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coartação da aorta
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COARCTAÇÃO DA
AORTA
MARIANA DE OLIVEIRA NUNESIDPC 2009
INTRODUÇÃO:
→ Estreitamento da aorta imediatamente abaixo da artéria subclávia esquerda e adjacente ao local de implantação do canal arterial (ou ligamento arterioso). 98-99%
INTRODUÇÃO:
→ Menos frequente entre as artérias carótida comum esquerda e subclávia esquerda aorta torácica baixa aorta abdominal
→ 5 a 8% das Cardiopatias Congênitas
→ 60% sexo masculino
→ Classificação (relação com o CA):
• Pré-ductal → maior incidência de defeitos associados.
• Pós-ductal → normalmente isolado ↝ + frequente.
• Justa ductal → normalmente após tratamento cirúrgico de CA.
→ Etiologia:
• Junção defeituosa entre 4°-6° arcos embrionários
•Extensão de fibras musculares do CA na aorta → determina a coarctação à medida que o canal oclui.
• Baixo fluxo no sistema aórtico durante a vida fetal.
• Fator genético ligado ao cromossoma X que modula o desenvolvimento da aorta e da valva aórtica → grande incidência de CoAo e valva aórtica bicúspide em pacientes com síndrome de Turner.
↳ Coarctação + hipoplasia do istmo aórtico ⇢ + comum quando na vida fetal o fluxo para aorta ascendente é ↓.
↳ Prevalência de coarctação é menor quando na vida fetal os fluxos pulmonar e direito → esquerdo através do CA estão ↓ ( T4F, estenose ou AP, AT )
→ Alterações vasculares:
↳ Ao ascendente → dilatada e verticalizada ↝ pois VE trabalha em regime hipertensivo.↳ Ao transversa → graus variados de hipoplasia.↳ Art. Subclávia esquerda → dilatada.↳ Art. Subclávia direita → pode ter origem anômala.↳ Istmo aórtico → diâmetro < 2/3 do diâmetro da Ao ascendente ⇒ caracteriza hipoplasia.↳ Medionecrose cística → quando o tecido ductal invade a área de coarctação.↳ Área após a coarctação → dilatação pós estenótica.
Obs: As dilatações podem formar aneurismas.
→ Lesões associadas:
↳ PCA
↳ Valva aórtica bicúspide (cerca de 50%) ⇢ pode levar à estenose ou insuficiência ⇒ > incidência de dilatação e ruptura da aorta.
↳ Circulação colateral ↝ bem desenvolvida desde os 1°s anos de vida (exceto em pacientes com defeitos intracardíacos).
↳ Hipoplasia aórtica
↳ Síndrome de hipoplasia do coração esquerdo ⇢ interrupção do arco aórtico.
↳ Fibroelastose do VE → fator desencadeante de IC
↳ Insuficiência da valva mitral (dilatação do anel mitral).
→ Lesões associadas:
↳ Defeitos do septo: CIV, CIA, FOP, DSAV, ventrículo único↳ TGA↳ DVSVD↳ AT↳ Aneurismas no polígono de Willis↳ Síndrome de Turner
→ Pacientes com CoAo sem tratamento:
• 10% morre no 1° mês de vida ⇢ IC• 50% morre em torno dos 10 anos ⇢ IC crônica• 10% sobrevive em torno dos 50 anos ⇢ endocardite infecciosa; ruptura de aneurisma; hemorragia intracraniana; IC; HAS; valvopatias; dç coronária; etc.
→ Fisiopatologia:
• CoAo simples → sistema hipertensivo no VE após o fechamento do CA → hipertrofia concêntrica ↓complacência ventricular → IC. ↑ tensão na parede do músculo cardíaco →↓pressão de perfusão miocárdica →↑risco de isquemia miocárdica.
• Hipertensão no VE → transferida para região supra-aórtica → hipertensão nas artérias coronárias, MMSS e cabeça.
• ↓ débito circulatório em todas as estruturas abaixo da coarctação.
• Quando há associação com defeitos intracardíacos ou PCA → VD dilata e ↑ pressão → ↑ na art. Pulmonar.
• O conseqüente ↑ da pressão em AE provoca shunt E→D pelo forame oval → hiperfluxo pulmonar.
•Durante a vida fetal a coarctação não causa nenhum problema.
→ Quadro Clínico:
Os sintomas são mais proeminentes no 1° ano de vida e na fase adulta.
• IC → secundária ao sistema hipertensivo no VE e à eventual presença de fibroelastose.
• Cefaléia, tontura, zumbido, palpitações, dispnéia, epistaxe, etc.
• Hipotensão abaixo da área coarctada com tradução clínica de cansaço nas pernas, dor muscular, parestesias, cãimbras, claudicação intermitente, etc.
• Se houver PCA, CIV, etc → infecções pulmonares de repetição.
• Deformação precordial (cardiomegalia); maior desenvolvimento do tórax e cintura escapular em relação à cintura pélvica e MMII.
→ Quadro Clínico:
• Pulsos e pressão arterial:↳ MMSS > MMII ↝ normalmente a hipertensão dos MMSS
aparece após os primeiros 5 dias de vida.↳ Se a art. Subclávia esquerda originar-se na área coarctada
ou abaixo dela, o pulso em MSE < MSD.↳ PA pouco alterada ou normal nos MMSS não descarta CoAo
→ associação com obstruções na via de saída do ventrículo esquerdo, grande CIV ou disfunção miocárdica.
↳ Pulsos femorais cheios nos 2 primeiros dias de vida não exclui CoAo.
• Pulso intercostal → hiperdesenvolvimento das artérias intercostais.
• Pulso proeminente da aorta na fúrcula esternal.
→ Quadro Clínico:
• Sopro sistólico 2°/3° EICE suave, mais bem audível no dorso.
• Sopro contínuo pela circulação colateral.
• Sopro sistólico ejetivo ou diastólico se houver valva aórtica bicúspide.
• Componente aórtico da B2 ↑ e hiperfonese de B1
• Estalido protossistólico aórtico (dilatação da aorta ascendente)
→ Tratamento clínico:
Como a principal complicação é a IC, o tratamento é imperioso.
• Medicamentos inotrópicos como o digital •Drogas vasoativas: dopamina, dobutamina, milrinona
• Drogas vasodilatadoras: IECA, beta-bloqueadores, nitroprussiato de sódio
• PGE1 → nos pacientes em que o fluxo sistêmico é canal arterial dependente.
→ Radiografia de tórax:
•↑ VE
• Dilatação da aorta ascendente, crossa e pós-coarctação.
• Dilatação da art. Subclávia esquerda (contorno proeminente acima do botão aórtico).
• Sinal de Rosler (corrosão costal da borda inferior).
• Sinal do 3 invertido no raio X contrastado (esôfago opacificado marca 2 compressões: art. Subclávia esquerda e a dilatação pós-coarctação)
• Pode haver congestão pulmonar.
•Quando há defeitos associados os sinais radiológicos clássicos falham.
→ ECG:
Pode ser normal (30%) até apresentar achados inespecíficos. 60% tem sobrecarga VE e 10% biventricular.
• HVE ondas q em D2, D3 e precordiais esquerdas ondas S profundas em V1 e V2 ondas R amplas em V5 e V6
• Sobrecarga atrial esquerda (20%) → onda P bífida com fase negativa maior que positiva em V1 e V2 e com entalhes em D2.
• Alterações do segmento ST na CoAo grave.
• Ondas T negativas nas precordiais esquerdas → isquemia secundária à sobrecarga ventricular.
Obs: Os sinais de sobrecarga VE tornam-se mais evidentes a partir dos 6 meses de vida, dependendo da coarctação.
→ ECO:
Achados que sugerem CoAo antes que o arco aórtico seja visualizado: ↳ obstrução de VSVE ↳ hipertrofia significativa dos ventrículos direito ou esquerdo ↳ ausência de pulsação na aorta abdominal
• Longo segmento estreitado ou pequeno segmento obstruído (+ comum) ↝ causado por projeção de tecido endotelial dentro da aorta formando uma prateleira posterior.
→ RM:
• Define localização e gravidade da coarctação.• Permite a avaliação do fluxo aórtico e mensurar os gradientes pressóricos.• Avaliação da circulação colateral.
→ Cateterismo diagnóstico:
• Mede as pressões no VE e na aorta, acima e abaixo da coarctação.• Gradiente sistólico transcoarctação é significativo > 30mmHg.• Se houver estenose aórtica associada ⇢ registra-se o gradiente através do VE no plano valvar ou supravalvar.• Se houver defeitos associados ↝ altera pressão na circulação pulmonar.
Permite definir:
↳ O local da obstrução → a estenose pode ser simétrica ou não, em forma de prateleira, em anel fibroso, em membrana ou tubular.↳ Se há PCA ou outros defeitos associados↳ A circulação colateral calibrosa (principalmente através das artérias mamárias e intercostais).↳ Alteração no desenvolvimento do istmo aórtico↳ Artérias supra-aórticas
Obs: A circulação colateral bem desenvolvida tende a ↓ o gradiente em coarctações importantes.
→ Coarctação da aorta com dilatação pós-estenótica
→ Cateterismo terapêutico:
• Mecanismo de alívio do obstáculo ⇒ o balão provoca a ruptura das camadas íntima e média da aorta.
• Limitação do uso de stents ⇒ tornam-se desproporcionais e estenosados com o desenvolvimento da criança.
• Se o procedimento é feito no 1° ano de vida → incidência de recoarctação = 30-50% e de formação de aneurismas = 5%.
• A partir de 2 anos de vida a incidência de recoarctação = 5% e de formação de aneurismas = 8-10%.
• É a terapia de escolha na recoarctação cirúrgica. •Dissecção da aorta.
→ Cirurgia:
• Anastomose término-terminal → ↑ incidência de recoarctação → retirar todo o tecido ductal circundante ↓ a taxa de recoarctação. •Quando a anatomia for desfavorável → ressecção e interposição de tubo de enxerto homólogo ou heterólogo.
• Se existirem defeitos associados → correção no mesmo ato cirúrgico.
• Complicações imediatas: HA paradoxal; AVE; trombose; ruptura da aorta; sangramentos; enterocolite necrotizante; paraplegia; óbito.
• Complicações tardias: recoarctação; formação de aneurisma.
Pacientes operados na adolescência ou adultos → 45% permanecem com HAS alterações nos barorreceptores na área pré-estenótica hiperatividade do SRAA resposta anormal aos agentes simpaticomiméticos
→ Seguimento:
Síndrome pós-coartectomia:
• 2 a 3 dias após a cirurgia• ↑ incidência nos pacientes com hipertensão ou obstrução severas• Raro em neonatos• Ocorre devido ao ↑ súbito na pressão dos vasos inferiores• Dor abdominal severa• Hipertensão• Febre• Vômitos• Íleo• Melena• Leucocitose• Controle da hipertensão no pós-operatório
→ Seguimento:
Qualquer que tenha sido o procedimento feito. Existe a médio e longo prazos, a possibilidade de reestenose, AVE, formação de aneurisma, dissecção e ruptura da aorta e persistência da HAS.
É importante estar atento para os sinais de doença coronariana precoce ↝ principal causa de morte nestes pacientes.
Portanto, não se deve considerar esses pacientes curados, pois sua expectativa de vida continua reduzida.
→ Formação de aneurisma após correção de CoAo