323

Chương IX

BỆNH DA DO VIRUS

324

325

BỆNH ZÔNA

(Zonae)

1. Căn nguyên.

Là bệnh gây nên do virút có ái tính với thần kinh. Nó thuộc nhóm vi rut

herpès . Về kháng nguyên và khả năng phát triển trên các tổ chức phôi của người

thì vi rút này giống vi rút thuỷ đậu nên người ta xếp vào vi rút thuỷ đậu (VZV),

vì thấy trẻ em bị thuỷ đậu sau khi tiếp xúc với người bị zôna, ngược lại người

lớn bị zôna sau khi tiếp xúc với trẻ em bị thuỷ đậu.

Một số yếu tố thuận lợi như: nhiễm khuẩn, nhiễm độc, rối loạn chuyển hoá,

các bệnh về máu, mệt mỏi về tinh thần, nhiễm lạnh, sang chấn về tinh thần.

2. Lâm sàng.

Thường hay gặp về mùa xuân, mùa thu. Sau ủ bệnh 7- 8 ngày, thấy xuất

hiện bọng nước, mụn nước căng, trong, trên nền da đỏ, trong chứa dịch thanh

dịch. Tổn thương xuất hiện dọc theo dây thần kinh thành từng chùm, kèm theo

đau rát như phải bỏng.

Các thương tổn khu trú ở nửa người, dừng lại ở đường giữa, nhưng có

trường hợp lan sang bên kia, hoặc rải rác toàn thân như trong trường hợp suy

giảm miễn dịch ( nhiễm HIV). Hạch ở vùng lân cận sớm xuất hiện và sưng to.

Có trường hợp bọng máu khi tổn thương ăn sâu xuống thượng bì; mụn nước

hoại tử ăn sâu xuống sẽ để lại sẹo khi khỏi. Ngược lại, có trường hợp chỉ thoáng

qua, mụn nước khô nhanh không để lại vết tích gì.

Triệu chứng toàn thân: sốt, đau, mệt mỏi, kém ăn.

Đối với bệnh nhân già yếu, người suy giảm miễn dịch, có thể thương tổn trên

da đã lành nhưng vẫn gây viêm dây thần kinh và đau dai dẳng.

Zôna khu trú vùng mắt rất nguy hiểm vì có thể gây loét giác mạc.

Biến chứng: gây liệt dây thần kinh mặt, có khi đưa đến viêm não, viêm màng não.

Tiến triển thường lành tính, khỏi sau 2- 4 tuần lễ.

3. Thể bệnh.

+ Zôna xuất huyết: các đám thương tổn có triệu chứng xuất huyết, kèm theo

các mụn nước có lẫn máu.

+ Zôna hoại tử: thường gặp ở người già yếu, suy mòn, có tổn thương ở phủ

tạng hoặc ngộ độc.

326

+ Theo khu trú của thương tổn có thể phân định ra nhiều thể khác.

4. Mô bệnh học.

Mụn nước nằm trong lớp Malpighi, được hình thành do hiện tượng phù thũng

tế bào và hư biến các tế bào gai; các tế bào này mất các sợi dây chằng, và phình

tròn ra. Các tế bào đa nhân về sau sẽ xâm nhập vào mụn nước. Nếu mụn nước bị

hoại tử sẽ để lại những sẹo vĩnh viễn sau này.

5. Chẩn đoán.

+ Chẩn đoán (+): mụn nước thành dải, ở một bên, có thể dọc theo dây thần

kinh. Đau, nóng, rát và sưng hạch vùng lân cận.

+ Chẩn đoán phân biệt:

- Mụn rộp: dựa vào vị trí tổn thương, không có hạch, ít đau và hay tái phát.

- Thuỷ đậu: cần phân biệt với thể toàn thể của zona, thường gặp ở trẻ em,

không có hạch, bạch cầu hạ, không có thương tổn hoại tử hoặc xuất huyết..

- Viêm da tiếp xúc do côn trùng: phải căn cứ vào cách phân bố của thương

tổn và hình ảnh lâm sàng để phân biệt.

6. Điều trị.

Tuỳ thuộc vào mức độ nặng hay nhẹ và tuỳ thuộc giai đoạn của bệnh.

+ Nếu bệnh mới bắt đầu, mụn nước chưa dập vỡ nên dùng thuốc dịu da: hồ

nước, rivanol 1%, phunepigel.

+ Nếu các mụn nước đã dập vỡ, chấm thuốc màu :dung dịch eosin 2%,

milian, castellani.

+ Nếu thương tổn đau rát nhiều, dùng kem làm giảm đau: lidamanth hoặc

mantadil crème, quotene lotion.

+ Cho thuốc giảm đau: paracetamol, analgin, apranax.

+ An thần: rotunda.

+ Kháng histamin tổng hợp.

+ Tăng cường sinh tố nhóm B ( B 1, B 5, B 6, B 12), C.

+ Khi bội nhiễm: cho dùng thuốc kháng sinh nhóm cyclin.

+ Trường hợp nặng dùng thuốc acyclovir.

Zovirax viên 200 mg 5 v/ ngày. Uống trong vòng 5- 7 ngày.

(Dùng trong 72 giờ đầu kết quả rất tốt, tránh được đau sau zona).

+ Đối với bệnh nhân già yếu: đau sau zôna rất khó chịu. Để hạn chế đau sau

zôna, dùng prednisolon: 60 mg/ ngày 7 ngày.

40 mg/ ngày 7 ngày.

20 mg/ ngày 7 ngày.

327

Uống một lần vào 8 giờ sáng sau bữa ăn.

Dùng vitamin nhóm B, thuốc giảm đau: capsaicin.

THUỶ ĐẬU

(Varicella)

Thuỷ đậu là bệnh do vi rut (varicella zoster virus- VZV), rất hay lây và lành

tính, có đặc điểm lâm sàng là phát ban, dát, sẩn, mụn nước, mụn mủ, vẩy tiết cùng

tồn tại với nhiều lứa tuổi khác nhau. Thường kèm triệu chứng toàn thân sốt và mệt

mỏi nhẹ. Sau khi khỏi để lại sẹo mờ nhạt. Nhiễm vi rut tiên phát có thể xảy ra

người người trưởng thành, hãn hữu có biến chứng viêm phổi và viêm não.

Từ đồng nghĩa chicken pox

1. Dịch tễ học và căn nguyên.

+ Tuổi: 90% số ca xuất hiện ở trẻ em dưới 10 tuổi, 5% ở lứa tuổi > 5 tuổi.

+ Căn nguyên: varicella zoster virus, là một loại herpes virus.

+ Tỷ lệ mắc bệnh: 3.000.000 - 4.000.000 ca hàng năm ở Hoa Kỳ.

+ Sự lây truyền: lây do tiếp xúc trực tiếp, do hít phải các giọt nhỏ trong

không khí từ mũi và miệng của người bệnh; lây do gián tiếp không thường gặp.

Bệnh nhân có tính lây truyền từ vài ngày trước khi nổi ban, cho đến hết đợt mọc

mụn nước cuối cùng. Vẩy tiết thì không lây. VZV còn có thể khí dung hóa từ da

của bệnh nhân bị zona ( herpes zoster )và có thể gây nên thuỷ đậu. Bệnh thuỷ đậu

rất hay lây. Bệnh thường phát triển thành dịch ở trường học, ở nhà trẻ và đa số

người lớn ở thành thị đều đã mắc phải. Bệnh có miễn dịch bền vững.

+ Mùa: ở các vùng đô thị, dịch thuỷ đậu thường xuất hiện vào mùa đông và

mùa xuân.

+ Địa lý: bệnh phổ biến ở khắp mọi nơi trên thế giới và hay gặp ở trẻ em, rất

ít khi xảy ra ở trẻ dưới 6 tháng tuổi vì có miễn dịch truyền từ người mẹ.

2. Sinh bệnh học.

Vi rut thuỷ đậu xâm nhập vào niêm mạc đường hô hấp trên ( miệng, hầu),

tiếp đó nhân lên tại chỗ và gây nhiễm vi rut huyết tiên phát. Sau đó, VZV nhân

lên trong tế bào hệ thống liên võng mô, rồi tiếp đến là gây nhiễm vi rut huyết thứ

phát và lan tràn đến da và niêm mạc.

+ VZV xâm nhập vào lớp tế bào đáy, lớp gai và nhân lên, hình thành các hốc

nhỏ và gây thoái hóa hình cầu ở tế bào biểu mô, tích tụ dịch phù, thoái hóa mụn

nước và tạo thành những chất vùi trong nhân.

328

+ Cũng như tất cả các loại herpes virus khác , VZV có thể trở thành tiềm ẩn vì

nó trú ngụ ở hạch cảm giác. Khi tái hoạt động, nó sẽ gây nên bệnh zona (herpes

zoster).

+ Bệnh có thể gây biến chứng viêm phổi kẽ , viêm não ( những ổ hủy

myelin trong não).

3. Lâm sàng.

3.1. Thể lâm sàng điển hình.

+ Thời kỳ ủ bệnh: thay đổi từ 10 đến 23 ngày.

+ Tiền triệu: nhức đầu, khó ở, sổ mũi, đau mình. Ở trẻ em, tiền triệu nhẹ hoặc

không có nhưng ở người lớn tiền triệu thường rõ hơn.

+ Giai đoạn toàn phát: sau 24- 36 giờ khi có tiền triệu sẽ xuất hiện sốt mức độ vừa phải và phát ban.

+ Ngoại ban: ban đầu dạng vết chấm, sẩn (thường không quan sát thấy), có khi là sẩn phù và nhanh chóng thành mụn nước (trong 24- 48 giờ). Mụn nước như "giọt nước" hoặc "giọt sương" trên cánh hoa hồng, nông, thành mỏng, có quầng viêm đỏ xung quanh, thường kèm theo có ngứa. Mụn nước chứa dịch màu vàng nhạt, trở nên lõm và nhanh chóng trở thành mụn mủ, màu mủ trắng mịn, và thành vẩy tiết màu đỏ nâu trong vòng 8- 12 giờ. Vẩy tiết rụng sau 1 đến 3 tuần. Khi khỏi để lại vết hồng, một số có nền hơi lõm, có thể thành sẹo một thời gian dài hay sẹo vĩnh viễn. Vì phát ban rải ra thành những đợt liên tiếp, cho nên người ta thấy cùng một lúc đồng thời có tất cả các thành phần của ban ở các độ tuổi khác nhau: sẩn, mụn nước, mụn mủ, vẩy tiết . Đó là dấu hiệu đặc trưng của bệnh.

+ Vị trí, phân bố: tổn thương ban đầu mọc ở đầu và mặt, sau đó lan ra thân mình và các chi. Mụn nước mọc nhiều ở vùng ít tì ép như vùng liên bả, bên sườn, nách, kheo, có khi dày đặc ở mặt và thân mình, ít hơn ở các chi. Bàn chân và bàn tay ít khi bị.

+ Niêm mạc: tổn thương thường xuất hiện ở vòm khẩu cái, niêm mạc mũi, màng tiếp hợp, hầu họng, thanh quản, khí quản, đường tiêu hóa, đường tiết niệu, âm đạo với các mụn nước nhỏ (nhưng thường không quan sát được vì thoáng qua nhanh), tiếp theo là vết trợt nông , tổn thương mất đi sau 6- 8 ngày.

+ Toàn thân: sốt nhẹ.

3.2. Các thể lâm sàng khác.

+ Thể thủy đậu xuất huyết (hermorhagic varicella): thể này có thể gặp ở trẻ em (nhưng hiếm), tổn thương là các mụn, bọng máu, sau đó biến thành mụn mủ.

+ Thể thủy đậu hoại tử (varicella gangrenosa): xuất hiện ở trẻ em bị bệnh bạch cầu cấp hoặc các bệnh nặng khác, đặc tính là có tổn thương loét hoại tử.

+ Thể thủy đậu xuất huyết trong chứng đông máu rải rác nội mạch (xuất huyết bạo phát).

329

4. Biến chứng.

+ Bội nhiễm tụ cầu và liên cầu, chốc, nhọt, viêm mô tế bào và hoại tử.

+ Ở người lớn có thể thấy viêm phổi nặng do vi rut.

+ Viêm thận cấp tính (do liên cầu khuẩn), nhiễm khuẩn huyết (liên cầu khuẩn, tụ cầu khuẩn).

+ Viêm não vi rut hãn hữu nhận thấy vào cuối thời kỳ bệnh.

+ Ban xuất huyết giảm tiểu cầu.

+ Bệnh thủy đậu sẽ rất nặng ở trẻ đã và đang dùng thuốc ức chế miễn dịch

hay bằng corticoid.

5. Xét nghiệm.

+ Chẩn đoán Tzanck: lấy dịch hoặc cạo nền mụn nước, mụn mủ xét nghiệm

tế bào học thấy tế bào khổng lồ và đa nhân (giống nhiễm HSV).

+ Kháng thể huỳnh quang đặc hiệu với kháng nguyên VZV, phát hiện và

nhận dạng VZV trên phiến đồ dịch mụn nước hay nền mụn nước.

+ Xét nghiệm công thức máu thường có giảm bạch cầu và tăng bạch cầu ái toan.

+ Nuôi cấy virút: phân lập virút trên môi trường nuôi cấy vi rút (nguyên bào

sợi đơn lớp của người), lấy dịch mụn nước nuôi cấy có khi phát hiện được nhưng

cũng rất khó.

+ Huyết thanh học: phản ứng huyết thanh đảo nghịch tăng mạnh 4 lần trong VZV.

+ Kính phết tế bào biểu mô ở thương tổn, sau đó soi kính hiển vi thấy các

chất vùi trong nhân .

6. Chẩn đoán và chẩn đoán phân biệt.

6.1. Chẩn đoán quyết định: chủ yếu dựa vào các dấu hiệu lâm sàng:

+ Chưa mắc chứng thuỷ đậu bao giờ.

+ Tiếp xúc với người bị thuỷ đậu 2-3 tuần lễ trước.

+ Triệu chứng toàn thân kín đáo, xuất hiện ngay trước hay cùng lúc với phát

ban.

+ Trong cùng một thời điểm các tổn thương có nhiều độ tuổi khác nhau.

+ Giảm bạch cầu.

+ Kính phết tế bào (Tzanck) tìm chất vùi trong nhân.

+ Nuôi cấy vi rút ( thực tế ít làm).

6.2. Chẩn đoán phân biệt với:

+ Chốc lây dạng bọng nước.

+ Herpes simplex lan tràn.

+ Zona lan tràn.

330

+ Eczema dạng herpes.

+ Eczema do vaccine.

+ Nhiễm rickettsia.

+ Nhiễm enterovirus.

7. Tiến triển và tiên lượng.

+ Tiên lượng tốt, trừ những thể có biến chứng (rất hiếm), bệnh tự hạn chế lại rồi khỏi.

+ Nếu có biến chứng ở trẻ 5 tuổi thường gặp là bội nhiễm liên cầu, tụ cầu,

ở trẻ em 5-11 tuổi biến chứng có thể gặp là viêm não thuỷ đậu và hội chứng Reye

ở người lớn, có thể gặp viêm phổi thuỷ đậu xuất hiện 1- 6 ngày sau khi có ban,

Xquang phổi 16% có hình ảnh viêm phổi rõ, triệu chứng lâm sàng biểu hiện

không rõ, viêm não thuỷ đậu có thể gặp. Biến chứng ít gặp là viêm khớp, viêm

màng mạch nho, viêm màng tiếp hợp, viêm tim, viêm thận, viêm tinh hoàn.

+ Thuỷ đậu ở người mẹ trong thời kỳ có mang 3 tháng đầu có thể gây nên hội

chứng thuỷ đậu bào thai (chi thiếu sản, hư hại mắt và não, tổn thương da) gặp ở

2%bào thai bị phơi nhiễm.

+ Thuỷ đậu ở trẻ sơ sinh có tỷ lệ viêm phổi và viêm não cao hơn ở trẻ lớn.

+ Các trường hợp bệnh nhân đang dùng corticoid hay thuốc ức chế miễn dịch

nếu bị thuỷ đậu dễ gặp biến chứng hơn hoặc có thể biểu hiện thuỷ đậu tràn lan có

viêm gan, viêm não, xuất huyết.

+ Bệnh nhân nhiễm HIV tái hoạt thuỷ đậu thì gây nên loại thuỷ đậu chốc loét,

đau mãn tính.

+ Ở bệnh nhân thiểu năng miễn dịch, viêm gan do thuỷ đậu thường gặp, có

thể gây tử vong.

+ Tỉ lệ tử vong do bị thuỷ đậu có biến chứng thì thấp, ở Hoa Kỳ trẻ em bị tử

vong do thuỷ đậu là 1/50.000 ca, ở người lớn là 15/50.000 ca.

8. Điều trị và dự phòng.

8.1. Điều trị:

+ Nằm nghỉ trong thời kỳ có sốt.

+ Acyclovir: uống, làm giảm độ nặng của bệnh và giảm các ca nhiễm thứ phát.

+ Hoặc valacyclovir, famciclovir cũng có hiệu lực nhưng chưa được chứng

minh.

+ Điều trị triệu chứng ngứa: bôi kem kháng histamin và uống kháng histamin

tổng hợp.

+ Điều trị bội nhiễm vi khuẩn: bôi thuốc màu, hồ nước, mỡ kháng sinh (mỡ

bactroban); uống erythromyxin, cephalexin.

+ Tránh gãi vì có thể gây sẹo vĩnh viễn.

331

+ Trong các thể nặng tuyệt đối tránh sử dụng corticoid, chú ý cân bằng nước,

điện giải.

+ Điều trị thuỷ đậu tràn lan dùng acyclovir đường tĩnh mạch hoặc vidarabine

cho các ca thuỷ đậu nặng, viêm phổi thuỷ đậu, viêm não thuỷ đậu và thuỷ đậu ở

người thiếu hụt miễn dịch.

8.2. Phòng bệnh:

+ Tạo miễn dịch: dùng vacxin varivax có hiệu lực 80% không bị nhiễm VZV

tiên phát, tốt nhất là chỉ định cho các bệnh nhân có nguy cơ mắc thuỷ đậu, như

trẻ sơ sinh, trẻ em bị bệnh bạch cầu cấp, bệnh nhân thiếu hụt miễn dịch (điều trị

nhiễm HIV, ung thư). Vaccine VZV gây cả miễn dịch trung gian tế bào và tạo

kháng thể chống lại virus.

HẠT CƠM

(Verrues)

- Hạt cơm hay gặp ở người lớn, khu trú ở lòng bàn tay, bàn chân, ở chỗ tì đè

nhiều hơn, ngoài ra còn có thể gặp rải rác ở các vùng khác trên cơ thể. Số lượng

từ một vài cái đến nhiều cái, thậm chí mọc thành từng đám lớn. Hạt cơm ở lòng

bàn chân, dưới móng tay, móng chân, gây đau, nhất là khi vận động hoặc đụng

chạm vào nó.

- Tổn thương cơ bản: là một điểm dầy sừng hình tròn, đường kính vài

milimet đến 1- 2 cm, ở trung tâm có thể lõm xuống. Bề mặt hạt cơm tăng gai,

thậm chí tạo thành rãnh, thành khía. Quanh đám dầy sừng lại có những đám dầy

sừng kế cận tạo thành như miệng giếng. Cảm giác thường hơi ngứa, đau nhất là

khi ấn vào. Khi bệnh nhân gãi hạt cơm có thể mọc theo vết xước gọi là hiện tượng

Kobner. Hạt cơm khu trú ở kẽ của hai ngón chân thường tạo thành một u gai có

mầu trắng ướt. Khi nạo bỏ những lớp sừng trên thấy những chấm mầu đỏ rớm

máu.

Mô bệnh học: lớp sừng, lớp hột dầy, lớp gai rất dầy, cả 3 lớp đều quá sản.

Các mầm liên nhú dài ra, đồng tâm nên các nhú bì thường nhô cao, màu xám đỏ

là do nhú bì tạo nên.

- Điều trị: đốt điện hoặc nạo bỏ bằng curet.

Dùng tâm lý liệu pháp có thể điều trị được bệnh này.

332

U MỀM LÂY

(Molluscum contagiosum)

U mềm lây do Batcman mô tả từ năm 1817. Là một bệnh lây, gây nên do một

vi rút xuyên lọc, biểu hiện bằng một u nhỏ trên da. Bệnh gặp ở mọi lứa tuổi, cả

nam và nữ, nhưng thường gặp ở lứa tuổi học sinh nhiều hơn.

1. Lâm sàng.

Tổn thương là những sẩn bán cầu, mầu trắng đục hoặc hơi hồng, chắc, bằng

hạt kê, hạt đậu nhỏ. Tổn thương có đặc điểm nổi bật là ở giữa lõm hình rốn (trừ

những sẩn non mới mọc). Dùng hai ngón tay nặn mạnh những sẩn già, có thể

thấy tiết ra một chất lổn nhổn màu xám, soi kính hiển vi là những tế bào sừng và

những tiểu thể hình trứng chiết quang (tiểu thể u mềm).

Cá biệt có những trường hợp nổi thành u lớn, mặt nhẵn hoặc xù xì, ở giữa

lõm, nặn ra các tiểu thể điển hình.

Tổn thương rải rác, ít hoặc nhiều trên một vùng da nào đó, thường gặp là ở

mặt, cổ, lưng, ngực, và vùng sinh dục.

Ở người trẻ , u mềm lây có thể tồn tại dai dẳng do tự lây nhiễm. Một số u có

thể nung mủ, khi lành để lại sẹo.

2. Mô bệnh học khá đặc hiệu.

Có những thùy của tổ chức thượng bì (nằm ở lớp trung bì) hình tròn hoặc

hình quả lê, ranh giới rõ, đầu nhỏ hướng vào trung tâm của u. Tế bào trong tiểu

thuỳ là những tế bào gai, hình dáng bình thường ở ngoại vi, nhưng càng vào phía

trong càng keratin hoá và thoái hoá rõ. Các tế bào trong tiểu thuỳ rất khác nhau:

có tế bào keratin hoá, có cái to, có cái hình trứng, ái toan hoặc ái kiềm, không

đồng nhất. Đó là những tiểu thể u hoá tương ứng với tế bào loạn sừng Darier. Có

tác giả cho rằng những tế bào đó là những tế bào đã bị vi rut làm thoái hoá.

Theo Van Reyen vi rut gây u mềm lây là loại vi rut to nhất gây bệnh ở người

(0,35 micron). Chưa nuôi cấy được trên phôi gà.

3. Chẩn đoán.

Dựa vào: tổn thương là các sẩn hoặc u mà ở giữa tạo rốn lõm, tiểu thể u mềm,

mô bệnh học.

333

4. Điều trị.

Nạo hoặc đốt điện các sẩn hoặc u, sau đó chấm cồn iốt.

Một số tổn thương rộng hoặc trẻ em có thể dùng erythromycin; ở người lớn

có thể dùng sulfamit, aureomyxin, tetracyclin cũng có thể có hiệu quả.

Chương X

334

BỆNH LIÊN QUAN ĐẾN BIỆT

HOÁ CỦA TẾ BÀO SỪNG

335

VẨY NẾN

(psoriasis)

1. Đại cương.

+ Vẩy nến (psoriasis) là bệnh da mạn tính, thường gặp và hay tái phát. Ở các nước Âu- Mỹ, tỉ lệ mắc bệnh vẩy nến chiếm 1-2% dân số. Ở Việt Nam, tỉ lệ vẩy nến là 5-7% tổng số bệnh nhân da liễu đến khám tại các phòng khám da liễu.

+ Căn nguyên - bệnh sinh của vẩy nến được nghiên cứu từ lâu song vẫn còn nhiều điểm chưa sáng tỏ, ngày nay người ta cho rằng vẩy nến là bệnh da di truyền, gen gây nên bệnh vẩy nến nằm trên nhiễm sắc thể số 6, có liên quan HLA- DR7, B13, B17, B37, BW 57, CW6...

Dưới tác động của các yếu tố gây bệnh (yếu tố khởi động, yếu tố môi trường) như stress, nhiễm khuẩn, chấn thương cơ học, vật lý, rối loạn nội tiết, các thuốc... gen này được khởi động dẫn đến tăng sản tế bào biểu bì sinh ra vẩy nến.

+ Vẩy nến là một bệnh có cơ chế miễn dịch, vai trò của lymphô T hoạt hoá,

các cytokines, IGF1, EGF, TGF , IL 1, IL 6, IL 8, nhóm trung gian hóa học eicosanoides, prostaglandine, plasminogen, mà hậu quả cuối cùng là dẫn đến tăng sinh tế bào biểu bì, tăng gián phân sinh ra vẩy nến.

+ Đặc điểm lâm sàng chủ yếu là phát ban độc dạng, trên da có các đám mảng đỏ kích thước to nhỏ khác nhau ( từ vài milimet đến hàng chục centimet) , nền cộm, thâm nhiễm, bề mặt phủ vẩy trắng như nến, khu trú một vùng hay rải rác khắp đầu mặt, thân mình, tay chân. Triệu chứng ngứa chiếm khoảng 20- 40% số ca. Bệnh thường xuất hiện nhiều nhất ở lứa tuổi 10- 30, tỉ lệ nam và nữ xấp xỉ như nhau.

+ Về tiến triển, bệnh tiến triển mãn tính, hầu như suốt đời nhưng lành tính, trừ một vài thể nặng, có thể sinh biến chứng như vẩy nến thể khớp, vẩy nến đỏ da toàn thân, các đợt vượng bệnh xen kẽ các đợt bệnh thuyên giảm. Chất lượng cuộc sống bị giảm sút, bệnh ảnh hưởng nhiều đến tâm lý, sinh hoạt, thẩm mỹ.

+ Điều trị bệnh vẩy nến còn nan giải, có rất nhiều loại thuốc, nhiều phương pháp được áp dụng, song chưa có loại nào chữa bệnh khỏi hẳn được, mới dừng lại ở mức làm bệnh đỡ, tạm khỏi về lâm sàng, hạn chế tái phát, một số loại thuốc nhiều tác dụng phụ độc hại, đắt tiền... nên cần giải thích rõ cho bệnh nhân về bệnh tật để có sự hợp tác tốt, và sau khi điều trị bệnh đỡ, tạm khỏi về lâm sàng, cần cho bệnh nhân phác đồ điều trị duy trì và phòng tránh tái phát.

2. Căn nguyên - bệnh sinh.

Căn nguyên - bệnh sinh còn nhiều điểm chưa sáng tỏ, song hầu hết các tác giả cho vẩy nến là bệnh da di truyền, bệnh da do gen. Yếu tố di truyền (genetic factor) được thừa nhận, dưới tác động của các yếu tố khởi động (như stress,

336

nhiễm khuẩn, chấn thương cơ học vật lý...) gen gây nên bệnh vẩy nến được khởi động và sinh ra vẩy nến.

2.1. Gen gây nên bệnh vẩy nến: nằm trên nhiễm sắc thể số 6 có liên quan HLA,

DR7, B13, B17, BW57, CW6.

2.2. Yếu tố di truyền: chiếm 12,7% (theo Huriez) và 29,8% (theo Bolgert), di

truyền trội độ xuyên 60%.

Anh em sinh đôi cùng trứng cùng bị vẩy nến cao đến 75%.

2.3. Căng thẳng thần kinh (stress) liên quan đến phát bệnh và vượng bệnh, bệnh

nhân bị vẩy nến thuộc típ thần kinh dễ bị kích thích, hay lo lắng...

2.4. Yếu tố nhiễm khuẩn: vai trò các ổ nhiễm khuẩn khu trú liên quan tới quá

trình phát sinh và phát triển bệnh vẩy nến (viêm mũi họng, viêm amidal,...), mà

chủ yếu là vai trò của liên cầu. Vai trò của vi rut, vi rut ARN có men sao mã

ngược tạo phức hợp miễn dịch bất thường còn chưa được thống nhất.

2.5. Chấn thương cơ học vật lý: có vai trò trong sự xuất hiện bệnh (14%).

2.6. Rối loạn chuyển hoá.

2.7. Rối loạn nội tiết: bệnh thường nhẹ khi có mang nhưng sau đẻ bệnh lại tái

phát hoặc nặng hơn.

2.8. Rối loạn chuyển hoá trên da: chỉ số sử dụng oxy của da vẩy nến tăng cao rõ

rệt, có khi hơn 400% so với da bình thường, (trong viêm da cấp chỉ tăng 50-

100%), đây là một đặc điểm lớn (theo Charpy).

Hoạt động gián phân và tổng hợp ADN của lớp đáy tăng lên 8 lần, tăng sinh tế

bào thượng bì, nhất là lớp đáy và lớp gai dẫn đến rối loạn quá trình tạo sừng (quá

sừng và á sừng). Bình thường chu chuyển tế bào thượng bì (epidermal turnover

time) là 20- 27 ngày, nhưng ở da vẩy nến chu chuyển này rút ngắn chỉ còn 2 - 4

ngày.

2.9. Vẩy nến là một bệnh có cơ chế miễn dịch, người ta thấy có rất nhiều tế bào

lymphô T xâm nhập vào da vùng tổn thương, tế bào TCD 8 có ở lớp biểu bì, tế

bào TCD4 có ở lớp chân bì, thoát bạch cầu đa nhân trung tính từ nhú bì lên biểu

bì, có vai trò của một số cytokines, IGF1 trong sự tăng trưởng biểu bì, dẫn truyền

các tín hiệu gián phân trong vẩy nến, EGF, TGF liên quan đến sự tăng trưởng

và biệt hoá các tế bào sừng (keratinocyte), có vai trò của IL1, IL6, IL8, nhóm

trung gian hoá học eisaconoides, prostaglandin, plasminogen, vai trò các lymphô

T hoạt hoá, tăng lymphokines, tăng sinh biểu bì hoạt hoá quá trình vẩy nến.

337

Tăng nồng độ IgA, IgG, IgE trong máu ở bệnh nhân vẩy nến, tiến triển, xuất

hiện phức hợp miễn dịch, giảm bổ thể C 3.

Da vẩy nến xuất hiện kháng thể kháng lớp sừng, là loại IgG, yếu tố kháng nhân.

Sơ đồ cơ chế bệnh sinh bệnh vẩy nến.

Stress: Virus

Chấn thương tâm thần Retrovirus

Nhiễm khuẩn(chủ yếu là liên cầu) (Có men sao mã ngược).

Chấn thương cơ học

Bất thường về lymphô T (chủ yếu T4 và T8)

Bất thường về miễn dịch ở thượng bì

Bất thường ở màng tế bào thượng bì

Kiểm soát tăng trưởng bất thường

Yếu tố tăng trưởng thượng bì (epidemal growth factor)

Rối loạn cAMP , c GMP và PG

Tăng sinh thượng bì, tăng gián phân

Tăng sản tế bào sừng (keratinocyte proliferation)

Chu chuyển tế bào thượng bì (epidermal turnover time)

bị rút ngắn chỉ còn 2- 4 ngày

Vẩy nến

(Psoriasis)

Gen vẩy nến nằm trên nhiễm sắc thể số 6 : HLA- DR7, B13, BW 16, BW17.

338

3. Lâm sàng.

3.1. Vị trí tổn thương:

Tổn thương phần lớn xuất hiện đầu tiên ở vùng da đầu (51% theo Huriez) và

vùng bị tỳ đè ( hai cùi tay, đầu gối, da xương cùng), khu trú một vùng hoặc rải

rác nhiều nơi, có khi khắp toàn thân, thường có tính chất đối xứng, tổn thương ở

mặt duỗi nhiều hơn mặt gấp.

3.2. Tổn thương cơ bản :

Tổn thương cơ bản của vẩy nến là đỏ - vẩy.

+ Đám mảng đỏ kích thước to nhỏ khác nhau từ vài milimet đến vài centimet,

có khi hàng chục centimet (các mảng lớn cố thủ ở một vài vị trí), giới hạn rõ, hơi

gồ cao, nền cứng cộm, thâm nhiễm (inflammation, indurated) nhiều hoặc ít, có

khi vẩy trắng choán gần hết nền đỏ chỉ còn lại viền đỏ xung quanh rộng hơn lớp

vẩy. Số lượng các đám: từ một vài đám tới vài chục, hàng trăm đám tổn thương

tuỳ từng trường hợp.

+ Vẩy trắng phủ trên nền đám đỏ, vẩy màu trắng đục hơi bóng như màu xà

cừ, như màu nến trắng. Vẩy nhiều tầng nhiều lớp, dễ bong, khi cạo vụn ra như

bột trắng, như phấn, như vết nến, rơi lả tả. Vẩy tái tạo rất nhanh, bong lớp này thì

lớp khác lại đùn lên. Số lượng vẩy nhiều.

+ Hiện tượng Ko'bner (Kobners phenomenon) có thể gọi là hiện tượng "chấn

thương gọi tổn thương", hay gặp trong vẩy nến đang vượng, đó là trong nhiều

trường hợp tổn thương vẩy nến mọc ngay trên vết sẹo, vết xước da, vết mổ, vết

tiêm chủng...

+ Để góp phần chẩn đoán vẩy nến, trước đây người ta thường làm một

nghiệm pháp gọi là cạo vẩy theo phương pháp Brocq (Grattage de Brocq), dùng

dao mổ hay curét cạo nhẹ nhiều lần, từ từ trên bề mặt tổn thương sẽ lần lượt phát

hiện các dấu hiệu sau:

- Dấu hiệu vết nến: cạo thấy bong vẩy vụn như bột trắng.

- Dấu hiệu vỏ hành (pellicule décollabé) tiếp tục cạo sẽ đến một lớp màng

mỏng, dai, trong suốt bóc được như vỏ hành.

- Dấu hiệu giọt sương máu (còn gọi dấu hiệu Auspitz) sau khi bóc hết lớp vỏ

hành, bộc lộ một nền da đỏ, rớm máu lấm tấm như giọt sương nhỏ, gọi là dấu

hiệu giọt sương máu.

+ Triệu chứng cơ năng: ngứa ít hoặc nhiều, thường ngứa nhiều ở giai đoạn

đang tiến triển, triệu chứng ngứa 20- 40% số ca, một số không ngứa mà có cảm

giác vướng víu, ảnh hưởng thẩm mỹ.

+ Tổn thương móng gặp ở 25% số ca, bản móng có hố lõm nhỏ (như đế khâu

thợ may) hay có các đường kẻ theo chiều dọc, hoặc móng dòn vụn, dày ở bờ tự

do, 10 móng cùng bị một lúc.

339

+ Vẩy nến ở da đầu thường là các đám mảng đỏ, nền cộm, bề mặt phủ vẩy

trắng, thường mọc lấn ra trán thành một viền gọi là vành vẩy nến, tóc vẫn mọc

xuyên qua tổn thương, mảng có khi dày cộm, vẩy dính, vùng sau tai đỏ, có vết

nứt có khi xuất tiết, dễ nhầm với viêm da da dầu, á sừng liên cầu...

+ Tiến triển: bệnh mạn tính hầu như suốt đời, các đợt vượng bệnh xen kẽ các

đợt bệnh thuyên giảm, bệnh lành tính, bệnh nhân sống khoẻ mạnh suốt đời, trừ

một số thể nặng như vẩy nến thể khớp, vẩy nến đỏ da toàn thân.

4. Các thể lâm sàng.

4.1. Vẩy nến thể chấm giọt (psoriasis punctata, psoriasis guttata).

Tổn thương là các chấm từ 1-2 milimet đến vài milimet đường kính, nổi rải

rác khắp người, nhất là nửa người trên, màu đỏ tươi, trên phủ vẩy mỏng màu

trắng đục, dễ bong, cạo vụn ra như phấn. Thể này thường gặp ở lứa tuổi trẻ em và

người trẻ tuổi, bệnh xuất hiện đột ngột, liên quan tới viêm amidal do liên cầu,

viêm tai giữa, chịu tác dụng tốt với trị liệu kháng sinh, có thể tự đỡ và khỏi, có

khi thành đỏ da toàn thân do điều trị không thích hợp.

Cần chẩn đoán phân biệt với á vẩy nến thể giọt (có dấu hiệu bong vẩy ra toàn

bộ khi cạo gọi là vết gắn xi) và phân biệt với ban giang mai II dạng vẩy nến.

4.2. Vẩy nến thể đồng tiền (psoriasis nummulaire):

Đây là thể điển hình và phổ biến nhất, các vết đám có kích thước 1- 4 cm

đường kính, xu hướng tròn như đồng tiền, số lượng các đám có thể đếm được,

vài chục đám hoặc hơn nữa, tiến triển mạn tính.

4.3. Vẩy nến thể mảng (psoriasis en plaques).

Đây là thể mạn tính đã tiến triển từ vài năm trở lên, có tính chất cố thủ dai

dẳng.

Thường là các đám mảng lớn 5-10 cm đường kính hoặc lớn hơn, khu trú ở

vùng tì đè (lưng, ngực, xương cùng, khuỷu tay, đầu gối, mặt trước cẳng chân) các

đám mảng đỏ giới hạn rõ, cộm hơn các thể khác, ở ngực có khi thành mảng rộng

như một cái mộc, cái khiên của tráng sỹ thời trung cổ khi xung trận.

4.4. Vẩy nến đỏ da toàn thân (psoriasis erythrodermique exfoliative generalisee):

Là một thể nặng, ít gặp (1% theo Goerkerman). Da toàn thân đỏ tươi, bóng,

phù nề, nhiễm cộm, căng, rớm dịch, phủ vẩy mỡ ướt, không còn vùng da nào

lành, ngứa dữ dội, các nếp kẽ bị trợt loét, rớm dịch mủ, nứt nẻ, đau rát.

Triệu chứng toàn thân: sốt cao, rét run, rối loạn tiêu hoá, suy kiệt dần dần có

thể tử vong do một bệnh nhiễm khuẩn nào đó.

Thể này tự nhiên tiến triển thành từ một vẩy nến thể giọt hay do biến chứng

của điều trị không thích hợp như dị ứng DDS...

4.5. Vẩy nến thể khớp (psoriasis arthropathique) còn gọi thấp khớp vẩy nến,

viêm khớp vẩy nến (psoriatic arthritis). Đây là một thể nặng ít gặp.

340

Đại đa số trường hợp tổn thương vẩy nến có trước tổn thương khớp, tổn

thương da thường nặng, lan toả, vẩy dầy gồ cao dạng vỏ sò, có khi kết hợp vẩy

nến đỏ da. Tổn thương khớp kiểu viêm đa khớp mạn tính tuần tiến kiểu thấp

khớp, biến dạng. Các khớp sưng đau, dần dần đi đến biến dạng, hạn chế cử

động, một số ngón tay, ngón chân bị chéo lại như nhánh gừng, sau nhiều năm trở

nên tàn phế, bất động, suy kiệt, tử vong do biến chứng nội tạng.

4.6. Vẩy nến mụn mủ (pustular psoriasis).

Là một thể nặng hiếm gặp, chia làm 2 thể nhỏ:

+ Vẩy nến mụn mủ toàn thân Zumbusch (generalized pustular psoriasis) do

Zumbusch mô tả đầu tiên từ năm 1910. Xuất hiện tiên phát hay trên một bệnh

nhân vẩy nến đỏ da hay vẩy nến thể khớp (20- 40%).Triệu chứng lâm sàng gồm:

sốt cao đột ngột, mệt mỏi, da có các đám đỏ da lan toả, nổi chi chít các mụn mủ

đường kính 1-2 mm, cảm giác rát bỏng. Về sau xuất hiện giai đoạn róc vẩy lá

rộng kéo dài nhiều tuần, có thể rụng tóc, tổn thương móng. Xét nghiệm máu thấy

bạch cầu đa nhân trung tính cao, máu lắng tăng cao, cấy mủ không mọc vi khuẩn.

Tiên lượng nhìn chung tốt, hay tái phát.

+ Vẩy nến mụn mủ lòng bàn tay, bàn chân: thể Barber (localized pustular

psoriasis). Biểu hiện bằng mụn mủ vô khuẩn nổi giữa những đám dầy sừng lòng

bàn tay, bàn chân, mụn mủ tiến triển từng đợt rất dai dẳng hay gặp nhất ở mô cái

và mô út, có khi kèm theo phù nề các chi, sốt cao, nổi hạch bẹn, một số ca

chuyển thành thể Zumbusch.

4.7. Vảy nến đảo ngược:

Là vẩy nến xuất hiện ở vùng nếp kẽ như nách, nếp dưới vú, rốn, nếp kẽ

mông, bẹn. Tổn thương là các mảng đỏ giới hạn rõ lan rộng hơn ra ngoài vị trí

kẽ. Tổn thương có thể chợt ra, có vết nứt, vẩy ẩm tích tụ lại dễ nhầm với bệnh do

candida và hăm kẽ do liên cầu.

4.8. Vẩy nến trẻ em:

Thường ở tuổi đang lớn, xuất hiện sau một viêm đường hô hấp trên, sau tiêm

chủng... bệnh phát đột ngột tổn thương thành chấm, giọt, vảy mỏng rải rác khắp

người, điều trị bằng kháng sinh có tác dụng tốt.

5. Mô bệnh học.

+ Dày sừng và á sừng (hyperkeratosis và parakeratosis): lớp sừng dầy lên rõ

rệt, gồm nhiều lớp tế bào á sừng (là những tế bào sừng non, còn tồn tại nhân)

giưã các lá sừng có những khe ngang chứa đầy không khí làm vẩy dễ bong.

Á sừng là hậu quả của tăng gai (hyperacanthosis), phần lớn lớp gai phía trên

các nhú bì mỏng chỉ còn 2-3 lớp tế bào, nhưng ở phần các mầm liên nhú dày tới

hàng trăm lớp tế bào, các mầm liên nhú dài ra đâm xuống chân bì, phần dưới

341

phình to như dùi trống, có nhánh đôi khi dính vào các mầm lân cận, lớp gai và

lớp đáy có biểu hiện tăng gián phân rõ.

Nhú bì bị kéo dài lên phía trên và biến dạng hình chùy. Nhú bì và phần trên

chân bì rải rác có một số tế bào viêm quanh các mạch máu gồm lympho và tổ

chức bào.

+ Từ mao mạch vùng nhú và dưới nhú thoát ra các tế bào lymphô và bạch

cầu đa nhân trung tính xâm nhập vào các khe gian bào và lớp gai tạo thành vi áp

xe Munro, là dấu hiệu quan trọng chẩn đoán mô bệnh học đối với vẩy nến,

thường gặp ở tổn thương mới, giai đoạn vượng bệnh.

+ Giảm sắc tố da trong lớp tế bào đáy và lớp gai.

+ Giãn mao mạch chân bì.

6. Chẩn đoán và chẩn đoán phân biệt.

6.1. Chẩn đoán xác định dựa vào:

+ Vị trí.

+ Tổn thương cơ bản: đám đỏ, nền cứng cộm, phủ vẩy trắng nhiều lớp.

+ Dấu hiệu Kobner.

+ Phương pháp cạo vẩy Brocq.

+ Mô bệnh học da.

6.2. Chẩn đoán phân biệt:

+ Á vẩy nến.

+ Vẩy phấn hồng Gibert

+ Á sừng liên cầu, eczematide

+ Sẩn giang mai II.

7. Điều trị.

Điều trị vẩy nến còn nan giải, có rất nhiều loại thuốc, nhiều phương pháp

được đưa ra, song chưa có loại nào chữa bệnh khỏi hẳn được, chỉ tạm đỡ, khỏi về

lâm sàng, sau một thời gian lại tái phát.

+ Một phương pháp được coi là tốt phải đáp ứng được các yêu cầu sau:

-" Làm sạch" tổn thương nhanh chóng (tạm khỏi về lâm sàng).

- Hạn chế tái phát (kéo dài thời gian tái phát).

- Ngoài ra cần chú ý: an toàn, ít độc hại, giản đơn, dễ áp dụng, rẻ tiền.

+ Việc điều trị duy trì được chia làm 2 giai đoạn:

- Giai đoạn tấn công: làm sạch tổn thương.

- Điều trị duy trì phòng tránh tái phát.

342

7.1. Thầy thuốc cần giải thích và làm công tác tư tưởng cho bệnh nhân, lập kế

hoạch cụ thể cho việc điều trị bệnh tùy từng bệnh nhân cụ thể:

+ Tâm lý liệu pháp là cần thiết.

+ Giải thích rõ vẩy nến là bệnh không lây, không ảnh hưởng đến tuổi thọ, tuy

có ảnh hưởng phiền phức đến sinh hoạt, thẩm mỹ.

+ Nếu bệnh nhân biết yếu tố di truyền thì giải thích rõ tần số xuất hiện của

bệnh rất thấp.

+ Giải thích một số phương pháp điều trị, tác dụng phụ của một số loại

thuốc.

+ Giải thích để bệnh nhân có một nếp sống tránh các yếu tố bất lợi làm bệnh

dễ tái phát.

+ Thống nhất quan điểm kế hoạch hợp tác với thầy thuốc trong chữa bệnh.

7.2. Điều trị tại chỗ:

Các loại thuốc bôi chiếm một vị trí quan trọng trong điều trị làm sạch, biến mất

tổn thương da vẩy nến, một số thuốc thường dùng từ cổ điển đến hiện đại như

sau:

+ Thuốc bạt sừng, bong vẩy: mỡ salicylic 2%; 3%; 5% làm bong vẩy, chống á sừng.

+ Thuốc khử oxy: anthraline (theo phương pháp Ingram), goudron, dầu cade. Goudron là thuốc cổ điển điều trị vẩy nến khá tốt, có tác giả coi goudron là"vua của các loại thuốc bôi; dùng dưới dạng dung dịch, mỡ, hay nguyên chất (goudron pur). Nhược điểm của thuốc này là mùi hắc, màu đen dây bẩn quần áo bệnh nhân nên không được ưa chuộng.

+ Mỡ crysarobin: bôi rộng quá 1/3 diện tích da có thể gây nhiễm độc, tổn thương thận và một số có thể gây sẫm màu, lâu mất, kích ứng da.

+ Mỡ 5 - fluorouracil 5% (một loại thuốc ức chế miễn dịch) có tác dụng ức chế tăng sinh thượng bì trong bệnh vẩy nến.

+ Mỡ corticoid (mỡ flucinar, synalar, betnovat, mỡ diprosalic (corticoid + a. salicylic)... có tác dụng làm lành tổn thương da nhanh nhưng về sau có hiện tượng nhờn thuốc, bệnh dễ tái phát nặng hơn, hiện tượng" bật bóng" và dùng lâu ngày có thể có biến chứng teo da, rạn da, trứng cá... Cơ chế tác dụng của thuốc là ức chế huy động bạch cầu đa nhân ức chế tổng hợp DNA ở pha G1, G2 của gián phân, chống viêm, chống gián phân.

7.3. Vật lý trị liệu (physio therapy).

Vật lý trị liệu chiếm vai trò quan trọng.

+ Ngâm nước ấm 36- 37oC.

+ Đối với vẩy nến giai đoạn cố thủ, chiếu tia cực tím (UVB) liều dưới đỏ da, đo liều sinh vật (biodose) lúc bắt đầu trị liệu.

+ Tắm nắng nếu không có điều kiện chiếu UV, tắm biển, tắm bùn hoặc tắm suối khoáng.

343

+ Trị liệu PUVA là phương pháp khá phổ biến và nổi tiếng trên thế giới do Parrish đề xuất 1974, còn gọi phương pháp quang hoá trị liệu (photochemo therapy).

- Uống psoralen (methoxalen) 0,6 mg/ kg cân nặng ( 2- 4 viên/ ngày).

- Sau 2 giờ uống thuốc thì chiếu tia cực tím sóng A (UVA) bước sóng 320- 350 nm (na nô mét).

. Trước khi chiếu phải đo liều đỏ da tối thiểu MPD (minimal phototoxic dose)

. Thời gian chiếu tăng dần 3-5- 7- 10- 15 phút mỗi lần.

. Liều đỏ da phụ thuộc vào: khoảng cách, công suất Joules/1 cm2 của máy, vùng da chiếu của bệnh nhân.

- Chiếu 7- 30 lần, trung bình 15 lần trong 3- 4 tháng. Về sau điều trị củng cố mỗi tháng 1-2 lần chiếu, kéo dài 400- 700 ngày.

- Một số tác dụng phụ của phương pháp này: đục thuỷ tinh thể, già da, ung thư da, ngứa phỏng nước, cảm ứng với ánh sáng tự nhiên. Vì vậy khi chiếu phải che chắn bảo vệ vùng da lành xung quanh.

7.4. Thuốc ức chế miễn dịch:

+ Một trong các loại thuốc ức chế miễn dịch được dùng điều trị vảy nến là methotrexat. Thuốc có tác dụng kháng chuyển hoá, kháng axit folic, làm chậm tổng hợp DNA, làm chậm lại chu chuyển tế bào biểu bì. Tuy nhiên, thuốc có nhiều tác dụng độc hại với cơ quan tạo máu, gan, thận, rụng tóc, sinh quái thai. Do đó, chỉ nên dùng thuốc này cho các bệnh nhân tuổi xấp xỉ 50, điều trị nội trú, theo dõi chặt chẽ công thức máu, chức năng gan và thận.

Một trong các cách dùng là tuần đầu theo công thức (1.1.1) (3 ngày mỗi ngày 1 viên), theo dõi phản ứng của cơ thể, đây là liều test.

Sau đó (2.1.1) rồi (2.2.2) (tuần dùng 3 ngày mỗi ngày 2 viên, uống mỗi viên cách nhau 12 giờ) thu kết quả tốt.

+ Điều trị vẩy nến bằng sandimun (cyclosporin A, sandimun neoral) là một thuốc ức chế miễn dịch hiện đại, điều trị vẩy nến có hiệu quả, ức chế miễn dịch chọn lọc để ngăn ngừa sự thải hồi cơ quan ghép và bệnh da do cơ quan ghép phản ứng lên ký chủ. Cơ chế tác động của thuốc này là tác động lên tế bào Langerhans, lymphô T và yếu tố tăng trưởng biểu bì (EGF), ức chế tiết IL2, gián tiếp ức chế tăng sản biểu bì trong vẩy nến, liều dùng 2,5- 5 mg/kg/ngày. Tấn công 3- 4 tháng, duy trì 1-2 năm.

Nhược điểm: đắt tiền, có tác dụng phụ như cao huyết áp, xơ thận kẽ, rậm lông, dị cảm...

Theo dõi điều trị bằng cách tính chỉ số PASI (psoriasis area and severity index): PASI < 3: khỏi hoặc không có dấu hiệu vẩy nến.

PASI = 3- 12 : vẩy nến nhẹ. PASI= 12- 18 : vẩy nến trung bình. PASI> 18 : vẩy nến nặng. 7.5. Điều trị vẩy nến bằng retinoids (nhóm etretinate, tigason): thuốc uống điều trị

vẩy nến, nhất là vẩy nến đỏ da toàn thân, vẩy nến mụn mủ. Tuy nhiên, thuốc này có nhiều tác dụng phụ, độc hại như môi khô, loét miệng, rụng tóc, gây quái thai (trước, trong và sau điều trị 3 tháng không nên có thai).

344

7.6. Điều trị bệnh vẩy nến bằng chất đồng đẳng vitamin D3: calcipotriol (biệt dược daivonex), có tác dụng ức chế tăng sinh tế bào keratinocytes và kích thích biệt hoá tế bào đó, tác dụng vào lymphô T, ức chế sinh sản IL2, giảm sự biểu hiện của HLA- DR.

Thuốc này có tác dụng tốt hơn mỡ corticoid, chú ý chỉ dùng cho các ca vẩy nến khu trú, bôi 2 lần/ngày (sáng và chiều); Chỉ bôi dưới 100 g/tuần (tương đương 15% diện tích da cơ thể). Chú ý không bôi ở mặt, bôi xong phải rửa tay, có thể gây tăng calci huyết và về sau để lại dát thâm kéo dài, thuốc này khá đắt tiền.

7.7. Điều trị vảy nến bằng một số thuốc khác:

+ Licơ Fowler 10 giọt/ ngày, thuốc có arsenic, có thể có biến chứng dày sừng lòng bàn tay, bàn chân, nhiễm độc da dị ứng da....

+Thuốc tác động lên hệ thần kinh trung ương: bromua, phenobacbital. + Giải mẫn cảm chống dị ứng không đặc hiệu: dùng canxiclorua, kháng

histamin tổng hợp. + Vitamin nhóm B, vitamin C, Vitamin A, biotin, vitamin H3... + Thuốc gây sốt pyrogenal. + Interferon + ACTH... 7.8. Điều trị vẩy nến bằng kháng thể đơn dòng chống CD 4:

7.9. Điều trị bệnh vẩy nến bằng thuốc y học cổ truyền dân tộc:

+ Đơn hạ khô thảo- thổ phục linh (Nguyễn Xuân Hiền và Nguyễn Văn Điền, 1960).

+ Điều trị bệnh vẩy nến bằng nước sắc hạt phá cố chỉ: năm 1980, Nguyễn Xuân Hiền và Nguyễn Thái Điềm (Bệnh viện 108) đã nghiên cứu thấy thuốc có kết quả tốt. Sau này Đinh Huỳnh Kiệt dùng viên PS I; PS IV (chiết xuất từ hạt phá cố chỉ) cũng có kết quả tương tự.

Điều trị vẩy nến bằng thuốc bôi cao vàng (dampommade): thuốc do sư cụ Đàm Lương (chùa Trắng - Hà Tây) sản xuất.Nguyễn Cảnh Cầu và Bùi Khánh Duy đã nghiên cứu áp dụng điều trị vẩy nến từ năm 1982 đến nay tại khoa Da liễu - Bệnh viện 103, thu kết quả tương đối tốt.

7.10. Điều trị vẩy nến mụn mủ:

+ Vẩy nến mụn mủ lòng bàn tay chân: Toàn thân dùng phương pháp PUVA, hoặc etvetinate (retinoids). Tại chỗ bôi mỡ corticoid, dithranol, coaltar. + Vẩy nến mụn mủ toàn thân (thể zumbusch) có thể dùng trị liệu sau : retinoids; methotrexate; phương pháp PUVA. 7.11. Chế độ sinh hoạt của bệnh nhân vẩy nến:

+ Tránh căng thẳng thần kinh, sinh hoạt điều độ. + Hạn chế chất kích thích: rượu, cà phê... + Thuyết phục bệnh nhân"chung sống hoà bình" với bệnh, không hứa hẹn là

sẽ chữa khỏi hoàn toàn bệnh, này cũng không khẳng định bệnh không thể chữa khỏi được để tránh tâm lý bi quan, nên duy trì trạng thái hi vọng.

345

Á VẨY NẾN

(Parapsoriasis)

I. Đại cương.

Á vẩy nến bao gồm một số thể bệnh mà về lâm sàng hơi giống vảy nến, nhưng về căn nguyên, cơ chế bệnh sinh và một số đặc điểm khác thì hoàn toàn khác với vẩy nến.

+ Phân loại : có 3 thể lâm sàng.

- Á vẩy nến thể giọt :

- Á vẩy nến thể mảng

- Á vẩy nến dạng liken.

+ Về tiên lượng: á vẩy nến thể giọt tiến triển lành tính, còn á vẩy nến thể mảng đôi khi có thể tiến triển thành u xùi dạng nấm (bệnh da cận ác tính).

+ Về điều trị: điều trị triệu chứng, chưa có điều trị đặc hiệu. 2. Một số thể á vẩy nến thường gặp.

2. 1. Á vẩy nến thể giọt:

Bệnh gặp ở mọi lứa tuổi, trẻ em và người lớn. Bệnh chủ yếu ở nam giới.

2.1.1. Căn nguyên sinh bệnh: có 2 giả thuyết:

- Thuyết nhiễm khuẩn: dựa vào một số trường hợp bệnh phát ra có tính chất thành dịch. Nhưng xét nghiệm không tìm thấy vi khuẩn.

- Thuyết dị ứng: một tác giả nghiên cứu thấy có sự lắng đọng Ig ở thành mao mạch trong trung bì, nhưng kết quả lại thất thường.

2.1.2. Lâm sàng:

+ Thể mãn tính :

- Vị trí tổn thương: có tính chất đối xứng, ở da đầu, lòng bàn chân, lòng bàn tay; niêm mạc không bị tổn thương.

- Tổn thương cơ bản là những sẩn đỏ, đường kính 2- 5 milimet, phân bố rải rác, riêng rẽ. Sau 2-3 tuần, sẩn xẹp đi và về sau trở thành vết sẫm màu, có phủ một lớp vảy da đặc biệt, lúc bong vẩy sẽ tróc toàn bộ, gọi là kiểu mở nắp hộp.

- Tổn thương có tính chất đa dạng, cùng một thời điểm người ta thấy các sẩn mới lần lượt xuất hiện, đồng thời có sẩn đã xẹp đi thành đỏ vẩy, vết sẫm màu do vẩy bong ra.

- Tiến triển: bệnh phát thành nhiều đợt, có tính chất dai dẳng. Nhưng cũng có khi khỏi hẳn (theo Degos).

+ Thể cấp tính dạng đậu mùa (Mucha- Habermann): biểu hiện bằng các triệu chứng: sốt, nhức đầu, mệt mỏi, đau khớp, có sưng hạch. Vị trí thường gặp là đầu, lòng bàn tay, lòng bàn chân. Thương tổn cơ bản là các sẩn, mụn mủ, xuất huyết hoặc hoại tử da, có vảy tiết hoại tử, ở dưới vảy có loét bẩn, bờ khúc khuỷu, đường kính khoảng 1 centimet, khi khỏi để lại sẹo lõm và nhiễm sắc tố ở xung quanh.

346

Đôi khi có tổn thương niêm mạc sinh dục giống vết loét trong bệnh áp - tơ.

Bệnh tiến triển thường từ 3- 6 tháng, nhưng có khi kéo dài hơn .

2.1.3. Chẩn đoán phân biệt: cần phân biệt với:

- Giang mai II: sẩn giang mai II có viền vẩy Biett, thường có tổn thương ở niêm mạc sinh dục, hậu môn, VDRL + .

- Vảy nến thể giọt: dựa vào phương pháp cạo vẩy Brocq sẽ cho kết quả dương tính, và các dấu hiệu khác.

2.1.4. Điều trị:

+ Điều trị toàn thân:

- Dùng corticoid liều trung bình

- Cho tắm nắng kết hợp dùng vitamin C liều cao.

Cần loại bỏ các ổ nhiễm khuẩn trong cơ thể: viêm họng, viêm amidal.

Nếu dùng kháng sinh thì chỉ nên dùng nhóm cycllin. Nếu dùng nhóm cycline thất bại thì có thể dùng disulfone 100 - 200 mg/24 h trong 2-3 tuần hoặc dùng thuốc sốt rét tổng hợp.

+ Tại chỗ:

- Dùng mỡ corticoid bôi.

- Áp dụng trị liệu PUVA cũng thu được kết quả tốt. 2. 2. Á vẩy nến thể mảng:

Thể này tương đối hay gặp. Một số tác giả thông báo, thể này chiếm tỉ lệ từ 0,02- 0,01% bệnh nhân đến khám da liễu.

Bệnh xuất hiện ở tuổi từ 30- 50, hiếm gặp khi trước 20 tuổi, trẻ em hãn hữu mới gặp. Nam bị nhiều hơn nữ.

2.2.1. Lâm sàng:

Bệnh khởi phát lặng lẽ. Tổn thương là các mảng xuất hiện từ từ và tăng dần

trong nhiều tháng, nhiều năm. Các mảng này có màu màu sắc giống nhau.

Thương tổn không thâm nhiễm, không ngứa, bờ không rõ, thường hình bầu

dục hoặc hình ngón tay, nhất là ở sườn. Ở thân mình, các thương tổn thường xếp

theo đường phân đoạn cột sống trông hình giống ngón tay. Còn ở các chi, tổn

thương xếp song song theo trục. Da đầu, lòng bàn tay, lòng bàn chân không bị

tổn thương. Số lượng các tổn thương có khi hàng chục mảng, diện tích không

đều, kích thước 2-3 centimet, có khi rộng bằng lòng bàn tay.

2.2.2.Tiến triển: bệnh lành tính nhưng tiến triển mạn tính, số lượng các mảng

sau nhiều năm ổn định, một số biến mất, một số kéo dài vĩnh viễn. Bệnh giảm về

mùa hè dưới ảnh hưởng của ánh sáng mặt trời.

347

2.3. Á vẩy nến loang lổ:

Tổn thương không phải ngay từ đầu đã loang lổ mà dần dần mới loang lổ.

Các mảng có hình ảnh lâm sàng viêm da loang lổ như teo da, nhiễm sắc hình

lưới, dãn mao mạch lăn tăn.

Bệnh gặp ở lứa tuổi từ 20- 60 , tỷ lệ nam/nữ = 2/1.

2.3.1. Lâm sàng:

Bắt đầu giống thể mảng nhỏ. Tổn thương sớm là các mảng có màu đỏ hoặc

đỏ tím.

Ở giai đoạn phát triển, thường thấy thương tổn gồm các mảng, các mảng đỏ

da nhiễm sắc, teo da, lác đác có vảy da, dãn mao mạch lăn tăn và đôi khi có sẩn.

2.3.1. Chẩn đoán phân biệt.

- Á sừng do vi khuẩn ở phần thân mình.

- Vẩy phấn hồng Gibert.

- Viêm da do quần áo không thích hợp.

2.3.3. Tiến triển : nhìn chung lành tính, hầu hết bệnh kéo dài vĩnh viễn,

hiếm khi thoái lui tự nhiên. Một số tiến triển thành u sùi dạng nấm. Tỷ lệ

chuyển thể khác nhau tuỳ theo tác giả: Samman 10%; Osmundses 2/4;

Khan 1/2 và Fleischmajer 6/13. Có tác giả chỉ gặp tỷ lệ rất thấp 2/126 bệnh nhân

. Một số tác giả thấy thể mảng lớn không teo có 4% chuyển thành u lymphô.

Theo Lambert, có từ 10 - 50%, trung bình 20% chuyển thành u lymphô.

3. Điều trị (á vẩy nến thể mảng, á vẩy nến loang lổ).

+ Trị liệu PUVA .

+ Rétinoides (tigason) 0,8- 1 mg/kg/ngày dùng, trong 3- 4 tuần. Có thể dùng

nhiều đợt khác tuỳ theo diễn biến của bệnh.

+ Tại chỗ có thể dùng caryolysine(méchloréthamine,chlorméthine) hoá chất

nitrogen. Rất lưu ý là không để thuốc dây vào mắt. Dùng dung dịch 10 mg thuốc

trên pha với 50 ml nước sạch lắc đều. Lấy gạc nhúng vào nước vừa pha, lau

nhẹ vào thương tổn, lau nhanh không cọ mạnh. Nên đi găng khi bôi thuốc cho

bệnh nhân. Ở các nếp gấp chỉ nên bôi rất mỏng, nhẹ nhàng hoặc nên bôi cách

nhật 2 ngày hoặc 3 ngày/ lần. Vùng da bôi thuốc phải sạch, khô, không dây chất

mỡ. Sau khi bôi chỗ thuốc thừa phải bỏ.

Tác dụng phụ: da khô, sẫm màu da nơi bôi thuốc, xuất hiện sau vài tuần dùng

thuốc do tác dụng sinh sắc tố của thuốc. Đây là dấu hiệu cho biết thuốc có tác

dụng tốt.

Cần chú ý: 25% người dùng thuốc này bị phản ứng tăng cảm ứng muộn sau 4 - 8

tuần điều trị. Ngứa xuất hiện sau khi bôi thuốc 4 - 6 giờ, nặng dần lên từng ngày có

thể dẫn đến eczema tiếp xúc, do đó phải ngừng điều trị.

348

BỆNH LOẠN SỪNG NANG LÔNG

(Dyskeratose folliculaire)

(Maladie de Darier)

Bệnh loạn sừng nang lông là bệnh di truyền, có tính chất gia đình, xuất hiện

từ lúc nhỏ hoặc lớn mới xuất hiện. Nó là một loạn dưỡng của thượng bì, thể hiện

chủ yếu là rối loạn sự hoá sừng. Tiến triển dai dẳng kéo dài và không chịu sự ảnh

hưởng của điều trị bằng sinh tố A.

1. Căn sinh bệnh học.

Nhìn chung chưa rõ, người ta cho rằng, 25% có tính chất gia đình,bệnh

không liên quan đến giới, hiếm khi thấy xuất hiện sau 30 tuổi. Phần lớn các tác

giả cho đây là bệnh di truyền, có thể kết hợp rối loạn tâm thần, chậm phát triển

trí tuệ, kém phát triển về sinh dục, có giảm mạnh nồng độ vitamin A trong

máu.

Bệnh loạn sừng nang lông được coi là sự phát triển không bình thường của tế

bào thượng bì, nhất là việc sừng hoá.

2. Lâm sàng.

+ Tổn thương khu trú, thường hay đối xứng, ở mặt, mặt bên cổ, sau tai, mang

tai , vùng dưới xương ức, bên hông, rốn, vùng dưới xương cùng, bẹn và nách.

+ Mới nhìn, tổn thương là mảng màu nâu, ranh giới không đều, bề mặt nhám. Chỉ

ở bờ của thương tổn mới tìm thấy sẩn dầy sừng mang tính chất điển hình của bệnh.

Nếu ở trên da đầu và các kẽ thì tổn thương mủn và chảy nước, dễ nhầm với chốc.

+ Khi nhìn kỹ, tổn thương là sẩn dầy sừng, to bằng đầu đinh ghim hoặc bèo

tấm. Những sẩn này đều bóng láng trên nền da bình thường, về sau phủ một lớp

sừng hơi xám, sẩn tăng dần và liên kết với nhau thành mảng.Các sẩn nổi gờ cao

hình chóp nón, có cái ở lỗ chân lông, có cái không ở lỗ chân lông, đôi khi lan

rộng ra. Các sẩn có vảy sừng dính, nếu cậy ra sẽ thấy có những hố lõm, các chỗ

lõm là lỗ chân lông bị dãn rộng. Đôi khi lông bị biến dạng.

Ở chính giữa tổn thương có vảy dày, vẩy tiết hơi mềm, màu vàng tạo thành

hình ảnh của một viêm tuyến bã.

+ Các hình thái lâm sàng:

- Hình thái da dầu: sẩn mầu hồng ít nổi cao, trên phủ một chất bã màu vàng.

349

- Hình thái mới: ban đầu giống hạt kê, dày sừng giống như hạt cơm nhỏ, liên

kết thành mảng, nhiều nhất ở các kẽ hoặc thành sẩn lớn lõm ở giữa giống như u

mềm lây, khi ấn vào sẩn sẽ chảy ra một chất giống chất bã. Một số trường hợp có

mụn nước và mụn mủ.

- Ở đầu: bên cạnh sẩn ở nang lông điển hình, có khi có vảy dày, có khi chảy

nước và chốc hoá.

- Hình thái có mủ và bọng nước: mụn mủ kèm bọng nước chứa dịch đục.

+ Tiến triển: bệnh kinh diễn, bệnh nặng lên khi tuổi dậy thì, khi có thai, bị

bệnh nhiễm trùng; bệnh giảm khi điều trị bằng sinh tố A, thuốc bạt sừng.

+ Tiên lượng: lành tính.

3. Mô bệnh học.

Có rối loạn sừng hoá của thượng bì, có dị sừng, thường nhiều sừng từ lớp

Malpighi, mất cầu nối và nhiễm sừng sớm.

Dày sừng thành từng đám làm thành nút sừng nổi cao và ăn sâu xuống

thượng bì, lớp hạt bị gián đoạn ở nơi có dị sừng. Lớp nhầy Malpighi dầy, có chỗ

mất đi và tìm thấy những tế bào mới bị tổn thương, các tế bào này ban đầu mất

cầu nối và bị bao bọc bởi màng trong, bào tương bao bọc quanh nhân và hình

thành vùng sáng chung quanh trung tâm. Các tế bào này nằm trong lớp nhầy và

có nhiều ở lớp hạt. Cũng có khi ở trong thượng bì gần lớp đáy có cấu tạo thành

bọng nước, làm bệnh loạn sừng nang nông giống Pemphigus nhưng khác là trong

bọng nước có tế bào dị sừng. 4. Chẩn đoán.

+ Chẩn đoán quyết định: dựa vào lâm sàng và mô bệnh học.

+Chẩn đoán phân biệt:

- Bệnh vảy cá.

- Bớt xùi (naevus verruquex).

- Hạt cơm da dầu.

- Acanthosis nigricans (chứng gai đen)

- Viêm da mủ xùi, giang mai, Pemphigus xùi. 5. Điều trị.

+ Điều trị tại chỗ:

- Dùng thuốc bạt sừng bong vảy mạnh: mỡ salicylic 2 - 5%.

- Dùng thuốc khử oxy: Goudron.

- Tắm nắng, chiếu UV thông thường làm giảm bớt tổn thương, nhưng cá biệt có trường hợp lại bị nặng lên khi chiếu UV.

- Quang tuyến liệu pháp: dùng tia nông có tác dụng rõ.

- Nếu tổn thương khu trú thì dùng laser CO2 để điều trị.

+ Điều trị toàn thân:

350

- Sinh tố A 300.000 - 1.000.000 đơn vị quốc tế/ngày, dùng kéo dài có tác dụng tốt với bệnh, nhưng có thể gây quái thai, nên không dùng ở phụ nữ có thai.

- Isotrétinoid (etrétinate- tigason) 50 - 70 mg/ngày, dùng tới khi bệnh thuyên giảm, sau đó giảm và duy trì liều 25-30mg/ngày .

CHAI CHÂN VÀ MẮT CÁ CHÂN

(Durillons - Cors plantaires)

1. Chai chân.

1.1. Căn nguyên:

Chai phát sinh do chịu một áp lực mạnh liên tiếp. Tổn thương chai thường gặp ở người có tật bẩm sinh, bàn chân bị quá khum, hoặc ở người có di chứng bại liệt ảnh hưởng tới tư thế của lòng bàn chân. Những trường hợp như vậy thường tổn thương không đối xứng. Một số trường hợp có tính chất di truyền, lúc đó tổn thương ở lòng bàn tay và bàn chân mang tính chất đối xứng.

Tổ chức bệnh lý: quá sản các lớp thượng bì, đặc biệt là ở lớp sừng. Ở tổ chức đệm là một khối xơ do tổ chức xơ quá phát triển.

1.2. Lâm sàng:

+ Vị trí: chai hay khu trú ở lòng bàn chân (gót trước và gót sau), mu bàn chân, mặt trong của ngón tay cái, ô mô út bàn tay, ở vai, ở mông. Những vùng đó là những vùng bị ma sát tỳ đè nhiều trong sinh hoạt và lao động. Ngoài ra, còn có thể thấy ở những vùng xương bị lồi ra như mắt cá ngoài, khuỷu tay.

+ Tổn thương là những đám dầy sừng màu ngà, màu vàng, khum lên. Hình

tròn hay bầu dục, sờ vào rất cứng , vùng giáp giới với da lành có thể bị nứt, từ đó

gây bội nhiễm, đau đớn. Đôi khi ở trung tâm bong sừng tạo lên một vùng lõm

giữa.

1.3. Điều trị:

+ Điều trị tại chỗ: còn khó khăn, thường chỉ bạt mỏng khi lớp sừng quá dày.

Đi dầy chỉnh hình bằng mút để phân bố lại sự tỳ đè của bàn chân cho hợp lý.

Có thể tiêm Filatov (dùng cuống nhau thai cắt từng khúc một, hấp ở nhiệt độ

cao thành một nhũ tương rau, gây tê nôvôcain rồi dùng bơm tiêm bơm nhũ tương

rau vào tổn thương).

Có thể ngâm nước muối ấm cho mềm da và dùng dao nạo bỏ lớp sừng dầy,

tạo điều kiện thuận lợi cho bệnh nhân lao động và sinh hoạt.

+ Điều trị toàn thể: chống dầy sừng xơ hoá bằng vitamin A liều cao.

351

2. Mắt cá chân.

2.1. Lâm sàng :

+ Vị trí: bệnh gặp ở những chỗ tỳ đè dễ bị sang chấn như mười đầu ngón chân,

gót chân, mặt lưng của các đốt 1, khớp 1 các ngón chân, ô mô cái của 2 bàn tay.

+ Số lượng thường là một nhưng đôi khi gặp nhiều hơn. Mắt cá thường

không mang tính chất đối xứng bởi vì phần lớn là do sang chấn.

+ Lâm sàng: tổn thương là những khối sừng nhỏ bằng phẳng với mặt da, có

khi nổi cao hơn mặt da. Bề mặt trơn hoặc bong vẩy. Khối sừng này nằm ở trong

trung bì được bao bọc bởi một lớp tế bào gai và tế bào cơ bản. Mắt cá gây nên

đau khi đi lại hoặc va chạm và đặc biệt khi ấn vào có một điểm đau chói rõ.

Có lẽ nguyên nhân gây mắt cá là do dị vật dẫm phải, dị vật tiến sâu dần vào

lớp da của bàn chân, hình thành" nhân" mắt cá, tổ chức ở xung quanh dị vật bị

xơ hoá, dần dần hình thành mắt cá.

Mắt cá chân có thể gây nhiễm trùng, vỡ mủ và gây viêm đường bạch mạch.

+ Bệnh rất hay tái phát.

2. 2. Điều trị:

+ Cần phải lấy được" nhân" mắt cá thì điều trị mới đạt được hiệu quả.

+ Nếu có nhiễm khuẩn tại chỗ, dùng các loại thuốc sát khuẩn, dùng kháng

sinh toàn thân.

+ Thông thường, dùng một số thuốc mỡ bong vẩy: mỡ salisylic 10% bôi làm

tổn thương bong vẩy và mềm da, sau đó phải phẫu thuật bóc bỏ nhân của mắt cá.

352

Chương XI

BỆNH DA DO RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA,

DO DI TRUYỀN, CÓ TÍNH CHẤT

BẨM SINH VÀ GIA ĐÌNH

353

BỆNH VẨY CÁ

(Lchtyose ichthyosis)

Bệnh vẩy cá là bệnh dị dạng của da, có tính chất gia đình, di truyền, xuất hiện

sớm trong những tháng đầu hoặc năm đầu, có loại đến khi trưởng thành mới phát

bệnh và tồn tại trong suốt cả cuộc đời.

Hiện nay, người ta chia ra 2 loại rõ rệt: vẩy cá thực sự và các trạng thái vẩy

cá bẩm sinh.

1. Vẩy cá thực sự hay bệnh vẩy cá bẩm sinh (ichtyose congénitale).

Đỏ da dạng vẩy cá bẩm sinh (erythrodermie ichtyosiforme cogénitale hay còn

gọi hyperkératose congenitale de Unna.)

1.1. Căn sinh bệnh học:

+ Có 2 giả thuyết:

- Là một dị dạng của da bẩm sinh.

- Do nhiễm trùng ở lớp thượng bì.

Hiện nay đa số các tác giả cho là do dị dạng của da, do yếu tố di truyền và

người ta có thể thay đổi được những yếu tố này.

+ Tính chất gia đình và di truyền chiếm 50% các trường hợp.

+ Vai trò nội tiết của bệnh này được nhiều tác giả nói đến như suy giảm chức

năng của tuyến giáp trạng, rối loạn chức năng tuyến hung và các tuyến sinh dục.

+ Thiếu sinh tố A cũng được nêu ra, như trong dày sừng nang lông.

1.2. Lâm sàng :

+ Nhẹ: chỉ có khô da.

+ Nặng: vị trí tổn thương thường khu trú đối xứng ở mặt duỗi các chi; da mặt

thường ít bị hơn, chỉ hơi khô và nứt; ở da đầu giống như vẩy phấn. Các kẽ da như

nách, bẹn, kẽ tay, kẽ chân; bàn tay không bị tổn thương (khác với đỏ da dạng vẩy

cá). Da lòng bàn tay, bàn chân khô, các đường gấp chỉ nổi rõ, không dày sừng,

không bong vẩy. Tổn thương là vẩy dày, da khô và thô giáp, vảy khô và dính,

màu trắng như bạc hoặc màu nâu, da không đỏ, không chảy nước, màu nâu xám,

354

lớp thượng bì nứt ra thành vảy giống vẩy cá. Bệnh nặng lên về mùa đông và giảm

về mùa hè. Không có tổn thương niêm mạc.

Lấy 2 ngón tay kéo da lên thấy có hiện tượng teo da. Da teo sâu tới lớp da hạ bì, tạo thành thể vẩy cá teo (ichtyose hypotrophique).

Các móng tay, móng chân thì bình thường, nhưng cũng có khi khô dễ gẫy, lông ít, tóc khô và thưa; bài tiết mồ hôi ít, chỉ có ở nách ra mồ hôi nhiều và không bị bệnh, không ngứa trừ khi có chàm hoá. Có thể phối hợp với bệnh ngoài da khác như chàm, viêm da tiếp xúc, viêm da mủ, dày sừng nang lông vì sức chống đỡ của da bị vảy cá rất kém.

1.3. Các hình thái lâm sàng:

+ Ichthyosis nigricans: vẩy da mầu đen bẩn.

+ Ichthyosis serpentina: vẩy da như vẩy con rắn.

+ Ichthyosis hystrix: vẩy da dầy, xù lên như lông nhím. Bệnh rất nặng, phát triển từ trong bào thai, đứa trẻ đẻ ra không thể sống được (ichtyosis foetal).

1. 4. Tiến triển:

Bệnh kéo dài suốt cả đời, bệnh nặng lúc bé và già, giảm đi khi tuổi dậy thì. Mùa nóng bệnh đỡ, có khi ra nắng bệnh giảm bớt

1.5. Mô bệnh học:

Da có xu hướng sừng hoá rõ rệt. Không có lớp hạt, không có keratohyalin. Lớp sừng hình thành trực tiếp từ lớp gai không qua lớp hạt. Tế bào sừng được hình thành như vậy không có hạt nhân và chỉ là một khối sừng đồng đều. Vì quá trình hoá sừng bị chậm lại nên lớp thượng bì thường dày hơn bình thường.

Tuyến bã và tuyến mồ hôi có những biến đổi hư biến.

Trong trung bì, các nhú bì bị chèn ép, dẹt xuống, tổ chức tạo keo dày lên, có xâm nhiễm tế bào, quanh các nang lông có thể bị giãn nở và chứa các nút sừng.

1.6. Chẩn đoán:

+ Chẩn đoán quyết định: bệnh điển hình thì chẩn đoán dễ, chủ yếu dựa vào hình thái lâm sàng.

+ Chẩn đoán phân biệt :

- Dầy sừng nang lông: bệnh này có sẩn hình chóp, khu trú vào lỗ chân lông, dễ nhầm với những trường nhẹ của vảy cá.

- Đỏ da dạng vảy cá: bệnh bắt đầu trong những tháng đầu, năm đầu sau khi sinh, nhưng không có tổn thương ở nách, cổ, bẹn (nếp gấp).

1.7. Điều trị:

+ Tại chỗ: làm da mềm đi, bằng cách tắm bằng nước thuốc tím hàng ngày, tắm nước ấm pha bicacbonat natri

Bôi mỡ salisylic 2- 3%.

Có tác giả nêu lên: tắm hơi 60C sau khi cho uống nước nóng để gây tăng mồ hôi, bôi mỡ có sinh tố A, tắm xà phòng oilatum.

+ Toàn thân: vitamin A liều cao, dùng kéo dài (có thể dùng đường tiêm)

Vitamin E, B12.

355

Vitamin A axit 0,5- 0,7 mg/kg/ngày dùng, kéo dài từng đợt.

2. Các trạng thái vẩy cá bẩm sinh: (etats ichtyosiformes congénitales).

Các bệnh này khác với vẩy cá thực sự, vì phát hiện ngay sau khi đẻ. Có nhiều thể bệnh tuỳ theo diện rộng hay hẹp, tuỳ theo mức độ nặng hay nhẹ:

+ Thể nặng: u sừng ác tính (kératome malin) thường dẫn đến chết.

+ Thể nhẹ : giống như vẩy cá thực sự.

+Thể tổn thương khu trú: chỉ khu trú dày sừng ở lòng bàn tay, bàn chân.

2.1. U sừng ác tính (kératome malin).

+ Là hình thái ác tính lan toả của bệnh vẩy cá bẩm sinh. Bệnh này ít gặp,

thường thì trẻ không sống được, đứa trẻ đẻ thiếu tháng.

+ Tính chất lâm sàng: lớp thượng bì dầy làm cho cơ thể không cử động được,

các chi phù nề sưng to,mặt rất nề ,bờ mi mắt lộn ngược, mắt chỉ thấy khối con

ngươi, mũi không có, môi nứt nẻ; toàn bộ da dày cứng như bìa các - tông, bên

trên có một lớp vảy da khô và vẩy tiết, trên da là những vết nứt sâu; kèm theo các

dị dạng khác, không có ngón tay hoặc ngón dính vào nhau; người bệnh chết rất

nhanh vì khó thở và nhiễm trùng.

+ Căn sinh bệnh học: không rõ. Trong một số trường hợp không có yếu tố di

truyền, có một số tác giả cho là do giang mai

+ Điều trị: chỉ điều trị triệu chứng làm cho dịu da và bong vẩy nhẹ.

2.2. Đỏ da dạng vẩy cá bẩm sinh (erythrodermie congénitale ichtyosiforme):

Đây là dị dạng đặc biệt, khác với da vẩy cá ở những điểm sau:

+ Xuất hiện ngay từ khi đẻ: tổn thương cả ở các kẽ và lòng bàn tay, bàn chân;

tổn thương cả những vùng mà bệnh vẩy cá không có (nách, bẹn). Tổn thương ở

đây nặng hơn, xùi lên, dày sừng lòng bàn tay, bàn chân, da đỏ toàn bộ hoặc khu

trú ở 1 số chỗ như mặt, lòng bàn tay, bàn chân. Có tăng tiết mồ hôi, tăng chất bã

ở da đầu; các móng chân, móng tay phát triển mạnh.

+ Lâm sàng có 2 triệu chứng chính :

- Đỏ da : da đỏ sẫm toàn thân, xuất hiện ngay sau đẻ, có khi có phù nhẹ, da đỏ

kéo dài có khi suốt cả cuộc đời. Nhưng cũng có khi đỏ da rất kín đáo, chỉ khu trú ở

một vài chỗ và được che dấu đi bởi các vảy hoặc chỉ thấy ở lòng bàn tay, bàn chân.

- Dày da: rất rõ rệt, dày da làm co kéo biến dạng chi thể, có khi giống như u

sừng ác tính. Vảy rất lớn, có khi có cả đám xùi ở lưng, rốn, xung quanh vú, dày

lòng bàn tay, bàn chân, da cứng làm cho cử động khó khăn, co kéo mi mắt, đôi

khi có cả bọng nước. Tóc và móng bình thường nhưng cũng có khi móng bị dày

lên hoặc mỏng đi tuỳ theo từng trường hợp.

+ Tiến triển: bệnh có thể kéo dài đến lớn và không ảnh hưởng đến toàn trạng,

trừ một số chết ngay từ bé. Bệnh có thể giảm hoặc nặng lên, nhưng không bao

giờ khỏi hoàn toàn.

356

+ Mô bệnh học: dày sừng rất rõ kèm theo các đám á sừng, lớp hạt tăng, lớp

nhầy lớp Malpighi dày, các nhú bì mầm liên nhú dày lên đều đặn, tuyến mồ hôi

và tuyến bã to ra, có thâm nhiễm ở trung bì nhiều tế bào lymphô.

+ Điều trị: chủ yếu điều trị triệu chứng : mỡ salisylic, mỡ có sinh tố A,

corticoid creme bôi tại chỗ.

Trường hợp nặng: sinh tố A liều cao, B12, corticoid đường toàn thân.

U VÀNG, BAN VÀNG

(Xanthomes, xanthelasma)

Bệnh u vàng, ban vàng là một bệnh do rối loạn chuyển hoá lipit, tổn thương cơ bản là các u, các ban vàng.

+ U vàng: thương tổn là các u màu vàng, kích thước bằng từ hạt kê đến hạt dẻ hoặc to hơn; có thể riêng rẽ, ít hoặc có thể có nhiều thương tổn.

+ Ban vàng: là những thâm nhiễm da màu vàng, không nổi cao lên mặt da. 1. Các thể lâm sàng.

1.1. U vàng thể củ (xanthomes tubereux):

Vị trí tổn thương thường ở mặt duỗi các chi (khuỷu tay, đầu gối, mặt duỗi các ngón, mông và gót chân).

Tổn thương là các sẩn và các củ cứng, màu vàng nhạt, dính vào da, mức độ lan rộng ra rất chậm, kích thước từ 1- 2 centimet đến 6- 7 centimet đường kính, hình bán cầu hoặc hình nhiều thuỳ, có thể ăn sâu xuống, có chân; không bao giờ bị loét, không kèm theo các triệu chứng cơ năng gì đặc biệt.

1.2. U vàng phẳng (xanthomes plans):

Vị trí thường thấy ở mi mắt, hiếm khi ở cổ, ngực và có thể thấy xuất hiện ở cùi tay, đầu gối, mông, lòng bàn tay, lòng bàn chân, khi diện tích lan rộng thì gọi là u vàng phẳng lan toả.

Tổn thương là một mảng phẳng, có giới hạn rõ, hơi nổi cao trên mặt da, hình tròn hoặc hình tứ giác; kích thước rất thay đổi, có khi rất nhỏ; tính chất lan rộng rất chậm, khi thì màu vàng thực sự, khi thì màu vàng hơi đỏ nhạt, hoặc màu nâu nhạt; không có dấu hiệu cơ năng gì.

1.3. U vàng phát ban ( xanthomes éruptifs):

Bệnh bột phát ra rất nhanh, kích thước thay đổi từ đầu đinh ghim đến đầu que diêm, do màu vàng cho nên trông giống như những mụn mủ nhỏ, trong những ngày đầu khi mới phát, xung quanh có quầng đỏ, số lượng rất nhiều.

Những u vàng này có thể mất đi, không để lại dấu vết gì nhưng cũng có thể xuất hiện ở tất cả các vị trí, hay gặp ở da, niêm mạc, có thể ở chi, bụng; hiếm hơn ở da đầu, mặt, lưng, tai, môi, mi mắt, cả ở niêm mạc vòm họng

1.4. U vàng ở gân (xanthomes tendineux):

+ Những u này di động dưới da nhưng dính vào gân.

+ Khi vận động có khi u nhỏ lại hoặc to lên.

+ Sờ vào cứng, di động dưới da.

+ Thường phát triển ở gân bàn tay, ngón, cùi tay, đầu gối, bắp chân.

357

+ Hình ảnh mô bệnh học của các u vàng: là những thâm nhiễm ở trung bì, gồm các tế bào thâm nhiễm gọi là tế bào xanthomes. Tế bào xanthomes là những tế bào từ tổ chức lưới nội mô, gồm có những tổ chức bào rất lớn, kích thước

từ 20- 25 , có giới hạn rõ rệt, hình hơi tròn, hoặc bầu dục, nhân to và nhạt hơn so với nhân trong nguyên bào sợi. Đó là những tế bào khổng lồ và có tên là tế bào trung tâm (ở giữa tế bào này có nhiều nhân tụ lại thành hình tròn và trong hình tròn đó thấy những hạt mỡ, khi nhuộm hạt mỡ có màu vàng đỏ).

Điện di protein : có thể thấy cholesterol và triglycéride tăng cao.

1. 5. U hạt vàng (xanthogranulomatose):

+ Trong bệnh này gồm các tế bào xanthome, tế bào viêm các loại và tổ chức tân sản (u hạt) , vì vậy gọi là u hạt vàng.

Loại này hay gặp ở tuổi trẻ nên có tên là "u hạt vàng tuổi trẻ". (Xanthogranulome juvenile hoặc gọi naevo-xanthoendotheliome)

Thường khu trú ở da, hiếm khi ở niêm mạc và ở mặt.

+ Triệu chứng lâm sàng: các tổn thương thường xuất hiện một cách đột nhiên trong những tuần đầu sau khi sinh. Bệnh hoàn toàn lành tính, có thể tự khỏi.

Các tổn thương là những củ, nổi cao lên mặt da, giới hạn rõ rệt, hình tròn hoặc hình bầu dục. Các tổn thương lúc đầu nhỏ, có thể lớn dần, kích thước có thể đến 2-3 cm đường kính, đứng riêng rẽ hoặc liên kết với nhau thành những mảng nhỏ; số lượng có thể từ một vài cái đến hàng chục cái, thường có màu vàng nhạt.

Vị trí khu trú ở trên da đầu, mặt, thân mình, các chi, hiếm hơn có thể thấy ở niêm mạc miệng, kết mạc.

Sau sáu tháng, các tổn thương có khuynh hướng giảm dần và mất hoàn toàn vào cuối năm thứ hai, cá biệt vào năm thứ 5-7.

Các u hạt vàng ở tuổi trẻ không gây ảnh hưởng đến toàn trạng.

Các xét nghiệm sinh hoá bình thường (cholesterol bình thường).

Khi mổ tử thi (thường chết do nguyên nhân bệnh khác), người ta thấy có u hạt vàng ở cả tinh hoàn, phổi, gan, nhưng không có biểu hiện bất thường về bệnh lý.

+ Mô bệnh học: thượng bì bình thường, phần giữa trung bì có thâm nhiễm các tế bào liên kết, tổ chức bào, những tế bào khổng lồ, những tế bào xanthomes, một vài tế bào xơ. Ở các tổn thương tiến triển mạn tính, người ta còn thấy thêm tế bào lympho, tế bào ái toan, còn tế bào xơ thì tăng về số lượng. Các mao mạch vẫn giữ nguyên vẹn.

1.6. U vàng rải rác ( xanthomatoses disséminées):

Bệnh này được 2 tác giả Montgomery (người Pháp) và Palono (người Ý) mô tả lần đầu tiên. Bệnh phát ra cả ở da và niêm mạc, thường gặp ở nam giới, các biểu hiện lâm sàng đầu tiên xuất hiện ở người trưởng thành, người lớn tuổi.

+ Vị trí khu trú đặc hiệu: cổ, nách, nếp gấp khuỷu tay, bẹn; rất hiếm khi thấy ở mặt, xung quanh mắt, ít khi thấy ở thân mình và vùng sinh dục.

+ Tổn thương da: là các sẩn vàng, rải rác, chắc, đường kính 2-3cm, các sẩn có thể có chân hoặc không có chân. Nếu tổn thương mới thì có màu vàng hơi đỏ nhạt, về sau chuyển thành màu nâu sẫm, thường phân biệt rõ giữa các sẩn, chúng

358

không liên kết với nhau. Trường hợp cá biệt cũng có thể có vài thương tổn nối lại với nhau thành mảng, bề mặt không đều, số lượng tăng dần nhưng tăng chậm. 1-2 năm sau, bệnh không phát triển thêm nữa, các tổn thương rải rác trên da và có tính chất đối xứng 2 bên.

+ Tổn thương niêm mạc: thường ở niêm mạc miệng, họng, thanh quản, có thể có cả ở phế quản.

Tổn thương thành những cục (nodule), màu vàng nhạt, hơi nổi cao lên một ít. Tổn thương ở thanh quản có thể gây rối loạn chức năng như khản tiếng, khó thở, những cơn khó thở là những rối loạn chủ yếu trong ban vàng rải rác. Khó thở nhiều có khi phải mở khí quản.

U vàng rải rác có thể kèm theo đái tháo nhạt. Thông thường, bệnh đái tháo nhạt xuất hiện nhiều năm sau tổn thương da và niêm mạc. Người ta xem đái tháo nhạt như là một rối loạn chức năng.

U vàng rải rác có thể có các mảng vàng ở kết mạc, hoặc có u vàng ở các cơ, như cơ tim hoặc ở hạch bẹn.

+ Tiến triển: sau 1-2 năm thì ổn định. Tiên lượng tốt, trừ khi có xuất hiện tổn thương ở đường hô hấp gây khó thở.

+ Mô bệnh học: tổn thương giống như trong u vàng củ. Khi tổn thương mới thì thâm nhiễm gồm rất nhiều tế bào xanthomes, những tế bào trung tâm, một vài đám tế bào lymphô, tế bào đa nhân trung tính.

2. Điều trị.

Không có thuốc điều trị đặc hiệu, điều trị cần dựa vào :

+ Thẩm mĩ: nếu thấy cần thiết thì điều trị.

+ Những tổn thương khu trú ở niêm mạc gây rối loạn chức năng nội tạng.

+ Các u vàng, ban vàng có rối loạn lipít.

+ Điều trị những bệnh kết hợp nếu có.

2.1. Điều trị tại chỗ: thường áp dụng phương pháp phá huỷ các u vàng bằng phẫu thuật trong các thể khu trú. Nếu lấy không hết tổn thương có thể tái phát, nhất là những thể thâm nhiễm sâu có chân.

+ Nếu u rất nhỏ thì nạo hoặc cắt bỏ và khâu lại.

+ Đốt điện trong các trường hợp u giới hạn không rõ, có thể để lại sẹo, co kéo nếu đốt sâu.

+ Dùng laser CO2: có kết quả tốt đối với ban vàng (sẹo rất bé, không rối loạn sắc tố).

+ Áp ni tơ lỏng trên các các ban vàng, hoặc u vàng thể củ: tuỳ mức độ phụ thuộc của u mà áp lâu hay nhanh. Nếu áp lâu sẽ gây tăng sắc tố da.

+ Axit tricholoracetic 33% chấm lên các tổn thương hàng ngày, chấm nhiều lần cho đến khi lành sẹo. (Chú ý không chấm vào da lành vì thuốc gây loét da, cho nên trước khi chấm thuốc nên bôi hồ nước, oxyt kẽm xung quanh tổn thương để axit khỏi lan ra).

359

2.2. Điều trị toàn thân : khi có tăng cholesterol máu:

+ Corticoid 1 mg/kg/ngày một đợt 15 ngày, sau giảm dần liều. Kết hợp dùng vitamin E 400 UI/ngày, kéo dài hàng tháng...

+ Azathioprine 1 mg/kg/ngày, điều trị kéo dài hàng tháng. Theo dõi chức năng gan, thận, công thức bạch cầu.

+ Clofibrat (lipavlon 500) sử dụng khi triglycerit máu tăng cao: 3 - 4 v/ngày. Không dùng khi có suy chức năng gan, thận.

+ Vincristine: người lớn 0,1- 1mg/kg trọng lượng cơ thể 4 tuần.

Đối với u vàng rải rác:

+ Tiêm tinh chất tuyến yên posthypophyse, tiêm dưới da.

+ Quang tuyến X ở tuyến yên, nhất là khi kèm theo đái tháo nhạt.

2. 3. Chế độ ăn.

Giảm lipít.

BỆNH THOÁI HOÁ NHẦY Ở DA

(Mucinoses cutanes)

1. Đại cương.

Thoái hoá nhầy ở da là bệnh do rối loạn chuyển hoá chất mucine., biểu hiện

là một thâm nhiễm có giới hạn ở trung bì. Nó khác với myxoedeme, myxoedeme

là do thiểu năng tuyến giáp trạng. Để tránh nhầm lẫn, người ta thường dùng

thoái hoá nhầy ở da thay cho danh từ myxoedeme circoncrit (phù viêm có giới

hạn). Chất nhầy là một chất chưa thật biết rõ ràng, nhưng phần lớn các tác giả

đều thống nhất chất nhầy gồm polysacharit axit và polysacharit trung tính.

Các tiêu bản sinh thiết tổn thương được nhuộm đặc biệt nó có màu hồng,

nhưng nhuộm bằng blui alcian thì có màu xanh khi soi kính hiển vi quang học.

Chất mucine còn có thể tìm thấy trong một số bệnh da khác như: bệnh u hạt hình

nhẫn, bệnh xơ phù (scleroedeme) hay bệnh viêm da loang lổ (poikilodermie).

Trong một số bệnh thoái hoá ác tính, như u hình trụ ở trên đầu hư biến thành

ung thư tế bào đáy, hay trong các di căn vùng dưới da của ung thư phủ tạng,

người ta cũng tìm thấy chất mucine.

2. Căn sinh bệnh học : có nhiều thuyết được nêu ra.

+ Do thiểu năng tuyến yên.

+ Do tập trung chất mucine trên da.

+Và hiện nay người ta cho là một bệnh toàn thể do chất para protein đông lại

ở trung bì.

3. Lâm sàng.

Người ta chia thoái hoá nhầy thành 3 týp :

+Thoái hoá nhầy thể sẩn (mucinose papuleuse).

+ Phù nề trước cẳng chân ( myxoedeme pretibiale) trong những người bị Basedow.

360

+ Thoái hoá nhầy trong lỗ chân lông ( mucinose folliculaire).

3.1. Thoái hoá nhầy thể sẩn :

Hình thái này trước kia được coi là có liên quan đến thiểu năng tuyến yên, nhưng hiện nay nó được coi là một bệnh nhiễm trùng da riêng rẽ, lành tính giống như trong thoái hoá bột. Có thể coi như một thoái hoá nhầy tại chỗ của các tổ chức

liên kết. Khi tình trạng xơ cứng kết hợp với sự không bình thường của globulin trong máu làm thay đổi tính chất bệnh, tiên lượng bệnh trở nên dè dặt hơn.

+ Lâm sàng :

- Vị trí thường gặp : ở cổ tay, cẳng tay, mắt, cổ, bìu, có khi khắp toàn thân.

-Tổn thương là các sẩn có kích thước khác nhau, sẩn nhỏ tròn hoặc hình bán cầu, từ 1- 3 mm đường kính, mật độ chắc, màu như da bình thường, có khi màu trắng ngà hoặc màu hồng; các sẩn tập trung thành từng đám ở một vài vùng trên da, đôi khi đối xứng. Tình trạng toàn thân không có rối loạn chức năng các cơ quan, không ngứa. Nó khác với thoái hoá bột và các liken khác.

- Các hình ảnh lâm sàng khác:

. Nếu khu trú ở trán thì làm thành gờ ngang, nếu ở giữa 2 lông mày làm thành gờ dọc. Nếu khu trú xung quanh mắt, mồm, tai, da đầu cũng nổi thành gờ và mặt bị biến dạng thành hình sư tử, cho nên dễ nhầm với bệnh phong.

+ Nếu ở mình, chi, bìu, thì những rãnh này nông, có thể gặp u và cục nhưng thông thường ở các vị trí này hay gặp các sẩn nhỏ và các sẩn liken, các mảng thâm nhiễm, lan toả thành mảng xơ nhiễm.

- Cần chẩn đoán phân biệt với liken phẳng thể chấm (lichen nitidus) hay liken dạng tinh bột (lichen amyloid). Ở bệnh liken phẳng thể chấm, tổn thương là: các sẩn, đôi khi sắp xếp thành dải, thành vạch. Đỉnh của sẩn lõm xuống, hoặc lõm thành một chấm. Các sẩn rất nhỏ và giới hạn không rõ với da lành. Các sẩn lớn thì thành cục, u, mảng, có khi có gờ làm da trở nên thâm nhiễm, màu vàng nhạt hoặc màu hồng, bề mặt thì nhẵn nhưng không đồng đều, ấn vào thì chắc, rắn hoặc đàn hồi. Tổn thương có khi có giới hạn rõ như u cục, kích thước từ hạt dẻ đến quả cau, đôi khi giới hạn không rõ.

3.2. Mucinose xơ cứng lan toả:

Tổn thương thường hay kết hợp giữa các sẩn và cục. Cùng một lúc xuất hiện các tổn thương có giới hạn, về sau tạo thành đám thâm nhiễm lan toả, nó được coi là dấu hiệu chính trong mucines papulleuse. Khi bệnh điển hình thì biểu hiện lâm sàng là: một trạng thái xơ cứng da toàn thân hoặc một vùng nào đấy có thâm nhiễm lan toả, đồng đều, ấn vào không lõm và không có các sẩn thoái hoá nhầy. Da giữ màu sắc bình thường, hoặc trắng nhợt,hoặc hơi vàng, véo lên không để lại nếp, chứng tỏ da dày lên đồng đều, chắc và không dính vào bình diện ở dưới. Thân mình, cổ tay và cẳng tay như một cái ống không đàn hồi, các ngón tay sưng lên và cử động khó khăn. Tình trạng xơ cứng có thể rất nặng, da cứng, co kéo và dính vào bình diện ở dưới, mặt căng, co kéo làm ảnh hưởng đến các hốc tự nhiên (mồm, mũi, mắt), làm lộn ngược mi mắt lên. Xơ cứng ở các ngón tiến triển từ từ.

361

3. 3. Các dát đỏ :

Các dát đỏ ( do giãn mạch thoáng qua khi tiếp xúc với lạnh, nóng hoặc khi ra nắng) có thể kết hợp với các sẩn, tạo nên vùng thâm nhiễm làm người ta nghĩ đến dermatomyosite.

4. Tiến triển của bệnh.

Các sẩn thoái hoá nhầy lành tính, không làm ảnh hưởng đến toàn thân, chỉ ảnh hưởng đến thẩm mỹ. Cần theo dõi khi có xơ phù hoặc xơ cứng. Có thể tự khỏi hoặc mất đi do điều trị.

Trong các thể nặng thường tiến triển đến các rối loạn chức năng và tình trạng kém nuôi dưỡng. Có thể có tổn thương phủ tạng dẫn đến tử vong.

5. Mô bệnh học.

Có thâm nhiễm, thoái hoá nhầy trong trung bì nông và trung bì giữa, chất nhầy đồng đều hay thành hạt, thành sợi rải rác. Thâm nhiễm gồm các tế bào xơ non, nhân có thể thành hạt và chứa chất mucine, có thể có ít tế bào lympho và tế bào xơ già xung quanh các mạch máu. Các sợi keo phù nề, đứt khúc lộn xộn, có khi thành những dải, bao bọc bởi chất mucine, các sợi chun ít nhiều bị ảnh hưởng. Các tổn thương trong mạch máu thường kín đáo, thể hiện là một viêm mao mạch với thâm nhiễm tế bào lympho và tế bào xơ già xung quanh các mạch máu.

6. Điều trị :

+ Cho corticoid toàn thân và tại chỗ.

THOÁI HOÁ BỘT

(Amyloidose cutanée)

1. Đại cương: bệnh thoái hóa bột có 2 thể.

+ Thể ở da đơn thuần, tiên phát. Bệnh do Gutmann mô tả, sau đó một tác giả khác là Freudenthal (năm 1930) lấy tên là liken amyloidosis. Bệnh phát triển liên tục, tiên lượng xấu, thời gian sống thêm từ khi phát bệnh là 2- 3 năm.

+ Thể thoái hoá bột hệ thống, thường phát ở người sau 40 tuổi. Bệnh thường biểu hiện ở da và một số cơ quan nội tạng như tim, cơ, khớp...

2. Lâm sàng.

2.1. Thể tiên phát:

2.1.1.Thể vừa u, vừa sẩn (papulonodulaire): thường gặp nhất.

Tổn thương là những sẩn hình tròn hoặc bán cầu, ít khi thành hình nón, màu hồng nhạt hoặc nâu sẫm, có khi màu da bình thường, kích thước U bằng đầu đinh ghim tới hạt đỗ.

Bề mặt các sẩn khi thì nhẵn, khi thì đóng vẩy hoặc sần sùi như mụn cơm, mật độ chắc, có ngứa nhiều hoặc ít, các sẩn thường tập trung thành mảng, xếp theo hình vòng cung, đôi khi có vài sẩn riêng rẽ ở bên trong.

Trong một số trường hợp: các mảng khu trú và có tính chất đối xứng (ở chân, mặt duỗi tay, cánh tay, mu bàn tay) hoặc tất cả các vùng da đều có thể bị tổn thương (ở môi, vùng hậu môn). Các mảng này bị teo ở vùng trung tâm và mất màu.

362

Tuỳ theo kích thước của tổn thương, tuỳ theo bề mặt nhẵn hay sần sùi, tuỳ cách sắp xếp của tổn thương, mà bệnh có thể giống liken phẳng , giống bệnh Darier hoặc liken sùi.

2.1.2. Thể chuỗi hạt và mảng.

+ Thể chuỗi hạt : các sẩn màu nâu, đường kính 1 milimet, đồng đều, sắp xếp dọc theo đường trục của chi.

+ Thể mảng : tổn thương thâm nhiễm ở cung lông mày, mi mắt; có nhiều u và có nhiều củ ở mặt làm cho người ta nghĩ đến mặt sư tử trong bệnh phong; các u ở rãnh mũi, má và các mảng giống u vàng (xanthome) ở mặt.

+ Các thể không điển hình : thường hiếm gặp.

- Sẩn trong dễ nhầm với mụn nước.

- Thể bọng nước. 2.2. Thể thoái hoá bột hệ thống:

Bệnh do ứ đọng chất amyloid trong nhiều tổ chức, có biểu hiện ở da và niêm mạc (các thâm nhiễm, loét), tổn tổn thương các cơ trơn, cơ tim (tạo thành các khối u). Bệnh gặp ở cả 2 giới sau 40 tuổi. Bệnh thường bắt đầu có sốt rất nặng, toàn trạng suy sụp, tỷ lệ tử vong cao.

+ Các biểu hiện khác:

- Suy tim: khó thở, phù, gan lách to.

- Hội chứng tiêu hoá: khó nuốt, hình ảnh loét và ung thư dạ dày, rối loạn tiêu hoá, rối loạn co thắt ở hậu môn.

- Hội chứng ở hầu họng và hội chứng ở cơ khớp, đau mỏi cơ, giảm trương lực cơ, viêm cơ, viêm đa khớp.

- Ngoài da: gặp 20% các trường hợp, biểu hiện bằng:

. Xuất hiện các vết bầm, nhưng không có rối loạn về máu, người ta cho rằng do thành mạch bị xâm chiếm bởi amyloid, (khi amyloid xâm nhập vào trung bì) thì gây nên 2 thể :

Các sẩn hình bán cầu, hơi nổi gờ cao, kích thước bằng đầu đinh ghim đến bèo tấm, màu hồng hoặc vàng, có khi rắn, bóng nhẵn không ngứa. Các sẩn này tập trung thành mảng gờ cao, các mi mắt cũng có thể bị tổn thương.

Trong thể thâm nhiễm thì giống xơ cứng bì làm cho da màu sáp hoặc màu sành, dày cứng. Các sẩn màu vàng nhạt riêng rẽ hoặc tập trung trên mảng thâm nhiễm; khu trú ở mặt, cổ, mu bàn tay dẫn đến giảm vận động. Các tổ chức có mụn nước, bọng nước chứa nước trong hoặc máu hoặc có thể có u lớn có sắc tố lan toả.

2.3. Thể đặc biệt của thoái hoá bột hệ thống (lưỡi to):

Bắt đầu là sẩn và u màu trắng hoặc vàng, khu trú ở bờ lưỡi, xâm chiếm cả môi, niêm mạc má, họng. Sau đó sẩn và u loét ra có các nốt xuất huyết kèm theo các u, lưỡi dày dần lên và gây nên các rối loạn chức năng trầm trọng.

Bề mặt của lưỡi không đều, có u,bọng nước có máu, có đường nứt, đường rãnh, nước bọt liên tục chảy ra. Môi cũng có nhiều sẩn, nhiều u, bọng nước có máu, loét, đau. Các tuyến nước bọt dưới cằm, dưới lưỡi bị phì đại lên.

363

3. Chẩn đoán.

3.1. Chẩn đoán quyết định:

+ Căn cứ vào hình thái lâm sàng.

+ Căn cứ vào mô bệnh học: thấy lắng đọng amyloid thành đám rộng, sáng đồng đều khi nhuộm H.E. Trên các tiêu bản ở da, xâm nhiễm trung bì nhưng riêng rẽ và giới hạn với lớp đáy bằng mảng tổ chức liên kết.

3.2. Chẩn đoán phân biệt:

Thông thường phải phân biệt với lichen amyloid.

4. Điều trị: không có thuốc điều trị đặc hiệu.

+ Điều trị tại chỗ: dùng hoá chất hoặc các phương pháp để phá huỷ tổn thương.

- Podophyllin, axít trichloracetic.

- Áp tuyết, laser. + Điều trị toàn thân: vitamin A axit 0,5- 0,7 mg/kg cân nặng.

U MÁU

(Angiomes angioma)

U máu là những tăng sinh mạch máu của trung bì và hạ bì, gồm giãn mạch

đơn thuần hoặc tăng sinh mao mạch. Có nhiều hình thức phân loại dựa vào: lâm

sàng, hình thái và căn nguyên.

1. U máu phẳng ( angiome plan).

U máu phẳng là bệnh bẩm sinh. Biểu hiện lâm sàng là vết màu hồng tươi,

hoặc màu tím, thành mảng,kích thước và hình thái thay đổi, bề mặt nhẵn, đáy

mềm mại, ấn kính thấy rõ các đường giãn mạch. Có 2 thể lâm sàng :

+ Những bớt giãn mạch ở giữa: tự mất đi trong tháng đầu tiên.

+ Giãn mạch phẳng hay còn gọi bớt giãn mạch bên hay vết rượu vang, tồn

tại vĩnh viễn.

Vết giãn mạch ở gáy thường xếp vào hình thái có giãn mạch ở giữa và có xu

hướng mất đi.

1.1. Vết giãn mạch ở giữa: là một dát màu hồng nhạt, có lúc không thấy rõ;

thường khu trú ở giữa trán, sống mũi, mi mắt trên, đôi khi ở môi trên. Do vị trí

khu trú ở giữa hoặc gần giữa, nên có tên là giãn mạch giữa. Vết giãn mạch này

nhìn rõ hơn khi gắng sức, kêu khóc, tắm nước nóng.

Bớt có tính chất thông thường vì nhận thấy ở 35 - 70% những trường hợp sơ

sinh đều có, vì vậy khó nói đến tính chất gia đình hay tính chất bẩm sinh của bệnh.

Mảng hồng không có xu hướng đậm thêm và lan rộng . Nó mất đi trước 6

tháng tuổi. Các mảng ở mi mắt mất đi chậm hơn nhưng cũng dưới 1 năm tuổi.

Không có phương pháp gì điều trị.

Những mảng hồng nhạt xuất hiện sau một năm, nhưng nó không mất hẳn, sẽ

kéo dài mãi mãi, cũng không có phương pháp điều trị.

364

1.2. Bớt giãn mạch ở gáy: hay gặp ở phái nữ, do tóc bao phủ nên không được

chú ý mà chỉ tình cờ phát hiện được hoặc xuất hiện sau tuổi dậy thì, hay khu trú

ở giữa, vào hố lõm của gáy, vùng có tóc hoặc hơi ra ngoài vùng có tóc một ít,

màu thẫm hơn và tồn tại suốt đời.

Mô bệnh học: là giãn mao mạch đơn thuần.

1.3. Giãn mạch vết rượu vang:

Vết giãn mạch màu đỏ tươi hoặc đỏ tím ,ranh giới rõ ràng, bờ không đều, khu trú vào bất kỳ chỗ nào trên da; thường ở mặt, má, trán, trên da đầu. Các niêm mạc cũng bị tổn thương tương ứng với những vùng da tổn thương.

Do vị trí khu trú của nó nên được gọi là giãn mạch bên.

Ở chi, giãn mạch thành mảng hoặc thành dải, vào tận gốc chi, có thể có cả 2 bên, màu đỏ đậm cố định và đồng đều.

Bệnh không tự khỏi và ít chịu ảnh hưởng của điều trị, nó không lan rộng

nhưng ngày càng trở nên thẫm hơn.

1.4. Mô bệnh học: bao gồm giãn các mao mạch ở trung bì nông, thành mao

mạch bao bọc bởi lớp tế bào liên võng dẹt. Trong một số trường hợp, mao mạch

to, tạo thành các hố máu, tìm thấy ở trong trung bì giữa và trung bì sâu, các dị

dạng của mao mạch sâu có khi kết hợp với giãn mạch kiểu bớt, nhất là khi khu

trú vào gốc chi. Khi thấy một giãn mạch rộng (người ta tìm xem nhiệt độ nơi đó

có tăng lên không và nghe tìm một tiếng rung, tiếng thổi) kèm theo thay đổi về

thể tích và độ dài của chi thì gọi là hội chứng Klippel - Trénaunay.

Có thể có giãn mạch ở phủ tạng kèm theo. Nếu giãn mạch ở nửa mặt, người

ta nghĩ đến hội chứng Sturge- Weber - Krabbe.

1.5. Điều trị :

- Đốt điện từng chấm có thể làm sạch tổn thương hoặc có thể gây sẹo.

Phương pháp này tốt với giãn mạch diện nhỏ.

- Cắt bỏ: cạo sâu có thể để lại sẹo.

- Tiêm chất làm xơ: quinin, urê.

Các phương pháp trên ít kết quả và mang lại tai biến xẫm màu và sẹo lồi.

- Phương pháp cắt bằng ngoại khoa thường để lại sẹo xấu.

- Quang tuyến liệu pháp: kết quả không tốt lắm.

- Đốt bằng laser

2. U máu xùi và u máu dưới da (angiome tubéreux et sous- cutanés).

2.1. Lâm sàng: bệnh xuất hiện ngay từ lúc đẻ (70- 75%) hoặc những ngày đầu .

Chậm hơn có thể sau 3 tháng mới xuất hiện (1%), rất hiếm xuất hiện ở tuổi

trưởng thành.

+ U máu xùi là một khối gờ cao, màu đỏ hoặc màu xanh, bề mặt nhẵn, đàn

hồi hoặc rắn, ấn lõm ít. Khối u có thể xuất hiện hoàn toàn một lúc, hoặc có thể

từng chấm sau liên kết thành một khối, có khi thành một khối hình bán cầu, có

365

khi hình đĩa, ranh giới rõ ràng, bề mặt có khi sần sùi như quả dâu hoặc hình

thành một mảng mấp mô. U thường khu trú ở bàn tay, cẳng tay, ngón tay và

chân, thông thường kèm theo u máu sâu ở dưới da, để tạo thành thể hỗn hợp

muộn.

+ U máu sâu chỉ nhận biết được khi sờ nắn, khi đó sẽ thấy dưới khối u một

nền rắn và khối u dễ lẫn với u máu nông, da vùng xung quanh hơi xanh. Nếu ta

thấy tĩnh mạch ở xung quanh u máu, thì phải nghĩ u máu sâu ở bên dưới. Phần

lớn các u máu to có hình thù dị dạng thường là u máu hỗn hợp. U máu ở dưới da

là một khối sâu, làm thay đổi toàn bộ hình dáng ở vùng da ấy.

+ Nếu u máu chỉ đơn thuần dưới da, nó là một khối u lành ở dưới hạ bì, cứng

hoặc mềm, giới hạn rõ. Khi chẩn đoán cần phân biệt với các u nang bẩm sinh, u

bạch mạch hoặc u mỡ.

+ Những u máu dưới hạ bì thường khu trú giữa hai cung lông mày, cánh mũi,

ở rãnh mũi - má, ở da đầu hoặc ở thân mình, rất ổn định, khó điều trị. Cần phân

biệt u máu với giãn tĩnh mạch ở dưới da, thấy một đám mấp mô, màu xanh. Má,

ở da đầu hoặc ở thân mình, rất ổn định, khó điều trị. Hiếm gặp hơn là dị dạng

mạch máu sâu ở đầu, nội tạng.

+ Tiến triển: thường không có xu hướng lan rộng, một số lớn u tự mất trong

vài tháng, có thể có những đợt tiến triển dưới tác dụng của một số yếu tố: nhiễm

khuẩn, có thai hoặc do điều trị.

2.2. Điều trị : còn khó khăn.

Phương pháp đốt lạnh (cryotherapy) có kết quả khả quan, với các u máu

nông cho áp tuyết CO2. Các u máu loại to và sâu phải làm áp tuyết CO2 nhiều

lần (2 - 10 lần) cách nhau 3 - 4 tuần

BỆNH TIÊU THƯỢNG BÌ PHỎNG NƯỚC BẨM SINH

Năm 1886, Kobner phát hiện ra bệnh này. Bệnh mang tính chất gia đình, di

truyền theo gen trội hoặc gen lặn. Biểu hiện lâm sàng là phỏng nước, xuất hiện từ

nhỏ. Hiện nay, phần lớn các tác giả phân bệnh thành hai loại:

+ Tiêu thượng bì phỏng nước đơn giản.

+ Tiêu thượng bì phỏng nước loạn hình.

1. Tiêu thượng bì phỏng nước đơn giản: (Pemphigut di truyền do sang chấn)

366

1.1. Đại cương:

+ Bệnh di truyền theo gen trội, đơn và đều. Bệnh thường phát sinh từ lúc đẻ

hoặc trong các tháng đầu, nhưng có khi phát muộn hơn (ở tuổi thiếu niên hoặc

thanh niên).

+ Đặc trưng của bệnh là sự phồng da một cách tương đối dễ, biểu hiện bằng

phỏng nước khi da bị cọ sát hoặc sang chấn. Tổn thương không để lại sẹo.

1.2. Lâm sàng:

+ Các phỏng nước bao giờ cũng xuất hiện sau sang chấn và khu trú ở các

vùng hở (ở lòng bàn tay do nắm chặt một vật gì, ở lòng bàn chân do sức nặng của

cơ thể, đó là hai chỗ hay có phỏng nước nhất). Yếu tố thuận lợi khác: nhiệt độ,

nóng, ẩm, tắm nóng, uống nóng.

+ Mức độ sang chấn gây phỏng nước nặng hay nhẹ tùy từng người, thời gian

xuất hiện phỏng nước sau sang chấn thay đổi từ vài phút đến 24 giờ.

+ Phỏng vừa hoặc to, căng, nước ở trong hiếm khi có máu.

+ Bệnh nhân không có cảm giác đau.

+ Phỏng nước mất đi sau vài ngày, khi khỏi không để lại sẹo.

+ Phỏng hiếm gặp ở niêm mạc miệng (2%) và rất hiếm ở niêm mạc sinh dục .

+ Dấu hiệu Nikolsky: thất thường, nhưng thường âm tính.

+ Cọ da kéo dài ở một số người bệnh có thể gây phỏng nước.

+ Toàn trạng: nhìn chung bình thường, không có dị dạng gì khác.

+ Cũng có thể gặp ở người ra nhiều mồ hôi, chủ yếu là ở lòng bàn tay, bàn

chân (không có liên quan đến căn nguyên gì).

+ Có thể có thời gian đông máu ngắn lại, heparine giảm đi song song với

một sự rối loạn hệ thống axit hyaluronic - hyaluronidaza.

1.3. Mô bệnh học: ở lớp thượng bì có phỏng nước nông, trong lớp gai hoặc dưới

lớp sừng, không có thương tổn tổ chức chun ở trung bì.

Tuy nhiên, cũng có khi thấy phỏng nước ở dưới thượng bì. Có tác giả như

Lever, thì cho là phỏng ở dưới thượng bì nhưng vì biểu mô phục hồi nhanh nên

phỏng thành ra nông, nhất là ở các phỏng đã cũ. Mặt khác có tổn thương sợi

chun, tuy vậy vẫn không có phản ứng viêm của trung bì.

1. 4. Tiến triển:

+ Bệnh thay đổi thất thường, có khi đỡ đột ngột (phụ thuộc vào một số yếu tố

như mùa , theo tuổi, nhất là hoạt động sinh dục, dậy thì, chửa đẻ).

+ Thường đỡ dần khi tuổi cao.

+ Tiên lượng lành tính, nhưng cũng có khi dai dẳng suốt đời.

367

2. Tiêu thượng bì phỏng nước loạn hình. (Pemphigut liên tiếp có u nang thượng bì).

2.1. Đại cương:

Bệnh do Wickam Legg phát hiện vào năm 1883. Lâm sàng có các đặc điểm:

phỏng nước xuất hiện tự nhiên bên cạnh phỏng nước do sang chấn, tồn tại sẹo teo

sau khi phỏng nước, có u nang thượng bì, có tổn thương móng và một số loạn

hình khác. Bệnh di truyền theo gen trội hoặc gen lặn.

2.2. Căn nguyên:

Nhìn chung chưa rõ, ngoài yếu tố di truyền. Sự thiếu gắn bó giữa thượng-

trung bì có lẽ do sự rối loạn chuyển hoá các muco- polysaccharides của vùng nối

tiếp ở trung bì, đặc biệt do sự mất cân bằng axit hyaluronic- hyalurodinaza. Cơ

chế này cũng đã được nêu trong các bệnh phỏng nước khác.

2. 3. Lâm sàng:

+ Bệnh thường xuất hiện vào những năm đầu sau khi đẻ, thành từng đợt: gồm

phỏng tự nhiên hoặc kèm theo phỏng do sang chấn, bệnh thường là nhẹ (do tỳ ép).

+ Phỏng căng hoặc nhẽo, đôi khi có máu.

+ Các đợt nổi phỏng có thể kèm theo cảm giác ngứa, rát bỏng.

+ Phỏng khô, mất đi nhanh hoặc chậm, sau đó để lại một vết hơi teo hoặc một

sẹo tương đối rõ, đôi khi co dúm hoặc lồi.

+ Sẹo sau phỏng không phải lúc nào cũng có đối với tất cả các phỏng, nếu

có thì thường là ở chỗ hay va chạm nhiều (cùi, gối).

+ Lấy ngón cái đè lên da sẽ thường gây ra một sự bong thượng bì ngay tức khắc và dễ dàng. Đó là một dấu hiệu Nikolsky giả do bong tách trung bì- thượng bì.

+ Cùi tay và gối có một vẻ rất đặc biệt giống như trong hội chứng Ehlers- Danlos : nhẽo da, nhẽo khớp, bở da, mạch máu dễ vỡ, da rất mỏng, teo, nhăn, mầu hồng tim tím, tạo cho da kiểu " vỏ hành" này có những sẹo tròn không đều, rõ hoặc không rõ. Teo của các vùng da này có lẽ do không những vì phỏng nước và bong tách do sang chấn mà cả vì tổn thương tự nhiên của tổ chức chun.

+ Ở ngón tay, mặt lưng bàn tay và bàn chân, ở mặt duỗi các khớp rất hay xuất hiện các u nang thượng bì nhỏ, trắng, cứng, giống như các hạt nang kê (milium), hay thấy các u nang này ở trên các vết teo.

+ Niêm mạc cũng bị tổn thương, nhất là niêm mạc miêng, gây khó bú (trẻ

nhỏ) và nuốt khó. Đôi khi cả miệng và lưỡi cũng bị loét rộng.

+ Dị dạng khác có thể có : móng dầy, móng thành vuốt, móng nhỏ đến không móng. Đầu ngón đôi khi nhỏ lại, teo, giả xơ cứng bì, tím tái viễn đoạn. Bệnh kết hợp kèm theo: da cá, dầy sừng(chai chân, dầy sừng lòng bàn tay, bàn chân, dầy sừng chân lông, dầy trắng niêm mạc); thẫm mầu da, dị dạng răng, lông mọc nhiều hoặc rụng lông tóc, rối loạn tiết mồ hôi. Những khuyết tật về cấu tạo cơ thể

368

và nội tiết không phải hiếm: rối loạn tâm thần cũng hay gặp, chậm phát triển tri thức (retards intellectuels) và những bất thường của điện não đồ ở những người anh em với người bệnh, tuy người này không có tiêu thượng bì phỏng nước. Có khi thấy đái ra porphyrine (ở những ca nặng liên quan với porphyrine da).

2.4. Các thể lâm sàng khác:

+ Thể loạn hình nhẹ: (một số ít phỏng để lại sẹo, đột nhiên xuất hiện các tổn

thương kiểu Duhring, loạn hình riêng rẽ kiểu tăng sản (dầy móng). Thể này thường di truyền theo gen trội.

+ Thể vết trắng dạng sẩn (albo- papuloi'de): tổn thương thấy ở thân và vai; ngoài phỏng còn có vết trắng ngà hoặc hồng, hơi gờ cao hoặc bằng; có cái nhỏ, riêng rẽ, hình chấm hoặc không đều; có cái thành giải hoặc mảng viền rách hoặc địa đồ. Bề mặt các tổn thương trơn, thường có các chấm là các lỗ chân lông bị giãn và lõm xuống. Phỏng tồn tại lâu dài có lẽ do quá sản sợi của tổ chức liên kết, với thương tổn của các sợi chun .

+ Thể loét, sùi: một số loét xùi xuất hiện quanh lỗ tự nhiên và niêm mạc - để lại sẹo .

+ Thể dát : hiếm gặp.

+ Thể nặng hoặc ác tính (thể chết người Heinrichsbauer): bệnh nhân suy yếu,

nhiều loạn hình, chết trong vài tháng hoặc vài năm đầu (theo Touraine 59%, chết trong tử cung hoặc vài ngày sau khi đẻ, hoặc trong tháng đầu). Tổn thương là các vết loét to rộng và hoại tử. Bệnh di truyền theo gen lặn.

Hiện nay, dựa vào lâm sàng và di truyền học, Touraine xếp thành 3 thể:

+ Tiêu thượng bì phỏng nước đơn giản: bệnh di truyền mang gen trội đơn, chỉ có phỏng nước do sang chấn, tổn thương nông, không có loạn hình gì khác.

+ Tiêu thượng bì phỏng nước quá sản: bệnh di truyền, mang gen trội đơn và

thường đều, xuất hiện từ lúc đẻ đến khi dậy thì. Phỏng nước đa số do sang chấn,

hiếm khi tự nhiên xuất hiện, có cái nông không để lại sẹo, có cái sâu để lại sẹo

(đôi khi sẹo lồi). Hay có vết teo và u nang kê nhưng số lượng ít, loạn hình kèm

theo ở loại quá sản (da cá và dầy sừng, dầy trắng sừng, dầy móng, thẫm mầu da),

răng không tổn thương, hệ lông thường phát triển mạnh. Trạng thái thể lực và

tâm thần bình thường (thể vết trắng dạng sẩn xếp vào thể này).

+ Tiêu thượng bì phỏng nước loạn sản.

Bệnh di truyền mang gen lặn, thường đơn, xuất hiện từ lúc mới đẻ hoặc

trong năm đầu.

Phỏng xuất hiện tự nhiên hoặc do sang chấn, thường nhẽo và có máu tổn

thương, thường sâu để lại sẹo trắng hoặc sẫm mầu. Niêm mạc thường bị tổn

thương, hay có vết teo và u nang kê. Dấu hiệu Nikolsky thường (+). Loạn hình

thường gặp dạng thiểu sản (da mỏng, tím tái viễn đoạn, móng không có hoặc thô

sơ, teo đầu các ngón, rối loạn về răng, ít lông). Hay có rối loạn thể lực, tâm thần

369

do sức đề kháng rất kém (Touraine xếp cả thể xùi, dát và thể nặng vào nhóm

này).

Tuy nhiên cũng có những ca ngoại lệ.

2.6. Mô bệnh học:

Phỏng nước dưới thượng bì với những u nang nhỏ, giống như nang kê

(milium) . Ở phần trên của trung bì có xu hướng mất sợi chun.

Những trường hợp nặng thấy phỏng nước ở thượng bì ( lớp gai). Ở trung bì

có tổn thương tổ chức sợi chun ( nhưng có ca bị có ca không).

2.7. Chẩn đoán:

+ Chẩn đoán quyết định: dựa vào hình ảnh lâm sàng và mô bệnh học.

+ Chẩn đoán phân biệt:

- Với các bệnh phỏng nước không di truyền, những bệnh này thường xuất

hiện muộn hơn.

- Nhiễm độc da dị ứng do thuốc dạng phỏng nước. 3. Điều trị.

+ Kết quả điều trị còn hạn chế. Điều trị chủ là hạn chế sự xuất hiện

phỏng(tránh chà sát, sang chấn mạnh).

+ Tuỳ theo tác giả có thể dùng một số loại thuốc điều trị toàn thân:

- Có thể dùng máu tự thân, hoặc tiêm sulfarsenol và moranyl đôi khi cũng

làm đỡ một số ca.

- Có ca dùng nội tiết tố sinh dục thấy bệnh có đỡ ( nếu có thiểu năng sinh dục).

- Có ca đỡ sau khi dùng corticoid.

- Hiện nay có tác giả thử dùng heparine tiêm bắp hoặc tĩnh mạch.

- Có tác giả dùng huyết thanh Bogomoletz hoặc tiêm nội bì và tiêm bắp

huyết thanh người bị bỏng đang dưỡng sức cũng có hiệu quả nhất định.