Pleno PakarTUTORIAL-IDMS-1

By: KELOMPOK A-10

LEMBAR 1Seorang anak, usia 6 tahun, dibawa ibunya ke Puskesmas dengan keluhan kulit kering dan menebal yang disertai rasa gatal pada kedua lipat siku sejak 1 tahun ini.

LEMBAR 2Ayah penderita memiliki riwayat penyakit asma. Penderita selama ini sering mengalami pilek dan bersin-bersin pada pagi hari. Pada pemeriksaan dermatologis dijumpai kelainan kulit berupa plak hiperpigmentasi sedikit eritematosa, berbatas tegas, ukuran plakat, disertai erosi, ekskoriasi dan kusta di atasnya.

LEMBAR 3Pada pemeriksaan laboratorium dijumpai jumlah eosinofil total >300/uL.Kadar IgE total >80 IU. Kemudian dokter menganjurkan pasien untuk melakukan tes kulit.

IDENTIFIKASI MASALAHKulit kering, menebal, dan gatal pada lipatan siku, plak hiperpigmentasi sedikit eritematosa, erosi, ekskoriasi, krusta serta sering pilek dan bersin di pagi hari.

HIPOTESIS- Dermatitis atopik- Psoriasis- Likenifikasi

WE DON’T KNOW- Hubungan penyakit asma dengan penyakit kulit- Kadar normal eosinofil dan IgE

ANALISIS MASALAHAdanya riwayat atopik pada ayah dan diduga alergi pada anak yang disertai kelainan kulit yang terjadi secara kronik. Reaksi hipersensitivitas dan faktor genetis diduga berperan dalam terjadinya kelainan kulit anak tersebut.

LEARNING ISSUE

1. Anatomi dan histologi kulit2. Mekanisme terjadinya gatal pada kulit3. Jenis-jenis ruam pada kulit4. Diagnosis diferensial ruam pada D.A5. Mekanisme terjadinya hipersensitivitas pada kulit6. Dermatitis atopik- Definisi & etiologi- Patogenesis

- Faktor resiko & faktor predisposisi

- Manifestasi klinis- Pemeriksaan pada ruam- Diagnosis banding- Pemeriksaan penunjang- Pemeriksaan khusus D.A- Komplikasi- Prognosis- Pencegahan

ANATOMI KULIT

A. EPIDERMIS• Sebagian besar terdiri dari

stratified squamous epithelium (keratinocytes), juga terdapat sel melanocyte, sel langerhans, sel merkel.

• Terdiri dari 5 lapisan :• S.Corneum, S.Lucidum,

S.Granulosum, S.Spinosum, S.Basale

a. S. Basale

• Terdiri atas selapis sel kuboid atau silindris basofilik yang terletak di atas lamina basalis pada perbatasan epidermis, dermis.

• Terdapat desmosom (mengikat sel” lapisan sel ini pd permukaan lateral dan atas) dan juga hemidesmsome (membantu mengikat sel ini pada lamina basalis)

• S. Basale dg sel induk mengalami aktivitas mitosis yang tinggi.

• Bertanggung jawab atas pembaruan sel epidermis

b. S. Spinosum

• Terdiri atas sel kuboid atau agak gepeng.

• Sel spinosum terikat erat melalui spina sitoplasma yang berisi filamen dan desmosom

• Berkas keratin tsb disebut tonofilamen

c. S. Granulosum

• Terdiri atas 3-5 lapis sel poligonal gepeng yang sitoplasma berisikan granul basofilik yang disebut granul keratohialin.

• Terdapat juga granul lamellar berselubung membran.

• Granul ini menyatu dg membran sel, mengeluarkan isinya ke dalam ruang antar sel. Dalam bentuk lembaran” mengandung lipid

• Berfungsi sbg barrier masuknya materi asing

d. S. Lusidum

• Bersifat Translucent, tdd lapisan tipis sel epidermis eosinophilic gepeng.

• Inti dan Organella tidak tampak lagi• Sitoplasma terutama terdiri dari filamen

keratin padat yang berhimpitan

S. Corneum

• Tdd 15-20 lapis sel gepeng berkeratin tanpa inti.

• Stlh mengalami keratinisasi, sel-sel hanya terdiri atas protein amorph dan fibrillar dan membran plasma yg menebal

• Sel ini disebut sel tanduk / corneocyte• Jmlh desmosom semakin sdkt hingga mudah

lepas

B. DERMIS

• Tdd 2 lapisan1. Papillary Layer : tdd loose connective tissue,

fibroblast, mast cells, macrophages, leukocytes.

2. Reticular Layer : Irregular dense connective tissue (Collagen type 1), more fiber fewer cells. Jalinan serat elastin banyak trdpt sehingga berfungsi untuk elastisitas

C. HIPODERMIS

• Tdd Loose Connective Tissue• Fat Cells yang jumlahnya bervariasi• Disebut juga Fasia Superfisial, jika cukup tebal

disebut Panniculus Adiposus.

19

D. GLANDS OF THE SKIN• Sweat glands

– Eccrine– Apocrine

• Sebaceous glands• Mammary gland

20

E. HAIRS• Struktur berkeratin

panjang• Berasal dari invaginasi

epitel epidermis• Pertumbuhan rambut di

daerah kulit kepala, muka dan pubis sgt dipengaruhi oleh hormon kelamin terutama androgen

• Juga hormon adrenal dan tiroid

21

F. NAILS• Bag. Terminal lapisan tanduk

(stratum corneum) yang menebal.

• Bag. Kuku yg terbenam dalam kulit jari disebut (nail root)

• Bag. Yg terbuka di atas dasar jaringan lunak kulit pd ujung jari disebut (nail plate)

• Kulit tipis yg menutupi kuku di bag. Proksimal disebut eponychium

• Sedangkan kulit yg ditutupi bag. Kuku bebas disebut hyponychium

MEKANISME GATAL PADA KULIT

STIMULUS RASA GATAL

BERIKATAN DENGAN IgE PADA SEL MAST/BASOFIL

DEGRANULASI SEL MAST/BASOFIL

MELEPASKAN MEDIATOR (EX: HISTAMIN)

REAKSI GATAL

JENIS RUAM PADA KULIT

DIAGNOSIS DIFERENSIAL RUAM PADA D.A

• Tinea ManusRuam berupa vesikel-vesikel atau skuama dengan eritema yang berbatas tegas disertai rasa gatal

• Tinea Pedis (tipe papulo-skuamosa hiperkeratotik kronik)Ruam berupa eritema dan plak hiperkeratotik di atas daerah lesi yang mengalami likenifikasi

• Tinea KrurisRuam kulit berupa eritematosa dan bersisik, berbatas tegas, semakin hebat jika banyak keringat

• PsoriasisRuam berupa bercak-bercak eritema berbatas tegas, ditutupi oleh skuama tebal berlapis-lapis warna putih mengkilat

• FolikulitisRuam berupa makula erimatosa disertai papula atau pustula yang ditembus oleh rambut

HIPERSENSITIVITAS• Adalah reaksi imun yang patologik, terjadi

akibat respons imun yang berlebihan sehingga menimbulkan kerusakan jaringan tubuh

• Oleh Gell dan Coombs dibagi dalam 4 tipe reaksi berdasarkan kecepatan dan mekanisme imun yg terjadi, yaitu tipe I, II, III, IV. Reaksi ini dapat terjadi sendiri-sendiri, tetapi di klinik sering dua atau lebih jenis reaksi tersebut terjadi bersamaan

Reaksi Hipersensitivitas Tipe I

• Reaksi tipe I = reaksi cepat= reaksi anafilaksis= reaksi alergi

• reaksi ini alergen yg masuk ke dalam tubuh respon imun dg dibentuknya IgE

URUTAN KEJADIAN REAKSI TIPE I1. FASE SENSITISASI

Pembentukan Ig diikat oleh reseptor spesifik (Fce-R) di permukaan sel mast dan basofil

2. FASE AKTIVASIPajanan ulang dgn antigen spesifik, sel mast melepas isinya yg berisikan granul yg menimbulkan alergi

3. FASE EFEKTORTerjadi respon yg kompleks (anafilaksis) sbg efek mediator-mediator yg dilepas sel mast dgn aktivitas farmakologik

• Populasi normal : 50-70% membentuk Ig E thd antigen

Rinitis alergi (10-20%) Asma bronkial (3-10%)

• Penyakit alergi :– Asma bronkial– Rinitis– Urtikaria– Dermatitis atopi

• Reaksi yg terjadi berupa Wheal dan flare yaitu eritem (kemerahan) oleh karena

dilatasi vaskular dan edema (pembengkakan) yg disebabkan oleh masuknya serum ke dalam jaringan

Reaksi Hipersensitivitas Tipe II

• Reaksi tipe II = reaksi sitotoksik• Terjadi karena dibentuknya antibodi (IgG/IgM)

thd antigen (sel pejamu)

Aktivasi komplemen lisissensitisasi sel NK (sel efektor) melalui mekanisme ADCC (Antibody Dependent Cellular oxicity) lisis sel

• Contoh reaksi tipe II– Destruksi sel darah merah (reaksi transfusi)– Reaksi inkompapatibilitas rhesus– Anemia hemolitik autoimun– Reaksi obat– Sindroma Goodpasture– Myasthenia Gravis– Pempigus

Reaksi Hipersensitivitas Tipe III• Reaksi tipe III = reaksi kompleks imun• Kompleks antigen – antibodi (IgG/IgM) aktivasi

komplemen melepaskan macrophage chemotactic factor (C3a dan C5a) makrofag dikerahkan melepas berbagai mediator (enzim) merusak jaringan

• Asal antigen– Kuman patogen yg persisten (malaria)– Bahan inhalasi / spora jamur yg menimbulkan alveolitis

alergik ekstrinsik– Jaringan sendiri (penyakit autoimun)

Penyakit : Serum sickness,vaskulitis dengan nekrosis , glomerulonefritis

Reaksi Hipersensitivitas Tipe IV

• Sel Th1 yang disentasi melepas sitokin yang mengaktifkan makrofag atau sel Tc yang berperan dalam kerusakan jaringan. Sel Th2 dan Tc menimbulkan respons sama .

• Penyakit : Dermatitis kontak, TB

DERMATITIS ATOPIK

Definisi

Dermatitis atopik ialah peradangan kulit kronis dan residif, disertai gatal yang umumnya terjadi selama masa bayi dan anak-anak, sering berhubungan dengan peningkatan Ig E dalam serum dan riwayat keluarga menderita D.A, asma bronkial atau rhinitis alergi. Kelainan kulit dapat berupa papul gatal, yang kemudian mengalami eksoriasi dan likenifikasi, berdistribusi di daerah lipatan(fleksural).

• Kerusakan Sawar Kulithilangnya seramide di kulit menyebabkan meningkatnya transdermal water loss sehingga kulit menjadi kering. Kulit kering memudahkan penetrasi alergen di kulit.

• Faktor keturunanditurunkan secara autosomal resesif. Jika salah satu orang tua memiliki riwayat D.A, Asma bronkial, Rhinitis alergi keturunannya beresiko 50%, jika kedua orangtua memiliki riwayat keturunannya beresiko 75%.

• ImunologisTh2 memproduksi IL-5. IL-5 memepengaruhi migrasi eosinofil kedaerah terpajan alergen dan merangsang pembentukan Ig E.

Etiologi

Etiology and PathogenesisHereditary

(genetic)

Psychological effect

Allergy (hypersensitivity)

Foodaeroalergen

CellularImmunity

defect

IrritantInfectionClimate

XerosisDecrease

Skin barier

Dermatitis Atopic

Genetic FactorStrong maternal influenceChromosome 5q31-33, contains a clustered

family of functionally related cytokine genes :

- IL-3, IL-4, IL-5, IL-13 expressed

- GM-CSF by Th2 cell

- Differences in transciptional activity of the IL-4 gene influence AD predisposition

- A significant association between a specific polymorphism in the mast cell chymase gene and AD

Immune Response in AD Skin

Key cell types in AD skin :• Langerhans cells• Lymphocyte cells• Eosinophils• Mast cells

1. Riwayat atopik pada keluarga2. Riwayat atopik pada anak3. Imunodefisiensi

1. InhalasiAeroalergen spesifik, khususnya serbuk sari dan kutu2. Agen mikrobaEksotoksin S.aureus dpt berperan sbg superantigen3. AutoalergenIgE dapat memicu autoalergen akibat peradangan alergi oleh antigen endogen

FAKTOR RESIKO

FAKTOR PREDISPOSISI

4. MakananAlergi telur, susu, kacang, ikan, kedelai, terigu, gandum5. Penurunan pertahanan kulitPenurunan ceramide dan peningkatan transepidermal waterloss krn terlalu sering mandi dan dehidrasi6. InfeksiS. Aureus, streptococcus tipe A, jarang jamur7. MusimSering bermula pada musim panas, bertambah parah pada musim dingin8. PakaianBahan wol9. Stress emosionalAdanya kortisol dapat menekan sistem imun

MANIFESTASI KLINIS

A. UTAMA•Gatal•Rash di wajah / ekstensor bayi / anak•Lichenifikasi di area fleksural dan circumscribed•Mudah kambuh •Family / personal history :

- asma- rhinitis allergy- dermatitis atopic

•Ekskoriasi, krusta, superimposed pyoderma•Regional lymphadenopathy – chronic AD•Deskuamasi, vesikulasi, pustule

B. LAIN•Kulit kering / xerosis – gatal kalu kena keringat•Dennie - Morgan fold•Allergic shinners•Facial pallor / erythema•Pityriasis alba•Keratosis pilaris•Ichtyosis vulgaris•Hyperlinearity of palms and soles•White dermatographism

•Conjungtivities•Keratoconus•Serum ig E meningkat•Immediate skin test reactivity•Anterior subcapsular cataracts•Skin infections•Hand / foot dermatitis•Nipple eczema•cheilitis

PEMERIKSAAN

1. Anamnese2. Pemeriksaan fisik

3. Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan Fisik

• Inspeksi kulit– Di ruangan bercahaya terang dan bila perlu menggunakan

kaca pembesar.– Dilakukan pada seluruh tubuh untuk mengetahui lokasi lesi

atau ruam. Apabila pasien malu dan merasa tidak perlu maka harus diberi penjelasan.

– Perhatikan ruam pada kulit (bentuk, lokalisasi, warna, ukuran, penyebaran, dan batas).

– Bentuk : khas (dapat dimisalkan : bulat, lonjong, seperti ginjal, dll). Tidak khas(tidak dapat dimisalkan).

– Lokalisasi : tempat adanya lesi atau ruam.– Warna.– Ukuran :

• Milier : sebesar kepala jarum pentul• Lentikular : sebesar biji jagung• Numular : sebesar uang logam diameter 3-5 cm• Plakat : lebih besar dari numular

– Penyebaran : bilateral, unilateral, simetrik, soliter, herptiformis, dll.

– Batas : tegas atau tidak tegas.– Efloresensi : ruam-ruam kulit yang tampak.

• Palpasi kulit.– Kelembaban kulit.– Tanda radang akut dan indurasi.– Fluktuasi.– Pembesaran kelenjar getah bening.

Differential Diagnosis DA Seborrhoeic

dermatitis

Irritant contact dermatitis

• Pemeriksaan klinis adalah alat terbaik untuk membedakan antara lesi

• Penghapusan iritasi akan menghasilkan perbaikan klinis.

• Mungkin peran yang terbatas untuk biopsi kulit yang dapat mengidentifikasi apakah dermatitis kontak hadir

Karakteristik berminyak skala yang tidak gatal. Sering mempengaruhi pipi di wajah, kulit kepala, ekstremitas batang, dan. Tidak seperti dermatitis atopik, daerah popok sering terpengaruh.

Umum di daerah popok, wajah, dan permukaan ekstensor pada anak-anak yang dihasilkan dari paparan zat menjengkelkan. Biasanya kurang pruritus dari dermatitis atopik.

• Allergic contact dermatitis

• Scabies

• Penghapusan hasil rangsangan alergi pada resolusi dermatitis.

• Test Patch mungkin positif untuk alergen yang relevan.

• Mikroskop dapat mengungkapkan tungau, telur, atau scybala (kotoran tungau)

eritematosa lesi, sering dengan papula spongiotic, vesikel, dan pengerasan kulit. Lesi biasanya pruritus. Letusan adalah karena kontak dengan alergen tertentu, dan penghapusan menyinggung hasil agen dalam resolusi gejala.

Parah pruritus, terutama pada malam hari. Selain papula atau vesikel, liang mungkin jelas dan akan membantu untuk membuat diagnosis. Pergelangan tangan, pergelangan kaki, telapak tangan, telapak kaki, ruang interdigital, ketiak, pinggang, dan selangkangan adalah situs yang paling sering terkena. Pasien akan sering melaporkan gejala serupa pada anggota keluarga atau kontak dekat lainnya

Pemeriksaan Penunjang dan Interpretasi

• Pada Dermatitis atopik terjadi perubahan sistemik yang dapat dipakai sebagai penunjang diagnosis dermatitis kontak, yaitu :– Kadar serum IgE– Hitung eosinofil total

Kadar Normal

Kadar normal hitung eosinofil total adalah :

0 - 0,5 x 109 / L atau

1 – 3 % dari total jumlah leukosit

atau100 – 300 / µL

Jadi terjadi kenaikan kadar IgE serum, namun jumlah

eosinofil masih dalam batas normal

Pemeriksaan Khusus DA• Skin prick test

- tes kulit untuk membuktikan apakah adanya IgE spesifik yang terikat pada sel mastosit kulit.

• Intradermal Skin test- test ini banyak dilakukan untuk mengetahui apakah kita alergi terhadap sesuatu yang spesifik seperti bee venom ataupun penicillin.

• Patch testing- merupakan suatu metode untuk mendiagnosa sebab dari reaksi kulit setelah suatu zat menyentuh kulit- dapat digunakan untuk mengidentifikasi kontak alergi dengan zat-zat kimia seperti metals, rubber, dsb

PENATALAKSANAAN

TATALAKSANA NON FARMAKA

• Singkirkan faktor yg dapat memperberat dan memicu siklus “gatal-garuk”

• Pakaian baru dicuci dahulu sebelum dipakai• Cuci pakaian harus dibilas dengan baik• Selesai berenang harus segera mandi• Mandi dengan air hangat 2x sehari

TATALAKSANA FARMAKA

• PENGOBATAN TOPIKAL- HIDRASI KULIT

kulit DA perlu pelembab , mis : krim hidrofilik urea 10% + hidrokortison 1%setelah mandi dilap pakai emolien

- KORTIKOSTEROID TOPIKALbayi : hidrokortison 1%-2,5%anak dan dewasa : triamsinolondosis : 2x sehari selama 2 minggu

IMMUNOMODULATOR TOPIKAL

1. TAKROLIMUSanak usia 2-15 thn : salap 0,03%dewasa : salap 0,03% dan 0,1 %ES : rasa seperti terbakar setempat

2. PIMEKROLIMUSKrim SDZ ASM 981 1%

3. PREPARAT TERPada lesi kronissediaan dalam bentuk salep hidrofilik , mis : mengandung likuor karbonis detergen 5%-10% atau crude coal tar 1%-5%

PENGOBATAN SISTEMIK•KortikosteroidDigunakan untuk jangka pendek dan dosis rendah,diberikan berselang-seling dan diturunkan bertahap .•Anti histaminuntuk mengurangi rasa gatal yang hebat terutama pada malam hari. Dosis 10-75mg per oral malam hari pada orang dewasa•Anti infeksi•Interferon , menurunkan eosinofil dalam sirkulasi•Sikolosporin, sebagai imunosupresif

Prognosis • Many factor correlate with AD → difficult to predict

prognosis• The predictive factors correlate with a poor

prognosis of AD :1. Widespread AD in childhood2. Associated allergenic rhinitis & asthma3. Family history of AD in parents or sibling4. Early age at onset of AD5. Being an only children6. Very high serum IgE levels

• 30-35% infatile AD → asthma / hay fever• Often develop non specific irritant hand

dermatitis

Komplikasi• Infeksi sekunder akibat bakteri

(S. Aureus, Streptococcus B Hemolitik)• Infeksi jamur kulit

(gangguan epidermal barrier function, maserasi meningkatkan kepekaan terhadap infeksi jamur)

• Infeksi virus (kutil, M. Contagiosum sering ditemukan pada DA, sedangkan HSV dapat membuat lesi menyebar luas)

• Eritroderma (eritema yang universal akibat withdrawal pemakaian kortikosteroid sistemik pada kasus DA berat)

• Timbul striae(pada remaja yang menggunakan kortikosteroid topikal tidak benar)

• Penipisan kulit(pada umur lebih tua yang menggunakan kortikosteroid topikal tidak benar)

Prognosis

Sulit meramalkan prognosis DA pada seseorang. Namun ada beberapa faktor yang berhubungan dengan prognosis buruk, yaitu :- DA luas pada anak- Menderita rhinitis alergik, dan asma bronchial- Riwayat DA pada orangtua / saudara - Awitan DA pada usia muda- Anak tunggal- Kadar IgE serum sangat tinggi

Pencegahan

• Hindari iritant• Hindari suhu ekstrim, kelembaban tinggi• Hindari aktivitas berkeringat yang berlebihan• Hindari makanan pencetus DA• Hindari stress emosi• Obati rasa gatal

KESIMPULAN:

Seorang anak, 6 tahun, mengalami dermatitis atopik kronik.