BUERGERS DISEASE

Oleh:

Juanita R.L. Sulle

Pembimbing:

dr. Luthfy Attamimi, Sp. Rad

dr. Nikmatia Latief, Sp.Rad(K)

dr. Sri Asriyani, Sp. Rad

dr. Dario Nelwan, Sp.Rad

1

Thromboangitis obliterans

Penyakit inflamasi non atherosclerosis yg menyebabkan oklusi pd arteri dan vena kecil- sedang

Dilaporkan pertama kali oleh Winiwarter ( 1879 ) di Jerman.

Leo Buerger (1908): rest pain, kaki dingin, parestesia dan perubahan-perubahan tropik yg dialami pria muda perokok.

2

Penyebab pasti belum diketahui

Hampir semua pasien adalah perokok

Menyebabkan kecacatan yg selanjutnya menimbulkan masalah kesehatan dan sosial yg serius shg perlu diagnosis dan tatalaksana yg tepat.

3

EPIDEMIOLOGI

Lebih sering di Timur Tengah dan Asia dibanding Amerika Utara dan Eropa.

Prevalensi 12,6-20 kasus per 100.000 penduduk.

Prevalensi penyakit Buerger diantara pasien peripheral arterial disease (PAD) berkisar antara 0,5-5,6% di Eropa, 45-63% di India, 16-66% di Jepang dan Korea.

4

INSIDEN

Pria dewasa muda > wanita

Usia terbanyak antara 20-45 tahun.

Jarang terjadi pada wanita (1-2%), namun diperkirakan insiden pada wanita akan meningkat dengan bertambahnya wanita perokok.

5

A N A T O M I

6

VASKULARISASI EKSTREMITAS

BAWAH

7

P A T O G E N E S I S

Infiltrasi sel radang, lekosit PMN ke semua

lapisan vaskular

Trombus rekanalisasi lumen

8

GAMBARAN KLINIK

Nyeri saat istirahat dan bila berjalan

Teraba dingin

Tdk teraba pulsasi perifer

Kulit tipis dan mengkilap

Nekrosis Ganggren

Fase akut sering berlangsung lama oleh adanya segmen baru yang terlibat walaupun lesi awalnya sudah sembuh

9

USG DOPPLER

Scan axial, tampak vena dinding tebal yg

paten berdekatan dengan arteri tibia posterior yg oklusi

dan collateral arteri kecil

P E M E R I K S A A N

R A D I O L O G I 10

Scan sagital pada pasien yg sama, tampak arteri yg oklusi dan vena yg oklusi partial serta collateral

11

Tipe I : large snake sign dengan amplitude >5mm Tipe II : small snake sign dengan amplitude arteri >3 dan 5mm Tipe III : dot sign dengan amplitude >1 dan 3 mm tampak seperti striped sign of the side row

Tipe IV : small dot sign dengan amplitude 1mm tampak seperti random points tetapi tidak ada striped sign of the side row

12

CTA

Tampak oklusi total pada arteri femoral kanan dan stenosis

arteri femoral kiri.

13

MSCTA pada pasien RSWS yang

didiagnosis Buergers disease:

Tampak oklusi pada arteri

femoralis bilateral dengan collateral

ke arah distal memberikan

gambaran cork screws

14

Angiography dan Digital-Subtraction Angiography (DSA)

Arteriogram pada pasien umur 38 tahun dengan

riwayat perokok, tampak kolateral

bentuk corkscrew pada vasa vasorum arteri yang oklusi

distal cruris, gambaran ini khas

untuk Buerger disease

15

Arteriogram pada wrist memperlihatkan pula

kolateral bentuk corkscrew dan

multiple oklusi segmental yang

melibatkan pembuluh darah kecil-sedang pada pasien Buerger disease

16

(a) DSA pada pria muda dengan riwayat merokok lama tampak beberapa oklusi fokal pada arteri digital, khas untuk Buerger disease. (b) DSA yang diperbesar pada pasien yang sama, tampak pembuluh darah kolateral

corkscrew pada vasa vasorum segmen arteri digital yang oklusi

17

(a) DSA pada tungkai bawah pasien umur 42 tahun dengan riwayat merokok lama, tampak kolateral corkscrew sepanjang arteri

tibialis anterior dan arteri tibialis posterior (b) DSA pada ankle dan kaki pasien yang sama tampak multiple oklusi arteri kecil-sedang,

khas untuk Buerger disease, tampak pula kolateral corkscrew pada beberapa level.

18

A.Arteriogram femoral.Arteri utama ditungkai mengalami oklusi, sehingga tidak tervisualisasi.Kolateral-kolateral berbentuk corkscrew ( tanda panah) berjalan pararel dengan arteri yang mengalami oklusi.

B.Oklusi arteri popliteal. Pada gambar ini menunjukkan oklusi sempurna arteri popliteal (panah besar). Perhatikan pembuluh darah

kolateral yang kecil dan amat berkelok-kelok (corkscrew).C.DSA tangan.Menampilkan multiple oklusi dengan gambaran corkscrew

19

- Fase akut memperlihatkan oklusi pembuluh darah oleh trombus yang mengandung PMN dan mikroabses,

tampak pula penebalan dinding pembuluh darah secara difus.

- Fase intermediet ditandai dengan organisasi yang progresif dari oklusi

thrombus pada arteri dan vena. - Fase kronik dicirikan dengan

komplit organisasi oklusi thrombus dengan rekanalisasi, vascular yang

prominen di tunica media dan adventisia serta fibrosis pervascular.

Pemeriksaan Histopatologik

20

Kriteria diagnostik Shionoya (1998):

Riwayat merokok

Umur < 50 tahun

Oklusi arteri infrapopliteal

Keterlibatan lengan

Tidak ada faktor resiko atherosklerosis selain merokok

21

Kriteria diagnostik Olin (2000): Pemakai tembakau saat ini atau

dulu Umur < 45 tahun Iskemia ekstremitas distal

ditunjukkan dengan adanya klaudikasio, ulkus iskemia atau ganggren

Bukan penderita penyakit autoimun, hiperkoagulasi dan diabetes mellitus

Tidak ada sumber emboli pada proksimal dengan pemeriksaan echocardiography atau arteriography

Temuan pada arteriography sesuai

22

DIAGNOSIS BANDING

1. Atherosclerosis

Biasanya terjadi pada usia yang lebih tua.

Dapat dengan riwayat merokok tapi dengan faktor resiko tambahan yang lain, yaitu hipertensi, diabetes, riwayat keluarga dan hipercholesterolemia.

Melibatkan arteri besar-sedang, biasanya tidak terjadi pada pembuluh darah kecil.

Kalsifikasi dinding arteri yang dapat menyebabkan irregularitas dinding pembuluh darah.

23

A)Tampak stenosis fokal dominan menunjukkan perubahan atherosklerotik pada a.femoral superficial. B)Setelah angioplasty,

tampak ada resolusi stenosis dan hasil radiography yang bagus

24

2. Raynaund Phenomenon

Kriteria diagnostik Fenomena Raynaud primer diantaranya vasospasme dipicu oleh paparan terhadap dingin dan/atau stres, bilateral simetris, tidak adanya nekrosis, temuan laboratorium yang normal untuk peradangan.

Secondary Raynaud phenomenon : vasospasme berhubungan dengan penyakit lain, dihubungkan penyakit autoimun seperti SLE, scleroderma, rheumatoid arthritis dan polyarteritis nodosa.

25

DSA pada pasien scleroderma

dengan sianosis pada tangan akibat

paparan dingin tampak oklusi dan irregularitas yang berat arteri digital

sesuai tipe 2 Raynaud

phenomenon.

26

TERAPI Akut: Tujuan utama u/

vasodilatasi yang ternyata jg efektif mengurangi nyeri, misalnya: Limaprost (Prostaglandin).

Anestesi epidural dan terapi hiperbarik oksigen juga memberi efek vasodilator

27

Kronik: - Debridement - Amputasi - Lumbar sympathectomy

kadang sangat membantu mengurangi vasokontriksi dan meningkatkan aliran darah ke ekstremitas sehingga membantu penyembuhan dan mengurangi nyeri ulkus iskemik.

28

PROGNOSIS

Kematian jarang, biasanya disebabkan komplikasi gangren .

Pasien yg tdk berhenti merokok 43% membutuhkan amputasi dalam jangka waktu 7,6 thn.

29

Notable sufferers As reported by Alan Michie in God Save The Queen,

published in 1952 , King George VI was diagnosed with the disease in late 1948 and early 1949. Both legs were affected, the right more seriously than the left. The King's doctors prescribed complete rest and electric treatment to stimulate circulation, but as they were either unaware of the connection between the disease and smoking (the King was a heavy smoker) or unable to persuade the King to stop smoking, the disease failed to respond to their treatment. On March 12, 1949, the King underwent a lumbar sympathectomy, performed at Buckingham Palace by Dr. James R. Learmonth. The operation, as such, was successful, but the King was warned that it was a palliative, not a cure, and that there could be no assurance that the disease would not grow worse.

From all accounts, the King continued to smoke.

30

LAPORAN KASUS

Tn. X, 26 tahun, masuk RS dengan keluhan utama nyeri dan luka pada kaki kiri dialami sejak 8 bulan lalu, mula mula kaki sering terasa kram dan nyeri kemudian timbul luka kecil, luka awalnya kemerahan lalu akhirnya menghitam. Luka tersebut terasa nyeri, terutama bila berjalan dan pada malam hari . Suhu kulit di sekitar luka teraba dingin. Riwayat merokok selama 10 tahun sampai sekarang. Riwayat demam (+), Hipertensi (-), DM (-).

31

Pemeriksaan Fisis

Ekstremitas bawah : Regio pedis sinistra

Tampak luka ukuran 1x1 cm yang mulai menghitam pada daerah dorsum pedis, udem (-), perdarahan aktif (-). Nyeri tekan (+), arteri dorsalis pedis tidak teraba.

32

A R T E R I O G R P H Y

Kesan : Oklusi proksimal arteri femoralis superficial dan

arteri femoralis profunda dengan collateral-collateral ke

arah distal

33

PENGOBATAN

Ganti verband 1 x/hari.

Obat oral :

Amoxan 3 x 500 mg.

Mefinal 3 x 500 mg.

Dipyridamol 3 x 50 mg

Becom C 1x 1

34

DISKUSI Luka pada kaki pasien ini sulit sembuh merupakan gejala dari

suatu insufisiensi arteri, yang dapat disebabkan oleh beberapa macam penyakit antara lain : Atherosclerosis, Diabetes mellitus serta Buergers Disease. Karena pasien ini masih muda dan tidak memiliki riwayat penyakit gangguan metabolik, tetapi punya riwayat merokok sekitar 10 tahun, maka yang harus dipikirkan pertama kali adalah Buergers Disease.

Secara radiologis penyakit ini dapat dibedakan dengan penyebab insufisiensi lainnya berdasarkan gambaran corkscrew, yaitu pembuluh darah kolateral yang halus, panjang dan berkelok-kelok yang berjalan mengikuti perjalanan pembuluh darah utama. Pada umumnya bagian proximal pembuluh darah yang mengalami oklusi tampak normal, tapi bagian distalnya lalu tiba-tiba cut-off, sebagaimana yang terdapat pada pasien ini.

35

TERIMA KASIH 36