Hospital Dr. Miguel Perez Carreo

Dra. Elizabeth Rodriguez M. Enero 2012

NOMBRE: K G M. L y f de nacimiento: Caracas, 15/4/1998 Fecha de ingreso: 05/Junio/ 2005. Edad: 6aos. Motivo de referencia: Crisis, Cefalea. Expediente: 384-11.

Escolar masculino de 6 aos de edad por presentar desde hace 3 meses cefalea de predominio fronto occipita, palidez, y nauseas que en algunas ocaciones terminaban en vomitos. Refiere la madre un mes despues de de iniciado estos sintomas empezo a presentar perdida de la vision, desviacion de la mirada de 1 seg. de duracion, y alucinaciones. Mas de una ocacion.

ANTECEDENTES PERINATALES: 2do Producto,de madre de 24 aos. Emb. Controlado,complicado con envejecimiento prematuro de placenta. Obtenido por P/E, 38 sem. Lloro y respiro al nacer, P: 2.6 KGs. 19 dias hospitalizados por sepsis, ictericia. ANTECEDENTES FAMILIARES: No refiere.

ANTECEDENTES PERSONALES: No contributorios. Desarrollo Psicomotor: Acorde a edad. III nivel de preescolar buen rendimiento, buena interrelacin socio-afectiva con familiares y entorno escolar.

EXAMEN FISICO GENERAL Sin alteraciones. Peso: 22 Kgs.

EXAMEN NEUROLOGICO CC 48 cms, Normocefalo, piel sin estigmas, ni defectos en lnea media, pares craneales indemnes, reflejos osteotendinosos II/IV, simtricos, FM:5/5ptos, marcha conservada, lenguaje acorde a edad, fluido.

LaboratoriosWb:7.700 seg: 67% linf: 30% HB: 12.9, HCT: 38% AST : 18 ALT: 8, cloro: 98 Na139, K:4,1. TAC de Craneo: Region hipodensa difusa inespecifica menos densa en el centro a nivel occipita.

EEG 2/2/2011: sueo inducido, anormalparoxistico e iritativo en regiones parieto occipitales.

RMN Cerebral: Leucoencefalopatia enregion ocipital a predominio izq.

Dx. Epilepsia Lobulo Occipital A/D Migraa Complicada ARB: sepsis,ictericia Topiramato. Fludil

Generalidades El lbulo occipital es el centro principal del sistema visual. Epilepsia del lbulo occipital ocupan aproximadamente 510% de todos los sndromes epilpticos.

Generalidades rea visual primaria o rea 17 de Brodmann. Area visual secundaria o Area 18 y 19 de Brodmann.

Se caracterizan habitualmente por crisis parciales simples con generalizacin secundaria. Cuando existe propagacin fuera del lbulo occipital, se observan crisis parciales complejas.

EPO se relaciona con la migraa, por lo que ha sido identificada por diversos autores como un sindrome denominado MigraaEpilepsia Benigna.

EpidemiologiaEPO ocupa 10 40% de todas las epilepsias parciales idiopaticas. 51.5% de las EPO tienen su inicio en la infancia. Mas frecuente en nias que en nios. 2:1.

EpidemiologiaSe ha preconizado una herencia autosomica dominte para las anomalias EEG. 15% de Convulsiones Febriles previas 33-43% antecedentes familiares de epilepsia. 15% antecedentes de migraa

Este tipo de epilepsia puede ser: Idioptica (de origen desconocido, que se presume causa gentica) Sintomtico (asociada a una lesin subyacente conocida o sospechada).

Etiopatogenia Se piensan que el mecanismo de la propagacion de la crisis es similar al de las epilepsias generalizadas, dependiente del sistema talamo cortical, pero partiendo de un area localizada del sistema.

Semiologia de las crisisCursa con 2 tipos: visuales y motras. Amaurosis transitoria Hemiapnosia Ilusiones visuales Alucinaciones visuales elementales. Son breves / o prolongarse. Mas frecuente durante la vigiia Mas comun en la variante tardia

Motoras Son de tipo parcial tonico- versivas y con frecuencia se generalizande forma clonica. Las crisis parciales versivas se preceden de fenomenos visuales y suelen terminar con vomitos. Pueden existir crisis parciales complejas con automatismo y disfasia.

Motoras Al inicio de la crisis puede haber afemia, movimientos orofaringeos, tos y salivacion. Pueden durar minutos u horas. Suelen ocurrir durante el sueo Son mas frecuente en la variante de inicio precoz.

Sintomas asociados 33% de los px. Presentan una cefalea difusa postcritica; que el 17% de los px. es de tipo migraoso, con nauseas y vomitos.

Se pueden precipitar las crisis por diversos estimulos como son : Extincion de la luz. El paso de la luz a la oscuridad,o viceversa. Periodo menstrual.

Sintomas asociados Raramente las crisis se preceden de una cefalea migraosa, pero en ocasiones lo hace unas horas antes. Se han publicado caso de en los que las crisis visuales terminan con una cefalea post ictal

EEG Las anomalias paroxisticas se caracterizan por una actividad focal de punta onda de gran amplitud (200-300) que descargan ritmicamente sobre las regiones occipitotemporales. LA actividad paroxistica occipital solo aparece cuando el px. Tiene los hojos cerrados, se bloquean con la apertura ocular.

EEG La Estimulacion luminosa intermitente no suele modificar la actividad paroxistica pero en ocaciones puede inhibirla.

Dx. Clinica EEG

Dx. Diferencial Epilepsia Generalizada Sx.: raras veces presentan paroxismos focales de punta onda occipitales, evolucion y pronostico desfavorable. Epilepsia Parcial Sx.:Son raras las crisis hemiclonicas, durante la evolucion se pueden encontrar anomalias de la neuroimagen

Dx. Diferencial Epilepsia del lobulo temporal: las anomalias del EEG interictales se localizan en la region temporal, central,y frontal posterior y no se modifica con la apertura ocular. Migraa Basilar: La EPO inicia entre los 4 -11 aos, la migraa basilar se inicia durante la adolescencia, y sobre todo en la migraa nunca aparecen los paroxismos de punta- ondas occipitales tipicos

El aura de la migraa dura mas tiempo. El aura visual de origen epileptico presenta un patron de imagenes de esferas o circulares, multicolor, en contra del patron de la migraa que es lineal y en blanco y negro.

De acuerdo a la clasificacion de la ILAE 2001 se encuentra dentro del grupo de Epilepsias focales idiopticas de la lactancia y la niez:

Epilepsia occipital benigna de la infancia de comienzo precoz (tipo Panayiotopoulos) Fue descrito por Panayiotopoulos en el ao 1989. La edad promedio de inicio es de 5 aos. Se caracteriza por la asociacin de trastornos autonmicos y de conducta, vmitos, desviacin tnica de los ojos y de la cabeza.

Epilepsia occipital benigna de la infancia de comienzo precoz (tipo Panayiotopoulos) Con frecuente afectacin de la conciencia que puede evolucionar a convulsiones. Usualmente duran minutos; aunque se han referido crisis prolongadas y status epilptico parcial en la tercera parte de los pacientes estudiados.

Epilepsia occipital benigna de la infancia de comienzo precoz (tipo Panayiotopoulos) Las crisis no son frecuentes y predominan durante el sueo nocturno, aunque tambin se observan crisis durante la vigilia. Puede presentar palidez, dilatacin pupilar, enrojecimiento facial, nuseas, tos, incontinencia urinaria y fecal y respiracin irregular.

Epilepsia occipital benigna de la infancia de comienzo precoz (tipo Panayiotopoulos)

El pronstico es excelente y no siempre es necesario utilizar medicamentos antiepilpticos. Se han empleado con resultados favorables la carbamazepina, fenobarbital, cido valproico y la oxcarbazepina.

Epilepsia occipital de la infancia de comienzo tardo (tipo Gastaut) Este sndrome epilptico fue descrito por Gastaut en el ao 1982. La edad promedio de inicio de las manifestaciones clnicas es de 6 aos. Se han referido antecedentes familiares de epilepsia y de migraa. Las crisis son principalmente parciales.

Epilepsia occipital de la infancia de comienzo tardo (tipo Gastaut) Por lo general comienzan con sntomas visuales: amaurosis transitoria, alucinaciones visuales elementales como fosfenos e ilusiones visuales. Los sntomas visuales pueden ser seguidos por fenmenos psicomotores, motores o hemisensoriales.

Epilepsia occipital de la infancia de comienzo tardo (tipo Gastaut) En un estudio realizado por Kivity y Lerman se observ que el 14,5 % de los casos presentaron prdida de la conciencia y que el 38 % mostraron cefaleas, las cuales constituyeron manifestaciones ictales en algunos pacientes y en otros casos post- ictales.

Epilepsia occipital de la infancia de comienzo tardo (tipo Gastaut)

Los exmenes neuropsiquitricos, oftalmolgicos y los estudios neurorradiolgicos son normales en estos pacientes. El pronstico es bueno, aunque menos satisfactorio que en la epilepsia benigna con puntas centrotemporales. La carbamazepina ha resultado eficaz en esta epilepsia