Cardiomiopatia Dilatativa in Patologia Copilului

  • View
    279

  • Download
    17

Embed Size (px)

DESCRIPTION

cardiomiopatia dilatativa

Text of Cardiomiopatia Dilatativa in Patologia Copilului

CARDIOMIOPATIA DILATATIVA IN PATOLOGIA COPILULUI

Prim autor: Ionescu Alexandra AN.V MG. Autor: Teches Simona AN. V MG Autor: Comsulea Maria AN. V MG

DEFINITIE

Cardiomiopatiile reprezinta un grup heterogen de afectiuni ale miocardului, asociate cu disfunctie mecanica si/sau electrica, ce duc de obicei la hipertrofie sau dilatatie ventriculara si sunt determinate de o varietate de cauze,frecvent genetice.Cardiomiopatiile pot fi limitate la inima sau fac parte din boli sistemice,conducand adesea la insuficienta cardiaca progresiva si deces.

Maron BJ, Towbin JA, Thiene G et al:Contemporary definitions and Clasification of the Cardiomiopathy-An AHA scientific Statement.Circulation 2006; 113:1807-1816

Clasificare cardiomiopatii

IDIOPATICE Ischemica Valvulara

SPECIFICE

Dilatative Hipertrofica Restrictiva Displazia aritmogena a VD Neclasificate

Hipertensiva Metabolica (endocrina, glicogenoze) Boli sistemice (sarcoidoza, leucoze, boli infiltrative) Boli neuromusculare (ataxia Fridereich, distrofia musculara Duchenne) Peripartum Toxice (alcool,iradiere, citostatice)

Richardson P, McKenna W, Bristow M, et al: 1995 WHO/Society and Federation of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathies. Circulation 93:841, 1996.

DEFINITIE

Cardiomiopatia dilatativa (CMD) este o afectiune a miocardului de cauza necunoscuta insotita de dilatarea ventriculului stang/drept sau a ambilor ventriculi si reducerea functiei sistolice ce duce la insuficienta cardiaca congestiva.

Maron BJ, Towbin JA, Thiene G et al:Contemporary definitions and Clasification of the Cardiomiopathy-An AHA scientific Statement.Circulation 2006; 113:1807-1816

INCIDENTAReprezinta forma clinica de cardiomiopatie cea mai frecvent intalnita la varsta copilariei. Incidenta anuala: 0,57 cazuri la 100000 La copiii < 1 an: 4,4 cazuri la 100000 La copiii > 1 an: 0,34 cazuri la 100000

Towbin JA, Lowe AM, Colan SD, et al: Incidence causes and outcomes of dilated cardiomiopathy in children. JAMA, 2006; 296: 1867-1876

ETIOPATOGENIA Cele

mai multe cazuri sunt idiopatice.4 ipoteze:

Exista

Factori familiali/genetici Miocardite virale Factori imunologici Anomalii metabolice

CMD

cu etiologie cunoscuta:

Boli

de colagen Anomalii coronariene Sindroame malformative Deficite nutritionale Factori toxici (chimioterapice, droguri, alcool)

Manifestari clinice

Congestie venoasa pulmonara

Afectarea

debitului

cardiacPuls periferic slab perceput Hipotensiune-colaps

Tahipnee Wheezing Raluri de staza Dificultati de alimentatie Iritabilitate

Supraincarcare

de volum

si presiuneModificari ale zgomotelor cardiace Suflu sistolic de regurgitare mitrala functionala

Congestie

venoasa sistemicaHepatomegalie Edeme periferice-faciale

Alte modificari:Transpiratii Curba ponderala deficitara

Modificari adaptative:Tahicardie Paloare

CLASIFICAREA INSUFICIENTEI CARDIACE

NYHA

ROSS

Clasa I:

Clasa I:

fara limitarea activitatii fizice limitare usoara a activitatii fizice fara simptome in repaus limitare importanta a activitatii fizice aparitia simptomelor la eforturi usoare

fara limitarea activitatii fizice tahipnee usoara sau diaforeza in timpul alimentatiei la sugar dispnee de efort la copilul mare tahipnee marcata sau diaforeza in timpul alimentatiei retard ponderal important la sugar dispnee marcata la efort tahipnee, tiraj intercostal, diaforeza prezente in repaus la sugar si copilul mare retard ponderal.

Clasa II:

Clasa II:

Clasa III:

Clasa III:

Clasa IV:

limitare severa a activitatii fizice simptomele persista si in repaus.

Clasa IV:

Adult si copil mare

Sugar si copil mic

EXPLORARI PARACLINICE

Radiografia toracica:

Cardiomegalia Staza venoasa pulmonara Indicele cardiotoracic > 0,6 Revarsate pleurale

Electrocardiografia

Evidentiaza: tahicardia sinusala, hipertrofii ventriculare si atriale, modificari ST-T, aritmii.

Ecocardiografia

Demonstreaza:

Dilatarea cavitatilor Scaderea contractilitatii Regurgitarea valvulara

Calculeaza fractia de ejectie Exclude alte afectiuni cardiace

Cateterismul cardiac si angiografia

Ofera date hemodinamice Permite efectuarea biopsiei endocardiace Diagnostic

etiologic (miocardite) Prognostic in vederea transplantului cardiac

tratament

Obiective: Ameliorarea fenomenelor de insuficienta cardiaca Prevenirea complicatiilor(trombembolii,aritmii)

1. TRATAMENT IGIENO-DIETETIC

Repaus in functie de severitatea insuficientei cardiace. Regim alimentar: Hiposodat Aport

caloric corespunzator Restrictie lichidiana-in forme severe

2. TRATAMENT MEDICAMENTOS

1.Inotropice:

Simpatomimetice: Dopamina, Dobutamina Tonicardiace: Digoxin, Lanoxin Levosimendan (modulator al canalelor ionice) Furosemid Spironolactona Hidroclorotiazida Inhibitorii ECA: Captopril, Perindopril Carvedilol,Metoprolol

2.Diuretice:

3.Vasodilatatoare:

4.Beta-blocante:

5.Altele:

Terapia imunosupresiva, hormon de crestere, calciu blocante, peptid natriuretic.

3.TRANSPLANT CARDIAC

Reprezinta metoda terapeutica eficienta la pacientii cu CMD la care celelalte modalitati terapeutice au esuat. Indicatiile de transplant cardiac in CMD la copil:

Simptomatologie grava cu insuficienta cardiaca NIHA IV Speranta de viata sub 6 luni Varsta peste 12 ani

REZULTATELE SI DISCUTIILE STUDIULUI

Studiul Un

clinic si paraclinic:

lot de 16 copii; Cu varsta medie de 4 ani; Internati in perioada 2009-2010.

incidenta

etiologie Infectie

virala in antecedente 18,75%: V.varicelo-zosterian V.rujeolic CMV

Nu

s-a demonstrat implicarea virala in producerea bolii.

EXAMINARI PARACLINICE Electrocardiografie, Radiografie

Holter EKG

toracica Ecocardiografia: Investigatia

electiva pentru stabilirea diagnosticului Urmarirea parametrilor sistolici la pacientii aflati sub tratament.

Tratament

Complicatii si comorbiditati

Durata de evolutie a CMD Durata medie de evolutie a bolii este de 2 ani. La 11 pacienti boala evolueaza de 1 an. La 3 pacienti evolueaza de 5 ani.

CONCLUZII CMD

este o problema grava de morbiditate si mortalitate infantila, a reprezentat 2,96 % din totalul internarilor in perioada 2009-2010. Infectiile respiratorii superioare intalnite in proportie de 56,25% au constituit factori de decompensare a insuficientei cardiace. Prognosticul este mediocru in ciuda eforturilor terapeutice si se coreleaza strans cu gradul de disfunctie al ventriculului stang.

Va multumesc !