D İfüz Alveolar Hemorajİ

Dr.Şehnaz Olgun TANDOĞDU

Mardin Kızıltepe Devlet Hastanesi

Sunum Akışı

DAH tanım-Etyoloji Ne zaman şüphelenmeli Tanıya yardımcı yöntemler Spesifik Etyolojiye ait bulgular-

Laboratuvar Tedavi YBÜ ve DAH

Difüz Alveolar Hemoraji

• Difüz Alveolar Hemoraji▫Alveolo-kapiller membran hasarı

İnflamasyon Mekanik hasar

▫Alveol boşluklarına yaygın kanama▫Tutulum

Arterioller Venüller Alveoler Septal Kapiller

▫Alveolar duvarda▫İntersitisyumda

Difüz Alveolar Hemoraji• Pulmonary Capillaritis▫ Alveolar Capilllaritis▫ Kapiller yapıda mekanik hasar

Akciğer İntersitisyumunda nötrofilik infiltrasyon Alveolar boşlukta kırmızı kan hücreleri birikimi

▫ Nötrofillerden salgılanan Serbest oksijen radikalleri Proteolitik enzimler

▫ Nötrofil yıkımı İntersitisyum içinde

▫Nükleolus parçaları▫Fibrin – Fibrinoid nekroz


Bland Pulmonary Hemorrhage

Alveol duvarında ve intersitisyumda hasar ve inflamasyon olmadan kanama olması○ Artmış sol ventrikül end diastolik basıncı○ Koagulaopati○ Antikoagulan kullanımında

Difüz Alveolar Hemoraji• Diffuse Alveolar Damage▫ARDS gibi yaygın akciğer hasarı ve

inflamasyonu olan durumlarda Yaygın ödem İnflamasyon Alveolar boşlukta-alveolar septada

▫HYALİN MEMBRAN oluşumu

▫ İnfeksiyonlar▫Konnektif Doku Hastalıkları Difüz Alveolar Hasar▫Sitotoksik ilaçlar▫Nonsitotoksik ilaçlar


Klasik Triad

Hemoptizi

Yeni gelişen alveolar infiltrat

Hb’de düşme

Difüz Alveolar Hemoraji• SEMPTOM▫Genellikle 7 günden daha kısa sürede

Ateş Öksürük Hemoptizi Dispne

▫%33 hastada ilk başvuruda Hemoptizi olmayabilir

Yeni ortaya çıkmış alveolar infiltratlar Hemoglobinde düşme BAL da hemorajik sıvı

tanıya yardımcı olabilir

Difüz Alveolar Hemoraji• FM genellikle non spesifik▫Altta yatan konnektif doku hastalığına ait bulgu?

• Radyolojik Bulgu▫Spesifik bulgu yok▫Yeni ortaya çıkmış difüz veya yama tarzında

infiltrasyon▫ Tekrar eden epizotlarda Fibroz -İntersitisyel

Opasitede artış▫ Toraks CT de Buzlu cam hava bronkogramlı

opasite▫Büyük çoğunluğu difüz bilateral▫Unilateral daha nadir


Laboratuvar

Özel beklenen bulgu yokAltta yatan hastalığa ait bulgular

Renal tutulumu olanlarda Kr yüksekliğiKonnektif Doku hastalığında spesifik Markerlar

ESR yüksekLökositoz ve Hb takibinde düşme


Solunum Fonksiyon Testleri

DLCO

○ Teorik olarak Hb alveolar kompartımana geçişinde artış olması nedeniyle yüksek beklenir

○ Pratikte hastaların durumu ağır olduğundan uygulama kısıtlı


Bronkoalveolar Lavaj

Fiberoptik Bronkoskopla infiltrasyon olan bölgeye yapılmalı

Wedge şeklinde minımum 50-60 cc SF ileLavajla beraber sıvı renginde progresif

koyulaşmaAlınan sıvıda Prusya Mavisi

○ Hemosiderin yüklü makrofaj


• En sık sebepler▫Sistemik Vaskülitler▫Konnektif Doku Hastalıkları▫Mitral Stenoz▫KİT yapılan hastalarda

Sitotoksik ilaç ARDS

▫Diğer İlaçlar

▫Kokain kullanımı

Pnomotox.com


Spesifik Etyolojiye ait Bulgular

FM de sistemik vaskülite yönelikÜveitLökositoklastik Vaskülit bulgusuArtrit

Difüz Alveolar Hemoraji• Laboratuvar

▫ ANCA c ANCA Wegener Granulomatosis p ANCA Churg Strauss –Microscopic poliarteritis

▫ Anti -GBM Goodpasture ‘s Syndrome

▫ Hipokomplamentemi▫ Anti dsDNA SLE▫ ANA

▫ ASO-antiDNase-Hyaluronidase--PSGN

Bakteryal endokardit


Radyoloji-EKOSistemik Vaskülit ve Konn. Doku Hastalıkları

○ Kalp büyüklüğü NORMAL olsada MiyokarditPlevral efüzyon

saptanabilirKerley B çizgileri

○ Mitral Stenoz○ Pulmoner venooklusiv hastalık

göstergesi olabilir


BAL

BiyopsiGenellikle en sık etkilenen 2 organ

○ Akciğer ○ Böbrek

Difüz Alveolar Hemoraji Kapiler bazal membran boyunca lineer

IgG depolanması----Goodpasture send.%5-10 sadece Akciğer tutumu ile gidebilir

Artmış Granüler immünkompleks depolanmasıEn sık SLEEğer Ig A ‘dan zenginse

○ Ig A Nefropatisi○ Henoch –Schlönlein

Ön planda düşünülmeli


Elektron mikroskobisi-İmmunfloresanla immun depozit saptanamaz (az miktarda) isePauci-immun

○ Wegener Granulamatozu○ Mikroskobik Polianjit○ İzole Pulmoner Kapilerit

Difüz Alveolar HemorajiÇevresel ilaç – madde maruziyetinin dışlanmasıMitral kapak hastalığının olmamasıKoagulasyon Bozukluklarının ekartasyonuARDS ye neden olacak tanıların dışlanmasıSistemik bulgu yokluğu

En olası tanılarSadece akciğer tutulumu olan Goodpasturep ANCA(+) izole pulmoner kapileritOtoantikor saptanmayan izole pulmoner

kapileritİdyopatik pulmoner Hemosiderozis


Glomerülonefritin eşlik etmediği Goodpasture send.Genellikle anti-GBM (-)Kesin tanısı akciğer biyopsisinde linear

immunfloresans(+)Altta yatan histopatolojik tanı

○ Bland Hemorrhage○ Pulmonary capillaritis

olabilir


İzole Pulmoner kapilerit

p ANCA (-)p ANCA (+)

Genellikle akciğere sınırlıKlasik vaskülilerle uyumsuz bulgularBaşlangıç aşamasından çok sonra

semptomatik olurlarYaklaşık 4 yıl


• İdyopatik Pulmoner Hemosiderozis▫Dışlama Tanısı▫Genellikle çocukluk çağında

▫ Çölyak Hast ve IgA yüksekliği ile beraber

▫Kesin tanı için akciğer biyopsisi Bland Hemorrhage with immun complexes Pulmonary capillaritis

Nadir Patolojik tanı zor


DAH temel tedavisi Kortikosteroidler

Çoğu klinik yaklaşım akut dönemde pulse steroid vermekten yana500mg-2000mg5 güne kadar uzayabilirArdından oral idame tedavi

Özellikle renal tutulum olan vakalarda en kısa zamanda verilmeli


İdame tedavide steroid yanına ek ajanHastalığın ciddiyetiTutulumun miktarıSteroide yanıtEn sık

○ Siklofosfamidİlk dozu ıv verip devamı oral olarak yapılabilirWBC takibiSuperenfeksiyonlara dikkat (PCP)

○ Azatioprin


PlazmaferezGenellikle Goodpasture Send. EtkinRefrakter vaskülitler için bir seçenek

Sonuçlarına dair net veri yokAkut tutulumda renal yet bağlı diyaliz ihtiyacı

olanlarda etkinliği var

IVIGSonuçlarına dair net veri yok


RituksimabSiklofosfamid ile karsılastırma tek calısma

fark yok N Engl Med 2010; 363: 221-32

SLE olgularında daha yaralı Lupus 2011; 20:363: 656-59


Rekombinant Faktor VIIaİntravenöz uygulama (10 vaka)İntrapulmoner uygulama (10 vaka)

○ BAL (1 vaka)○ Nebül (9 vaka)

İlk doz ile beraber etkinlik Crıt Care Med 2006;10:R177

Ann Int Med 2006;140-49

Difüz Alveolar Hemoraji ECMO

Çocuklarda ve cıddı respiratuar yet. olanlarda

Sistemik tutulumlu hastalıklarda relatif kontrendikasyon??

Vaka serileri○ 9 çocuk hasta○ 6 erişkin hasta

Transfüzyon ihtiyacı en sık komp. Lancet 1996;348:75 J Pediatric Surg 1993;28:52 Chest 2004;126:305

Difüz Alveolar Hemoraji YBÜ

Havayolu yönetimi○ Subglottik stenoz (WG’de %16)

%50 olguda trakeostomi- %80 olguda takipte cerrahi müdahale-dilatasyon

Respiratuvar Takip○ Alveolar kanama-intersitisyel ödem

ARDS gelişimi- ‘’Protective lung strategy’’

○ Fulminan seyirli vaskülitTansiyon pnömotoraks


YBÜKVS

Vaskülite bağlı anemi-doku oksijenasyonunda bozulma

Hemorajı- dehıdratasyon-SIRS- Vazopressor ihtiyacı- Hemodinamik monitörizasyon

Renal YetYBÜ de renal replasman

- %20-40 olguda kalıcı diyaliz iht.


YBÜ

Sepsis○ Nekrotizan vaskülitte YBÜ mortalitesi %15

Mortalitenın sebebi %75 sepsis İmmünsüpresyona sekonder

Rheumatology (Oxford) 2003; 1183-88

○ Uygun olgularda Aktive Protein C tedavisi N Eng J Med 2001; 344:699-709


YBÜGİS

○ Yüksek doz steroid ile maskelenen veya agreve olan PerforasyonDiare Hemoraji

○ Gastrik koruma○ Gerekirse enteral besleme

Yakın KŞ takibiDVT proflaksisi

- Tartışmalı


Severe respiratory failure due to diffuse alveolar hemorrhage: Clinical characteristics and outcome of intensive care

Journal of Critical Care ( 2010) 25, 230-235

37 hastalık seri %89 nefes darlığı %23 öksürük başvuru semptomları %3hemoptizi

%9 olguda DAH Şüphesi başvuru anında DAH Etyoloji

%19 vaskülit %11 trombositopeni %27 KITx %22 sepsis %16 Bilinmeyen sebep

Difüz Alveolar Hemoraji 32 hasta invazif mekanik ventilasyon

desteği4 hasta sadece noninvaziv destek1 hasta sadece oksijen tedavisi

18 hasta (% 49) YBÜ taburcuSurvi

○ İmmünolojik- bilinmeyen %82○ Trombositopeni-sepsis-kemoterapi %22

YBÜ Persistan pulmoner infiltratlarda DAH araştırılmalı BAL Demir boyama TANI


Outcome of Patients With Small-Vessel Vasculitis Admitted to a Medical ICU

Chest 2007; 131;972-976

38 hasta APACHE III SOFA BVAS/WG 28 günlük mortalite YBÜ kalış süresi



Teşekkürler....

Documents

D İfüz Alveolar Hemorajİ