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Cardiopatías
Congénitas 2Cardiopatías cianóticas
con flujo pulmonar
aumentado
Cardiopatias congenitas
cianoticas
Flujo Pulmonar
Aumentado
Cianosis
Sangre desoxigenada en vasos capilares
Cianosis central:
Mucosas
Extremidades
Se requieren 4 g o más de Hb reducida que corresoponde a SaO2 de 80-85%
Cianosis periférica transitoria aislada (acrocianosis) no es de etiología cardiaca
Cianosis Neonatal: causas
Disfunción pulmonar
Hipoventilación (central o muscular)
Choque
Cardiopatías
Cardiopatías Congénitas
Cianóticas
Cianosis:
Flujo pulmonar insuficiente
Sangre desoxigenada bombeada a
circulación sistémica y alto porcentaje de
sangre oxigenada bombeada de regreso a
pulmones
Transposicion de grandes
vasos
Transposición de Grandes
Arterias Causa más frecuente de cardiopatía cianótica
en recién nacidos
5% de cardiopatías congénitas Aorta se origina de Ventículo derecho Arteria pulmonar no siempre se origina de
Ventrículo Izquierdo
Factores agregados: atresia pulmonar, doble salida de VD)
Cardiopatía compleja que suele asociarse a otros defectos
Saturación de oxígeno en AP principal es > que en AO
NormalTGA
TGA
PCA presente al nacimiento y debe
mantenerse permeable.
Foramen oval permeable o CIA permite
mezcla de sangre
Frecuentemente existe CIV que permite
mezcla de sangre
Puede haber estenosis pulmonar valvular
o subvalvular generalmente con CIV
TGA con CIV y estenosis pulmonar subvalvular
TGA
VD bombea sangre desoxigenada a la AO
VI bombea sangre oxigenada a pulmones
Circuitos paralelos incompatibles con la vida
Mezcla de sangre a través de PCA o foramen
oval permite sobrevida neonatal
En pocas horas el conducto arterioso se
contrae y cianosis se hace más obfia. Si tienen CIA o CIV permite la mezcla de sangre
TGA
No se asocia a síndrome específicos ni a
anormalidad cromosómica
Predominio en sexo masculino 2:1
Mayor incidencia en hijos de madres
diabéticas.
Cuadro Clínico Mayoría tienen peso adecuado a la edad
gestacional
Cianosis al nacimiento que incrementa con actividad o llanto
Si coexiste con CIA, CIV o PCA hay mezcla por lo que la cianosis se detecta después de algunos días
No suele haber mayor esfuerzo respeiratorio a menos que existe gran CIV con aumento del flujo pulmonar
Cuadro Clínico VD maneja presión sistémica impulso en VD
palpabe en borde esternal izquierdo inferior
No hepatomegaila. Pulsos normales o ligeramente aumentados si hay
PCA
2º ruido intenso y único
En la mayoría no hay soplo o hay soplo suave de eyección inespecífico en borde esternal inferior izquierdo
Si hay CIV, al disminuir las resistencias plmonaresaparece soplo holosistólico en borde esternal inferior izquierdo
Diagnóstico Rx tórax
Silueta cardiaca normal o discreta cardiomegalia
Mediastino superior angosto por relación anteroposterior de AO y AP
Flujo pulmonar aumentado
Arco aórtico a la izquierda
EKG
Ritmo sinusal, eje cardiaco a la derecha, fuerzas derechas prominentes (como en RN sano)
EcoKG
Estándar de oro diagnóstico
Tratamiento
Objetivo:
Corregir el flujo sanguíneo
Diagnóstico médico y estabilización inmediatos
Cirugía
Seguimiento
Si no existe CIA de tamaño adecuado puede ser necesario mantener permeablidad del conducto arterioso:
Infusión de PGE1 0.05 mcg/Kg/min
Tratamiento
Si infusión de PGE1 no permite mezcla adecuada de sange septostomía
auricular con balón
Cirugía
Tronco arterioso
Tronco Arterioso 1-3% de cardiopatías congénitas
Sólo una de las grandes arterias se origina del corazón de la que se originan las arterias coronarias, aorta y arterias pulmonares
Sólo se forma una válvula semilunar, la válvula troncal, generalmente displásica con 2 a 7 valvas
Válvula troncal
Regurgitante en 50% de casos
Estenótica en 33% de casos
Tronco Arterioso Tipo 1
AP se origina de AO
posterior izquierda y
se bifurca en AP
derecha e izquierda
Tronco Arterioso
Tipo 2:
Origen separado
de AP derecha e
izquierda, de la
AO posterior
Tronco Arterioso
Tipo 3:
Origen separados
de AP derecha e
izquierda, de los
lados laterales de
la AO
Tronco Arterioso
Tipo 4:
Pequeñas
arteriolas múltiples
colaterales que se
origina de AO
descendente, que
puede definires
más
apropiadamente
como atresia
pulmonar
Tronco Arterioso Siempre existe una
gran CIV (en región membranosa o en salida) que iguala presiones en VD y VI
Sobrecarga de volumen y presión en VD causa crecimiento e hipertrofia del mismo
La gran arteria única está crecida porque tanto flujo aorticocomo pulmonar se expulsa a través de ella
Tronco Arterioso
Como AO y AP se originan de la misma gran arteria, manejan misma presión sistólica hipertensión pulmonar
Arco aórtico derecho en 33% de los casos
Síndrome de DiGeorge en 33% de pacientes con tronco arterioso
Asociado a deleción cromosómica 22q11
Mezcla de sangre oxgienada y no oxigenada por gran CIV
Cuadro Clínico Soplo aparece después de algunos día de
nacido de eyección en borde medioesternal izquierdo. Puede haber soplo diastólico si hay insuficiencia de vávulatroncal
Cianosis leve
Taquipnea y diaforesis, especialmente al comer, por incremento de flujo pulmonar
Pulsos saltones por derivación diastólica a arterias pulmonares
2º ruido único
Diagnóstico
Rx tórax:
Cardiomegalia y flujo pulmonar aumentado
Puede haber arco aórtico a la derecha
Aumento en marcas vasculares pulmonares
EKG:
Hipertrofia biventricular
EcoKG:
Estándar de oro diagnóstico
Tratamiento
Diuréticos y digoxina mejoran síntomas de
sobrecirculación pulmonar
Inhibidores de ACE pueden disminuir
resistencias periféricas para disminuri flujo
pulmonar
Reparación quirúrgica a las 6-8 semanas
Retorno venoso pulmonar
anomalo total
Retorno Anómalo de VP
1% de cardiopatías congénitas
Venas pulmonares no conectan a la AI
Drenan a otras estructuras venosas que
generalmente involucionan si las VP
drenaran a la AI
Dos formas:
Total
Parcial
Retorno Parcial Anómalo de
VP
Algunas venas pulmonares drenan
normalmente a la AI y algunas venas
pulmonares anómalas drenan a ostras
estructuras venosas en tórax
Drenaje Anómalo Total de VP
Ninguna vena pulmonar drena a la AI
Hay 4 formas:
Supracardiaca
Cardiaca
Infracardiaca
Mixta
DATVP
Supracardiaca
Venas llegan vía
una “vena
vertical” a la vena
innominada
Vena cava
superior
DTAVP
Cardiaca
Venas pulmonares
drenan al seno
coronario que se
vacía en la AD
DTAVP
Infracardiaca
Venas cursan vía una “vena descendente” a través del diafragma hacia el sistema porta que drena a las venas hepática y cava inferior
DTAVP
Mixta:
Diversos retornos
pulmonares mixtos:
más
frecuentemente las VP izquierdas drenan
a una vena vertical
hacia la vena
innominada y las VP
derechas a la AD o
seno coronario
DTAVP
Sangre no oxigenada y oxigeanaregresan a la AD
Se requiere una CIA para que lleguen a la AI, VI y AO
Si existe CIA amplia, la supracardiaca y cardiaca comparte fisiopatología con CIA > flujo pulmonar a través de AP
Sangre fluye de AD a AI (cc der-izq)cianosis
DTAVP
Infracardiaco:
Flujo venoso pulmonar se obstruye en conexiones hepáticasmarcadacongestión pulmonar oxigenación difícilinestabilidad cardiopulmonar
Presentación similar a hipertensión plmonar
Aumento de retorno de sangre (oxigenada y desoxigenada) a AD dilatación de AD, VD y AP con estructuras izquierdas normales
Cuadro Clínico RN con DTAVP supracardiaco y cardiaco:
Cianosis leve a moderada
Al disminuir resistencias pulmonares, aumenta el flujo pulmonar taquipnea más prominente, diaforesis al comer
Impulso de VD palpable en borde esternal izquierdo
2º ruido disociado, acentuado
Soplo de eyección en borde esternal medio y alto izquierdo
Puede haber hepatomegalia
Cuadro Clínico
DTAVP infracardiaco
RN con pobre alimentación
Hemodinámicamente inestables
Dificultad respiratoria que suele requerir
intubación
Impulso prominente de VD
No soplo o pequeño
Hepatomegalia
Diagnóstico EKG Voltajes de VD prominentes
Eje QRS a la drecha Crecimiento AD
Rx: Supracardiaco y cardiaco: cardiomegalia con
flujo pulmonar aumentado
Supracardiaco: imagen de muñeco de nieve Infracardiaco: congestión pulmonar difícil de
diferenciar de infiltrados o aspiración
EcoKG: estándar de oro diagnóstico
Tratamiento
DVAPT cardiaco y supracardiaco se
comporta como CIA tiene CIA amplia:
Aumento en circulación pulmonar pero
con cianosis leve o moderada
Diuréticos y digoxina
Cirugía
Si la CIA es restrictivaSeptostomía
auricular con balón
Tratamiento DAVPT infracardiaco
La obstrucción venosa pulmonar obliga a reparación quirúrgica pronto
No debe pretenderse lograr SaO2 >90%; es cardiopatía cianótica
DVAPT es la única cardiopatía cianógena en que puede ser perjudicial la infusión de PGE1aumenta el flujo pulmonar a través de PCA
El DAVPT infradiafragmático sí puede beneficiarse con PGE1 porque aumenta flujo sistémico a través de cc der-izq por el conducto y puede descomprimir la obstrucción infradiafragmática
FIN