Asuhan Keperawatan Anak dengan Hirschprung

Anita Apriliawati, Ns., Sp. Kep.An

Anatomi Sistem Pencernaan

Definition Hirschsprung's disease is a condition that affects the

large intestine (colon or large bowel) and causes problems with passing stool.

It's present when a baby is born (congenital) and results from missing nerve cells in the muscles of a portion of the baby's colon.

Penyakit Hirschprung ditimbulkan karena kegagalan migrasi kranio-kaudal dari cikal bakal sel ganglion sepanjang usus pada minggu ke 5 sampai minggu ke 12., yang mengakibatkan terdapatnya segmen aganglionik

Children with Hirschsprung's disease can be constipated or have problems absorbing nutrients from food.

In severe cases of Hirschsprung's disease, a newborn child experiences an obstructed colon and is unable to have a bowel movement.

In mild cases, doctors may not detect the disease until later in a child's life.

Penyakit Hirschsprung 5 kali lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki. Penyakit ini kadang disertai dengan kelainan bawaan lainnya, misalnya sindroma Down.

Sign & Symptoms Pada bayi yang baru lahir :segera setelah lahir, bayi tidak

dapat mengeluarkan mekoniumtidak dapat buang air besar dalam

waktu 24-48 jam setelah lahirperut menggembungmuntahmalabsorbsi.

Sign & Symptoms Pada anak :Failure to thrive (gagal tumbuh)Nafsu makan tidak ada

(anoreksia)Kolon yang teraba

Barium enema: The contrast material outlines a bowel segment without ganglions (arrows), above which prestenotic dilatation is visible.

Pemeriksaan Penunjang

• Barium enema : pemeriksaan ini dapat ditemukan daerah transisi, gambaran kontraks usus tidak teratur, enterokoltis pada segmen yang melebar, retensi barium setelah 24-48 jam

• Foto polos abdomen : memperlihatkan usus melebar / gambaan obstruksi usus rendah.

• Manometri anorektal : mendeteksi reflek relaksasi dari internal spingter setelah distensi lumen rektal

• Biopsi isap : Mengambil mukosa & submukosa dengan alat penghisap untuk mencari sel ganglion

• Biopsi otot rektum : Pengambilan lapisan otot rectum

• Colok anus : Jari akan merasakan jepitan dan pada waktu ditarik akan diikuti dengan keluarnya udara dan mekonium atau tinja akan menyemprot

Klasifikasi

1. Hirschsprung segmen pendek Segmen aganglionisis mulai dari anus sampai sigmoid.

2. Segmen panjang Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus.

Penatalaksanaan1. Konservatif

Pada neonates dilakukan pemasangan sonde lambung serta pipa rectal untuk mengeluarkan mekonium dan udara

2. Tindakan bedah sementaraKolostomi pada neonatus

3. Tindakan bedah definitifMereksesi bagian usus yang aganglionosis dan membuat anastomosis

Komplikasi

1. Obstruksi usus2. Konstipasi3. Ketidakseimbangan elektrolit4. Enterocolitis5. Striktur anal dan inkontinensia

(post operasi)

Tindakan Pembedahan Kolostomi (sementara) >6 bulan pembedahan ke 2

Prosedur Duhamel’s Retro Rectal Pull Through :Penarikan kolon normal ke arah bawah dan menganastomosiskannya ke belakang usus aganglionik, membuat dinding ganda.

Prosedur Swenson’s Retro Sigmoidectomy : end to end, memotong aganglionik

Prosedur Soave’s Endo Rectal Pull Thrrough : Membiarkan dinding otot dari segmen rektum tetap utuh kemudian kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus tempat dilakukannya anastomosis antara kolon normal & jaringan otot kolon rektosigmoid yang tersisa

Soave’s Endo Rectal Pull Thrrough

Duhamel’s Retro Rectal Pull Through

Daiganosa keperawatan (pra bedah)Perubahan nutrisi : kurang dari kebutuhan

tubuh b.d intake tidak adekuat

Konstipasi b.d ketidakmampuan kolon mengevakuasi feses

Risiko devisit volume cairan b.d intake tidak adekuat

Cemas orang tua b.d kurang pengetahuan ttg penyakit dan terapi

Diagnosa Keperawatan (pasca bedah)Nyeri b.d insisi pembedahan

Risiko infeksi b.d kontaminasi feses, kurang pengetahuan keluarga dalam merawat klien

Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan terpajan dari feses sekunder akibat kolostomi atau ileostomi

Perawatan Kolostomi1. Siapkan alat untuk pelaksanaan kolostomi2. Cuci tanggan3. Jelaskan pada anak dan orang tua prosedur yg

akan digunakan4. Lapaskan kantung kolostomi dan lakukan

pembersihan daerah kolostomi5. Periksa adanya kemerahan dan iritasi6. Pasang kantung kolostomi di daerah stoma7. Tutup dan lakukan fiksasi dengan plester8. Cuci tangan

ANITA APRILIAWATI2011

Atresia Ani/Anus Imperforata /Anorectal Malformation

·Atresia Ani mrp s/ kelainan malformasi kongenital dimn tdk lengkapnya perkembngan embrionik pd anus / tertutupnya anus scr abnormal / tdk adanya lubang tetap pd anus (Alimun,AH,2006)

·Atresia Ani adl ketdksempurnaan perkembangan embrionik pd distal usus shg mengakibatkan tertutupnya anus scr abnormal. Atresia ani mrp kelaianan bawaan yg mengakibatkan malformasi kongenital shg rektum tdk mempunyii lubang keluar. (Suriadi,Yuliani R.,2006)

Definisi

Epidemiologi

·Insiden Atresia Ani terjadi pd 1: 5000 kelahiran hidup.

·20-75% bayi menderita Anus Inperforata jg menderita anomali lain, dg malformasi saluran genitourinaria (20-54 % ) & fiistula trakeoesofagus 10% bayi.

·Adanya kelainan yg berhub.biasanya sbg penyebab kematian.

Faktor Kongenital Tdk diketahui

Ujung ekor berkembang menjadi kloaka (bakal genitourinari & struktur

anorectal)

Gangguan berhentinya perkembangan embrionik di daerah usus,rektum

bag,distal serta traktus urogenitalis (pada saat janina4-6 minggu)

Migrasi & perkembangan kolon,saluran urin & genetalia tdk sempurna (pd saat

janin 7-10 minggu) ATRESIA ANI

Terdapat fistula Tidak Terdapat fistula

Feses/mekonium keluar melalui vagina/uretra

Perempuan: melalui vagina (retrovaginal)

Laki-laki: melalui uretra (rectouretral)

Mekonium tidak keluar pada waktu 24-48 jam setelah

lahir

Letak Tinggi Rectum berakhir di

atas m.puborectalis, tdk

ada spingter internal. Biasanya dihubungkan dgn

fistula genitourinary (lubang anus

terpisah dg ujung rectum yg buntu)

IntermedietRectum di

bawah m.puborectalis, lekukan anus dan spingter

eksternal ada di posisi normal. Biasanya ada

fistula

Letak RendahPosisi rectum

normal, ada spingter eksternal & internal

yg berkembang baik, dg fungsi normal &

tdk ada hubungan dg saluran genitoury

(saluran anus/rectum bag,bwah

mengalami stenosis)

Tipe Atresia Ani

KOLOSTOMI

Tanda Gejala

Perut menggembung

Distensi abdomen

24-28 jam

Tidak bisa BAB (tidak bisa mengeluarkan mekonium setelah lahir) / keluar seperti pita

Muntah

Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh

Risiko kekurangan volume cairan kurang dari kebutuhan tubuh

Pemeriksaan Lab. & Diagnostik

·PF rectum (colok dubur) : Untuk memeriksa kepatenan rektal.·Melakukan pemasukan thermometer mel anus ,apakah terdapat anus imperforata atau tidak

Sinar X terhadap abdomen: Untuk menentukan kejelasan ke seluruhan bowel dan jarak pemanjangan kantung rectum dari spingter.

Ultrasound terhadap abdomen : Untuk melihat fungsi organ internal terutama dalam sistem pencernaan dan untuk mengetahui jarak pemanjangan kantung rectum dari spingternya.

Rontgenogram abdomen & pelvis: digunakan untuk mengkonfirmasi adanya fistula yang berhubungan dgn traktus urinarius.

•Setelah anak berusia 6 bulan sampai 2 tahun/ BB = 10kg.•Dilakukan “pulltrough” sacroperineal & abdominoperineal serta PSARP (posterior sagital anorectoplasti)

KOLOSTOMI

KOLOSTOMI Gangguan integritas kulit

Ansietas keluarga (orang tua)

DK : Gangguan integritas kulit b.d terpajan dari feses sekunder akibat kol ostomi Tujuan : Tidak terjadi gangguan integritas kulit.KH : kulit sekitar tempat kolostomi tetap utuh, penyembuhan luka tepat waktu, bebas dari kemerahan & iritasi.Intervensi :1. Gunakan kantong ostomi berukuran pas dengan barier kulit yang efektif (misalnya, Hollihesive, Stomahesive atau Comfed).2. Ganti kantong ostomi kapan pun kantong bocor atau diduga bocor. Periksa kantong setiap 2 jam.3. Kosongkan kantong ostomi kapan pun kantong penuh, misalnya saat seperempat atau sepertiga bagian.4. Ganti kantong ostomi sekurang-kurangnya sekali setiap 24 jam sampai area periostoma sembuh.5. Apabila ada kerusakan kulit terjadi lakukan terapi untuk luka sesuai indikasi. 

KOLOSTOMI

Ansietas keluarga (orang tua)

Ansietas keluarga (orang tua)

DK : Ansietas keluarga (orang tua) b.d kurangnypengetahuan tentang penyakit dan terapi yang diprogramkan Tujuan : Kecemasan keluarga (orang tua) dapat berkurang.KH : Keluarga dapat mengungkapkan pemahaman tentang penyakit dan terapi yang diprogramkan.

Intervensi :1. Jelaskan dengan istilah yang dimengerti oleh orang tua tentang anatomi dan fisiologi saluran pencernaan normal serta sifat penyakit anak. Gunakan media dan gambar agar lebih mudah dipahami.2. Beri jadwal pemeriksaan diagnostik pada orang tua.3. Beri informasi pada orang tua tentang pembedahan kolostomi. Gunakan alat Bantu visual mengenai kolostomi.4. Jelaskan kepada orang tua aktivitas yang diharapkan dan peristiwa selama periode pasca-operasi. Missal, kebutuhan intravena, pemeriksaan lab, penggantian balutan. Gunakan contoh alat. 

KOLOSTOMI

Ansietas keluarga (orang tua)

Risiko tinggi infeksi

DK : Risiko tinggi infeksi b.d prosedur pembedahanTujuan :1. pasien menunjukkan tanda-tanda penyembuhan luka tanpa bukti infeksi luka2. pasien tidak menunjukkan bukti-bukti komplikasiKH :1. Pasien tidak menunjukkan bukti-bukti infeksi luka 2. Pasien tidak menunjukkan bukti-bukti komplikasiIntervensi :1. Gunakan teknik mencuci tangan yang tepat dengan kewaspadaan universal lain, terutama bila terdapat drainase luka. 2. Pantau suhu tubuh secara teratur.3. Lakukan perawatan luka dengan hati-hati untuk meminimalkan resiko infeksi4. Jaga agar luka bersih dan balutan utuh5. Pasang balutan yang meningkatkan kelembaban penyembuhan luka (mis,balutan hidrokoloid)6. Ganti balutan bila diindikasikan, jika kotor, buang balutan yang kotor dengan hati-hati7. Lakukan perawatan luka khusus sesuai dengan ketentuan8. Bersihkan dengan preparat yang ditentukan 

KOLOSTOMI

Ansietas keluarga (orang tua)

Gangguan rasa nyaman: nyeri

DK : Gangguan rasa nyaman: nyeri b.d pembedahan Tujuan : Anak tidak mengalami nyeri atau penurunan nyeri sampai tingkat yg dpt diterima anak KH : Anak beristirahat tenang & menunjukkan bukti-bukti nyeri yg minimal atau tidak adaIntervensi :1. Berikan posisi yg nyaman2. Jangan menunggu sampai anak mengalami nyeri hebat untuk intervensi mencegah terjadinya nyeri.3. Hindari mempalpasi area operasi kecuali jika diperlukan.4. Pastikan kateter anak dipasang dengan benar, serta bebas dari simpul.5. Lakukan aktivitas dan prosedur keperawatan (mis:mengganti balutan, napas dalam, ambulansi) setelah analgesia6. Berikan analgesik sesuai ketentuan untuk nyeri7. Gunakan distraksi (aktivitas bermain)8. Pantau respon anak thdppengobatan 

KOLOSTOMI

Ansietas keluarga (orang tua)

Gangguan citra tubuh

DK : Gangguan citra tubuh b.d prosedur kolostomiTujuan : Anak akan mengalami peningka tan konsep diri.KH : dpt mengekspresikan tindakan kolostomi sesuai dg usia & melakukan perawatan diri.Intervensi:1. Tingkatkan & motivasi pelaksanaan aktivitas perawatan diri spt hygiene harian, berdandan, pemberian makan & berbusana.2. Anjurkan anak untuk mengekspresikan perasaannya tentang kolostomi.3. Pastikan pesepsi anak ttg citra tbhnya sendiri.Diskusikan pandangan anak thdp citra diri & efek yg ditimbulkan dr kondisi.4. Bantu anak melihat adanya perubahan citra tbh & persepsi anak thdp peubahan tsb.5. Dengarkan dg aktif masalah & ketakutan anak.. Diskusikan cara agar anak dpt berespon lebih adaptatif di masa dpn.6. Dorong mengungkapkan perasaan, menerima apa yg dikatakannya.Beri umpan balik positif thdp perilaku mandiri. 

Ansietas keluarga (orang tua)

Risiko kekurangan volume cairan kurang dari kebutuhan tubuh

DK : Risiko kekurangan volume cairan kurang dari kebutuhan tubuh b.d penurunan asupan, mual dan muntah Tujuan : Klien dapat mempertahankan keseimbangan cairanK H :- Output urin 1-2 ml/kg/jam- Turgor kulit baik- Membrane mukosa lembabIntervensi :1. Timbang berat badan anak setiap hari, pantau masukan dan pengeluaran cairan.2. Berikan cairan intravena, sesuai program.3. Pantau tanda-tanda vital.  

Ansietas keluarga (orang tua)

Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh

DK : Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh bd menurunnya asupan , mual & muntah Tujuan. : Kebutuhan nurtisi tubuh tercukupi.KH : Menunjukkan peningkatan BB, nilai laboratorium normal, bebas tanda malnutrisi.Intervensi :1. Pantau Input/ Output makanan / cairan.2. Kaji kesukaan makanan anak.3. Beri makan sedikit tapi sering.4. Pantau BB secara periodik.5. Libatkan orang tua, mis. membawa makanan dari rumah, membujuk anak u/ makan.6. Beri perawatan mulut sebelum makan.7. Berikan isirahat yg adekuat.8. Pemberian nutrisi secara parenteral, u/mempertahankan keb. kalori sesuai program diet.