Bayi yang mengalami gangguan ini biasanya tampak normal sampai usia 3 sampai 6 bulan, ketika perkembangannya melambat dan otot yang digunakan untuk gerakan melemah. Bayi Terkena Dampak kehilangan kemampuan motorik seperti membalik, duduk, dan merangkak. Mereka juga mengembangkan mengagetkan reaksi berlebihan terhadap suara keras. Sebagaimana penyakit berlanjut, anak-anak dengan Tay-Sachs mengalami penyakit kejang, penglihatan dan gangguan pendengaran, cacat intelektual, dan kelumpuhan. Kelainan mata yang disebut titik cherry-merah atau istilah lainnya cherry-red spot, yang merupakan karakteristik dari gangguan ini. Dan dapat diidentifikasi dengan pemeriksaan mata. Anak-anak yang menderita kelainan ini, keadaannya akan memburuk dengan cepat dengan gejala-gejala: kejang, kebutaan, kelumpuhan dan kematian yang biasanya terjadi pada usia 4 atau 5 tahun..

Bentuk lain dari penyakit Tay-Sachs sangat jarang. Tanda dan gejala yang timbul dimasa kanak-kanak, remaja, atau dewasa dan biasanya lebih ringan daripada yang terlihat pada bayi atau balita. Ciri karakteristiknya meliputi kelemahan otot, kehilangan koordinasi otot (ataksia) dan masalah lain dengan gerakan, kemampuan berbicara, dan penyakit mental. Tanda-tanda dan gejala bervariasi antara masing-masing individu dengan bentuk akhir-onset penyakit Tay-Sachs