt mit der Flul3rate, erstaunlich klein ist. Sie haben vielleicht die sehmalen Banden der jewefligen normalen Streu- breite (grau getSnt) bemerkt. Aus der speichelchemisehen Untersuehung kSnnen deshalb bei versehiedenen Erkrankungen des Endokriniums und Stoffweehsels wesentliehe Riiekschliisse auf MembrantransportstSrungen gezogen werden, die an der Niere interessanterweise nieht immer erfa6bar sind. Das gilt ffir das Conn-Syndrom, bei dem die Natriumexkretion offenbar infolge gegenregulatoriseher Mechanismen (eseape-Phi~nomen) im Tubulus ungestSrt verl~uft. Diese Gegenregulationen werden im Bereich des Magen-Darmtraktes speziell an den grol~en Mundspeichel- driisen nicht manifest. Deshalb ist zur Erkennung yon Aldosteron-

434 M. Quante:

stSrungen die speichelchemische DiagnostLk der Harnuntersuchung bislang iiberlegen.

Dies grit ffir das Conn-Syndrom, das sich durch eine erhebliche Steigerung der Natr inmrt ickgewinnung auszeichnet. Zugleich ist die Sekretion yon Biearbonat reduziert, die von Kalium, Calcium and anor- ganischem Phosphat hingegen erh6ht.

Beim Bart ter- a nd Pscudobar t t e r syndrom sind die StSrungen des Mineralstoffwechsels nicht ausschliel3lich mit einem sekund~ren Aldo- steronismus zu erklgren, wie sich aueh der Beobachtung einer verminder- ten oder nu t wenig gesteigerten Na-Rfickresorption ergab. Eine ange- borene oder erworbene StSrung des Membrantransportes mug ernsthaft in Bet racht gezogen werden, was auch Gardner (1971) aufgrund yon Untersuchungen an Ery th rocy ten postuliert hatte.

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25. M. Quante (Diisseldorf): Thrombose der A. carotis interna nach Tonsillektomie

Wir ha t ten kiirzlich einen Fall zu begutachten, bei dem es nach ciner Tonsillektomie zu folgenschweren neurologischen Ausfallserscheinungen kam. Wegen des ungewShnlichen Verlaufes glauben wit an ein allge- meines Interesse, zumal uns aus der Li tera tur kein/ihnlicher Fall bekannt ist.

I m M/irz 1967 wurde bei einem damals 8 Jahre alten Jungen in typi- scher Weise eine Tonsillektomie in Lokalanaesthesie vorgenommen and