Re:.'. McJ. Hc>sp, Nal Nuxl! 1(1). B·(>!!. 19/>-

Caso de Medicina Anatomoclínica

úse pre<a1IJdc en ~C'Sióo arultomoc1injt~ CllO a.~ISl~n~13 del Prol(~1 Ro·bert Laplanl' (¡el Hospital Troussc.:m de Pari, Pr~iJiú d Dr, R(x1ri~o Lorb..

Comentarista:Patólogo:Radiólogo:

Nombre:Edad:Sexo:Raza:Residencia:

DI'. Ellas JiménezDr, León TropperDi. Stanley Valle

s. Ch. B.14 mesesiemeninob\anC?neredia

LJ. paciclIte inició :m packcimicnlO :1 los ¡¡ mcst'S dl' edaJ, con palidezprogn.-sin, ameritando dos intcrn3mienlQS previos en el hospital de Hererli.I, endonde por prt'~ent.1r 3ncmi3 sc\'era. fu~ u...m>fundida en amb,u OOIsioncs )' re­tibió lel"3péutica COI} hiena. AJc:mh preserlló cuadro de insuficicnli.t. respir:llOri~

G\li(il;ldo como I>ronco~monia. Por pt:r~isljr su prohlema de anemia. es Iras·laJ3da ni Hmri"ll Nacional de NIños.

AN1 ECEDENTES PERSONALES y FAMILIARES: Sin imporl.lIuü.

PADECIMIENTO ACTUAL: Al lllgreso se aprcdú palidez de tegumentos(+ ++), fiebre de 39"C, irritabilidad ,1ccotuaJa y síndrome de insuficitnci1 res·pir:noria, car:u.:terá.aJo por quejido, potipoa. aleteo na.sal, tiro intercostal y supnt­esu~rnal y respin.ción ruda, sin ~tertorC5. Ve. de 129 }' P,R. de 6S x'. Hep:llo­megJilia (2 cm bajo d reborde Cflst;¡l) )' polo de b.no fX'-lpable.

EVOLUClON: Evolucionó coo liebre irregular, mejorí:l. inicial de la. insufi·ciencia Tl-spiratoria con agravamiento posterior. Fue lu.nslundiJ;a en dos oca­siones con g:hibulos rojos rolpaC'3dos por haberse acentuado la pali4C'l. y recibióademás IrJtan\iento con :antibiótico1, oltigeno e hieno rarcntcr',l!. Al \8'1 di:.. deinternamiento, se agnvú la insuficicnli3 respiratoria, agtegánd&.>C {ianosis (+ +).

Se digit.t1izÓ Y se agregó cortisona :& la terapiutio 1)eS(. a lo lUill Callcci{1 tv mis·mo día.

RrV\ST", I>Ir.OIc.A DEI. HDSPITAl N....CJQ:'olAL DE t'"1:::O'"

EXA101ENES DE LABORATORIO:

Al íllgrt"SO presentó:Hemoglobina.HemalocritoLeuoogl.'amaReticulocitosca,Glicemi?

Dural'.te ta ~voluci6n prcH~f\t6:

6,5 g%23 cc~'b

normal:J,2St23,06 mEqjL86 mg'/v

Hemoglobina que varió Jc: 6,0 a 9.2 glfr·. En el I<:uco~rama, neurwmiadi~crcta. Despllk de 8 di:ts de tratamiento con hierro, los .rcticulocitos aum~n\;l·

ron a 237r. Phgu<:!:as normales. En d estudio morfológico de serie roja se ob·servó: hi.pOCT<lIuía ++, mic(odtosis +, anisocromía +.Hu:rrc sé,i,:>: 3é ~am.l~ 5(-; cup.:lcidad latente de satllfación d~ sid~rofi1in:l: 2i5¡pmas 5;;'; índice d,,: ~atLJ,raci6n: I100c.

Bús'lucJ:, de r.lrep!lllocitos: negativaFra,¡;ilidad osmótica: normalElettroforesis de hemoglobina: homozigoto AAMéJul:l ósea: hip':rplasia discreu de serie roja (relación E/l . 1.'1/1)

Tuberctllina: negativaExamcncs de orina: norJnaksBilirrubinas: normalesHéCCS; Tricocéfalos +Sangre oculta. en heces: 2 negativos y I positivo +++

Invt:Stiga.ción de macrófa~os <:on hemosiderina en aspir;¡do bronquial: intensa·mmte positivo.

RADlOGRAFIAS:

Radiografí:!. cráneo AP y Ia.tenl; norm~l

Radiografías tÓ{"'dX:

pillCf/ del 12·V//-67:

A.P. tÓnlX demuestra que ambos pulmones presentan una radio·densidad ll.U'

menuda en relación a una infihnlóón imersticial mu)' maro.da. Djcha infiltraCIónpresenta un aspecto micronodular mur fino observable prefert'nlemente en ambos16bulos superiores, en h.s zonas basales re aprecian algun~ "Lonas en parches dedensidad a.umentada COn aspecto de consolidación bronconeumónica. IJama lallienci6n que hay una imagen radiolúeida entre el pulmón izquierdo y el contornocardíaco izquierdo. lo mismo que en la zona correspondienre ;t la cisura horizon·(:J.l cid pulmón derecho; esta imagen sugiere un neumotórn mínimo con un neu­momedi:lstino. No se observan imigenes de adenopatías. L:ts sombras hiliarcs yel mediastino se muestran li,seramente agrandados. la silueta ca.rdiaca es de formay ta.mañl1 normales. Figura 1. .

"

NrUtI riel 2u·VIf·67:

Demuestra gue las 20n:15 des<: ri!".lS dt' densidad <:n iXlrcncs localizadas en la basederecha práctlcamenre han d(.'saparlx-ido persisti':ndo las correspondientes a l..bJ\C i:-.qujetda. Aún p,;(siste la rnfiltratión Interstióa! pulmonar y la imagen radlo­lúcida dd mediastino r de la cisura horizontJ.1 JerC'lha. No !e ob!e.... an otrOs J¡,I­

Ilazsos de: interés. Fi!-'\.ua 2.

'6

pltill¡ dd 28-VIJ·fl7:

,\.P. ae toc.!),: d~muestu 'lIJe ambo; pulmoncs se h:l.n (Qn~:>lidad(J &\llllo un asf'C<'to de denSIdad ¡'tl!no~énca constituida por una infiltracilin inter5lJlIal s~\'crJ..

Existe ahar:l \111 ncuml1lónl;l;: )' lleUlnOmtdiJ.slino evidente col1 un aspecto de en(l­

Wl1l:J. mtcrsti(l,d preferentemente: en rampo derecho. T:unbién ~<: ha inscrito unhrollco~rama afrl..; en ,unbo! C:llllp:>S plIlmon:¡rt-<. La SIlueta (MdLlea imprcsion;ltic forma y tlunariu normal. El aspecto radiolil,IÚCO (;S de- extrell1a E!t3\'cdad tl] 1I..'1

pa(lcntt en d CU':I) part'Cc uCll1OStrar!f una hlrno,j(lcrosl~ pulmon:1l Idiopitica. f¡­gura 3.

Fi¡':llra }

COlUirh"'flOIlt:'J: La prc,;encia dc> una infiltraCIón IIltersllcial difusa de::mbus Gllllpos pulmonarc; (on un aspecto microllOOub.r )' zona:. lIe densidad au­mentada en parchc:s que apareee1} )' dd:lparecen en un inkr\'alo d~ tiempo cortesU¡l!.it,ren, junio con d cuadre clínico de anémia 11IpocrómlCa, el dia;::nóstico de11l'mnsidcn)_~is pulmonar.

Ll presencia de una infiltr.teiÓn l11a~i\'a en un paciente (lllC prcsenta cad.1\'('"1. m:lS imllficiencia r~piratoria está indic¡UHlo (\ladro e"ohlti\'o dc' W:l."ed:<.<1.Los .lspectos radio\óRi~us están VinCl.l1:ldos a miuo-hemorragias pulmonares r fago­(itosis por el sistema n:tículo-endo!elial del pulmún.

No tenemos estudios radiológico.; prn'ios de la tllfcrmtdad de estc p<l­Cit"lllC y helllos tonsider<lJo ~IUC los aspe<tos tncontrados por nosotros (On~titllrcLl

la forma tardía }' terminal dc' la hemosiderosis pulmonar idiop:ilita.

COMENTARIO

Se trata de un l:l("tantc con dos problemas importantc:s: 1) sindromeanémi{Q, caracterizado por palidez progresiva desde los R meses \lc edad. sin pla­c¡uctopenia ni nelltropenía, cvolucionando l11 crisis r 2) síndrome dc insufi­ciemia respiratoria de SI;:\"eridad progre~iva, también manifestJda por crisis r. comou.ItO unportantc. con aust1lcia de esterlOrt's.

CASO DE MEDlCl!':A A"'ATO/<.10CUI"IC;A "Analizando la primera condición citada, el silHlrum'.' anémICo, (:s Jlec('~a·

ti·) comidcrar las si,!;uientc::s entidades como causa~ m,ls probables de aJlCmi'1 1m;.

Bl'e"~i\'a a esta edad: 1) aplasia pura de serie roja; 2) anemia hemolíticil con·génita ¡' 3) deficiencia JI" hierro. La apla~ia pura de s.erie roja se (kSC.H!J 1>01l.l presencia de rdiculocitos y por la imagen en médula úse,t, leL CUJ) mO";lr:lb,¡hiperp[¡¡sia de serie roja, y maduración normal de la misma. la segufldH lJ(l:;ihi1i­dad, anemia hemnlítiOJ. congénita, se considera muy difkil, dada h ptesl:ntia d':/.,2% de rerinuocitos al ingreso, bilirmbinus normales y normalidad de las pntl'­bas dectuadas (d repanocitos, ekctroforesis de hemoglobinas. etc.). Por otraparte el diagnóstico anemia por deficiencia en hier[() se puede afirm.:lr catep,6ric:l­mente, basado:> en: hipooomía, hierro sérico bajo, índice de saturación de ,idero·filill? d~ 11 'Ir y re.'pue:;ta reticlllocitaria a la administración de hierro (1).

ConsiJl:rando cntonces que la causa de la anemia de' tI pafiente es defi·ócnóa de hierro, la si~uiente pregunta que debe contestMse es la etiolúgí;¡ de hmi~m:1 Dado el ant('{-edent{: de varia, transfusiones y de la administración de hicw.;puede de.scartar:;t: falta de aporte. La respuesta reliculocitaria al hierro, así comeI{}$ d-J.to~ de hierro sérico y porn:ntajc de ~atlUación de sideroiilil1a, han:n mU'1

difícil la alteración d'~1 melaboli~m,. del mismo; guedaríi) entonces pérditla rró·tlICa de sanEn, come etIología más probablt.

1.a :l.U5encia tanto de sangrado evidente ::11 exterior, comO de p;lrJsitusis1lI.L·;IVa, plantea como muy improb.1ble el ~angrado por tubo dl,gc~tivo, ;ll111'luesin estudio raJiológi\o ne se pl,lede descartar con certeza sangrado alto dd mis­1ll0. Debe men(ionar~e la presencia Je síndrome de insuficienóa respiwtoria dediología no bien definida y plantealOe entonces h posibilidad de liemorraJ.l:ia I'ul­monar rrónim como CAusa de deficiencia de hierro. Pensando en e~ta posibilidad,~t~ Jevaloraron las radiografías, interpretadas inicülment::- como bronnUlellmo­nb y se crryó qlle la imagen radioló,¡;ica podría fácilmmlt: torresponJer ,1 san·.gntdc pulmonal. Sc demostró entonce.'; la presenci~ d( macrófagos (on hcmoside­rina e\1 aspirado bronquial y se plant<-15 ha(·cf biopsia pulmonar par:l colllpwbarell cldinitiva el diagnóstico_ La paciente presentó nueva (I'isis de insllfid':nciarespiratoria y fallc'tió sin obtener el benefióo relativo de los corticosteroides (2).Creemos entonces que díni(·amente por la presencia de anemia por deficienciade hierro, cuadro pulmonar crónico, imagen radiológica romp:ltible y macrMagos-::01\ hemosiderioa en exudado hronquial, se puede plantear como posibilid¡ld Jiag·llóstica la de hemosiderosis pulmonar ¡dioritica (3), fonsitler:mdo muy pocoprobable h presencia de otra entidad quC' pudiera explicar toa<) el conjunto demani(estaóon::-s por si sola.

Diagnóstico clínico: Hemosiderosis pulmonar idiop:itiea.

COMENTARlOS DEl PATOLOGO:

La autopsia demostró el cadáver de una niíía de aproximadamente 1 añode edad, con una talla de 74 cm y un peso de 8 Kg con palidez de piel y muco­sas.Los pulmones pesaroll 230 g el derecho y 160 tI izquierdo. Ambos estaban.1umentados de peso, con superficie plcural de color vio!:iceo y pn:seflci;¡, de pe_

queiias "csícubs, Hlbplt.:lIrnl~ de 2 a " mm de diámetro, princip:tll1lcote el lóbulosuperior derecho; habia ausencia completa de crepihción. Al COrtt' ataban ·'h~l'a.

tizados" con !uperricit. de color mjo ,·inoso (:l.Spe<:to de illduraóón p:lfda) (4).

la arteria pulmonar y ~us ram1S eran normales. Los bronquio; tcnian wngcstiónde la mocosa. Al examen micros!ópico los ll]veolos t'>tllb:ln ocufJ-do~ por ahun·daotes macrófagos car¡,'lldos de un pigmente. gunul3r p,ndo o~(Uro. birrdringentc'lile dio positiva la rC!iCCi¡',n del azul de Prusia. La lu~. de los brf)nquio. finos ybronquiolos tcoian a(enlunda dilatación. Las n::sícl.I(as !ubpleuralcs l'$lJ-b3.o re·vestid3s por epitelio simple de: célul::Ls cubicas y en su interior habia mah:.ial

amorro c:osinMilo, crista.lcs de colesterol, sangre: y mauófagos ('Jll pi~mcnto ré·rrilo. [11 lo~ vasos puLmonares no se encontraron lesione!>. Vel rigun 4

El corazón pesó 68 g }' mostró dilatacion importante de cámans Jcre,ha~

y moder,¡d·", hipertrofia del \'eottlculo izquierdu 9ue tenía un espe~or d'. R mmEl híb,<ado pesó 360 :; )' mosrró ligera con~('St¡óll.

El bnzo Citaba aumentaao de tamaño, pesó ~'i p. Y en la .~uper(i,ie t" ,·(\¡'t~

tenia aspecto conge:sti\'o.

1. Hemosidero~is pulmonar idiopátiCl. BrolH]uioleetasia pulmonur.

2. Anemia ++++.3. Cardiomegalia (AA g) C<'In hi~rtrofia }' dilata(i{m (ic <:iÍm~rJ' Jcr{-ch¡¡~

e hipertrofia ventricular iZ9uierJa.4. E:plenoffitgalia congestiva (')5 g).

Es interesante señalar qu~ e;tc es el prilll~1" caso de (st.a el1femwdad re·parlado en Costa Rica )' ljUl: el padecimiento lirectó a una (liña. Se: ha desnito <¡ue­la enfermedad es mas frecuente en el ~exo ma.sculino (4).

1. -Pulmón. Ob5e(\~e la co;otucJci6n QSC'UU y la pr~encia d.., pcqueñJ,s ,uícutu " qu,\\.,·cilio; suhpleurulcs.

'?.--SupetÍic¡., d~ cone pulmon¡¡t: consolidación dlf~ Jt'l parenquilfla y rulor~("l6n IOJ<'lVH\OW. ('"mdurElClon parda")

}.-Quistc'\illns suhpkur.llcs CmU,e-rll:ll en su ¡muior re;;(05 necr6(,(l>s y (dular~ j' ~buo·

,brnes njsrales Je wl~(crnl

,j.-H¡¡y un hrO"'lllinlu dilat~do con @:IU~ <1.. macrliíagos y alguna$ cilul?' ",fbmalO[tlI'en el [umen AI ledur ~c o"scr\~n los alveulos !ep["to~ d... mac,-ór3@:(lS <ar.l:~do, ,ithemosiderina. (R .l.(C¡ón d,· nul de l'rll<;ia).

~.-De!all<: d... la fi~lIr:t 3!lt<.'nor. ~l'itesl.' d ",n¡:r.ro~omicnlo ,.\<: :ll¡:r.un\l~ t"biqUt:~ inl"1':'I\',~>tJlar<'~ (Relcd6n df ¡.ut J, P!lI.I;g)

rigllll1 -1

60 RJ:vrSTA MtDlC-A DEL HOSPITAL l\.\()ON"AJ. 1)1:; Nn'lUI>

BIBLlOGRAFlp.

L BR<lWr-i, F.. lS.

194)6. Clínica! !I.lpf:(01'. of imn m~tJboh5m. Semjnilf5 in H~U1atoI(l¡''Y .~:311\.

... PQU.YCOVf, M.

1')6(., hon mt"(ablllilfl1 <ln<\ kjnt~ks. S~mjllJrs in Hl1nato1u.C;Y 5:1.n.J. SMll"H. CH.

1966. BlooJ disbM." 00 infanq an,l rhikll1ooJ. Tlle C.V. !\foso!, C(>nlpJn~·.

4. SPf.1'."CER, H.

1962. P;ith<1lo~y t,f lb~ lu~. Tilo" r.bcMíllan Company, N:Y.