7/24/2019 Buku Ajar Patologi Edisi 7

1/2

Buku ajar patologi edisi 7 (Kumar)

SLE adalah suatu penyakit autoimun multisystem dengan manifestasi dan sifat yang berubah-ubah.

Seara klinis! SLE merupakan suatu penyakit kambuhan! dan sulit diperkirakan dengan a"al manifestasi

yang akut atau tersamar yang sebenarnya dapat menyerang setiap organ tubuh# namun! penyakit ini

terutama menyerang kulit! ginjal! membrane serosa! sendi dan jantung. Seara imunologis! penyakit ini

melibatkan susunan autoantibody yang membingungkan! yang seara klasik termasuk antibodi antinulear

(ana). $ambaran klinis SLE sangat beragam dan mempunyai sangat banyak kemiripan penyakit jaringan

ikat autoimun lainnya (atritis rheumatoid! polioneumalitis! dan lain-lain) sehingga perlu kriteria

diagnosanya. %ika seorang pasien menunjukkan & atau lebih kriteria selama obser'asi! diagnosis SLE

dapat ditegakkan.

SLE adalah penyakit yang ukup laim prefaleansi dalam populasi tertentu kira-kira kasus*+, orang.

Seperti pada sebagian besar penyakit auto imun! terdapat keendrungan kuat bah"a penyakit ini terjadi

pada perempuan (kira-kira banding )! yang menyerang diantara 7 perempuan usia subur. /enyakit

tersebut lebih umum dan lebih berat menyerang orang kulit hitam amerika! yang pada diantara +&,

"anita dalam kelompok trsebut. 0nset yang laim adalah pada dekade + dan ke-1 ! tetapi dapat pula

terjadi pada setiap usia ! termasuk masa kanak dini.

E230L0$3 456 /520$E6ES3S

Kelainan mendasar pada SLE adalah kegagalan mempertahankan toleransi diri. 5kibatnya! terdapat auto

antibody dalam jumlah besar yang dapat merusak jaringan seara langsung ataupun dalam bentuk

endapan kompleks imun. 2elah diidentifikasi bah"a antibody tersebut mela"an komponen nulear dan

sitoplasma sel seorang pejamu yang tidak spesifik terhadap organ atau spesies. Suatu kelompok lain anti

bodi diarahkan untuk mela"an anti gen permukaan sel unsure darah! sementra yang lain diarahkan untuk

mela"an protein yang membentuk kompleks dengan fosfolipid (antibody antifosfolipid).

Sedangkan menurut Kumar (+7) Bukti yang mendukung keenderungan terjadinya

SLE mempunyai beberapa fator

. 8ator geneti

a. 2erdapat indeks yang tinggi (+,9) pada kembar monoigotik 'ersus kembar

diigotik (9 hingga 19)

7/24/2019 Buku Ajar Patologi Edisi 7

2/2

b. 5nggota keluarga mempunyai risiko yang meningkat untuk menderita SLE

dan hingga +9 pada kerabat tingkat pertama yang seara klinis tidak terkena

menunjukkan adanya autoantibody

. /ada populasi orang kulit putih di 5merika :tara! terdapat hubungan positif

antara SLE dan ;L5 kelas 33 terutama pada lokus ;L5-4ontoh yang paling jelas dari fator nongenetik (misalnya! Lingkungan) dalam

memulai terjadinya SLE adalah adanya sindrom menyerupai lupus pada pasien yang

meminum obat tertentu! seperti prokainamid dan hidralain. 0leh karena itu! sebagian

besar pasien yang diobati dengan prokainamid selama lebih dari = bulan akan

menghasilkan 565! disertai gambaran SLE yang munul pada ,9 hingga +9 pasien

tersebut. ;ormon seks sepertinya juga menunjukkan pengaruh yang penting pada

kejadian SLE# lihatlah keenderungan yang lebih besar terjadi pada perempuan. ;al ini

disebabkan oleh efek estrogen yang bermanfaat terhadap sintesis antibody. /ajanan sinar

ultra'iolet merupakn fator lingkungan lain yang memperburuk penyakit tersebut pada

banyak indi'idu. Sinar ultra'iolet dapat merusak 465 dan meningkatkan jejas jaringan

yang akan melepaskan kandungan sel dan meningkatkan pembentukan kompleks imun

465* anti-465.