Co giật, động kinh liên quan đến sốt

PGS.TS. Ninh Thị ỨngBệnh Viện Nhi Trung ương

Sốt cao co giật Gặp ở trẻ từ 3 tháng đến 5 tuổi, hay gặp là từ 9 – 12

tháng (Berg ,2010) (2), Tỷ lệ mắc 3-7% ở trẻ dưới 7

tuổi.

Theo offringa 1994 sốt là tính từ 38 độ. Co giật có

thể xuất hiện trước khi chưa có biểu hiện sốt rõ rệt,

hoặc xuất hiện ngay ngày đầu hay trong khi sốt cao ở

những ngày sau.

Phân loại: Sốt giật chia thành đơn giản và phức hợp

Sốt giật phức hợp khi co giật xuất hiện ở trẻ dưới 1

tuổi, kéo dài trên 10 phút, co giật cục bộ, có trên 2

cơn co giật trong 24 giờ, có tiền sử gia đình (bố

hoặc mẹ bị co giật khi nhỏ), đặc biệt ở trẻ chậm

phát triển tinh thần vận động. (Nelson và Ellenberg,

1976)

Vấn đề đặt ra là khi nào sốt giật trở thành ĐK?

Nguy cơ cao là yếu tố môi trường nhiễm virus, hay do

gen.

Ở gia đình có đột biến gen SCN1A là di truyền kiểu

sốt giật đơn thuần (Marini., 2006; Livingston., 2009).

Một vài gia đình sốt giật do di truyền trội nhiễm sắc thể

thường. Bố bị co giật thời nhỏ, bố phát triển bình.

Vấn đề đặt ra là khi nào sốt giật trở thành động kinh?

Chưa có bằng chứng rõ rệt là ĐNĐ tiên lượng được

sự tái phát của co giật, ĐK (Sadleir , scheffer, 2007).

Sốt cao co giật phức hợp, co giật ưu thế một bên, giật

nhiều cơn kéo dài trong ngày , có thể về sau này là

ĐK (Verity và Golding ,1991).

Tại sao sốt lại kích thích co giật ?

Nghiên cứu thực nghiệm trên chuột nhiệt độ cơ thể

tăng làm vùng não thể trai, dưới đồi tăng sản xuất

interleukin 1B gây co giật, còn Interleukin 1a , IL -6,

IL 10 đóng vai trò chống co giật khi có nhiệt độ cơ thể

tăng.

(Fukuda M, Japan; Heida JG ; 2008,USA, Hội nghị sốt

cao co giật tại Nhật Bản, năm 2008).

Sốt giật đơn thuần ít xẩy ra viêm màng não (0-

0,86%; Batra., 2011; Home & Medwid.,2011) so sánh

với sốt giật phức hợp (0,008-4,8%; Kimia .,2010;

Batra .,2011).

Khuyết cáo trẻ em sốt giật từ 6-`12 tháng nên xét

nghiệm dịch não tủy để không bỏ sót viêm màng não

mủ, cả trẻ trước đó điều trị kháng sinh (Viện Hàn lâm

nhi khoa Mỹ,AAP,2011)

Sốt giật có liên quan đến tiêm chủng không?

Vấn đề này có nhiều tranh cãi, ghi nhận nhiều BN sau

tiêm chủng sốt co giật tiếp sau biến chứng là bệnh

ĐK (Vestrgaard & Christensen,2009). Thường ĐK

xuất hiện sau tiêm vaccine chống ho gà và vaccine

viêm não.

Nghiên cứu dịch tễ học ở Anh cho thấy thời gian tiêm

vaccine trùng với tuổi mắc hội chứng west cao nhất

(Bellman .,1983).

Sốt giật có liên quan đến tiêm chủng không?

Tiêm vaccine kích thích xuất hiện sớm hội chứng

Dravet ở trẻ có đột biến gene SCN1A , cũng là nhận

xét của bellman 1983 đối với H.C. West.

Không có sự khác nhau giữa BN đột biến gene

SCN1A có tiêm vaccine và không tiêm vaccine về lâm

sàng, diễn biến bệnh, và đoạn đột biến gene

(Macintosh.,2010).

Sốt nhiễm trùng liên quan đến ĐK (FIRES).

Khởi bệnh ở những trẻ phát triển bình thường, trẻ xuất

hiện trạng thái ĐK kháng thuốc nhiều ngày, hàng tuần.

Tiên lượng xấu suy thoái về nhận thức hành vi (Kramer.,

2011; Howell.,2012) chiếm 96% trẻ trong tiền sử là có sốt

giật.

“ bệnh não ĐK thảm khốc không rõ nguyên nhân”

(Baxter.,2003; Mikaeloff .,2006), “trạng thái ĐK dai dẳng

mới xuất hiện” (Wilder-Smith.,2005); “sốt gây bệnh não

ĐK kháng thuốc” (Van Baalen.,2010)

Sốt nhiễm trùng liên quan đến ĐK ĐNĐ ổ kịch phát khu trú hay đa ổ, ghi trong cơn đa số

kịch phát đa ổ nhọn chậm hay đa nhọn điện thế cao.

Khởi bệnh MRI bình thường về sau thay đổi tín hiệu ở

hồi hải mã thùy thái dương.

Dịch não tủy có thể tăng nhẹ tế bào, protein bình thường,

không có Oligoclonal bands. Thụ thể kháng thể âm tính,

N-methyl D –aspartate (-) (Nabbout., 2011), mặc dù có

báo cáo là dương tính (Illlingworth., 2011; Kramer.,2011).

Sốt nhiễm trùng liên quan đến ĐK Nguyên nhân gây FIRES chưa rõ , giả thuyết là tự miễn

nhưng không tìm được kháng thể. Có trường hợp phát

hiện đột biến gene PCDH19 ( Specchio., 2011).

Carranza Rojo .,2012 công bố nghiên cứu 10 BN có

FIRES không thấy đột biến gene SCN1A. Quá trình viêm

sinh các yếu tố interleukin 1B, IL-6, TNF . Yếu tố viêm

này làm tổn thương đến tế bào thần kinh biến chứng là co

giật, trạng thái ĐK ( Nabbout.,2011) .

Sốt sinh ĐK kháng thuốc ở lứa tuổi học đường

. Từ 2-5 tuổi với vài ngày sốt không rõ nguyên nhân, phát

triển thành trạng thái ĐK dai dẳng kéo dài hơn 1 tháng

(Baxter ., 2003; Mikaeloff., 2006; Sakuma., 2010;

Kramer.,2011). Tiếp giai đoạn cấp tính trẻ phát triển ĐK

mãn tính kháng thuốc. Sa sút dần về nhận thức, giảm lời

nói, giảm chức năng thùy trán, trí nhớ và hành vi.

Sốt sinh đông kinh kháng thuốc ở lứa tuổi học đường

Cơ chế bệnh sinh có thể là bệnh tự miễn, có một

trường hợp phát hiện tăng kháng thể dòng kali

(Illingworth ., 2011). Trường hợp khác thấy kháng thể

IgG chống thụ thể Glutamat trong huyết thanh và dịch

não tủy (Wakamoto.,2012).

Sốt sinh động kinh kháng thuốc ở lứa tuổi học đường.

ĐNĐ trong cơn hoạt động nhanh xen kẽ với gai nhọn

hay giữa các cơn hoạt động kịch phát đa khu trú vùng

thái dương qua lại phạm vi vùng đỉnh.

MRI khởi đầu bình thường sau bất thường hồi hải mã

cả hai bên.

Chup PET-CT rối loạn chức năng vùng thái dương

đỉnh và vùng trán cạnh ổ mắt (Mazzuca.,2011).

Thế nào là sốt giật có nguy cơ bị động kinh về sau.

Nguy cơ đến 21% ở trẻ có sốt cao co giật kéo dài trong

ngày ( Verity & Golding,1991) và đến 49% ở trẻ có 3

đợt sốt giật phức hợp điển hình (Annegers.,1987).

Nghiên cứu hồi cứu 220 trẻ em ở các khu dân cư được

theo dõi trong 24 năm sau sốt giật: cho biết 68% không

co giật về sau (Neligan.,2012). 181 trường hợp theo

dõi trên 20 năm có 171 (97%) không co giật, 7,7% có

co giật không sốt, trong đó 6,4% là ĐK.

Hội chứng động kinh và sốt giật , Hội chứng DRAVET

Khởi bệnh từ 4-8 tháng, giật cục bộ. Xuất hiện các

dạng co giật khác nhau, cơn toàn thể, cơn cục bộ từ

năm thứ hai. Nguyên nhân do đột biến gene SCN1A

(Scheffer.,2009).

Rất khó khăn trong vấn đề kiểm soát cơn, suy giảm sự

phát triển về tinh thần, nhận thức, trẻ có nguy cơ bị co

giật khi trẻ bị ốm, mệt hay sốt.

(Dravet.,2005)

Hội chứng DRAVET Các nguy cơ mắc HC. Dravet là sốt giật trước 7 tháng, đã có

5 đợt co giật, mỗi cơn kéo dài 10 phút (Hattori.,2008) và các yếu tố khác như co giật nửa người, giật cơ, nước nóng gây co giật. Thường sốt giật sẽ giảm khi tuổi càng tăng thêm nhưng có nhóm co giật liên quan đến ốm sốt hiện nguyên hình của bệnh não ĐK, trên cơ sở biến đổi gene (Ragona.,2011).

Giảm yếu tố nguy cơ gây co giật như tránh môi trường xung quanh nóng, thuốc gây nặng cơn co giật như Phenytoin, Lamotrigine (Guerrini.,1998). Các thuốc được chọn là Valproate Topiramate hoặc Valproate kết hợp Stiripeltol và clobazam.

BN Trần Thị MD sinh 25/6/2007

Từ nhỏ phát triển BT, xuất hiện sốt giật từ 9 tháng tuổi. Uống phòng thuốc Depakine 20 mg/kg/ngày trong những ngày sốt.

Từ 19 tháng tuổi co giật khi không sốt , cơn bắt đầu cục bộ sau toàn thể hóa, chuyển uống thuốc Depakine 20-30 mg/kg/ngày.

Khám vòng đầu 47 cm (BT), chậm biết đi, bắt đầu chậm nói. Yếu nửa người phải, yếu tay nhiều hơn chân, liệt nhẹ dây bẩy trung ương phải.

BN Trần Thị MD

Diễn biến co giật khi sốt mặc dù vẫn uống thuốc ĐK

hàng ngày (Depakine 20mg/kg/ngày kết hợp với

Trilptal 10mg/kg/ngày, hiện tại kết hợp Depakine

20mg/kg chia 2 lần + Tegretol 200mg/ngày uống tối)

có thời gian một năm không co giật xong ốm sốt lại co

giật. Trẻ học rất kém, sa sút hành vi. (hình 1,2)

MRI não

Điện não đồ

Hội chứng sốt co giật nửa người giảm vận động nửa người (HHS)

Co giật kéo dài một bên cùng với đầu mắt quay sang bên, tăng

tiết nước bọt, tím, tiếp theo là liệt cùng bên với bên co giật.

phân loại HHS như hội chứng ĐK (Berg.,2010).

Nguyên nhân chưa rõ ràng, tự miễn, đột biến gene

CACNA1A S2181L (Yamazaki.,2011).

MRI giai đoạn cấp phù não cùng bên với co giật tiếp theo là

teo nửa não

HHS là ĐK kháng thuốc và khiếm khuyết về thần kinh, hành

vi.

Co giật liên quan rối loạn tiêu hóa, sốt nhẹ

Nghiên cứu 114 BN co giật ở BN bị viêm đường ruột

mà không bị mất nước, không rối loạn điện giải đồ,

nhiệt độ dưới 38 đôC (Uemura., 2002).

Tuổi bắt đầu 8-52 tháng, ngày xuất hiện co giật là 2,3

ngày sau nôn, ỉa chảy, không BN nào mắc ĐK. Có thể

co giật do đau, viêm ruột và khóc nhiều.

Điều trị dự phòng sốt cao co giật

Sốt giật đơn thuần: phòng co giật khi sốt. Thuốc

chống co giật là Diazepam 0,3- 0,5 mg/kg x 2 lần khi

sốt cách 8 giờ,

Hoặc Depakine 30mg/kg/ngày chia 3 lần trong những

ngày sốt;

Hoặc phenobarbitane 3mg/kg/ngày chia 2 lần cách 10

giờ.

Sốt giật phức hợp

Điều trị như sốt giật đơn thuần nhưng nếu co giật

dưới 38 độ nên điều trị liều thấp thuốc chống co giật

lâu dài (Depakine 10mg/kg/ngày những ngày không

sốt, tăng liều những ngày sốt) ở trẻ dưới 3 tuổi.

Điều trị lâu dài nếu như dự phòng ngày sốt với

diazepam thất bại (khuyến cáo hiệp hội chống ĐK,

Nhật Bản, 2008) .

 

Kết luận

Sốt giật rất thường gặp, đa số là khỏi, không có biến

chứng.

Tỷ lệ báo trước động kinh, tiên lượng, điều trị rất

khác nhau ở từng trường hợp.

Trẻ em với sốt giật phức hợp cần được theo dõi liên

tục nhằm phát hiện sớm, phòng trở thành hội chứng

động kinh.

 

Thank You