Curs 9- Sindrom Cushing

Embed Size (px)

Citation preview

Curs 8 Sindrom Cushing Clasificare: 1. ACTH dependente - hipofizar (boala Cushing); - ACTH ectopic (n tumori carcinoide); - secreie de ACTH ectopic; - secreie de CRH ectopic; - iatrogen; - hiperplazie bilateral macronodular. 2. ACTH independente - adenom corticosuprarenalian; - carcinom corticosuprarenalian; - hiperplzie bilateral micronodular sau macronodular; - iatrogen (exogen). Diagnostic clinic: - obezitate faciotroncular; - astenie muscular, dureri lombare, echimoze; - hipertensiune arterial; - hirsutism, acnee, hiperseboree; - osteoporoz; - insuficien cardiac; - amenoree asociat cu infertilitate (tulburri menstruale); - litiaz renal; - modificri cutanate; - sindrom poliuric, polidipsic; - simptome psihice. Diagnostic paraclinic: - cortizol seric; - cortizol salivar; - cortizol urinar; - ACTH bazal; - calcemie; - calciurie; - glicemie.

n boala Cushing: - ACTH ; - cortizol seric ; - 17 hidroxicorticosteroizi urinari . n sindrom Cushing cu ACTH ectopic: - ACTH ; - cortizol seric ; - 17 hidroxicorticosteroizi urinari . n adenom corticosuprarenalian: - ACTH ; - cortizol seric ; - 17 hidroxicorticosteroizi urinari . n carcinom CSR: - ACTH ; - cortizol seric ; - 17 hidroxicorticosteroizi urinari . Localizarea tumorii: - CT hipofizar precizeaz un adenom hipofizar; - Radiografia pulmonar poate evidenia tumori pulmonare; - Ecografia glandelor suprarenale; - CT, RMN abdominal pentru precizare hiperplazie sau tumor suprarenal. Tratament: - chirurgical n adenomul hipofizar: o adenomectomie transfenoidal; o suprarenalectomie n tumor suprarenal unilateral, de preferat laparoscopie; o rezecia tumorii primitive n secreia ectopic de ACTH; o radiochimioterapie dac exist metastaze. - tratament medical: o inhibitori ai steroidogenezei: Mitotan 4-12 g/zi; Metopiron 1-4 g/zi; Aminoglutetimid 0,5 2 g/zi; o neuromodulatori ai secreiei de ACTH (octreotid); o blocani ai receptorilor glucocorticoizi. Complicaiile sindromului Cushing: - Hipertensiune arterial; - Diabet zaharat; - Obezitate.

Supraponderalitatea i obezitatea Supraponderalitatea este definit printr-un exces de esut adipos care determin cretere n greutate. Obezitatea reprezint un exces de esut adipos, asociat cu o cretere a morbiditii i mortalitii. Indicele de mas corporal - estimarea indirect a adipozitii se realizeaz prin indicele de mas corporal (IMC) care este dat de formula : IMC= G/I2 unde G= greutatea corporal; I= nlimea. Rezultatul se exprim n kg/m2. Clasificarea greutii corporale conform criteriilor OMS: - Subponderal IMC < 18,5 kg/m2; - Normal IMC 18,5 24,9 kg/m2; - Supraponderal IMC 25,0 29,9 kg/m2 - risc moderat crescut; - Obez IMC 30 kg/m2 - risc crescut; o obezitate gradul I IMC 30,0 34,9 kg/m2 - obezitate moderat; o obezitate gradul II - IMC 35,0 39,9 kg/m2 - obezitate sever; o obezitate gradul III - IMC 40 kg/m2 - obezitate masiv sau morbid. Factorii de risc i/sau cauzal ai obezitii: 1. Istoric familial pozitiv pentru obezitate; 2. Stil de via neadecvat: - alimentaie hipercaloric, bogat n grsimi i dulciuri concentrate (volum redus, coninut caloric mare); - consum de alcool; - sedentarism, lipsa activitii fizice; - factori socio-economici, stresul psiho-social, profesional; 3. Factori fiziologici: - sarcin, lactaie; - menopauz. 4. Factori neuroendocrini: - hipotiroidism; - hipercorticism metabolic; - hipercorticism de origine central; - hipopituitarism; - hiper sau hipogonadism; - sindrom adipozogenital; - ovar polichistic virilizant; - insulinom; - tumori hipotalamice.

5. 6. -

Factori metabolici: modificri ale pompei de sodiu; scderea turnoverului proteic; afectarea termogenezei; anomalii ale esutului adipos brun; afectarea sistemului nervos simpatic i parasimpatic; afectarea transportorilor glucozei. Medicamente: neuroleptice; antidepresive triciclice; anticoncepionale; fenotiazine; corticoterapia; valproatul de sodiu; litiul; - betablocante; - insulina i sulfonilureicele. 7. Abandonarea fumatului. Factori etiopatogenici n obezitate: 1. Factori genetici i/sau constituionali: - factori predispozani: o istoric familial; o greutate corporal la limita superioar a normalului; o eficacitate metabolic (capacitate de termogenez); o hipereactivitate neuroendocrin la stres; o tipuri specifice de reacii emoionale; o supraponderalitate n copilrie. - factori declanatori: o modificri ale statusului hormonal (fiziologice sau patologice). - factori amplificatori/de ntreinere: o hiperplazia esutului adipos; o hiperinsulinism; o insulinorezisten. 2. Factori de mediu: - factori predispozani: o mod de via sedentar; o frecvena i compoziia meselor; o nivel socioeconomic; o stil de via. - factori declanatori: o stres;

-

o modificri de via sau diet; o tulburri ale comportamentului alimentar; o depresie; o medicamente. factori amplificatori/de ntreinere: o durat; o alternare restricie/repleie; o antrenament; o stres; o cretere secundar n greutate; o reacie din partea mediului.

Complicaiile obezitii i patologia asociat: 1. Cardiovasculare: - cardiopatie ischemic; - hipertensiune arterial; - accident vascular cerebral; - tromboze venoase profunde; - embolii pulmonare; - insuficien cardiac congestiv; - distonie neurovegetativ; - moarte subit. 2. Respiratorii: - insuficien respiratorie; - sindromul de apnee n somn; - sindromul de hipoventilaie alveolar; - hipertensiune pulmonar. 3. Metabolice: - insulinorezisten; - diabet zaharat de tip II; - hiperlipidemie; - modificri ale hemostazei cu diminuarea fibrinolizei; 4. Cancer: - la brbai: cancer de prostat, colo rectal, de ci biliare; - la femei: cancer endometrial, de vezic biliar, de col uterin, de ovar, de sn, colo rectal. 5. Digestive: - litiaz biliar; - steatoz hepatic; - reflux gastroesofagian; 6. Locomotorii: - lombalgii;

- boal artrozic, mai ales gonartroz. 7. Cutanate: - limfedem; - edeme ale membrelor inferioare; - hipersudoraie; - micoze. 8. Renale: - proteinurie; - glomeruloscleroz. 9. Endocrine: - tulburri ale ciclului menstrual; - hiperandrogenism; - acanthosis nigricans; - infertilitate; - hipogonadism. 10.Psihosociale: - alterarea calitii vieii; - discriminare; - afectarea imaginii propriului corp; - depresie; - anorexie nervoas; - bulimie. 11.Altele: - hipertensiune intracranian; - complicaii obstreticale; - risc anestezic; - risc operator. Programul TERAPEUTIC: 1. Diet hipocaloric: - alimentaie sntoas i fr consum de alcool; - scderea raiei calorice cu 500-1000 kcal/zi fa de alimentaia anterioar; - ingestie caloric de aproximativ 1000 kcal/zi. 2. Exerciiu fizic regulat: - mers pe jos zilnic 1 or n minim 3 zile pe sptmn; - orice exerciiu aerob n plus este benefic. Programul de EDUCAIE: - elaborarea, implementarea i evaluarea permanent a programelor de educaie este esenial pentru scderea ponderal i meninerea noii greuti corporale obinute. Programul de TERAPIE COMPORTAMENTAL

Programul de MONITORIZARE: Va fi atent elaborat pentru: - efectele scderii ponderale; - efectele secundare sau medicaie; - ceilali factori de risc cardiovascular. Programul de EVALUARE GLOBAL: Se sugereaz a se face la 1-6 luni.

Hiperaldosteronism Definiie: Hiperaldosteronismul primar este un termen generic, desemnnd un grup de perturbri caracterizate prin producia excesiv de aldosteron, independent de sistemul renin-angiotensin, cel mai frecvent la nivelul zonei glomerulare a cortexului suprarenal. Clasificare. Etiopatogenie. Principalele cauze de exces mineralocorticoid asociat cu renin sczut: - hiperaldosteronism primar: o adenom glomerular solitar; o hiperplazie idiopatic bilateral; o hiperplazie unilateral adrenal primar; o carcinom glomerular; o hiperaldosteronism familial; o hiperplazie glucocorticoid supresibil; o FH tip II; - alte forme de exces mineralocorticoid primar: o sindrom adrenogenital; o sindrom Cushing; o secreie tumoral a altor mineralocorticoizi. - activitate mineralocorticoid crescut: o deficit de 11 -OH-dehidrogenaza; o sindrom Liddle. Fiziopatologie: - creterea reabsorbiei de sodiu; - creterea reabsorbiei de ap;

- depleie potasic; - creterea excreiei de magneziu; - depresia sistemului renin-angiotensin; - alte efecte ale aldosteronului: o fibroz miocardic, vascular, renal; o efecte hipertensive directe prin mecanisme centrale; o creterea numrului de canale de calciu cardiace. Tablou clinic: 1. Sindromul cardiovascular: - hipertensiunea arterial; - modificri ale electrocardiogramei. 2. Sindromul neuromuscular: - astenie muscular de tip miasteniform; - accese paretice paroxistice; - fenomene de hiperexcitabilitate neuromuscular. 3. Sindromul renourinar: - polidipsie; - poliurie cu nicturie. Diagnostic: I. Teste bazale: 1. ionograma seric; 2. ionograma urinar. II. Dozri hormonale: 1. aldosteron a. sanguin; b. - urinar. 2. activitatea reninei plasmatice; 3. raportul aldosteron plasmatic/activitatea reninei plasmatice; 4. 18 hidroxicorticosteron. III. Teste dinamice: 1. ncrcarea salin; 2. testul la captopril; 3. testul postural (8 ore de ortostatism); 4. testul la spironolacton.

Investigaii imagistice: - venografia adrenal; - ecografia abdominal; - tomografia computerizat;

- imagistica prin rezonan magnetic; - scintigrama cu I 131-colesterol. - cateterizarea venelor suprarenale. Tratament: 1. Medicamentos: - spironolactona 200-400mg/zi; - eplerenona; - amilorid 10-40 mg/zi; - captopril 25-50 mg/zi; - dexametazona 0,75 mg/zi; - cysplatina. 2. Chirurgical: - adenomectomie sau adrenalectomie unilateral (total sau subtotal) n tumori; - adrenalectomie subtotal n hiperplazie. Feocromocitomul Definiie: Feocromocitomul este o tumor derivat din celulele cromafine ale medulosuprarenalei capabile s secrete amine biogene i peptide, inclusiv adrenalin, noradrenalin i dopamin. Clasificare: - sporadic 90% dintre cazuri; - familial. Simptomatologia clinic a feocromocitoamelor depinde de : - tipul de secreie al tumorii; - dimensiunea tumorii; - rspunsul tisular. Tablou clinic: 1. Hipertensiunea arterial paroxistic; 2. hipertensiunea arterial permanent; 3. Alte elemente diagnostice: - hipotensiunea ortostatic; - manifestri cardiace: angin pectoral, infarct miocardic, aritmii. 4. Alte afeciuni asociate (simptome gastrointestinale): grea, vrsturi, constipaie, diaree, colelitiaz.

Diagnostic: I. Dozri hormonale: - dozri urinare; - dozri plasmatice. II. teste dinamice: - testul la fentolamin; - testul la clonidin; - testul la glucagon. III.teste nespecifice: - intolerana la glucide, creterea glicemiei a jeun; - creterea hematocritului; - creterea acizilor grai liberi; - hipercalcemie. III. Ultrasonografia abdominal; IV. Tomografia computerizat; V. Imagistica prin rezonan magnetic. Tratament: 1. Chirurgical intervenie laparoscopic. Extirparea chirurgical este singurul tratament curativ. 2. Medicamentos preoperator: - blocante (prazosin), -blocante (numai dup - blocante), i blocante (labetalol). n criz: fentolamin, nitroprusiat de sodiu intravenos.