Upload
aryani-sutarnio
View
110
Download
6
Embed Size (px)
Citation preview
Daftar isi
Pendahuluan........................................................................................................................2
Epidemiologi........................................................................................................................4
Etiologi..................................................................................................................................5
Patofisiologi.........................................................................................................................5
Patologi.................................................................................................................................6
Manifestasi Klinis................................................................................................................6
Pemeriksaan Penunjang..................................................................................................12
Diagnosis............................................................................................................................16
Prognosis...........................................................................................................................20
1
Pendahuluan
Kata ‘talipes’ berasal dari talus yang berarti tulang ankle dan pes yang berarti kaki.
Equinovarus merupakan salah satu dari kelainan talipes, kelainan lainnya adalah talipes
calcaneus dan talipes vagus.
Pada deformitas equinoarus tumit mengalami equinus, hindfoot mengalami varus dan
mid- dan forefoot mengalami aduksi dan supinasi. Kejadian ini cukup sering terjadi,
yaitu sekitar 1 kasus per 1000 kelahiran, dimana laki-laki cenderung terkena dibanding
wanita.
Prognosis dari penyakit ini cukup baik dan memiliki tingkat rekurensi sekitar 25%. Umur
pada saat dilakukan operasi berhubungan langsung dengan hasil. Riwayat operasi
sebelumnya tampaknnya memiliki efek yang merugikan terhadap hasil.
Anatomi
Clubfoot sering disebut juga CTEV (Congeintal Talipes Equino Varus) adalah
deformitas yang meliputi fleksi dari pergelangan kaki, inversi dari tungkai, adduksi dari
kaki depan, dan rotasi media dari tibia (Priciples of Surgery, Schwartz). Talipes berasal
dari kata talus (ankle) dan pes (foot), menunjukkan suatu kelainan pada kaki (foot) yang
menyebabkan penderitanya berjalan pada ankle-nya. Sedang Equinovarus berasal dari
kata equino (meng.kuda) + varus (bengkok ke arah dalam/medial).
Telapak kaki dapat di bagi hindfoot, midfoot, dan forefoot.
hindfoot terdiri dari talus dan calcaneus, tibia dan fibula terhubung dengan talus
yang akan membentuk ankle. Pada subtalar joint, calcaneus yang merupakan
tulang terbesar pada telapak kaki terhubung dengan talus dan terselubungi dengan
lapisan lemak.
5 tulang irregular (cuboid, navicular, dan 3 tulang naviculare) membentuk midfoot yang
2
berfungsi sebagai peredam benturan. Midfoot terhubung dengan hind dan forefoot
melalui otot-otot dan fascia plantar.
Forefoot tersusun atas 5 jari dan 5 tulang panjang yang membentuk metatarsus.
Antara phalanges dan tarsus membentuk joint metatarso phalangeal. Dibawah
metatarsal head yang pertama terdapat dua tulang bulat kecil yang disebut sesamoid.
Penampang tulang telapak kaki (webMD)
Otot-otot utama pada telapak kaki adalah:
• anterior tibial, fungsinya untuk dorsofleksi;
• posterior tibial, menyokong telapak kaki;
• peroneal untuk abduksi;
• extensors, untuk ekstensi dan
• flexors, untuk stabilisasi jari kaki saat berjalan
3
Epidemiologi
Insidensi clubfoot adalah sekitar 1 kasus per 1000 kelahiran di Amerika Serikat.
Kelainan ini lebih banyak di derita laki-laki di banding wanita dengan rasio laki-laki :
wanita adalah 2:1. Terjadi bilateral pada 30-50% kasus. 1
Terdapat 10% kemungkinan anak berikutnya menderita clubfoot apabila orang tua telah
memiliki anak dengan clubfoot.
4
Etiologi
Etiologi pasti dari congenital clubfoot tidak diketahui. Deformitas diketahui telah terjadi
sejak tahap awal dari perkembangan embrio ketika kaki mulai terbentuk.2 Kebanyakan
bayi yang menderita clubfoot tidak memiliki penyebab genetik, sidrom atau penyebab
ekstrinsik.3
Hubungan ekstrinsik termasuk agen teratogenik (seperti: sodium aminopterin),
oligohidramnion, dan konstriksi cincin kongenital. Hubungan genetik termasuk
mendelian inheritance (seperti: distrophic dwarfism, clubfoot autosomal resesif).
Kelainan sitogenetik (seperti: congenital talipes equinovarus [CTEV]) dapat dilihat pada
sindrom dengan penghilangan kromosom. Telah diusulkan bahwa idiopatik CTEV pada
bayi yang sehat merupakan hasil dari sistem turunan yang multifaktorial.4 Bukti untuk
hal ini adalah sebagai berikut :
- Insidensi pada populasi umum adalah 1 diantara 1000 kelahiran
- Insidensi pada relasi derajat 1 adalah sekitar 2%
- Insidensi pada relasi derajat 2 adalah sekitar 0.6%
- Apabila salah satu kembar monozigot memiliki CTEV, maka kembar yang kedua
hanya memiliki 32% kemungkinan menderita CTEV.
Patofisiologi
Teori dari patogenesis terjadinya clubfeet adalah sebagai berikut
- Tertahannya perkembangan fetus pada tahap fibula
- Cacat dari cartilago talus
- Faktor neurogenik : abnormalitas histochemical telah ditemukan pada kelompok
otot posteromedial dan peroneal pada pasien dengan clubfeet. Hal ini
5
diakibatkan karena perubahan inervasi intrauterin akibat kejadian neurologik,
seperti stroke yang menyebabkan hemiparesis atau paraparesis ringan. Hal ini
didukung oleh 35% insidensi deformitas varus dan equinovarus pada spina
bifida.
- Fibrosis retraksi (atau miofibrosis) akibat peningkatan jaringan parut pada otot
dan ligamen. Pada studi fetus dan kadaver, Ponseti juga menemukan kolagen
pada seluruh struktur ligamen dan tendon (kecuali tendon Achilles), dan sangat
longgar berkerut dan dapat direnggangkan. Tendon Achilles, terbuat dari kolagen
yang padat dan tidak dapat diregangkan.
- Anomali insersi tendon : Inclan mengemukakan bahwa anomali insersi tendon
mengakibatkan clubfeet. Namun, studi lainnya tidak mendukung hal ini. Hal ini
lebih mungkin bahwa anatomi clubfoot dapat membuat insersi tendon tampak
tidak normal.
Patologi
Otot pada bagian posterior dan medial dari kaki (khususnya otot betis dan tibialis
posterior) terlalu pendek, disamping itu kapsul fibrosa dari sendi yang deformitas
menebal dan kontraktur pada sisi cekung dari deformitas. Kontraktur jaringan lunak ini
menjadi resisten progresif pada terhadap perbaikan seiring dengan bertambahnya
minggu, sebelum dan setelah lahir dan menyebabkan perubahan sekunder, tidak hanya
pada bentuk dari tulang yag bertumbuh aktif tetapi juga pada sendi. Hal ini
mempertegas pentingnya tatalaksana dini.
Manifestasi Klinis
Clubfoot kongenital terdiri dari deformitas berikut2:
- Adduksi kaki
- Supinasi pada midtarsal joint
- Heel varus pada subtalar joint
6
- Equinus pada sendi ankle
- Deviasi ke medial dari seluruh kaki dalam hubungannya dengan lutut.
Clubfoot. (sumber: http://boneandspine.com/orthopaedic-images/bilateral-neglected-
congenital-talipes-equino-varus-a-clinical-photograph/)
7
Clubfoot. (sumber: http://www.google.co.id/imgres?q=ctev&um=1&hl=id&client=firefox-
a&sa=N&rls=org.mozilla:en-
US:official&biw=1000&bih=559&tbm=isch&tbnid=RK_c67_EmUS_xM:&imgrefurl=http://
gargjointcare.com/ctev.htm&docid=g2mStH1m6ICFOM&imgurl=http://
gargjointcare.com/
8
DSCN2415.JPG&w=3264&h=2448&ei=UfyWTrj6G8jSrQfcremjBA&zoom=1&iact=rc&du
r=159&sig=117953316447866184789&page=4&tbnh=142&tbnw=160&start=33&ndsp=
8&ved=1t:429,r:7,s:33&tx=41&ty=61)
Deformitas biasanya jelas ketika lahir. Kadang-kadang kaki juga memiliki medial arch
yang tinggi (cavus) dan protrusi talus pada permukaan dorsolateral kaki6. Tumit
biasanya kecil dan tinggi.Dalam beberapa kasus betis terlihat abnormal (tipis).
Riwayat keluarga mengenai clubfoot dan kelainan neuromuskular perlu dicari, dan perlu
dilakukan pemeriksaan umum untuk mengidentifikasi kelainan lainnya. Periksa kaki
dengan anak dalam posisi pronasi dengan visualisasi pada plantar kaki, dan supinasi
untuk mengevaluasi rotasi internal dan varus. Apabila anak dapat berdiri, tentukan
apakah kakinya plantigrade ketika sedang menumpu berat badan dan apakah kaki
varus, valgus atau netral.
Deformitas yang sama terlihat dengan mielomeningokel dan artrogriposis. Karena itu,
selalu lakukan pemeriksaan untuk keadaan yang bersangkutan ini. Ankle equinus dan
kaki supinasi (varus) dan adduksi. Dorsifleksi diatas 90o tidak dapat dilakukan, dimana
pada bayi normal kaki biasanya dapat didorsumfleksi dan eversi, sehingga kaki dapat
menyentuh anterior tibia).
Navikular bergeser ke medial, demikian juga kuboid. Terdapat kontraktur pada bagian
jaringan lunak plantar. Tidak hanya kalkaneus yang mengalami equinus tapi bagian
anterior juga mengalami rotasi ke medial dan bagian posterior ke lateral.
Tumit kecil dan teraba lunak (seperti meraba pipi). Seiring dengan perkembangan
terapi, tumit akan teraba lebih kuat (seperti meraba hidung atau dagu).
Tallar neck mudah diraba pada sinus tarsi dimana tidak terbungkus pada bagian lateral.
Normalnya, tallar neck dibungkus oleh navikular, dan talar body berada didalam
9
mortise. Maleolus medial sulit untuk dipalpasi dan sering bersentuhan dengan
navikular. Jarak normal navikular-maleolar berkurang.
Hindfoot mengalami supinasi, tetapi kaki seringkali dalam posisi pronasi relatif terhadap
hindfoot. Metode Ponseti yang merupakan penanganan tertutup pada clubfeet melalui
manipulasi dan casting menggambarkan elevasi dari metatarsal 1 sebagai langkah
awal, walaupun itu nampaknya memperburuk supinasi kaki.
Koresi spontan dari hindfoot varus dengan
mengabduksi forefoot dan memugkinkan kalkaneus mengalami rotasi dengan bebas
dibawah talus. (sumber : http://emedicine.medscape.com/article/1237077-overview)
Tibia sering kali mengalami rotasi internal. Karena itu sangat penting dilakukan casting
pada clubfeet, dimana perawatan harus diambil untuk merotasi kaki ke posisi abduksi,
mencegah rotasi tibia palsu melalui lutut.
10
Jangan memaksa eversi atau pronasi kaki selama
casting clubfoot. (sumber : http://emedicine.medscape.com/article/1237077-overview)
11
Manipulasi tradisional dan casting
gagal, karena mereka tidak memungkinkan rotasi bebas dari kalkaneus dan talus.
(sumber: http://emedicine.medscape.com/article/1237077-overview)
Walaupun telah diperbaiki, kaki sering kali masih tetap pendek dan betis tipis.
Pemeriksaan Penunjang
Pencitraan
Pemeriksaan pencitraan umumnya tidak diperlukan untuk memahami sifat dasar
atau keparahan deformitas. Namun, X-ray berguna sebagai dasar sebelum dan
sesudah koreksi pembedahan dari kaki, tenotomi tertutup Achilles, atau
pembebasan posterior terbatas. X-ray menunjukkan keuntungan dari dorsifleksi
12
ankle dan mengkonfirmasi adanya iatrogenic rockerbottom foot yang dapat timbul.
Kadang-kadang, x-ray penting untuk mendiagnosis clubfeet yang berhubungan
dengan tibial hemimelias.
Iatrogenic
rockerbottom foot (sumber:
http://library.med.utah.edu/WebPath/PEDHTML/PED228.html)
X-ray
- Talocalcaneal paralelism merupakan gambaran dari clubfeet. X-ray simulated
weight-bearing digunakan untuk bayi yang belum bisa berjalan. Posisi dari x-
ray kaki sangat penting. Tampilan AP diambil dengan kaki plantarfleksi 30o
dan tabung 30o dari vertikal. Tampilan lateral diambil dengan kaki palntar
fleksi 30o.
- Tampilan AP dan lateral juga dapat diambil pada dorsifleksi penuh dan
plantar fleksi. Hal ini sangat berguna ketika mengukur jumlah total dari
dorsifleksi yang dapat dicapai pada akhir pengobatan, serta posisi relatif dari
talus dan kalkaneus.
- Mengukur talocalcaneal angle pada tampilan AP dan lateral. Garis AP ditarik
melalui pusat dari sumbu panjang dari talus (paralel terhadap batas medial)
13
dan melalui sumbu panjang dari kalkaneus (paralel terhadap batas lateral),
dan sudut biasa berkisar antara 25-40o (Kite’s angle). Sudut kurang dari 20o
dianggap tidak normal.
Unilateral
clubfoot. Tampilan x-ray AP kedua kaki menunjukkan AP talocalcaneal angle pada
kaki kiri 25o dan kaki kanan 15o. (sumber:
http://www.ajronline.org/content/182/5/1279.full)
- Garis AP talokalkaneus hampir selalu paralel pada clubfeet. Ketika kaki
diperbaiki dengan cast atau operasi, kalkaneus mengalami rotasi eksternal,
dan talus juga mengalami rotasi untuk memberikan sudut talokalkaneal
konvergen.
- Garis lateral ditarik melalui midpoint dari head dan body dari talus dan
sepanjang bagian bawah dari kalkaneus, biasanya 35-50o. Clubfoot berkisar
antara 35o dan -10o.
14
Normal lateral talocalcaneal angle.(sumber:
http://uwmsk.org/footalignment/doku.php?id=pes_planus)
- Garis lateral hampir paralel pada clubfeet. Ketika kaki telah dikoreksi dengan
cast atau operasi, dorsifleksi kalkaneus relatif terhadap talus memberikan
sudut talokalkaneal konergen.
- Kedua sudut ini (AP dan lateral) ditambahkan untuk memperoleh indeks
talokalkaneus, dimana kaki yang sudah dikoreksi memiliki sudut lebih dari
40o.
- Tallar line AP dan lateral normalnya melalui bagian tengah dari navikular dan
metatarsal 1.
- Gambaran lateral dengan kaki dipegang pada dorsifleksi maksimal
merupakan metode yang dapat diandalkan dalam mendiagnosis clubfoot
yang tidak terkoreksi, karena tidak adanya dorsifleksi kalkaneus merupakan
bukti bahwa kalkaneus masih terkunci di dalam angulasi varus dibawah talus.
15
DiagnosisWalaupun clubfoot dengan tingkat keparahan sedang gampang di diagnosis, clubfoot ringan harus dapat dibedakan dengan positional equinovarus, yang merupakan hasil dari posisi intrauterin dan dapat dikoreksi ke posisi normal. Pada clubfoot berat harus dapat dibedakan dengan teratologic type of severe clubfoot yang berhubungan dengan spina bifida atau arthrogryposis (amioplasia kongenital).2
Penanganan
Penatalaksanaan CTEV bertujuan untuk mencegah terjadinya disabilitas sehingga
penderita dapat melakukan aktifitas secara normal baik ketika anak-anak maupun
setelah tumbuh dewasa. Penatalaksanaan CTEV harus dapat dilakukan sedini
mungkin, minimal pada beberapa hari setelah lahir, meliputi koreksi pasif,
mempertahankan koreksi untuk jangka panjang dan pengawasan sampai akhir
pertumbuhan anak. Pada beberapa kasus diperlukan tindakan pembedahan.
Penatalaksanaan rehabilitasi medis pada penderita CTEV sangat penting dalam hal
mencegah terjadinya disabilitas
Non-Operative :
Menurut Scher (2006) sekitar 90-95% kasus CTEV dapat ditangani dengan cara
konservatif. Banyak metode yang bisa diberikan untuk menangani CTEV. Salah satu
metode penanganan secara konservatif yang paling lazim digunakan adalah dengan
manipulasi dan serial cast atau yang lebih dikenal sebagai metode Ponseti.
Penanganan dimulai saat kelainan didapatkan dan terdiri dari tiga tahapan yaitu :
1.koreksi dari deformitas 2. mempertahankan koreksi sampai keseimbangan otot
normal tercapai 3. observasi dan follow up untuk mencegah kembalinya deformitas.
Koreksi ini ditunjang juga dengan latihan stretching dari struktur sisi medial kaki dan
latihan kontraksi dari struktur yang lemah pada sisi lateral. Manipulasi dan pemakaian
cast ini diulangi secara teratur (dari beberapa hari sampai 1-2 bulan dengan interval 1-2
bulan) untuk mengakomodir pertumbuhan yang cepat pada periode ini. Jika manipulasi
ini tidak efektif, dilakukan koreksi bedah untuk memperbaiki struktur yang berlebihan,
memperpanjang atau dilakukan transplantasi tendon. Kemudian ektremitas tersebut
16
akan di gips sampai tujuan koreksi tercapai. Manipulasi pemasangan gips serial diganti
tiap minggu, selama 6-12 minggu. Setelah itu dialakukan koreksi dengan menggunakan
sepatu khusus, sampai anak berumur 16 tahun (Bor et al, 2006).
Jika manipulasi ini tidak efektif, dilakukan koreksi bedah untuk memperbaiki struktur
yang berlebihan, memperpanjang atau transplant tendon. Kemudian ektremitas tersebut
akan di “cast” sampai tujuan koreksi tercapai. Serial Plastering (manipulasi
pemasangan gibs serial yang diganti tiap minggu, selama 6-12 minggu). Setelah itu
dialakukan koreksi dengan menggunakan sepatu khusus, sampai anak berumur 16
tahun.
Perawatan pada anak dengan koreksi non bedah sama dengan perawatan pada anak
dengan anak dengan penggunaan “cast”. Anak memerlukan waktu yang lama pada
koreksi ini, sehingga perawatan harus meliputi tujuan jangka panjang dan tujuan jangka
pendek. Observasi kulit dan sirkulasi merupakan bagian penting pada pemakaian cast.
Orangtua juga harus mendapatkan informasi yang cukup tentang diagnosis,
penanganan yang lama dan pentingnya penggantian “cast” secara teratur untuk
menunjang penyembuhan.
Perawatan “cast” (termasuk observasi terhadap komplikasi), dan menganjurkan
orangtua untuk memfasilitasi tumbuh kembang normal pada anak walaupun ada
batasan karena deformitas atau therapi yang lama. Perawatan “cast” meliputi :
- Biarkan cast terbuka sampai kering
- Posisi ektremitas yang dibalut pada posisi elevasi dengan diganjal bantal
pada hari pertama atau sesuai intruks
- Observasi ekteremitas untuk melihat adanya bengkak, perubahan warna kulit
dan laporkan bila ada perubahan yang abnormal
- Cek pergerakan dan sensasi pada ektremitas secara teratur, observasi
adanya rasa nyeri
- Batasi aktivitas berat pada hari-hari pertama tetapi anjurkan untuk melatih
otot-otot secara ringan, gerakkan sendi diatas dan dibawah cast secara
teratur.
17
- Istirahat yang lebih banyak pada hari-hari pertama untuk mencegah trauma
- Jangan biarkan anak memasukkan sesuatu ke dalam cast, jauhkan benda-
benda kecil yang bisa dimasukkan ke dalam cast oleh anak
- Rasa gatal dapat dukurangi dengan ice pack, amati integritas kulit pada tepi
cast dan kolaborasikan bila gatal-gatal semakin berat
- Cast sebaiknya dijauhkan dari dengan air
CAST PADA CTEV (POSENTI TRETMENT)
18
Ilizarov distraction for arthrogrypotic clubfoot.
Operatif:
• Indikasi dilakukan operasi adalah sebagai berikut :
• Jika terapi dengan gibs gagal
19
• Pada kasus Rigid club foot pada umur 3-9 bulan
• Operasi dilakaukan dengan melepasakan karingan lunak yang mengalami
kontraktur maupun dengan osteotomy. Osteotomy biasanya dilakukan pada
kasus club foot yang neglected/ tidak ditangani dengan tepat.
• Kasus yang resisten paling baik dioperasi pada umur 8 minggu, tindakan ini
dimulai dengan pemanjangan tendo Achiles ; kalau masih ada equinus,
dilakuakan posterior release dengan memisahkan seluruh lebar kapsul
pergelangan kaki posterior, dan kalau perlu, kapsul talokalkaneus. Varus
kemudian diperbaiki dengan melakukan release talonavikularis medial dan
pemanjangan tendon tibialis posterior.(Ini Menurut BuKu Appley).
• Pada umur > 5 tahun dilakukan bone procedure osteotomy. Diatas umur 10
tahun atau kalau tulang kaki sudah mature, dilakukan tindakan artrodesis
triple yang terdiri atas reseksi dan koreksi letak pada tiga persendian, yaitu :
art. talokalkaneus, art. talonavikularis, dan art. kalkaneokuboid.
Prognosis
Sekitar 50% dari clubfoot pada bayi baru lahir dapat dikoreksi nonoperatif. Ponseti
meaporkan angka kesuksesan 89% menggunakan tekniknya (termasuk Achilles
tenotomy). Kebanyakan melaporkan hasil memuaskan dari operasi sebesar 75-90%
(penampakan dan fungsi dari kaki). Jumlah pergerakan sendi pada kaki dan ankle
berhubungan dengan derajat kepuasan pasien.
Approximately 50% of clubfeet in newborns can be corrected nonoperatively. Ponseti
reports an 89% success rate using his technique (including an Achilles tenotomy).
Others report success rates of 10-35%. Most series report 75-90% satisfactory results
of operative treatment (appearance and function of the foot). The amount of motion in
the joints of the foot and ankle correlates with the degree of patient satisfaction 7,8,9.
Hasil yang memuaskan didapatkan pada 81% dari kasus dan ROM ankle merupakan
faktor yang menentukan dari hasil fungsional, yang dipengaruhi oleh derajat talar dome
20
flattening (menunjukkan bahwa deformitas tulang primer yang terdapat pada saat lahir
menentukan hasil dari pengobatan.
Tingkat rekurensi dari deformitas dilaporkan sekitar 25%, dengan kisaran 10-50%. Hasil
yang paling baik didapatkan pada anak dengan usia diatas 3-4 bulan, yang disebutkan
oleh Simon10,11. Umur pada saat dilakukan operasi berhubungan langsung dengan hasil.
Riwayat operasi sebelumnya tampaknnya memiliki efek yang merugikan terhadap hasil.
.
Daftar Pustaka
21
1. Patel M. Clubfoot. [homepage on the Internet]. 2009 [cited 2011 Oct 11].
Available from: http://emedicine.medscape.com/article/1237077-overview
2. Salter RB Textbook of Disorder and Injuries of the Muskuloskeletal System. 3rd
ed. Pennsylvania: Rose Tree Corporate Centre; 1999
3. Parker SE, Mai CT, Strickland MJ, Olney RS, Rickard R, Marengo L, et al.
Multistate study of the epidemiology of clubfoot. Birth Defects Res A Clin Mol
Teratol. Aug 20 2009
4. Paton RW, Freemont AJ. A clinicopathological study of idiopathic CTEV. J R Coll
Surg Edinb. Apr 1993;38(2):108-9.
5. Inclan. Anomalous tendon insertions theory, though other studies have not
supported this; the distorted anatomy can make it appear that tendon insertions
are anomalous. J Bone Joint Surg Am. 1958;40:159.
6. Solomon L, Warwick DJ & Nayagam S Apley's System of Orthopaedic and
Fracture. 5th ed. USA: Oxford University Press Inc.; 2001.
7. Morcuende JA, Abbasi D, Dolan LA, Ponseti IV. Results of an accelerated
Ponseti protocol for clubfoot. J Pediatr Orthop. Sep-Oct 2005;25(5):623-6.
8. Ponseti IV. Relapsing clubfoot: causes, prevention, and treatment. Iowa Orthop
J. 2002;22:55-6.
9. Ponseti IV. Clubfoot management. J Pediatr Orthop. Nov-Dec 2000;20(6):699-
700.
10.Simons GW. Calcaneocuboid joint deformity in talipes equinovarus: an overview
and update. J Pediatr Orthop B. 1995;4(1):25-35.
11.Simons GW. A standardized method for the radiographic evaluation of clubfeet.
Clin Orthop Relat Res. Sep 1978;(135):107-18.
22