Ca lâm sàng GBS

BS Nguyễn Triệu/PGS.TS Cao Phi Phong

2019

Họ tên bn: L.M.T Nam 38 tuổi

Địa chỉ: Mỹ Lương – Cái Bè –Tiền Giang

Nghề nghiệp: buôn bán

Ngày nhập viện: 06/09/2019

Khoa, phòng: phòng 01 khoa Nội Tk, Bv Chợ Rẫy

Tay thuận: tay phải

LÝ DO NHẬP VIỆN

Tê tứ chi

BỆNH SỬ

Cách nhập viện 4 ngày bệnh nhân sốt nhẹ từng cơn, ho đàm ít, khàn tiếng không điều trị.

Cách nhập viện 2 ngày sau ngủ dậy bệnh nhân cảm giác tê 2 lòng bàn tay, 2 lòng bàn chân. Tê tiến triển tăng dần trong ngày, không sốt, không yếu chi. Trước ngày nhập viện bệnh nhân vẫn tê lòng bàn tay, chân 2 bên liên tục kèm đi lại yếu 2 chi dưới, nhập bệnh viện địa phương => chuyển Bv Chợ Rẫy

Trong quá trình bệnh không sốt, không tiêu lỏng, không co giật

Tình trạng lúc nhập viện

Bệnh tỉnh M 86l/ph, T: 37độ C HA: 120/70 mmHg

Tê lòng bàn tay, bàn chân

Giảm cảm giác nông 2 chi dưới

Yếu 2 chi dưới

Sức cơ 4/5 chi trên, chi dưới 3-4/5

Pxgc (+) tứ chi

Diễn tiến bệnh phòng: Quá trình điều trị bệnh nhân giảm tê tứ chi, sức cơ cải thiện, không sốt, sức cơ 4/5 tứ chi.

TiỀN CĂN

1. Bản thân

- Nội, ngoại khoa: chưa ghi nhận tiền căn bệnh lý

- Không tiền sử chấn thương

- Chưa ghi nhận tiền căn dị ứng

2. Gia đình: chưa ghi nhận bệnh lý tương tự

- Không hút thuốc lá

- Uống bia rượu ít

- Chưa ghi nhận tiền căn sử dụng chất gây nghiện, tiếp xúc độc chất

KHÁM LÂM SÀNGngày 10/09/2019 N7 bệnh

A. Khám tổng quát:

1. Tổng trạng:

- Tổng trạng trung bình

- Chi ấm, mạch rõ

- Da niêm hồng, không xuất huyết da niêm

- Sinh hiệu: M 85l/ph T: 37*C HA 120/70 mmHg

2. Đầu mặt cổ

- Tuyến giáp không to

- Hạch ngoại biên không sờ chạm

4. Lồng ngực:

- Cân đối, di động theo nhịp thở

- Mõm tim ls 4-5 đường trung đòn trái

- T1,T2 đều rõ không âm thổi bệnh lý

- Phổi không ran, âm phế bào

5. Vùng bụng

- Bụng mềm, gan lách không sờ chạm

- Không điểm đau khu trú

- Không tuần hoàn bàng hệ dưới da

6. Cơ quan khác: chưa phat hiện bất thường

B. Khám thần kinh

1. Chức năng thần kinh cao cấp

- Tỉnh, tiếp xúc tốt

- Không hoang tưởng, ảo giác

- Định hướng đúng không gian, thời gian

- Tập trung, chú ý tốt

- Ngôn ngữ: thông hiểu, định danh tốt

2. Tư thế, dáng bộ: không cử động bất thường

3. Khám 12 đôi dây thần kinh sọ

- Dây I.II bình thường

- Dây III,IV,VI:

đồng tử 2mm đều 2 bên

Pxas (+) 2 bên

Vận nhãn đều các hướng

- Dây V: bình thường

- Dây VII: không liệt mặt

- Dây VIII,IX,X,XI,XII: bình thường

4. Hệ vận động

- Không teo cơ

- Không rung giật bó cơ

- Sức cơ 2 tay 4/5

- Sức cơ 2 chân 4/5, gốc chi > ngọn chi

- Phối hợp vận động: bình thường

5. Hệ cảm giác

- Tê tứ chi kiểu mang găng mang vớ

- Cảm giác nông: bình thường

- Cảm giác sâu: bình thường

6. Phản xạ

- Pxgc (+) 2 tay

- Pxgc (-) 2 chân

- Phản xạ tháp (-)

7. Dấu màng não

- Cổ mềm

- Kernig (-)

- Brudzinski (-)

8. Hệ thần kinh thực vật

- Không rối loạn cơ vòng

- Không loét

TÓM TẮT BỆNH ÁN

BN nam 38 tuổi, vào viện vì tê tứ chi. Cách nhập viện 2 ngày bệnh nhân đột ngột tê tứ chi kèm yếu 2 chi dưới tăng dần => Bv Chợ rẫy. Qua khám lâm sàng ghi nhận:

1. TCCN

- Tê tứ chi tăng dần

- Tê kiểu mang găng, mang vớ

2. TCTT

- Yếu tứ chi

- Sức cơ 2 tay 4/5, 2 chân 4/5

- Pxgc (+) 2 tay, (-) 2 chân

- Không giảm cảm giác

- Không rối loạn cơ vòng

ĐẶT VẤN ĐỀ

1. Hội chứng thần kinh kiểu ngoại biên cấp tính

Biện Luận (BS Nguyễn Triệu)

- Bệnh nhân đột ngột yếu tứ chi cấp tính, diễn tiến tăng dần, phân

bố gốc chi > ngọn chi, không rối loạn cơ vòng. Đồng thời bệnh

nhân có rối loạn cảm giác kiểu mang găng, mang vớ, giảm cảm

giác nông đồng đều 2 chi dưới

- Bệnh diễn biến đột ngột, cấp tính nghĩ nhiều nhóm nguyên

nhân viêm, mạch máu, điện giải (?)

- Nên đề CLS: CT scanner sọ não, MRI não, CTM, CRP, Ion đồ,

Sinh hóa máu,chọc dò DNT(?)

- Bệnh lý thần kinh ngoại biên có thể gặp ở các vị trí:

sừng trước tủy, rễ thần kinh, dây thần kinh, tiếp hợp

thần kinh cơ

- Trên bn này có thiếu sót thần kinh vận động và cảm

giác nên nghĩ nhiều tổn thương rễ thần kinh và dây

thần kinh(?)

- Do triệu chứng thần kinh đối xứng 2 bên, cơ gốc chi

> ngọn chi nên nghĩ tổn thương đa rễ thần kinh. Đề

nghị đo EMG tứ chi.(?)

KẾT QUẢ CLS

1. Sinh hóa máu

- glucose: 100mg/ dL

- AST: 119 U/L

- ALT: 60 U/L

- Creatinin: 1.04 mg/dL

- Na: 141

- K*: 3.5

- Cl: 105 => BÌNH THƯỜNG

2. MRI sọ não: bình thường (?)

3. DNT:

- Protein: 38.38/ 15-45

- Glucose: 76/ 45-80

- Clo: 131/ 120-130

- Bilirubin: 0.02

=> Bình Thường

4. EMG:

- Ít khả năng hội chứng GBS giai đoạn sớm (?)

- Đn: đo lại sau 2-4 tuần

Hội chứng GBS giai đoạn sớm nghĩ thể AMAN (?)

HƯỚNG ĐiỀU TRỊ

Điều trị triệu chứng (?)

VLTL

Pregabalin 75 mg 1 viên

Vitamin 3B 1v x 2 (u)

Nucleofort CMP 1v x 2 (u)

Mục tiêu bàn luận

Tiếp cận bn nghi ngờ bệnh lý thần kinh ngoại biên

Phân loại Thần kinh ngoại biên hay trung ương, TK bản thể,

TK nội tạng?

1. Vị trí tổn thương ?

Somatic nervous system

Neuron vđ cao

UMN

Neuron vđ thấp

LMN

Thân tế bào(sừng trước)

Rễ trước

Dây thần kinh

Tiếp hợp tk-cơ

Cơ

Thần kinh bản thể

Sừng sau

Hạch cảm giác

Rễ sau

Dây thần kinh

Thụ thể

Bó gai-đồi thi, cột

sau- liềm trong

Đồi thị-vỏ não

Ly tâm

Hướng tâm

Hướng tâm

Ly tâm

Thần kinh ngoại biên:

1. TK cảm giác, vận động, tk tự động ?, Sợi lớn hay sợi nhỏ?

neuropathy? Neuronopathy? Dorsal root ganglionopathy?

2. một dây? nhiều dây ? Đa dây? Đa rể dây thần kinh?, Đối

xứng hay không đối xứng? Gốc hay ngọn chi?

3. mãn hay cấp, khỏi-tái phát?

4. Hình ảnh then chốt

5. Sợi truc, mất myelin?

Phân biệt neuron vận động thấp: sừng

trước, dây tk, tiếp hợp tk-co, cơ?

Thần kinh ngoại biên:

Quá trình bệnh lý ảnh hưởng trên dây thần kinh (neuropathy), có thể

liên quan tk cảm giác, vận động hay tự động

1. Bênh đơn dây thần kinh(mononeuropathy)

2. Bệnh đa dây thần kinh (polyneuropathy), ảnh hưởng nhiều dây

với nhau hay nhiều dây không giáp nhau(kề nhau) bệnh nhiều

dây thần kinh (multiple mononeuropathy)

3. Ảnh hưởng chủ yếu thân tế bào: neuronopathy hay

ganglionopathy

4. Ảnh hưởng myelin: myelinopathy

5. Ảnh hưởng sợi trục: axonopathy

Xác định các sợi thần kinh tổn thương ?

Nhóm A

Có 4 loại sợi thần kinh

- A alpha fibers (afferent or efferent fibers)

- A beta fibers (afferent or efferent fibers)

- A gamma fibers (efferent fibers)

- A delta fibers (afferent fibers)

Đường kính lớn, tốc độ dẫn truyền cao và có myelin

Nhóm B

Sợi thần kinh nhóm này có myelin, đường kính nhỏ.

Sợi tiền hạch của thần kinh tự động, có tốc độ dẫn truyền thấp

Nhóm C

Sợi thần kinh nhóm C không có myelin, đường kính nhỏ và

tốc độ dẫn truyền thấp:

- Sợi hậu hạch hệ thần kinh thực vật

- Sợi thần kinh rễ sau (IV fiber). Dẫn truyền cảm giác: - đau

( Nociception pain) - nhiệt (Temperature) - sờ (Touch) - áp

lực (Pressure) - ngứa (Itch)

Triệu chứng thần kinh cảm giác

Mất chức năng (negative) symptoms,

Tê bì (numbness), Dáng đi bất thường

(gait abnormality)

Phục hồi chức năng (positive)

symptoms

Đau nhói nhẹ dưới da, bị châm, ngứa

ran (Tingling) Run (tremor) Đau (pain)

Ngứa (itching ) Sởn gai ốc, bò lúc nhúc

(Crawling) Cảm giác kiến bò (pins and

needles)

Sợi cảm giác

Thần kinh cảm giác: chức năng

Cảm giác sợi lớn

(Large Fiber Sensory)

1. giảm rung âm thoa và vị trí (Decreased vibration, position)

2. giảm phản xạ (Hyporeflexia)

3. cảm giác như kiến bò (Pins and needles)

4. cảm giác đau nhói nhẹ dưới da (Tingling)

5. dáng đi không vững, đặc biệt về đêm, nhắm mắt

(Unsteady gait, especially at night or with eyes closed)

Tổn thương sợi lớn

Sjogren’s syndrome

Bệnh tự miễn lâu dài trong đó các tuyến sản xuất độ ẩm của cơ thể bị ảnh

hưởng. Điều này dẫn đến kết quả chủ yếu là sự phát triển khô miệng và

khô mắt. Các triệu chứng khác có thể bao gồm da khô, ho mãn tính, khô

âm đạo, tê ở cánh tay và chân, cảm thấy mệt mỏi, đau cơ và khớp và các

vấn đề về tuyến giáp. Nguyên nhân chính xác không rõ ràng được cho là

có sự kết hợp giữa di truyền và yếu tố kích hoạt môi trường như tiếp xúc

với virus hoặc vi khuẩn

Cảm giác sợi nhỏ(small Fiber Sensory)

Rát bỏng (Burning) Giảm cảm giác đau (Decreased pain

sensation) Giảm cảm giác nhiệt (Decreased temperature

sensation) Cảm giác đâm mạnh vào (Jabbing)

Nguyên nhân tổn thương sợi nhỏ

Tổn thương sợi lớn và sợi nhỏ

Tóm tắt lâm sàng tổn thương thần kinh cảm giác

Sợi vận động

Mất chức năng(negative) symptoms

Yếu cơ (weakness),

Mệt mỏi ( tiredness),

Nặng nề (heaviness)

Dáng đi bất thường (gait abnormalities)

Phục hồi chức năng (positive) symptoms

Vọp bẻ (cramps),

Run (tremor)

Rung giật bó cơ (fasciculations).

Triệu chứng thần kinh vận động

Tổn thương ưu thế sợi vận động

Tóm tắt lâm sàng tổn thương thần kinh vận động

Triệu chứng thần kinh tự động

- Bàng quang thần kinh: rối loạn chức năng đi tiểu

- Dạ dày ruột: nuốt khó, đau bụng, nôn, buồn nôn, kém hấp thu,

đi cầu không kiểm soát, liệt nhẹ dạ dày, tiêu chảy, táo bón…

- Adie’s pupil

- Cardiovascular dysautonomia rối loạn nhịp tim (tachycardia,

bradycardia), orthostatic hypotension, gia tăng nhịp tim không

đầy đủ khi gắng sức.

- Huyết áp dao động

- Khác: hypoglycemia unawareness (mất ý thức do hạ đường

huyết); genital impotence; sweat disturbances

Tổn thương tk tự động

The syndrome of acute pandysautonomia is characterized by acute or

subacute onset of severe autonomic failure affecting sympathetic and

parasympathetic function. The clinical features consist of severe postural

hypotension, anhidrosis, unreactive pupils, fixed heart rate, dry eyes and

mouth, urinary retention, and gastroileal paresis

Tóm tắt lâm sàng tổn thương thần kinh tự động

Thần kinh to ra

Phân biệt tổn thương mất myelin

và sợi trục?

axonopathy

Bệnh sợi trục: ngọn chi> gốc, lệ thuộc chiều dài, tiến triển chậm, loạn cảm,

yếu, mất px ngọn chi, đau nhiệt >cg sâu, ảnh hưởng biên độ> tốc độ, thoái

hóa/tái sinh sợi trục, hồi phục chậm

myelinopathy

Gốc=ngọn, cấp, bán cấp, dị cảm và yếu, rung âm thoa, vị trí> đau nhiệt,

yếu gốc và ngọn, mất px, tốc độ > biên độ, mất và tái sinh myelin, hồi

phục nhanh

neuronopathy

không phụ thuộc chiều dài, chi trên, dưới và mặt, nhanh, thất

điều, dị cảm, cg sâu > nông, yếu cg sâu, mất px, ảnh hưởng biên

độ cảm giác, thoái hóa sợi trục không tái sinh, hồi phục chậm

(mất myelin: cho phép dòng điện thoát ra qua nơi bộc lộ sợi trục , có số ít kênh ion

hiện diện, đe dọa sự lan truyền điện thế động, qua trung gian miễn dịch tế bào và

thể dịch, kháng nguyên khu trú cạnh và kề vùng liên nút)

2. chẩn đoán nguyên nhân?

Mononeuropathies: đơn dây thần kinh

ảnh hưởng một dây

tổn thương trực tiếp: thiếu máu hay viêm nhiễm

chèn ép vật lý, chấn thương khu trú hay nhiễm trùng

hội chứng ống cổ tay

cảm giác kiến bò, châm chích

Polyneuropathy: đa dây thần kinh

ảnh hưởng nhiều dây thần kinh

đối xứng, tiến triển chậm

gây ra bởi quá trình ảnh hưởng toàn bộ cơ thể

Multiple mononeuropathy: nhiều dây TK

Multiple mononeuropathy: tổn thương ít nhất 2 dây thần kinh cách biệt

Thường do: - Blood vessel diseases: polyarteritis nodosa - Connective

tissue diseases: rheumatoid arthritis hay systemic lupus erythematosus

(thường gặp trẻ em) - Diabetes

Ít gặp hơn: - Amyloidosis, - Blood disorders ( hypereosinophilia và

cryoglobulinemia) - Infections: Lyme disease HIV/AIDS, or hepatitis -

Leprosy - Sarcoidosis, - Sjögren syndrome (disoder in which the glands

that produce tears and saliva are destroyed) - Granulomatosis with

polyangiitis, an inflammation of the blood vessel

Mononeuritis multiplex: Inflammation of two or more nerves, typically in

unrelated parts of the body

Multifocal motor neuropathy

Multifocal motor neuropathy (MMN), còn được biết như

multifocal motor neuropathy với chẹn dẫn truyền (conduction

block),

Bệnh lý thần kinh ít gặp, đặc điểm: yếu tiến triển và teo cơ

không bất thường cảm giác, tương tự bệnh nơron vận động.

Cơ chế tổn thương thần kinh

ngoại biên(neuropathy)

Bệnh lý neuron(neuronopathy)

Dorsal root ganglionopathy: viêm nhiễm, neoplastic…

Mất hay phá hủy thân tế bào tk, kết quả thoái hóa toàn bộ sợi trục ngoại

biên hay trung tâm

Cả nơron vận động thấp hay hạch rễ sau có thể bị ảnh hưởng

Khi tổn thương sừng trước: sốt bại liệt, bệnh nơron vận động

Sensory neuronopathy hay polyganglionopathy: tổn thương hạch rễ

sau(mất khả năng định khu vị trí chi, mất px lan tỏa và thất điều cảm giác chi

sớm, đau, dị cảm, tê bì, vọp bẻ, bất thường nóng lạnh, đau về đêm, mất cảm

giác rung âm thoa, vị trí khớp,

Điện cơ: điện thế của đơn vị vận động (motor unit action

potentials – MUP/MUAP (So sánh với tiêu chuẩn bình thường,

giúp chẩn đoán phân biệt yếu liệt hoặc teo cơ do bệnh cơ với

căn nguyên thần kinh, phân biệt giữa teo cơ do bệnh loạn

dưỡng cơ với teo cơ do bệnh xơ cột bên teo cơ)

Bệnh lý sợi trục (Axonopathy)

Bệnh lý sợi trục hay thoái hóa sợi trục

Bệnh lý thần kinh ngoại biên thường gặp nhất

Nguyên nhân: rối loạn biến dưỡng hệ thống, độc chất, và

di truyền

Còn gọi “Dying-back hay length-dependent neuropathy”

Bệnh lý myelin (Myelinopathy)

Mất myelin từng đoạn

(segmental demyelination)

Tổn thương cả bao myelin hay tế bào Schwann,

kết quả phá vỡ myelin không ảnh hưởng sợi trục.

Xảy ra trong bệnh lý thần kinh ngoại biên mất

myelin qua trung gian miễn dịch và trong bệnh di

truyền rối loạn tế bào Schwann/biến dưỡng myelin

Bệnh lý thần kinh ngoại biên

mất myelin

Liên hệ không ảnh hưởng cảm giác nhiệt và châm

chích(pinprick)

Mất px gân cơ toàn bộ sớm( sợi lớn, ưu thế vận động,

trung gian miễn dịch cấp-bán cấp

Teo cơ nhẹ không cân xứng, nhưng ảnh hưởng pxgc

Yếu gốc và ngọn

Run do thần kinh(neuropathic tremor)

Thần kinh to khi sờ

Phân ly đạm tế bào

Chẩn đoán điện

Bệnh sinh

Một cơ chế được đề xuất cho GBS: Molecular mimicry

Nhiễm trùng tiền đề gợi lên phản ứng miễn dịch,

Từ đó phản ứng chéo với các thành phần thần kinh ngoại biên (bắt chước

phân tử).

Kết quả bệnh đa dây thần kinh cấp tính.

(Phản ứng miễn dịch này có thể được hướng vào myelin hoặc sợi trục của

dây thần kinh ngoại biên)

Câu hỏi ?