SINDROMUL DE DETRESA RESPIRATORIE IDIOPATICA A NOU-NASCUTULUI(SDRI)

BOALA MEMBRANELOR HIALINE

Definiţie

SDRI este o patologie a prematurului, este consecinţa deficitului de surfactant la nivelul unităţilor morfofunctionale pulmonare.

Este cea mai importanta cauza de insuficienta acuta respiratorie si deces la prematuri. Frecventa si gravitatea afecţiunii creste cu scăderea vârstei gestationale. Nou-nascutii la termen pot prezenta si ei aceasta suferinţa, daca s-a folosit operaţia cezariana sau provin din sarcini la multipare sau din mame diabetice.

Factori favorizanti ( ce cresc riscul pentru SDRI )

• prematuritatea - principalul factor de risc;• naştere prin operaţie cezariana;• diabetul matern;• femeia care a mai născut un copil cu SDRI;• hipoxia si acidoza intrapartum;• al 2-lea născut dintr-o sarcina gemelara care a avut loc inainte de termen;• naştere prin operaţie cezariana (efectuata adesea pentru placenta praevia cu

sangerare);• hipoxia, acidoza si hipotermia dupa naştere;• sexul masculin.•

Rolul major in producerea acestui sindrom este deficienta de surfactant.

In absenta lui exista o mare tendinţa a plămânilor de a deveni atelectatici. Surfactantul este o substanţa cu acţiune tensioactiva secretata de celulele epiteliale alveolare de tip II. Producţia de surfactant este rezultantul acţiunii hormonilor steroizi (din glanda suprarenala fetala).Cortizolul endo sau exogen stimulează sinteza de surfactant: - 50 % din cantitatea de surfactant existenta la naştere isi incepe sinteza in săptămâna 22-24 a vieţii intrauterine, dar acest surfactant este mai fragil si se degradează mai uşor in caz de acidoza, hipoxie,colaps cardiovascular, hipoglicemie si hipotermie.

- in săptămâna 35 - se sintetizează un alt surfactant, functional si stabil cu care este inzestrat nou-nascutul la termen. " Proprietăţile surfactantului sunt:

• acţiune antiatelectatica (scade tensiunea superficiala si se opune la colabarea alveolelor, pe care le menţine deschise la sfârşitul expirului);

• acţiune antiedematoasa (prin scăderea tensiunii superficiale surfactantul se opune transudarii de lichid din capilarele pulmonare in alveole);

• acţiune de scădere a efortului ventilator;• acţiune de apărare antiinfectioasa (el activează puterea bacterieida a

macrofagelor alveolare).Surfactantul este compus din 90 % lipide si 10 % proteine. Lipidele sunt constituite in majoritate de fosfolipide (90 %) - dintre acestea lecitina disaturata este in proporţia cea mai mare.

Fiziopatologie :

Plămânul are capacitatea de a realiza schimburi gazoase eficiente doar din săptămânile 32-34. Fătul născut inaintea acestui termen nu va fi capabil sa realizeze o respiraţie pulmonara eficace. Elementele patogenice implicate sunt:

a) deficienta de surfactant - este cel mai important element patogenic; in absenta lui exista o mare tendinţa a plămânilor de a deveni atelectatici. Dupa săptămâna 35 de gestaţie nivelul surfactantului pulmonar este capabil sa asigure o buna funcţionalitate.

Sinteza surfactantului este scăzuta nu numai in funcţie de prematuritate ci este influenţată negativ de: acidoza, hipoxemie, ischemie pulmonara si hipotermie, hipoglicemie.

b) Al 2-lea element fiziopatologie important este dezvoltarea pulmonara incompleta .

c) Al 3-lea element important este hiperperfuzia pulmonara realizata de suntul stânga- dreapta prin canalul arterial persistent ce determina transudare alveolara si edem pulmonar interstitial si alveolar , având efecte nefavorabile asupra sintezei de surfactant.

.. Aceste modificări conduc la trecerea lichidelor si fibrinei din

capilarele pulmonare in spatiile alveolare, astfel incat, la aproximativ 6 ore de la debutul SDRI, alveolele pulmonare se acoperă cu membrane formate din componentele serului sanguin, proteine si celule pulmonare - membrane hialine.

Dupa 4-5 zile, daca nou-nascutul supravieţuieşte, membrana se resoarbe, sinteza de surfactant se accelerează si funcţia pulmonara se ameliorează.

Manifestări clinice :

Producerea SDRI se poate anticipa inca din sala de naşteri la nou-nascutul cu vârsta gestationala mica si la care se asociază factorii favorizanti citaţi anterior.

Debutul este precoce; semnele de SDRI apar imediat (la prematurul de grad mare) sau la câteva ore dupa naştere, cel mai târziu in primele 4 ore de viata, cand se instalează treptat:• geamăt expirator;• tahipnee si polipnee progresiva (> 60 resp/min);• mişcări de piston ale capului;• batai ale aripilor nazale;• tiraj intercostal, subcostal, suprasternal si supralavicular;• hipotensiune arteriala.

Destul de rapid, inainte de 24 ore se instalează un sindrom grav de insuficienta respiratorie dominat de "sindromul de lupta respiratorie" si cianoza, la inceput influenţată de oxigenoterapie, apoi prezenta chiar sub oxigen. Murmurul vazicular este diminuat din cauza expansiunii limitate a alveolelor.Semnele "sindromului de lupta" (balans toraco-abdominal, tiraj, infundare xifoidiana, batai ale aripilor nazale, geamăt expirator) sunt incluse in scorul Silverman. Deci aprecierea gravitaţii SDRI se poate stabili dupa acest scor : in lipsa detresei scorul va fi zero, iar cand detresa este maxima scorul va fi 10.

In final BMH poate evolua in 2 sensuri :♦ daca nu s-au produs complicaţii (pneumotorax, colaps, CID), in formele medii de

boala, dupa 72 de ore, detresa respiratorie diminuează, si in ziua a 4-a - a 5-a, plămânii imaturi produc suficient surfactant (sub acţiunea glucocorticoizilor eliberaţi in timpul naşterii) si evoluţia este spre vindecare.

♦ daca evoluţia nu se ameliorează evident in 4-5 zile sau exista complicaţii, nou-nascutii decedează sau raman sechelari (cu sechele pulmonare sau neurologice).Tabloul clinic este completat cu oligurie (secundara scăderii filtratului glomerular),

edeme periferice si suferinţa neurologica (secundara encefalopatiei hipoxic- ischemice).

In cursul evoluţiei bolii hiperbilirubinemia este frecvent intalnita; pericolul icterului nuclear este prezent la aceşti prematuri cu hipoxie si acidoza accentuata.

Concentraţia crescută de oxigen la cei protezati respirator are efecte toxice la nivelul retinei.

Examene paraclinice :Esenţiale sunt examenul radiologie pulmonar si determinarea gazelor sanguine si a echilibrului acidobazic.Radiografia toraco-pulmonara, efectuata dupa 6 ore de la naştere, evidenţiază voalarea difuza a câmpurilor pulmonare, descrisa ca aspect de "sticla mata" sau aspect "reticulogranular" generalizat si bronhograma aerica.

- Ionograma sanguina indica hipocalcemie si hiperpotasemie - intre 12 si 60 de ore de viata ceea ce duce la modificări ECG ca:

• lărgirea intervalului PR;• lărgirea complexului QRS;• prelungirea intervalului QT;• preponderenta ventriculara stânga.

- Marea majoritate a copiilor prezintă hipoglicemie, hipoalbuminemie si hiperbilirubinemie libera.- Ureea si creatinina cresc in cazul apariţiei insuficientei renale.

Diagnosticul prenatal a prematurilor cu risc de SDRI se poate face prin dozarea surfactantului in lichidul amniotic recoltat prin punctie amniotica . Se cercetează următorii parametri:♦ raportul lecitina/sfingomielina; acesta este in mod normal 2/1. Daca raportul scade la 1,5/1

creste riscul de DRI.Prin ecografie fetala se vor identifica, de asemenea, toti fetii cu greutate sub 1350 g( sarcini

sub 32 săptămâni) ce au risc crescut de SDRI.

Diagnostic diferenţial:

Se impune cu alte cauze de detresa respiratorie la nou-nascut: I.Obstructia cailor respiratorii prin:

1. atrezie choanala;II. Boli pulmonare:

1. tahipnee tranzitorie;2. pneumonie;3. sindrom de aspiraţie;4. hipertensiune pulmonara persistenta;5. emfizem interstitial;6. pneumotorax;7. pneumomediastin;8. displazie bronhopulmonara;9. hemoragie pulmonara.

III.Cauze extrapulmonare:1. boli cardiace;2. acidoza metabolica;3. boli ale SNC.

Tratamentul SDRI

I.Tratamentul profilactic al SDRI consta in:♦ evitarea naşterii premature si a operaţiei cezariene fara justificare suficienta;♦ întârzierea naşterii spontane premature prin repaus la pat si administrarea i.v. de

agenţi stimulanţi beta adrenergici - Salbutamol)

♦ la cei cu risc crescut de SDRI, se recomanda administrarea unui corticosteroid sintetic cu 48 - 72 ore inainte de naştere, tuturor femeilor gravide, mai ales daca este vorba de o sarcina sub 32 săptămâni, ( se vor administra 1-2 doze de dexametazona, care vor stimula sinteza de surfactant fetal);

♦ administrarea de surfactant sintetic pa: cale endotraheala cu rol profilactic nou-nascutilor cu risc; produsul cel mai cunoscut este Exosurf-neonatal in doza de 5ml/kg, dizolvat cu ser fiziologic. Alte preparate: Curosurf si Survanta.

Se administrează profilactic surfactant la următoarele categorii de nou-nascuti cu risc: prematuri sub 32 săptămâni, +/- operaţie cezariana, +/- al doilea geamăn, +/- sex masculin, +/- istoric de nou-nascuti cu boala membranelor hialine in antecedente la aceeaşi mama, +/- mame diabetice, +/- izoimunizari Rh, profilaxie cu Dexametazona .

Principalele efecte sunt evidente la nivelul schimburilor gazoase, prin reducerea timpului necesar pentru suport ventilator si scăderea riscului pentru accidente mecanice.

II.Tratamentul curativ al DRISe va face intr-o secţie de terapie intensiva pentru nou născuţi , unde exista

posibilitatea de monitorizare a parametrilor biologici (p02, pC02, pH), de utilizare a ventilaţiei asistate cu presiune pozitiva si intubatie traheala.

Oxigenoterapia - constituie terapia de soc. .

♦ Daca sunt necesare concentraţii mai mari de oxigen se vor indica tehnici de "suport ventilator" prin aplicare de CPAP (continuous positive airway pressure) prin catetere nazale sau masca (cu condiţia ca nou-nascutul sa respire spontan) si PEEP (positive end expiratory pressure) cand se foloseşte ventilaţie artificiala.

Tratamentul cu Surfactant - reprezintă una din achiziţiile terapeutice majore ale ultimului deceniu. A redus rata mortalităţii cu 33-50% la nou-nascutiicu SDRI si a scurtat perioada de ventilaţie artificiala.♦ se administrează pe sonda de intubatie endotraheala;♦ sunt indicate 3-4 doze;♦ prima doza in primele 8 ore de viata;♦ cele mai moderne date se refera la preparatul Exosurf-neonatal care este un preparat

sintetic, un amestec de dipalmitoil fosfatidil cholina, hexadecanol, tiloxapal, care se prezintă ca pulbere liofilizata si se dizolva extemporaneu cu ser fiziologic, si se administrează in doza de 5ml/Kg.

Alte tipuri de surfactant folosite :

♦ Curosurf ( suspensie fosfolipidica din plaman de pore );♦ Survanta ( fracţiune fosfolipidica din plaman bovin).In timpul administrării surfactantului trebuie supravegheat continuu :- traseul EKG pe monitorul cardiorespirator;- saturaţia parţiala de 02 prin pulsoximetrie;- presiunea parţiala de C02 cu monitorul transcutan de gaze;- tensiunea arteriala.

Cei mai mulţi nou-nascuti răspund rapid dupa administrarea de surfactant prin ameliorarea compliantei pulmonare, a minut-volumului si a schimburilor gazoase.

Este necesara repetarea dozei atunci cand ameliorarea clinica, biologica si radiologica nu s-a produs. Repetarea dozei se face dupa 10-12 ore de la prima administrare; nu se vor face mai mult de 3-4 administrări.

Intre efectele adverse ale tratamentului cu surfactant se citează hemoragia pulmonara si crizele de apnee/cianoza. De asemenea se pare ca administrarea de surfactant menţine deschis canalul arterial. Alte mijloace terapeutice necesare :

1. Menţinerea echilibrului termic - prin utilizarea incubatoarelor (hipotermia are efect negativ asupra sintezei de

surfactant, agravând acidoza);2. Menţinerea echilibrului hidro-electrolitic

♦ aport de lichide parenteral, (glucoza 5%), 60 - 70 ml/kg/zi in prima zi, apoi se creste cantitatea de lichide treptat la 120 - 150 ml/kg.(pentru reglarea si controlul cantităţii de lichide administrate parenteral sunt necesare pompele de perfuzie);

♦ diureticele au rol central in terapia detresei respiratorii; se recomanda Furosemid in doza de 1-3 mg/kg administrat i.v; diureza precede ameliorarea pulmonara si ea trebuie sa fie egala cu 80 % din aportul de lichide.

3. Corectarea tulburărilor echilibrului acido-bazic - acidoza metabolica se corectează eficient cu bicarbonat de sodiu , dupa formula de

calcul a deficitului:mmol de bicarbonat = BE x G x 0,3

Se recomanda doze mici de 1-2 mEq/kg de bicarbonat diluat cu glucoza 5% in proporţie de 1/2-1/3.

4. Administrarea de rutina a antibioticelor este justificata de imposibilitatea de a distinge in stadiile iniţiale septicemia cu streptococ B sau pneumonia de SDRI. Se recomanda o asociere de betalactamine (penicilina sau ampicilina) cu aminoglicozid.

Complicaţiile SDRI :

♦ complicaţii mecanice : pneumotorax, pneumopericard, pneumomediastin si emfizem interstitial prin barotrauma (cauzate de presiunea continua pozitiva in caile respiratorii sau de ventilaţie mecanica);

♦ displazia bronhopulmonara - in 30 % de cazuri - produsa prin efectul nociv exercitat asupra plămânului de oxigen si presiunea pozitiva generata de ventilator. Apariţia acestei complicaţii nu este influenţată de terapia cu surfactant.

♦ hemoragia pulmonara;

♦ hemoragie intraventriculara - consecinţa variaţiilor de presiune ^ intravasculara;

♦ persistenta canalului arterial; ♦ fibroplazia retrolentala ( ca efect toxic al administrării in

concentraţii mari a 02 ); tulburări neurologice.