TUMORI TUMORI CONJUNCTIVE CONJUNCTIVE

BENIGNE BENIGNE ŞI MALIGNEŞI MALIGNE

Tumorile ţesuturilor moiTumorile ţesuturilor moi DefiniţieDefiniţie: Proliferări mezenchimale care apar în : Proliferări mezenchimale care apar în

ţesuturile ne-epiteliale, extrascheletice ale ţesuturile ne-epiteliale, extrascheletice ale corpului cu excluderea viscerelor, învelişurilor corpului cu excluderea viscerelor, învelişurilor creierului şi sistemului hemato-limfopoietic.creierului şi sistemului hemato-limfopoietic.

Clasificare:Clasificare: în funcţie de tipul de ţesut pe care în funcţie de tipul de ţesut pe care îl reproduc (originea în corespondentele îl reproduc (originea în corespondentele diferenţiate normale).diferenţiate normale).

Nomenclatură:Nomenclatură: Tumora benignăTumora benignă: sufixul “om “+ tipul de ţesut : sufixul “om “+ tipul de ţesut

proliferat;proliferat; Tumora malignă:Tumora malignă: tipul de ţesut spre care se tipul de ţesut spre care se

diferenţiază tumora malignă + “sarcom”.diferenţiază tumora malignă + “sarcom”.

Clasificarea tumorilor ţesuturilor Clasificarea tumorilor ţesuturilor moimoi

◊ ◊ Tumori ale ţesutului adiposTumori ale ţesutului adipos LipomLipom LiposarcomLiposarcom

◊ ◊ Tumori şi leziuni tumor-like ale Tumori şi leziuni tumor-like ale ţesutului fibrosţesutului fibros

Fasciita Fasciita nonodularădulară Fibromatoze – superficiale şi profundeFibromatoze – superficiale şi profunde FibrosarcomFibrosarcom

◊ ◊ Tumori fibrohistiocitareTumori fibrohistiocitare Histiocitom fibrosHistiocitom fibros Dermatofibrosarcom protuberansDermatofibrosarcom protuberans Histiocitom fibros malignHistiocitom fibros malign

◊ ◊ Tumori ale ţesutului muscular striatTumori ale ţesutului muscular striat RabdomiomRabdomiom RabdomiosarcomRabdomiosarcom

◊ ◊ Tumori ale ţesutului muscular netedTumori ale ţesutului muscular neted LeiomiomLeiomiom LeiomiosarcomLeiomiosarcom

◊ ◊ Tumori vasculareTumori vasculare HemangiomHemangiom LimfangiomLimfangiom HemangioendoteliomHemangioendoteliom HemangiopericitomHemangiopericitom AngiosarcomAngiosarcom

◊ ◊ Tumori cu histogeneză incertăTumori cu histogeneză incertă Tumora cu celule granulareTumora cu celule granulare Sarcom sinovialSarcom sinovial Sarcom alveolar al părţilor moiSarcom alveolar al părţilor moi Sarcom epitelioidSarcom epitelioid

◊ ◊ Tumori ale ţesutului nervos perifericTumori ale ţesutului nervos periferic NeurofibromNeurofibrom SchwannomSchwannom Tumori maligne ale tecii nervilor Tumori maligne ale tecii nervilor

perifericiperiferici

Patogenie şi caractere generalePatogenie şi caractere generale Cauze: Cauze:

în general necunoscute, în general necunoscute, asocieri:asocieri:

• radioterapie, radioterapie, • arsurile chimice/termice,arsurile chimice/termice,• traumatismetraumatisme• sarcomul Kaposi (SIDA şi bolnavii imunosupresaţi) sarcomul Kaposi (SIDA şi bolnavii imunosupresaţi)

–virusuri/imunocompetenţa defectivă;–virusuri/imunocompetenţa defectivă; sindroame genetice:sindroame genetice:

• neurofibromatoza tip 1 (neurofibrom, schwannon malign), neurofibromatoza tip 1 (neurofibrom, schwannon malign), • sindromul sindromul Gardner Gardner (fibromatoza), (fibromatoza), • sindrom sindrom Li-FraumeniLi-Fraumeni (sarcom ale ţesuturilor moi) (sarcom ale ţesuturilor moi) • sindromul sindromul Oster-Weber-RenduOster-Weber-Rendu (telangiectazia). (telangiectazia).

Patogenie şi caractere generalePatogenie şi caractere generale

LocalizareLocalizare:: 40% 40% = = extremităţi inferioare (coapsă),extremităţi inferioare (coapsă), 20% 20% = = extremităţi superioare, extremităţi superioare, 10% 10% = = cap şi gât cap şi gât 30% 30% = = trunchtrunchii şi retroperitone şi retroperitonealal..

IncidenţaIncidenţa : : bărbaţi bărbaţi / / femeifemei = = 1,4:1. 1,4:1.

Patogenie şi caractere generalePatogenie şi caractere generale Sarcoamele se clasificăSarcoamele se clasifică în raport cu gradul histologic în în raport cu gradul histologic în sarcoame sarcoame

ce pot fi gradatece pot fi gradate şi sarcoame care, prin categoria de diagnostic, şi sarcoame care, prin categoria de diagnostic, nu nu mai necesită gradierea.mai necesită gradierea.

Pentru sarcoamele care pot fi gradate,Pentru sarcoamele care pot fi gradate, gradul gradul are mare importanţă are mare importanţă privind prognosticul. privind prognosticul.

Stabilirea gradStabilirea graduluiului de la I la III se bazează pe: de la I la III se bazează pe: proporţia de elemente diferenţiate, proporţia de elemente diferenţiate, media numărului de mitoze pe câmpul microscopic mare,media numărului de mitoze pe câmpul microscopic mare, densitatea celularităţii,densitatea celularităţii, pleomorfism pleomorfism intensitatea necrozei.intensitatea necrozei.

Activitatea mitotică şi intensitatea necrozeiActivitatea mitotică şi intensitatea necrozei sunt sugestive asupra sunt sugestive asupra ritmului de dezvoltare al tumorii. ritmului de dezvoltare al tumorii.

Dimensiunea, profunzimea şi stadiulDimensiunea, profunzimea şi stadiul aduc informaţii utile pentru aduc informaţii utile pentru diagnostic şi prognostic.diagnostic şi prognostic.

Tumora benignă - lipomTumora benignă - lipom Caractere generaleCaractere generale: :

cele mai frecvente tumori ale ţesuturilor moi cele mai frecvente tumori ale ţesuturilor moi orice parte a corpului, mai ales ţesutul subcutanat, orice parte a corpului, mai ales ţesutul subcutanat, adulţi adulţi majoritatea lipoamelor majoritatea lipoamelor = = leziuni sporadice, solitareleziuni sporadice, solitare cazuri rare familialecazuri rare familiale: : lipoame multiplelipoame multiple

Macroscopic: Macroscopic: galbenă, moale, încapsulată, lobulată.galbenă, moale, încapsulată, lobulată. Microscopic: Microscopic:

ţesut adipos matur, identic cu ţesutul normal, dar sunt delimitate de o capsulă ţesut adipos matur, identic cu ţesutul normal, dar sunt delimitate de o capsulă conjunctivă. conjunctivă.

Variante histologiceVariante histologice:: + + ţesut fibros (fibrolipom) ţesut fibros (fibrolipom) + + numeroase vase sanguine (angiolipom),numeroase vase sanguine (angiolipom), + + fibre musculare netede (miolipom) fibre musculare netede (miolipom) + + măduvă osoasă (mielolipom).măduvă osoasă (mielolipom). angiomiolipomul angiomiolipomul == amestec de ţesut adipos, fibre musculare netede şi vase amestec de ţesut adipos, fibre musculare netede şi vase

sanguine (rinichi).sanguine (rinichi).

LipomLipom

Tumora malignă - liposarcomTumora malignă - liposarcom Caractere generale:Caractere generale:

corespondent malign al lipoamelorcorespondent malign al lipoamelor;; adipocite atipice. adipocite atipice. adult adult 50 -70 ani; 50 -70 ani; cea mai frecventă tumoră malignă din acest grup de cea mai frecventă tumoră malignă din acest grup de

vârstă. vârstă. în contrast cu lipoamele, majoritatea în contrast cu lipoamele, majoritatea = = în ţesuturile profunde (coapsă în ţesuturile profunde (coapsă

şi spaţiul retroperitoneal) şi viscere.şi spaţiul retroperitoneal) şi viscere.

Macroscopic: Macroscopic: mase bine circumscrise.mase bine circumscrise. Microscopic - Microscopic - două grupuri histologice: două grupuri histologice:

1. 1. grad redus grad redus de malignitate de malignitate (liposarcom diferenţiat şi liposarcom mixoid) (liposarcom diferenţiat şi liposarcom mixoid) 2. 2. cu grad mare de malignitate (liposarcom cu celule rotunde şi cu grad mare de malignitate (liposarcom cu celule rotunde şi

liposarcom pleomorf).liposarcom pleomorf).

Evoluţia şi prognosticulEvoluţia şi prognosticul – in relatie cu – in relatie cu subtipul histologic.subtipul histologic.

LiposarcomLiposarcom

Tumorile şi leziunile tumor-like ale Tumorile şi leziunile tumor-like ale ţesutului fibrosţesutului fibros

Proliferările ţesutului fibros sunt Proliferările ţesutului fibros sunt heterogene:heterogene: leziuni reactive (ne-tumorale):leziuni reactive (ne-tumorale): fasciita fasciita

nodulară, nodulară, fibromatozele fibromatozele - proliferare locală persistentă - proliferare locală persistentă

difuză.difuză. proliferările pseudosarcomatoaseproliferările pseudosarcomatoase (nu sunt (nu sunt

leziuni neoplazice):leziuni neoplazice):• se constituie ca răspuns la anumiţi factori locali, ca se constituie ca răspuns la anumiţi factori locali, ca

factorii fizici sau ischemia.factorii fizici sau ischemia.

FIBROMUL: FIBROMUL: rar; t. subcutanat, ovar, rinichi, fascii, periostrar; t. subcutanat, ovar, rinichi, fascii, periost Aspect = variabil (celularizare / fibre colagen)Aspect = variabil (celularizare / fibre colagen)

PROLIFERARI TUMOR-LIKE:PROLIFERARI TUMOR-LIKE:

F. APONEVROTIC JUVENIL (palme si plante la copil)F. APONEVROTIC JUVENIL (palme si plante la copil) FASCIITA NODULARA (t. subcut la adulti)FASCIITA NODULARA (t. subcut la adulti) = aspect malign prin invazie; proliferare autolimitata, excizabila= aspect malign prin invazie; proliferare autolimitata, excizabila

FIBROMATOZA MUSCULO-APONEVROTICA (fibromatoza desmoida): FIBROMATOZA MUSCULO-APONEVROTICA (fibromatoza desmoida): asemanatoare cu precedentele, dar recidiveaza dupa excizie)asemanatoare cu precedentele, dar recidiveaza dupa excizie)

FIBROMATOZA PALMARA (contractura Dupuytren)FIBROMATOZA PALMARA (contractura Dupuytren)

AngiofibromAngiofibrom

FibrosarcoameleFibrosarcoamele Caractere generale:Caractere generale:

Neoplasme maligne alcătuite din fibroblasteNeoplasme maligne alcătuite din fibroblaste atipice atipice.. MajMaj.. = = adulţi adulţi ((ţesuturile profunde ale coapsei, genunchiului şi trunchiuluiţesuturile profunde ale coapsei, genunchiului şi trunchiului)) FFara ara aspecte clinice specifice, care să permită diferenţierea lor de aspecte clinice specifice, care să permită diferenţierea lor de

celelalte tumori ale ţesuturilor moi.celelalte tumori ale ţesuturilor moi. se dezvoltă lentse dezvoltă lent ( (ani înainte de a fi diagnosticateani înainte de a fi diagnosticate)). . recidivează după excizie şi pot metastaza, mai ales pe cale recidivează după excizie şi pot metastaza, mai ales pe cale

hematogenă, în pulmon.hematogenă, în pulmon. Macroscopic: Macroscopic: solitare, neîncapsulate, infiltrativsolitare, neîncapsulate, infiltrativee, margini slab , margini slab

definite, arii de hemoragii şi necroză. definite, arii de hemoragii şi necroză. Histologic:Histologic:

FSFS diferenţiat diferenţiat = = fascicule de fibroblaste cu dispoziţie variată, fascicule de fibroblaste cu dispoziţie variată, ((os de os de heringhering))

atipia nucleară şi indicele mitotic atipia nucleară şi indicele mitotic - - elemente de gradelemente de gradaare histologică:re histologică:• FSFS grad I grad I = = atipia nucleară şi indicele mitotic sunt reduse, atipia nucleară şi indicele mitotic sunt reduse, • FS FS grad III grad III = = pleomorfism nuclear şi număr mare de mitoze.pleomorfism nuclear şi număr mare de mitoze.

Fibrosarcom juvenilFibrosarcom juvenil

FibrosarcomFibrosarcom

MixofibrosarcomMixofibrosarcom

Histiocitomul fibros malign (HFM) Histiocitomul fibros malign (HFM)

grup heterogen de tumori agresive ale ţesuturilor moi.grup heterogen de tumori agresive ale ţesuturilor moi. CaracterizateCaracterizate prin: prin:

pleomorfism citologic cu celule bizare multinucleate, pleomorfism citologic cu celule bizare multinucleate, arhitectură „storiformă” arhitectură „storiformă” fond alcătuit din stromă colagenăfond alcătuit din stromă colagenă + + celul celulee inflamatorii inflamatorii ++ mcf mcf

spumoase. spumoase. LocalizareLocalizare: : musculatura extremităţilor şi retroperitoneal.musculatura extremităţilor şi retroperitoneal. Macroscopic:Macroscopic: alb-cenuşii, neîncapsulate, 5-20 cm diametru. alb-cenuşii, neîncapsulate, 5-20 cm diametru. MicroscopicMicroscopic - mai multe variante: - mai multe variante:

„„storiform”, storiform”, pleomorf, pleomorf, mixoid, inflamator, mixoid, inflamator, cu celule gigante şi angiomatoid.cu celule gigante şi angiomatoid.

Majoritatea variantelor Majoritatea variantelor == agresive agresive;; dau metastaze dau metastaze in in 30-50%.30-50%.

Histiocitomul fibros malign (HFM)Histiocitomul fibros malign (HFM)

Tumorile ţesutului muscular Tumorile ţesutului muscular netedneted

Tumora benignă a ţesutului muscular neted – Tumora benignă a ţesutului muscular neted – lleiomiomul:eiomiomul: Localizarea:Localizarea:

UterUter, tract digestiv (stomac), vase, , tract digestiv (stomac), vase, piele şi subcutanat piele şi subcutanat ((muşchii erectori ai firului de părmuşchii erectori ai firului de păr))

alte localizări: mamelon, scrot şi labii (leiomioame genitale)alte localizări: mamelon, scrot şi labii (leiomioame genitale); ; mai rarmai rar = = ţesuturiţesuturi profunde. profunde.

Macroscopic:Macroscopic: noduli cu diametrul mai mare de 1-2 cm, fără noduli cu diametrul mai mare de 1-2 cm, fără capsulăcapsulă; vartejuri;; vartejuri;

Microscopic:Microscopic: fascicule de celule fuziforme, fascicule de celule fuziforme, diferite sensuri de diferite sensuri de orientare, orientare, fără atipiifără atipii, , număr redus de mitoze.număr redus de mitoze.

Tumora malignă a ţesutului muscular netedTumora malignă a ţesutului muscular neted – – leiomiosarcomul:leiomiosarcomul:

Caractere generaleCaractere generale:: 10-20% din toate sarcoamele ţesuturilor moi. 10-20% din toate sarcoamele ţesuturilor moi. adulţi, sex femininadulţi, sex feminin PielPiele,e, ţesuturile moi profunde ale extremităţilor ţesuturile moi profunde ale extremităţilor, , retroperitoneal.retroperitoneal.

MacroscopicMacroscopic: mase ferme nedureroase. : mase ferme nedureroase.

HistologicHistologic: celule fuziforme maligne, dispuse în fascicule cu nuclei în : celule fuziforme maligne, dispuse în fascicule cu nuclei în formă de trabuc.formă de trabuc.

UUSS: benzi de filamente subţiri, cu corpi denşi şi vezicule pinocitare: benzi de filamente subţiri, cu corpi denşi şi vezicule pinocitare;; fiecare celulă fiecare celulă == înconjurată de membrana bazală. înconjurată de membrana bazală.

IIHCHC: vimentină, actină: vimentină, actină,, desmin. desmin.

PrognosticPrognostic: : leiomiosarcoamele superficiale sau cutanate leiomiosarcoamele superficiale sau cutanate == mici mici,, prognostic bun, prognostic bun, tumorile retroperitoneale tumorile retroperitoneale == mari mari, , nu pot fi excizate în totalitatenu pot fi excizate în totalitate..

LeiomiomLeiomiom

LeiomiosarcomLeiomiosarcom

Tumori cu diferenţiere musculară Tumori cu diferenţiere musculară scheleticăscheletică

Neoplasmele ţesutului muscular sunt aproape toate Neoplasmele ţesutului muscular sunt aproape toate maligne. maligne.

Varianta benignă – Varianta benignă – rabdomiomrabdomiom = = foarte rarăfoarte rară, , cordcord Varianta malignă - Varianta malignă - rabdomiosarcomrabdomiosarcom : embrionar, alveolar : embrionar, alveolar

şi pleomorf. şi pleomorf. rabdomioblastulrabdomioblastul = = elementul de diagnostic histologic. elementul de diagnostic histologic. rotunde sau alungite, citoplasmă abundentă, eozinofilă, rotunde sau alungite, citoplasmă abundentă, eozinofilă,

granulară, bogată în filamente groase şi subţiri. granulară, bogată în filamente groase şi subţiri.

USUS:: rabdomioblastele conţin sarcomere rabdomioblastele conţin sarcomere

IHC: IHC: vimentină, actină, desmină şi mioglobină.vimentină, actină, desmină şi mioglobină.

Rabdomiosarcomul embrionarRabdomiosarcomul embrionar Caracteristici generaleCaracteristici generale::

cel mai frecvent tipcel mai frecvent tip ( (66% din rabdomiosarcoame66% din rabdomiosarcoame)) cuprinde cuprinde sarcomul botrioidsarcomul botrioid şi variantele cu celule fuziforme. şi variantele cu celule fuziforme.

Localizare:Localizare: copii sub vârsta de 10 ani, în cavitatea nazală, orbită, urechea medie, copii sub vârsta de 10 ani, în cavitatea nazală, orbită, urechea medie,

prostată şi regiunea paratesticulară. prostată şi regiunea paratesticulară. subtipul botrioid subtipul botrioid = = în organele cavitare delimitate de mucoasă, în organele cavitare delimitate de mucoasă,

((nazofaringe, canal biliar comun, vezica urinară şi vaginnazofaringe, canal biliar comun, vezica urinară şi vagin)) Macroscopic:Macroscopic:

sarcomul botrioid sarcomul botrioid = = ciorchine de strugure care proemină în cavitatea ciorchine de strugure care proemină în cavitatea organului (ex. vezica urinară, vaginul). organului (ex. vezica urinară, vaginul).

MicroscopicMicroscopic:: celulele tumorale mimează celulele musculare scheletice în variate celulele tumorale mimează celulele musculare scheletice în variate

stadii ale embriogenezei. stadii ale embriogenezei. celule rotunde şi fuziforme maligne, într-o stromă mixoidă. celule rotunde şi fuziforme maligne, într-o stromă mixoidă. rabdomioblastele rabdomioblastele == striaţii transversale la coloraţii speciale. striaţii transversale la coloraţii speciale.

RabdomiosarcomRabdomiosarcom

RabdomiosarcomulRabdomiosarcomul RabdomiosarcomulRabdomiosarcomul alveolaralveolar: : adolescentadolescent,, musculatura profundă a musculatura profundă a

extremităţilor. extremităţilor. Microscopic: reţea de septuri fibroase ce delimitează celulele tumorale Microscopic: reţea de septuri fibroase ce delimitează celulele tumorale

dispuse în cuiburi sau agregate.dispuse în cuiburi sau agregate. Celulele tumorale din centrul acestor agregate degenerează astfel că Celulele tumorale din centrul acestor agregate degenerează astfel că

formează un spaţiu liber asemănător cu alveolele pulmonare (de aici formează un spaţiu liber asemănător cu alveolele pulmonare (de aici denumirea de rabdomiosarcom alveolar). denumirea de rabdomiosarcom alveolar).

Studiile citogenetice au arătat că această variantă are aberaţia Studiile citogenetice au arătat că această variantă are aberaţia cromozomială t(2;13) sau t(1;13).cromozomială t(2;13) sau t(1;13).

Rabdomiosarcomul pleomorfRabdomiosarcomul pleomorf:: numeroase celule mari, uneori numeroase celule mari, uneori multinucleate, cu nuclei bizari şi citoplasma eozinofilă. Această multinucleate, cu nuclei bizari şi citoplasma eozinofilă. Această variantă este rară şi apare în ţesuturile moi profunde la adulţi.variantă este rară şi apare în ţesuturile moi profunde la adulţi.

RabdomiosarcoameleRabdomiosarcoamele sunt neoplasme agresive sunt neoplasme agresive;; variantele histologice influenţează supravieţuireavariantele histologice influenţează supravieţuirea:: ssubtipul botrioid are ubtipul botrioid are

prognosticul cel mai bun, urmat de varianta embrionar, pleomorf şi prognosticul cel mai bun, urmat de varianta embrionar, pleomorf şi alveolar.alveolar.

Tumori vasculare Tumori vasculare benignebenigne● ● HemangiomeleHemangiomele : :

vase dispuse în lobuli separaţi prin ţesut conjunctiv, fără capsulă, cu vase dispuse în lobuli separaţi prin ţesut conjunctiv, fără capsulă, cu caracter infiltrativ caracter infiltrativ

LocalizateLocalizate // extremitate întreagă (extremitate întreagă (angiomatoză)angiomatoză)..• superficiale (regiunile capului şi gâtului), profunde în viscere (ficat).superficiale (regiunile capului şi gâtului), profunde în viscere (ficat).

● ● Hemangiomul capilarHemangiomul capilar:: LocalizăriLocalizări: cutanat, subcutanat (cavitatea orală şi buze): cutanat, subcutanat (cavitatea orală şi buze), , viscereviscere

(ficatul, splina şi rinichii).(ficatul, splina şi rinichii). Macroacopic:Macroacopic:

• dimensiuni variate, mdimensiuni variate, mm - m - ccmm• roşii strălucitoare până la albastru, roşii strălucitoare până la albastru, • plane sau uşor reliefate, acoperite de epiteliu intactplane sau uşor reliefate, acoperite de epiteliu intact• uuneori pediculateneori pediculate

Histologic:Histologic:• neîncapsulate, lobulateneîncapsulate, lobulate;; agregate de capilare cu pereţi subţiri, endoteliu agregate de capilare cu pereţi subţiri, endoteliu

turtitturtit, , lumen plin cu eritrocite; lumen plin cu eritrocite; • vasele vasele = = legate între ele prin ţesut conjunctiv. legate între ele prin ţesut conjunctiv. • lumenele pot fi nedesfăşurate, parţial sau complet trombozate cu trombi lumenele pot fi nedesfăşurate, parţial sau complet trombozate cu trombi

recenţi sau în curs de organizare conjunctivă. recenţi sau în curs de organizare conjunctivă.

Hemangiomul cavernosHemangiomul cavernos.. Caracteristici generaleCaracteristici generale::

• mai puţin frecvent decât varietatea capilară, mai puţin frecvent decât varietatea capilară, • canale vasculare largi, de forme variate, cu pereţi subţiri, delimitaţi de un canale vasculare largi, de forme variate, cu pereţi subţiri, delimitaţi de un

endoteliu turtit, pline cu sânge. endoteliu turtit, pline cu sânge. • difuze, neîncapsulatedifuze, neîncapsulate; ; frecvent afectează structurile profunde. frecvent afectează structurile profunde.

MacroscopicMacroscopic: buretos, roşu închis: buretos, roşu închis-- albăstrui, diametru 1-2 cm. albăstrui, diametru 1-2 cm. HistologicHistologic::

• masa este net definită, neîncapsulată, masa este net definită, neîncapsulată, • spaţii vasculare cavernoase marispaţii vasculare cavernoase mari, , parţial sau complet pline cu sânge, parţial sau complet pline cu sânge,

separate prin stromă conjunctivă subţire.separate prin stromă conjunctivă subţire.• pot să se producă tromboze intravasculare ce se pot calcifica.pot să se producă tromboze intravasculare ce se pot calcifica.

HemangioameleHemangioamele:: semnificaţie clinică redusă, dar în localizare semnificaţie clinică redusă, dar în localizare cerebrală pot produce simptcerebrală pot produce simpt.. de compresiune sau ruptură. de compresiune sau ruptură.

boala boala von Hippel-Lindauvon Hippel-Lindau = = hemangioam hemangioamee cavernoase în cavernoase în cerebel sau trunchiul cerebral şi ochicerebel sau trunchiul cerebral şi ochi + + leziuni angiomatoase leziuni angiomatoase similare în alte localizări similare în alte localizări sausau neoplasme chistice în pancreas şi neoplasme chistice în pancreas şi ficat ficat / / alte neoplasme viscerale.alte neoplasme viscerale.

HemangiomHemangiom

Tumori vasculare cu grad intermediar Tumori vasculare cu grad intermediar de de malignitate - smalignitate - sarcomul Kaposiarcomul Kaposi

Forme cliniceForme clinice : : Sarcomul Kaposi cronic (clasicSarcomul Kaposi cronic (clasic sau sau european).european).

debutează ca plăci cutanate roşii purpurii, apoi ca noduli la nivelul extremităţilor inferioaredebutează ca plăci cutanate roşii purpurii, apoi ca noduli la nivelul extremităţilor inferioare cresc lent, se extind spre localizări proximale ale membrilor inferioare şi sunt persistente, cresc lent, se extind spre localizări proximale ale membrilor inferioare şi sunt persistente, evoluţie cu recăderi şi remisiuni.evoluţie cu recăderi şi remisiuni.

Sarcomul Kaposi limfadenopatic (africanSarcomul Kaposi limfadenopatic (african sau sau endemic):endemic): limfadenopatie localizată sau generalizată, cu o evoluţie foarte agresivălimfadenopatie localizată sau generalizată, cu o evoluţie foarte agresivă leziunile cutanate sunt puţine şi rareleziunile cutanate sunt puţine şi rare evoluţie agresivă, cu implicarea ganglionilor limfatici şi a viscerelor.evoluţie agresivă, cu implicarea ganglionilor limfatici şi a viscerelor.

Sarcomul Kaposi asociat cu transplantul:Sarcomul Kaposi asociat cu transplantul: leziunile cutanate sunt localizate şi pot regresa după întreruperea tratamentului leziunile cutanate sunt localizate şi pot regresa după întreruperea tratamentului

imunosupresiv. imunosupresiv. dacă leziunile au afectat organele interne, pot constitui cauze de deces pentru bolnavii dacă leziunile au afectat organele interne, pot constitui cauze de deces pentru bolnavii

respectivi.respectivi. Sarcomul Kaposi asociat cu SIDA (epidemic):Sarcomul Kaposi asociat cu SIDA (epidemic):

apare la aproximativ 25% din bolnavii de SIDA sau chiar într-un procent mai mare, frecvent apare la aproximativ 25% din bolnavii de SIDA sau chiar într-un procent mai mare, frecvent la bărbaţi homosexuali. la bărbaţi homosexuali.

începe prin leziuni cutanate care se extind precoce la ganglionii limfatici, intestin şi alte începe prin leziuni cutanate care se extind precoce la ganglionii limfatici, intestin şi alte viscere.viscere.

majoritatea majoritatea == decedează prin complicaţii cu infecţii oportuniste. decedează prin complicaţii cu infecţii oportuniste. 1/31/3 din bolnavii cu sarcom Kaposi şi SIDA dezvoltă ulterior o a doua tumoră malignă, din bolnavii cu sarcom Kaposi şi SIDA dezvoltă ulterior o a doua tumoră malignă,

frecvent limfom.frecvent limfom.

Sarcomul KaposiSarcomul Kaposi

Macroscopic:Macroscopic: trei stadii de evoluţie (pete, plăci şi trei stadii de evoluţie (pete, plăci şi noduli).noduli).

Histologic:Histologic: proliferare vasculară neregulată,proliferare vasculară neregulată, lumene similare unor fante delimitate de celule lumene similare unor fante delimitate de celule

endoteliale ce se regăsesc şi între vase endoteliale ce se regăsesc şi între vase sub forma de sub forma de fascicule + fascicule + infiltrainfiltrat t inflamator inflamator ((limfocite, plasmocitelimfocite, plasmocite,, macrofagemacrofage))

aspectul caracteristic aspectul caracteristic == fondul c fondul cuu şiruri de eritrocite şi şiruri de eritrocite şi picături de hialin, amestecate cu infiltratul inflamator.picături de hialin, amestecate cu infiltratul inflamator.

mitozele şi globulele citoplasmatice rotunde, rozmitozele şi globulele citoplasmatice rotunde, roz = = frecvente frecvente

Sarcom KaposiSarcom Kaposi

AngiosarcomulAngiosarcomul neoplasme endoteliale maligne cu structură variată:neoplasme endoteliale maligne cu structură variată:

tumori foarte diferenţiate tumori foarte diferenţiate ~~ hemangioame (hemangiosarcom), hemangioame (hemangiosarcom), tumori a căror anaplazie le face dificil de diferenţiat de carcinoame sau tumori a căror anaplazie le face dificil de diferenţiat de carcinoame sau

melanoame.melanoame. ambele sexe, adult, cu localizare în special la nivelul pielii, ţesuturilor moi, ambele sexe, adult, cu localizare în special la nivelul pielii, ţesuturilor moi,

glandei mamară şi ficatului.glandei mamară şi ficatului. Angiosarcoamele hepaticeAngiosarcoamele hepatice == rare, se asociază cu carcinogene distincte ca rare, se asociază cu carcinogene distincte ca

pesticidele arsenicale, thorotrast şi clorura de polivinilpesticidele arsenicale, thorotrast şi clorura de polivinil AngiosarcoameleAngiosarcoamele pot apare în pot apare în ariile de limfedemariile de limfedem cu durată de peste 10 ani cu durată de peste 10 ani

(ex.(ex.mastectomie pentru cancer de glandă mamarămastectomie pentru cancer de glandă mamară)) Macroscopic:Macroscopic:

angiosarcoamele cutanate pot apare iniţial ca mici noduli multipli, roşii, cu angiosarcoamele cutanate pot apare iniţial ca mici noduli multipli, roşii, cu progresie la mase cărnoase mari de culoare palidă, alb-cenuşiu. progresie la mase cărnoase mari de culoare palidă, alb-cenuşiu.

marginile se opresc imperceptibil în structurile înconjurătoare. marginile se opresc imperceptibil în structurile înconjurătoare. centrul tumorii este moale, cu prezenţa de arii de necroză şi hemoragii.centrul tumorii este moale, cu prezenţa de arii de necroză şi hemoragii.

Microscopic - Microscopic - în raport cu gradul de diferenţiere al acestei tumori:în raport cu gradul de diferenţiere al acestei tumori: arii vasculare de dimensiuni variate, delimitate de celule endoteliale anaplazicearii vasculare de dimensiuni variate, delimitate de celule endoteliale anaplazice arii nediferenţiate, cu celule atipice, fără formarea de vase.arii nediferenţiate, cu celule atipice, fără formarea de vase.

Clinic:Clinic: evoluţie malignă, invazie locală şi metastaze la distanţă. evoluţie malignă, invazie locală şi metastaze la distanţă.

AngiosarcomAngiosarcom

SchwanSchwannnomom

NeurofibromNeurofibrom

NeurofibromNeurofibrom

TIP DE TIP DE TUMORĂTUMORĂ

LOCALIZARELOCALIZARE VÂRSTĂVÂRSTĂ MORFOLOGIEMORFOLOGIE

Tumori cu diferenţiere cartilaginoasăTumori cu diferenţiere cartilaginoasă

● ● tumori benignetumori benigne

osteocondromosteocondrom Metafiza oaselor Metafiza oaselor lungilungi

10-30 ani10-30 ani Excrescenţe osoase Excrescenţe osoase acoperite de cartilaj; uneori acoperite de cartilaj; uneori cu caracter ereditar; cu caracter ereditar; solitare, sau multiple.solitare, sau multiple.

condromcondrom Oasele mici ale Oasele mici ale extremităţilorextremităţilor

30-50 ani30-50 ani Tumori solitare, Tumori solitare, încapsulate, care se încapsulate, care se aseamănă cu cartilagiul aseamănă cu cartilagiul normal; aspect histologic normal; aspect histologic similar cu cartilagiul similar cu cartilagiul hialin, dar prezintă axe hialin, dar prezintă axe conjunctivo-vasculare şi conjunctivo-vasculare şi capsulă la periferie.capsulă la periferie.

● ● tumori malignetumori maligne

condrosarcomcondrosarcom Centura scapulară, Centura scapulară, pelvis, extremitatea pelvis, extremitatea proximală a proximală a femurului, coastefemurului, coaste

40-60 ani40-60 ani Apar în canalul medular şi Apar în canalul medular şi erodează cortexul; erodează cortexul; microscopic: plaje de microscopic: plaje de cartilagiu bine diferenţiat cartilagiu bine diferenţiat sau anaplazic.sau anaplazic.

● ● Tumora cu Tumora cu celule gigantecelule gigante

Epifiza oaselor Epifiza oaselor lungilungi

20-40 ani20-40 ani Leziuni litice cu erodarea Leziuni litice cu erodarea corticalei osoase; corticalei osoase; microscopic, conţine celule microscopic, conţine celule gigante asemănătoare gigante asemănătoare osteoclastului şi celule osteoclastului şi celule mononucleate fuziforme.mononucleate fuziforme.

● ● Tumora Tumora EwingEwing

Diafiză şi metafizăDiafiză şi metafiză 10-20 ani10-20 ani Apar în canalul medular; Apar în canalul medular; microscopic: mase de microscopic: mase de celule mici, rotunde, care celule mici, rotunde, care conţin glicogen; evoluţie conţin glicogen; evoluţie agresivă, cu metastaze agresivă, cu metastaze viscerale.viscerale.

Clasificarea tumorilor cartilaginoase

CondromCondrom

CondrosarcomCondrosarcom

CondrosarcomCondrosarcom

TIP DE TIP DE TUMORĂTUMORĂ

LOCALIZARELOCALIZARE VÂRSTĂVÂRSTĂ MORFOLOGIEMORFOLOGIE

Tumori osteoformatoareTumori osteoformatoare

● ● tumori benignetumori benigne

Osteom Osteom

Oase faciale, Oase faciale, craniucraniu

40-50 ani40-50 ani Creşteri exofitice ataşate la Creşteri exofitice ataşate la suprafaţa osului; microscopic suprafaţa osului; microscopic se aseamănă cu osul normalse aseamănă cu osul normal

Osteom osteoidOsteom osteoid Metafiza Metafiza femurului şi tibieifemurului şi tibiei

10-20 ani10-20 ani Tumori corticale dureroase; Tumori corticale dureroase; microscopic, trabecule osoase microscopic, trabecule osoase cu formare de os spongios.cu formare de os spongios.

OsteoblastomOsteoblastom Coloana Coloana vertebralăvertebrală

10-20 ani10-20 ani Localizat la nivelul apofizelor Localizat la nivelul apofizelor transverse şi spinoase; transverse şi spinoase; microscopic, similar cu microscopic, similar cu osteomul osteoid.osteomul osteoid.

● ● tumori malignetumori maligne

Osteosarcom Osteosarcom primarprimar

Metafiza distală a Metafiza distală a femurului şi femurului şi proximală a tibiei proximală a tibiei şi humerusuluişi humerusului

10-20 ani10-20 ani ○ ○ central:central: se dezvoltă în canalul se dezvoltă în canalul medular;medular;○ ○ periosteal: se dezvoltă sub periosteal: se dezvoltă sub periost, înconjoară ca un periost, înconjoară ca un manşon metafiza şi în stadii manşon metafiza şi în stadii avansate invadează canalul avansate invadează canalul medular; microscopic: mase de medular; microscopic: mase de celule atipice care formează celule atipice care formează osteoid sau chiar lamele osoase.osteoid sau chiar lamele osoase.

Clasificarea tumorilor osoase

OsteosarcomOsteosarcom

TUMORI MELANOCITARETUMORI MELANOCITARE

BENIGNEBENIGNE:: ●● LENTIGOLENTIGO = = hiperplazie localizată (benignă) a melanocitelorhiperplazie localizată (benignă) a melanocitelor MaMa:: macule ovale sau rotunde, brune, de 5-10 mm, piel macule ovale sau rotunde, brune, de 5-10 mm, pielee şi mucoase. şi mucoase. MiMi: : hiperplazihiperplaziee melanocitară liniară in stratul bazal al epidermului melanocitară liniară in stratul bazal al epidermului.. NEVINEVI

CONGENITALICONGENITALI DOBANDITIDOBANDITI

Proliferare a melanocitelor (cel. nevice) Proliferare a melanocitelor (cel. nevice) NEVI PIGMENTARINEVI PIGMENTARI HISTOLOGIC: HISTOLOGIC: N. JONCTIONAL risc de transformareN. JONCTIONAL risc de transformare N. COMPUS malignaN. COMPUS maligna N. INTRADERMICN. INTRADERMIC

Cel. nevice devin spre profunzime fuziforme (se matureaza)Cel. nevice devin spre profunzime fuziforme (se matureaza) Semne de alarma: hiperpigmentare brusca + piele din jurSemne de alarma: hiperpigmentare brusca + piele din jur sangerare, prurit, ulceraresangerare, prurit, ulcerare crestere rapida in dimensiunicrestere rapida in dimensiuni leziuni sateliteleziuni satelite

Forme de nevi melanocitari

Tipul de nevAspectele

histopatologice

Aspectele citologice

de diagnostic

Semnificaţia clinică

1.Nev congenital

Localizat în dermul profund şi subcutanat, în jurul anexelor, a structurilor nervoase şi a vaselor sanguine

Melanocite identice cu cele ale nevi-lor dobândiţi

Prezente la naş-tere, variantele gigante au un risc mare de transformare în melanom

2. Nevi dobândiţi •Nevus joncţional

Cuiburi mici de melanocite la nivelul stratului bazal

Melanocite fără atipii

Risc de transformare

• Nevus intradermic

Cuiburi mici de melanocite numai în derm, în jurul anexelor şi vaselor

- -

Fără risc de transformare

• Nevus compus

Cuiburi de melanocite atât joncţional cat şi dermic

- -

Risc de transformare

Nevus albastru

Infiltrare dermică de melanocite, fără dispoziţie în cuiburi, asociată cu fibroză

Melanocite dendritice, intens pig-mentate

Nodul albastru negru, confun-dabil clinic cu melanomul

Nevus Spitz

(celule fuziforme şi epitelioide)

Proliferare fasciculară Celule mari cu citoplasmă abundentă eozinofilă, celule fuzi-forme în cuiburi cu maturare profundă

Frecvent la copii şi tineri, nodul de culoare roşiatică

▪ Nevus cu halou Infiltrat limfocitar în jurul celulelor nevice

Aspect iden-tic cu al nevilor dobândiţi

Răspuns imun al gazdei atât la celulele nevice cât şi la melanocitele normale

Nevus displazic

Cuiburi intraepidermice mari, coalescente

Atipie citologică

Precursor potenţial al melanomului malign

NEV JONCTIONALNEV JONCTIONAL

● ● Nevii displaziciNevii displazici Clark şi col. (1978) Clark şi col. (1978) MaMa: : macule cu centru uşor ridicat, mai brun şi periferia macule cu centru uşor ridicat, mai brun şi periferia

plată, neregulată. plată, neregulată. Mi: Mi: nevi compuşi cu arhitectură şi citologie atipică nevi compuşi cu arhitectură şi citologie atipică.. Cuiburile de celule nevice din epiderm sunt alungite, Cuiburile de celule nevice din epiderm sunt alungite,

cu fuzionări sau coalescenţe anormale intre cuiburi cu fuzionări sau coalescenţe anormale intre cuiburi adiacenteadiacente hiperplazie lentiginoasăhiperplazie lentiginoasă. Atipi. Atipiee citologicăcitologică: : nuclei neregulaţi, angulari, hipercromaticinuclei neregulaţi, angulari, hipercromatici

infiltrat limfocitar şi o fibroză particulară, liniară, ce infiltrat limfocitar şi o fibroză particulară, liniară, ce înconjoară crestele epidermice afectate de cuiburile înconjoară crestele epidermice afectate de cuiburile nevice.nevice.

nevineviii displazici displazici = = precursori ai melanomului malign. precursori ai melanomului malign.

MELANOMUL MALIGNMELANOMUL MALIGN

= = neoplasm malign relativ frecvent, neoplasm malign relativ frecvent, prognostic severprognostic sever

PielePiele alte localizăralte localizări:i: mucoasele orale şi mucoasele orale şi

anogenitale, esofagul, meningele şi mai anogenitale, esofagul, meningele şi mai ales globul ocular.ales globul ocular.

dezvoltaredezvoltare radialăradială (orizontală)(orizontală).. linie orizontală în epiderm şi straturile dermice linie orizontală în epiderm şi straturile dermice

superficiale pentru o perioadă lungă de timp. superficiale pentru o perioadă lungă de timp. celulele tumorale nu au capacitatea de a genera celulele tumorale nu au capacitatea de a genera

metastaze. metastaze. Tipurile specifice fazei de dezvoltare orizontală suntTipurile specifice fazei de dezvoltare orizontală sunt::

lentigo malignlentigo malign, , melanomul cu extindere superficială melanomul cu extindere superficială melanomul lentiginosmelanomul lentiginos acral / al mucoaseloracral / al mucoaselor..

dezvoltaredezvoltare verticalăverticală:: Melanomul proliferează şi invadează straturile dermice Melanomul proliferează şi invadează straturile dermice

mai profunde mai profunde = = masă de celule atipice fără semn de masă de celule atipice fără semn de maturarematurare clinic clinic = = nodul într-o maculă plată rezultată nodul într-o maculă plată rezultată din proliferarea radială. Formarea nodului se din proliferarea radială. Formarea nodului se corelează cu momentul apariţiei unei clone de celule corelează cu momentul apariţiei unei clone de celule tumorale cu potenţial metastatic.tumorale cu potenţial metastatic.

TERATOAMELETERATOAMELE

= = tumoră alcătuită din ţesuturi multiple, străine locului de tumoră alcătuită din ţesuturi multiple, străine locului de apariţieapariţie,, cu originea în una, două sau toate cele trei foiţe cu originea în una, două sau toate cele trei foiţe embrionare. embrionare.

trebuie diferenţiate de anomaliile de dezvoltare trebuie diferenţiate de anomaliile de dezvoltare ((hamartomul şi hamartomul şi coristomul.coristomul.

OrigineOrigine:: celulele totipotente celulele totipotente ((gonadegonade).). Mai rar apar din resturi celulare primitive sechestrate în cursul Mai rar apar din resturi celulare primitive sechestrate în cursul

embriogenezei pe linia mediană a corpului. Din acest motiv, embriogenezei pe linia mediană a corpului. Din acest motiv, teratoamele pot fi localizate, în afară de gonade, în glanda teratoamele pot fi localizate, în afară de gonade, în glanda pineală, baza craniului, mediastin, retroperitoneal şi în regiunea pineală, baza craniului, mediastin, retroperitoneal şi în regiunea sacro-coccigiană.sacro-coccigiană.

Celulele totipotente se diferenţiază în ţesuturi embrionare, Celulele totipotente se diferenţiază în ţesuturi embrionare, extraembrionare (placenta şi sacul vitelin) şi ţesuturi mature extraembrionare (placenta şi sacul vitelin) şi ţesuturi mature care îşi au originea în toate cele trei foiţe embrionare.care îşi au originea în toate cele trei foiţe embrionare.

Teratoamele apar la orice vârstă, de la naştere pană la vârsta Teratoamele apar la orice vârstă, de la naştere pană la vârsta adultă.adultă.

Teratom chistic maturTeratom chistic matur (chist dermoid) (chist dermoid):: structură chistică cu un perete căptuşit cu structură chistică cu un perete căptuşit cu epiderm, care în stratul conjunctiv prezintă anexele pieiiepiderm, care în stratul conjunctiv prezintă anexele pieii..

alte ţesuturi; ţesut neural, epiteliu respirator, epiteliu intestinal, os, cartilaj, dinţi. alte ţesuturi; ţesut neural, epiteliu respirator, epiteliu intestinal, os, cartilaj, dinţi. Conţinutul chistului Conţinutul chistului ~~ brânzei, sebaceu, cu fire de păr. brânzei, sebaceu, cu fire de păr. Îndepărtarea chirurgicalăÎndepărtarea chirurgicală, , evoluţie benignă.evoluţie benignă. Teratomul imatur solidTeratomul imatur solid: : structură compactă sau microchistică, cu arii de necroză structură compactă sau microchistică, cu arii de necroză

şi hemoragie. şi hemoragie. MicroscopicMicroscopic:: ţesuturi embrionare, extraembrionare, fetale şi ţesuturi mature ţesuturi embrionare, extraembrionare, fetale şi ţesuturi mature ( (aspecte aspecte

de carcinom embrionar, coricarcinom negestaţional, tumoră a sacului vitelinde carcinom embrionar, coricarcinom negestaţional, tumoră a sacului vitelin)).. Carcinomul embrionarCarcinomul embrionar este puţin diferenţiat. este puţin diferenţiat. MaMa: : noduli alb-cenuşii cu arii de necroză şi hemoragie. noduli alb-cenuşii cu arii de necroză şi hemoragie. MiMi: : celulecelule complet nediferenţiate dispuse variat: mase solide, acinar, tubular sau complet nediferenţiate dispuse variat: mase solide, acinar, tubular sau

papilar.papilar. Tumora sacului vitelinTumora sacului vitelin ( (tumora sinusului endodermic, apare în forma sa pură în tumora sinusului endodermic, apare în forma sa pură în

testiculul copiilor sub trei ani. Mai frecvent este asociată cu carcinomul embrionar testiculul copiilor sub trei ani. Mai frecvent este asociată cu carcinomul embrionar sau cu coriocarcinomul. Imunohistochimic, în celulele tumorale se poate demonstra sau cu coriocarcinomul. Imunohistochimic, în celulele tumorale se poate demonstra alfa feto-proteina.alfa feto-proteina.

CChhoriocarcinomul negestaţionaloriocarcinomul negestaţional == neoplasm foarte agresiv care, în formă pură, neoplasm foarte agresiv care, în formă pură, reprezintă 1% din tumorile testiculare.reprezintă 1% din tumorile testiculare.

Mi: Mi: celulele totipotente, reproduc cele două componente ale ţesutului placentarcelulele totipotente, reproduc cele două componente ale ţesutului placentar: : citotrofoblast şi sinciţiotrofoblascitotrofoblast şi sinciţiotrofoblast. t.

IIHC: HC: gonadotrgonadotroofina corionică în sinciţiotrofoblast. fina corionică în sinciţiotrofoblast. evoluţie foarte malignă, metastaze viscerale încă din primele stadii.evoluţie foarte malignă, metastaze viscerale încă din primele stadii. Teratoamele monodermaleTeratoamele monodermale sau sau specializatespecializate:: rare rare; ; se dezvoltă la nivelul ovarului. se dezvoltă la nivelul ovarului.

Ex. Ex. struma ovariistruma ovarii ( (structură de glandă tiroidăstructură de glandă tiroidă)), putându-se chiar asocia cu sindrom de , putându-se chiar asocia cu sindrom de hiperfuncţie tiroidianăhiperfuncţie tiroidiană;;

carcinoidul.carcinoidul.