Bernadetta Kenic Majerczyk

140518

7 urzędów wojewódzkich

2 szpitale uniwersyteckie

5 szpitali wojewódzkich

21 powiatowych

7 gmin

278 000 mieszkańców

100 000 dzieci

3 szpitale

- Eskilstuna (wojewódzki)

- Nyköping

- Katrineholm

Sveriges barnläkarförening

SFGHN

Grupa lekarzy (5 gastrologow i 1 chirurg dzieciecy) pracuje nad PROGRAMEM LECZENIA NZJ.

Reprezentacja w ESPGHAN

Zachorowalność u dzieci poniżej 16 roku życia wynosi 150/200.

1984-95 zbadano 50% populacji pediatrycznej ◦ Prewalencja wyniosła 66/100 000

1990-2001 zbadano dzieci w północnym Sztokholmie.

- Prewalencja wzrosła do 84/100 000

- Więcej przypadków z chorobą Chrohna w jelicie grubym.

- 4% z diagnozą NZJ przed 4 rokiem życia.

Obraz kliniczny w oparciu na badanie endoskopowe – gastroskopię i kolonoskopię.

Radiologiczne badanie jelita cienkiego

-rezonans magnetyczny, kapsułka endoskopowa.

Wykluczenie innych chorób.

Przygotowanie do kolonoskopii:

- 2dni przed badaniem 2 tabletki Bisakodyl 5mg

(Toilax) o godz. 12.00. Mała kolacja.

- 1dzieńprzed badaniem 2 razy po 2 tabletki o 12.00 i o 19.00. Wyłacznie przyjmowanie klarownych płynów jak woda, sok, buljon, coca-cola. Potrzebna bardzo duża ilość, 2-4 litrów.

Endoskopia na bloku operacyjnym w obecności anestezjologa.

W Eskilstunie najczęściej bez intubacji. Wyłącznie Propofol bez znieczulenia wziewnego. Mała dawka Alfentanilu (Rapifen).

Dr. Adrian Press wykonuje gastroskopię

Lekarz pediatra

Pielęgniarka specjalistyczna

Dietetyczka

Psycholog (niestety zastępowany pracownikiem socjalnym tzw. kuratorem)

Chirurg

Sekretarka

Nauczyciel w szkole szpitalnej

Wizyty lekarskie 2-4 razy/rok

PDCAI lub PUCAI

Ocena tempa wzrostu (siatki rozwojowe)

Ocena gęstości mineralnej kości

Parametry zapalenia (kalprotektyna)

Anemia (Morfologia)

Skutki uboczne

U dzieci najczęściej nie ma przeprowadzonych dużych badań.

• 5-ASA

◦ Salazopyrin, Salofalk, Asacol, Pentasa, Colazid

• Sterydy

◦ Prednisolon, Entocort

• Azatiopryna

◦ Imurel

• (6-merkaptopuryna )

◦ Puri-nethol

• W niezwykłych przypadkach • Cyklosporyna/tacrolimus

◦ Sandimmun/Prograf • Metotrexat • Mykofenolan mofetylu

◦ CellCept • anti-TNF-

◦ Remicade, Humira

General There were no severe adverse reactions with the use of 5-ASA (mesalazine) in children

• (mean treatment time of 14.5 months).[1]

• Children seem to tolerate mesalazine better than sulphasalazine.[1]

• A wide range of doses of oral mesalazine are tolerated by pediatric patients with IBD.[2]

• Mesalazine was well tolerated with no major adverse reactions requiring dose reduction or discontinuation.[3]

Dosing (including active disease cases)

• The overall trend is to use high-dose mesalazine (up to 50-100mg/kg/day).[1]

• High dose mesalazine (71 - 108 mg/kg/day [mean 84 mg/kg/day]) was well tolerated and no adverse reactions occurred.[2] A pediatric dose of > 70 mg mesalazine/kg/day

corresponds approximately to 4.8 g/day for a 70 kg adult.

Rectal forms:Rectal 5-ASA derivatives may be tried in children with distal disease.[2]

Nasilone działania niepożądane u dzieci są rzadkie (średni czas leczenia 14,5 mies.)

• Dzieci lepiej tolerują mesalazynę niż sulfosalazopirynę

• Szeroki zakres dawki mesalazyny – dobrze tolerowany u dzieci.

• Rzadko występują działania niepożądane wymagające zmniejszenia dawki lub odstawienia

Dawkowanie: 50-100 mg/kg (70 mg/kg odpowiada dawce 4,8 g u dorosłych) .

Formy doodbytnicze 5-ASA : u dzieci z zmianami w dystalnym

jelicie grubym.

• Tylko u pacjentów z chorobą Crohna • Zapobiega niedoborom żywieniowym, wyrównuje

niedobory żywieniowe, okres dojrzewania • Wpływapozytywnie na samo zapalenie jelit. • 6-8 tygodni • Doustnie lub podawane przez sondę • Preparaty zawierające białko w całości lub peptydy

Rodzaje preparatów: Bez białka mleka: E028,Neocate Advance Sondnäringar: Frebini,Isosource junior,/Standard/Energy,

Nutrini, Fresubin orginal /Energy, Nutrison Energy Nutridrinki: Fortimel Energy, Fresubin Energy,Resource

komplett näring 1,5 mfl

INFLIXIMAB (Remicade)

•ADADLIMUMAB (HUMIRA)

Dla pacjentów z zapaleniem w jelicie grubym

Oczyszczenie krwi z aktywnych granulocytow

Bez skutkow ubocznych

Umożliwia lepsze działanie leków biologicznych

Wymaga dobrego dostępu dożylnego

Step up Top down

1. 5-aminosalicylany (5-ASA) •Sterydy •Leczenie żywieniowe (Mb Crohn) •Antibiotyki (metronidazol lub

ciprofloxacyna) 2. •Tiopuryny (azatiopryna) lub 6-merkaptopuryna) •Metotrexat

3. •Leki biologiczne (infliximab lub adalimumab) 4. Adacolumn

1. Leki biologiczne 2. 5-ASA 3. Immunosupresory

Nieswoiste zapalenie jelit od wiosny 2013.

Diagnoza czerwiec 2014.

Leczenie: sterydy, 5-ASA, Infliximab jako leczenie ratujące, Azatiopryna, Adacolumn.

Trafiła do szpitala z podejrzeniem choroby hematologicznej/onkologicznej z anemią (Hb=6) i powiększoną śledzioną.

Od wielu lat bóle brzucha i biegunki.

Crohn. Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych.

Skierowana z podejrzeniem choroby nowotworowej.

Spadek na wadze. Gorączki. Rumień guzowaty na nogach. Obrzęk kolana. Wysokie OB i CRP. Anemia. Zaparcia z krwią w stolcu.

Wysoka kalprotektyna w stolcu.

Choroba Crohna!

Leczenie „krok w dół”!