Co to jest glejak mózgu

Glejak mózgu

www.anticancerfund.org www.esmo.org

Chcielibyśmy to wyjaśnić.

Seria poradników dla pacjentów ESMO/ACFopartych na wytycznych ESMO dotyczących praktyki klinicznej

Co to jest glejak mózgu?

Glejak:poradnikdlapacjentów–informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2016.1 Strona1

NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO.Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytkuprywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund.

GLEJAK:PORADNIKDLAPACJENTÓW

INFORMACJEDLAPACJENTÓWOPARTENAWYTYCZNYCHESMO,DOTYCZĄCYCHPOSTĘPOWANIADIAGNOSTYCZNO-TERAPEUTYCZNEGO

PoradniktenzostałopracowanyprzezAnticancerFund,abyułatwićpacjentomiichrodzinomlepszezrozumienie natury glejaka i poznanie optymalnychmetod leczeniaw zależności od jego podtypu.Zalecamy,abypacjencidowiedzielisięodswoichlekarzy, jakiebadaniairodzajeleczeniakoniecznesąprzydanymtypiechoroby.Informacjemedycznezawartewniniejszymdokumenciesąopartenawytycznych dotyczących postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w glejaku opracowanychprzez European Society for Medical Oncology (ESMO). Niniejszy poradnik dla pacjentów zostałwydany we współpracy z ESMO i jest rozprowadzany za jego zgodą. Został on opracowany przezlekarza i zweryfikowany przez dwóchonkologów z ESMO,w tym głównego autorawytycznych dlaprofesjonalistów. Tekst ten został także skonsultowany z dwoma pielęgniarkami z EuropeanOncologyNursingSociety(EONS),atakżezprzedstawicielamipacjentówzGrupyRoboczejPacjentówOnkologicznychESMO.DodatkoweinformacjenatematAnticancerFund:www.anticancerfund.orgDodatkoweinformacjenatematESMO:www.esmo.orgDla słów oznaczonych gwiazdką (*) podane są definicje, znajdujące się w słowniczku na końcudokumentu.



Spistreści

Informacjenatematglejaka...................................................................................................................3

Definicjaglejaka......................................................................................................................................5

Czyglejakwystępujeczęsto?..................................................................................................................7

Jakasąprzyczynyglejaka?......................................................................................................................8

Wjakisposóbustalanejestrozpoznanieglejaka?..................................................................................9

Jakieistotneinformacjesąniezbędneprzedrozpoczęciemleczenia?.................................................12

Jakiesąmożliwościleczenia?...............................................................................................................14

Jakiesąpotencjalnedziałanianiepożądane(skutkiuboczne)leczenia?..............................................18

Cosięstaniepozakończeniuleczenia?................................................................................................21

Słowniczek............................................................................................................................................24

Autor tekstu: drGiulioMetro (dlaAnticancer Fund); recenzenci: drGauthierBouche (ACF), dr Svetlana Jezdic (ESMO), drGeorge Pentheroudakis (ESMO), prof. Roger Stupp (ESMO), prof. Ulrich Keilholz (ESMO), Hanneke Zwinkels RN,MAANP(EONS),OrejetaDiamantiRN(EONS),AnitaMarguliesBSNRN(EONS)iKathyOliver(InternationalBrainTumourAlliance).

Niniejszy poradnik został przetłumaczony na język polski przez profesjonalnego tłumacza i zweryfikowany przezdrMagdalenęSzymanik.



INFORMACJENATEMATGLEJAKA

Definicjaglejaka• Glejaki* stanowią grupę nowotworów ośrodkowego układu nerwowego, różniących się w

zakresiekomórekmózgu,zktórychsięwywodzą(astrocyty*i(lub)oligodentrocyty*)orazstopniaagresywności(wporządkuodnajmniejdonajbardziejagresywnego:glejak*wysokozróżnicowany!glejakanaplastyczny*!glejakwielopostaciowy*).

Rozpoznanie• Glejaka* można podejrzewać w razie występowania różnych objawów, takich jak napady

padaczkowe*, zmiany osobowości i zachowania, różnego rodzaju zaburzenia neurologiczne (wtymzaburzeniawidzenia,trudnościzmówieniemlubrozumieniemmowy,utratasiłymięśniowejlubczuciawjakiejśczęściciałalubzmianachodu),jakrównieżobjawyzwiązanezezwiększonymciśnieniemwczaszce(bólgłowy,mdłości,wymiotyisenność).

• Obrazowanie rezonansu magnetycznego (MRI*) mózgu stanowi „złoty standard” badańobrazowych stosowanych w wykrywaniu glejaka. Ułatwia także określenie zakresu choroby iwskazuje,czyguzmożnabezpiecznieusunąćchirurgicznie.

• Konieczne jest też pobranie próbki tkanki guza (podczas resekcji chirurgicznej lub metodąbiopsji*stereotaktycznej*/otwartej, jeśliniemożliwejestchirurgiczneusunięciecałegoguza)doanalizy laboratoryjnej w celu potwierdzenia rozpoznania i dokładniejszego poznaniacharakterystyki molekularnej* guza. Określenie charakterystyki molekularnej może ułatwićdokładne określenie podtypu glejaka*, dostarczenie informacji na temat możliwego efektuleczeniarozpoznanejchoroby(rokowania)orazpodjęciedecyzjiosposobieleczenia.

LeczenieZabieg chirurgiczny jest pierwszą metodą leczenia z wyboru w przypadku większości noworozpoznanych glejaków*; w istocie resekcja chirurgiczna omożliwie jak najszerszym, bezpiecznymzakresiewiąże się z lepszymefektem leczenia niezależnie od podtypu glejaka*.Dalsze leczenie pooperacjizależyodpodtypuglejaka*.• Glejak*wysokozróżnicowany(stopień1i2)

o W przypadku pacjentów o charakterystyce choroby wskazującej na duże ryzyko nawrotuchoroby (określanej jako wznowa*), standardowo po leczeniu operacyjnym stosuje sięradioterapię*.

o Chemioterapia* ma mniej określoną rolę w leczeniu glejaków* wysokozróżnicowanych.Jednakżemożebyćstosowanawprzypadkupacjentów,którzyniekwalifikująsiędooperacjii/lubradioterapiilubwprzypadkuguzównawracającychporadioterapii*.Guzyoszczególnejcharakterystyce molekularnej* (określanej jako „delecja 1p/19q*”) wydają się szczególniewrażliwenachemioterapię*,cooznacza,żepacjenciztakimiguzamimająwiększąszansęnaodniesieniekorzyścizchemioterapii.

• Glejak*anaplastyczny(stopień3)o Standardowe pooperacyjne leczenie glejaka anaplastycznego obejmuje zastosowanie

radioterapii*,anastępniechemioterapii*.



o Sama radioterapia* może być stosowana w przypadku skąpodrzewiaków anaplastycznychbezdelecji1p/19q*.

o Badania wykazały, że zastosowanie po operacji samej chemioterapii*, a włączenieradioterapii* dopiero w momencie progresji choroby daje takie same efekty, jakzastosowanie po operacji samej radioterapii*, a włączenie chemioterapii* dopiero wmomencieprogresjichoroby.

• Glejakwielopostaciowy*(stopień4)

o Standardowe leczenie po operacyjnym leczeniu glejaka wielopostaciowego obejmujejednoczesnestosowaniechemioterapii*iradioterapii*(tzw.leczenieskojarzone);dotyczytopacjentówwwiekuponiżej70latjakrównieżstarszychpacjentówwdobrymstanieogólnym,z guzem o wykrytej szczególnej charakterystyce molekularnej* (obecność metylacji genuMGMT*).

o Stosowanie samej radioterapii*preferowane jestu starszychpacjentów (wwieku>70lat),których stan nie pozwala na jednoczesne stosowanie chemioterapii* i radioterapii* i/lub zguzem,wktórymniestwierdzasięmetylacjigenuMGMT*.

o Samachemioterapia*jestpreferowanąopcjąleczeniapacjentówwpodeszłymwiekuwzłymstanieogólnymzguzemzobecnościąmetylacjigenuMGMT*.



DEFINICJAGLEJAKAGlejaki* stanowią grupę nowotworów złośliwych*, które mogą pojawić się w dowolnym miejscuośrodkowego układu nerwowego (OUN), co oznacza przede wszystkim mózg oraz, dużo rzadziej,rdzeń kręgowy* (patrz ilustracja poniżej). Charakteryzują się naciekowym charakterem wzrostu*i/lubtendencjądolokalnegoszerzeniasięwobrębieOUN.Zwykleniedochodzidorozprzestrzenieniasięguzapozamózg.

Budowamózgu,obejmującamózgowie*,móżdżek*,pieńmózgu*iinneczęścimózgu.Widocznajesttakżegórnaczęśćrdzeniakręgowego*.

Poprzeprowadzeniubadaniahistopatologicznego*glejaka*zwyklenazywasięwzależnościodtypukomóreknerwowych,zktórychsięwywodzi(astrocyty*,oligodendrocyty*lubependymocyty).Glejaki*klasyfikujesięwedługskaliodIdoIV(1do4),odzwierciedlającejszybkośćwzrostuguza,jakrównież jego agresywność. Guzy stopniaI, które występują głównie w dzieciństwie, wiążą się znajlepszym rokowaniem*. Guzy stopniaII (glejaki* wysokozróżnicowane) obejmują guzy* wolnorosnące i naciekowe o pośrednim rokowaniu. Z drugiej strony guzy stopniaIII (anaplastyczne) istopniaIV (glejak wielopostaciowy) uważane są za glejaki niskozróżnicowane*; są agresywne igeneralnie wiążą się z najmniej korzystnym rokowaniem*. Niniejszy poradnik skupiony jest naleczeniuglejaków*wysokozróżnicowanych,glejakówanaplastycznychiglejakówwielopostaciowych.W poniższej tabeli przedstawiony jest zarys głównych typów glejaków mózgu w zależności odkomórek,zktórychsięwywodząistopnia,doktóregosiękwalifikują.



*Trzeci typ komórek glejowych od ependymocyty (komórki wyściółki). Z komórek tych mogą się wywodzićrzadkienowotworyokreślanejakowyściółczaki*(stopniaidoIII).Niniejszyporadniknieobejmujeinformacjinatematleczeniatakichguzów.** Istnieje wiele podtypów tych nowotworów. Są one klasyfikowane i nazywane w zależności od ichcharakterystyki mikroskopowej i/lub lokalizacji w mózgu. Na przykład glejaki* drogi wzrokowej towysokozróżnicowaneglejaki*wywodzącesięzastrocytówznajdującychsięwnerwiewzrokowym lubdrodzewzrokowej.Ważneinformacjenatematinnychnowotworówmózgu.

Wtórnenowotworymózgu,czyliprzerzuty*domózgu

Nowotwory złośliwe, które pierwotnie rozwijają się w innych narządach ciała (np. w płucu lub piersi)mogąrozprzestrzeniać się do mózgu. Taki „wtórny” guz znajdujący się w mózgu nazywa się przerzutem*, wprzeciwieństwiedopierwotnegoguzamózgu,któryodpoczątkurozwijasięwmózgu.Leczenieprzerzutówdomózgujestodmienneodleczeniapierwotnegoguzamózgu.Innetypypierwotnegoguzamózgu

Występują także inne nowotwory mózgu. Najczęściej występującym innym typem nowotworów mózgu sąoponiakiwywodzącesięzopon*mózgowiaorazgruczolaki*przysadkimózgowej*wywodzącesięztworzącychjąkomórek. Innetypytowyściółczak*,pierwotnyguzneuroektodermalnyorazrdzeniak-rzadkienowotworywystępującegłównieudzieci.Leczenietychnowotworówprzebiegainaczejniżleczenieglejaków*,wzwiązkuzczymniejestujętewniniejszymporadniku.

Komórkipochodzenia*

Nazwaguza** Stopień Uwagi

Astrocyty* Gwiaździak* IdoIV StopnieIiIItogwiaździaki*wysokozróżnicowaneStopnieIIIiIVtogwiaździaki*niskozróżnicowaneStopieńIIIokreślasiętakżejakogwiaździaki*anaplastyczneStopieńIVokreślasiętakżejakoglejaki*wielopostaciowe

Oligodendrocyty* Skąpodrzewiak* IIlubIII StopieńIItoskąpodrzewiaki*wysokozróżnicowaneStopieńIIItoskąpodrzewiaki*niskozróżnicowanelubanaplastyczne

Mieszane(astrocyty*ioligodendrocyty)

Skąpodrzewiakogwiaździak* IIlubIII StopieńIItoskąpodrzewiakogwiaździaki*wysokozróżnicowaneStopieńIIItoskąpodrzewiakogwiaździaki*niskozróżnicowanelubanaplastyczne



CZYGLEJAKWYSTĘPUJECZĘSTO?Glejakuważanyjestzarzadkinowotwór,ponieważkażdegorokuwystępujeumniejniż6na100.000osób. Jednakże glejaki* stanowią 80% wszystkich nowotworów ośrodkowego układu nerwowego.Glejakimogąwystępować u osóbw każdymwieku, w tym dzieci,młodzieży imłodych dorosłych,jednakże częściej występują u osób w 5. i 6. dekadzie życia. Na całym świecie każdego rokunowotwórośrodkowegoukładunerwowegorozpoznawanyjestu3kobiet i4mężczyznna100.000.WEuropiekażdegorokunowotwórtakipojawiasięu5kobiet i6mężczyznna100.000.WEuropiewystępujenajwiększyrocznywskaźnikzachorowań.WEuropienajwiększewskaźnikiobserwujesięwSzwecjiiAlbanii(10na100.000),anajmniejszenaCyprzeiwMołdawii(poniżej4).Przeciętnienowotwórośrodkowegoukładunerwowego(którymw80%przypadkówbędziezłośliwyglejak) pojawi się w jakimś punkcie życia u jednego na 150mężczyzn w Europie i u jednej na200kobietwEuropie.



JAKASĄPRZYCZYNYGLEJAKA?Przed zapoznaniem się z głównymi czynnikami ryzyka, które mogą predysponować do rozwojuglejaka należy podkreślić, że czynnik ryzyka zwiększa ryzyko wystąpienia nowotworu, ale nie jestkonieczny ani wystarczający do jego spowodowania. Czynnik ryzyka nie stanowi sam w sobieprzyczyny.Wzwiązkuztymuczęściosób,któremająjedenlubwięcejczynnikówryzykanigdyniewystąpi glejak, z kolei u części osób, które niemają żadnego z tych czynników ryzyka,mimo tomożerozwinąćsiętakinowotwór.Aktualnie niewiadomo dokładnie dlaczego powstaje glejak*; ponadto, zidentyfikowano tylko kilkaczynników ryzyka. Zasadniczo glejaki* występują nieznacznie częściej umężczyzn niż u kobiet, jakrównież nieznacznie częściej u osób rasy białej, niż u czarnej. Znane czynniki ryzyka* glejaka sąnastępujące:

• Promieniowaniejonizujące*Jesttodobrzeznanyśrodowiskowyczynnikryzykaudokumentowanyna podstawie obserwacji zwiększonego ryzyka glejaka* u osóbnarażonych na testy bomb atomowych i broni nuklearnej. Osoby,które w dzieciństwie przeszły radioterapię czaszki w celu leczenianowotworu także mają zwiększone ryzyko wystąpienia glejaka polatach,anawetpodziesięcioleciach.

• ObciążonywywiadrodzinnyWystępowanie glejaka*w rodzinie (co oznacza jeden lubwięcej przypadków glejakaw tejsamejrodzinie)wiążesięz2-krotnymzwiększeniemryzykaglejaka*.

• ZespołygenetyczneIstnieją pewne rzadkie dziedziczne zespoły związane z większymogólnym ryzykiemwystąpienia nowotworów, głównie z powoduobecności jednej lub więcej mutacji genetycznych. Co ważne,niektóre z tych zespołówmogą wiązać się z większym ryzykiemglejaka*, na przykład zespół Cowden*, zespół Turcota*, zespółLyncha*,zespółLi–Fraumeniego*oraznerwiakowłókniakowatośćtypuI.

Podejrzewa się, że pewne inne czynniki wiążą się ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia glejaka,jednak dowody na to nie są jednoznaczne. Dotyczy to na przykład narażenia na promieniowaniepochodzące z telefonów komórkowych, w przypadku którego badania epidemiologiczne (badanieschematów,przyczyn i efektówchoróbw różnychpopulacjach)niewykazałydo tejporywsposóbrozstrzygający związku ze zwiększeniem ryzyka glejaka. Także dowodydotyczące innych czynnikówpodejrzewanych o zwiększanie ryzyka glejaka*, takich jak uraz głowy, aspartam czy narażenie napestycydy,niesąrozstrzygające.



WJAKISPOSÓBUSTALANEJESTROZPOZNANIEGLEJAKA?ObjawyprzedmiotoweipodmiotoweGlejaka* można podejrzewać na podstawie obecnościróżnych objawów. Jednakże należy pamiętać, że objawytewdużymstopniuzależąodtypuglejaka*, jakrównieżod jego dokładnej lokalizacji w obrębie ośrodkowegoukładu nerwowego. Na ilustracji przedstawione sąposzczególne płaty lewej półkuli mózgu. Mózg zawieradwiepółkule,akażdypłatwkażdejpółkuliodpowiadazawiele różnych funkcji.W związku z tym podana tu listaobjawów nie jest wyczerpująca. Jednakże możnageneralnie przyjąć, że następujące objawypodmiotowe i przedmiotowemogą częstowystępować,zarówno samodzielnie, jak i w większej liczbie, w momencie pierwszego rozpoznania lub wpóźniejszymokresieprzebieguchoroby:

• Napadypadaczkowe*Stanowią one najczęstsze i nierzadko najbardziej dokuczliwe objawy glejaka*. Napadypadaczkowe* (drgawki)występująwszczególnościupacjentówzwolnorosnącymiguzami,takimi jak glejaki wysokozróżnicowane. Napad padaczkowy może obejmować skurcze lubdrżenie dłoni, ręki lub nogi. Jednakże napad padaczkowy może też obejmować nagłe iniekontrolowaneruchycałegociała,niekiedyzutratąświadomości.Napadpadaczkowymożebudzić duży strach, w związku z czym ważne jest, aby opiekunowie lub inni świadkowienapaduniewpadliwpanikę.Wiedzaconależyrobić,gdyktośmanapadpadaczkowy,możeograniczyćstrachimożliweurazypacjenta.

• Zaburzenianeurologiczne(określanejako„deficyty”)Zależą one w znacznym stopniu od płata (płatów)mózgu zajętego przez chorobęW raziezajęciapłatapotylicznego(zaznaczonegonaniebiesko)mogąwystąpićzaburzeniawidzenia.Trudności z mówieniem lub rozumieniem mowy, jak również utrata czynności (siły) lubwrażliwości(czucia)wczęściciałamogąwystąpićwraziezajęciapłataczołowego(żółty)lubciemieniowego (czerwony). Zmiany osobowości i zachowania, takie jak apatia, utratainicjatywyiutratakontroliemocjonalnej/utratazahamowaniamogąwystąpićwraziezajęciapłata czołowego (żółty).Wreszcie zaburzenia pamięci często związane są z zajęciem płataskroniowego (zielony), natomiast zaburzenia koordynacji lub niekontrolowane ruchy oczumogąwystąpićw razie zajęcia przez chorobęmóżdżku*. Jeżeli glejak* powstajew rdzeniukręgowym*,mogąwystąpićtakieobjawy,jakból,drętwieniei/lubosłabieniewdolnejczęściciałai/lubutratakontrolinadoddawaniemmoczuiwypróżnianiemsię.

• Objawywynikającezezwiększonegociśnieniawczaszce.Objawy takie są typowe dla glejaków niskozróżnicowanych. Występują one z powoduszybkiegowzrostu guzawmózgu, który jest zamkniętyw ograniczonej przestrzeni czaszki.Powodujetobólgłowy,mdłości,wymioty,podwójnewidzenieisenność.



• Zdarzeniazakrzepowo-zatorowe*Zdarzeniazakrzepowo-zatorowe*,czylipowstawanieskrzepówkrwiwkrwioobiegu,sączęsteu pacjentów z glejakiem. Odpowiada za to kilka możliwych przyczyn. U pacjentów zglejakiem* częstowystępują czynniki ryzyka związane zwystąpieniem zakrzepicy, takie jakograniczenie ruchomości lub unieruchomienie oraz (po rozpoznaniu choroby) stosowaniechemioterapii*.Objawyzwiązanezzakrzepicąróżniąsięwznacznymstopniuzzależnościodmiejscajejwystępowania,aichopisaniewykraczapozaramytegoporadnika.

Badanieprzedmiotowe*Najważniejszymelementembadaniaprzedmiotowego*wraziepodejrzenialubrozpoznaniaglejaka*jest ocena ośrodkowego układu nerwowego. Jednakże ogólne badanie przedmiotowe (np. piersi,skóry, brzucha) jest także istotne, bowiem umożliwia wykluczenie objawów nowotworu w innychmiejscach organizmu. Podczas badania neurologicznego* lekarz może zadać kilka pytań iprzeprowadzićkilkaprostychtestów.Badanieneurologiczne*zwykleobejmuje:

• Zbadanie siły mięśni pacjenta - pacjent jest proszony o ściśniecie ręki lekarza lubodepchnięciejegorękistopą.

• Sprawdzenie,czypacjentmaprawidłoweczuciewobrębiecałegociała.• Poproszeniepacjentaodotknięcieczubkanosapalcemprzyzamkniętychoczach.• Poproszeniepacjentaoprzejściepoprostejlinii.• Poproszeniepacjentaoodpowiedźnakilkaprostychpytań.• Poproszeniepacjentaośledzenieoczamiruchówpalca.• Wywiaddotyczącysłuchuiwzroku.

Badaniaobrazowe*Badania obrazowe to najważniejsze badania umożlwiające wykrycie glejaka oraz określenie jegodokładnej lokalizacji i zakresu. Ponieważ glejaki* nie dają przerzutów do odległych narządów,obrazowaniediagnostycznejestograniczonedomózgu.

• ObrazowanieTK*mózguJest to często pierwsze badanie wykonywane w raziepodejrzenia guzamózgu, ponieważ guzy takie są zwykledobrze widoczne w takim obrazowaniu. Dożylnewstrzyknięcieśrodkakontrastowego(cieniującego)przedtakim badaniem umożliwia uzyskanie wyraźniejszychobrazów mózgu. Bardzo ważne jest, żeby pacjentpowiedział lekarzowi, jeśli miał w przeszłości reakcjęalergicznąnatakiśrodekkontrastowy.

• BadanieMRI*mózguBadanieMRI* jest złotymstandardemwdiagnostyceobrazowej*glejaka.Wporównaniu zbadaniem TK*, MRI* daje dużo wyraźniejsze obrazy mózgu. Tak samo jak w przypadkuobrazowania TK*, przed badaniem MRI* wstrzykuje się pacjentowi środek kontrastowy.Bardzo ważne jest, żeby pacjent powiedział lekarzowi, jeśli ma w ciele jakiś metalowyprzedmiot/wyrób,bowiemmożetouniemożliwiaćprzeprowadzeniebadaniaMRI*.



Badaniehistopatologiczne*Jesttolaboratoryjnebadaniekomóreknowotworowych.Możebyćwykonanenatkanceguza(guzów)usuniętegopodczasoperacjilubpobranej podczas biopsji stereotaktycznej (patrz możliwościleczenia) w przypadku nieoperacyjnych glejaków*. Co ważne,badanie histopatologiczne* jest jedyną metodą umożliwiającąpewnepotwierdzenierozpoznaniaglejaka*.Zasadniczoimwiększailość tkanki jest dostępna, tym dokładniejsze jest rozpoznanie.Jednakże badanie histopatologiczne* może dać dokładniejszewyniki,jeżelizostanieprzeprowadzonewdoświadczonymośrodkuprzez patomorfologa (lekarza specjalizującego się w badaniutkanekusuniętychzorganizmu)zdużymdoświadczeniemwanalizieguzówmózgu.Wzwiązkuztymzasadnicze znaczenie ma staranna ocena komórek nowotworowych przez doświadczonegoneuropatomorfologa*.



JAKIEISTOTNEINFORMACJESĄNIEZBĘDNEPRZEDROZPOCZĘCIEMLECZENIA?Abywybraćoptymalneleczenie,lekarzebędąmusieliwziąćpoduwagęwieleaspektówdotyczącychzarównopacjenta,jakiwystępującegouniegotypuguzamózgu.Ważneinformacjenatematpacjenta

• Wiek• Stansprawności*, czyliokreślanaprzyużyciu specjalnej skaliogólnakondycjaorganizmu,

naktórąmawpływobecnośćiciężkośćobjawówzwiązanychzguzem.• Wywiad z pacjentem łącznie z wywiadem rodzinnym, dotyczący też rodzajów i

częstościwystępowaniaróżnychinnychchorób.• Wyniki testów krwi (np. liczba białych krwinek*, czerwonych krwinek* i płytek krwi*,

parametryczynnościnerekiwątroby)/Ważneinformacjenatematguzamózgu

• Badaniehistopatologiczne*Wynik badania histopatologicznego glejaka* stanowi podstawę do wyboru optymalnegoleczenia. Glejaki* klasyfikuje sięw zależności od stopni jako glejaki*wysokozróżnicowane,glejaki* anaplastyczne i glejaki wielopostaciowe. Ponadto glejaki* wysokozróżnicowane iglejaki* anaplastycznemożna dodatkowopodzielićw zależności od komórek, z których sięwywodzą, mianowicie astrocytów*, oligodendrocytów* lub obu typów. Należy tuwspomnieć,żeistniejątakżewyściółczaki*,czyliglejaki*wywodzącesięzkomórekwyściółki(ependymocytów),jednakżeichleczenieniejestujętewtymporadniku.Z klasyfikacji tej wynikają różne schematy leczenia, jak również różne rokowanie*, zwykleoparte na danych statystycznych. Statystyka to narzędzie służące do porównywaniaskutecznościróżnychmetodleczeniaorazopisuprzebieguchorobywprzeszłościwgrupachpacjentówz różnymi typaminowotworów.Napodstawiedanychstatystycznychniemożnaprzewidziećdokładnie,jakdługobędzieżyćkonkretnaosoba,wzwiązkuzczympacjenciniepowinni ich traktować jako dokładnego wskaźnika długości życia po rozpoznaniu.Rokowanie*wkonkretnymprzypadkunajlepiej jestomówić indywidualniezespecjalistąodnowotworów mózgu. Jeżeli chodzi o rokowanie*, na podstawie danych statystycznychwiemy, że, generalnie, im mniejszy jest stopień zaawansowania guza, tym lepsze jestrokowanie*.Jednakżeistniejąwyjątkioddanychstatystycznychiznanesąprzypadkibardzodługiego okresu przeżycia pacjentów z gwiaździakiem* anaplastycznym lub glejakiemwielopostaciowym*.

o Skąpodrzewiak*stopniaIIo Skąpodrzewiak*anaplastyczny(określanytakżejakostopieńIII)o Gwiaździak*stopniaIIo Gwiaździak*anaplastyczny(określanytakżejakostopieńIII)o Glejakwielopostaciowy(określanytakżejakostopieńIV)



Pozaokreślonymstopniemipodtypemguza,inneprzyjętewskaźnikiprognostycznetowiekpacjenta i jego stan sprawności*, możliwość chirurgicznego usunięcia guza, stan ogólnypacjentaorazjegofunkcjepoznawcze(procesyizdolnościpsychiczne).Najnowszeodkryciawdziedziniemarkerównowotworowych(opisanychponiżej)umożliwiłyokreśleniepotencjalnielepszegoefektuleczeniazłośliwychglejaków*ookreślonejcharakterystyceguza.

• Markerymolekularne*guza

Lekarz musi wziąć pod uwagę następujące markery przy analizie konkretnego przypadku,ponieważmogąonewskazywaćnarokowanie*guza,jakrównieżułatwićwybórleczenia.

o Delecja1p/19q*Wykrycie tego markera ma duże znaczenie, bowiem umożliwia potwierdzenierozpoznania glejaka z komponentą skąpodrzewiaka (albo samego skąpodrzewiaka*albo mieszanego skąpodrzewiakogwiaździaka*). Identyfikuje także typ guza owolniejszymprzebiegu choroby, którywykazuje szczególnąwrażliwość zarówno naradioterapię*,jakichemioterapię*.

o MutacjagenuIDH*1lub2Mutacjategogenuczęstowystępujezarównowglejakach*wysokozróżnicowanych,jakianaplastycznych;wiążesięzlepsząprzeżywalnościąniezależnieodstosowanegoleczenia. Jej obecność w przypadku glejaka niskozróżnicowanego (anaplastycznegolub wielopostaciowego) sugeruje, że guz taki rozwinął się z glejaka* uprzedniowysokozróżnicowanego.W związku z tym guzy niskozróżnicowane zmutacją genuIDH*majązasadniczolepszerokowanie*wporównaniuztakimiguzamibezmutacjiIDH*.

o MetylacjagenuMGMT*Obecność tego markera wskazuje, że komórki guza nie są w stanie naprawiaćuszkodzeńDNApowodowanychprzezpewną grupę leków chemioterapeutycznych,tzw. środków alkilujących*, a zwłaszcza temozolomid*.W związku z tym,wykrycietakiejzmianywprzypadkuglejakawielopostaciowego*sugeruje,żeguzjestbardziejwrażliwynatemozolomid*(patrzmożliwościleczenia).



JAKIESĄMOŻLIWOŚCILECZENIA?LeczeniechirurgiczneNiezależnieodpodtypuglejaka*,zabiegchirurgiczny (resekcja lubbiopsja*stereotaktyczna*/otwarta) stanowi niezbędny element leczenia każdegonoworozpoznanegoglejaka*.

• ResekcjachirurgicznaResekcja chirurgiczna guza jest preferowaną metodą leczeniapoczątkowego w większości przypadków glejaka. Zakres leczeniachirurgicznego powinien byćwmiaręmożliwości jak najpełniejszy.Wykazanobowiem,żemaksymalnyzakresresekcjiguzawiążesięzdłuższym okresem przeżycia i umożliwia zastosowanieskuteczniejszych metod leczenia pooperacyjnego. Jednakże, ponieważ radykalna resekcja*wiąże się z ryzykiem upośledzenia funkcji neurologicznych, powinna ona obejmowaćusunięcietakiejczęściguza,jakiejestbezpieczne,zoszczędzeniemzdrowychtkanek.Ponadto resekcja chirurgiczna guza zapewnia wystarczającą ilość tkanki do postawieniadokładnego rozpoznania histopatologicznego* i określenia charakterystyki molekularnejguza.

• Biopsja*stereotaktyczna*/otwartaJeżeliniemożliwejestbezpiecznewykonanieoperacji,główniezpowodulokalizacjiguza(np.położonego w obszarze niedostępnym chirurgicznie lub w miejscu niosącym duże ryzykoupośledzeniafunkcjineurologicznych)lubzłegostanuklinicznegopacjenta,możnarozważyćprzeprowadzenie biopsji* stereotaktycznej* lub otwartej w celu pobrania tkanki dopostawienia rozpoznania. Biopsja nie jest zabiegiem leczącym nowotwór, jednakże analizatkanki pobranej podczas biopsji umożliwi zaplanowanie optymalnego leczenia. Biopsja*stereotaktyczna* jestmniej inwazyjnąmetodą uzyskania próbki tkanki, natomiast biopsja*otwarta jest zabiegiem chirurgicznym pod znieczuleniem miejscowym lub ogólnymprzeprowadzonymwcelupobraniatkankipotrzebnejdopostawieniarozpoznania.Biopsja*stereotaktyczna* przeprowadzona przez doświadczonego lekarza zapewnia ilość tkankiwystarczającądopostawieniarozpoznaniahistopatologicznego*wponad95%przypadków.Jednakżepreferowanamożebyćbiopsja*otwarta,mającnauwadzezapewnieniemożliwiedużejilościtkankidorozpoznania,jakiokreśleniacharakterystykimolekularnej.

Radioterapia*i/lubchemioterapia*Leczenie pooperacyjne obejmuje głównie chemioterapię* i/lub radioterapię*.Jednakżezakresichzastosowaniajestróżnywzależnościpodtypuglejaka*.



• Glejak*wysokozróżnicowany(stopieńWHOIiII)Glejaki* wysokozróżnicowane obejmują takie typy histologiczne, jak gwiaździak*,skąpodrzewiak*iskąpodrzewiakogwiaździak*1.

o Radioterapia*Standardowe leczenie glejaków* wysokozróżnicowanych obejmuje radioterapiępooperacyjną.Podawana jestona zwyklew28sesjachwciągu6tygodni. Jednakżenie wszyscy pacjenci, którzy przejdą resekcję glejaka wysokozróżnicowanego,powinnibyćleczeniradioterapią.Możetowynikaćztego,żeniektórzypacjencimogąmieć dłuższy/powolniejszy przebieg choroby nawet w razie braku leczeniapooperacyjnego.Należy jednak zawsze rozważyć radioterapię* pooperacyjną w razie obecności conajmniejtrzechznastępującychczynników,któresugerująwiększeryzykowznowy*guza:

• średnicaguzaprzekraczająca5cm,• wiekpacjenta>40lat,• brakelementuskąpodrzewiastegowbadaniuhistopatologicznym,• guzrozprzestrzeniającysięzjednejpółkulimózgudodrugiej,• obecnośćdeficytówneurologicznychprzedoperacją.

o Chemioterapia*Chemioterapia* temozolomidem* podawanymdoustnie jest preferowaną metodą leczeniapacjentów, którzy nie kwalifikują się do resekcjichirurgicznej ani/lub radioterapii* z uwagi na,odpowiednio, lokalizację guza i jegorozmiary/wygląd w badaniu MRI*. Temozolomid*można także zastosowaćw raziewznowy chorobyporadioterapii*.Pewnedowodysugerują,żeguzyz delecją chromosomów 1p/19q* mogą byćbardziejwrażliwenachemioterapięniżglejaki*wysokozróżnicowanebeztejmutacji.

• Glejak*anaplastyczny(stopieńWHOIII)Glejaki*anaplastyczne,taksamojakwysokozróżnicowane,obejmują takie typy histologiczne, jak gwiaździak*,skąpodrzewiak* i skąpodrzewiakogwiaździak*. Jednakżeróżnią się one od glejaków wysokozróżnicowanychcharakterystyką histologiczną i/lub wyglądem w badaniuobrazowym, co sugeruje bardziej agresywne zachowanieguza.

1Wyściółczaki*wysokozróżnicowanerównieżsąglejakamiwysokozróżnicowanymi.Jednakże leczeniewyściółczakówprzebiegainaczejniżleczenieglejaków*,wzwiązkuzczymniejestujętewniniejszymporadniku.



o Radioterapia*Standardowe leczenie gwiaździaków* anaplastycznych obejmuje radioterapiępooperacyjną. Podawana jest ona zwyklew 33sesjachw ciągu 6,5tygodnia. Samaradioterapia* może być rozważana także w przypadku skąpodrzewiaków* iskąpodrzewiakogwiaździaków*anaplastycznychbezdelecji1p/19q*.Zdrugiejstronymożnarozważyćsamąradioterapię*,podawanąprzed lubpochemioterapii*, takżew przypadku skąpodrzewiaków* i skąpodrzewiakogwiaździaków* anaplastycznychbezdelecji1p/19q*.

o Chemioterapia*W przypadku glejaka* anaplastycznego należy rozważyć, jako alternatywę doradioterapii, chemioterapię w postaci doustnie podawanego temozolomidu* lubschematu obejmującego skojarzenie trzech leków zwanego PCV* (prokarbazyna*,lomustyna* i winkrystyna*). Mając do wyboru te dwa schematy lekarze zwyklepreferują temozolomid* z uwagi na jego lepsze tolerowanie i łatwość podawania.Delecjachromosomów1p/19q*jestcharakterystycznadlaguzówanaplastycznychzkomponentą skąpodrzewiastą, które są bardziej wrażliwe na chemioterapię* wpołączeniuzradioterapią*lubbez.

• Glejakwielopostaciowy(stopieńWHOIV)Pooperacyjne leczenie glejaka wielopostaciowego* może być różne w zależności odcharakterystyki pacjenta (tzn. wiek, stan sprawności*) oraz cechhistopatologicznych/molekularnychguza(np.statusumetylacjiMGMT*).

o JednoczesnachemioradioterapiaJednoczesne podawanie chemioterapii* podczas radioterapii*, a następniechemioterapii* po zakończeniu radioterapii* stanowi standardowe leczeniepooperacyjnepacjentówzglejakiemwielopostaciowymwwiekudo70lat;jesttakżepreferowanymsposobem leczeniastarszychpacjentówwdobrymstanieogólnymzguzemzpotwierdzonąobecnościąmetylacjigenuMGMT*.

" Chemioterapia* polega na doustnym podawaniu temozolomidu*, któregodziałanie polega na zakłócaniu mechanizmu replikacji (zwiększaniu liczbykopii) DNA w komórkach nowotworowych. Temozolomid* podaje sięcodziennieodpierwszegodniaradioterapii*iprzezcałyokresjejstosowania.Pozakończeniuradioterapiiikrótkiejprzerwie(około4tygodni)wznawiasięleczenie temozolomidem* w większej dawce przez co najmniej 6cykli(6miesięcy).Włączenie temozolomidu*do radioterapii* przynosi korzyść uwiększości pacjentów z glejakiem wielopostaciowym, jednakże należypamiętać, że największą korzyść obserwuje się u pacjentów z wykrytą wbadaniuobecnościąmetylacjigenuMGMT*.

" Radioterapię podaje się jednocześnie z temozolomidem* przez 5dni wtygodniuprzez6tygodniłącznie,czyliw30osobnychsesjach.



o Radioterapia*Pacjenci w wieku ponad 70lat, którzy nie kwalifikują się do jednoczesnejchemioradioterapii* z uwagi na pogorszony stan sprawności i/lub ujemny wyniktestu w kierunku metylacji genu MGMT* w komórkach guza są leczeni samąradioterapiązzastosowaniemschematuhipofrakcjonowania.Schemattenpoleganapodawaniuwiększychdobowychdawekpromieniowaniaprzez krótszyokres. Samaradioterapia*hipofrakcjonowanajestrównieżwłaściwadlapacjentówwpodeszłymwiekuznieznanymstatusemmetylacjiMGMT.

o SamachemioterapiaPacjenci w wieku ponad 70lat, którzy nie kwalifikują się do jednoczesnejchemioradioterapii*mogąbyćleczenichemioterapiąwpostacitemozolomidu*podwarunkiemdodatniegowynikutestuwkierunkumetylacjigenuMGMT*.

LekistosowanewcelułagodzeniaobjawówglejakaObjawyioznakichorobyomówionepowyżejwpunkciedotyczącymrozpoznaniamogąpoprawićsięlub nawet ustąpić w razie powodzenia zastosowanego leczenia glejaka (omówionego powyżej).Jednakżestosujesięteżnastępującelekiwceluskutecznego,przynajmniejczęściowego,opanowaniaobjawówguza:

• LekiprzeciwpadaczkoweLeki przeciwpadaczkowe są bardzo skuteczne w przypadku pacjentów z napadamipadaczkowymi.Jednakżenienależystosowaćtychlekówwcharakterzeprofilaktykinapadówpadaczkowychupacjentów,którzynigdyniemielitakiegonapadu.Istniejekilkatypówlekówprzeciwpadaczkowych, jednakże tylko kilka z nich (lamotrygina*, lewetiracetam*,pregabalina* i topiramat*) ma tę zaletę, że nie zakłócają działania leków typowostosowanych w chemioterapii. Z drugiej strony w badaniach klinicznych wykazano, żetemozolomid*możebyćbezpieczniestosowanyzkażdymtypemlekuprzeciwpadaczkowego.

• Kortykosterydy*Kortykosterydy*łagodząobjawypacjentówprzezzmniejszaniestanuzapalnegozwiązanegozguzem (określanego jako obrzęk*), jaki zwykle powstaje wokół guza i przyczynia się dopowstawania objawów zwiększając ciśnienie wewnątrz czaszki. W związku z tymkortykosterydy wskazane są w razie wykrycia obrzęku* w badaniach obrazowych lub jeślilekarz prowadzący zdecyduje o rozpoczęciu leczenia kortykosterydamiw oparciu o objawyzwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Niestety wadą kortykosterydów* są ichdziałania niepożądane związane z długotrwałym stosowaniemw postaci zespołu Cushinga,charakteryzującegosiętzw.twarząksiężycowatą(akumulacjątłuszczupobokachtwarzy,conadajejejokrągłykształt),zwiększonymstężeniemglukozywekrwi*(którewzwiązkuztympowinno być monitorowane podczas każdej wizyty), zwiększonym ryzykiem zakażeń,osteoporozą, osłabieniem mięśni i upośledzeniem gojenia się ran. Z tego powodu popoprawie objawów należy stopniowo zmniejszać dawkę kortykosterydów, aby znaleźćnajmniejszą skutecznądawkę lubostatecznie zaprzestać ich stosowania, jeżeliobjawy i/lubobrzęk*ustąpiąwefekcieskutecznegoleczeniaguza.

• Leczenieprzeciwkrzepliwe*Możnastosowaćleczenieprzeciwkrzepliwe*zzastosowaniempochodnychkumaryny*(np.warfaryny)u pacjentów z glejakiem, u których występują zdarzenia zakrzepowo-zatorowe*, jednakże częstopreferujesięheparynędrobnocząsteczkową*zuwaginakorzystnyprofilbezpieczeństwa.



JAKIESĄPOTENCJALNEDZIAŁANIANIEPOŻĄDANE(SKUTKIUBOCZNE)LECZENIA?W tym punkcie omówione są najczęstsze działania niepożądane leczenia chirurgicznego,radioterapii* i chemioterapii*. Jednakże poniższa lista nie jest pełna. W związku z tym pacjencipowinni dokładnie omówić ze swoim lekarzem działania niepożądane, jakie mogą być związane zproponowanymleczeniem.Leczeniechirurgiczne

• PadaczkaUniektórychpacjentówwystępująnapadypadaczkowewciągupierwszegotygodniapooperacji,jednakże nie wskazuje to na niepowodzenie zabiegu chirurgicznego. Napady padaczkowe* pooperacjimogąwystępowaćzuwaginabezpośrednistresodczuwanyprzezmózgpodczaszabiegu.Zdrugiej strony, jeśli napady padaczkowe* były jednym z objawów choroby, po operacjinajprawdopodobniejulegnąpoprawielubnawetzczasemustąpią.Jednakżedokładneokreślenieskutecznościzabieguwodniesieniudonapadówpadaczkowychwymagaczasu.

• KrwawienieWraziechirurgicznegousunięciaglejaka*możliwejestpooperacyjnekrwawieniewobrębieczaszki.Takie krwawienie powoduje zwiększenie ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Jednakże tylko wrzadkichprzypadkachtakiwzrostciśnieniawewnątrzlubwokółmózgu,jakrównieżwotaczającychstrukturachmożebyćnatyleduży,bypowodowaćutratęświadomościiinnepoważnepowikłania.

• DeficytyneurologiczneJeżeli deficyty neurologiczne występują w momencie rozpoznania choroby, zwyklepoprawiają się po operacji. Z drugiej strony chirurgiczne usunięcie tkanki guza z mózguniekiedywiążesięzusunięciemtakżezdrowej tkankimózgu,comożepowodowaćdeficytyneurologiczne.Mogąmiećoneróżnyzakresinasilenie,mogąteżbyćprzejściowelubtrwałe.Wprzypadkachprzejściowychobjawystopniowoustępująwciągumiesięcy,jednakżewrazietrwałego uszkodzenia tkanki konieczna może być rehabilitacja. W niektórych przypadkachuszkodzenietkanekmózgumożespowodowaćzmianęosobowościlubwahanianastroju.

• ZakażeniaUzyskaniedostępudoguzamózguwymaga czasowegousunięcia fragmentu kości czaszki zzachowaniem jałowych warunków. Jednakże podczas operacji do mózgu mogą się dostaćbakterie,cowiążesięzdużymryzykiemzakażeniamózgu.Abyzapobiectakiemuzakażeniu,podczas operacji podaje się pacjentowi dożylne antybiotyki. Ponieważ operacja obejmujenacięcieskóryiwykonanieotworuwczaszce,zawszeistniejepewneryzykozakażeniaskórylub kości czaszki. W takich przypadkach niezwłocznie rozpoczyna się odpowiedniąantybiotykoterapię,abywyeliminowaćtakiezakażenie.

• Wyciekpłynumózgowo-rdzeniowego*(płynotok)Operacja mózgu może spowodować też wyciek wytwarzanego w mózgu płynu mózgowo-rdzeniowego. Najczęstsze objawy tego powikłania to ból głowy, słony smak w gardle lubwodnisty wysięk z nosa (zwykle tylko z jednej dziurki) lub rany pooperacyjnej. Jednakżewyciek taki może też nie dawać żadnych objawów. Wyciek płynu mózgowo-rdzeniowegowymaganatychmiastowegoskorygowania,bowiemzwiększaryzykobakteryjnegozakażeniamózgu(zapaleniaoponmózgowo-rdzeniowychlubropnia).



Radioterapia*• Wczesnedziałanianiepożądane

Działania niepożądane występują zwykle w ciągu 6miesięcy od zakończenia radioterapii*.Często obejmują one mdłości/wymioty, ból głowy, nasilenie istniejących deficytówneurologicznych(zpowoduobrzęku*wywołanegoprzezradioterapię)orazutratęwłosówwnapromienianymmiejscu,jakrównieżpoprzeciwnejstroniegłowy,gdzieprzechodziływiązkipromieniowania. U pacjentów z glejakiem* radioterapia* może też zwiększać ryzykowystąpienianapadówpadaczkowychjakoreakcjimózgunatoleczenie.

• PóźnedziałanianiepożądaneTakie działania niepożądane występują zwykle w co najmniej 6miesięcy od zakończeniaradioterapii*.Najczęstszeznichtomartwicapopromienna*(śmierćzdrowejtkankimózguwnapromieniowanym obszarze), która w niektórych przypadkach może powodować objawyzwiązane ze zwiększonym ciśnieniem w czaszce (np. ból głowy, mdłości i senność) orazdeficytyneurologicznePóźnedziałanianiepożądanemogąteżobejmowaćczęściowąutratępamięcikrótkookresowej,cozwiązanejestściślezkonkretnymobszaremmózgupoddanymradioterapii(tzn.płatemskroniowym).

Chemioterapia*Działanianiepożądane chemioterapiimają różną częstośćwystępowania i ciężkośćw zależnościodzastosowanegolekui/lubschematówleczeniaskojarzonego.Wzwiązkuztymzalecasię,abypacjencidokładnieomówilizeswoimlekarzemdziałanianiepożądanezwiązanezproponowanymschematemchemioterapii.Zasadniczoczęstedziałanianiepożądanechemioterapiimogąobejmowaćutratęapetytu,zmęczenie,utratę włosów, mdłości i/lub wymioty, zwiększoną podatność na zakażenia i krwawienia. Należyjednakpodkreślić,żedziałanianiepożądaneniewystąpiąukażdegopacjenta,astopieńichnasileniamoże być różny. Poniżej opisane są działania niepożądane swoiste dla lekówchemioterapeutycznych*najczęściejstosowanychwleczeniuglejaków*.

• Temozolomid*Jest to doustny lek stosowany w chemioterapii, którego najczęstszym działaniemniepożądanym jest zmniejszenie liczby płytek krwi. Płytki krwi* to jeden z typów krwinekodpowiedzialny za tamowanie krwawienia. W związku z tym podczas chemioterapii*temozolomidem*ryzykokrwawieniamożebyćzwiększone.Ztegowzględuliczbapłytekkrwipowinna być starannie kontrolowana przed rozpoczęciem i podczas leczeniatemozolomidem.Nudności i wymioty to inne częste działania niepożądane związane z temozolomidem.Jednakże można im w dużym stopniu zapobiec stosując leki przeciwwymiotne (którezapobiegająteżmdłościom)przedprzyjęciemtemozolomidu.Rzadkim działaniem niepożądanym temozolomidu jest zapalenie płuc spowodowane przezoportunistyczne patogeny. Temozolomid*może osłabić działanie układu odpornościowegoprzezzmniejszenieliczbylimfocytów,pewnegotypubiałychkrwinek*.Możetoprowadzićdozagrażającego życiu zapalenia płuc wywołanego przez drobnoustroje* atakujące tylkopacjentówzosłabieniemodporności.



• Prokarbazyna*,lomustyna*iwinkrystyna*(schematPCV*)Lekitezwyklestosowanesąwskojarzeniu(prokarbazyna*ilomustyna*podawanedoustnieiwinkrystyna*podawanadożylnie).Prokarbazyna*ilomustyna*częstomogąprowadzićdozmniejszenialiczbybiałychkrwinek*,stanowiących element krwi chroniący organizm przed zakażeniami. Może też dojść dozmniejszenia liczby płytek krwi. Z tego względu morfologia krwi powinna być staranniekontrolowana przed rozpoczęciem i podczas leczenia prokarbazyną*, lomustyną* iwinkrystyną*.Winkrystyna może też spowodować neuropatię obwodową*, postępujące i częstonieodwracalnezaburzeniaobejmującemrowienie,drętwienie ibóldłoni istóp.Tedziałanianiepożądanemogąmieć wpływ na codzienną aktywność pacjenta i należy je niezwłoczniezgłaszać lekarzowi prowadzącemu. Lekarz może w takiej sytuacji zmniejszyć dawkę lubcałkiem przerwać leczenie winkrystyną*, bowiem najważniejszym punktem każdego planuleczeniajestdobropacjenta.Inneczęstedziałanieniepożądanelomustyny*tonudnościiwymioty.Jednakżemożnaimwdużym stopniu zapobiec stosując leki przeciwwymiotne bezpośrednio przed przyjęciemlomustyny*.

Czywartowziąćpoduwagęudziałwbadaniachklinicznych?Rokowanie*upacjentówzglejakiemjestbardzoróżnewzależnościodkonkretnegoprzypadku.Udziałwbadaniuklinicznymnależyrozważyćwkażdymprzypadku,azwłaszczawraziemniejkorzystnegorokowania.Wwielukrajachmogą trwaćbadaniaklinicznedostępnedlapacjentówznoworozpoznanąchorobą, jakrównieżupacjentów,którzyotrzymalistandardoweleczeniepierwszegorzutuidoszłounichdowznowy*choroby. Lekarze i naukowcywciąż poszukują nowychmetod leczenia z uwagi nawciąż niezaspokojonezapotrzebowanie na skuteczniejsze sposoby leczenia glejaków. Istnieją potencjalne, obiecujące metodyleczenia, na przykład leczenie immunologiczne, nowe techniki neurochirurgiczne, nowe technikinapromieniowania*,nowewyrobymedyczneilekicelowane;wszystkiesąaktualnieocenianewbadaniachklinicznychwróżnychkrajach.Takie obiecujące metody leczenia muszą być przetestowane zgodnie z surowymi zasadami wbadaniach klinicznych, zanim zostaną zarejestrowane (dopuszczone do określonego zastosowania)przez odpowiednie władze i staną się dostępne dla pacjentów. Badania kliniczne mogą stanowićmożliwość skorzystania z nowej metody leczenia, zanim zostanie ona oficjalnie dopuszczona dostosowania.Zdrugiejstrony,takienowemetodyleczeniaocenianewbadaniachklinicznychwiążąsiętakże z pewnymi zagrożeniami, bowiem na tym etapie nieznane są wszystkie ich działanianiepożądane. Zewzględuna te pozytywne i negatywne aspekty badań klinicznych*, bardzoważnejestdokładneomówieniezlekarzemprowadzącymmożliwościudziałuwtakimbadaniu.Większość badań klinicznych dotyczących glejaka wymieniona jest na następujących stronachinternetowych:

• https://www.clinicaltrials.gov/ct2/results?cond=%22Glioma%22• https://www.clinicaltrialsregister.eu/ctr-search/search?query=glioma

Dokładniejszeinformacjenatematnaturybadańklinicznychiobowiązkówzwiązanychzichudziałempodanesąnastronieinternetowej:http://www.anticancerfund.org/what-is-a-clinical-trial-0



COSIĘSTANIEPOZAKOŃCZENIULECZENIA?Ocenaodpowiedzi(reakcji)naleczeniePreferowanąmetodą obrazowej oceny skuteczności leczenia jest badanieMRI*. Pierwsze badanieMRI* powinno być przeprowadzone 24-48godzin po operacji. Ma ono na celu określenierzeczywistego zakresu resekcji guza, wykrycie ewentualnej obecności choroby resztkowej* imożliwego krwawienia. Odstępy czasu pomiędzy kolejnymi badaniami MRI* mogą się różnić wzależnościodtypuglejaka*,jegoleczeniaorazobjawówzgłaszanychprzezpacjenta.Zasadniczo wyniki badania MRI* powinny być zawsze analizowane w odniesieniu do stanuneurologicznego*pacjentaistosowanialeczeniakortykosterydami*.W przypadku glejaka wielopostaciowego* leczonego jednoczesną chemioradioterapią*, pierwszebadanieMRI*powinnobyćprzeprowadzone3do4miesięcypozakończeniuradioterapii*,po2lub3cyklach adjuwantowej terapii temozolomidem*. MRI* przeprowadzone w ciągu 4-12tygodni pozakończeniu leczenia może być trudne do interpretacji z uwagi na reaktywne zmiany w guzie imożliwe fałszywewykrycieprogresji choroby (tak zwanejpseudoprogresji). PowtórnebadanieMRIpo6-8tygodniachułatwiocenętegozjawiskaiokreślenie,czyrzeczywiściedoszłodoprogresjiczyteżnie. Ważne jest omówienie wyników badania MRI* i stanu neurologicznego* pacjenta podczaskonsylium,abypodjąćdecyzjęodalszymleczeniu.WizytykontrolneulekarzyWażne jest regularne zgłaszanie sią na wizyty kontrolne ulekarzywceluocenyczynnościneurologicznych,ewentualnychnapadów padaczkowych i celowości stosowaniakortykosterydów*. Dawkę kortykosterydów należy stopniowozmniejszać tak szybko, jak to będzie możliwe, z myślą o ichdługotrwałym stosowaniu. Testy laboratoryjne mogą ułatwićwykrycie powikłań stosowanych leków ogólnoustrojowych*,bowiem kortykosterydy mogą zwiększyć stężenie glukozy wekrwi,alekiprzeciwpadaczkowemogązmienićmorfologiękrwiiwyniki testów czynności wątroby. W okresie obserwacji* badanie MRI* powinno byćprzeprowadzane co 3-4miesiące, chyba że względy kliniczne wymagają wcześniejszego lubczęstszegomonitorowania.PowrótdonormalnegożyciaPowrótpacjentów,którzymieliglejaka*,donormalnegożyciamożebyćtrudnyzuwaginamożliweutrzymującesiędeficytyneurologiczneróżnegostopnia.Pacjencistająsięstopniowocorazbardziejzależniod innychwefekcieuszkodzeń strukturmózguodpowiedzialnych za czynnościmotoryczne,czuciowe,poznawczeorazmowę.Takżepośrednienastępstwaradioterapii* i chemioterapii*mogąnasilaćdeficytyczynnościowewystępująceupacjentów.Ztegowzględurehabilitacjamazasadniczeznaczenie dla pacjentów leczonych z powodu glejaka, przy czym należy tu położyć nacisk naprzywrócenie w możliwie maksymalnym zakresie niezależności pacjentów w zakresie codziennychczynności,mobilności,czynnościpoznawczychiporozumiewaniasięzinnymi.



Rehabilitacjamożebyćstosowananakażdymstadiumchoroby,jednakżewmiarępostępówchorobyjej cele się zmieniają. Jeżeli progresja guza powoduje pogorszenie sprawności funkcjonowania,rehabilitacja przyjmuje rolę wspierającą, a jej cele dostosowywane są do utrzymujących sięograniczeń fizycznych i funkcjonowania. W zaawansowanych stadiach choroby rehabilitacjapaliatywnamożepoprawićiutrzymaćkomfortijakośćżycia.Wsparciepsychologiczne,społeczneorazosóbbliskichNie należy pomijać stresu psychologicznego i społecznych efektów choroby dotyczących zarównopacjenta,jakijegorodzinyiopiekunów.Należyrozpoznaćproblemyocharakterzepsychiatrycznymizastosować odpowiednie leczenie, zarówno psychoterapię, jak i farmakoterapię. Uwzględnieniespołecznych skutków guza mózgu i udzielenie odpowiedniej w takich okolicznościach porady toniezbędne aspekty wsparcia pacjentów i ich opiekunów. Może być wyznaczona specjalnapielęgniarkawośrodkuneuroonkologicznym,odpowiedzialnazakierowanie iwspieraniepacjenta ijego opiekuna przez cały okres choroby. Skierowanie do innych pracowników opieki zdrowotnej,takichjakpsycholog,pracownikopiekispołecznej,fizjoterapeutailogopeda,możepomócpacjentowiijegoopiekunowiwzłagodzeniuobciążenia,jakiestanowichorobaizaspokojenieichpotrzeb.Grupy wsparcia pacjentów* mogą ułatwićnawiązanie kontaktu z innymi pacjentami zguzamimózgu,pomócwposzerzeniuwiedzynatemat tej choroby, przekazać pomocneinformacje, skierować do doświadczonegolekarza, który może wydać drugą opinię,wskazać doświadczone ośrodki kliniczneprowadzące badania kliniczne*, jak równieżzapewnić inne formy pomocy ułatwiającepacjentowi i jego rodzinie radzenia sobie zbrzemieniem takiej choroby i uczuciemosamotnienia. Organizacje zrzeszającepacjentów z guzem mózgu występujące wposzczególnychkrajachpodanesąnastronieinternetowejInternationalBrainTumourAlliance:http://theibta.org/brain-tumour-support-advocacy-and-information-organisations/Corobić,jeślidojdziedowznowyglejaka?Schemat leczenia wznowy* choroby różni się w zależności od pierwotnego rozpoznaniahistopatologicznego*orazprzebieguchoroby, liczby i typustosowanychuprzedniometod leczenia.Możliwościleczeniasąnastępujące:

• Chemioterapia* u pacjentów z dobrym stanem sprawności*, którzy uprzednio nieotrzymywalichemioterapiiadjuwantowej.

• Druga operacja (zwłaszcza jeśli od pierwszej resekcji chirurgicznej upłynął już pewien czaslubjeśliwznowaguzawywołujeobjawypowodowaneuciskiemnaokolicznestruktury).

• Ponownaradioterapia*(wprzypadkumniejszychguzów).



W przypadku pacjentów z progresją choroby po chemioterapii jak na razie nie ma przyjętegoprotokołu stosowania drugiej chemioterapii* ani leków celowanych*, w związku z tym należyzachęcaćtakichpacjentówdoudziałuwbadaniachklinicznych(patrzparagraf„Czywartowziąćpoduwagęudziałwbadaniachklinicznych?”wpunkcie„Jakiesąmożliwościleczenia?”).Chemioterapia*z zastosowaniem schematu PCV* lub monoterapii nitrozomocznikiem* może zapewnić podobneefektyleczeniacoterapiatemozolomidem*.Należy jednak pamiętać, że nie ma powszechnie przyjętego standardowego leczenia wznowychoroby,iżedecyzjacodoleczeniapowinnabyćopartanazaleceniachkonsyliumoceniającegodanyprzypadek.OpiekapodtrzymującaipaliatywnaJakwspomnianouprzednio,ważnymelementemopiekinadpacjentemzglejakiem*sąlekiłagodzącewystępująceuniegoobjawy.Jednakżepodczasczynnegoleczeniaprzeciwnowotworowegoipojegozakończeniumogąwystąpićpewnedziałanianiepożądanewymagającezastosowaniaodpowiednichśrodków podtrzymujących (takich jak leczenie przeciwwymiotne, kortykosterydy*,antybiotykoterapia, przetoczenie krwi, itd.) w zależności od typu i ciężkości takich działańniepożądanych.Określasięgojakoopiekępodtrzymującąipaliatywną.Ważnejest,bypacjenciiichopiekunowiepamiętali,żetermin„opiekapaliatywna”nieodnosisiętylkotoopiekiwschyłkużycia,ale obejmuje także łagodzenie objawów na każdym etapie choroby, w tym choroby noworozpoznanej.Nienależywięcbaćsiętegookreślenia.Nakoniecnależypamiętać, żewiedzana tematdostępnychmetod leczeniaguzamózguumożliwiapacjentowibardziej czynnyudziałwdecyzjachdotyczących leczenia;daje takżemożliwośćbardziejświadomego omawiania z zespołem leczącymwszelkich pytań i kwestii, jakiemogą się pojawić wtrakcieleczenia.Nie należy obawiać się zadawania pytań i wyrażania opinii; to pacjent jest osobą, która liczy sięnajbardziej,aroląwszystkichjestsłużeniemupomocą.



SŁOWNICZEKAnaplastyczneguzyskąpodrzewiasteTypnowotworówmózgucharakteryzującychsięszybkimpodziałemkomórek,któretylkonieznacznieprzypominająlubwogólenieprzypominająwyglądemprawidłowychkomórek.AstrocytKomórkawkształciegwiazdy,którautrzymujekomórkinerwowenamiejscuiułatwiaichprawidłowyrozwójidziałanie.Astrocytjesttypemkomórekglejowych.BadaniehistopatologiczneBadanietkanekikomórekobjętychchorobąpodmikroskopemorazzzastosowanieminnychnarzędziimetod.BadanieneurologiczneZestaw pytań i testów mających na celu ocenę stanu i czynności mózgu, rdzenia kręgowego* inerwów. Badanie to obejmuje ocenę stanu psychicznego, koordynacji, zdolność do chodu orazsprawnościdziałaniamięśni,układuczuciowegoiodruchówgłębokichścięgnistych.BadanieobrazoweBadanie, w którym technika obrazowania (taka jak np. radiografia, ultrasonografia, tomografiakomputerowa i medycyna nuklearna) stosowana jest do uzyskania obrazu narządów, struktur itkanekwobrębieorganizmu,zarównowcelachdiagnostycznych,jakileczniczych.BadanieprzedmiotoweInaczej badanie lekarskie lub fizykalne. Badanie pacjenta przez lekarza w celu wykrycia objawówchoroby.BiopsjaotwartaZabieg polegający na chirurgicznym przecięciu skóryw celu odsłonięcia i pobrania tkanek. Tkankapobranapodczasbiopsjijestbadanapodmikroskopemprzezpatomorfologa*.Biopsjaotwartamożebyć przeprowadzona w gabinecie lekarza lub w szpitalu; może być przeprowadzona podznieczuleniem miejscowym lub ogólnym. W przypadku guza mózgu zabieg ten stanowi operacjęwymagającąznieczuleniaogólnego.Biopsja/zabiegstereotaktycznyZabieg biopsji obejmującywykorzystanie komputera i trójwymiarowego urządzenia obrazowegowceluzlokalizowaniaguzaiprecyzyjnegopobraniapróbkitkankidozbadaniapodmikroskopem.CharakternaciekowyCharakterwzrostuniektórychtkaneknowotworowych,którezajmują(naciekają)okolicznenarządy.



CharakterystykamolekularnaWprzypadkuglejaka*odnosisięonadoobecnościlubbrakumetylacjigenuMGMT*.ChemioradioterapiaLeczeniepolegającenaskojarzeniuchemioterapii*zradioterapią*.Chemioterapia/lekichemioterapeutyczneRodzaj leczeniaprzeciwnowotworowego,wktórymstosowane są leki niszczące i/lubograniczającewzrost komórek nowotworowych. Leki te podaje się przeważnie w powolnym wlewie dożylnym,jednakmogąbyćrównieżstosowanedoustniejakotabletkilubkapsułki.ChorobaresztkowaKomórkinowotworowe,jakiepozostająwcielepopróbieusunięciaguza.Delecja1p/19qMutacja genetyczna związana z pewnym typem nowotworu mózgu zwanym skąpodrzewiakiem*.Mutacjatastosowanajestjakowskaźnikprognostycznyreakcjinachemioterapię*iprzeżywalności.DożylnieDotyczyumieszczaniawżylelubwprowadzaniadoniej.Określenie„dożylny”dotyczyzazwyczajdrogipodania leku lub innej substancji zapomocą igły lubcewnikaumieszczonegowżyle.Określane teżskrótem„i.v.”.GenIDH1lub2/mutacjagenuIDH1lub2Geny, którychmutacjęobserwuje sięwwiększościprzypadkówglejakawysokozróżnicowanego iwniektórych wtórnych glejakach wysokiego ryzyka. W zdrowych komórkach geny te kodująwytwarzanie enzymów ważnych dla funkcjonowania organizmu, jednakże zmutowane genypowodują wytwarzanie enzymów o zmienionym działaniu, które wytwarzają substancje tworząceśrodowisko sprzyjające powstaniu nowotworu. Jednakże rola tych mutacji w powstawaniunowotworuwymagadokładniejszegozbadania.GlejakNowotwór mózgu wywodzący się z komórek glejowych (otaczających i stanowiących oparcie dlakomóreknerwowych).GlejakanaplastycznyNowotwór mózgu charakteryzujący się szybkim podziałem komórek, które tylko nieznacznieprzypominająlubwogólenieprzypominająwyglądemprawidłowychkomórek.GlejakniskozróżnicowanyNowotworów wywodzący się z mózgu. W przeciwieństwie do glejaków wysokozróżnicowanych,glejaki niskozróżnicowane rosną szybko i mają tendencję do naciekania okolicznych struktur iwywoływaniaobjawów.Pousunięciuczęstodochodzidoichwznowy.



GlejakwielopostaciowySzybko rosnący nowotwór ośrodkowego układu nerwowego wywodzący się z tkanki glejowej(podporowej) mózgu i rdzenia kręgowego*, którego komórki bardzo różnią się wyglądem odprawidłowychkomórek.Glejakiwielopostaciowe zwyklewystępująudorosłych i częściejpojawiająsięwmózguniżwrdzeniukręgowym*.Określanyjesttakżejakoglejak*stopniaIV.GruczolakŁagodny nowotwórwywodzący się z tkanki gruczołowej. Z czasem taki łagodny guzmoże stać sięzłośliwy, a nawetw łagodnej postacimożemieć następstwa zdrowotne spowodowaneuciskaniemokolicznychstrukturlubwytwarzaniemdużychilościhormonów.Guz/nowotwórnaciekowyNowotwór,któryrozprzestrzeniasiępozawarstwętkanki,zktórejsięrozwinąłiwrastawokolicznezdrowetkanki.Określanyjesttakżejakonowotwórinwazyjny.GwiaździakNowotwór powstający w mózgu lub rdzeniu kręgowym z komórek w kształcie gwiazdy zwanychastrocytami*.HeparynadrobnocząsteczkowaRodzajlekuprzeciwkrzepliwego.Dziękiszczególnejbudowiecząsteczkowejjejdziałaniejestbardziejprzewidywalneniżnaturalnejheparyny.KortykosterydyKortykosterydy to hormony sterydowewytwarzanew zewnętrznej części (korze) nadnerczy.Mogąbyć także wytwarzane syntetycznie i w tej postaci stosowane są w celach leczniczych.Mogą byćstosowane jako uzupełnienie niedoborów naturalnych hormonów, w celu zahamowania układuodpornościowegoorazwcelu leczeniapewnychobjawównowotworu idziałańniepożądanychjegoleczenia. Kortykosterydy stosowane są także w leczeniu pewnych typów chłoniaka i białaczkilimfoidalnej. W przypadku guzów mózgu stosowane są w celu złagodzenia opuchlizny (obrzęku)mózguspowodowanejobecnościąguza.KrwinkibiałeKomórkiukładuodpornościowegobiorąceudziałwobronieorganizmuprzedzakażeniami.KrwinkiczerwoneNajczęściej występujący typ komórek krwi. Zawarta w nich hemoglobina sprawia, że są oneczerwone.Ichpodstawowąfunkcjąjestdostarczanietlenudowszystkichkomórekorganizmu.LamotryginaLekstosowanywleczeniuczęściowychnapadówpadaczkowychupacjentówzpadaczką,atakżejakostabilizator nastroju w chorobie dwubiegunowej. Jest także badany pod kątem stosowania wneuropatii obwodowej* powodowanej przez niektóre leki chemioterapeutyczne*. Należy do klasylekówprzeciwdrgawkowych.



LeczenieprzeciwkrzepliweZapobieganie krzepnięciu krwi przez podawanie leków przeciwkrzepliwych. Leki przeciwkrzepliweokreślanesąteżjakolekirozrzedzającekrew.Lek(i)objawowy(e)Lekistosowanewcelułagodzeniaobjawówioznakchoroby,którenieprowadządowyleczeniasamejchoroby.Leki/terapiacelowanaMetoda leczeniawykorzystująca leki lub innesubstancjewcelu identyfikacji iatakowaniakomóreknowotworowych z jednoczesnym oszczędzaniem prawidłowych komórek. Niektóre leki celowaneblokują działanie pewnych enzymów, białek lub innych cząsteczek biorących udział w procesachwzrostu i rozprzestrzenianiu się komórek nowotworowych. Inne typy leków celowanych pomagająukładowi odpornościowemu w zabijaniu komórek nowotworowych lub dostarczają toksycznesubstancjebezpośredniodokomóreknowotworowychi jewtensposóbzabijają.Terapiacelowanamoże mieć mniej skutków ubocznych, niż inne typy leczenia przeciwnowotworowego. Większośćlekówcelowanychtolekidrobnocząsteczkowelubprzeciwciałamonoklonalne.LewetiracetamLekstosowanywleczeniunapadówpadaczkowych*(mimowolnychruchówmięśni)występującychwprzebiegu padaczki (zaburzeniemózgu o różnym podłożu). Lewetiracetam jest badany pod kątemstosowaniawleczeniunapadówpadaczkowychupacjentówznowotworemmózgu.NależydoklasylekówprzeciwdrgawkowychLomustynaLek stosowany w leczeniu guzów mózgu leczonych już chirurgicznie lub z zastosowaniemradioterapii*.Stosownyjestteżwleczeniuchłoniakaziarniczego,wprzypadkuktóregoinnemetodyleczeniaokazałysięnieskuteczne lubdoszłodowznowy.Zastosowanietego lekuw leczeniu innychnowotworówjestprzedmiotembadańklinicznych.LomustynauszkadzaDNAkomórekimożezabijaćkomórkinowotworowe.Jesttypemśrodkaalkilującego*.MarkerymolekularneCząsteczkabiologicznawystępującawekrwi,innychpłynachustrojowychlubtkankach,którastanowioznakę prawidłowego lub patologicznego procesu bądź stanu patologicznego lub choroby.Markermolekularny może być użyty do oceny reakcji organizmu na leczenie stanu patologicznego lubchoroby.Określanyjesttakżejakosygnaturamolekularna.MetylacjagenuMGMTMetylacjajesttoreakcjachemiczna,wwynikuktórejgenMGMTstajesięnieaktywny.Aktywnygenułatwia komórkomnaprawę uszkodzeńDNA, natomiast gdy jest on nieaktywny, komórki nie sąwstanienaprawiaćtakichuszkodzeń.



Budowawnętrzamózgu;widocznajestszyszynkaiprzysadkamózgowa*,nerwwzrokowy,komorymózgu(z

płynemmózgowo-rdzeniowymwkolorzeniebieskim)iinneelementymózgu.MózgowieNajwiększa część mózgu. Dzieli się na dwie połowy zwane półkulami mózgowymi. Różne obszarymózgowiaodpowiadajązaczynnośćmięśni,mowę,myślenie,emocje,czytanie,pisanieiuczeniesię(patrzilustracjanastronie28).MóżdżekCzęść mózgu znajdująca się z tyłu głowy pomiędzy mózgowiem* a pniem mózgu*. Móżdżekkontrolujerównowagęciałapodczaschodzenia istaniaoraz innezłożoneczynności ruchowe(patrzilustracjanastronie28).NapadypadaczkoweNagłe, niekontrolowane ruchy ciała i zmiany zachowania powodowane przez nieprawidłowąaktywność elektryczną w mózgu. Ich objawy obejmują utratę uwagi, zmiany emocjonalne, utratękontroli nad mięśniami i drżenie. Napady padaczkowe mogą być powodowane przez pewne leki,wysokągorączkę,urazygłowyorazpewnechoroby,takiejakpadaczkaiguzymózgu.NapromienianieStosowaniepromieniowaniaowysokiejenergii,pochodzącegozpromienirentgenowskich,promienigamma, neutronów, protonów oraz innych źródeł w celu zniszczenia komórek nowotworowych izmniejszeniaobjętościguzów.Promieniowaniemożebyćemitowaneprzezurządzenieznajdującesięna zewnątrz ciała (radioterapia zewnętrzną wiązką promieniowania, teleradioterapia), bądź możepochodzić z substancji promieniotwórczej umieszczonej wewnątrz ciała, w sąsiedztwie komóreknowotworowych(brachyterapia).Wradioterapiiogólnoustrojowejsubstancjapromieniotwórcza,jaknp. przeciwciało monoklonalne znakowane radioaktywnym znacznikiem, przemieszcza się wraz zkrwiądotkanekwcałymorganizmie.



Nawrót(wznowa)Nowotwórlubinnachoroba,którawystąpiłaponownie,zwyklepookresie,wktórymbyłanieobecnalub niewykrywalna. Innym określeniem ponownego pojawienia się nowotworu jest chorobanawrotowa.NerwiakowłókniakowatośćtypuIRzadkie zaburzenie genetyczne powodujące powstawanie brązowych plamek i guzów na skórze,piegównaobszarachskóryniewystawionychnadziałaniesłońcaorazzmianrozrostowychwukładzienerwowym,mięśniach,kościachiskórze.OkreślanejestteżskrótemNF1.NeuropatiaobwodowaUszkodzenienerwówobjawiającesiębólem,drętwieniem,mrowieniem,obrzękiemlubosłabieniemmięśniwróżnychczęściachciała.Zwyklerozpoczynasięwdłoniach lubstopachinarastazczasem.Neuropatiaobwodowamożebyćspowodowanaprzezurazfizyczny,zakażenie,substancjetoksyczne,choroby (takie jaknowotwór,cukrzyca,niewydolnośćnerek lubniedożywienie) lub leki,w tym lekiprzeciwnowotworowe.Nazywanatakżeneuropatią.NeuropatomorfologPatomorfologspecjalizującysięwchorobachukładunerwowego.Patomorfologrozpoznajechorobynapodstawiebadaniapodmikroskopemtkanekikomórekobjętychchorobą.NitrozomocznikLek przeciwnowotworowy, który przechodzi przez barierę krew-mózg. Do grupy pochodnychnitrozomocznikanależykarmustynailomustyna.Nowotworyzłośliwe/glejakzłośliwyTermin „złośliwy” stosowany jest do opisu ciężkiej i stopniowo pogarszającej się choroby. Złośliwynowotwór rośnie szybko,naciekającokoliczne tkanki i rozprzestrzeniając siędo innychczęści ciała.Guzzłośliwytosynonimnowotworuzłośliwego.Obrazowanierezonansumagnetycznego(MRI)Technika obrazowania stosowanawmedycynie.Wykorzystuje zjawisko rezonansumagnetycznego.Niekiedydociałapacjentawstrzykiwanyjestpłyn,którywzmacniakontrastmiędzyróżnymitkankamiorganizmuisprawia,żesąonewyraźniejwidoczne.ObrazowanieTK(badanieTK,tomografiakomputerowa)Rodzajbadania radiologicznego,podczas którego ciało jest skanowane zapomocąpromieniowaniaRTG,zaśwynikipoddawanesąkomputerowejobróbce,dziękiktórejotrzymywanesątrójwymiaroweobrazyczęściciała.ObrzękPatologiczne nagromadzenie płynu pod skórą lub w jamie ciała, powodująca opuchliznę. Obrzękmózgu powoduje takie objawy, jak mdłości, wymioty, niewyraźne widzenie, omdlenia i niekiedynapadypadaczkoweiśpiączkę.



OponiakTyp wolno rosnącego nowotworu, który tworzy się w oponach mózgowo-rdzeniowych (cienkichwarstwachtkanekokrywającychichroniącychmózgirdzeńkręgowy*).Oponiakiwystępujązwykleudorosłych.Oponymózgowo-rdzenioweTrzywarstwytkanekokrywającychichroniącychmózgirdzeńkręgowy*.PatogenyMikroorganizmy,takiejakwirusyibakterie,którepowodująchoroby.PatomorfologLekarz specjalizujący się w histopatologii, zajmującej się badaniem pod mikroskopem tkanek ikomórekobjętychchorobą.PieńmózguCzęśćmózgułączącasięzrdzeniemkręgowym*.PłatczołowyCzęśćmózguznajdującasięwprzedniejgórnejczęścikażdejpółkulimózgowej.Jestodpowiedzialnyzaprocesyumysłowe,takiejakmyślenie,podejmowaniedecyzjiiplanowanie.Płatczołowyodgrywateżważnąrolęwdługotrwałymprzechowywaniuwspomnieńniezwiązanychzzadaniami.PłatpotylicznyNajmniejszy z czterech parzystych płatów korymózgowej człowieka. Znajduje się zw tylnej częściczaszki,ajegoczynnościzwiązanesązwidzeniem,bowiemzawieraonośrodekwzrokowy.PłatskroniowyKażdy z dwóch płatów mózgu zlokalizowanych w dolnej środkowej części kory mózgowejbezpośredniozaskroniami.Płatskroniowybierzeudziałwprzetwarzaniudoznańczuciowychnapochodneinformacjekoniecznedlawłaściwegozachowaniapamięciwzrokowej,rozumieniajęzykaiasocjacjiemocjonalnych.PłytkikrwiNiewielkie fragmenty komórek odgrywające kluczową rolę w krzepnięciu krwi. U pacjentów zobniżonąliczbąpłytekkrwiwystępujeryzykociężkichkrwawień.Upacjentówzpodwyższonąliczbąpłytek występuje ryzyko zakrzepicy, czyli tworzenia się zakrzepów krwi, które mogą zablokowaćnaczyniakrwionośneidoprowadzićdoudarumózgulubinnychciężkichstanów,jakrównieżryzykociężkiegokrwawieniazpowoduzaburzeniaczynnościpłytek.PochodnekumarynyLekizapobiegającekrzepnięciukrwi; jednymznich jestwarfaryna.Należądogrupy lekówzwanychlekamiprzeciwkrzepliwymi.



PregabalinaLek stosowany w leczeniu bólu nerwów spowodowanego przez cukrzycę lub zakażenie wirusemopryszczki, jak również pewnych typów napadów padaczkowych*. Jest badany pod kątemstosowania w zapobieganiu i leczeniu bólu nerwów w dłoniach i stopach u pacjentek z rakiemleczonychchemioterapią*.PregabalinanależydoklasylekówprzeciwdrgawkowychProkarbazynaLek stosowany w leczeniuchłoniakaziarniczego; jest też stosowany i badany pod kątem leczeniainnych rodzajównowotworów. Prokarbazyna blokujewytwarzanie białek przez komórki i uszkadzaDNA.Możezabijaćkomórkinowotworowe.Jestlekiemprzeciwnowotworowymnależącymdogrupyśrodkówalkilujących*.PromieniowaniejonizująceRodzaj promieniowania wytwarzanego lub emitowanego podczas zabiegów RTG, przez substancjeradioaktywne lub inne źródła; stanowi też część promieniowania pochodzącego z kosmosu, któredociera do atmosfery Ziemi. Promieniowanie jonizujące w dużych dawkach nasila aktywnośćchemiczną we wnętrzu komórek i może powodować zagrożenia dla zdrowia, włącznie znowotworami.Przerzut/przerzutyRozsiewchorobynowotworowej z jednej części ciałado innej.Guz składający się z komórek, któreuległy rozsiewowi nazywany jest nowotworem przerzutowym lub inaczej przerzutem. Nowotwórprzerzutowyzawierakomórkiwywodzącesięznowotworupierwotnego.PrzysadkamózgowaGłównygruczołdokrewnyznajdującysięwmózgu.Wytwarzahormonykontrolującedziałanieinnychgruczołówiwieleinnychczynności,wtymwzrostu(patrzilustracjanastronie28).PseudoprogresjaWreakcjinachemioradioterapię*guzmózgumożesięwydawaćwiększy(wbadaniachobrazowych)niż przed leczeniem.Może się to zdarzyć, jeżeli obrazowanie zostanie wykonane kilka tygodni pozakończeniu leczenia.Może toniebyćprogresja choroby, lecz reakcja tkanek guzanauszkodzeniaspowodowaneprzezleczenie.Ztegowzględukoniecznejestpowtórzeniebadaniaobrazowegokilkatygodnipopierwszymbadaniu,abystwierdzićczyrzeczywiściedoszłodoprogresjiguzaczyteżjesttopozornaprogresjaspowodowanareakcjątkaneknauszkodzenia,aguzznajdujesięwstanieregresji.RadioterapiaMetoda leczenia nowotworów z wykorzystaniem promieniowania (promieniowania RTG o dużejenergii); zawsze wymaga określenia obszaru napromieniania. Radioterapia może być wewnętrzna(brachyterapia)lubzewnętrzna(teleradioterapia).Radioterapiawewnętrznapoleganaumieszczeniuźródła promieniowania (materiału promieniotwórczego) wewnątrz jamy ciała lub w pobliżu guza;energiapromieniowaniatakiegoźródłazczasemmaleje.Wradioterapiizewnętrznejpromieniowanieradioaktywnegenerowanejestprzezurządzenieikierowanenaguzwpostaciwiązek.



RadioterapiahipofrakcjonowanaSchemat radioterapii, w którym całkowita dawka promieniowania podzielona jest na duże dawki(frakcje), a leczenie podawane jest raz na dobę lub rzadziej. Radioterapia hipofrakcjonowana jestpodawanawkrótszymokresie(mniejdnilubtygodni)niżstandardowaradioterapia*.RdzeniakZłośliwynowotwórmózgu,któryrozpoczynasięwdolnejczęścimózguimożerozprzestrzenićsiędokręgosłupalubinnychczęściciała.Jesttonajczęściejwystępującytypzłośliwegonowotworumózguudzieci.Rdzeniaktojedenztypówpierwotnegoguzaneuroektodermalnego(PNET).RdzeńkręgowyKolumna tkanki nerwowej przebiegającej we wnętrzu kręgosłupa od podstawy czaszki do dołupleców.Pokrytajesttrzemaochronnymiwarstwamitkankizwanymioponami.Rdzeńkręgowyijegoopony otoczone są kręgami (kośćmi tworzącymi kręgosłup). Rdzeń, razem z mózgiem, tworzyośrodkowy układ nerwowy (OUN). Nerwy w rdzeniu kręgowym przenoszą informacje pomiędzymózgiemiinnymiczęściamiciała.Resekcja/zabiegradykalnyZabieg chirurgiczny o dużym zakresie, którego celem jest usunięciemożliwie największej objętościguza,jakrównieżmarginesuotaczającejzdrowejtkanki.RokowaniePrzewidywanyrezultatlubprzebiegchoroby;prawdopodobieństwowyzdrowienialubwznowy*.RokowaniepośredniePotencjalny efekt choroby, który nie jest uważany za dobry ani zły, tylko mieszczący się gdzieśpomiędzy.RozpoznaniehistopatologiczneWynik badania próbki tkanki lub komórek przy użyciu mikroskopu lub innych narzędzi i metodprzeprowadzonegowceluwykryciaoznakchoroby.RozpoznanieobrazoweUwidocznienieguzalubinnejzmianypatologicznejwbadaniachobrazowych.SchematPCVSkróconanazwa schematu chemioterapii* stosowanegow leczeniu pewnych typówguzówmózgu.Często stosowany jest razem z radioterapią*. Stanowi skojarzenie chlorowodorku prokarbazyny*,lomustyny*(CCNU)isiarczanuwinkrystyny*.Skąpodrzewiak(oligodentrocyty)Rzadki,wolnorosnącynowotwór,którytworzysięwoligodentrocytach(komórkachokrywających ichroniącychnerwywobrębiemózguirdzeniakręgowego*).



SkąpodrzewiakogwiaździakNowotwór mózgu, który powstaje z obu typów komórek glejowych, czyli oligodendrocytów* iastrocytów*; komórki glejowe osłaniają i chronią nerwyw obrębiemózgu i rdzenia kręgowego* iuławiająimprawidłowedziałanie.Skąpodrzewiakogwiaździakjesttypemglejakamieszanego.StanneurologicznyZakres, w jakim układ nerwowy reaguje na bodźce zewnętrzne. Badanie układu nerwowego w ramachbadaniaprzedmiotowegoumożliwialekarzomzebranieinformacjinatematczynnościnerwów.StansprawnościStan sprawności stanowi ocenę zdolności fizycznych pacjenta, którymprzyznaje się ocenęod 0 (wprzypadkupacjentawpełnisprawnego)do4(wprzypadkupacjentacałkowicieniepełnosprawnegozpowoduchoroby).StężenieglukozywekrwiZawartośćglukozy(rodzajucukru)wekrwi.Określanajestteżjakoglikemia.ŚrodekalkilującyTyplekówstosowanychwleczeniunowotworów.IchdziałaniepoleganazakłócaniudziałaniaDNAihamowaniuwzrostukomórek.TemozolomidTemozolomid należy do grupy leków przeciwnowotworowych zwanych środkami alkilującymi*. Worganizmie temozolomid przekształcany jest w inny związek zwany MTIC. MTIC wiąże się z DNAkomórek w momencie ich rozmnażania, blokując w ten sposób podziały komórkowe. W efekciekomórkinowotworoweniemogąsiędzielić,cospowalnianiatempowzrostuguza.TopiramatLekstosowanywleczeniunapadówpadaczkowychimigreny.WarfarynaLek zapobiegający krzepnięciu krwi. Zalicza się go do grupy leków zwanych lekamiprzeciwkrzepliwymi.WinkrystynaSubstancjaczynnalekustosowanegowleczeniuostrejbiałaczki.Stosujesięjąwskojarzeniuzinnymilekami w leczeniu chłoniaka* Hodgkina, chłoniaków nieziarniczych, mięsakaprążkowanokomórkowego,nerwiakazarodkowego(neuroblastoma)iguzaWilmsa.Winkrystynajestrównież stosowana w leczeniu innych typów nowotworów i badana w tym kierunku. Blokuje onawzrostkomórekpoprzezhamowanieichpodziałów.Należydogrupyalkaloidówbarwinka(łac.Vinca)iśrodkówantymitotycznych.Wyciekpłynumózgowo-rdzeniowegoWydostaniesiępłynu,któryotoczaiobmywardzeńkręgowy*imózgpozaośrodkowyukładnerwowy.Głównąfunkcjątegopłynujestochronamózguirdzeniakręgowego*.



WyściółczakRodzaj nowotworu mózgu wywodzący się z komórek wyścielających centralny kanał rdzeniakręgowego (wypełniona płynem przestrzeń w środku rdzenia) oraz komory mózgu (wypełnionepłynemprzestrzeniewobrębiemózgu).Wyściółczakmożetakżepowstaćwsplocienaczyniówkowym(tkankawobrębiekomórmózguwytwarzającapłynmózgowo-rdzeniowy).Zapalenieoponmózgowo-rdzeniowychStanzapalnyoponmózgowo-rdzeniowych*(trzywarstwytkanekokrywającychichroniącychmózgirdzeńkręgowy*). Zapalenieoponmózgowo-rdzeniowych jest zwyklepowodowaneprzez zakażeniebakteryjne lubwirusowe,alemożebyćteżniekiedyspowodowaneprzeznowotwór,alergiena lekilubchorobyzapalne.Zdarzeniazakrzepowo-zatoroweTworzenie skrzepów krwiw naczyniach krwionośnych, które odrywają się od ich ścian iwędrują zprądemkrwiostatecznie zatykając innenaczynie.Może tobyćnaczyniepołożonewpłucu,mózgu,przewodziepokarmowym,nercelubkończynie.ZdolnościpoznawczeNaukoweokreślenieprocesówmyślowych.ZespółCowdenDziedziczne zaburzenie charakteryzujące się powstawaniem wielu nienowotworowych zmianrozrostowychzwanychbłędniakami(hamartoma).Zmianytewystępująwskórze,piersiach(sutkach),tarczycy, jelitach i we wnętrzu jamy ustnej. Pacjenci z zespołem Cowden są bardziej podatni nawystępowaniepewnychtypównowotworów,wtymnowotworówpiersi(sutka)itarczycy.ZespółLi-FraumeniegoRzadka, dziedziczna predyspozycja do rozwijania różnego typu nowotworów, wywoływana przezzmianęwgeniesupresorowymp53guza.ZespółLynchaDziedziczne zaburzenie, w którym osoby nim dotknięte mają większe od przeciętnego ryzykowystąpienia raka jelita grubego i pewnych innych typów nowotworów, np. raka trzonu macicy,żołądka, jajnika, trzustki, pęcherza moczowego lub nowotworu mózgu. Określany jest także jakodziedzicznyniepolipowatyrakokrężnicy(HNPCC).ZespółTurcotaStan,w którymkomórki okrężnicy stają siępatologiczne i tworzą guzy zwanepolipami. Zespół tencharakteryzujesięteżwystępowaniemguzówukładunerwowego.

www.anticancerfund.org www.esmo.org

Poradniki dla pacjentów European Society for Medical Oncology (Europejskie Towarzystwo Onkologii Medycznej, ESMO) / Anticancer Fund (Fundacja przeciwko rakowi, ACF) zostały opracowane, aby pomóc pacjentom oraz ich rodzinom i opiekunom w lepszym zrozumieniu natury różnych rodzajów nowotworów złośliwych i ocenie optymalnych dostępnych metod leczenia. Informacje medyczne podane w tych poradnikach są oparte na wytycznych praktyki klinicznej opracowanych przez ESMO przeznaczonych dla onkologów medycznych jako pomoc przy rozpoznawaniu, obserwacji i leczeniu różnych rodzajów nowotworów.Poradniki te publikowane są przez Fundację Przeciwko Rakowi w ścisłej współpracy z Grupą Roboczą ESMO ds. wytycznych oraz Grupą Roboczą Pacjentów Onkologicznych ESMO.

Więcej informacji można uzyskać na stronach internetowych www.esmo.org i anticancerfund.org.

Documents

Co to jest glejak mózgu