Sindroma Conn

8/20/2019 Sindroma Conn

1/22

Oleh :

Amna Wahyuni

SINDROMA CONN

Preseptor :

dr. Suhaemi, Sp. PD

REFARAT

BAGIAN/SMF ILMU PENYAKIT DALAM

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS MALIKUSSALEH

RSU CUT MEUTIA

ACEH UTARA

2016


2/22

PENDAHULUAN

• Disebut juga hie!al"#ste!#nisme !ime!

• Pa"a tahun $%&' (asus e!tama "ila#!(an #leh Lityns(i) tai *e!#me W+ C#nn #!ang

e!tama yang men"es(!isi(an gangguan ini se,a!a sesi-i( menja"i al"#ste!#nisme

!ime! yang "isebab(an #leh al"#ste!#n#ma a"!enal .se(!esi al"#ste!#ne melaluine#lasma a"!enal jina(/+

• se,a!a (linis "i(enal "engan t!ia" te!"i!i "a!i hie!tensi) hi#(alemi) "an al(al#sis

metab#li,


3/22

DE0INISI

• salah satu hie!tensi se(un"e!) me!ua(an sin"!#m yang "isebab(an #leh hie!se(!esi

al"#ste!#ne yang ti"a( te!(en"ali) umumnya be!asal "a!i (elenja! (#!te(s a"!enal+

• Al"#ste!#ne mening(at(an !eabs#!si nat!ium tubulus !#(simal ginjal "an menyebab(an

e(s(!esi (alium "an i#n hy"!#gen+

• 1#nse(uensi (linis (elebihan al"#ste!#ne a"alah !etensi nat!ium "an ai!) ening(atan

2#lume ,ai!an e(st!a sel "an hie!tensi+ Selain itu) juga te!ja"i hye!nat!emia)hy#(alemia) "an al(al#sis metab#li,+


4/22

EPIDEMIOLO3I

• P!e2alensi teat ti"a( jelas+

• "ie!(i!a(an sebanya( $'4 (asus hie!tensi esensial .H5N/ "isebab(an #leh sin"!#m

,#nn+

• lebih tinggi a"a asien yang memili(i ting(at (alium se!um !en"ah) a"a asien yang

su"ah lanjut usia) "an a"a asien yang memili(i H5N yang !esisten te!ha"a

enggunaan #bat tunggal

• lebih se!ing te!ja"i a"a 6anita "iban"ing(an !ia) "engan !asi# 7: $) te!utama a"a

6anita be!usia 89'9 tahun+

• te!utama #!ang#!ang "engan (ulit hitam+


5/22

1OR5E1S ADRENAL

• Memili(i 8 ;#na) yaitu:

•


6/22

E5IOLO3I

• Aldosterone-producing adrenal adenomas .APA/

• Idiopathic hyperaldosteronism .IHA/

• Primary adrenal hyperplasia .PAH/ unilate!al

• Aldosterone-producing adrenocortical carcinoma

•

Familial hyperaldosteronism• Ectopic aldosterone-producing adenoma/carcinoma


7/22

3E*ALA DAN 5ANDA

• "itan"ai "engan hie!tensi) hy#(alemia) "an hie!e(s(!esi al"#ste!#ne

• "itega((an a"a asien "engan usia 89&9 tahun+

• te!ja"i (elemahan "an (e!am a"a #t#t) sa(it (eala) alitasi) #li"isi) #liu!i) "an

n#,tu!ia+ P#lyu!ia "an n#,tu!ia be!hubungan "engan (eja"ian hy#(alemia) "imana

a(ibat enu!unan -ungsi ginjal

• 5i"a( a"a "ijumai tan"a sesi-i( a"a eme!i(saan -isi() (ebanya(an asien mengalami

hie!tensi .!ingan samai be!at juga n#!mal/

• E"ema ja!ang "itemu(an

• 5an"atan"a (e!usa(an #!gan see!ti !etin#ati) !#teinu!ia) "an hie!t!#-i 2ent!i(el (i!i)

be!hubungan "engan (ea!ahan "an lamanya hie!tensi+


8/22

PA5O0ISIOLO3I

• Sel (elenja! a"!enal hie!lasia atau a"en#ma == se(!esi al"#ste!#n ,anal

Nat!ium te!bu(a a"a lumen "u(tus (#le(ti(us .(#!te(s ginjal/ == !eabs#!bsi nat!ium

hie!2#lemia

menja"i muatan negati-

I#n (alium (elua! Lumen tubuli = e(s(!esi 1alium "i u!ine

1a"a! (alium "alam "a!ah >>

= ali!an ,ai!an menuju tubulus "istal

hi#(alemia

== e(s(!esi i#n H "i tubulus !#(simal

melalui #ma NH8

?

=!eabs#!bsi bi(ab#!nat

Al(al#sis metab#li(

Mene(an !#"u(si !enin


9/22


10/22

DIA3NOSIS

• S(!ining a6al "engan -a(t#! !esi(# :

• 5D @$&9 $99 mmHg @ $B9 $$9 mmHg

• hie!tensi !etensi #bat)

• hie!tensi- "engan hy#(alemia s#ntan)

•

hie!tensi "engan a"!enal in,i"ental#ma)• !i6ayat hie!tensi "an hie!al"#ste!#nisme !ime! "alam (elua!ga+

Diagn#sis "ibuat be!"asa!(an t!ia") ARR .al"#ste!#ne !enin !asi#/) al"#ste!#ne su!essi#n

test) "an C5s,an atau MRI (elenja! a"!enal


11/22

PEMERI1SAAN ARR .ALDOS5ERONE RENIN

RASIO/

• (ee(aan aling a(u!at

• "ila(u(an "iagi ha!i) "engan se!um (alium "alam (a"a! n#!mal .hy#(alemia

mengu!angi !#"u(si al"#ste!#n/ "an tana !ansangan #stu!al

• memili(i nilai "iagn#sti, yang sangat be!ma(na bila ARR @ $99 ng ml e! jam+

• bebe!aa #bat yang "aat mengganggu nilai ARR) yaitu

• mine!al,#!ti,#i" antag#nis .si!#n#la,t#ne "an ele!en#ne/ "an amil#!i"e

• ACEI "an AR

• a"!ene!gi( bl#,(e!) 7ag#nis .,l#ni"ine "an metil"#a/

• "iu!eti, .l## an" tia;i"/

•

3#l#ngan ,anal ,al,ium bl#,(e! ."ihi"!#hi!i"ine/


12/22

LAN*U5ANF

• ha!us "ihenti(an seti"a(nya & minggu sebelum eme!i(saan

• untu( meng#nt!#l te(anan "a!ah selama enghentian #bat#batan te!sebut "aat

"ibe!i(an :

• 2e!aamil

• hy"!ala;ine .(#mbinasi "engan 2e!aamil untu( menghin"a!i e-e( ta(i(a!"i/

• $antag#nis .!as#;in) "#Ga;#sin "an te!a;#sin/

• bebe!aa hal yang mengabu!(an hasil eme!i(saan see!ti mengunyah temba(au)

enggunaan NSAID "an (#nt!asesi #!al+


13/22

LAN*U5AN DIA3NOS5ICF

• "aat juga "ila(u(an eme!i(saan se!um al"#ste!#ne "an plasma renin activity .PRA/

se,a!a be!samaan+

• 1#mbinasi al"#ste!#ne lasma 79 ng"l .''' m#lL/ "an ARR @ 89 memili(i sesi-itas

"an sensiti-itas %94 untu( men"ete(si hie!al"#ste!#nisme

• Pening(atan se!um al"#ste!#ne "an ARR saja ti"a( "aat menunjang "iagn#sti, ini+

Pe!lu "ila(u(an eme!i(saan lanjutan yaitu:

• Oral salt/ saline loading test (OST

• Saline In!use Test (SIT

• Fluodrocortisone stimulation test (FST

• "aptopril/ losartan challenge test ("ST/ #ST


14/22

C5 SCAN

A$ial venous phase "T demonstrates a lo%-density area in the

region o! the right adrenal gland suggestive o! a possi&le mass'

• Untu( menega((an "iagn#sa a6al• juga mening(at(an (e,u!igaan (e a!ah

(a!sin#ma+• Pa"a APA a(an te!lihat n#"ul hi#"ense

biasanya 7 ,m+• IHA a"!enal mung(in tama( n#!mal atau

menunju((an banya( n#"ul hi#"ense+• A"!enal ,a!,in#ma !#"u,ing al"#ste!#ne

biasanya @ ,m+• Cts,an memili(i (ete!batasan yaitu ting(at

"ete(sinya hanya 7'4 ji(a APA $ ,m


15/22

MRI

MRI #- atient M1) le-t a"!enal mass) 8J)JG77)'G7J)& mm .!e" ,i!,le/


16/22

LAN*U5AN DIA3NOS5I1

• Peme!i(saan g#l" stan"a! sen"i!i a"alah adrenal vein sampling (a!ena sensiti2itas "an

sesi-itasnya men,aai %94


17/22

PENA5ALA1SANAAN

• 5ujuan eng#batan hie!al"#ste!#nisme !ime! a"alah untu( men#!mal(an te(anan

"a!ah "an se!um (alium se!ta men,egah (e!usa(an (a!"i#2as(ula!+

• N#n -a!ma(#l#gi

• Diet !en"ah ga!am .$99 mEK Na ha!i/

• Meme!tahan(an be!at ba"an i"eal

• 5i"a( me!#(#() minum a(h#h#l

• Dan #lah!aga te!atu!


18/22

• 0a!ma(#l#gi

• Obat lini e!tama untu( hie!al"#ste!#nisme !ime! a"alah si!#n#la,t#ne

• "#sis a6al 7' mg ha!i "engan enambahan "#sis setia 7 minggu) tana

"i(#mbinasi(an "engan sulemen #!al (alium

• 5a!get en,aaian setelah B minggu "engan "#sis ma(simum 99 mg ha!i

• ti"a( b#leh "ibe!i(an be!samaan "engan NSAIDs +

• E-e( saming : gin#,#mastia) gangguan menst!uasi) (elainan libi"#


19/22

• Pilihan #bat lain bila te!ja"i gine(#mastia a"alah inhibit#! sele(ti- al"#ste!#ne !eset#!

.ele!en#n/) (a!ena 6a(tu a!uhnya lebih en"e( ma(a "ibe!i(an 7G ha!i+ A(an tetai

(e(u!angannya ele!en#ne ha!ganya te!lalu mahal

• Pa"a eng#batan) hi#2#lemia menja"i sebab !esistensinya eng#batan sehingga e!lu

"i(#mbinasi(an "engan hy"!#,hl#!#thia;i"e "#sis $7)'7' mg ha!i+

• 1el#m#( #bat (e"ua antihie!tensi "aat "iguna(an ACEIs) yang mengu!angi (a"a!se!um Angi#tensin II) stimulasi se(!esi al"#ste!#ne te!utama a"a asien "engan

bilate!al a"!enal hye!lasia+


20/22

• Peng#batan untu( unilate!al a"en#ma a"!enal a"alah a"!enale,t#my "engan be"ah

(#n2esi#nal mauun be"ah laa!#s(#i+ A"!en#le,t#my "aat men#!mal(an te(anan

"a!ah "an (a"a! lasma al"#ste!#ne tana si!#n#la,t#ne) sulemen (alium) "an #bat

anti hie!tensi+

• a"a asien "engan bilate!al al"!enal hye!lasia) a"!enale,t#my sangat ja!ang

men#!mal(an te(anan "a!ah) sehingga e!lu "ila(u(an eng#batan lanjutan untu(mene(an e-e( al"#ste!#ne yang ha!us "i(#nsumsi seumu! hi"u) ini "i(a!ena(an

engang(atan (e"ua (elenja! a"!enal+


21/22

1OMPLI1ASI

• Rhamb"#my#lysis

• ypo)alemic periodic paralyisis (PP

• *ipolar mi$ episode


22/22

Documents

Sindroma Conn