NED TIJDSCHR GENEESKD. 2011;155:A3794 1

KLIN

ISCH

E PR

AKTI

JK

CaSuïSTIEK

Dysfagie na introductie van vast voedselTypISCHE pRESENTaTIE vaN CoNGENITalE SloKDaRmSTENoSE

Esther Kockelkoren, Christien Sleeboom, J. patrick van der voorn, Jim C.H. Wilde, Bart G.p. Koot en C.m. Frank Kneepkens

Congenitale slokdarmstenose heeft een frequentie van 2-4 per 100.000 geboorten1 en is daarmee een zeldzame oorzaak van voedingsproblemen bij zuigelingen. Hierbij leidt een afwijkende opbouw van de slokdarmwand tot een intrinsieke vernauwing van het slokdarmlumen.2 De meest voorkomende vorm is die waarbij in de slokdarm-wand resten worden gevonden van tracheobronchiaal weefsel. Aan de hand van de ziektegeschiedenis van een 6 maanden oud meisje laten wij zien dat de diagnose op klinische gronden kan worden vermoed. Daarnaast bespreken wij het aanvullend onderzoek, de etiologie, de therapie en de prognose van deze aandoening.

Ziektegeschiedenis

Patiënt A, een 6 maanden oud meisje, werd door de huis-arts verwezen naar de kinderarts vanwege verdenking op achalasie. Ze was als 1e van een tweeling geboren bij 33 weken met een gewicht van 1375 g. De neonatale periode was ongecompliceerd verlopen. Na de introductie van vast voedsel op de leeftijd van 5,5 maanden kreeg ze last van spugen, hoesten en voedingsproblemen; de gewichtstoename bleef achter.Slokdarm-maagfoto’s toonden een vernauwing in de distale slokdarm (figuur 1). De 24 uurs-pH-meting van de slok-darm was niet-afwijkend. Bij oesofagogastroscopie werd een stenose gevonden die niet met de endoscoop kon wor-den gepasseerd; het slijmvlies was gaaf. Aanvankelijk lukte het niet om de stenose met behulp van sondes met toe-nemende diameter (savarysondes) te verwijden. De stenose kon 3 weken later wel worden opgerekt tot 8 mm, zodat de slokdarm-maagovergang en de maag konden worden geïn-specteerd. Hierbij werden geen bijzonderheden gevonden. Dilatatie gaf echter slechts kortdurend verbetering.

Achtergrond Congenitale slokdarmstenose is een zeldzame oorzaak van passageklachten bij zuigelingen. Deze kent een typische presentatie met klachten van dysfagie voor vast voedsel, beginnend ten tijde van de introduc tie van bijvoeding.

cAsus Wij presenteren een 6 maanden oud meisje dat ging spugen en hoesten en een ver traagde groei had na de introduc tie van vast voedsel. met een röntgencontrastonderzoek, oesofagogastroscopie en histopathologisch onderzoek werd een congenitale slokdarmstenose met lokaal tracheobronchiale resten aangetoond. De stenose werd chirurgisch ver wijderd. Deze casus is typerend voor een aangeboren slokdarmstenose.

conclusie Tijdige herkenning van de typische presentatie van congenitale slokdarmstenose kan onnodig onderzoek en ver traging bij de behandeling voorkomen. Chirurgische resec tie van het stenotische slokdarmsegment leidt meestal tot vol-ledig herstel.

VU medisch centrum, Amsterdam.

Afd. Kindergeneeskunde: drs. E. Kockelkoren,

coassistent (thans: anios ouderengeneeskunde,

Verpleeghuis Het Zonnehuis, Zwolle);

dr. C.M.F. Kneepkens,

kinderarts maag-darm-leverziekten.

Afd. Kinderchirurgisch Centrum Amsterdam:

drs. Chr. Sleeboom, kinderchirurg.

Afd. Pathologie: dr. J.P. van der Voorn,

klinisch patholoog.

Emma Kinderziekenhuis AMC, Amsterdam.

Afd. Kinderchirurgisch Centrum Amsterdam:

drs. J.C.H. Wilde, kinderchirurg.

Afd. Kindergeneeskunde: drs. B.G.P. Koot,

kinderarts maag-darm-leverziekten.

Contactpersoon: dr. C.M.F. Kneepkens

(cmf.kneepkens@vumc.nl).

NED TIJDSCHR GENEESKD. 2011;155:A37942

KLIN

ISCH

E PR

AKTI

JK

NED TIJDSCHR GENEESKD. 2011;155:A3794

Wegens verdenking op slokdarmstenose met tracheo-bronchiale resten werd patiënte verwezen naar de kin-derchirurg. Tijdens de operatie werd een 1 cm lange, stugge stenose gevonden, 3 cm boven de cardia. Er vond resectie van het aangedane slokdarmsegment plaats met primaire anastomose. Histologisch onderzoek van het verwijderde slokdarmsegment toonde concentrisch gerangschikte kraakbeeneilandjes, groepjes seromuci-neuze klieren en lymfoïd weefsel in de slokdarmwand, passend bij de diagnose ‘slokdarmstenose met tracheo-bronchiale resten’ (figuur 2). Postoperatief moest eenmaal een naadstenose worden opgerekt. Hierna deden zich geen problemen meer voor.

Beschouwing

Bij deze patiënte waren het spugen en de voedingsproble-men ontstaan op het moment dat vast voedsel werd geïn-troduceerd. Dit is suggestief voor congenitale slokdarm-stenose.3,4 Bij andere oorzaken, zoals een gastro-oesofageale reflux of koemelkallergie, ontstaan de klachten namelijk vrijwel altijd eerder en zijn ze on afhankelijk van de voedselconsistentie. Een peptische stenose ontstaat juist later en kenmerkt zich door een onregelmatig slijmvliesoppervlak bij contrastonderzoek en door refluxoesofagitis bij endoscopie.

typen congenitAle slokdArmstenoseOp histologische gronden onderscheidt men 3 typen congenitale slokdarmstenose die worden gekenmerkt door tracheobronchiale resten, een fibromusculaire wandverdikking of een membraneuze wandverdikking.5-7 Slokdarmstenose met tracheobronchiale resten komt het meest voor, terwijl stenose met een membraneuze ver-dikking zeldzaam is.2,6,8 Vooral het eerste type kan samengaan met andere aangeboren misvormingen, met name slokdarmatresie.9 Bij slokdarmstenose met tracheo-bronchiale resten bevindt de stenose – met een maximale lengte van 2 cm – zich meestal enkele cm boven de car-dia,4,6 terwijl membraneuze en fibromusculaire stenosen vaker in het middelste deel van de slokdarm voorko-men.6

etiologieRond de 25e dag van de embryogenese splitst de slokdarm zich af van de luchtpijp. Als deze splitsing niet optreedt of abnormaal verloopt, kunnen voor de luchtwegen ken-merkende structuren, zoals kraakbeenweefsel, klieren en respiratoir epitheel, achterblijven in de slokdarmwand. Dit verklaart ook dat slokdarmstenose met tracheobron-chiale resten gepaard kan gaan met slokdarmatresie, een aangeboren onderbreking in de continuïteit van de slok-darm. Ook deze atresie berust immers op een onvolledige scheiding van slokdarm en luchtpijp.Membraneuze verdikking van de oesofaguswand wordt verklaard door onvoldoende rekanalisatie van de slok-darm.5,7,10 De etiologie van een fibromusculaire wand-verdikking is onbekend.

diAgnostiekHeteroanamnese De inname van vast voedsel resulteert in kokhalzen of spugen, waardoor voedselweigering kan ontstaan. Obstructie van de slokdarm door voedsel kan daarnaast speekselvloed veroorzaken.3 Vloeibare voeding wordt daarentegen goed verdragen en leidt niet tot spu-gen. Peptische slokdarmstenose, achalasie, postopera-tieve naadstenose en littekenvorming na caustische oes-ofagitis kunnen meestal worden uitgesloten op grond van leeftijd en heteroanamnese.Aanvullend onderzoek De aanwezigheid van een con-genitale slokdarmstenose kan worden vastgesteld door middel van röntgencontrastonderzoek of endoscopie. Aangezien symptomen en onderzoeksbevindingen bij de 3 vormen gelijk zijn, is het lastig om preoperatief het type stenose vast te stellen.4 Kraakbeen in de slokdarmwand zou met endoscopische echografie kunnen worden aan-getoond,7 maar dat vereist speciale endo-echoprobes met kleine diameter.11

De definitieve diagnose berust op histopathologisch onderzoek van het resectiemateriaal.2,3

Figuur 1 Driekwartopname van het röntgencontrastonderzoek van de slokdarm en maag van patiënt a. Distaal in de slokdarm, vlakbij het diafragma, is een nauw segment zichtbaar, met daarboven een prestenotische dilatatie.

slokdarmstenosediafragma

contrastvloeistof inslokdarm en maag

NED TIJDSCHR GENEESKD. 2011;155:A3794 NED TIJDSCHR GENEESKD. 2011;155:A3794 3

KLIN

ISCH

E PR

AKTI

JK

BehAndelingBij slokdarmstenose met tracheobronchiale resten is chi-rurgische resectie met primaire end-to-end-anastomose de aangewezen behandeling.3-6 Hiervan zijn de operatie-gerelateerde morbiditeit en mortaliteit laag; de belang-rijkste postoperatieve complicaties zijn lekkage en secun-daire stenosering.3,4 De effectiviteit en morbiditeit van circulaire myectomie bij korte stenotische segmenten zijn onvoldoende bekend.4,7 In Nederland wordt altijd resectie toegepast, meestal via een thoracotomie, maar steeds vaker thoracoscopisch. Fibromusculaire en mem-braneuze stenosen kunnen in principe worden behandeld met endoscopische dilatatie.12

Slokdarmdilatatie Omdat het type stenose preoperatief meestal onbekend is, wordt soms geadviseerd om te beginnen met slokdarmdilatatie.13 De stugge slokdarm-wand maakt dilatatie bij slokdarmstenose met tracheo-bronchiale resten echter risicovol; het risico van slok-darmperforatie is 3-21%.3,5,8,10,12 Bovendien is het effect meestal tijdelijk, zoals ook bij onze patiënte het geval was. Bij 70% van alle slokdarmstenosen is alsnog chirur-gische resectie nodig.5,6,12

Na behandeling heeft congenitale slokdarmstenose een goede prognose.

conclusie

Als een zuigeling spugen en dysfagie vertoont aanslui-tend aan de introductie van vast voedsel, moet men bedacht zijn op een congenitale slokdarmstenose. De diagnose wordt gesteld met behulp van röntgencontrast-onderzoek en endoscopie; met histopathologisch onder-

▼ leerpunten ▼• Congenitaleslokdarmstenoseiseenzeldzameoorzaakvan

passageklachtenbijzuigelingen;deklachtenontstaanophetmomentdatvastvoedselwordtgeïntroduceerd.

• Bijslokdarmstenosemettracheobronchialerestenbevindtde vernauwingzichmeestalenkelecmbovendecardia;bij membraneuzeenfibromusculairestenosenzitdezevaakin hetmiddelstedeelvandeslokdarm.

• Deaanwezigheidvaneencongenitaleslokdarmstenosekandoormiddelvanröntgencontrastonderzoekenendoscopiewordenbevestigd;hettypestenoseisdefinitiefvasttestellendoor histopathologischonderzoek.

• Chirurgischeresectiemetprimaireend-to-end-anastomoseisdeaangewezenbehandelingvoorslokdarmstenosemet tracheobronchialeresten;bijmembraneuzeenfibromusculairestenosenkanendoscopischedilatatieafdoendezijn.

Figuur 2 Histopathologisch overzichtspreparaat van het verwijderde slokdarmsegment van patiënt a. In de wand zijn eilandjes kraakbeen, seromucineus klierweefsel en lymfoïd weefsel zichtbaar (microscopische vergroting: 20 x).

lumenlymfoïd weefsel

kraakbeenseromucineusklierweefsel

NED TIJDSCHR GENEESKD. 2011;155:A37944

KLIN

ISCH

E PR

AKTI

JK

zoek kan het type stenose worden vastgesteld. In eerste instantie kan eventueel dilatatie worden geprobeerd, maar bij stenosen op basis van tracheobronchiale resten is dit niet effectief en potentieel risicovol. Voor deze aan-doening is operatieve resectie meestal onvermijdelijk. De prognose na behandeling is goed.

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.

Aanvaard op 16 oktober 2011

Citeer als: Ned Tijdschr Geneeskd. 2011;155:A3794

●> Meer op www.ntvg.nl/klinischepraktijk

1 Bluestone CD, Kerry R, Sieber WK. Congenital esophageal stenosis. Laryngoscope. 1969;79:1095-103.

2 Nemolato S, de Hertogh G, Van Eyken P, Faa G, Geboes K. Oesophageal tracheobronchial remnants. Gastroenterol Clin Biol. 2008;32:779-81.

3 Zhao LL, Hsieh WS, Hsu WM. Congenital esophageal stenosis owing to ectopic tracheobronchial remnant. J Pediatr Surg. 2004;39:1183-7.

4 Saito T, Ise K, Kawahara Y, Yamashita M, Shimizu H, Suzuki H, Gotoh M. Congenital esophageal stenosis, because of tracheobronchial remnant and treated by circular myectomy: a case report. J Pediatr Surg. 2008;43:583-5.

5 Amae S, Nio M, Kamiyama T, Ishii T, Yoshida S, Hayashi Y, Ohi R. Clinical characteristics and management of congenital esophageal stenosis: a report on 14 cases. J Pediatr Surg. 2003;38:565-70.

6 Ramesh JC, Tamanujam TM, Jayaram G. Congenital esophageal stenosis: report of three cases, literature review, and a proposed classification. Pediatr Surg Int. 2001;17:188-92.

7 Maeda K, Hisamatsu C, Hasegawa T, Tanaka H, Okita Y. Circular myectomy for the treatment of congenital esophageal stenosis owing tot tracheobronchial remnant. J Pediatr Surg. 2004;39:1765-8.

8 Ouanes I, Mekki M, Jouini R, Belghith M, Sahnoun L, Zakhama A, et al. Sténose congénitale de l’œsophage par hétérotopie trachéobronchique: à propos de 2 cas et revue de littérature. Arch Pediatr. 2006;13:1043-6.

9 Costa DT, Serra MIF, Naschimento-Carvalho CM. An 11-month-old girl with saliva impaction and vomiting. Diagnosis: congenital esophageal stenosis. Pediatr Ann. 2009;38:603-4.

10 Yeung CK, Spitz L, Brereton RJ, Kiely EM, Leake J. Congenital esophageal stenosis due to tracheobronchial remnants: A rare but important association with esophageal atresia. J Pediatr Surg. 1992;27:852-5.

11 Usui N, Kamata S, Kawahara H, Sawai T, Nakajima K, Soh H, et al. Usefulness of endoscopic ultrasonography in the diagnosis of congenital esophageal stenosis. J Pediatr Surg. 2002;37:1744-6.

12 Takamizawa S, Tsugawa C, Mouri N, Satoh S, Kanegawa K, Nishijima E, et al. Congenital esophageal stenosis: therapeutic strategy based on etiology. J Pediatr Surg. 2002;37:197-201.

13 Jones WD, Kunisaki SM, Teitelbaum DH, Spigland NA, Coran AG. Congenital esophageal stenosis: the differential diagnosis and management. Pediatr Surg Int. 2010;26:547-51.

literAtuur