Caso Clínico Patológico

Hidrops Fetal

Dr. Cristian Espinosa A.Coordinador Técnico de Ginecología y Obstetricia HGDC

Docente Escuela de Medicina UCE

Hospital General Docente de Calderón

Concepto

Presencia anormal de liquido seroso en al menos

dos compartimentos fetales:

Derrame pericardico

Derrame pleural.

Ascitis.

Edema subcutaneo.

Hospital General Docente de Calderón

El polihidramnios y el aumento de grosor placentario (>6 cm.) estan

frecuentemente asociados.

Clasificación

•Hídrops Inmune

•Hídrops no Inmune

Hidrops no inmune

• Ausencia materna de anticuerpos circulantes contra eritrocitos.• La frecuencia de aparicion del hidrops no inmune varia segun series de entre 1/1500

y 1/4000 partos. • Se trata de una situacion siempre grave por lo que debe ser estudiada y si es posible

tratada en un Centro terciario y por un equipo multidisciplinar. • El pronostico es malo, con una mortalidad global muy alta, a pesar de que cada vez

disponemos de mas medios para un diagnostico cuidadoso.• Es importante intentar afinar el dignostico para ofrecer un consejo prenatal de cara a

futuras gestaciones, aun asi, uno de cada cuatro casos quedan sin diagnosticar.

Etiología

• Inmune (15%), no inmune (85%).

HNI • Cardiovasculares (20%)• Anomalias cromosomicas (15%). En primer trimestre, incidencia hasta 70%• Malformaciones estructurales (toracicas: MAQ, tumores, quilotorax;

malformaciones nefrourinarias y gastrointestinales): (14%) • Alteraciones hematologicas (10%), infecciones (7-10%), displasias linfaticas

(5%) sindromes monogenicos (4%), metabolopatias (2%) e idiopaticas (20%).

Para descartar hidrops inmune:• Una analitica materna con hemograma.• Grupo y Rh.• Coombs indirecto y anticuerpos irregulares.

“Si presenta hidrops inmune pasara a contemplarse el

protocolo de isoinmunizacion”

Abordaje

Historia clinica detallada

• Etnia (alfa-talasemia en homocigotos mas frecuente en sureste asiatico ), • Antecedentes personales: LES , diabetes o perdidas de anteriores embarazos

que podrian estar relacionadas con errores del metabolismo o con anomalias cromosomicas.

• Se debera investigar el antecedente de viajes o posible contacto con agentes infecciosos.

• La infeccion por parvovirus B19 es mas frecuente en profesores , cuidadores de guarderias y en personas en contacto domestico con ninos pequenos.

Abordaje

Ecografia fetal • Investigar las causas e identificar precozmente los casos tratables (algunas

malformaciones estructurales, anemia, infeccion). • Patologias malformativas (especialmente cardiovasculares y toracicas).• Marcadores ecograficos de infeccion como microcefalia, ventriculomegalia y

calcificaciones intracraneales o hepaticas. • Enfermedades metabólicas cuando al hidrops se le asocie RCF, miocardiopatia

hipertrofica, hipomotilidad o acinesia, anomalia esqueletica o hepatoesplenomegalia.

Abordaje

• El examen ecografico incluira estudio Doppler para valorar el estado fetal y la velocidad maxima de la arteria cerebral media que presenta un alto valor predictivo de anemia fetal.

• Si existen signos de anemia fetal se propone una cordocentesis para comprobarlo, con sangre preparada para una posible transfusion intrautero.

VPS ACM. 60

ANEMIA MODERADA

FLUJO DIASTÓLICO REVERSO

ARTERIA UMBILICAL

Abordaje

Ecocardiografia.

• Descartar anomalias estructurales (mas frecuentemente si presentan afectacion valvular)

• Funcionales (arritmias, tumores, disfuncion, cardiomegalia, ausencia de DV con drenaje extrahepatico)

Abordaje

Analitica Materna

• Hemograma completo, grupo sanguineo y Rh, anticuerpos irregulares.

• Serologia: IgG e IgM de parvovirus B19, citomegalovirus, toxoplasma y

rubeola (en ausencia de inmunidad previa)

• VDRL.

• En casos seleccionados descartar diabetes• Si se sospecha anemia no filiada, electroforesis de hemoglobinas e

investigacion de deficit de G6PD.

Abordaje

Amniocentesis

• Realizar siempre.

• Se solicitara PCR y array para DNA viral o parasitario en LA (parvovirus B19, CMV, herpes simple y toxoplasma).

• DNA para la investigacion de enfermedades geneticas y metabolicas.

Abordaje

Cordocentesis

• Cuando lo permita la edad gestacional (>19- 20 semanas ) es una prueba clave en el estudio del hidrops si se sospecha anemia y/o enfermedades hematologicas y la deberemos realizar de forma precoz.

Abordaje

• En casos seleccionados se valorara aspiracion de cavidades con acumulo de liquido (derrame pleural, ascitis) para estudiar proporcion linfocitaria, cociente proteina/albumina, creatinina/ionograma (ascitis).

• En ausencia de LA se pueden realizar tecnicas de PCR para investigar infeccion viral o parasitaria.

Abordaje

• En los casos de muerte fetal o neonatal y de interrupcio n legal de la gestacio n, es muy importante la realizacio n de necropsia que nos ayudara a aclarar la etiologi a hasta en un 80% de los casos segu n series descritas. Sin esta prueba no podemos dar por concluido el estudio del HNI.

Consejería y manejo

• El asesoramiento de una pareja con un diagnostico de HNI va a depender del diagnostico etiologico. Es importante intentar completar el estudio etiologico en el hidrops idiopatico por la influencia que puede tener en futuras gestaciones.La necropsia es una prueba muchas veces clave para cerrar el diagnostico y hay que ser meticuloso en ofrecerla.

• Si el hidrops se diagnostica en edad gestacional viable y es susceptible de tratamiento o se decide una actitud expectante, hay que controlar el bienestar fetal segun protocolo y con ecografias seriadas para control morfologico y hemodinamico fetal.

Terapia fetal en HNI

Transfusion intrautero en anemia: aplasia adquirida de globulos rojos

materna, hemorragia feto-materna, hemolisis fetal por deficit G6PD, infeccion

fetal por parvovirus B19, anemia de origen desconocido)

Aspiracion de cavidades o shunt: derrame pleural, ascitis, quistes

pulmonares, MAQ/secuestro, linfangiectasia pulmonar.

Tratamiento intravascular o materno de la arritmia fetal: taquiarritmia,

bloqueo AV.

Cirugia fetal: MAQ/secuestro, teratoma sacrocoxigeo, STFF

CONCLUSIONES / RECOMENDACIONES

• Todos los pacientes con un hidrops deben ser referidos urgentemente a un centro de tercer nivel. Algunas situaciones representan una emergencia medica > 18 semanas.

• PCR y array- CGH debe ser ofrecido en todos los casos. • Los estudios de imagen deben incluir ecografia obstetrica detallada

(con Doppler arterial y venoso) y ecocardiografia. • En los casos de hidrops inexplicado, se investigaran infecciones

materno-fetales y alfa-talasemia segun etnicidad.

CONCLUSIONES / RECOMENDACIONES

• El Doppler de la arteria cerebral media evaluando el pico sistolico de velocidad se realizara en todos los fetos hidropicos>16 semanas para descartar signos de anemia. Si se sospecha anemia fetal, se realizara cordocentesis para comprobarlo seguida de transfusion intrautero si es el caso. 6. Todos los casos de recien nacidos con hidrops sin causa aparente deben ser referidos al Sevicio de Genetica para que un genetista clinico los evalue y si es necesario, se realicen pruebas especificas.

• La autopsia debe ser recomendada en todos los casos de muerte fetal, neonatal o ILE. Liquido amniotico y celulas fetales deberan ser guardados para futuros estudios geneticos.

GRACIAS