DEFECTOS CONGENITOS PARED TORACICA Dr. Walter Eskuche V

DEFECTOS CONGENITOS PARED TORACICADr. Walter Eskuche V.

Pectus Excavatum Pectus Carinatum Sndrome de Poland Defectos Esternales Trastornos esquelticos difusos

PECTUS EXCAVATUM Definicin: Depresin posterior del esternn y de cartlagos costales inferiores. Defecto de pared torcica ms frecuente.Frecuencia: 1/ 500-1000 nios.

Etiologa:Sin causa establecida.Teoras : Alteracin diafragmtica, con traccin posterior del esternn. Predisposicin gentica: 37% antecedentes familiares.Raquitismo, enfermedades del colgeno.

Cuadro Clnico:Mayor frecuencia sexo masculino 4:1.Grado deformidad variable.Deformidad compuesta por:angulacin posterior cartlagos costales, al unirse con esternn. angulacin posterior del cuerpo del esternn bajo insercin 2 cartlago costal. depresin asimtrica. rotacin del esternn.

Visible desde el nacimiento.Evidente en inspiracin.Sntomas:la mayora asintomticosdolor zona deformada.dolor post ejercicio prolongado.palpitaciones.obstruccin bronquial.

Indices de severidad:La mayora consideran la distancia entre esternny columna, medidas en Rx de trax y TAC. Relacin entre profundidad y dimetro AP del trax. Distancia esternovertebral dividida por profundidad AP del trax en ngulo Louis.Dimetro transverso trax, dividido por dimetro AP(ndice de Haller) ndice > 3.5 = severa deformidad = ciruga

Funcin respiratoria:

Numerosos estudios miden ndices de funcin pulmonar pre y post ciruga.Resultados contradictorios en mostrar mejora consistente de funcin pulmonar, en reposo y post ejercicio. Deterioro a largo plazo en funcin pulmonar, atribuible a mayor rigidez de pared.

Funcin cardiovascular: Desplazamiento posterior de esternn, ha producido identacin en ventrculo derecho. Ecocardiograma ha mostrado prolapso de vlvula mitral (deformacin anillo valvular) con recuperacin post ciruga. Controversias en relacin a gasto cardiaco. Malformaciones asociadas: Escoliosis : 15% Cardiopata : 1,5%

Tratamiento:Programa de ejercicios posturalesCirugaIndicaciones de ciruga:Esttica funcional (cardiorrespiratoria)psicolgicaEdad ciruga: prepuberal, mayor de 5 aosTcnica quirrgica de Ravitch modificada: esternocondroplasta o ciruga minimamente invasiva.

Ciruga: - esternocondroplasta - reseccin cartlagos alterados

Resultados: En general buenos resultados estticos y funcionales. Recurrencia: 5-15% (edad de la ciruga, Sndrome de Marfn). Infeccin herida operatoria. Neumotrax. Hematoma. Fijacin retroesternal: hemopericardio.

PECTUS CARINATUMDefinicin:

Defecto en protrusin del trax. Relacin con Pectus Excavatum 1:5.

Etiologa:Desconocida.Implicados: desarrollo anormal del diafragma.crecimiento excesivo de cartlagos costales.gentico: 26% antecedentes familiares.

Cuadro Clnico: Predominio masculino 4:1. La mayora, es clnicamente evidente antes de pubertad. Generalmente simtrico. Depresin lateral de costillas.Malformaciones asociadas: Escoliosis: 15%, Cardiopata, Sd. de Marfn, alteracin en fusin esternal

Tratamiento:ortopdico: compresin externa.quirrgico: reseccin cartlagos alteradososteotoma esternal.

Complicacionesinfeccin herida operatoria neumotrax recurrencia

SINDROME DE POLANDPrimera descripcin en 1841ausencia pectoral mayor y menor.sindactilia.Thomson en 1895 agenesia costaldepresin pared torcicaatelia, amastiaausencia vello axilar celular subcutneo escaso

Frecuencia: 1: 30.000 a 32.000 RN, espordico

Etiologa: Desconocida.Migracin anormal de tejidos embrionarios que forman msculo pectoral.Hipoplasia de la arteria subclavia.

Cuadro Clnico:Aplasia o hipoplasia porcin esternocostal del pectoral mayor.Trax: normal o ausencia de 2-3 costillas con depresin de pared.Defectos en mano, mama, variables. TAC: Evala severidad de deformacin, y el compromiso muscular.

Tratamiento:CirugaIndicaciones: aplasia costal.deformidad: Carinatum.reconstruccin pared muscular hipoplsica.reconstruccin mamaria. Tcnicas: Injerto costal autlogo.Colgajo dorsal ancho. Correccin rotaciones esternales

DEFECTOS ESTERNALESEsternn bfido:Defecto parcial o completo.Generalmente afecta porcin superior.Corazn y pericardio normales.Tratamiento: Reparacin en periodo neonatal.Nio mayor: condrotomas oblicuas.

Ectopia cardiaca torcica:

Corazn sin estructuras somticas suprayacentes. Apex cardiaco orientado hacia anterior y ceflico.Cardiopata: Fallot, estenosis pulmonar, defectos septales ventriculares. Esternn bfido inferior, onfalocele. Sobrevida: infrecuente post reparacin

Ectopia cardiaca cervical:Fusin del corazn con boca.Graves anomalas asociadas.Sin sobrevida.Ectopia cardiaca toracoabdominal:Corazn cubierto por piel fina, pigmentada.Alteraciones cardiacas frecuentes.Defectos abdominales asociados.Mejor pronstico que los anteriores.

Distrofia torcica asfixiante(Enfermedad de Jeune)Osteocondrodistrofia, trax rgido, estrecho y alteracin de cartlagos costales.Etiologa: Enfermedad hereditaria autosmica dominante.Tratamiento: Esternotoma media para ampliar cavidad torcica.

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