Upload
rivan-soe
View
299
Download
4
Embed Size (px)
Citation preview
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
1/57
1
DERMATOSIS
VESIKOBULOSA KRONIS
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
2/57
2
Kelainan kulit primer berupa Vesikel dan Bula
Vesikel :berisi cairan, ukuran tidak lebih dari 1 cm
Bula :~ vesikel, ukuran > 1 cm
Terdiri atas:1. PEMFIGUS
2. PEMFIGOID BULOSA
3. DERMATITIS HERPETIFORMIS
4. CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILDHOOD
5. HERPES GESTATIONES
6. EPIDERMOLISIS BULOSA
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
3/57
3
PEMFIGUS
DEFINISIPenyakit berbula kronik, dinding kendur,intraepidermal, dapat fatal.
GEJALA YANG KHAS1. Pembentukan bula kendur, mudah pecah2. Nikolsky (+)3. Akantolisis (+)4. IgG terhadap antigen interselular di epidermis
BENTUK1. PEMFIGUS VULGARIS2. PEMFIGUS ERITEMATOSUS3. PEMFIGUS FOLIASEUS4. PEMFIGUS VEGETANS
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
4/57
4
PEMFIGUS VULGARIS
EPIDEMIOLOGI 80% Kasus Pemfigus Semua bangsa dan ras Pria = Wanita
Umur pertengahan (dekade 4-5)
ETIOLOGI Pasti belum diketahui Kemungkinan :
Obat: D-penisilamin, Rifampisin, Captopril ~ autoimunitas ~ fenotif HLA A 10 dan HLA Bw 13
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
5/57
5
PEMFIGUS VULGARIS
PATOGENESIS Sifat khas :
Hilangnya kohesi sel sel epidermis IgG terhadap antigen pada permukaan
keratinosit yang sedang berdiferensiasi
GEJALA KLINIS KU buruk Organ : kulit kepala, badan, mukosa 60% dari kulit kepala / rongga mulut Bula : dinding kendur, mudah pecah kulit
terkelupas krusta Tanda nikolsky (+) akantolisis Keluhan : nyeri pada kulit yang terkelupas Sembuh hipo / hiperpigmentasi, parut (-)
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
6/57
6
PEMFIGUS VULGARIS
HISTOPATOLOGI Bula intraepidermal supra basal Sel epitel mengalami akantolisis Nikolsky (+) Tes Tzanck : sel akantolitik ME : perlunakan semen interselular, desmosom dan
tonofilamen rusak
IMUNOLOGI IF langsung : antibodi interselular IgG dan C3
IF tidak langsung : antibodi pemfigus tipe IgG Ab pemfigus sangat spesifik, titernya beratnya
penyakit, menurun / hilang dengan Tx steroid
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
7/57
7
PEMFIGUS VULGARIS
DIAGNOSA BANDING
Dermatitis herpetiformis Anak dan dewasa
KU baik, sangat gatal
Ruam polimorf
Bula tegang, sub epidermal dan berkelompok
IF : IgA bentuk granular intrapapilar
Pemfigoid bulosa KU baik
Bula tegang, subepidermal
IF : IgG linear
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
8/57
8
PEMFIGUS VULGARIS
PENGOBATAN Obat utama: kortikosteroid (prednison & deksametason)
Dosis ~ berat penyakit : 60 150 mg/hr atau 3 mg/kg/hr Kombinasi KS sitostatik : Siklofosfamid, azatioprin,
metotreksat Plasmaferesis Topikal : silver sulfadiazine
PROGNOSIS Sebelum digunakan kortikosteroid, kematian 50% Sekarang 10 years survival rate : > 95% Kematian : sepsis, kakeksia, gangguan elektrolit
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
9/57
9Nikolskys sign
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
10/57
10Pemfigus vulgaris
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
11/57
11Pemfigus vulgaris
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
12/57
12Pemfigus vulgaris (dinding bula tidak tegang)
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
13/57
13Pemfigus vulgaris pada mukosa mulut
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
14/57
14
PEMFIGUS ERITEMATOSUS
SINONIM Sindrom Senear-Usher
GEJALA KLINIS
KU baik Kronis disertai remisi Eritema batas tegas, skuama, krusta diwajah
Lupus eritematosus, dermatitis seboroik Bula kendur
Dapat mengenai mukosa Dapat generalisata Dapat berubah menjadi Pemfigus vulgaris atau
foliaseus
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
15/57
15
PEMFIGUS ERITEMATOSUS
HISTOPATOLOGI ~ Pemfigus foliaseus Hiperkeratosis folikular, akantosis, diskeratosis
stratum granulosum
IMUNOLOGI IF langsung : Ab di interselular dan di membran
basalis
DIAGNOSIS BANDING Dermatitis herpetiformis Pemfigoid bulosa Lupus eritematosus Dermatitis seboroik
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
16/57
16
PEMFIGUS ERITEMATOSUS
PENGOBATAN Kortikosteroid
Dosis lebih rendah: Prednison 60 mg sehari
PROGNOSIS Lebih baik dari Pemfigus vulgaris
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
17/57
17Pemfigus eritematosus
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
18/57
18
PEMFIGUS FOLIASEUS
GEJALA KLINIS Pada dewasa, 40 50 tahun
Tidak seberat PV, kronis, remisi temporer
Vesikel/bula, skuama, krusta, eksudatif pecah erosi Khas : eritema menyeluruh dengan skuama kasar, bula
kendur, agak berbau
Jarang didapat lesi di mulut
HISTOPATOLOGI Akantolisis di stratum granulosum bula subkorneal
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
19/57
19
PEMFIGUS FOLIASEUS
DIAGNOSIS BANDING Eritroderma
PENGOBATAN Kortikosteroid : Prednison 60 mg sehari
PROGNOSIS Penyakit berlangsung kronik
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
20/57
20Pemfigus foliaseus
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
21/57
21
PEMFIGUS VEGETANS
EPIDEMIOLOGI Varian jinak PV, sangat jarang
KLASIFIKASI Tipe Neumann
Tipe Hallopeau (Pyodermite vegetante)
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
22/57
22
PEMFIGUS VEGETANS
GEJALA KLINISTipe Neumann
Usia lebih muda Predileksi: wajah, aksila, genitalia eksterna, intertrigo
Bula kendur erosi vegetatif proliferatifpapilomatosa Lesi oral hampir selalu ditemukan Dapat lebih kronis, dapat lebih akut, dapat fatal
Tipe Hallopeau
Kronis, dapat fatal Primer : pustul-pustul yang bersatu ke perifer
vegetatif Oral : granulomatosis seperti beludru (khas)
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
23/57
23
PEMFIGUS VEGETANS
HISTOPATOLOGITipe Neumann
Lesi dini = PV Timbul proliferasi papil-papil keatas
Abses intraepidermal berisi eosinofil
Tipe Hallopeau Lesi awal = tipe Neumann Akantolisis suprabasal, banyak eosinofil
Hiperplasi epidermis, abses eosinofilik pada lesivegetatif
Lanjut :papilomatosis, hiperkeratosis tanpa abses
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
24/57
24
PEMFIGUS VEGETANS
DIAGNOSIS BANDING Kondiloma akuminata Kondilomata lata
PENGOBATAN Pemfigus vulgaris
PROGNOSIS Tipe Hallopeau lebih baik
karena cenderung sembuh
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
25/57
25
Pemfigus vegetans tipe Neumann
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
26/57
26
PEMFIGOID BULOSA
DEFINISI Penyakit kronis yang ditandai bula tegang, sering
dengan eritema
ETIOLOGI Belum jelas, ~ auto imunitas
GEJALA KLINIS KU baik semua umur, terutama orang tua Kulit : bula / vesikel tegang, disertai eritema Predileksi: ketiak, lengan bagian fleksor, lipat paha 20% kasus menyerang rongga mulut
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
27/57
27
PEMFIGOID BULOSA
HISTOPATOLOGI Kelainan pada celah dermal-epidermal Bula sub epidermal Sel infiltrat utama: eosinofil
IMUNOLOGI IF: endapan IgG dan C3 seperti pita pada BMZ
DIAGNOSIS BANDING Pemfigus vulgaris Dermatitis herpetiformis
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
28/57
28
PEMFIGOID BULOSA
PENGOBATAN Kortikosteroid: Prednison 40 80 mg/hr
Kortikosteroid dan sitostatik
DDS: 200 300 mg/hr
Tetrasiklin (3 x 500 mg) dan Niasinamid (3 x 500 mg)
PROGNOSIS Kematian lebih jarang dibandingkan Pemfigus vulgaris
Dapat terjadi remisi spontan
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
29/57
29
PEMFIGOID BULOSA
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
30/57
30PEMFIGOID BULOSA
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
31/57
31PEMFIGOID BULOSA
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
32/57
32
DERMATITIS HERPETIFORMIS
DEFINISI Penyakit kronik residif, ruam polimorfik terutama
vesikel, berkelompok, simetris dan sangat gatal Morbus Duhring
ETIOLOGI Belum diketahui
PATOGENESIS Antigen : gluten masuk melalui usus halus Sel efektor: netrofil Yodium dapat pengaruhi remisi dan eksaserbasi
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
33/57
33
DERMATITIS HERPETIFORMIS
GEJALA KLINIS Anak dan dewasa Pria : wanita = 3 : 2 Umur: dekade ke-3 Kronik residif, seumur hidup Remisi spontan pada 10 15% kasus KU baik, sangat gatal Predileksi: punggung, bokong, ekstensor lengan atas,
siku, lutut Vesikel / bula tegang, eritema, berkelompok, simetris
KELAINAN INTESTINAL > 90% kasus Enteropati sensitif terhadap gluten pd yeyunum - ileum 1/3 kasus disertai steatorea
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
34/57
34
DERMATITIS HERPETIFORMIS
HISTOPATOLOGI Kumpulan netrofil di papilla dermis (mikroabses netrofilik) edema papiler, celah subepidermal Eosinofil pada infiltrat dermal dan pada vesikel
LABORATORIUM Darah tepi: hipereosinofilia ( dapat > 40% ) Cairan vesikel / bula : eosinofil ( 20 90% )
IMUNOLOGI IgA granular dan C3 pada papilla dermis HLA-B8 ( 85% kasus ) dan HLA-Dw 3 ( 90% kasus )
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
35/57
35
DERMATITIS HERPETIFORMIS
DIAGNOSIS BANDING Pemfigus vulgaris Pemfigoid bulosa Chronic Bullous Disease of Childhood
PENGOBATAN Pilihan: DDS : 200 300 mg sehari
ES : agranulositosis, anemia hemolitik,methemoglobinemia, neuritis perifer,hepatotoksik
Diet bebas gluten
PROGNOSIS Sebagian besar : kronik residif
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
36/57
36DERMATITIS HERPETIFORMIS
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
37/57
37
CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILHOOD
DEFINISI Dermatosis pada anak bula dan IgA linear
Peralihan Pemfigoid bulosa - Dermatitis herpetiformis Sinonim: Dermatosis linear IgA pada anak
ETIOLOGI
Belum diketahui
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
38/57
38
CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILHOOD
GEJALA KLINIS Usia sebelum sekolah, rata-rata 4 tahun
KU baik, tidak begitu gatal
Mulai mendadak, dapat remisi dan eksaserbasi
Vesikel / bula tegang diatas kulit normal atau
eritematus, cenderung bergerombol dan
generalisata
Mukosa dapat diserang
Enteropati (-)
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
39/57
39
CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILHOOD
HISTOPATOLOGI Bula subepidermal berisi netrofil / eosinofil / keduanya Mikroabses berisi netrofil Tidak dapat dibedakan dengan Dermatitis herpetiformis
dan Pemfigoid bulosa
IMUNOLOGI Deposit linear IgA dan C3 pada membran basalis IF tak langsung : IgA anti membran basalis yang
beredar pada 2/3 kasus HLA-B8 pada 30% kasus
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
40/57
40
CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILHOOD
DIAGNOSIS BANDING Dermatitis herpetiformis Pemfigoid bulosa
PENGOBATAN Sulfonamide : Sulfapiridin 150 mg/kg/hari DDS atau kortikosteroid atau kombinasi Diet bebas gluten tidak perlu
PROGNOSIS Baik, umumnya sembuh sebelum usia remaja
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
41/57
41
Dermatosis linear IgA pada anak
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
42/57
42
HERPES GESTATIONES
DEFINISI Dermatosis dengan ruam polimorf berkelompok,
pada masa kehamilan, menghilang segerasetelah partus
SINONIM Pemfigus gravidarum Hidroa gravidarum
EPIDEMIOLOGI Wanita masa subur 1 : 10.000 kelahiran
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
43/57
43
HERPES GESTATIONES
ETIOLOGI Belum diketahui
Berhubungan dengan :
zat yang menyebabkan peradangan gangguan fungsi hati dan ginjal
faktor endokrin
sensitisasi terhadap metabolit janin, plasenta,
faktor Rh, hormon
Hormon faktor pencetus paling sering
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
44/57
44
HERPES GESTATIONES
GEJALA KLINIS Prodromal : demam, malaise, mual, nyeri kepala,
panas-dingin Erupsi disertai gatal seperti terbakar Papulo vesikel tegang berkelompok, polimorf Trimester II (bulan 5-6) bisa pada masa nifas atau haid pertama Predileksi : abdomen, ekstremitas Mukosa jarang terkena
LABORATORIUM Lekositosis Eosinofilia sampai 50%
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
45/57
45
HERPES GESTATIONES
HISTOPATOLOGI Bula subepidermal berisi eosinofil
Netrofil jarang ditemukan
IMUNOLOGI IF langsung : endapan C3 pada membran basal
C1q, C4, C5 kedua jalur komplemen diaktifkan
Sering ditemulan endapan IgG, kadang kadang
IgA, IgM, IgE Faktor G yang beredar dalam darah
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
46/57
46
HERPES GESTATIONES
DIAGNOSIS BANDING
Dermatitis popular gravidarum Prurigo gestations Impetigo herpetiformis Dermatitis herpetiformis Pemfigoid bulosa
PENGOBATAN Tujuan : menekan terjadinya bula dan mengurangi gatal Prednison 20-40 mg/hari dengan dosis terbagi Antihistamin, Azatioprin Steroid topikal
PROGNOSIS Komplikasi ibu : gatal dan infeksi sekunder Komplikasi bayi : lahir mati, kurang umur
kegagalan adrenal pada neonatus (ok steroid)
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
47/57
47
EPIDERMOLISIS BULOSA
DEFINISI Penyakit bulosa kronis yang diturunkan, dapat
timbul spontan atau akibat trauma ringan
otosomal dominan dan otosomal resesif
SINONIM Mechanobullous disease
EPIDEMIOLOGI Insiden: 1:50.000 kelahiran
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
48/57
48
EPIDERMOLISIS BULOSA
KLASIFIKASI EB tanpa jaringan parut
EB dengan jaringan parut
KLASIFIKASI LAIN Tipe simplex: lisis pada intra epidermal
Tipejunctional: lisis pada lamina lusida
Tipe distrophic: lisis pada sub laminadensa
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
49/57
49
EPIDERMOLISIS BULOSA
PATOGENESIS Etiologi pasti belum diketahui EB simpleks : pembentukan enzim sitolitik dan
protein abnormal EB letalis : kurangnya jumlah hemidesmosom EB distrofi : anchoring fibril, jaringan kolagen EB distrofi resesif : peningkatan aktivitas kolagenase EB distrofi dominan : tidak terjadi peningkatan
aktivitas kolagenase
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
50/57
50
EPIDERMOLISIS BULOSA
GEJALA KLINIS Predileksi : tempat yang mudah trauma Bula jernih, sedikit tegang, kadang hemoragik Mukosa dapat terkena, distrofi kuku
Sembuh dengan / tanpa jaringan parut Tipe distrofi resesif : retardasi mental dan
pertumbuhan, kontraktur dan perlekatan jari
HISTOPATOLOGI Letak bula pada epidermis atau dermis Dx pasti: mikroskop elektron dan IF
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
51/57
51
EPIDERMOLISIS BULOSA
PENGOBATAN Menghindari trauma Pengobatan ideal belum ditemukan Kortikosteroid sistemik kasus berat Vitamin E 600 1600 IU/hari hambat aktivitas
kolagenase Difenilhidantoin 2,5 5 mg/kg/hari, max 300 mg/hari Topikal : salep steroid atau antibiotik
PROGNOSIS Kronis dan sampai dewasa
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
52/57
52
Epidermolisis bulosa distropik
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
53/57
53
Epidermolisis bulosa distropik
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
54/57
54Epidermolisis bulosa distropik
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
55/57
55
Epidermolisis bulosajunctional
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
56/57
56
Epidermolisis bulosageneralized
7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt
57/57