BAB 13GANGGUAN MULTISISTEM

Penyakit Arteri Koroner Pada Pasien Dengan Penyakit ReumatikAsal mulaAterosklerosis, trombosis, arteritis, vasospasmeEpidemiologiLupus eritematus sistemik (SLE) Prevalensi penyakit iskemik jantung (IHD) yaitu 6-10% (prevalensi sebenarnya penyakit subklinis tidak diketahui). Wanita penderita SLE secara keseluruhan 5 sampai 6 kali, lebih cenderung mengalami infark miokard (MI) daripada perempuan yang tidak menderita lupus dengan usia yang sama.

Rheumatoid arthritis (RA) Insidensinya 4,8 5,9 / 1000 orang per tahun. Pasien dengan RA lebih cenderung 2 sampai 3 kali lipat untuk menderita MI daripada pasien yang terkontrol, setelah faktor risiko dikontrol. Penyakit epikardial lebih sering daripada penyakit mikrovaskular Pasien dengan sindrom koroner akut (ACS) memiliki tingkat risiko kekambuhan dan kematian dua kali lipat dibandingkan dengan pasien terkontrol dengan jenis kelamin dan usia yang sama. Arteritis koroner jarang terjadi; Ini mempengaruhi arteri epikardial dan intramiokardial berukuran kecil sampai sedang dan biasanya muncul sebagai ACS.Inflamasi dan aterogenesis Terdapat bukti bahwa inflamasi memiliki peran penting dalam permulaan dan perkembangan aterosklerosis. Peningkatan risiko IHD tidak dapat dijelaskan seluruhnya dengan faktor risiko atherogenik (hipertensi, hiperlipidemia, diabetes melitus, merokok, obesitas, gaya hidup menetap). Penyakit atau perawatan faktor risiko yang berkaitan: peningkatan homosistein, penggunaan kortikosteroid, penyakit ginjal (SLE), penyakit seropositif (RA), dan penggunaan obat anti inflamasi non-steroid (NSAID) (mungkin dengan peningkatan tekanan darah).Diagnosa banding rasa sakit di dada IHD: menjaga batas dibawah normal untuk pemeriksaan dan menilainya sebagai penyebab pada pasien yang lebih muda Trombosis arteri koroner primer (sindrom antifosfolipid) Masalah pencernaan atas yang berhubungan dengan penggunaan NSAID Kostokondritis Fraktur rusuk/tulang belakang akibat osteoporosis Pleuroperikarditis Vaskulitis pembuluh darah besar yang menyebabkan terbelahnya aorta atau aneurismaPenanganan Kesadaran dokter dan edukasi pasien Menangani faktor risiko : kontrol tekanan darah yang agresif, agen penurun lemak, pemberhentian kebiasaan merokok Program latihan aerobik perorangan Faktor risiko potensial penyakit tertentu: mengurangi kadar homosistein (pertimbangkan penambahan folat), mengurangi penggunaan glukokortikoid, mengenali potensi trombotik; pertimbangkan antibodi antifosfolipid.Lihat tabel 13.1

Tabel 13.1 Manifestasi jantung penyakit reumatikPenyakit perikardialPenyakit miokardialPenyakit katup jantungPenyakit akar aortaPenyakit koronerPenyakit sistem konduksi

Ankilosing spondilitis+++++++

Penyakit Behcet++++

Sindrom Churg-Strauss++

Arteritis giant cell+++++

Penyakit Kawasaki+++

Neonatal lupus eritematus+++

Poliarteritis nodosa+

Polimiositis/dermatomiositis+++

Sindrom Reiter+

Rheumatoid arthritis++++++++

Penyakit Still dewasa+++++

Lupus eritematus sistemik+++++++++

Sklerosis sistemik++++++

Arteritis Takayasu++++++++

Granulomatosis Wegener+

Diambil dari Manzi S, Kao AH, Wasko MM Oxford Textbook of Rheumatology, Chapter 1.3.4 The cardiovascular system. Oxford: Oxford University Press.Rheumatoid arthritis RA merupakan penyakit autoimun inflamasi multisistem dengan karakteristik adanya deformitas simetris dan progresif, serta arthropati perifer. Prevalensinya 1%; laki-laki : perempuan = 1:3; puncak timbulnya pada dekade kelimaGambaran klinis Gejala dasar seperti demam, malaise, dan kelelahan Poliarthritis simetris dengan yang dimulai secara tersembunyi atau tiba-tiba Kekakuan saat pagi hari dan saat istirahat Nodul subkutan Pleuritis, penyakit paru-paru interstitial, nodul di paru-paru Skleritis, episkleritis, mata keringPenyakit jantungPenyakit arteri koronerBaca hal.168Perikarditis Pada 50% kasus terdapat perikarditis fibrinous jinak dengan adanya efusi pada 40% kasus yang terlihat dengan ekokardiografi 1-2% kasus tampak adanya gejala Biasanya durasi penyakit bebas dan dapat mendahuluinya Kardiak tamponade dan perikarditis konstriktif jarang terjadi Berespon terhadap perawatan dengan obat steroid dan obat yang memodifikasi penyakitGranuloma miokardial dan endokardial Ditemukan pada lebih dari 50% pasien dengan nodul subkutan Jarang membahayakan fungsi jantung melalui deformitas katup mitral, dan regurgitasi Jarang menyebabkan masalah konduksi seperti derajat pertama (paling sering), cabang bundel kiri, dan hambatan jantung keseluruhanMiokarditis 20% pasien dengan penyakit parah mengalami miokarditis difus dengan infiltrat inflamasi non spesifik, nekrosis miosit, dan fibrosis Jarang menyebabkan kegagalan biventrikular, aritmia, dan masalah konduksi Fungsi ventrikular juga dapat dibahayakan oleh amiloidosis sekunderPenyakit katup jantung Valvitis non spesifik yang menghasilkan katup fibrotik dan hyalinized dengan ketidakmampuan berkala. Katup aorta lebih sering terkena daripada katup mitralPerawatan Terapi imunosupresif seperti obat anti reumatik yang memodifikasi penyakit (DMARD) (contoh: methotrexate), terapi Anti-TNF dan rituximab Perawatan awal secara intensif (sering dengan kombinasi terapi) untuk mengontrol aktivitas penyakit sehingga mencegah kerusakan sendi dan perkembangan kecacatanPrediktor RA pada penyakit arteri koroner Usia lebih tua saat munculnya penyakit Terapi kortikosteroid lebih awal Penyakit jangka waktu lama (>10 tahun) Penyakit ekstra artikular aktif Penyakit erosif dan nodular aktif Vaskulitis Titer serum faktor rematoid tinggi Kadar haptoglobin tinggi Tingkat pengendapan eritrosit (ESR) > 55mm/jam.

Lupus eritematosus sistemik Merupakan penyakit autoimun multisistemik yang paling banyak mengenai perempuan; perempuan : laki-laki = 9 : 1, puncak dimulainya pada usia 20 dan 30 Prevalensi tiap 100.000 orang di Inggris, mengenai kira-kira 35 orang Kaukasian dan 177 orang Afrika-Karibia Berhubungan dengan percepatan aterosklerosis (baca hal.212) Hipertensi paru dapat terjadi walaupun lebih sering terjadi skleroderma dan penyakit jaringan ikat campuran (baca hal.627)Perikarditis Perikarditis yang menunjukkan gejala, terjadi pada kira-kira 25% penderita SLE pada beberapa titik penyakit mereka. Penelitian otopsi menunjukkan penyakit perikardial pada 61-100%. Cairan perikardial biasanya eksudatif. Perikarditis biasanya berhubungan dengan radang selaput dada dan atau efusi rongga dada. Sering dihubungkan dengan penyakit aktif pada organ lain, sehingga dibutuhkan pemeriksaan lengkap aktivitas penyakit, termasuk urinalisis, perbandingan protein urin / kreatinin, anti-dsDNA, dan level komplemen. Hal yang tidak biasa pada SLE, C-reaktif protein (CRP) biasanya tinggi dan terdapat pula demam. Gesekan biasanya dapat didengar, diagnosa dipastikan dengan elektrokardiografi (ECG) atau ECHO. Komplikasi seperti tamponade perikardial dan perikarditis konstriktif jarang terjadi, dan terapi invasif biasanya tidak dibutuhkan. Biasanya terdapat respon yang tepat terhadap terapi prednisolon, ini dapat menunjukkan kebutuhan peningkatan terapi modifikasi penyakit yang lain.Miokarditis Miokarditis sering dinamakan vaskulopati daripada miositis yang sebenarnya; kreatin kinase (CK) biasanya normal. Diagnosa biasanya secara klinis, berdasarkan hipokinesis global ventrikular dalam konteks penyakit aktif. Biopsi miokardial, meskipun terdapat risiko kesalahan sampling, tetap menjadi standar emas untuk diagnosa. Prevalensi berdasarkan ekokardiografi yaitu 1-20%. Penyakit yang tampak secara klinis biasanya membutuhkan terapi kortikosteroid dosis tinggi dan peningkatan terapi untuk memasukkan terapi imunosupresif lain (seperti denyutan siklofosfamid) dengan tambahan terapi gagal jantung standar.Penyakit katup jantung Abnormalitas katup ditemukan pada 28-74% orang, paling banyak pada katup mitral diikuti dengan katup aorta. Katup lain dan permukaan endokardial juga dapat terkena. Ini dapat menyebabkan regurgitasi katup, jarang terjadi stenosis. Libman-Sack (verrucous) endokarditis terjadi pada 4-43% kasus; hal ini lebih sering ditemukan pada orang dengan antibodi antifosfolipid. Leaflet katup yang menebal terjadi pada 19-52% kasus, yang berhubungan dengan regurgitasi pada 73%. Tidak terdapat bukti penggunaan terapi imunosupresif atau antikoagulan walaupun adanya hubungan dengan komplikasi.

Gangguan konduksi Gangguan konduksi dapat dideteksi pada 5% pasien tapi penutupan jantung secara keseluruhan terbatas pada laporan kasus.

Sindrom antifosfolipid Ini merupakan penyakit trombofilia autoimun yang menyebabkan trombosis arteri dan vena serta gangguan kehamilan Diagnosa memerlukan deteksi antibodi anti-kardiolipin, anti 2 protein, atau antikoagulan lupus, dikonfirmasi setelah 12 minggu untuk memastikan adanya persistensi. Dapat berupa penyakit primer atau sekunder terhadap penyakit jaringan ikat lain, khususnya SLEPenyakit katup jantung Ditemukan abnormalitas katup pada 30-32% kasus, khususnya pada pasien dengan trombosis arteri perifer. Pertumbuhan terjadi pada 6-10% kasus dan penebalan pada 10-24% kasus Sama seperti SLE, katup mitral yang paling sering terkena, diikuti dengan katup aorta. Tidak terdapat bukti imunosupresi atau antikoagulasi.Penyakit trombotik Walaupun jarang, MI dapat terjadi karena penyakit trombotik primer walaupun angiografi normal. Penyakit veno-oklusif paru dapat menyebabkan hipertensi paru. Mikro-angiopatik kardiomiopati juga dapat tampak.

Lupus neonatal Lupus neonatal berhubungan dengan penularan transplasenta antibodi anti-Ro dan anti-La Ini tidak terbatas pada wanita penderita lupus, dan sering para ibu memiliki penyakit jaringan ikat lain atau tidak tampak gejala Manifestasi utama yaitu ruam lupus neonatal yang peka terhadap cahaya dan hambatan jantung kongenital, tapi organ lain dapat terlibat Dengan pengecualian hambatan jantung dan penyakit miokardial, penyakit sembuh dengan pengeluaran antibodi maternalHambatan jantung kongenital Hambatan jantung kongenital terjadi pada kira-kira 2% keturunan ibu yang memiliki antibodi anti-Ro, dengan tingkat rekurensi pada kehamilan selanjutnya sekitar 17%. Sering berhubungan dengan penyakit miokardial Biasanya muncul antara 18 dan 30 minggu kehamilan Keguguran lebih awal terjadi pada kira-kira 20% Hambatan jantung keseluruhan tidak dapat dikembalikan, hambatan jantung derajat satu dan dua dapat bereaksi terhadap terapi. Betametason atau dexametason dapat dipertimbangkan Hambatan jantung derajat satu yang dideteksi in utero sering sembuh secara spontan. Terapi pre-emptiv tidak disarankan, steroid fluorinated dan stimulasi beta dapat menguntungkan janin yang terkena.

Sklerosis sistemik Sklerosis sistemik memiliki karakteristik skleroderma proksimal dari sendi metakarpal palangeal. Dismotiliti esofagus Raynaud, kalsinosis, dan telangektasia Sklerosis sistemik terbatas: skleroderma yang terbatas pada wajah, lengan dan tangan bagian distal pada 70% kasus; berhubungan dengan antibodi anti-sentromere. Sklerosis sistemik difus: pasien lebih sering mengalami penyakit paru-paru, jantung, dan ginjal dan memiliki prognosis lebih buruk pada 30% kasus. Berhubungan dengan antibodi anti-Scl70. Diikuti dengan perkembangan terapeutik (khususnya untuk kegawatan hipertensi ginjal), penyakit jantung dan hipertensi paru telah menjadi penyebab kematian utama, dengan hipertensi paru berada di bawah fibrosis paru.Penyakit jantung Fibrosis miokardial ditemukan pada 50-80% kasus dalam penelitian otopsi dan pada 2/3 kasus menggunakan delayed enhanced magnetic resonance imaging (MRI) Tidak ada terapi imunomodulator untuk mengubah perkembangan fibrosis miocardial

Hipertensi paru dan penyakit jaringan ikat Hipertensi arteri paru merupakan penyebab kematian paling sering dalam sklerosis sistemik (muncul lebih sering dalam sklerosis sistemik terbatas) Ini juga muncul pada penyakit jaringan ikat lain, sebagian besar pada penyakit jaringan ikat campuran dan SLE Sebagai tambahan pada penyakit vaskular paru, pasien juga memiliki risiko hipertensi paru, kedua setelah penyakit paru interstitial atau penyakit veno-oklusif yang berkaitan dengan sindrom antifosfolipid Pasien dengan risiko tinggi ribonukleoprotein (RNP) positif penyakit jaringan ikat campuran dan sklerosis sistemik harus diperiksa tiap tahun untuk hipertensi paru dengan ekokardiografi dan tes fungsi paru (termasuk faktor pemindahan) Karena tingginya tingkat kematian janin pada wanita dengan hipertensi paru, pasien RNP-positif dan yang memiliki sklerosis sistemik harus diperiksa sebelum pembuahan Berbeda dengan sklerosis sistemik, terdapat beberapa data retrospektif menunjukkan bahwa beberapa pasien penderita SLE dan penyakit jaringan ikat campuran dapat merespon terhadap terapi siklofosfamid. Jadi, sebagai tambahan terapi yang dibahas di hal. 622, perawatan imunosupresif harus dipertimbangkan pada pasien ini.

Polimiositis dan dermatomiositis Penyakit jantung merupakan penyebab utama kematian akibat polimiositis (PM) dan dermatomiositis (DM) setelah keganasan dan penyakit paru interstitial. Namun, masih belum jelas apakah penyebabnya karena percepatan aterosklerosis atau myokarditis. Jaringan konduksi juga dapat terkena, menghasilkan ST non spesifik dan hambatan cabang. Hal ini lebih sering terlihat pada anak-anak Secara klinis, perikarditis yang tampak jarang terjadi, namun tampak pada 25% ekokardiografi Kor pulmoner dapat muncul kedua setelah penyakit paru primer atau hipertensi paru Miokarditis yang tampak harus dirawat menggunakan steroid dan obat imunosupresif

Penyakit jaringan ikat campuran Sekelompok pasien ini memiliki titer tinggi antibodi anti-RNP dan gambaran klinis skleroderma, SLE, dan miositis inflamasi. Sehingga mereka dapat memiliki manifestasi jantung dari penyakit jaringan ikat ini. Perikarditis merupakan manifestasi jantung paling sering, ditemukan pada 10-30% pasien. Hipertensi paru memiliki prevalensi kira-kira 13% dan merupakan penyebab utama kematian. Pasien harus diperiksa setiap tahun untuk hipertensi paru.

Sindrom sjorgen Penyakit ini paling banyak mengenai kelenjar eksokrin, menyebabkan mata kering dan mulut kering, kedua setelah penyakit kelenjar air mata dan saliva. Antibodi anti-Ro dan anti-La merupakan tanda penyakit, dan terdapat risiko kecil hambatan jantung kongenital pada keturunan perempuan yang terkena penyakit. Namun, hambatan jantung pada pasien sjorgen jarang terjadi. Penyakit jantung yang tampak secara klinis merupakan manifestasi yang langka dari sindrom sjorgen. Namun, fungsi diastolik subklinis dan perikarditis tak bergejala umum terjadi.

Takayasu arteritis Penyakit ini merupakan vaskulitis pembuluh darah besar, idiopatik, segmental, granulomatus yang paling banyak mengenai aorta dan percabangannya Insidensi di Inggris: 0,15/juta; 80-90% perempuan pada dekade kedua/ketiga Gejala tidak spesifik dan gejala termasuk demam, kelelahan, kehilangan berat badan, nyeri otot, nyeri sendi, dan ruam, sering saat munculnya penyakit Pincang, rasa sakit pada perut, dan sinkop karena penyakit arteri yang menghasilkan iskemi organ utama.Pemeriksaan Biopsi arteri biasanya tidak memungkinkan; sehingga imaging merupakan inti diagnosis Imaging menunjukkan karakteristik stenoses, oklusi, dan/atau aneurisma aorta dan cabang utamanya Arteriografi biasanya dapat mendiagnosa tapi bersifat invasif-tidak dapat memeriksa ketebalan dinding arteri. Magnetic resonance angiography (MRA) dan/atau computed tomography (CT) angiography biasanya digunakan. Ultrasound juga membantu. Positron emission tomography (PET) dapat menunjukkan peningkatan penyerapan pada penyakit aktif Darah tidak spesifik, biasanya terdapat penanda inflamasi yang meningkat Ekokardiogram digunakan untuk memeriksa ventrikel, akar aorta, dan katupKomplikasi jantung Gagal jantung dari hipertensi sentral karena lesi stenotik Regurgitasi aorta kedua setelah aortitis Angina dan MI dari arteritis ostial atau koroner

Perawatan Steroid dosis tinggi; agen tambahan termasuk metotrexat, azatioprin, leflunomid, dan terapi anti-TNF, tapi bukti terbatas Balloon angioplasty/stenting atau pembedahan dapat mengalami komplikasi berupa restenosis akibat inflamasi yang berlanjut.

Giant cell (temporal) arteritis Ini memiliki karakteristik berupa vaskulitis granulomatus pembuluh besar dan sedang muncul pada individu berusia >50 tahun. Insidensi 1/500 pada kelompok usia ini. Gambaran: gangguan/kehilangan penglihatan, rasa sakit pada rahang, dan sakit kepala di temporal, serta tampak gejala polimialgia Penanda inflamasi tinggi Biopsi arteri temporal dapat mendiagnosa, namun dapat tampak normal karena adanya gambaran yang tidak sempurnaKomplikasi jantung Dapat muncul penyakit aortitis dan katup aorta Thoracic aneurysm merupakan komplikasi lambat yang terjadi pada kira-kira 10% kasus dan dapat berkembang pada pembedahan Adanya keterlibatan arteri koroner juga terlihatPerawatan Steroid dosis tinggi. Dua percobaan terkontrol acak (RCT) memeriksa metotrexat memiliki hasil yang bertentangan. Data retrospektif menyarankan aspirin dosis rendah dapat mengurangi risiko terjadinya iskemi kranial dan kebutaan.

Penyakit kawasaki Terdapat arteritis pada arteri besar, sedang, dan kecil, khususnya arteri koroner Insidensi di Inggris: 8/100000 anak; 90% pada usia perempuan. Lebih sering terjadi pada anak-anak keturunan Asia.Gambaran klinisTahap akut (hari ke 1-11): Demam tinggi, rewel, konjungtivitis bilateral non-eksudatif (90%), iritis (70%), eritema perianal (70%), eritema telapak tangan dan kaki, pembengkakan yang menghambat pergerakan, lidah strawberry, fisur di bibir, disfungsi hati, ginjal, dan pencernaan, miokarditis, perikarditis, regurgitasi katup mitral, dan aorta yang jarang, serta limfadenopati leher (75%).Tahap subakut (hari ke 11-30): rewel tetap ada, anoreksia, infeksi konjungtiva, suhu tubuh menurun, trombositosis, kulit tangan dan kaki mengelupas, dan pembentukan aneurisma.Tahap kronik/penyembuhan (setelah 30 hari): perkembangan aneurisma, mungkin terjadi MI, dan penyembuhan aneurisma yang kecil (pada 60% kasus).Pemeriksaan Abnormalitas darah tidak spesifik: peningkatan penanda inflamasi (ESR, CRP), anemia normositik, granulositosis, trombositosis (minggu ke 2-3), dan trombositopenia (dengan penyakit koroner parah), transaminitis ringan (40%) dan peningkatan bilirubin (10%) Ekokardiogram untuk mendeteksi aneurisma koroner (4% dengan terapi imunoglobin intravena (IVIG), 20-25% tidak dirawat atau dengan aspirin saja), gangguan fungsi jantung, penyakit katup jantung, dan efusi perikardial. Dilakukan saat diagnosis, 2 minggu, dan 6-8 minggu setelah diagnosis pada kasus yang tidak rumit. Pada pasien dengan aneurisma, pengawasan secara berantai dengan ekokrdiografi Pada penyakit kronik, menguji stress, angiografi, CT spiral, dan/atau MRI jantung dapat dibutuhkan untuk memeriksa atau mengawasi penyakit.Perawatan Aspirin 30-100 mg/kg per hari untuk 4 hari, dan setelah itu 3-5 mg/kg per hari. Jika tidak ada aneurisma koroner, perawatan dapat dihentikan setelah inflamasi berhenti. Jika terdapat risiko sindrom Reye, vaksin influenza tiap tahun harus diberikan jika ada penggunaan jangka panjang Gammaglobulin intravena (2 mg/kg) dalam 10 hari sejak dimulainya penyakit. Penanganan lanjutan dapat dicoba pada kasus resisten. Ingatkan pasien untuk datang kembali jika terdapat aneurisma atau inflamasi yang berlanjut. Pada penyakit yang sukar sembuh, agen lain seperti metilprednisolon atau infliximab (agen anti TNF) dapat dipertimbangkan Pada penyakit kronik, pasien dengan aneurisma raksasa, karena risiko trombosis koroner, dapat dipertimbangkan antikoagulan atau terapi trombosit tambahan. Pada sebagian kecil pasien, dibutuhkan pembedahan bypass arteri koroner (CABG), intervensi koroner perkutaneus (PCI), atau bedah katup jantung.Diagnosa banding Penyakit Kawasaki: penyakit dan kelainan dengan temuan klinis yang mirip Infeksi virus (campak, adenovirus, enterovirus, virus Epstein-Barr) Demam scarlet Staphylococcal scalded skin syndrome Sindrom syok toksik Limfadenitis bakteri pada leher Reaksi hipersensitivitas obat Sindrom Steven-Johnson Juvenile reumatoid artritis Rocky mountain spotted fever Leptospirosis Reaksi hipersensitivitas merkuri (acrodynia)

Vaskulitis pembuluh darah kecil dan sedang Nodosa poliarteritis dan vaskulitis Churg-Strauss mengenai pembuluh darah sedang dan besar Keduanya dapat berkomplikasi dengan keterlibatan arteri koroner atau miokarditis, yang memiliki prognosis buruk untuk kelangsungan hidup Adanya penyakit jantung merupakan indikasi terapi siklofosfamidSindrom Churg-Strauss Ini merupakan penyakit vaskulitis sistemik dengan karakteristik alergi rinitis, asma yang sudah lama, eosinofilia darah, dan infiltrat eosinofilik paru. Biasanya saraf kutan dan perifer biasanya umum terlibat. Puncak dimulainya pada usia 38 tahun, tapi dapat muncul selama masa dewasa, dan biasanya didahului dengan tahap prodromal alergi. Antibodi anti-neutrofil sitoplasmik (ANCA) muncul pada 38-59% pasien, biasanya pada subtipe mieloperoksidase.Poliarteritis nodosa Vaskulitis ANCA-negatif Memiliki karakteristik arteritis mesenterik (sakit di perut, kehilangan berat badan), livedo retikularis, adanya keterlibatan ginjal (hipertensi) dan saraf perifer Antigen Hepatitis B positif pada pada 30% kasus; hepatitis C dan leukemia hairy cell juga tampak pada beberapa kasus; pasien ini membutuhkan perawatan terapeutik yang berbeda. Angiografi selektif tetap menjadi standar emas untuk diagnosa

Vaskulitis pembuluh darah kecilVaskulitis ANCA positif Wegener granulomatosis dan poliangiitis mikroskopik merupakan vaskulitis ANCA positif pembuluh darah kecil Pauci-immune glomerulonefritis biasa terjadi pada keduanya Wegener granulomatosis jarang menyebabkan perikarditis dan arteritis koroner (10-20% kasus ante-mortem), Itu dapat menyebabkan MI dan kematian mendadak. Poliangiitis mikroskopik dapat terkomplikasi dengan terlibatnya arteri koroner atau miokarditis, yang memiliki efek utama pada prognosis.

Ankilosing spondilitis Insidensi 0,1-1%; 1-2% diantara individu dengan human leukosit antigen (HLA) B27. Pada 10-20% derajat satu positif HLA-B27 menderita penyakit ini. Laki-laki : perempuan = 3:1 Biasanya terlihat di orang Eropa Utara. Dimulai pada masa remaja akhir / dewasa muda Seronegatif spondiloartropati lain termasuk arthritis reaktif (Reiter sindrome), dan semua yang berhubungan dengan psoriasis dan penyakit bowel inflamasi.Keterlibatan jantung Biasanya bermanifestasi lambat; kadang mendahului penyakit sendi Regurgitasi aorta (1-10%) penyebab: (1) aorta asenden (1-10% kasus); (2) fibrosis katup aorta yang menyebabkan penebalan, nodularitas dan cusp menjadi pendek Penebalan leaflet katup mitral anterior, jarang menyebabkan regurgitasi mitral Fibrosis katup aorta dan mitral menghasilkan benjolan subaorta pada ekokardiografi Perikarditis ( 1,054. Tanda-tanda pada siku dan ibu jari5. Skoliosis melampaui 20o atau spondilolistesis6. Perpanjangan lengan