ATENEO CLÍNICO 12 de junio de 2014 CLÍNICO... · • En ausencia de síndrome meníngeo, síndrome ... Signos y síntomas de hipertensión endocraneana: cefaleas, náuseas, vómitos,

ATENEO CLÍNICO

12 de junio de 2014

Andrés Gaye, Mariana Legnani

HISTORIA CLÍNICA

HISTORIA CLÍNICA: Ficha patronímica

• Sexo femenino

• 19 años

• Empleada

• Diestra

• Secundaria incompleta

HISTORIA CLÍNICA: Antecedentes

• Antecedentes personales:

- Sobrepeso-obesidad

- Usuaria de ACO hasta hace 2 meses

• Sin antecedentes familiares a destacar

HISTORIA CLÍNICA: Enfermedad actual• Ingresa a Emergencia el 5/6/14.• Motivo de consulta: Cefalea y visión borrosa.• Enfermedad actual: Historia de 10 días de

evolución de cefalea holocraneana, a predominio fronto-orbitario, opresiva, de moderada intensidad, sin irradiaciones, que se acompaña de náuseas en algunas oportunidades y cede parcialmente con AINES v/o. A los 3-4 días agrega visión borrosa bilateral, de instalación progresiva, con fosfenos. No eclipses visuales, no alteraciones campimétricas.

Niega otros elementos neurológicos. No fiebre.

HISTORIA CLÍNICA : Examen físico

• De lo general se destaca: paciente obesa, sin elementos clínicos de inmunodepresión, en apirexia.

• En lo neurológico:- Agudeza visual disminuída: 6/10 bilateral- Edema de papila bilateral, con hemorragias

peripapilares- Sin elementos de irritación meníngea- Ni otros elementos de focalidad neurológica

AGRUPACIÓN SINDROMÁTICA

• Síndrome de hipertensión intracraneana subaguda.

• Síndrome sensorial visual deficitario.• En ausencia de síndrome meníngeo, síndrome

toxiinfeccioso, así como de otros elementos de focalidad neurológica.

• En paciente adulta joven, de sexo femenino, obesa, sin elementos clínicos de inmunodepresión.

DIAGNÓSTICO NOSOLÓGICO

• Lesión ocupante de espacio intracranenana• Trombosis venosa cerebral• Hipertensión intracraneana idiopática• Infección SNC• Otros: Neurolúes, Infiltración meníngea por

procesos tumorales: linfomatosos, carcinomatosos

PARACLÍNICA• TC de cráneo: normal.• Punción lumbar: manometría del LCR de 66 cmH2O.• LCR cristal de roca, Pandy negativo, Proteinorraquia:

0,23, Glucorraquia: 0,54 (Glicemia 0,85), sin leucocitos ni eritrocitos.

• Cultivo bacteriológico para gérmenes inespecíficos negativo

• VDRL/TPHA negativos.• Angio-RNM de cráneo: pendiente. • Rutinas sanguíneas normales. • VDRL en suero no reactivo. • Campo visual: pendiente.

PARACLÍNICA

• Ecodoppler transcraneano:

ARTERIACEREBRALMEDIAPREPUNCIÓN LUMBAR

PARACLÍNICA


ARTERIACEREBRALPOSTERIORPREPUNCIÓN LUMBAR

PARACLÍNICA


ARTERIACEREBRALMEDIAPOSTPUNCIÓN LUMBAR

PARACLÍNICA


ARTERIACEREBRALPOSTERIORPOSTPUNCIÓN LUMBAR

DIAGNÓSTICO MÁS PROBABLE

• HIPERTENSIÓN INTRACRANEANA IDIOPÁTICA• Se inicia acetazolamida v/o a las 24 horas del

ingreso, con dosis actual de 1250 mg/día, con buena tolerancia.

• Sin cefalea actualmente. Persisten trastornos visuales.

EVOLUCIÓN

• A los 4 días de tratamiento:

REVISIÓN DE LA PATOLOGÍA

HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL IDIOPÁTICA

DEFINICIÓN.

• Es un síndrome neurológico caracterizado por síntomas y signos de hipertensión intracraneal sin evidencias clínicas, de laboratorio, ni imagenológicas que sugieran un proceso expansivo intracraneal o hidrocefalia.

• Antes: Meningitis serosa, Pseudotumor cerebri, Hipertensión intracraneal benigna.

HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL IDIOPÁTICAEPIDEMIOLOGÍA.

. Es más frecuente en mujeres de edad media, en edad reproductiva, obesas o que hayan aumentado de peso en el último año, y/o con irregularidades menstruales (biotipo típico).. Baja incidencia:1-5 casos, cada 100.000 habitantes en la población general, que aumenta a 19-24 por 100.000 habitantes en el grupo de mujeres obesas con edades comprendidas entre 14 y 44 años.

HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL IDIOPÁTICAETIOPATOGENIA.. Etiología desconocida.. Alteraciones que pueden aumentar la presión intracraneana:- Aumento del volumen cerebral - Aumento de la producción de LCR- Aumento de la resistencia al drenaje del LCR- Aumento de la presión de perfusión cerebral (pérdida de autorregulación)- Aumento de la presión venosa cerebralVARIAS TEORÍAS SOBRE PATOGÉNESIS ORIENTAN HACIA ALTERACIÓN EN FUNCIONALIDAD DE SENOS VENOSOS; LO QUE CONDICIONA UN TRASTORNO EN EL DRENAJE DEL LCR

HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL IDIOPÁTICACLÍNICA.

Existen cuatro formas de presentación clínica:-1. Aparición de síntomas de hipertensión intracraneal (cefalea, náuseas, vómitos, diplopía)-2. Instauración aislada de síntomas visuales (oscurecimientos visuales fugaces, visión borrosa, disminución de la agudeza visual)-3. Coexistencia de síntomas de hipertensión intracraneal y visuales-4. Descubrimiento de un papiledema aislado en un examen oftalmológico de rutina.

HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL IDIOPÁTICACLÍNICA.

• Cefalea 94%• Eclipses visuales 68%• Tinnitus pulsátil 58%• Fotopsias 54%• Dolor ocular retrobulbar 44%• Diplopía 38%• Déficit visual 30%


DIAGNÓSTICO

• De exclusión.

HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL IDIOPÁTICACriterios de Dandy (1937) modificados (1985):1. Signos y síntomas de hipertensión endocraneana: cefaleas, náuseas, vómitos, edema de papila, alteraciones visuales.2. Sin signos focales neurológicos, excepto la presencia de un VI par uni o bilateral.3. Manometría de LCR aumentada, sin alteraciones citológicas, ni bioquímicas, ni otras anormalidades.4. Ventrículos cerebrales normales o disminuídos de tamaño, simétricos, demostrados originalmente por ventriculografía, actualmente por tomografía computada.

HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL IDIOPÁTICACriterios diagnósticos de hipertensión intracraneana idiopática. 1. Si existen síntomas, ellos sólo pueden deberse a hipertensión endocraneana o a edema de papila.2. Si existen signos físicos, ellos sólo pueden deberse a hipertensión endocraneana o edema de papila. 3. Manometría de LCR aumentada, mayor a 20 mmHg, medida con el paciente en decúbito lateral.4. Composición del LCR normal.5. Sin evidencia de hidrocefalia, masa, o lesión estructural/vascular, en RNM o TC con contraste para pacientes con biotipo típico; o en RNM o Angio RNM, para los demás pacientes.

6. Sin otras causas de hipertensión intracraneana identificadas.Deborah I. Friedman and Daniel M. Jacobson, Diagnostic criteria for idiopathic intracranial hypertension. Neurology 2002;59;1492-1495

HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL IDIOPÁTICACondiciones que pueden producir hipertensión intracraneana y enmascarar una hipertensión intracraneana idiopática:

Enfermedades médicas :

● Enfermedad de Addison

● Hipoparatiroidismo

● Enfermedad pulmonar obstructiva crónica

● Insuficiencia cardíaca derecha con hipertensión pulmonar

● Apnea obstructiva del sueño

● Insuficiencia renal

● Anemia ferropénica severa

● Sindrome de Guillain Barré

● ¿LES y otras EIAS?Deborah I. Friedman and Daniel M. Jacobson, Diagnostic criteria for idiopathic intracranial hypertension. Neurology 2002;59;1492-1495


Medicamentos● ATB: Tetracicilinas, Ácido nalidíxico, TMP-SMX.● Vitamina A y compuestos relacionados.● Esteroides anabólicos.● Corticoides: Prednisolona, Metilprednisolona, Beclometasona.● Hormona del crecimiento.● Litio.● Tamoxifeno.● ¿Anticonceptivos orales?Deborah I. Friedman and Daniel M. Jacobson, Diagnostic criteria for idiopathic intracranial hypertension. Neurology 2002;59;1492-1495


Obstrucción al drenaje venoso● Trombosis venosa cerebral.● Trombosis venosa yugular.

Deborah I. Friedman and Daniel M. Jacobson, Diagnostic criteria for idiopathic intracranial hypertension. Neurology 2002;59;1492-1495


PARACLÍNICA.

. Estudio de neuroimagen: TC cráneo c/ y/o s/contraste, RNM cráneo, Angio RNM o Angio TC con tiempo venoso.. Punción lumbar con manometría de LCR. Estudio citoquímico y bacteriológico del LCR.. Valoración oftalmológica: agudeza y campo visual.. Valoración sanguínea.

HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL IDIOPÁTICAPOSIBLES HALLAZGOS IMAGENOLÓGICOS:• Aplanamiento del globo ocular.• Tortuosidad horizontal del nervio óptico.• Distensión del espacio subaracnoideo perióptico de

forma bilateral.• Silla turca parcialmente vacía, precedido de imagen de

concavidad de la hipófisis.• Aumento de ambas cisternas trigeminales con

remodelación ósea del cavum de Meckel.• Hiperintensidad de surcos, principalmente en la

convexidad frontal y occipital bilateral.• Sin consenso sobre existencia de edema cerebral.

Silla turca vacía (flechas). RM de cráneo sagital TSE-T1 . Ampliación y remodelación ósea de la silla turca ocupada por LCR, en mujer de 75 años con HII que presentaba cefalea y edema de papilas.References: Radiodiagnóstico, Hospital Universitario Severo Ochoa - Leganés/ES

Distensión del espacio subaracnoideo perióptico (flechas) que se apreciaba en la misma paciente de la figura anterior. RM de órbitas, axial TSE-T2. References: Radiodiagnóstico, Hospital Universitario Severo Ochoa - Leganés/ES

Distensión del espacio subaracnoideo perióptico (flechas). RM de órbitas coronal STIR. Clínicamente la paciente presentaba disminución de la agudeza visual y papiledema a la exploración. References: Radiodiagnóstico, Hospital Universitario Severo Ochoa - Leganés/ES

Aumento de la tortuosidad del nervio óptico (flecha) . Imagen axial TC cráneo. References: Radiodiagnóstico, Hospital Universitario Severo Ochoa - Leganés/ES

HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL IDIOPÁTICAHALLAZGOS CAMPIMÉTRICOS MÁS FRECUENTES.• Por técnica de Goldman, menos del 10% de los

pacientes tienen un examen normal.• Los tres defectos más frecuentemente hallados son: - aumento de la mancha ciega - constricción del campo visual - cuadrantanopsia nasal inferior.


TRATAMIENTO.

• El tratamiento se dirige a reducir la PIC, detener o prevenir la pérdida de la visión y a disminuir la sintomatología.

• Lo podemos dividir en tres escalas: conservador, farmacológico y quirúrgico.

HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL IDIOPÁTICATRATAMIENTO.

Conservador: -Dieta hiposódica, restricción hídrica.-Si existe factor precipitante, suspender el agente causal o tratar la enfermedad de base.-Hacer énfasis en la importancia de bajar de peso en caso de obesidad o sobrepeso.

HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL IDIOPÁTICATRATAMIENTO.Farmacológico:-Uso de diuréticos inhibidores de la anhidrasa carbónica como primer escalón terapéutico para intentar disminuir la producción de LCR por los plexos coroideos. La acetazolamida ha probado su eficacia en el 75% de los pacientes, en dosis objetivo de 1 a 2 g/día, pudiendo combinarse con diuréticos de asa-Corticoides v/o-Bumetanida (inhibe mecanismo de regulación de volumen de las células gliales)-Topiramato

HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL IDIOPÁTICATRATAMIENTO.

Quirúrgico:-Descompresión del nervio óptico

-Derivación lumbo-peritoneal/ ventrículo-peritoneal

-¿Colocación de stents en senos venosos transversos?


PRONÓSTICO, EVOLUCIÓN Y CONTROLES.

• Suele ser autolimitada aunque con tendencia a la recidiva.

• En el manejo de estos pacientes se recomienda el control oftalmológico mensual durante los primeros 12 meses, con monitorización del tamaño de la mancha ciega.

• Control periódico con ionograma y gasometría venosa.

HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL IDIOPÁTICABIBLIOGRAFÍA• Deborah I Friedman and Daniel M Jacobson, Diagnostic criteria

for idiopathic intracranial hypertension. Neurology, 59:1492-1495, 2002.

• Galgano M, et al. An update on the management of pseudotumor cerebri. Clinical Neurology and Neurosurgery 115: 252-259, 2013.

• Godoy NC, Macagno, MA, Pseudotumor cerebral. Publicación digital disponible en www. Clínica-UNR.org; 1-5.

• Rosenberg, G. Brain edema and disorders of cerebrospinal fluid circulation. Bradley´s Neurology of Clinical practice 6th edition; Ch 59; 1377-1395.

• Walker RWH, Idiopathic intracranial hypertension: any light on the mechanism of the raised pressure?. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 71:1-5, 2001.

• Wall M. Idiopatic Intracranial Hypertension. Neurol Clin, 28 (3): 593-617, 2010.

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