Caso clínico Glaucoma congénito secundario a Sx de Lowe

Caso clínico Glaucoma congénitosecundario a Sx de Lowe

Ficha clínica

Nombre: LJSR

Género: Masculino

Edad: 55 días de edad

Origen: Venustiano Carranza, Michoacán

Antecedentes heredofamiliares

Padre sano de 26 años de edad con dos hermanos diabéticos tipo 2. Madre finada por insuficiencia cardiaca.

Madre sana de 27 años, 6 hermanos: 2 finados a los 4 meses, 1 a los 18 años por IRC, 1 hermana finada a los 2 años de edad por causa no conocida, 1 vivo de 8 años con talla baja, 1 hermana sana de 22 años.

Resto preguntados y negados.

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Familia materna

Antecedentes perinatales

Producto de la primera gesta

Normoevolutivo, 38 semanas

Obtenido por cesárea por macrosomía

Peso al nacer: 5100 gramos

Talla: 57 cm

Problemas respiratorios al nacimiento

Aún sin sostén cefálico, retraso piscomotor

Sonrisa 1 mes y medio

Alimentado al seno materno y fórmula láctea

Refiere control prenatal adecuado

Motivo de consulta22/03/2013

Enviado por pediatra ya que 8 días previos durante una consulta rutinaria no fue posible valorarle reflejo de Bruckner por lo que envió al servicio de oftalmología pediátrica con sospecha de catarata congénita bilateral.

Exploración oftalmológica

Agudeza visual

Ambos ojos: no fija ni sigue objetos, rechaza luz

Reflejos F C A

MG AO: 1+ 1+ 1+

-

PPMOrtoposición

Segmento anterior OD

Segmento anterior OS

Gabinete

USG abdominal: reporta enfermedad parenquimatosa renal bilateral tipo I

Uretrocistograma miccional: sin alteraciones

Evolución 15/04/13 se realiza trabeculotomía + trabeculectomía con aplicación de MMC ojo izquierdo

Segmento anterior AO: conjuntiva eucrómica, córnea edematosa ++, CAF, HAC, iris regular, pupila pequeña, catarata total

Diámetro corneal AO: 11 mm

PIO OD: 24.4 mmHg

OI: 27.2 mmHg

Gonioscopia y fundoscopia no valorable por edema corneal

Prednisolona VO y tópica en esquema reductivo, ciprofloxacino tópico y amoxicilina-clavulanato VO

29/04/13: trabeculotomía + trabeculectomía con MMC ojo derecho

OD: Conjuntiva eucrómica, córnea con edema súbito central +++, resto no valorable por opacidad de medios.

OI: Conjuntiva eucrómica, córnea clara, CAF, iridectomía permeable superior, catarata total

PIO OD 29 mmHg, OI 31.1 mmHg

Diámetro corneal: 11 AO

Gonioscopia OD no valorable por edema corneal, OI abierto con sinequia en MXII, restos mesodérmicos.

14/08/13 se realiza lensectomía + vitrectomía anterior ojo derecho

OD: conjuntiva eucrómica, córnea con edema 1+ y estrías de Haab, CAF, HAC, iridectomía MII permeable. Pupila pequeña con poca midriasis. Se encontró opacidad total de cristalino y zónula inestable.

OI: conjuntiva eucrómica, córnea clara, CAF, HAC, iridectomía permeable. Pupila traccionada hacia MXII. Opacidad total de cristalino.

PIO OD 17.3, OI 20.6

Sigue objetos

Tratamiento médico y quirúrgico del glaucoma congénito

J Ophthalmol. 2013;2013:612708. doi: 10.1155/2013/612708. Epub 2013 May 22.

El glaucoma congénito es un reto diagnóstico y terapéutico en todo el mundo

Aunque el tratamiento médico es a menudo una medida temporal, la intervención quirúrgica precoz es el tratamiento definitivo

La abundancia de opciones de tratamiento quirúrgico sigue creciendo hasta la actualidad


A menudo , los niños se presentan con la triada clásica del blefaroespasmo , lagrimeo y fotofobia.

Característicamente , los pacientes son varones (65 %) con afectación bilateral (70 %) y se diagnostica dentro del primer año de vida (80 %)

Antes de la llegada de los tratamientos médicos y quirúrgicos , la mayoría de estos niños desarrollaban poca o ninguna visión útil en los ojos afectados


El glaucoma congénito es autosómico recesivo, su incidencia es variable

Esta se incrementa cuando las tasas de consanguinidad están presentes de 1:1 250 y de 1:30 000 en no consanguineos

Representa 0,01 % -0,04 % de la ceguera total y siempre hay que descartar la asociación de anomalías oculares o enfermedades y/o síndromes sistémicos


Aunque el tratamiento quirúrgico es considerado de primera línea, la terapia médica proporciona una medida temporal para aclarar la córnea para facilitar el examen y la intervención quirúrgica

Alfa -agonistas están contraindicados en los niños debido a un alto riesgo de depresión central


Los bloqueadores beta tópicos han sido ampliamente estudiados y han mostrado una mejora en la presión intraocular. Se recomienda el uso prudente de este tipo de medicamentos ya que pueden dar lugar a complicaciones respiratorias en niños pequeños predispuestos.

Por esta razón , se prefiere los beta- bloquedores selectivos (betaxolol) sobre los no selectivos.

Los Inhibidores de la anhidrasa carbónica son generalmente seguros y bien tolerados .

Los análogos de la prostaglandinas se han utilizado principalmente en el grupo de pacientes que no responden a los otros tratamientos médicos


Hipócrates fue el primero en describir un niño con glaucoma congénito

Casi dos mil años después, el glaucoma congénito conservó un mal pronóstico a pesar del reconocimiento de la condición y varios intentos de control quirúrgico

Se cree que la goniotomía fue descrito por primera vez en 1893 por Carlo de Vincentiis ; sin embargo, se llevó a cabo sin visualización del ángulo y dio lugar a resultados pobres

No fue hasta 1938 cuando Otto Barkan lleva a cabo la primera utilización de gonioscopia y con un cuchillo realiza una incisión en el tejido trabecular


Aunque la goniotomía era difícil o imposible en ojos con edema corneal significativa , se convirtió en el estándar de tratamiento para el glaucoma congénito .

La trabeculotomía, la cual se podría llevar a cabo en presencia de opacidad de la córnea , se desarrolló más tarde por Smith en 1960

Ambos procedimientos tienen excelentes tasas de éxito y continúan siendo parte del arsenal para controlar la presión intraocular en el glaucoma congénito


Que es mejor, goniotomía vs trabeculotomía?

Goniotomía está diseñado para crear una ruta para el drenaje del humor acuoso a través del canal de Schlemm por incisión de la malla trabecular bajo visualización directa

Se utiliza pilocarpina y un goniolente para la visualización de las estructuras del ángulo

Se realiza una incisión de la malla trabecular con un cuchillo o una aguja de pequeño calibre y para llevar a cabo el procedimiento , se requiere un conocimiento anatómico y una visión adecuada del ángulo.

Si el edema corneal está presente , a veces es posible tratarlo médicamente durante un corto período de tiempo para reducir el edema .


El éxito de goniotomía es aproximadamente el 80 %, especialmente si reconoce y se trata dentro del primer año de vida

Beneficios de la goniotomía son que es mínimamente traumático para los tejidos circundantes , no resulta en cicatrización conjuntival, y tiene un tiempo de operación más corto .

Sin embargo, pueden requerirse múltiples incisiones para el tratamiento de todo el ángulo.

Las complicaciones de la goniotomía incluyen hipema , iridodiálisis , sinequias anteriores periféricas , ciclodiálisis y lesiones lenticular


La trabeculotomía implica interrumpir el tejido entre el canal de Schlemm y la cámara anterior creando una comunicación directa

Actualmente , hay al menos tres enfoques diferentes : sonda rígida , sutura de Nylon y microcatéter con sistema de iluminación .

Se utiliza pilocarpina para la constricción pupilar y la realización de una peritomia, se realiza un colgajo escleral de espesor parcial y se identifica el canal de Schlemm y se incide con una cánula los 360 grados


Las tasas de éxito van desde 87 % a 92 % en glaucomas congénitos tratados antes del año de edad haciendo de la trabeculotomía un excelente procedimiento

Otros beneficios de la trabeculotomía son que se puede realizar con una opacidad de la córnea y una única incisión puede ser utilizada para tratar los 360 grados

Las complicaciones incluyen hipema , las ampollas no intencionales de filtración , desprendimiento de coroides o hemorragia y falsos pasajes en el ojo


En comparación con goniotomía, la trabeculotomía toma más tiempo

Provoca cicatrización conjuntival que puede poner en peligro las futuras opciones de colocación de implantes de drenaje de humor acuoso o realizar una trabeculectomía


Debido a la historia de éxito con ambos procedimientos, se han establecido parámetros bien definidos :

Goniotomía se prefiere en niños menores de un año de edad con una buena visibilidad de las estructuras del ángulo .

Trabeculotomía es el procedimiento de elección en niños mayores de un año y con problemas de visualización de las estructuras del ángulo

Aunque algunos autores abogan por la trabeculotomía circunferencial como un procedimiento primario en glaucoma congénito incluso en pacientes con córneas claras debido a un mayor tasa de éxito si se compara con goniotomía


Comparación de trabeculotomía con sonda rígida vs sutura

En resumen la rabeculotomía con sonda rígida tiene un éxito global de aproximadamente un 60 % -87 % después de un seguimiento medio de 1-3 años

La sonda rígida ofrece un mejor control direccional una vez que entra en el canal de Schlemm

El diseño posterior de doble sonda ayuda al cirujano a determinar la posición de la sonda en el canal y la cámara anterior.

Una sola incisión permite la apertura de aproximadamente 120 grados de ángulo


La trabeculotomía con filamento de Nylon permite una apertura del trabeculo de 360 ° con una sola incisión

Tiene una tasa de éxito quirúrgico entre 87 % -92 % de los pacientes después de 1-4 años de seguimiento

Entre las complicaciones con la utilización de filamento, éste puede entrar en la cámara anterior, espacios supracoroidea o subretiniano y causar complicaciones graves, así como daño a la córnea y el cristalino, hipema y cicatrices coriorretinianas


El microcatéter con sistema de iluminación mejora la seguridad de trabeculotomía con sutura por lo que permite la visualización continua de la punta de la sutura y permite la detección rápida de la mala dirección

Teniendo en cuenta los datos disponibles de los resultados y el perfil de seguridad mejorado de microcatéter con sistema de iluminación , los autores recomiendan trabeculotomía con sutura con un microcatéter iluminado sobre el trabeculotomía rígida - sonda como un procedimiento inicial en el glaucoma congénito.


TBC vs tubo de derivación de acuoso

Después del fracaso de goniotomía o trabeculotomía más tratamiento hipotensor máximo , el siguiente procedimiento de elección a menudo depende de la formación del cirujano y el estilo de la práctica

Que puede ser la colocación de un dispositivo de derivación o cirugía filtrante por lo general una TBC con o sin MMC


En la trabeculectomía, la respuesta cicatricial exuberante de estos pacientes a menudo resulta en un bajo éxito en el control de la presión intraocular a largo plazo

Agentes antifibróticos pueden mejorar el control de la PIO, pero su uso aumenta el riesgo de complicaciones graves relacionadas con la ampolla

En general , la tasa de éxito de la trabeculectomía es difícil de interpretar, pero aproximadamente el 50 % de las cirugías fracasan en los primeros 5-10 años


En un estudio retrospectivo de casos y controles por Beck et al. Incluyo 46 ojos pediátricos con diferentes subtipos de glaucoma que habían recibido un dispositivo de derivación acuosa antes de la edad de 24 meses y se comparó el resultado con la misma cantidad de ojos, de la misma edad en quienes se practico TBC con MMC

El 20,8% fueron considerados exitosos en el grupo trabeculectomía (tiempo medio de seguimiento 11,5 meses), mientras que el 71,7% fueron considerados exitosos en el grupo de dispositivos de derivación acuosa (tiempo medio de seguimiento 31,5 meses).


El riesgo de complicaciones aumenta con el tiempo

El grupo trabeculectomía tenía una incidencia acumulada 8,3% de endoftalmitis

Mientras que 45,7% del grupo de dispositivo de derivación acuosa requiere más procedimientos quirúrgicos, como reposicionamiento de tubo, por extrusión del mismo


En resumen , después de diferentes duraciones de seguimiento , la trabeculectomía tiene una tasa de éxito a un año de entre un 54 % y el 87 % en la mayoría de estudios.

La eficacia quirúrgica disminuye con el tiempo , en los pacientes jóvenes ( especialmente los menores de 6 meses de edad ) tiende a ser mayor

La asociación y uso de MMC tiene poco o nada de diferencias en la tasa de éxito, pero puede aumentar el riesgo de complicaciones (Eye (Lond). 2003 Jan;17(1):53-62)

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12579171





Tubo de derivación , por otro lado , tiene un éxito global de aproximadamente un 75 % -86,7 % después de 1-2 años y una tasa de complicación grave de entre 26,7 % y 45,7 % en el mismo período de tiempo

Con una eficacia comparable y una menor tasa de complicaciones , la cirugía de implante de drenaje parece ser el procedimiento preferido en los niños con glaucoma congénito que han fracasado la cirugía previa


Resumen

Goniotomía y trabeculotomía tiene tasa de éxito equiparables tanto en el tratamiento de glaucoma congenito.

Goniotomía tiene un tiempo quirugico más corto y no causa cicatrización conjuntival , pero se limita a los casos con una córnea clara, por lo que tradicionalmente se ofrece como procedimiento primario en pacientes con córnea clara

La tasa de éxito poco mayor y el perfil de seguridad de trabeculotomía circunferencial pueden ofrecer una mayor ventaja sobre goniotomía


La trabeculotomía filamento asistida tiene tasas de éxito superiores en la literatura en comparación con trabeculotomía sonda rígida

Microcatéteres iluminados permiten mejorar la visualización de la punta del catéter durante la canulación , reduciendo el riesgo de malversación


Después de la goniotomía y trabeculotomía , la trabeculectomía puede ser útil en los niños para evitar la implantación de un dispositivo de drenaje del glaucoma

Sin embargo aproximadamente el 50 % fracasan en los 5-10 años iniciales .

La asociación de TBC con MMC no parece mejorar los resultados quirúrgicos sin embargo puede aumentar las tasas de complicaciones asociadas a la ampolla , sobre todo en altas concentraciones (Eye (Lond). 2003 Jan;17(1):53-62)

Dispositivos de drenaje para glaucoma parecen tener una tasa de éxito más alta y una menor tasa de complicaciones en comparación con la trabeculectomía .







Nuevas técnicas , incluyendo la esclerectomía profunda y viscocanalostomía , parecen ofrecer excelentes tasas de éxito y reducir al mínimo el riesgo de la cirugía de glaucoma .

La cirugía no penetrante ofrece tanto la eficacia de la reducción de la PIO y protege contra la hipotonía , pero es técnicamente difícil de lograr .

Viscocanalostomía puede ofrecer una eficacia similar a la trabeculectomía tradicional, aunque se necesitan más estudios para resultados concluyentes.

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