Boletínde información técnica especializada

Volumen 4 · Número 07

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HEMOFILIA

DÍA MUNDIAL DE LA

ABR. 17 DE 2018Lizbeth Acuña Merchán · Directora EjecutivaLuis Alberto Soler · Coordinador de Gestión del RiesgoFernando Valderrama · Coordinador de Gestión de la TecnologíaMaría Teresa Daza · Coordinadora de Auditoría y Gestión de la InformaciónÁngela Viviana Pérez Gómez · Coordinadora de Gestión de ConocimientoJuan Camilo Fuentes · Líder de Gestión del ConocimientoAdriana Linares Ballesteros · Pediatra, oncohematologa pediátricaMaría Helena Solano Trujillo · Internista hematólogaCarolina Castillo · Especialista en analíticaPaula Ramírez Barbosa · Especialista en analíticaAlejandro Niño Bogoya · Jefe de ComunicacionesMa. Victoria Vásquez · Diseñadora Gráfica

Boletín de información técnica especializada de la Cuenta de Alto Costo Volumen 4, número 07 · Bogotá D. C. · Abril 17 de 2018.

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17 de abril Día Mundial de la hemofiliaEl 17 de abril de este año se celebra por vigésima octava ocasión el día mundial de la hemofilia. En esta opor-tunidad la Federación Mundial de la Hemofilia (WFH por sus siglas en inglés) propone el lema “compartir conocimiento nos fortalece”, pues considera que éste, junto con la experiencia que tienen las comunidades y las personas con trastornos de la coagulación, son necesarios para realizar procesos efectivos de con-cienciación, que permitan fortalecer el cuidado y el autocuidado, así como el acceso a la atención y al tra-tamiento de manera oportuna.

Es por ello, que la Cuenta de Alto Costo se une a esta conmemoración a través del desarrollo y la puesta en marcha de una estrategia de gestión del riesgo que incorpora el conocimiento de la enfermedad y la comprensión de su comportamiento epidemiológico en Colombia, por medio del análisis y la publicación de la información reportada por aseguradores y prestado-res de servicios de salud que atienden a las personas con hemofilia.

¿Qué es la hemofilia?La hemofilia es una enfermedad hereditaria carac-terizada por la deficiencia de los factores VIII y IX de coagulación (hemofilia A y B respectivamente). Es una enfermedad genética ligada al cromosoma X, con un patrón recesivo, por lo cual se manifiesta clínicamente en los hombres: las mujeres son porta-doras y la padecen solo en condiciones excepcionales. Las personas con esta alteración sangran por más tiempo de lo normal, y se puede presentar en tres niveles de gravedad: leve, moderada y severa; en relación con la cantidad del factor de coagulación presente en la sangre.

Panorama mundial de la hemofiliaDe acuerdo con el reporte anual para esta enfermedad, publicado en el año 2017 (1), la WFH informó 184.723 casos en el periodo reportado, de los cuales 81% cursó con el tipo A, y 15% con el tipo B. La mayor proporción de pacientes se localizaron en países de altos ingresos como Canadá, Reino Unido, Francia, Hungría, Australia y Nueva Zelanda (ver figura 1).

Figura 1. Prevalencia de la hemofilia en el mundo.

Fuente: Annual Global Survey Data, WFH, año 2016.

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Panorama de la hemofilia en ColombiaEn Colombia, la Cuenta de Alto Costo llevó a cabo el primer censo nacional de pacientes con enfermedades huérfanas en 2013, a partir del cual se identificaron los déficit congénitos de los factores de coagulación VIII y IX, (hemofilia A y B respectivamente), como las enfermedades huérfanas más prevalentes en el país.

Posteriormente, y en cumplimiento de la Resolución 0123 de 2015 expedida por el Ministerio de Salud y Protección Social, la Cuenta de Alto Costo inició el registro de información de personas diagnosticadas con hemofilia y otras coagulopatías, a corte del 31 de enero de cada año. A continuación, se presenta la información referente al comportamiento epidemio-lógico de esta enfermedad, de acuerdo con el reporte del último periodo (corte enero 2017).

Se reportaron 2.170 casos de hemofilia A y B, de los cuales 55 (2,53%) fueron incidentes (nuevos diagnósti-cos en el periodo). El 83% de los casos correspondieron a hemofilia A y el 17% a hemofilia B.

La hemofilia es una enfermedad que se presenta mayoritariamente en hombres, y la cohorte de pa-cientes reportados a la Cuenta de Alto Costo pre-senta el mismo comportamiento, representado en una distribución de 97% en hombres y 3% en mujeres (ver figura 2).

Figura 2. Distribución de la hemofilia en Colombia según el sexo

Fuente: Cuenta de Alto Costo, Resolución 0123 de 2015. Periodo: 2017

En cuanto al régimen de aseguramiento, se reportó un número mayor de personas con diagnóstico de hemofilia en el régimen contributivo (ver figura 3).

Figura 3. Distribución de la hemofilia en Colombia según el régimen de aseguramiento

Fuente: Cuenta de Alto Costo, Resolución 0123 de 2015. Periodo: 2017

Respecto a la distribución geográfica, el mayor nú-mero de casos se encontró en Bogotá, D.C. (23%), seguido por los departamentos de Antioquia y Valle (ver figura 4).

De acuerdo con la información reportada a la Cuenta de Alto Costo, tanto el diagnóstico inicial como el total de casos reportados, se encontraron predominantemente en edades tempranas, con un promedio de 26 años (ver figuras 5, 6 y 7).

Figura 5. Edad de diagnóstico de la hemofilia en Colombia

Fuente: Cuenta de Alto Costo, resolución 0123 de 2015. Periodo: 2017

Femenino Masculino

2114; 97%

56;3%

Contributivo Subsidiado Otros

725; 33%

108;5%

1337; 62%

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< 2 2 a 19 20 a 89 > 900%

5%

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Figura 4. Número de casos de hemofilia por departamento

Fuente: Cuenta de Alto Costo, resolución 0123 de 2015. Periodo: 2017

Figura 6. Histograma de edad de los pacientes con hemofilia en Colombia

Fuente: Cuenta de Alto Costo, resolución 0123 de 2015. Periodo: 2017

Figura 7. Cajas y bigotes de la edad

Fuente: Cuenta de Alto Costo, Resolución 0123 de 2015. Periodo: 2017

133357911171718222331323336404950555760

7781

108115122

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Vichada Amazonas

Guaviare San Andrés Putumayo

Chocó La Guajira

Arauca Casanare

Quindío Caquetá

Cesar Caldas

Magdalena Sucre Meta Cauca

Norte de SantanderBoyacá

Nariño Córdoba Risaralda

Huila Tolima

Cundinamarca Bolívar

Santander Atlántico

Valle del Cauca Antioquia

Bogotá D.C.

Número de casos por Departamento

4914

914

4110

138

176

164

104

135

134

6494 88 93

54 56 51 5628 32 39

2433 29

189 11 13

1 3 9 2 4

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0 20 40 60 80 100Edad en años

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Gravedad de la enfermedadLa gravedad depende de la concentración de factor de la coagulación presente en la sangre de la persona (ver tabla 1).

Tabla 1. Estadificacion o gravedad de la hemofilia

NivelPorcentaje de

actividad normal de factor en la sangre

Número de unidades internacionales (UI)

por mililitro (ml)de sangre entera

Rango normal

50%-150% 0.50–1.5 UI

Hemofilia leve

5%-40% 0.05–0.40 UI

Hemofilia moderada

1%-5% 0.01–0.05 UI

Hemofilia severa

por debajo del 1% por debajo del 0.01 UI

Fuente: Tomado de las guías para el tratamiento de la hemofilia, 2013 (3)

En el reporte a la Cuenta de Alto Costo se encontró que el 54% de las personas con diagnóstico de hemo-filia presentaron un estado severo de la enfermedad (ver figura 8).

Figura 8. Distribución según el estado de gravedad

Fuente: Cuenta de Alto Costo, Resolución 0123 de 2015. Periodo: 2017

Tratamiento de la hemofiliaActualmente la mejor práctica clínica para el manejo de la hemofilia es el tratamiento profiláctico con in-

fusión intravenosa del factor de coagulación faltante (VIII o IX) (2). El objetivo del tratamiento es eliminar o reducir el número de eventos de sangrado, prevenir o retrasar la aparición de daño articular, y mejorar la funcionalidad y calidad de vida relacionada con salud (2).

El tratamiento para las personas con diagnóstico de hemofilia se puede realizar usando diferentes es-quemas, que son:

Tabla 2. Tratamiento de la hemofiliaProtocolo Definición

Tratamiento por episodios (“a demanda”)

Tratamiento que se aplica cuando hay evidencia clínica de una hemorragia.

Profilaxis continua Profilaxis primaria

Tratamiento regular y continuo* que comienza a aplicarse ante la ausencia de una enfermedad articular osteo-cartilaginosa documentada, determinada mediante un examen físico y/o estudios con imágenes, y antes de que exista evidencia clínica de una segunda hemorragia en alguna articulación grande**, a partir de los 3 años.

Profilaxis secundaria Tratamiento regular continuo* que comienza a aplicarse después de que se han producido 2 o más hemorragias en alguna articulación grande** y antes del inicio de una enfermedad articular documentado mediante un examen físico y estudios con imágenes.

Profilaxis terciaria Tratamiento regular continuo* que comienza a aplicarse a continuación del inicio de la enfermedad articular que se ha documentado mediante un examen físico y radiografías simples de las articulaciones afectadas.

Profilaxis intermitente (“periódica”)

Tratamiento que se aplica para prevenir hemorragias durante períodos que no excedan 45 semanas por año.

* Continuo se define como la intención de aplicar un tratamiento durante 52 semanas por año y recibir un mínimo de infusiones con una frecuencia definida a priori durante por lo menos 45 semanas (85%) del año en consideración. ** Articulaciones grandes = tobillos, rodillas, caderas, codos y hombros.

Fuente: Tomado de las guías para el tratamiento de la hemofilia, 2013. (3).

De acuerdo con lo anterior, la distribución del tipo de tratamiento de la cohorte reportada a la Cuenta de Alto Costo se presenta en la figura 9.

Estas cifras evidencian que aún se tiene oportunida-des de mejora en el proceso de atención en salud para las personas con diagnóstico de hemofilia. Es momento de fortalecer las acciones dirigidas a la concienciación y educación, a fortalecer el cuidado y el autocuidado, así como a resaltar las experiencias exitosas y los conoci-mientos adquiridos a través del tiempo. Es importante también el desarrollo y el reforzamiento de las redes

488; 22% 472; 22%

1167; 54%

43; 2%0%

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Leve Moderado Severo SD

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Gravedad de la enfermedad

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de apoyo, para las cuales la evidencia científica ha mostrado que son un factor asociado a los resultados en salud y al estado de bienestar de los pacientes en sus entornos (4-6).

El tratamiento integral de los pacientes con diag-nóstico de hemofilia debe incorporar acciones de educación, dirigidas a los pacientes y sus cuidadores (7). Es en este marco que la Cuenta de Alto Costo y la Asociación Colombia de Hematología y Oncología, unidos a la campaña mundial y al lema de la celebra-ción anual, invita a tener presente los principios para el cuidado del paciente con diagnóstico de hemofilia:

1. El autocuidado es un aspecto muy importante en la calidad de vida de las personas con hemofilia.

2. Educación acerca de la necesidad de recibir tratamiento precoz ante la presencia de hemorra-gias agudas, idealmente dentro de las primeras dos horas.

3. La terapia en el hogar sólo debe utilizarse para el tratamiento de episodios hemorrágicos leves/moderados.

4. Todas las hemorragias graves deben recibir tra-tamiento en el ámbito hospitalario.

5. Cuando usted requiera un procedimiento, sea cirugía (p. ej apendicitis), o de odontología (ex-tracción dental) o biopsias/endoscopias, asegú-rese que fue evaluado por el hematólogo de su

Figura 9. Distribución de los esquemas de tratamiento

Fuente: Cuenta de Alto Costo, resolución 0123 de 2015. Periodo: 2017

834; 38%

1284; 59%

21; 1% 9; 0% 3; 0% 19; 1%0%

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A demanda Profilaxis ITI ITI +Profilaxis

ITI +Demanda

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Esquemas de tratamiento

centro y que recibirá el soporte que requiere para su procedimiento.

6. La prevención de hemorragias y asumir estilos de vida saludables son parte del autocuidado.

7. Cuando una persona con hemofilia o defecto de coagulación sea atendido por un médico que no es del centro de tratamiento y recibe una formula médica, asegúrese que ese médico conoce que usted padece una enfermedad hemorrágica y que los medicamentos formulados no aumentan su riesgo de sangrado.

8. Evite la automedicación y el uso de medicamen-tos herbales o medicina no convencional, por el riesgo potencial de sangrado de algunas de estas formulaciones (p. ej: concentrados de ajo, ginkgo biloba, entre otros).

9. Deben evitarse inyecciones intramusculares, canalización y venopunción difícil.

10. Debe fomentarse el ejercicio cotidiano a fin de desarrollar músculos fuertes, proteger articu-laciones, mejorar la condición física y evitar el sobrepeso.

11. Deben evitarse los deportes de contacto y fo-mentarse la natación y el ciclismo, con el equipo adecuado.

Reducir y evitar las complicaciones derivadas de la hemofilia requiere del compromiso de todos: pacientes, familias, cuidadores, y profesionales de salud; recor-demos que “compartir conocimiento nos fortalece”.

Para obtener más información relacionada con esta campaña, lo invitamos a consultar el siguiente enlace: http://elearning.wfh.org

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7 www.cuentadealtocosto.org

Referencias1. WFH. WFH Annual Global Survey 2016. 2017;(Octo-

ber):80. Disponible en: http://www.wfh.org

2. Gringeri A, Doralt J, Valentino LA, Crea R, Reininger AJ. An innovative outcome-based care and procurement model of hemophilia management. Expert Rev Pharma-coeconomics Outcomes Res [En línea]. 2016;16(3):337–45. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1080/14737167.2016.1178066

3. Srivastava A, Brewer AK, Mauser-Bunschoten EP, Key NS, Kitchen S, Llinas A, et al. Guidelines for the management of hemophilia. Haemophilia. 2013;19(1).

4. Kim W, Kreps GL, Shin C-N. The role of social support and social networks in health information–seeking be-havior among Korean Americans: a qualitative study. Int J Equity Health [En línea]. 2015;14(1):40. Disponible en: http://www.equityhealthj.com/content/14/1/40

5. Holanda CM de A, Andrade FLJP de, Bezerra MA, Nas-cimento JP da S, Neves R da F, Alves SB, et al. Sup-port networks and people with physical disabilities: social inclusion and access to health services. Cien Saude Colet [En línea]. 2015;20(1):175–84. Disponible en: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttex-t&pid=S1413-81232015000100175&lng=en&tlng=en

6. Valizadeh L, Alsadat Hoseini F, Zamanzadeh V, Fallahi S, Ramezan Behtash M. Knowledge, Attitudes and Practices of Preventing Complications Among Adolescents With Severe Hemophilia. Thrita [En línea]. 2014;3(2):1–6. Dispo-nible en: http://thritajournal.com/en/articles/18161.html

7. Karimi M, Zarei T, Haghpanah S, Zahedi Z. Evaluation of Knowledge of Patients with Hemophilia Regarding Their Diseases and Treatment in Iran. Turkish J Hematol [En línea]. 2016;33(4):355–6. Disponible en: http://www.journalagent.com/z4/download_fulltext.asp?pdir=t-jh&plng=eng&un=TJH-54926

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