Ateneo Policlínica

14 de julio 2011Caso clínico

Breve revisión

Caso Clínico• FP_ 49 años. SM. Ex-obrero de la construcción

Diestro. Primaria completa.• AF_ sin AF patológicos a destacar.• AP_

• Tabaquista intenso. – IPY 70. • EPOC leve - Dg espirométrico. (sin tto)• HTA buen control - Enalapril 10mg día.• Enolista intenso (4 l/día) - Abstinencia 2

años

Enfermedad actual

• Control Ataxia (junio 2011) - 1era consulta 01/09

• Refiere trastorno de la marcha, “inestable”, de tipo ebriosa, lentamente progresiva de 3 años de evolución, estabilizada a partir de abstinencia.

• Agrega al año alteración de la coordinación en MMSS. En concomitancia relata temblor cinético y postural de manos y dedos.

• Presentación clínica simétrica.

Enfermedad actual

• Niega: disartria, oscilopsia o vértigo. Niega afectación del resto de pares craneales. Niega afectación de FAI y del sector espinal.

• Paciente autoválido e independiente. Niega caídas.

• Cuadro actual estable en últimos 2 años a partir de abstinencia y tratamiento complejo B.

Examen físico• Vigil, atento y orientado en T, E y P.

• Func. alta integración normales. Minimental 29/30

• PC: se destaca: II par normal. Oculomotricidad se destaca la ausencia de flutter, opsoclonus o nistagmus. Oculomotricidad intrínseca normal. Ausencia disartria y resto de PC normales.

• SE: TONO: hipotonía de 4 MM. Stewart-Holmes positivo bilateral. Temblor postural y cinético.

• FUERZAS: conservadas. ROT: Hiporreflexia de 4 MM simétrica. Tricipital pendular. Cutáneo-plantar en flexión bilateral.

• Coordinación: dismetría y telebradiquinesia de 4 miembros.

Adiadocoquinesia

Examen físico

• SENSIBILIDAD: conservada.

• Estática: aumento de la base sustentación, danza tendinosa y oscilaciones. Ausencia de Romberg.

• Marcha: oscilante y titubeante con MMSS separados, tipo ebriosa, con aumento de la base sustentación. Dificultad en el giro.

• Video

SíndromesSíndrome cerebeloso vermiano

Síndrome cerebeloso hemisférico, bilateral y homogéneo .

Cerebelo órgano por presentarse con indemnidad de vías largas y sin compromisos de otras funciones.

SD Cerebeloso global o mixto de evolución crónica, prob. Secundario.

Encare clínico• Diagnóstico presuntivo:

Ataxia cerebelosa de evolución crónica, de comienzo en el adulto, adquirida.

En paciente de 49 años enolista intenso.

Prob. etiología tóxica (alcohólica)

DiferencialesDiferenciales

Debiendo descartar otras causas secundarias de ataxia cerebelosa como:

Paraneoplásicas, Enf. Desmielinizante, HipoTiroidismo, Farmacológicas (DFH - Amiodarona),

Enf. celíaca, Déficit vitE.

No pudiendo descartar de inicio etiologías primarias degenerativas (SCA, FXTAS).

Solicita: Imagenología craneo.Serología (RPR, FTA, TSH, CEA

Ca19-9, PSA, FyEH, crasis, antigliadina, antiendomisio, anti/ Yo, Ri, hu)

TAC tórax-abdomen.

Encare clínico• Conducta:

• Fisioterapia para rehabilitación de la marcha

• Suspensión de adicción OH.• Complejo B.

• Se recibe: • RPR y FTA normales• FyEH y crasis normales• TSH, T3 y T4 normales• TAC cráneo con elementos de involución

encefálica difusa y atrofia cerebelosa.• Pendientes CEA, Ca 19-9, PSA, TAC tx-abd.

Breve revisión• Palabras clave:

• Cerebelo, degeneración, Alcohol, alcoholismo, ataxia, atrofia.

• Artículos encontrados sobre:• Alcohol y sistema nervioso central• Ataxias secundarias• Cerebelo, alcoholismo y abordaje• Degeneración cerebelosa alcohólica

(ratas)

Breve revisión• Su incidencia es muy elevada - casi

el 27% de los alcohólicos y del 32 al 38,6% de los que presentan síndrome de Wernicke-Korsakoff / y puede aparecer de forma aislada o asociada a otros procesos relacionados con el alcoholismo.

• Se afectan más los hombres que las mujeres.

Breve revisión• La atrofia cerebelosa que ocurre en el

alcoholismo crónico posiblemente guarda relación con el déficit de tiamina más que con el efecto tóxico directo del alcohol (si bien se han descubierto múltiples efectos tóxicos directos del OH sobre Purk).

• El cuadro clínico se instaura lentamente, con inestabilidad troncal, ampliación de la base de sustentación y marcha atáxica.

• Existe concomitancia en 60% con PNP sensitiva

Breve revisión• Las lesiones anatomopatológicas consisten en

la degeneración de todos los elementos neuronales de la corteza cerebelosa, particularmente de las células de Purkinje, limitada topográficamente a las zonas anterior y superior del vermis, y en casos avanzados a los lóbulos anteriores.

• En alcohólicos crónicos se observa con frecuencia atrofia de la porción anterior del vermis superior y áreas adyacentes de los hemisferios cerebelosos.

• Macroscópicamente, existe adelgazamiento de las laminillas cerebelosas y ensanchamiento de los surcos en el vermis rostral, menor grado, en la cara superior de los hemisferios cerebelosos en zonas adyacentes al vermis.

• Microscópicamente, las lesiones son más intensas en las crestas de las laminillas que en la profundidad de los surcos

Tomografía craneoDisminución de volumen del cerebelo con ensanchamiento de los surcos de su superficie y agrandamiento de las cisternas de la fosa posterior y el cuarto ventrículo

Breve revisión

Breve revisiónEl único tratamiento es• Abstinencia alcohólica absoluta • Nutrición adecuada con suplementos

vitamínicos (sobre todo tiamina-vit B1)

• ¿Perspectivas terapéuticas?Breve revisión

Bibliografía

• Síntomas y signos en Neurología, M. Pebet, V. Soria. Oficina del Libro FEFMUR, año 2009.

• Neurology in Clinical Practice e-dition, 5th EditionBy Walter G. Bradley, DM, FRCP, Robert B. Daroff, MD, Gerald Fenichel, MD and Joseph Jankovic, MD

• Álcool e sistema nervoso central, Alcohol and central nervous system; Tissiana M. de Haes, Diego V. Clé, Tiago F. Nunes, Jarbas S. Roriz-Filho, Julio C. Moriguti

• ATAXIAS CEREBELOSAS, Dr. Francesc Palau, Instituto de Biomedicina de Valencia, Consejo Superior de Investigaciones Científicas (CSIC).

• Efectos del alcohol etílico sobre el sistema nervioso, Armando Martínez Martínez, Alberto Rábano Gutiérrez, Departamento de Anatomía Patológica, Sección de Neuropatología, Hospital Clínico de San Carlos, Madrid. Laboratorio de Neuropatología, Fundación Hospital Alcorcón, Madrid.

• La degeneración cerebelosa alcohólica desde la Atención Primaria; J. ROSADO MARTÍN, C. CALVETE MODREGO, J. J. MUÑOZ TORREROS*

Breve revisión• Palabras clave:

• Ataxia, cerebelo, tratamiento.

• Artículos encontrados sobre:

Cochrane

Scielo

Medline

Lilacs

Terapéutica - perspectivas

Finally, we suggest that the administration of GBP could constitute an effective symptomatic treatment for the ataxia and the dysarthria caused by OPCA

[Au] Autor:Gazulla J; Benavente MI [Ad] Dirección:Servicio de Neurología, Hospital General San Jorge, Huesca, Spain. josegazulla@wanadoo.es [Ti] Título:[Improvements in the symptoms of olivopontocerebellar atrophy with gabapentin].

Terapéutica - perspectivas

Pregabalin was superior to placebo in the improvement of the cerebellar signs caused by CCA. Further studies are needed to confirm the present results.

Title Single-blind, placebo-controlled pilot study of pregabalin for ataxia in cortical cerebellar atrophy. Authors Gazulla J, Benavente I

Terapéutica - perspectivas

amantadina vs placebo en esquema doble ciego. se encontró una mejoría estadísticamente significativa con el fármaco.

Botez MI, Botez-Marquard T, Elie R, Pedraza OL, Goyette K, La­londe R. Amantadine hydrochloride treatment in heredodegenerative ataxias: a double blind study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1996; 61: 259-64.

Terapéutica - perspectivas

Buspirone is active in cerebellar ataxia of patients with cerebellar atrophy

[Au] Autor:Trouillas P; Xie J; Adeleine P; Michel D; Vighetto A; Honnorat J; Dumas R; Nighoghossian N; Laurent B [Ad] Dirección:Ataxia Research Center,

Hôpital Neurologique, Lyon, France. [Ti] Título:Buspirone, a 5-hydroxytryptamine1A agonist, is active in cerebellar ataxia. Results of a double-blind drug

placebo study in patients with cerebellar cortical atrophy.

Terapéutica - perspectivas

We suggest piracetam has a potential anti-ataxic effect in human cerebellar ataxia when used in considerably higher doses than those indicated for other purposes

[Au] Autor:Vural M; Ozekmekçi S; Apaydin H; Altinel A [Ad] Dirección:Istanbul University, Cerrahpasa Medical School, Department of Neurology, Movement

Disorders Unit 34303, Istanbul, Turkey. [Ti] Título:High-dose piracetam is effective on cerebellar ataxia in patient with cerebellar cortical atrophy.

Terapéutica - perspectivas

In conclusion, topiramate may be a new therapeutic option to treat cerebellar tremor and ataxia in patients with multiple sclerosis.

[Au] Autor:Schroeder A; Linker RA; Lukas C; Kraus PH; Gold R [Ad] Dirección:Department of Neurology, St. Josef Hospital, Ruhr-University Bochum,

Bochum, Germany. [Ti] Título:Successful treatment of cerebellar ataxia and tremor in multiple sclerosis with topiramate: a case report.

Terapéutica - perspectivasThese findings indicate the potential effectiveness of riluzole as symptomatic therapy in diverse forms of cerebellar ataxia. Classification of evidence: This study provides Class I evidence that riluzole reduces, by at least 5 points, the ICARS score in patients with a wide range of disorders that cause cerebellar ataxia

Neurology. 2010 Mar 9;74(10):839-45.Riluzole in cerebellar ataxia: a randomized, double-blind, placebo-controlled pilot trial.Ristori G, Romano S, Visconti A, Cannoni S, Spadaro M, Frontali M, Pontieri FE, Vanacore N, Salvetti M.

Ataxia terapéutica

En suma perspectivas terapeúticas (No MDE):

Gabapentina – Pregabalina

Memantina – amantadina

Topiramato

Buspirona

Piracetam

Riluzole

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Muchas graciasMuchas gracias

Dr. Federico Preve CoccoDr. Federico Preve Cocco