LAPORAN PROJECT BASED LEARNING (PJBL) 2

“Tetralogi Of Fallot”

Oleh Kelompok 8 Reguler :

1. Irfan Marsuq Wahyu Riyanto 135070201111002

2. Dwi Kurnia Sari 135070201111003

3. Puput Lifvaria Panta A 135070201111004

4. Adelita Dwi Aprilia 135070201111005

5. Wahyuni 135070201111006

6. Anunggal Lulus Waretna 135070201111017

7. Fidiyah Galuh Anggraini 135070201111018

8. Siska Puji Lestari 135070201111019

9. Hasnah Cholida Sani 135070201111020

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS BRAWIJAYA MALANG

2015

BAB I

PENDAHULUAN

1. Latar Belakang

Tetralogi of Fallot adalah suatu penyakit dengan kelainan

bawaan yang merupakan kelainan jantung bawaan sianotik yang

paling banyak dijumpai.  dimana tetralogi fallot menempati urutan

keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum

ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten,atau

lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, diantara

penyakit jantung bawaan sianotik Tetralogi fallot merupakan 2/3 nya.

Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling

sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis sentral  akibat

adanya pirau kanan ke kiri.

Tetralogi of fallot adalah penyakit jantung kongentinal yang

merupakan suatu bentuk penyakit kardiovaskular yang ada sejak lahir

dan terjadi karena kelainan perkembangan dengan gejala sianosis.

Tetralogi of fallot paling banyak ditemukan dimana TOF ini menempati

urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek

septum ventrikel, defek septum atrium duktus arteriosus, atau lebih

kurang 10 % dari seluruh penyakit bawaan, dan merupakan penyebab

utama diantara penyakit jantung bawaan sianostik. 95% dari sebagian

besar bayi dengan kelainan jantung tetralogi of fallot tidak diketahui,

namun berbagai faktor juga turut berperan sebagai penyebabnya

seperti pengobatan ibu ketika sedeang hamil, faktor lingkungan

setelah lahir, infeksi pada ibu, faktor genetika dan kelainan kromosom.

Hal ini dapat diminimalkan dan dipulihkan dengan operasi sejak dini.

Sehingga deteksi dini penyakit ini pada anak – anak sangat penting

dilakukan sebelum komplikasi yang lebih parah terjadi.

2. Batasan Masalah1. Definisi

2. Etiologi

3. Faktor Resiko

4. Klasifikasi

5. Epidemiologi

6. Patofisiologi

7. Tanda dan Gejala

8. Pemeriksaan diagnostik

9. Penatalaksanaan

10.Pencegahan

11.Komplikasi

BAB II

PEMBAHASAN

1. Definisi

Tetralogi fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan

yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau

lubang dari bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara

rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama

besar dengan lubang aorta. Sebagai konsekuensinya, didapatkan

adanya empat kelainan anatomi yaitu defek septum ventrikel (lubang

sekat antara kedua rongga ventrikel), stenosis pulmonal ( terjadi

karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan

menuju paru,bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan

penyempitan), aorta overriding (pembuluh darah utama yang keluar

dari ventrikel kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah

sebagian aorta keluar dari bilik kanan), dan hipertrofi ventrikel kanan

(penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan di

ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal). (Harimurti, M. 2001)

2. Etiologi

Selama hamil ibu menderita rubella

Kelainan genetic seperti kelainan kromosom

Penggunaan alkohol yang berlebihan

Gizi yang buruk selama hamil

Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan

Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes mellitus,

hipertensi, penyakit jantung bawaan. (Mansjoer, Arief, dkk. 1999)

3. Faktor Resiko

Selama hamil, ibu menderita rubella (campak Jerman) atau infeksi

virus lainnya.

Ketidakaturan kromosom.

Penggunaan alkohol yang berlebihan.

Toksin tertentu dan obat teratogenik seperti Thalidomide dan juga

fenitoin yang bisa meningkatkan risiko kecacatan kongenital.

Kadangkala genetik memainkan peranan dalam masalah ini,

terutamanya apabila terdapat kecacatan pada kromosom 22q11.

Gizi yang buruk selama hamil

Ibu yang alkoholik

Usia ibu diatas 40 tahun

Ibu menderita diabetes.

Tetralogi Fallot lebih sering ditemukan pada anak-anak yang

menderita sindroma Down. (Mansjoer, 2009)

4. Klasifikasi

Berdasarkan derajatnya TOF dibagi menjadi 4 derajat :

Derajat I : tak sianosis, kemampuan kerja normal;

Derajat II : sianosis waktu kerja , kemampuan kerja kurang

Derajat III : Sianosis waktu istirahat, kuku berbentuk alroji waktu

kerja sianosis bertambah, ada dispneu.

Derajat IV : sianosis waktu istirahat dan jari tubuh.

(Faculty of Medicine Universitas of Riau, 2010)

5. Epidemiologi

Tetralogy of fallot timbul pada +/- 3-6 per 10.000 kelahiran dan

menempati angka 5-7% dari kelainan jantung akibat congenital.

Sampai saat ini para dokter tidak dapat memastikan sebab terjadinya,

akan tetapi ,penyebabnya dapat berkaitan dengan factor lingkungan

dan juga factor genetic atau keduanya. Dapat juga berhubungan

dengan kromosom 22 deletions dan juga diGeorge syndrome. Ia lebih

sering muncul pada laki-laki daripada wanita. Pengertian akan

embryology daripada penyakit ini adalah sebagai hasil kegagalan

dalam conal septum bagian anterior, menghasilkan kombinasi klinik

berupa VSD, pulmonary stenosis, and overriding aorta. Perkembangan

dari hipertropi ventricle kanan adalah oleh karena kerja yang makin

meningkat akibat defek dari katup pulmonal. Hal ini dapat diminimalkan

bahkan dapat dipulihkan dengan operasi yang dini. Tetralogy of Fallot

terjadi pada 3 dari setiap 10.000 kelahiran hidup. TOF ada penyebab

tersering dari penyakit jantung sianotik pada pasien neonatus dan

mencakup hingga sepersepuluh dari seluruh lesi jantung kongenital.

(Bailliard, 2009)

6. Patofisiologi

Diword ke 2

7. Manifestasi Klinis

Manifestasi klinis dari tetralogi of fallot menurut (Ruslie & Darmadi,

2013), yaitu:

1. Murmur mungkin merupakan tanda pertama yang biasa

ditemukan oleh dokter. Ia merupakan suara tambahan atau tidak

biasa yang dapat didengar pada denyut jantung si bayi.

Kebanyakan bayi yang menderita tetaralogy of fallot mempunyai

suara murmur jantung.

2. Cyanosis juga merupakan pertanda umum pada tetralogy of

fallot. Cyanosis adalah suatu keadaan di mana pada sirkulasi

bayi kekurangan darah yang telah mengalami oksigenasi

sehingga dapat timbul dengan kulit, kuku, serta bibir yang pucat.

3. Warna kulit pucat

4. Frekuensi pernafasan yang meninggi

5. Kulit terasa dingin

6. BB yang rendah

7. Susah untuk diberi makan karena klien cepat lelah ketika diberi

makan

8. Clubbing finger’s

8. Pemeriksaan Diagnostik

1. X-ray dada

Ciri ciri khusus tetralogy of fallot pada X-ray adalah jantung

berbentuk “boot-shaped”, karena ventrikel kanan membesar.

2. Tes darah

Pemeriksaan darah komplit pada tetralogy of fallot jumlah sel

darah merah tinggi secara tidak normal.

3. Pengukuran level oksigen (pulse oximetry)

Tes ini menggunakan sensor kecil yang dapat diletakkan di jari

tangan atau jari kaki untuk mengukur jumlah oksigen dalam

darah.

4. Echocardiography.

Echocardiograms menggunakan gelombang suara yang tinggi,

yang tidak dapat didengar oleh telinga manusia, untuk

menggambarkan bentuk jantung yang dapat dilihat di layar

perekam. Tes ini membantu mendiagnosa tetralogy of fallot.

Echocardiogram akan mendemonstrasikan VSD dengan aorta

utama, stenosis pulmonal dan hipertropi pada ventricular kanan.

5. Electrocardiogram

Tes ini membantu dalam mengetahuiadanya pembesaran

ventrikel dan jika irama regular. Padaa EKG, pasien dengan

TOF akan menunjukkan peningkatan kekuatan pada venrikular

kanan yaitu dibuktikan dengan tingginya gelombang R dalam

V1. Pembesaran pada atrium kanan ditandai dengan

gelombang P menonjol pada V1. Ventrikular kanan hipertropi

ditunjukkan dengan sumbu menyimpang ke kanan.

6. Cardiac catheterization.

Kateter ini juga membantu dalam mengukur tekanan dan level

oksigen pada jantung dan pembuluh darah.

Ada juga :

Keluhan :

- Sianosis

- Spel hipoksia (PS berat)

- Squatting pada anak yang lebih besar

PEMERIKSAAN FISIK

- Sianosis pada mukosa mulut dan kuku jari tangan

serta kaki

- Jari seperti tabuh (clubbing finger)

- Aktivitas ventrikel kanan meningkat

- Auskultasi jantung : bunyi jantung dua umumnya

tunggal, bising sistolik ejeksi PS terdengar di ICS 2

parasertenal kiri yang menjalar ke bawah klavikula

kiri .

PEMERIKSAAN YANG DIPERLUKAN

Elektrokardiogram

- Deviasi sumbu QRS kekanan

- Hipertrofi ventrikel kanan

- Hipertrofi atrium kanan

Foto Rontgen Toraks

- Gambaran jantung khas seperti sepatu boot.

- Segmen pulmonal yang cekung.

- Apeks jantung terangkat (hipertrofi ventrikel kanan).

- Gambaran vaskularisasi paru oligemi

Ekokardiogram :

- Ekokardiogram 2-dimensi

- Tentukan tipe VSD (perimembranus subaortik atau

suberterial doubly committed).

- Overriding aorta.

- Deviasi spetum infundibular ke anterior.

- Dimensi dan fungsi ventrikal kiri

- Tentukan konfluensi dan diameter cabangcabang

arteri pulmonali

Ekokardiografi berwarna dan Doppler:

- Aliran dari ventrikel kanan ke aorta melalui VSD

- Hitung perbedaan tekanan ventrikel kanan dan arteri

pulmonalis (beratnya PS)

Sadap jantung :

Pemeriksaan sadap jantung dilakukan Untuk :

- Menilai konfluensi dan ukuran arteri pulmonalis serta

cabang-cabangnya

- Mencari anomali arteri koroner

- Melihat ada tidaknya VSD tambahan

- Melihat ada tidaknya kolateral dari aorta langsung ke

paru (anak besar/dewasa)

Angiografi ventrikel kanan atau arteri pulmonalis :

- Menilai konfluensi dan diameter kedua arteri

pulmonalis

- Ada tidaknya stenosis pada percabangan arteri

pulmonalis atau di perifer

Angiografi Aorta

- Dilakukan bila diperlukan untuk melihat kelainan arteri

koronaria atau bila diduga ada kolateral (Nasution,

2008).

9. Penatalaksanaan

Pemberian cairan adekuat untuk mencegah dehidrasi

Tindakan serangan “tet”

Oksigenasi prn

Propanolol

Posisis dada lutut

Pemberian morfin sulfat: untuk relaksasi infundibulum ventrikel

kanan, menaikkan aliran darah arteri pulmonaris dan menurunkan

pirau dari kanan ke kiri.

Prostaglandin digunakan pada neonatus untuk menjaga duktus

arteriosus paten sampai pembedahan dimungkinkan.

Intervensi bedah jantung paliatif

Pirau Blalock-Taussig: anastomosis end-to-site dari arteri subklavia

kanan ke arteri pulmonaris kanan atau arteri subklavia kiri ke arteri

pulmonalis kanan.

Intervensi bedah jantung korektif: perbaikan komplet terhadap defek

penutupan defek septum ventrikel dan perbaikan Antibiotik

profilaktik pada prosedur gigi atau prosedur bedah lain.

Menurut David Rubenstein (2005):

Koreksi total melalui bedah pintas kardiopulmonal

Sebelum operasi korektif definitif dilakukan, anak dapat

ditangani secara medis. Pada anak dengan mantra hypercyanotic,

propranolol dapat ditentukan, biasanya dalam dosis 0.5mg.kg-1 tds

meningkat menjadi 1-1.5mg.kg-1 tds sampai gejala dikendalikan. Hal

ini akan mengurangi spasme sub infundibulum paru.

Jika aliran darah paru sangat terbatas atau peningkatan dosis

propranolol gagal untuk mengontrol mantra, shunt paliatif mungkin

diperlukan atau operasi korektif dipercepat. Jarang, seorang anak

dengan mantra parah mungkin memerlukan intubasi dan ventilasi,

esmolol intravena dan fenilefrin sebelum operasi.

10. Pencegahan

Pencegahan Tetralogi Fallot adalah antara lain dengan

menghindari penyebabnya. Meskipun untuk faktor endogen tidak

dapat dicegah, namun sedapat mungkin ibu menghindari faktor-

faktor eksogen yang dapat menyebabkan tetralogi fallot. Antara lain

dengan melakukan ante-natal health care secara teratur selama

masa kehamilan, tidak mengkonsumsi obat-obatan tanpa

persetujuan atau izin dokter karena dapat berpengaruh terhadap

kesehatan janin. Selain itu  juga, tidak mengkonsumsi alkohol

maupun obat-obatan terlarang selama masa kehamilan.

(Kliegman,2006)

11. Komplikasi

Serangan sianotik dan sinkop (kadang-kadang fatal)

Abses otak (10%). Kurang sering terjadi daripada kejadian-

kejadian vaskuler otak. Penderita biasanya di atas usia 2 tahun.

Mulainya sakit sering tersembunyi dengan demam ringan dan/atau

perubahan dalam perilaku sedikit demi sedikit. Pada beberapa

penderita, ada gejala yang mulai akut, yang dapat berkembang

sesudah riwayat nyeri kepala, nausea, dan muntah baru-baru ini.

Serangan epileptiform dapat terjadi, tanda-tanda neurologi lokal

tergantung pada tempat dan ukuran abses, dan adanya kenaikan

tekanan intrakranial. Laju endap darah dan hitung sel darah putih

biasanya naik.

Endokarditis (10%). Endokarditis bakterial terjadi pada penderita

yang tidak dioperasi pada infundibulum ventrikel kanan atau pada

katup pulmonal, katup aorta atau jarang pada katup trikuspidali.

Endokarditis dapat menyulitkan shunt paliatif atau, pada penderita

dengan pembedahan korektif, setiap sisa stenosis pulmonal atau

sisa VSD. Profilaksis antibiotik sangat penting sebelum dan

sesudah prosedur gigi serta bedah tertentu yang disertai dengan

insiden bakterimia yang tinggi.

Emboli paradoks

Stroke (trombotik-polisitemia)

Epilepsi lebih umum dibandingkan dengan di populasi umum.

Gagal jantung kongestif. Merupakan tanda biasa penderita dengan

TOF. Namun, tanda ini dapat terjadi pada bayi muda dengan TOF

merah atau asianotik. Karenan derajat penyumbatan pulmonal

menjelek bila semakin tua, gejala gagal jantung mereda dan

akhirnya penderita sianosis, sering pada umur 6-12 bulan.

Penderita pada saat ini berisiko untuk bertambahnya serangan

hipersianotik.

Trombosis otak. Biasanya terjadi pada vena serebralis atau sinus

dura dan kadang-kadang pada arteri serebralis, lebih sering bila

ada polisitemia berat. Mereka dapat juga dipercepat oleh

dehidrasi. Trombosis terjadi paling sering pada penderita di bawah

umur 2 tahun. Penderita ini dapat menderita anemia defisiensi

besi, seringkali dengan kadar Hb dan Ht dalam batas normal.

Hanya 1 dari 10 orang yang bertahan hidup sampai usia 21 tahun

jika tidak diobati. (Rubenstein, David, 2005)

BAB III

RINGKASAN

Tetralogi of fallot adalah penyakit jantung kongentinal yang merupakan suatu bentuk penyakit kardiovaskular yang ada sejak lahir dan terjadi karena kelainan perkembangan dengan gejala sianosis karena terdapat kelainan VSD, stenosispulmonal, hipertrofiventrikel kanan, dan overiding aorta. Penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen.

Sianosis merupakan gejala tetralogi fallot yang utama.Berat ringanya sianosis ini tergantung dari severitas stenosis infindibuler yang terjadi pada tetralogi fallot dan arah pirau interventrikuler.

BAB IV

REFERENSI

Harimurti, M. 2001. Buku Ajar Kardiologi Fakultas Kedokteran Universitas

Indonesia 4:236-37. Jakarta : Penerbit Gaya Baru.

Sadler , T.W. 2000. Embriologi Kedokteran Langman. Jakarta : Penerbit

Buku Kedokteran EGC.

Mansjoer, Arief, dkk. 1999. Kapita Selekta Kedokteran. Jakarta : Media

Aesculapicus FKUI.

Panggabean, Harun. 2001. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Ed 3 hal 21-

32. Jakarta : Balai Penerbit FKUI.

Kliegman, Nelson pediatric. 2006. Cyanotic congenital heart lesions:

lesions associated with decreased pulmonary blood flow. Ed

18 hal 247-8.

Rubeinsten, David Wayne. 2003. Alih bahasa dr.annisa rahmalia. 2005.

Lecture note on clinical medicine. Ed.6. jakarta : erlangga.

Behrman, Kliegman & Alvin. 1996.Alih bahasa dr.A. Samik Wahab. 2000.

Nelson Textbook Of Pedriatic. Ed.15. jakarta : EGC.

Faculty of Medicine Universitas of Riau. 2010. Tetralogi Fallot

(TOF).Pekanbaru : Universitas Riau

Bailliard, Frederick. 2009. Orphanet Journal of Rare Disease, 4:2