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"Un peuple qui oublie son passé
se condamne à le revivre"
Winston Churchill
Cas Clinique
Professeur Corhay J-L
27 janvier 2011
Cas clinique Mier FD
• Homme de 26 ans
• Urgences le 7 juin 2003: dyspnée +++ (sur quelques mois), toux et douleurs thoraciques aspécifiques
• Tabagisme évalué à 6 années/paquet(stop en mai 2003)
• Pas de phénomène infectieux récent ou d’antécédent particulier
• AH: Père souffrant de LED
Cas clinique Mier FD
• Examen clinique
– Poids: 57 kg; Taille: 170 cm.
– Examen pulmonaire: sans particularité.
– Examen cardiaque: sans particularité.
– Saturation O2 à 92 %.
– Fréquence cardiaque: 108/min.
Cas clinique Mier FD
• Biologie: GB 10.640/mm3; neutro 79%;
CRP 1,2 mg/dl.
• ECG : sans particularité.
• Radiographie thoracique d’admission:
syndrome réticulo-micronodulaire diffus
Cas clinique Mier FD
Radiographie thoracique d’admission:
syndrome réticulo-micronodulaire
diffus
Cas clinique Mier FD
Scanner thoracique : dissémination de micronodules pulmonaires avec condensation pulmonaire localisée
dans le segment dorsal du lobe supérieur droit et adénopathies
Sarcoïdose ?
Cas clinique Mier FD
• EFR:
Syndrome restrictif modéré (CV: 62 %; CPT: 59 %). Légère augmentation des résistances bronchiques. DLCO: 44 %; KCO: 82 %.
• Ergospirométrie
Arrêt de l’effort pour dyspnée.
Charge max.: 140 watts.
VO2 max: 24 ml O2/kg/min (52%).
Saturation O2 en fin d’effort: 86 %.
Cas clinique Mier FD
• Biologie complète:
Hémogramme: normal.
VS: 26 à la 1ère heure.
CRP: 1.2 mg/ml.
Facteur rhumatoïde normal.
Autoanticorps : négatifs.
Bilan hépatique normal.
CEA: 0.5.
HIV: négatif.
Taux gamma globuline: normal.
Sérologie infectieuse: pas d’infection récente.
Angiotensine convertase enzyme: 144 μU/ml (22-60).
Sarcoïdose ?
Cas clinique Mier FD
• Fibroscopie bronchique
Aspect inflammatoire
modéré.
Légère hypervascularisation
Cytologie : négative
Bactériologie : flore banale,
BK négatif, Mycose
négatif.
Cas clinique Mier FD
• Lavage Broncho-alvéolaire:
Cytologie: sans particularité
Bactério-virologie: sans particularité
Répartition
• Macrophages 81 % (poussières +++).
• Monocytes 2.5 %.
• Lymphocytes 14.5 %.
• Neutrophiles 1 %.
• Eosinophiles 0.5 %.
• Rapport CD4/CD8 à 0.23
Pas en faveur d’une
sarcoïdose
Cas clinique Mier FD
Biopsies transbronchiques
Cas clinique Mier FD
• Pneumonie interstitielle granulomateuse
• Empoussiérage marqué avec du matériel étranger de
nature indéterminée.
Evolution rapide et
grave
Sarcoïdose
Autre cause?
Cas clinique Mier FD
Analyse minéralogique du LLBA
• Charge totale en particules très élevée.
• 2.5 corps asbestosiques /cc LBA.
• 0.29 corps ferrugineux/cc LBA (charbon)
• Présence de silice en quantité abondante.
• Oxydes de titane pigmentaires.
• Autres pigments.
Cas clinique Mier FD
Lavage broncho-alvéolaire :
macrophage chargé de poussières.
On y retrouve la présence de silice (flèche).
Particules de quartz biréfringentes
en lumière polarisée
Lavage broncho-alvéolaire :
Microscopie optique et
microscopie électronique
Cas clinique Mier FD
Anamnèse professionnelle
Travail dans une carrosserie industrielle depuis 8
ans.
Indépendant.
1. Ponçage (camions, semi remorques, citernes).
2. Sablage: chassis
3. Métallisation : projection d’Al et Zn à chaud.
4. Peinture industrielle: dans un grand hall.
Protection: aucune
Cas clinique Mier FD
Fig. 4 Biopsie pulmonaire chirurgicale : nodule silicotique caractéristique
Conclusion: Silicose aigue
Cas clinique Mier FD
Evolution défavorable: IRC avec hypoxémie
Fig. 5 Apparition d’un pneumothorax spontané
à gauche et présence de masses pseudotumorales
trois ans après le diagnostic.
Février 2006
Cas clinique Mier FD
Pas de reconnaissance aux FMP (indépendant dans une entreprise familiale)
08/03 04/04 11/06
VEMS
(%VP)
50 37 22
CVF (%VP) 62 47 31
Tiffeneau
(%)
66 63 57
DLCO
(%VP)
56 38 29
Watts 140 75 70
VO2 max
(ml/kg/min)
24 16.8 12
02/07
50
56
69
48
100
25
Greffe unipulmonaire droite 3 ans après le diagnostic et bonne évolution
Demoulin AS et al , Rev Med de
Liège 2009;64:373-376
LA SILICOSE
Pneumoconioses:
• = Maladies pulmonaires non néoplasiques et non
infectieuses résultant de l ’inhalation et l’accumulation
de poussières, souvent inorganiques (minérales ou
métalliques)
• 3 types distingués classiquement:
– pneumoconioses de surcharge: observées après
inhalation de particules inertes. Traduction
essentiellement radiologique, voire obstruction
bronchique surtout distale.
• Fer Sidérose
• Antimoine Stibiose
• Charbon Anthracose
• Baryum Barytose
• Etain Stannose etc,...
– pneumoconioses fibrogènes: les particules inhalées possèdent des propriétés physico-chimiques avec en cas de surcharge un ensemble de réactions conduisant à la fibrose, ou induisent une pneumopathie par un mécanisme d’hypersensibilité (Be, métaux durs)
• Silice Silicose ( fibrose nodulaire )
• Amiante Asbestose ( fibrose de type interstitiel diffus )
• Béryllium Bérylliose ( fibrose)
• Aluminium Aluminose
• Talc Talcose
– pneumoconioses mixtes: inhalation de mélanges de particules, cas le plus fréquent en milieu professionnel
ex: mines de charbon = charbon + silice (anthracosilicose)
mines de fer = fer + silice (sidérosilicose)
Généralités: silicose (1)• La plus fréquente des pneumoconioses
• Conséquence de l’inhalation de 3 types de silice cristalline (SiO2): quartz (surtout), cristobalite, tridymite
ou associée à d’autres poussières minérales ( pneumoconiose du mineur de charbon).
• Latence: en général: 15-20 ans
• Incidence en diminution chez nous (fermeture des mines de charbon!)
• Très répandue dans le monde et dans les pays en voie de développement
Généralités: silicose (2)
• Activités responsables:
1. Extractions de minerais ou percement de roches contenant de la silice libre (mines, tunnels, carrières)
2. Taille ou polissage de roches cristallines
3. Fonderie (moule de sable siliceux)
4. Travailleurs de la céramique (faïences, carrelages,…), de la porcelaine, du verre, manipulant des produits réfractaires (fours),ravaleurs de façades, prothésistes dentaires, polissage au jet de sable, …
5. Fabrication et manutention de poudres abrasives (dont les poudres ménagères à récurer), de papier de verre,…
Physiopathologie de la silicose
En réponse à l’inhalation de particules, deux phénomènes se développent
1) Une épuration bronchique (ciliature bronchique et mucus).
2) Une épuration alvéolaire.
Les particules de petites tailles (1 à 3µm) peuvent atteindre l’alvéole et être
phagocytées par les macrophages alvéolaires (MA), mais ne peuvent
être détruites. MA
Rejet par voie
bronchiqueMigration dans
L’interstitium pulmonaire
Accumulation
dans les alvéoles
Voie lymphatique
Tatouages sous pleurauxAccumulation dans
l’interstitium
↓Nodule fibrohyalin
Voie lymphatique
Ganglions hilaires
Pathogénie de la Silicose
INHALATION DE PARTICULES
PHAGOCYTOSE PAR LES MACROPHAGES
Sécrétions de médiateurs PRO-INFLAMMATOIRES (cytokines, NO, radicaux
libres), Réponse immunitaire LT profil Th1
LIBERATION D’ENZYMES PROTEOLYTIQUES, DE RADICAUX LIBRES ET DE FACTEURS DE CROISSANCE, PRODUCTION DE COLLAGENE
FIBROSE PULMONAIRE
Anatomopathologie de la Silicose
• Lésion initiale: la macule (zone de pigmentation noire liée à l’accumulation des MA dans les alvéoles et les parois bronchiolaires)
• Lésion – type: nodule silicotique: tissu fibrohyalin acellulaire disposé en « bulbes d’oignon » de 1 à 5 mm de diamètre, de consistance dure au toucher
• Augmentation progressive de taille, puis confluences, enfin agrégation pour aboutir à des masses pseudo- tumorales (nécrose aseptique).
• Cristaux biréfringents (lumière polarisée)
• Associées à des adénopathies médiastinales fréquemment, le plus souvent calcifiées
• Plèvre parfois épaissie, simulant un mésothéliome
Le nodule silicotique
Clinique de la Silicose
• 4 stades cliniques:
1. Latence clinique avec découverte radiographique fortuite
2. Expectoration bronchique banale, sans retentissement fonctionnel
3. BPCO avec dyspnée progressivement croissante, émaillée de surinfections et de bronchospasmes, apparition éventuelle d’hémoptysie ou de mélanoptysie ( anthracosilicose) ± TVR
4. Insuffisance respiratoire d’importance variable, avec hypoxémie, insuffisance cardiaque droite et hypercapnie
Il est important de souligner
• L’absence de parallélisme entre les
symptômes cliniques et l’importance des
anomalies radiologiques.
• Une grande susceptibilité individuelle: à
empoussièrement égal, le développement
de la pneumoconiose est très différent (
rôle du tabagisme !).
« Gold standard »: la radiographie thoracique dans
les pneumoconioses (BIT 1980)
Scanner thoracique
• Utile dans toutes les
pneumoconioses
• Doit comprendre:
- coupes jointives centimétriques
ou tous les 5 mm (fenêtres
parenchymateuse et médiastinale)
- coupes millimétriques ( ex: 1/10
mm, en fenêtre parenchymateuse)
• Pas de contraste (sauf si cancer !)
• Pas de critères stricts (en
évaluation) comme pour la RX
standard ( BIT 1980)
Explorations fonctionnelles respiratoires
dans la Silicose
• Trouble ventilatoire mixte, DLCO/VA :
1. Trouble obstructif partiellement réversible: BPCO, tabagisme surajouté
2. Trouble restrictifs lié aux lésions elles-mêmes
3. Hypoxémie de repos (tardive), s’accompagnant souvent d’un retentissement cardiaque droit (HTAP-DCD)
4. EFR et radiographie permettront de fixer le taux de réparation médico-légale (IPP)
5. Pas toujours de relation entre les altérations des EFR et des RX
Silicose: données fournies par
l’endoscopie• Endoscopie: taches
anthracosiques ( si mineurs de charbon)
, inflammation, distorsions bronchiques et compressions extrinsèques (si forme évoluée).
• LBA: hypercellularité
formule normale( sauf si pathologie associée)
macrophages empoussiérés + particules réfringentes
Corps ferrugineux en MO ( X400) développé
à partir d’une particules de charbon (A) et
macrophages empoussiérés (B/C)
(A) (B)
(C)
Diagnostic de la Silicose
Il repose sur:
1. Notion d’empoussièrement
2. Anomalies évocatrices aux clichés standards (pas besoin d’histologie)
3. Elimination des autres causes de syndrome interstitiel micronodulaire froid ( sarcoïdose, miliaire BK,…, métastases)
4. Evolution lente, absence de progression
5. Anomalies d’ordre immunitaires: anticorps antinucléaires, facteurs rhumatoïdes
Evolution de la Silicose
• Inexorable
• Mécanisme auto-entretenu, s’aggravant après soustraction au risque
• Evolution souvent lente, variable d’un sujet à l’autre
• Exceptionnellement
accélérée: en quelques années: associée à une protéinose alvéolaire
aiguë ou sur-aiguë: exposition massive au quartz (rare)
Silico-protéinose• Manifestation rare
• Exposition massive aux poussières de silice
• Se présente sous l’aspect de « pneumonies à répétition résistantes à l’antibiothérapie »
• LBA: aspect macroscopique typique « laiteux »
Matériel lipoprotéinacé + débris cellulaires.
• Traitement par lavages bronchoalvéolaire thérapeutique (Ramirez).
Formes aigues ou suraigues de
Silicose• Entité rare
• Exposition intensive, souvent de durée brève (mois)
• Métiers exposés:
sablage, polissage,abrasifs
broyage de galets, perceur de tunnel
- Clinique: insuffisance respiratoire rapidement évolutive, AEG, râles crépitants, cyanose, …
- Se présente en radiologie comme un syndrome interstitiel diffus, d’évolution rapidement progressive avec même constitution de masses pseudo-tumorales à la phase terminale.
- EFR: trouble ventilatoire restrictif, ↓ DLCO, hypoxémie.
- LBA: lymphocytose avec neutrophilie, particules de quartz biréfringentes en lumière polarisée.
- Biopsie pulmonaire: nodules fibrohyalins centrés sur des particules de quartz
- Pronostic effroyable → greffe pulmonaire en cas d’atteinte sévère.
La mode: certains « jean’s » font
des victimes• ERS à Copenhagen (9/2005): 1 équipe turque expose 2
cas (♂18 et 19 ans) de silicose aigue diagnostiquées en 2004.
2000-2003: ouvriers au sablage de jean’s ( délavés artificiellement au sablage au jet).
Travail ± 10 heures / jour dans un petit local fermé et sans ventilation avec un simple masque rudimentaire !!!
Une des deux décédera un mois après son diagnostic (fin 2004).
• ERS à Barcelone (9/2010): épidémie à Istanbul (32 ♂vus entre 2001 et 2009)…
Complications de la Silicose (1)
• Insuffisance respiratoire chronique
• Tuberculose ou mycobactériose atypique
• Mélanoptysie par nécrose aseptique d’une masse pseudotumorale
• Greffe aspergillaire dans une cavité de masse pseudo-tumorale
• Pneumothorax
• Suppuration bronchique chronique
• Insuffisance respiratoire aiguë
Complications de la Silicose (2)
• Hémoptysies par hypervascularisation des masses pseudo-tumorales
• Maladies auto-immunes: Syndrome de Caplan-Collinet ( + polyarthrite rhumatoïde souvent sévère), Syndrome d’Erasmus (+ sclérodermie systémique), association silicose-glomérulonéphrite.
• Augmentation du risque de cancer broncho-pulmonaire (pas les mineurs de charbon).
Silicose et cancer bronchique
• Octobre 1996: silice classée comme « carcinogène certain pour l’homme » (groupe 1 de l’Agence Internationale pour la recherche sur le cancer I.A.R.C)
- certaines expositions à risque: carrières de granite, traitement du granite, concassage de la pierre,fonderies, industrie de la céramique,
sableurs,…, mais pas dans les charbonnages (IARC: groupe 3)
• Etudes épidémiologiques (USA-Europe): RR = 1,3 à 6,9.
• Bientôt reconnu en Belgique comme manifestation pathologique associée à des lésions de nature silicotique (sauf charbonnages)???
Traitement de la Silicose
• Pas de traitement spécifique ou curatif
• Arrêt de toute exposition
• Traiter les surinfections (tuberculose+++) et les bronchospasmes
• Prévention: surveillance des populations à risque (RX-EFR)
aménagement des conditions de travail au niveau des postes exposant à la silice
• Déclaration auprès du FMP dans le cadre de la liste des MP:1.301.11 ( 1.301.12 si BK)
Prévention technique
• Individuelles– Appareils de protection respiratoire adapté (filtrants ou mieux par
adduction d’air)
– Bien entretenus
• Collectives :– Substitution du danger après évaluation des risque encourus
– Vase clos avec dépression, aspiration à la source, humidification du poste de travail
– Contrôle de l’empoussièrement (VME), entretien régulier des installations et des locaux
– Information des salariés
Empoussièrement
• La concentration moyenne en silice cristalline libre des poussières alvéolaires de l'atmosphère inhalée par un travailleur pendant une journée de travail de 8 heures ne doit pas dépasser :– 0,1 mg/m³ pour le quartz
– 0,05 mg/m³ pour la cristobalite et la tridymite
• Les contrôles d'empoussièrement doivent être régulièrement renouvelés notamment lors de toute modification des procédés de travail pouvant entraîner une modification de la constitution des poussières
Silicose: barème radiologique (1966)
Silicose: barème fonctionnel (1966)
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