Cas clinique de pneumologie professionnelle

"Un peuple qui oublie son passé

se condamne à le revivre"

Winston Churchill

Cas Clinique

Professeur Corhay J-L

27 janvier 2011

Cas clinique Mier FD

• Homme de 26 ans

• Urgences le 7 juin 2003: dyspnée +++ (sur quelques mois), toux et douleurs thoraciques aspécifiques

• Tabagisme évalué à 6 années/paquet(stop en mai 2003)

• Pas de phénomène infectieux récent ou d’antécédent particulier

• AH: Père souffrant de LED


• Examen clinique

– Poids: 57 kg; Taille: 170 cm.

– Examen pulmonaire: sans particularité.

– Examen cardiaque: sans particularité.

– Saturation O2 à 92 %.

– Fréquence cardiaque: 108/min.


• Biologie: GB 10.640/mm3; neutro 79%;

CRP 1,2 mg/dl.

• ECG : sans particularité.

• Radiographie thoracique d’admission:

syndrome réticulo-micronodulaire diffus


Radiographie thoracique d’admission:

syndrome réticulo-micronodulaire

diffus


Scanner thoracique : dissémination de micronodules pulmonaires avec condensation pulmonaire localisée

dans le segment dorsal du lobe supérieur droit et adénopathies

Sarcoïdose ?


• EFR:

Syndrome restrictif modéré (CV: 62 %; CPT: 59 %). Légère augmentation des résistances bronchiques. DLCO: 44 %; KCO: 82 %.

• Ergospirométrie

Arrêt de l’effort pour dyspnée.

Charge max.: 140 watts.

VO2 max: 24 ml O2/kg/min (52%).

Saturation O2 en fin d’effort: 86 %.


• Biologie complète:

Hémogramme: normal.

VS: 26 à la 1ère heure.

CRP: 1.2 mg/ml.

Facteur rhumatoïde normal.

Autoanticorps : négatifs.

Bilan hépatique normal.

CEA: 0.5.

HIV: négatif.

Taux gamma globuline: normal.

Sérologie infectieuse: pas d’infection récente.

Angiotensine convertase enzyme: 144 μU/ml (22-60).

Sarcoïdose ?


• Fibroscopie bronchique

Aspect inflammatoire

modéré.

Légère hypervascularisation

Cytologie : négative

Bactériologie : flore banale,

BK négatif, Mycose

négatif.


• Lavage Broncho-alvéolaire:

Cytologie: sans particularité

Bactério-virologie: sans particularité

Répartition

• Macrophages 81 % (poussières +++).

• Monocytes 2.5 %.

• Lymphocytes 14.5 %.

• Neutrophiles 1 %.

• Eosinophiles 0.5 %.

• Rapport CD4/CD8 à 0.23

Pas en faveur d’une

sarcoïdose


Biopsies transbronchiques


• Pneumonie interstitielle granulomateuse

• Empoussiérage marqué avec du matériel étranger de

nature indéterminée.

Evolution rapide et

grave

Sarcoïdose

Autre cause?


Analyse minéralogique du LLBA

• Charge totale en particules très élevée.

• 2.5 corps asbestosiques /cc LBA.

• 0.29 corps ferrugineux/cc LBA (charbon)

• Présence de silice en quantité abondante.

• Oxydes de titane pigmentaires.

• Autres pigments.


Lavage broncho-alvéolaire :

macrophage chargé de poussières.

On y retrouve la présence de silice (flèche).

Particules de quartz biréfringentes

en lumière polarisée

Lavage broncho-alvéolaire :

Microscopie optique et

microscopie électronique


Anamnèse professionnelle

Travail dans une carrosserie industrielle depuis 8

ans.

Indépendant.

1. Ponçage (camions, semi remorques, citernes).

2. Sablage: chassis

3. Métallisation : projection d’Al et Zn à chaud.

4. Peinture industrielle: dans un grand hall.

Protection: aucune


Fig. 4 Biopsie pulmonaire chirurgicale : nodule silicotique caractéristique

Conclusion: Silicose aigue


Evolution défavorable: IRC avec hypoxémie

Fig. 5 Apparition d’un pneumothorax spontané

à gauche et présence de masses pseudotumorales

trois ans après le diagnostic.

Février 2006


Pas de reconnaissance aux FMP (indépendant dans une entreprise familiale)

08/03 04/04 11/06

VEMS

(%VP)

50 37 22

CVF (%VP) 62 47 31

Tiffeneau

(%)

66 63 57

DLCO

(%VP)

56 38 29

Watts 140 75 70

VO2 max

(ml/kg/min)

24 16.8 12

02/07

50

56

69

48

100

25

Greffe unipulmonaire droite 3 ans après le diagnostic et bonne évolution

Demoulin AS et al , Rev Med de

Liège 2009;64:373-376

LA SILICOSE

Pneumoconioses:

• = Maladies pulmonaires non néoplasiques et non

infectieuses résultant de l ’inhalation et l’accumulation

de poussières, souvent inorganiques (minérales ou

métalliques)

• 3 types distingués classiquement:

– pneumoconioses de surcharge: observées après

inhalation de particules inertes. Traduction

essentiellement radiologique, voire obstruction

bronchique surtout distale.

• Fer Sidérose

• Antimoine Stibiose

• Charbon Anthracose

• Baryum Barytose

• Etain Stannose etc,...

– pneumoconioses fibrogènes: les particules inhalées possèdent des propriétés physico-chimiques avec en cas de surcharge un ensemble de réactions conduisant à la fibrose, ou induisent une pneumopathie par un mécanisme d’hypersensibilité (Be, métaux durs)

• Silice Silicose ( fibrose nodulaire )

• Amiante Asbestose ( fibrose de type interstitiel diffus )

• Béryllium Bérylliose ( fibrose)

• Aluminium Aluminose

• Talc Talcose

– pneumoconioses mixtes: inhalation de mélanges de particules, cas le plus fréquent en milieu professionnel

ex: mines de charbon = charbon + silice (anthracosilicose)

mines de fer = fer + silice (sidérosilicose)

Généralités: silicose (1)• La plus fréquente des pneumoconioses

• Conséquence de l’inhalation de 3 types de silice cristalline (SiO2): quartz (surtout), cristobalite, tridymite

ou associée à d’autres poussières minérales ( pneumoconiose du mineur de charbon).

• Latence: en général: 15-20 ans

• Incidence en diminution chez nous (fermeture des mines de charbon!)

• Très répandue dans le monde et dans les pays en voie de développement

Généralités: silicose (2)

• Activités responsables:

1. Extractions de minerais ou percement de roches contenant de la silice libre (mines, tunnels, carrières)

2. Taille ou polissage de roches cristallines

3. Fonderie (moule de sable siliceux)

4. Travailleurs de la céramique (faïences, carrelages,…), de la porcelaine, du verre, manipulant des produits réfractaires (fours),ravaleurs de façades, prothésistes dentaires, polissage au jet de sable, …

5. Fabrication et manutention de poudres abrasives (dont les poudres ménagères à récurer), de papier de verre,…

Physiopathologie de la silicose

En réponse à l’inhalation de particules, deux phénomènes se développent

1) Une épuration bronchique (ciliature bronchique et mucus).

2) Une épuration alvéolaire.

Les particules de petites tailles (1 à 3µm) peuvent atteindre l’alvéole et être

phagocytées par les macrophages alvéolaires (MA), mais ne peuvent

être détruites. MA

Rejet par voie

bronchiqueMigration dans

L’interstitium pulmonaire

Accumulation

dans les alvéoles

Voie lymphatique

Tatouages sous pleurauxAccumulation dans

l’interstitium

↓Nodule fibrohyalin

Voie lymphatique

Ganglions hilaires

Pathogénie de la Silicose

INHALATION DE PARTICULES

PHAGOCYTOSE PAR LES MACROPHAGES

Sécrétions de médiateurs PRO-INFLAMMATOIRES (cytokines, NO, radicaux

libres), Réponse immunitaire LT profil Th1

LIBERATION D’ENZYMES PROTEOLYTIQUES, DE RADICAUX LIBRES ET DE FACTEURS DE CROISSANCE, PRODUCTION DE COLLAGENE

FIBROSE PULMONAIRE

Anatomopathologie de la Silicose

• Lésion initiale: la macule (zone de pigmentation noire liée à l’accumulation des MA dans les alvéoles et les parois bronchiolaires)

• Lésion – type: nodule silicotique: tissu fibrohyalin acellulaire disposé en « bulbes d’oignon » de 1 à 5 mm de diamètre, de consistance dure au toucher

• Augmentation progressive de taille, puis confluences, enfin agrégation pour aboutir à des masses pseudo- tumorales (nécrose aseptique).

• Cristaux biréfringents (lumière polarisée)

• Associées à des adénopathies médiastinales fréquemment, le plus souvent calcifiées

• Plèvre parfois épaissie, simulant un mésothéliome

Le nodule silicotique

Clinique de la Silicose

• 4 stades cliniques:

1. Latence clinique avec découverte radiographique fortuite

2. Expectoration bronchique banale, sans retentissement fonctionnel

3. BPCO avec dyspnée progressivement croissante, émaillée de surinfections et de bronchospasmes, apparition éventuelle d’hémoptysie ou de mélanoptysie ( anthracosilicose) ± TVR

4. Insuffisance respiratoire d’importance variable, avec hypoxémie, insuffisance cardiaque droite et hypercapnie

Il est important de souligner

• L’absence de parallélisme entre les

symptômes cliniques et l’importance des

anomalies radiologiques.

• Une grande susceptibilité individuelle: à

empoussièrement égal, le développement

de la pneumoconiose est très différent (

rôle du tabagisme !).

« Gold standard »: la radiographie thoracique dans

les pneumoconioses (BIT 1980)

Scanner thoracique

• Utile dans toutes les

pneumoconioses

• Doit comprendre:

- coupes jointives centimétriques

ou tous les 5 mm (fenêtres

parenchymateuse et médiastinale)

- coupes millimétriques ( ex: 1/10

mm, en fenêtre parenchymateuse)

• Pas de contraste (sauf si cancer !)

• Pas de critères stricts (en

évaluation) comme pour la RX

standard ( BIT 1980)

http://www.ajronline.org/cgi/content/full/184/1/273/FIG7

Explorations fonctionnelles respiratoires

dans la Silicose

• Trouble ventilatoire mixte, DLCO/VA :

1. Trouble obstructif partiellement réversible: BPCO, tabagisme surajouté

2. Trouble restrictifs lié aux lésions elles-mêmes

3. Hypoxémie de repos (tardive), s’accompagnant souvent d’un retentissement cardiaque droit (HTAP-DCD)

4. EFR et radiographie permettront de fixer le taux de réparation médico-légale (IPP)

5. Pas toujours de relation entre les altérations des EFR et des RX

Silicose: données fournies par

l’endoscopie• Endoscopie: taches

anthracosiques ( si mineurs de charbon)

, inflammation, distorsions bronchiques et compressions extrinsèques (si forme évoluée).

• LBA: hypercellularité

formule normale( sauf si pathologie associée)

macrophages empoussiérés + particules réfringentes

Corps ferrugineux en MO ( X400) développé

à partir d’une particules de charbon (A) et

macrophages empoussiérés (B/C)

(A) (B)

(C)

Diagnostic de la Silicose

Il repose sur:

1. Notion d’empoussièrement

2. Anomalies évocatrices aux clichés standards (pas besoin d’histologie)

3. Elimination des autres causes de syndrome interstitiel micronodulaire froid ( sarcoïdose, miliaire BK,…, métastases)

4. Evolution lente, absence de progression

5. Anomalies d’ordre immunitaires: anticorps antinucléaires, facteurs rhumatoïdes

Evolution de la Silicose

• Inexorable

• Mécanisme auto-entretenu, s’aggravant après soustraction au risque

• Evolution souvent lente, variable d’un sujet à l’autre

• Exceptionnellement

accélérée: en quelques années: associée à une protéinose alvéolaire

aiguë ou sur-aiguë: exposition massive au quartz (rare)

Silico-protéinose• Manifestation rare

• Exposition massive aux poussières de silice

• Se présente sous l’aspect de « pneumonies à répétition résistantes à l’antibiothérapie »

• LBA: aspect macroscopique typique « laiteux »

Matériel lipoprotéinacé + débris cellulaires.

• Traitement par lavages bronchoalvéolaire thérapeutique (Ramirez).

Formes aigues ou suraigues de

Silicose• Entité rare

• Exposition intensive, souvent de durée brève (mois)

• Métiers exposés:

sablage, polissage,abrasifs

broyage de galets, perceur de tunnel

- Clinique: insuffisance respiratoire rapidement évolutive, AEG, râles crépitants, cyanose, …

- Se présente en radiologie comme un syndrome interstitiel diffus, d’évolution rapidement progressive avec même constitution de masses pseudo-tumorales à la phase terminale.

- EFR: trouble ventilatoire restrictif, ↓ DLCO, hypoxémie.

- LBA: lymphocytose avec neutrophilie, particules de quartz biréfringentes en lumière polarisée.

- Biopsie pulmonaire: nodules fibrohyalins centrés sur des particules de quartz

- Pronostic effroyable → greffe pulmonaire en cas d’atteinte sévère.

La mode: certains « jean’s » font

des victimes• ERS à Copenhagen (9/2005): 1 équipe turque expose 2

cas (♂18 et 19 ans) de silicose aigue diagnostiquées en 2004.

2000-2003: ouvriers au sablage de jean’s ( délavés artificiellement au sablage au jet).

Travail ± 10 heures / jour dans un petit local fermé et sans ventilation avec un simple masque rudimentaire !!!

Une des deux décédera un mois après son diagnostic (fin 2004).

• ERS à Barcelone (9/2010): épidémie à Istanbul (32 ♂vus entre 2001 et 2009)…

Complications de la Silicose (1)

• Insuffisance respiratoire chronique

• Tuberculose ou mycobactériose atypique

• Mélanoptysie par nécrose aseptique d’une masse pseudotumorale

• Greffe aspergillaire dans une cavité de masse pseudo-tumorale

• Pneumothorax

• Suppuration bronchique chronique

• Insuffisance respiratoire aiguë

Complications de la Silicose (2)

• Hémoptysies par hypervascularisation des masses pseudo-tumorales

• Maladies auto-immunes: Syndrome de Caplan-Collinet ( + polyarthrite rhumatoïde souvent sévère), Syndrome d’Erasmus (+ sclérodermie systémique), association silicose-glomérulonéphrite.

• Augmentation du risque de cancer broncho-pulmonaire (pas les mineurs de charbon).

Silicose et cancer bronchique

• Octobre 1996: silice classée comme « carcinogène certain pour l’homme » (groupe 1 de l’Agence Internationale pour la recherche sur le cancer I.A.R.C)

- certaines expositions à risque: carrières de granite, traitement du granite, concassage de la pierre,fonderies, industrie de la céramique,

sableurs,…, mais pas dans les charbonnages (IARC: groupe 3)

• Etudes épidémiologiques (USA-Europe): RR = 1,3 à 6,9.

• Bientôt reconnu en Belgique comme manifestation pathologique associée à des lésions de nature silicotique (sauf charbonnages)???

Traitement de la Silicose

• Pas de traitement spécifique ou curatif

• Arrêt de toute exposition

• Traiter les surinfections (tuberculose+++) et les bronchospasmes

• Prévention: surveillance des populations à risque (RX-EFR)

aménagement des conditions de travail au niveau des postes exposant à la silice

• Déclaration auprès du FMP dans le cadre de la liste des MP:1.301.11 ( 1.301.12 si BK)

Prévention technique

• Individuelles– Appareils de protection respiratoire adapté (filtrants ou mieux par

adduction d’air)

– Bien entretenus

• Collectives :– Substitution du danger après évaluation des risque encourus

– Vase clos avec dépression, aspiration à la source, humidification du poste de travail

– Contrôle de l’empoussièrement (VME), entretien régulier des installations et des locaux

– Information des salariés

Empoussièrement

• La concentration moyenne en silice cristalline libre des poussières alvéolaires de l'atmosphère inhalée par un travailleur pendant une journée de travail de 8 heures ne doit pas dépasser :– 0,1 mg/m³ pour le quartz

– 0,05 mg/m³ pour la cristobalite et la tridymite

• Les contrôles d'empoussièrement doivent être régulièrement renouvelés notamment lors de toute modification des procédés de travail pouvant entraîner une modification de la constitution des poussières

Silicose: barème radiologique (1966)

Silicose: barème fonctionnel (1966)

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