DERMATOSIS DERMATOSIS VESIKOBULOSA VESIKOBULOSA

KRONIKKRONIK

Prof. Dr. Winsy F. Th. Warouw, SpKK(K)Prof. Dr. Winsy F. Th. Warouw, SpKK(K)

DefinisiDefinisi

► Kelainan kulit yang Kelainan kulit yang effloresensi effloresensi

utamanya berupa bula. utamanya berupa bula.

KlasifikasiKlasifikasi

3 (tiga) bentuk :3 (tiga) bentuk :► Pemfigus VulgarisPemfigus Vulgaris► D. Herpetiformis D. Herpetiformis

DuhringDuhring► Epidermolisis BulosaEpidermolisis Bulosa

Pemfigus VulgarisPemfigus Vulgaris

►Bentuk paling sering (80%) terdapat Bentuk paling sering (80%) terdapat diseluruh dunia, pria = wanita, diseluruh dunia, pria = wanita, terutama usia pertengahan (40 terutama usia pertengahan (40 –– 50 50 thn)thn)

►Etiologi : Etiologi : AutoimunAutoimun►Patogenesa :Patogenesa : Mekanisme pembentukan autoimun Mekanisme pembentukan autoimun

belum diketahui pasti tetapi sudah belum diketahui pasti tetapi sudah dipastikan hubungan antara autoimun dipastikan hubungan antara autoimun dan proses akantolisis dan proses akantolisis

Gambaran KlinikGambaran Klinik

►KU biasanya buruk, lesi mula-mula KU biasanya buruk, lesi mula-mula dimulut dan kepala (± 60 % kasus) dimulut dan kepala (± 60 % kasus) berupa erosi dan krusta. berupa erosi dan krusta.

►Menyerang semua selaput lendir dgn Menyerang semua selaput lendir dgn epitel skuamosa.epitel skuamosa.

►Lesi di mulut mengganggu proses Lesi di mulut mengganggu proses makan karena nyeri.makan karena nyeri.

►Ciri khas : Bula berdinding tipis, Ciri khas : Bula berdinding tipis, kendur, mudah pecah, kendur, mudah pecah, meninggalkan kulit terkelupas meninggalkan kulit terkelupas yang makin meluas, diikuti yang makin meluas, diikuti pembentukan krusta. pembentukan krusta.

►Histopatologi : bula intraepidermal Histopatologi : bula intraepidermal suprabasal & sel2 epitel yg suprabasal & sel2 epitel yg mengalami akantolisismengalami akantolisis

Pemeriksaan penunjang :Pemeriksaan penunjang :

1.1. Biopsi pd kulit yg terkena, dimana Biopsi pd kulit yg terkena, dimana sedapat mungkin lepuhan tetap utuh, sedapat mungkin lepuhan tetap utuh, dilakukan pemeriksaan histopatologi.dilakukan pemeriksaan histopatologi.

2.2. Pada jaringan di sekitar lesi dilakukan Pada jaringan di sekitar lesi dilakukan imunofluoresensi langsung.imunofluoresensi langsung.

3.3. Pada serum dilakukan Pada serum dilakukan imunofluoresensi tdk langsungimunofluoresensi tdk langsung

► Tanda Nikolsky (+), nyeri (+), gatal (-), Tanda Nikolsky (+), nyeri (+), gatal (-), epitelisasi meninggalkan epitelisasi meninggalkan hiperpigmentasi tanpa sikatriks.hiperpigmentasi tanpa sikatriks.

Perawatan :Perawatan :► Perawatan yg baik dan penanganan Perawatan yg baik dan penanganan

metabolisme tubuh merupakan hal yg metabolisme tubuh merupakan hal yg mendesak krn pasien2 pemfigus mungkin mendesak krn pasien2 pemfigus mungkin juga menderita penyakit sistemik. juga menderita penyakit sistemik.

► Erosi2 yg tersebar luas dpt menyebabkan Erosi2 yg tersebar luas dpt menyebabkan terjadinya kehilangan protein serta cairan terjadinya kehilangan protein serta cairan tubuh, & seringkali tjd infeksi sekundertubuh, & seringkali tjd infeksi sekunder

► Bila mulut terserang erosi secara hebat, Bila mulut terserang erosi secara hebat, pasien tidak bisa makan dan dpt terjadi pasien tidak bisa makan dan dpt terjadi katabolisme yg beratkatabolisme yg berat

PengobatanPengobatan► Kortikosteroid (prednison & Kortikosteroid (prednison &

dexamethason) dosis bervariasi tgtg berat dexamethason) dosis bervariasi tgtg berat ringannya penyakit biasanya 60 ringannya penyakit biasanya 60 –– 150 150 mg/hr. Ada yg berpatokan 3 mg/KgBB mg/hr. Ada yg berpatokan 3 mg/KgBB untuk untuk pemfigus vulgarispemfigus vulgaris yg berat. yg berat.

► Dosis di Dosis di ↓↓ 25 % bila sudah ada perbaikan 25 % bila sudah ada perbaikan tapi dosis dpt di tapi dosis dpt di ↑↑50 % bila masih ada lesi 50 % bila masih ada lesi baru untuk mengurangi efek samping baru untuk mengurangi efek samping kortikosteroid, dpt dikombinasikan dgn kortikosteroid, dpt dikombinasikan dgn sitostatika.sitostatika.

Pemfigus vulgaris lepuhan yg lunak dan erosi-erosi

Pemfigus erosi-erosi di daerah mulut

Imunofluoresensi langsung. OgG terdapat pada daerah membran basalis

Diagnosa BandingDiagnosa Banding

► Dermatitis HerpetiformisDermatitis Herpetiformis

► Pemfigoid BulosaPemfigoid Bulosa

Pemfigus FoliaseusPemfigus Foliaseus

Pemfigoid BulosaPemfigoid Bulosa

Dermatitis Herpetiformis = Dermatitis Herpetiformis = Morbus DuhringMorbus Duhring

Definisi :Definisi :

Penyakit bula Penyakit bula menahun dan menahun dan residiv, lesi kulit residiv, lesi kulit polimorf terutama polimorf terutama bula bergerombol bula bergerombol disertai gatal.disertai gatal.

Gejala KlinisGejala Klinis ::► mengenai anak & dewasa perjalanan mengenai anak & dewasa perjalanan

penyakit kronis dan residiv.penyakit kronis dan residiv.►KUKU : Baik, keluhan sangat gatal.: Baik, keluhan sangat gatal.►PredileksiPredileksi :Punggung, daerah :Punggung, daerah

sakrum, lengan & lutut lesi berupa sakrum, lengan & lutut lesi berupa eritema, papul, vesikel/bula yg eritema, papul, vesikel/bula yg berkelompok dgn simetris. 1/3 kasus berkelompok dgn simetris. 1/3 kasus disertai steatorea. Diet bebas gluten, disertai steatorea. Diet bebas gluten, keadaan akan membaikkeadaan akan membaik

Terapi :Terapi :► DDS 200 DDS 200 –– 300 300

mg/hr. Hati G6PD mg/hr. Hati G6PD dapat dapat menyebabkan menyebabkan anemia hemolitik. anemia hemolitik. Diet bebas gluten.Diet bebas gluten.

Dermatitis herpetiformis mikroabses pada ujung papiler sebagai lepuhan subepidermal

Epidermolisis BulosaEpidermolisis Bulosa

►Penyakit bulosa kronik yg diturunkan Penyakit bulosa kronik yg diturunkan scr genetik autosom, dpt timbul scr genetik autosom, dpt timbul spontan at akibat trauma ringan spontan at akibat trauma ringan

►Klasifikasi :Klasifikasi :

EB SimpleksEB Simpleks

EB JunctionalEB Junctional

EB DistrofikEB Distrofik

► Gejala Klinis :Gejala Klinis :Lokasi bula di tempat yg mudah kena Lokasi bula di tempat yg mudah kena trauma. Bula jernih, kdg2 hemoragik. Selain trauma. Bula jernih, kdg2 hemoragik. Selain kulit, mukosa ikut terkena, kuku dpt kulit, mukosa ikut terkena, kuku dpt distrofik. Dpt tjd retardasi mental & p’tumb. distrofik. Dpt tjd retardasi mental & p’tumb. pd tipe distrofik resesifpd tipe distrofik resesif

Terapi :Terapi :Kortikosteroid sistemik 140-160mg Kortikosteroid sistemik 140-160mg (kasus berat (kasus berat & fatal)& fatal)

Vitamin E 600 – 2000 iu/hrVitamin E 600 – 2000 iu/hrPengobatan lain : Pengobatan lain :

difenilhidantoin 2,5 – 5mg/kgBB/hrdifenilhidantoin 2,5 – 5mg/kgBB/hr