Çocukluk çağında tromboz

Prof.Dr. Tiraje CelkanPediatrik Hematoloji-Onkoloji

Cerrahpaşa Tıp Fakültesi

‘Thrombos’ Yunanca küme, yığın, yumru

Tıpta ise damar içinde anormal pıhtı kitlesi ,

kısmi veya tam tıkanmaThrombo-philia: Trombozu

sevme, tromboza yatkınlık

Tarihçe Virchow

pıhtılaşmanın klasik üç nedeni :*damar duvar hasarı*kan akımında yavaşlama staz*kan bileşenlerinde değişim

SK Olgu 1

3 yaşında erkek hasta10 gündür ateş, ÜSYE3 ay önce 2 kez otit atağıAntibiyoterapi Tedavi yanıt alındıktan 2 gün sonra

ateşsiz dönemde konvulsion

Olgu 1

Acilde febril konvulsiyon yada olası bir menenjit tanısı

Ponksiyon lomber normalHasta izleme alınıyor2. kez konvulsiyon Görüntüleme

Olgu 1

MastoiditSVT Annede doğum sonrası

tromboflebit atağıBabaanne pulmoner emboli ile

kaybedilmiş

Olgu 1

ENFEKSİYON- MastoiditAilevi trombofili ?( 1.derece

yakınlarında )

Olgu 2 MS

8 yaş, E, ALL tedavinin 34.günü, steroid

ve L-asp aldıktan sonra klinik olarak ishali varken

göz ağrısı ve güç kaybı( sağda kolda)

OLGU 2

BT: normal Konvulsion ………MRsağda kanama?

Tromboz ?.......trombozPT :21sn, PTT: 41snPC%110, PS %77;AT% 70 ve 131 (75-

125)Fak 8: % 205; annesinin % 245

Olgudaki Tromboz nedenleri

L-asp ve steroidİshal ve sıvı kaybıEnf ??Fak VIII yüksekliğihareketsizlik

Olgu 3 B.K. 2 yaş 3 aylık, erkek hasta

Nefrotik sendromTedaviye kısmi cevaplıUzun süreli (9 ay) steroid tedavisi (konvansiyonel ve puls steroid)Ateş Ve Solunum SıkıntısıPnomoni ön tanısı ile tedavi 4 gün sonunda yeterli klinik yanıt yokSolunum sıkıntısı artıyor

Wedge lezyon

Radial sağ diafragma

Kama şeklinde opasite

Ventilasyon-perfüzyon sintigrafisi

Ventilasyon Perfüzyon

Nefrotik sendrom ve tromboz

Rölatif yüksek hctSteroid kullanımıAT 3 idrarla kaybıÜstüne eklenmiş enfeksiyon

Olgu 4 Y.G. 4,5 yaş erkek hasta

4,5 yaşında erkek hasta doğumundan itibaren morarma ve kalbinde üfürüm nedeni ile takipte

Kompleks kardiak patoloji (dekstrokardi,sağ atrial izomerizm,unbalanced komplet AVSD,hipoplazik soldaki ventrikül,pulmoner atrezi,VA diskordansı,anormal pulmoner venöz

dönüşüm ve fonksiyonel BT şant) bize başvurusundan 21 gün önce

Haseki kardioloji enstitüsünde 2. şant (Glenn operasyonu) ameliyatı

Olgu 4

Ameliyat sonrası 10. günde konvulsion geçirmesi üzerine beyin MR tetkikinde sol orta serebral arteri tutan bir tromboz ve enfark bulguları

Olgu 4

Fizik muayenesinde sol pasial paralizi ve sağ hemipleji

Tetkiklerinde trombositleri 1.228.000/ mm3, fibrinojen 295mg/dl, d-dimer 1047μg/L, Pr S : % 34 ve Faktör VIII: % 445

Yattığı gün fark edilen Dispne ve taşipne

Pulmoner emboli tanısı perfüzyon sintigrafisi ile desteklendi.

Olgu 4

Ekografik olarak vena kava superiorun sağ pulmoner artere birleştirildiği ve distalinde trombüs

Hasta LMWH ve aspirin tedavisi altında olduğu halde yeni trombüs gelişmişti.

Oluşan yeni trombüs hareketli, yeni bir emboli için riski yüksek

Olgu 5

32 haftalık YenidoğanGöbek arteryel kateteri varKan almak için sağ ayak sırtı

damarları kullanılıyorKan alınırken bir ayak daha soğuk

saptanıyorDoppler USFemoral arterde trombüs

Yeni doğan olgu ve tromboz

Yeni doğan reolojik ve kan pıhtılaşma ve antikoagülan faktör düzey değişiklikleri

Kateter varlığıEnfeksiyon ?Manüplasyon

Epidemiyoloji

Insidens 0.7 – 1.9 /100000 çocuk

0.51 / 10000 yenidoğan1-2/ 1000 erişkin her 100 kişiden 2-5 i hayatında

en az bir kere tromboz

Erişkin – çocuk trombozu

Erişkinlere göre daha nadirErişkinlerdeki trombozların %40’ının

nedeni ??? % 80 nedeni belirliÇocuklarda hipertansiyon, diabet,

sigara gibi nedenler daha azErişkin alt ekstremite,Çocuk alt-üst eks.

Çocuklarda tromboz

en sık yenidoğan ve ergenlik döneminde

Tromboz nedenleri

edinsel ve kalıtsal.

Çocukluk çağı trombozları hemen hepsi MULTİFAKTÖRYELDİR.

Trombofili

enfeksiyonHazırlayıcı

faktörler

Etyolojide

Çocukluk çağı trombozların %76’sında medikal nedenler özellikle enfeksiyon ve kateter

Ancak %25-56’sında kalıtsal neden

Enfeksiyonda Artanlar

vWf artarFaktör VIII artarPAI-1 artarC4bp artar

Enfeksiyonda Azalanlar

Alb. AzalırPr. C azalırPr. S azalır

En sık nedenler

AT eksikliğiPC, PS eksikliğiFaktör V LeidenProtrombin 20210 A mutasyonuHiperhomosisteinemiFak 8 yüksekliğiAntifosfolipid Ak

Risk

Bozukluk Toplum sıklığı % Trombozlu hastada sıklık %

APC direnci 3-8 20

F VIII yüksekliği 11 25

Protrombin 20210 1-2 6

hiperhomosistein 5-10 10-25

AT eksikliği 0,02 1

Pr C 0,2 3

Pr S 0,1 1-2