1

Cleft Lip & Palate

Prof. M. Sjaifuddin Noer, dr., SpBP-RE(K)

Departemen Bedah Plastik Rekonstruksi dan Estetik

Fakultas Kedokteran Universitas Airlangga

Rumah Sakit Umum Dr. Soetomo Surabaya

TUJUAN PEMBELAJARAN UMUM

1. Mengerti etiologi cleft lip

2. Mengerti patogenesis cleft lip

3. Mengerti dan bisa menegakkan diagnosis cleft lip

4. Mengerti tahap-tahap penanganan cleft lip

MSN 2019

TUJUAN PEMBELAJARAN KHUSUS

1. Dapat menjelaskan tentang cleft lip

2. Dapat melakukan komunisasi dengan keluarga

tentang tahapan penanganan cleft lip.

MSN 2019 MSN 2019

MSN 2019

Cleft Lip :

Celah pada bibir (cacat bawaan) disebabkan kegagalan

fusi dari prominentia pada masa embrio.

Bisa bersama – sama dengan kelainan lain

Masalah pada anak dan orangtuanya

Paling sering dijumpai pada kelainan kraniofasial.

Penanganan multidisiplin sejak bayi baru lahir

MSN 2019

2

Resume Cleft Operation 2000 – 2007

in CLP Center

Surabaya International Hospital

MSN 2019

EPIDEMIOLOGI CLP kelainan wajah yang paling sering dijumpai.

1939 : Fogh Anderson 1: 750 kelahiran hidup

1950 : IVY melaporkan 1 : 760 kelahiran hidup

1971 : Budi dan Habib melaporkan 2,1 : 1000 kelahiran hidup untuk ras Asia; Untuk ras Kaukasia 1 : 1000 dan 0,41 : 1000 untuk ras Afrika-Amerika.

1973 : Pelly (Australia) melaporkan di Indonesia setiap6 jam bayi lahir dengan CLP atau 360 bayi dalam 2,5 hari (sama dengan jumlah CLP di Australia selama 1 tahun). Australia 1 : 600 kelahiran.

MSN 2019

1989 : Marzoeki, di Surabaya celah bibir dengan

/ tanpa celah langit-langit 1 : 1983. Celah langit-

langit 1 : 9000. Laki-laki 63% : Wanita 37%.

1963 : Fogh – Anderson, insidensi menjadi 2 kali

lipat dibanding 50 tahun sebelumnya, akan

menjadi 3 kali lipat pada 100 tahun terakhir.

Denmark, pada tahun 1941, insidensi 1 : 770

dan pada tahun 1971 menjadi 1 : 500.

MSN 2019

Insidensi meningkat karena :

Kematian perinatal menurun

Angka kematian saat operasi menurun

Angka fertilitas meningkat

Perkawinan antar keluarga

Hasil operasi yang semakin bagus

MSN 2019

TERMINOLOGI

Klasifikasi banyak

Cleft Lip (CL) / Cleft Palate (CP) / Cleft Lip and Palate (CLP)

Unilateral / Bilateral / Complete / Incomplete

Veau, 1967 [International Conference for Plastic & Reconstructive / Rome Congress] membagi : Berdasarkan embriologi

Berdasarkan temuan topografi

Otto Kriens, Sistem LAHSHAL

Terminologi LAHSHAL dipakai di Departemen / SMF Bedah Plastik FK Unair

MSN 2019

Pembagian lain :

1. Cheiloschizis unilateral : kiri atau kanan

2. Cheiloschizis bilateral komplit / inkomplit

3. Cheiloschizis unilateral komplit / inkomplit

4. Cheilopalatoschizis komplit / inkomplit

5. Cheilognathopalatoschizis

MSN 2019

3

Pembagian Lain :

OTTO-KRIENS dengan sistem LAHSHAL.

Keterangan :

Bibir (lips) : L

Gusi (Alveolus) : A

Langit-langit dibagi hard palate : H

soft palate : SBila tidak ada celah / normal : urutannya dicoret

Bila celah komplit (lengkap) : memakai huruf besar

Bila celah inkomplit (tidak lengkap) : memakai huruf kecil

Bila kelainan microform : memakai huruf kecil dalam kurung.

MSN 2019 MSN 2019

CLP/LA---ALBerarti celah berada pada bibir kanan dan kiri.

MSN 2019

CLP/-----SHALBerarti celah berada pada soft palate,hard

palate, alveolus, dan bibir bagian kiri

MSN 2019

CLP/l-----Berarti celah pada bibir sebelah kanan,

inkomplit

MSN 2019

CLP/LAHSHALBerarti celah pada bibir kiri kanan dan celah

pada palatum komplit

MSN 2019

4

EMBRIOLOGI

A. Mudigah kurang dari 25 hari

B. Umur 28 hari

C. Umur 5 mingguMSN 2019

Mudigah ± 24 hari

MSN 2019

A. Mudigah 5 minggu

B. Mudigah 6 minggu

MSN 2019

A. Mudigah umur 7 minggu

B. Mudigah umur 10 minggu

MSN 2019

Embryology Mata

MSN 2019

Tabel struktur membentuk wajah

No Prominensia Struktur yang Terbentuk

1 FrontonasalDahi, jembatan hidung, tonjolan hidung

Medial dan lateral

2 Maksila Pipi, bagian lateral bibir atas

3 Medial Nasal Filtrum bibir atas, lengkung dan ujung hidung

4 Lateral Nasal Alae nasi

5 Mandibula Bibir bawah

MSN 2019

5

Gambar Defek Perkembangan Orofasial

MSN 2019

Facial Cleft

MSN 2019

MSN 2019

ETIOLOGI

Bisa syndromik atau non syndromik.

Sebagian besar kasus celah bibir dan langit-langit adalah non syndromik.

Syndromik : bila terdapat labih dari satu malformasi danmenyangkut lebih dari satu daerah perkembangan.

Non syndromik : hanya terdapat satu malformasi atau terdapatbeberapa anomaly yang berasal dari satu daerahperkembangan.

MSN 2019

FAKTOR PENYEBAB :

A. Faktor HERIDITER

Sebagai faktor yang sudah dipastikan.

Gilarsi : 75% dari faktor keturunan resesif dan 25% bersifat dominan.

1. Mutasi gen.

2. Kelainan kromosom

MSN 2019

B. FAKTOR EKSTERNAL / LINGKUNGAN :

1. Faktor usia ibu.

2. Obat-obatan.Asetosal, Aspirin (SCHARDEIN-1985) Rifampisin, Fenasetin, Sulfonamid, Aminoglikosid, Indometasin, Asam Flufetamat, Ibuprofen, Penisilamin.

Antihistamin dapat menyebabkan celah langit-langit.

Antineoplastik, Kortikosteroid

3. Nutrisi

4. Penyakit infeksiSifilis, virus rubella

5. Radiasi

6. Stres emosional

7. Trauma, (trimester pertama)MSN 2019

6

Pemeriksaan Penunjang

1. Ultrasonografi

USG 3 dimensi (Lawrence & Devore, 2004)

MSN 2019

2. MRI

Potongan coronal MRI

MSN 2019

Potongan sagital dan coronal MRI

MSN 2019

PENATALAKSANAAN

Perlu pendekatan multidisiplin / komprehensif

Tim terdiri dari : Spesialis Bedah Plastik,

Dokter gigi / Orthodontist,

Spesialis THT,

Speech terapist,

Spesialis anak, Psychologist,

Ahli Audiologi,

Ahli gizi,

Sosial worker,

Genetic conselor,

Nurse team dan

Spesialis anaestesi MSN 2019

Macam-macam tehnik operasi

MSN 2019

TIMING OPERASI

Dilakukan sedini mungkin.

1966, Abyholm menunda operasi karena

1. Angka mortalitas pada tahun pertama kelahiran pada bayi dengan celah bibir dan langit-langit sangat tinggi.

2. Bayi dengan usia 3 bulan, bayi sudah bisa mengatasi kemungkinan terjadinya perdarahan atau keadaan yang jelek pada saat operasi.

3. Pada usia 3 bulan pertumbuhan yang lebih baik memudahkan untuk dilakukan pembedahan yang lebih teliti.

MSN 2019

7

TIMING OPERASI

1966, Wilhemsen dan Musgarave’s : Rule of Ten Berat badan : 10 pon

Haemoglobin : 10 gr %

Lekosit : < 10.000 / mm3

1967, aturan Rule of Ten Berat badan : >10 pon

Haemoglobin : >10 gr %

Usia : > 10 weeks

Departemen / SMF Bedah Plastik FK Unair telah

menganut juga kriteria ”Rule of over ten” MSN 2019

MASALAH YANG DIHADAPI

1. Psikologis orangtua melihat anaknya cacat.

2. Nutrisi dan gizi, kesulitan mengisap.

3. Gangguan tumbuh kembang anak .

4. Infeksi telinga tengah karena sistim saluran tuba Eusthachii yang kurang sempurna .

5. Suara sengau / rhinolalia

6. Psikologis anak, penampilan yang tidak normal.

7. Gangguan pertumbuhan gigi, tidak teratur.

8. Gangguan pertumbuhan tulang muka ( 1/3 tengah) yang tidak normal .

MSN 2019

TAHAPAN PENANGANAN

MSN 2019

PROTOKOL PENANGANAN

1. Penjelasan kepada orangtuanya

2. Umur 3 bulan (rule over ten)

Operasi bibir dan alanasi, evaluasi telinga.

3. Umur 10-12 bulan

Operasi palato/celah langit-langit.

Evaluasi pendengaran dan telinga.

4. Umur 1-4 tahun

Evaluasi bicara.

Speech theraphist setelah 3 bulan pasca operasi

5. Umur 4 tahun

Dipertimbangkan repalatoraphy atau/dan Pharyngoplasty

MSN 2019

6. Umur 6 tahun

Evaluasi gigi dan rahang. Evaluasi pendengaran.

7. Umur 9-10 tahun

Alveolar bone graft

8. Umur 12-13 tahun

Final touch, perbaikan-perbaikan bila diperlukan.

9. Umur 17 tahun

Evaluasi tulang-tulang muka.

Bila diperlukan advancement osteotomy Le FORT IMSN 2019

KOMPLIKASI OPERASI

Komplikasi yang dapat terjadi pasca operasi celah bibir

antara lain :

Perdarahan

Infeksi

Wound dehiscense

Hematoma

Dapat terjadi obstruksi jalan nafas

MSN 2019

8

MSN 2019 MSN 2019

MSN 2019 MSN 2019

MSN 2019 MSN 2019

9

MSN 2019 MSN 2019

MSN 2019 MSN 2019

MSN 2019 MSN 2019

10

MSN 2019 MSN 2019

MSN 2019 MSN 2019

MSN 2019

11

MSN 2019 MSN 2019

MSN 2019 MSN 2019MSN 2014

Alveolar Bone Grafting

10 yrs post operative

Intraoperative

MSN 2019

Penanganan Palatoraphy

- Ditangani oleh tim untuk mendeteksi kelainan

lain yang berhubungan

Konsep kerja :

Sistematis

Menyeluruh

Bekerja sama

MSN 2019

12

MSN 2019 MSN 2019

MSN 2019

Timing Operasi

Palatoraphy : 10-12 bulan

luka operasi diharapkan sembuh,sebelum anak

mulai aktif bicara

3 bln post operasi mulai speech theraphy

MSN 2019

Teknik Operasi

MSN 2019 MSN 2019

13

MSN 2019

PEMIKIRAN TERAPI MASA DEPAN

Diharapkan pada masa mendatang tehnologi molekuler dapat menjadi dasar untuk mendiagnosis dan penatalaksanaan kelainan celah bibir dan langit-langit yang lebih baik.

Pembedahan celah bibir intra uterine menghasilkan luka operasi tanpa scar.

Aplikasi klinis untuk melakukan tehnik operasi intra uterine belum mempunyai dasar yang cukup kuat. Angka kematian janin binatang percobaan pada saat operasi masih sangat tinggi. Penelitian ini membuka wawasan mengenai terapi pada masa mendatang

MSN 2019

KESIMPULAN

Kelainan cacat celah bibir dan langit-langit sampai saat ini makin lama makin meningkat.

Penyebab akibat terganggunya fusi prominentia

Untuk menegakkan diagnosa cukup dengan pemeriksaan klinis yang baik dan teliti, tetapi merupakan tantangan kedepan dengan cara menegakkan diagnosa pada masa prenatal. Pemeriksaan prenatal ultrasonografi dan pemeriksaan Magnetic Resonance Imaging (MRI) dapat membantu mendiagnosa kelainan ini intra uterine

MSN 2019

Penanganan multidisiplin sangat diperlukan

Protokol terapi diperlukan yang disesuaikan dengan umur penderita.

Teknologi DNA dapat menjadi pioner untuk terapi genetik. Pembedahan intrauterine saat ini masih dalam penelitian dan percobaan. Diharapkan pada masa mendatang penatalaksanaan cacat bawaan dapat dilakukan pembedahan intruterine

MSN 2019

REFERENSI

1. Grabb and Smith's Plastic Surgery 6th eds , Lippincott Williams

& Wilkins , 2007

2. Mathes's Plastic Surgery , 2nd eds , Sauders / Elsevier , 2005

3. Marzoeki D , Tehnik Pembedahan Celah Bibir dan Langit-

langit, 2002 . Sagung Seto , Jakarta .

4. Atlas of Craniofacial and Cleft Surgery

5. Plastic Surgery : Indications , Operations and Outcome

MSN 2019 MSN 2019TERIMA KASIH

TERIMA

KASIH