Diagnostic, histoire naturelle et prise en charge des MAKP :

étude rétrospective de 62 patients pédiatriques

Jérémie BLED

Service du Pr Annick CLEMENT

Centre de Référence des Maladies Respiratoires RaresService de pneumologie pédiatrique

Hôpital Trousseau, Paris

Introduction : MAKP

• Formation entre la 6ème et la 17ème SA à différents stades du développement pulmonaire selon le type de MAKP

• Prévalence mal connue, rare (3 à 9/100000 naissances)

• Classification histologique de Stocker :– 5 types de MAKP, classés de 0 à 4– MAKP de type 1 : macrokystique (60 – 70%)– MAKP de type 2 : microkystique (20%)

• Classification anténatale d’Adzick :– 2 types de lésions– Macrokystique et microkystique

Introduction : évolution

Vision « historique »

– Dogme de chirurgie systématique

Vision « actuelle »

– Diagnostic anténatal

– Petites lésions

– Asymptomatiques

– Complications infectieuses

– Remise en cause de la prise en charge

– Peu de grandes cohortes décrites

Objectifs de l’étude

• Caractériser les MAKP dans leur globalité

– Dépistage et diagnostic

– Histoire naturelle

– Prise en charge

• Évaluer la fiabilité du radiodiagnostic

• Proposer des recommandations de suivi et de prise en charge

Matériel et méthodes

Étude pédiatrique rétrospective

• Population : 62 cas de MAKP histologiquement prouvée

• Lieu : Hôpital Trousseau (Paris)

• Période : entre janvier 1995 et décembre 2009

Résultats : caractéristiques des MAKP

• Localisation aux bases• Pas de latéralisation préférentielle

Résultats : diagnostic anténatal

• Terme moyen de découverte : 22.5 SA [17 à 36 SA]• Révélées par une hyperéchogénicité

L’anténatal en image

Échographie

IRM

Résultats : imagerie anténatale

p < 0.01 Non significatif

• 2 cas d’hydramnios = symptomatologie néonatale certaine (p = 0.04).• Régression lésionnelle = 47% ; « disparition » = 24%

Corrélation entre la taille des kystes et le type de MAKP

Résultats : complications postnatales

• Délai : âge moyen = 2.3 ans (médiane = 3.2 mois)

• Type :• Néonatal : détresse respiratoire

• Postnatal « retardé » : infections (+/- récidivantes)

Résultats : facteurs de complications postnatales

• Une taille importante était corrélée à un risque de complications :

– 100% patients asymptomatiques : taille lésion < 45mm

Résultats : facteurs de complications postnatales

• Le type de lésions influait sur le risque de complications :

– Les MAKP de type 1 présentaient plus de complications

– Les MAKP de type 2 présentaient moins de complications

Résultats : imagerie postnatale

• 26% de radiographies thoraciques normales

• 100% de scanners pathologiques

• Risque de complication augmenté si visibilité radio (p < 0.01).

Résultats : imagerie postnatale

• Au-delà de la taille des lésions :

intérêt de détailler la taille des kystes

p < 0.01 Non significatif

Résultats : corrélation radio-histologique

– Absence de certitude radio-diagnostique : 25% de diagnostics « autres »

• Majorité de diagnostics additionnels : 17%

– 7 « faux négatifs »

Résultats : prise en charge

• 100% d’exérèse chirurgicale– Lobectomie > segmentectomie

– Âge moyen = 2.1 ans ; âge médian = 8.2 mois.

• Faible morbidité :– 8.1% de complications

• Mortalité = 0

• Suivi moyen postopératoire = 3 ans

Discussion : étude

• Forces :

– Large cohorte, certitude diagnostique

– 1ère étude longitudinale « complète »

– 1ère étude à dégager des facteurs pronostics postnatals

• Mais :

– Étude rétrospective

– Données anténatales des MFIU et IMG manquantes

Discussion : évolution

• Aucun diagnostic postnatal depuis 2004

• À l’origine d’une modification de la vision des MAKP :

– Lésions asymptomatiques : 56%

– Fréquence des lésions mixtes MAKP-BPS : 32%

– Type 2 >> Type 1

Discussion : éléments pronostiques

• Anténatals :

– Taille de la lésion et retentissement fœtal (connu)

– Taille des kystes (nouveau)

• Postnatals :

– Taille de la lésion (nouveau)

– Type de MAKP (connu)

Discussion : radiodiagnostic

• Fiabilité du radiodiagnostic :

– 25% d’incertitudes (diagnostics additionnels)

• Mais amélioration :

– Échographie anténatale : distinction MAKP 1 vs 2

– IRM : complément de caractérisation anténatale

– Radio pulmonaire : anomalie inconstante / valeur pronostique de survenue de symptomatologie respiratoire

– TDM : évaluation de la taille et de la nature des kystes

Discussion : complications

• Fréquence des complications : 44% au total

– Relation volume = symptôme (1ère description)

• Types de complications (connus) :

– Néonatale : détresse respiratoire

– Postnatale «retardée» : infections

– Pas de dégénérescence maligne ni métaplasie

• Âge des complications :

– Moyenne = 2.3 ans mais médiane = 3.2 mois

Discussion : prise en charge

Exérèse « préventive » :(systématique)

– Sûre

– Diagnostic de certitude

– Prévient les complications ultérieures

– Protège du risque malin

• Timing :

– 1 mois < chirurgie < 10 mois

Exérèse « sélective » :

– Évite la chirurgie inutile

– Mais :• Surveillance lourde

• Chirurgie + difficile après complication

– Expose au risque de complication à long terme

• MAKP symptomatique = chirurgie• MAKP asymptomatique = discussion !

Conclusion

• MAKP plus fréquemment diagnostiquées

• Pronostic relativement bon notamment avec MAKP type 2, asymptomatiques

• Facteurs pronostiques : taille, type, …

• Perspectives : amélioration du radiodiagnostic pour surseoir à la chirurgie systématique, définir les modalités de suivi

• Intérêt d’une cohorte prospective dans le cadre des centres de référence

Attention

Mercide

votre

Recommandations de suivi anténatalÉchographie du 2ème trimestre Hyperéchogénicité thoracique

Thérapeutique anténatale

Unilatérale

Partiellement anéchogène :

• Kyste bronchogénique• MAKP type 1 et 2

IRM à 26 et 34 SA

Monitoring échographique mensuel (évaluation du CVR :

si augmentation rapprochement de la surveillance hebdomadaire)

Caractéristiques lésionnelles

Bilatérale

Solide :• Atrésie/sténose bronchique

• MAKP type 3• BPS

• Emphysème lobaire congénital

Signes de compromission fœtale (déviation médiastinale majeure, hydramnios sévère,

anasarque)

OUI NON

Partiellement anéchogène :

• MAKP type 1 et 2

Solide :• Atrésie/sténose laryngée• Atrésie/sténose trachéale

• MAKP type 3

Recommandations de suivi postnatalNaissance

Présentation clinique / radiographie pulmonaire

Détresse respiratoire

Persistante +/-détérioration

Chirurgie précoce

Amélioration cliniqueAsymptomatique

1ère TDM (1 mois)Surveillance clinique

2ème TDM (6 mois) + EFR

Chirurgie préventive

Suivi clinique et radiologique à long terme

TDM si possible