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Apneas en el recin nacido y en el lactante
Dr. Alejandro Jenik
INTRODUCCIN
Se pueden establecer dos situaciones diferentes: la primera
corresponde a la apnea del
recin nacido (RN) prematuro, fenmeno especfico de su desarrollo
y que habitualmente
se resuelve entre las semanas 34 y 36 de edad gestacional. Otra
situacin diferente es la
apnea secundaria a una patologa especfica del RN (ya sea ste
prematuro o de
trmino), por ejemplo, sepsis, insuficiencia respiratoria o
hemorragia intracraneana.
Clasificacin de las etapas del sueo
Para poder comprender la influencia del sueo sobre la respiracin
debemos precisar los
distintos estadios del mismo.
Los estadios se clasifican de acuerdo con un conjunto de
variables caractersticas: la
actividad elctrica cerebral o electroencefalograma (EEG), la
actividad autonmica, la
actividad motora y el comportamiento.
Los estadios principales son:
1-Sueo
profundo
Tambin llamado sueo NREM (non-rapid eye movement:
movimientos oculares no rpidos), sueo sincronizado o
sueo con actividad de ondas lentas.
2- Sueo
Activo
(SA)
Denominado tambin sueo REM (rapid eye movement:
movimientos oculares rpidos) o sueo paradjico.
3- Sueo de
transicin
4- Sueo indeterminado
(SI)
Representado por cortos perodos que duran entre 1 y 3 minutos y
que se observan, por lo general, durante la
transicin de sueo NREM a sueo REM, y viceversa.
Se define como un estadio que no puede describirse de
acuerdo con las variables antes mencionadas.
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Distintas caractersticas de los estadios del sueo
Sueo NREM / Sueo Profundo / Sueo Sincronizado / Sueo de ondas
lentas Este estadio del sueo se asocia con ausencia de movimientos
oculares rpidos, sin
movimientos corporales excepto sacudidas y movimientos muy
espordicos de la
boca, tono muscular normal, disminucin de la variabilidad de la
frecuencia respiratoria en
el contexto de patrones de actividad elctrica cerebral
discontinua con ondas lentas de
alto voltaje.
La respiracin es regular, pero el volumen corriente y la
frecuencia respiratoria se
encuentran disminuidas, lo que deriva en un descenso del volumen
minuto respiratorio. El
estadio de sueo NREM comprende 4 etapas de acuerdo con la
profundidad del sueo,
que comienzan a diferenciarse entre los cuarenta y cinco y
noventa das de edad
cronolgica.
Sueo REM Sueo Activo - Sueo Paradjico
El sueo REM facilita el procesamiento de la informacin y la
maduracin cerebral.
Las alteraciones respiratorias son ms frecuentes durante este
estadio. Las
caractersticas ms importantes del sueo REM durante las primeras
semanas de vida
son la hipotona muscular y los movimientos oculares rpidos. Los
movimientos
corporales estn caracterizados por mioclonias benignas,
movimientos faciales y crisis de
chupeteo. Tambin se asocia con aumento de variabilidad de la
frecuencia cardiaca y
respiratoria. El EEG muestra frecuencias mixtas y de bajo
voltaje.
En el sueo REM existe un aumento del metabolismo y del consumo
de oxgeno. La
inhibicin de los msculos intercostales durante esta etapa
determina que se incremente
la tendencia de la caja torcica a colapsarse durante una
inspiracin normal y a
expandirse durante la espiracin (respiracin paradjica). La
hipotona de los msculos
de la va area superior, con persistencia de las contracciones
diafragmticas habituales,
predispone a las apneas obstructivas. Los prematuros, los recin
nacidos de trmino y los
lactantes hasta los seis meses se duermen en sueo REM. Lo
opuesto sucede con los
adultos.
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En el cuadro 1 se pueden observar las diferencias entre el sueo
REM y NREM.
NREM REM
Frecuencia cardiaca Regular irregular
Respiracin Regular irregular
Tono muscular Normal disminuido
Movimientos corporales Ocasionalmente sacudidas y
movimientos
bucales. presentes
Movimientos oculares Ausentes presentes
Ojos Cerrados cerrados
Electroencefalograma Irregular amplitud variable frecuencia
mixta
bajo voltaje desincronizado ondas rpidas
Cuadro 1: Diferentes caractersticas de las etapas del sueo
Distribucin del sueo REM-NREM
Durante los perodos prenatal y neonatal predomina el sueo REM.
El sueo NREM y el
sueo REM pueden diferenciarse a partir de las 27 semanas de edad
gestacional (EG) en
los prematuros clnicamente estables y con examen neurolgico
normal. Entre las 27 y 34
semanas de EG el sueo indeterminado contribuye con el 30 % del
tiempo total del sueo
(TTS). El mismo disminuye en forma significativa entre las 35 y
36 semanas de EG y
permanece estable hasta el trmino. Luego de las 31 semanas de
EG, un significativo
porcentaje del TTS est representado por el sueo REM.
Cercano al trmino, entre un 55% y un 65 % del TTS es sueo REM,
mientras que el
sueo NREM ocupa solo el 20 % del mismo.
Durante los primeros tres meses de la vida el 50 % del TTS est
ocupado por el sueo
REM y el otro 50 % por el sueo NREM. A partir de los tres meses
el sueo REM
comienza a disminuir y al ao de vida ocupa solamente el 30 % del
TTS. En la adultez el
sueo REM ocupa entre el 20% y el 25% del TTS. La figura 1
muestra los porcentajes que
los distintos estadios del sueo ocupan desde la semana 27 de EG
hasta los 24 meses de
edad cronolgica. La asistencia respiratoria mecnica no modifica
los estadios de sueo
en los prematuros que estn clnicamente estables.
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APNEA DEL PREMATURO
Conceptos iniciales
La Apnea del Prematuro (ADP) es el problema ms comn y recurrente
en los
prematuros. Su presentacin en los menores de 1.000 gramos de
peso de nacimiento es
universal.
Aunque los cientficos no pudieron an determinar con certeza si
la ADP tiene un impacto
importante en el desarrollo neurolgico del prematuro, no
realizar ninguna intervencin
cuando un paciente deja de respirar en la unidad de terapia
intensiva no es una opcin a
tener en cuenta.
La apnea del prematuro se acompaa de hipotona, bradicardia,
cianosis o palidez, pero
durante el perodo intercrtico el aspecto del beb es saludable.
Su temperatura corporal,
y los datos de laboratorio, son normales. El mayor riesgo de
muerte sbita que se
presenta en la poblacin de prematuros, no est dado por la
presencia de apneas. .
La patogenia de la apnea del prematuro no se conoce en su
totalidad, pero est
relacionada con una disminucin de la maduracin del centro
respiratorio.
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DEFINICIONES
Respiracin peridica
La respiracin peridica (RP) es un patrn respiratorio comn en los
prematuros y en los
lactantes de trmino que generalmente carece de significacin
clnica. Se define como la
sucesin de tres o ms apneas centrales cortas de 3 segundos de
duracin como mnimo,
separadas una de otra por hasta 20 segundos de respiracin
normal. Es ms frecuente en
los nios prematuros y disminuye progresivamente en el transcurso
del primer ao de
vida. La RP ocurre tanto en vigilia como en sueo REM y NREM,
pero es ms comn en
sueo REM. No se conoce la causa de la RP. Sin embargo, muchos
investigadores
sostienen que es una consecuencia de las oscilaciones de los
gases en sangre. El cuadro
1 muestra los distintos factores que pueden incrementar la RP en
los prematuros y
lactantes.
Cuadro 1 Distintos factores pueden incrementar la RP en los
prematuros y lactantes:
hipoxia
hipertermia
privacin de sueo
anemia
reflujo gastroesofgico
insuficiencia cardaca leve
La RP puede ir acompaada de variaciones peridicas de la SaO2
como puede
observarse en la figura 1. Esta cada rpida y peridica de la
SaO2, no puede ser
explicada por apneas de tan corta duracin. Se discute si la
variacin peridica de la
SaO2 podra ser causada por un cortocircuito idioptico de derecha
a izquierda a
travs de la circulacin fetal en forma peridica e
intermitente.
La RP es una causa frecuente de desaturaciones en los
prematuros, los das previos
al alta. Tambin la RP puede predisponer a eventos de aparente
amenaza a la vida
principalmente en prematuros dados de alta que presentan un
acelerado aumento de
peso y se presentan anmicos. Sin embargo, la mayora de las veces
la RP se
relaciona con la prematurez y no con los desrdenes clnicos.
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Figura 1: Neumografa en un recin nacido con respiracin peridica
y episodios de
desaturacin (gentileza del Dr. Alejandro Jenik )
Caractersticas de la RP
Es ms comn durante el sueo REM
Se presenta en el 90% de los prematuros de 28-29 semanas.
El aumento de la FiO2 la disminuye ( se indica cuando la RP se
acompaa de
bradicardia y/o desaturacin)
Puede predisponer a episodios de aparente amenaza a la vida
(ALTE) en
prematuros anmicos dados de alta
Apneas
Se denomina apnea a la ausencia de flujo areo en la va
respiratoria. Se denomina ADP
cuando la pausa respiratoria es igual o mayor de 20 segundos o
tiene una duracin menor
pero se acompaa de desaturaciones (SaO2 < o = 80%) o
bradicardia (< de 80 latidos
por minuto) en paciente hasta las 40 semanas de edad
postconcepcional.
Cuando el prematuro alcanza las 40 semanas de edad post
concepcional se pueden
incluir criterios adicionales.
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Cot y colaboradores definen bradicardia de la siguiente
manera:
Latidos por minuto
Primer mes < 80
Segundo mes < 70
Tercer mes < 60
Cuarto mes < 50
Frecuencia cardaca y flujo cerebral
En los prematuros, durante la apnea asociada a bradicardia de
80-120 latidos por minuto,
se describi una disminucin de la velocidad del flujo diastlico
evaluado en la arteria
cerebral anterior con tcnica de Doppler. Sin embargo, durante
los episodios de apneas
que se acompaan de frecuencias cardacas menores a 80 latidos por
minuto, se observ
una disminucin de la velocidad del flujo diastlico y sistlico.
Estos datos sugieren una
posible consecuencia hipxico isqumica cuando la apnea se
presenta con bradicardia
de < de 80 latidos por minuto en el prematuro vulnerable.
Breves pausa respiratorias de menos de 10 segundos de duracin,
autolimitadas y no
asociadas con hipoxemia o bradicardia pueden ocurrir en relacin
a:
sobresaltos
movimientos
defecacin
suspiros
maniobras de Valsalva
deglucin durante la alimentacin
Episodios prolongados de desaturacin han sido descriptos en
ausencia de apnea y/o
bradicardia en prematuros aparentemente sanos y ms
frecuentemente en aquellos con
enfermedad pulmonar crnica. Estos episodios podran representar
apneas obstructivas,
hipoventilacin o shunt intrapulmonar de derecha a izquierda. La
importancia de estos
episodios es poco clara. Sin embargo, episodios recurrentes de
hipoxemia han sido
asociados con retinopata del prematuro, enteritis necrotizante y
leucomalacia
periventricular.
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Clasificacin de las Apneas
Tradicionalmente las apneas se clasificaron en centrales,
obstructivas y mixtas.
Estudios realizados recientemente por A. Peliowski, de la
Universidad de Alberta, Canad,
demostraron en una poblacin de neonatos prematuros con apneas
que el 54% de stas
eran mixtas, 42% centrales y slo el 4% obstructivas. Estos
porcentajes se repiten en
forma similar en todos los estudios sobre apneas
Apnea central
Son centrales cuando hay ausencia de flujo areo y una cesacin
total de los esfuerzos
inspiratorios sin evidencias de obstruccin. ( figura 2)
Figura 2: Apnea central de 30 segundos de duracin con
desaturacin al final de la
misma (neumografa realizada por el Dr. Alejandro Jenik)
Apnea obstructiva
En la apnea obstructiva, el prematuro intenta respirar a travs
de una va area superior
colapsada, resultando entonces en movimientos del torax con
ausencia de flujo areo
nasal (figura 3). La obstruccin en el prematuro fue inicialmente
descripta por el Dr. Thach
de la Universidad de Washington en el ao 1996. Este autor y sus
colaboradores
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observaron que la frecuencia de apneas se incrementaba cuando se
produca una flexin
de la cabeza. Luego se observ que la obstruccin de la va area se
produca en
ausencia de la flexin de la cabeza. El sitio de colapso de la va
area ms frecuente en
los prematuros es la faringe, aunque tambin puede producirse a
nivel de la laringe.
Figura 3: apnea obstructiva. La linea gruesa significa que el
paciente se movi durante
el evento. (Gentileza del Dr. Alejandro Jenik)
Las apneas obstructivas se asocian con mayor cada del volumen
sanguineo cerebral, en
comparacin con las paneas mixtas y centrales. Los pacientes con
apneas obstructivas
mayores de 20 segundos de duracin tiene una alta incidencia
de:
Hemorragia endocraneana
Hidrocefalia
Asistencia respiratoria prolongada
Dficit neurolgico
Si bien las apneas obstructivas son infrecuentes, algunas causas
que aumentan el nmero de las mismas se detallan a continuacin:
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La flexin del cuello incrementa el nmero de apneas. Thach y
Stark observaron un incremento en el nmero de apneas cuando el
cuello de los bebes prematuros se flexionaba
Acodamiento u obstruccin del tubo endotraqueal
Obstruccin nasal del RN en luminoterapia por el cobertor de los
ojos.
Secresiones abundantes luego de intubaciones prolongadas.
Incoordinacin de la va area superior como parte de un compromiso
neurolgico.
Las apneas obstructivas parecen ser ms comunes en nios que han
tenido largas intubaciones. La presencia de un cuerpo extrao en la
va area superior por un tiempo prolongado, puede comprometer
significativamente la maduracin de la coordinacin motora
faringea.
Los experimentos en animales y en seres humanos han comprobado
la importancia de los
msculos geniogloso y geniohioideo para mantener permeable la va
area y se ha
observado que la disminucin del tono muscular permite que la
lengua protruya sobre la
pared posterior de la faringe. La hipotona de la va area
superior puede predisponer a
episodios de obstruccin parcial o completa en lactantes con
defectos neurolgicos
primarios, como pueden ser los lactantes con parlisis cerebral o
con sndrome de Down.
En los pacientes con parlisis cerebral, la obstruccin de la va
area puede presentarse
tanto durante el sueo como durante el estado de vigilia, y se
debe a un colapso
inspiratorio secundario a una hipotona severa de la orofaringe y
la hipofaringe. Se origina
una gran acumulacin de secreciones en la garganta, lo cual
produce infecciones
recurrentes de las vas areas superior e inferior. El mecanismo
de deglucin tambin
est comprometido frecuentemente, con la consecuente aspiracin de
secreciones a los
pulmones.
En el sndrome de Down, la obstruccin de la va area tiene lugar
durante el sueo. Esta
complicacin ocurre en un tercio a la mitad de estos nios. El
sitio principal de la
obstruccin es la base de la lengua. En algunos lactantes se
produce un colapso interno
de la hipofaringe y la epiglotis durante la inspiracin. En
otros, fundamentalmente en los
mayores de 1 ao, puede haber agrandamiento de las amgdalas y
adenoides que puede
contribuir a la obstruccin de la va area.
La obstruccin al flujo areo tambin puede ser secundaria a
tumores, traumatismos, por
ejemplo, estenosis subgltica posintubaciones prolongadas,
infecciones, como podra ser
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un crup viral, y malformaciones congnitas como en el sndrome de
Pierre-Robin, que
consiste en la asociacin de micrognatia, glosoptosis y paladar
hendido
Apnea mixta
Las dos situaciones que con ms frecuencia provocan apnea mixta
son el reflujo
gastroesofgico, en prematuros y lactantes, y la incoordinacin
del mecanismo de accin-
deglucin que se produce en los prematuros
La apnea mixta consiste en esfuerzos respiratorios obstructivos
a partir de apneas
centrales.
Figura 4: Apnea mixta de 35 segundos de duracin que comienza con
una apnea
central y prolongada por esfuerzos obstructivos respiratorios.
La bradicardia y la
desaturacin son secundarias a la cesacin efectiva de la
ventilacin durante la apnea
mixta. (Gentileza del Dr. Alejandro Jenik)
Mecanismo que obstruye la va area en la apnea mixta
El mecanismo responsable del cierre de la va area en la apnea
mixta es especulativo. Se consideran dos posibilidades :
Prdida del tono muscular en la va area superior seguido de
colapso y obstruccin.
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Contraccin del diafragma que induce a la obstruccin. Prdida del
tono muscular en la va area superior seguida de colapso y
obstruccin Hipoxemia Apnea central Prdida del tono muscular de la
va area detencin de la "orden central"
Colapso de la va area
Qu estmulo desencadena la prdida del tono muscular durante la
apnea central? a. Teora Butcher -Puech: un reflejo hipxico
producira una inhibicin de la neurona
motora, lo que llevara a una disminucin del tono de los msculos
de la va area
superior y a un colapso. Sin embargo, esta explicacin es
discutida, debido a que otros
investigadores muestran que a lo sumo algunos msculos de la va
area superior no se
veran afectados por la hipoxia y por otro lado que la hipoxia
aumentara la actividad de
los msculos responsables de mantener permeable la va area
superior .
B. La detencin del "manejo central" de la respiracin (como
ocurre con la hipocapnia
extrema). La causa inmediata es la disminucin del tono muscular
de la va area y el
colapso de esta.
Contraccin del diafragma induciendo la obstruccin
La obstruccin de la va area se debe a un desequilibrio entre la
contraccin de los
msculos respiratorios. Ante un estmulo, como la hipercapnia, el
diafragma se contrae
primariamente que los msculos de la va area superior
producindose una significativa
presin negativa en la va area que favorecera su colapso.
Consistentemente con esta
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hiptesis, es que los episodios centrales son, en casi todos los
casos cortos, y los
episodios largos (> 15 segundos) corresponden a apneas
mixtas.
En los prematuros, durante las primeras semanas del comienzo de
la alimentacin por
succin, es muy frecuente una incoordinacin del mecanismo de
succin-deglucin, que
puede provocar apneas, generalmente mixtas. Mathew evalu a 24
prematuros con
estudios poligrficos durante el inicio de la alimentacin por
succin, y observ que 15 de
ellos presentaron apneas de ms de 10 segundos de duracin, y 3
presentaron apneas de
ms de 20 segundos.
La elevada frecuencia de alteraciones cardiorrespiratorias,
durante las primeras dos
semanas del inicio de la alimentacin por succin, indica que el
control de la respiracin
durante la alimentacin, en la mayora de los recin nacidos
prematuros, es inmaduro a la
edad posconcepcional de 33-36 semanas.
Itani y col. evaluaron a 39 prematuros con apneas persistentes y
observaron que exista
una incoordinacin de la succin durante la alimentacin con las
apneas. Este grupo no
encontr casos de RGE en la poblacin estudiada.
Relacin entre apneas, bradicardia y desaturacin La bradicardia,
la apnea y la hipoxemia estn muy relacionadas en el RN prematuro.
Sin embargo, el mecanismo preciso de esta relacin es controvertido.
Si no se monitoriza el flujo areo nasal / bucal, las apneas mixtas
u obstructivas (en las cuales hay actividad torxica) sern
identificadas como episodios de bradicardia y/o desaturacin
Secuencia habitual: La mayora de la veces, la apnea (o
hipoventilacin) posiblemente acompaada de caida
en el volumen pulmonar, es el evento inicial que induce a la
hipoxemia.
La hipoxemia desencadena la bradicardia, va quimiorreceptores
carotideos y va vago
( en respuesta a la ausencia de insuflacin pulmonar).
El nivel de SaO2 previo a la apnea, tiene importante influencia
sobre el grado de
bradicardia. Por lo que mantener un SaO2 en el valor ptimo es un
recurso teraputico
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efectivo para prevenir o limitar episodios de bradicardia severa
que se pueden
acompaar durante el evento apneico.
APNEA Bradicardia Hipoxemia Secuencias menos habituales: Dentro
de las secuencias menos frecuentes se incluyen: La hipoxemia como
evento primario
La hipoxemia debido a un shunt de derecha a izquierda o la
displasia pulmonar pueden provocar depresin respiratoria y
bradicardia (respuesta bifsica a la hipoxia).
El reflejo quimiolaringeo puede desencadenar bradicardia y
apnea. La mucosa que
recubre el espacio interariitenoideo, en la entrada de la
laringe, contiene terminaciones
nerviosas especiales. Estos receptores son estimulados cuando
los fluidos se ponen en
contacto con la superficie de la mucosa y desencadenan
respuestas reflejas preventivas
de la aspiracin que incluyen deglucin, detencin de la
respiracin, cierre de la va area
y tos. Se denomin reflejo quimiolarngeo debido a que sus
receptores son ms sensibles
al agua que a solucin salina.
En algunos nios, un reflejo quimiolaringeo hiperactivo puede
desencadenar apneas y
bradicardia. Este reflejo desencadena pausas respiratorias en
distintas situaciones como
por ej. ADP, apneas mediada por RGE y apnea asociada a infeccin
respiratoria superior.
Mediante la introduccin del oxmetro de pulso, se observ que
durante la apnea puede
disminuir considerablemente la oxigenacin del paciente sin que
disminuya la frecuencia
cardaca ( p ej.: respiracin peridica).
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En resumen: En los prematuros, la interrupcin del esfuerzo
respiratorio no explica todos
los episodos de hipoxemia, debido a que existen otros mecanismos
que podran estar
involucrados, como por ejemplo la obstruccin de la va area
superior e inferior, una
alteracin de la ventilacin/ perfusin o el reflejo
quiomiolaringeo.
Contenido de oxgeno en la sangre arterial
En condiciones normales, del 98% al 99% del oxgeno presente en
la sangre se combina con la hemoglobina. Figura: Sa02 indica el
oxgeno (02) transportado por la hemoglobina arterial; Pa02 indica
oxgeno disuelto en el plasma arterial. El contenido total de oxgeno
incluye el oxgeno transportado por la hemoglobina arterial y el
oxgeno disuelto en el plasma. Todas las veces que la SaO2 cae, el
contenido arterial de oxgeno disminuye y el riesgo de hipoxia
tisular aumenta.
Monitoreo de la oxgenacin
El diagnstico de los episodios de hipoxemia en los prematuros,
en base a la observacin
clnica de la cianosis, es subjetivo.
El grado de cianosis depende de varios factores, y los ms
importantes son el nivel de
hemoglobina y el grado de perfusin perifrica de la piel.
Cuando se introdujeron los monitores que miden la presin parcial
de oxgeno
transcutneo (TcPO2), fue posible observar que muchos prematuros
presentaban
episodios de hipoxemia sin la respectiva pausa respiratoria, y
an sin que se produjera
interrupcin alguna del flujo areo en la va area.
98% - 99%
SaO2 PaO2
1%-2%
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Los valores de TcPO2 reflejan la presin parcial de oxgeno a
nivel del tejido celular
subcutneo arterializado ms que la oxigenacin arterial, y
dependen de:
Funcin miocrdiaca (Presin sistloca > a 35 mmHg)
Nivel de hemoglobina (hematocrito > 28 %),
pH arterial (>7.02)
Perfusin perisfrica.
De manera tal que puede ocurrir una severa cada en la TcPO2 sin
la correspondiente cada en la oxigenacin arterial.
Por consiguiente, slo a partir de la introduccin del oxmetro de
pulso se pudo obtener informacin objetiva de las cadas
intermitentes de la oxigenacin arterial.
Fig. saturmetro. Permite medir la sasturacin de oxgeno en la
sangre, en forma no invasiva, mediante la absorcin de dos
longitudes de onda ( roja e infrarroja) sensadas por un
fotodetector. El oxmetro de pulso evala en forma continua y no
invasiva la oxigenacin arterial de
manera mucho ms independiente de la funcin miocrdica o de la
pefusin perisfrica
que el monitor transcutneo de oxgeno. Sin embargo, requiere una
presin sistlica no
menor a 30 mmHg para operar adecuadamente.
El mtodo fue comparado y convalidado con respecto a muestras de
sangre arteriales en
neonatos y lactantes.
Una de las desventajas importantes de la oximetra de pulso es
que constituye un mtodo inadecuado para evaluar hiperoxemia.
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El Comit de Estudios Feto Neonatales de la Sociedad Argentina de
Pediatra realiz recomedaciones para el control de la Saturacin de
Oxgeno ptima en prematuros que fueron publicadas en Archivos
Argentinos de Pediatra Manejo de la FiO2 y Saturacin de Oxgeno en
RNPT El objetivo es evitar reiterados o frecuentes episodios de
hipoxia/hiperoxia para lo cual ningn recin nacido debe ser sometido
a variaciones bruscas de la FiO2, slo en respuesta a la lectura de
la saturacin del monitor de SpO2 Tener en cuenta: 1. El oxgeno: es
una droga con efectos adversos potencialmente importantes en RNPT y
en especial en los menores de 1500g y/o menores de 32 semanas de
EG. Es necesario evitar la hipoxia, pero sin causar hiperoxia, que
conduce a
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Cul es la saturacin de oxgeno normal en neonatos prematuros sin
falla respiratoria?
El rango normal de la lnea de base de la Sa02, medida durante la
respiracin espontnea
y alejada de episodios apneicos, es entre 93% y 100%, tanto en
los pacientes
prematuros como en los recin nacidos de trmino que no reciben
oxgeno.
El estudio de Southhall y colaboradores mostr que el 95% de los
pacientes sin dificultad
respiratoria, que respiran aire ambiente, con edad gestacional
entre 30 a 36 semanas,
durante su primera semana de vida, tienen una Sa02 entre 95.6% y
100 %.
Los episodios de desaturacin (Sp02 < 80% por > de 4
segundos) fueron detectados en
el 20% de los prematuros en el mismo estudio.
En contraste con la lnea de base de la Sa02 que se mantiene
constante independientemente de la edad gestacional, la incidencia
de episodios de desaturacin es inversamente proporcional a la edad
gestacional .
Posibles efectos teraputicos de la administracin de oxgeno
Menor incidencia de Sndrome de Muerte Sbita del Lactante (SMSL)
Estudios en prematuros con enfermedad pulmonar crnica, muestran que
si la Sa02, luego de completar la vascularizacin retiniana, se
mantiene > 95%, mediante la administracin de oxgeno, la
incidencia de SMSL es considerablemente menor que cuando el oxgeno
se administra en forma ms
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restringida y la SaO2 es < de 95%. La mayora de los nios
fallecidos por el SMSL muestran marcadores bioqumicos y tisulares
de hipoxia crnica.
Mayor aumento de peso El aumento de peso es significativamente
mayor si la Sa02 se mantiene por encima del 90%, que si se permiten
Sa02 ms bajas.
Disminucin de la Presin Pulmonar
El aumento de la Sa02 de 82 a 93% mediante la administracin de
oxgeno a bajo flujo resulta en una disminucin del 50% de la presin
de la arteria pulmonar.
Menos episodios de apneas intermitentes
El umbral de PaO2, a partir del cual se estabiliza la
respiracin, es 75 mmHg. Un estudio mostr una disminucin importante
del ndice de apneas cuando se aport oxgeno a bajo flujo (0.6 L /
min) a un grupo de prematuros que tena una saturacin < del 93%
respirando aire ambiental. En forma concomitante, hubo una
disminucin en la proporcin del tiempo durante el cual la Sa02 se
mantuvo < 85%.
En un estudio no controlado, que incluy a 33 prematuros con
episodios de cianosis graves y recurrentes y disminucin de la lnea
de base de la saturacin durante el sueo, la administracin de oxgeno
suplementario (0.1 a 1.0 l/min) se asoci con una disminucin drstica
de estos episodios.
Anemia
Debemos considerarla cuando evaluamos el contenido de oxgeno por
saturometra.
El paciente anmico tiene menos molculas de hemoglobina que el
paciente normal. Por
ejemplo, consideremos un paciente anmico y otro normal, ambos
con una Sa02 cercana
al 100%. Aunque todas las molculas de hemoglobina en ambos
pacientes estn
transportando oxgeno, el contenido arterial total de oxgeno del
paciente anmico es
menor, debido a que tiene menos molculas de hemoglobina para
transportar oxgeno.
Entonces, el paciente anmico tiene mayor riesgo cuando aumentan
las demandas de
oxgeno o disminuye el suplemento del mismo. Conclusin: un
paciente anmico con
Sa02 dentro de lmites normales puede estar hipxico.
El oxmetro de pulso puede fallar en suministrar la SaO2 si la
hemoglobina cae por debajo
de 5 gm/dl.
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Episodios de desaturacin en prematuros en asistencia
respiratoria mecnica. Episodios transitorios y espontneos de
hipoxemia se observan con frecuencia en los
prematuros que habiendo superado su insuficiencia respiratoria
inicial (ej. Enfermedad de
Membranas Hialianas) requieren continuar con soporte
respiratorio debido a que
presentan un esfuerzo respiratorio pobre.
La mayora de estos episodios ocurre mientras los prematuros estn
tranquilos, los
mismos no se asocian con aumento de su actividad ni con ningn
problema clnico
agregado. Durante estos episodios, que duran desde breves
segundos a algunos minutos,
los prematuros requieren aumento de la concentracin del oxgeno
en forma transitoria y
de la frecuencia del respirador, o ambos parmetros.
Los repetidos episodios de hipoxemia, especialmente si se
acompaan de bradicardia,
pueden producir:
1. Depresin de las funciones neurolgicas, que incluyen
apneas
2. Aumento del riesgo de enteritis necrotizante
3. Reapertura del ductus
4. Hipertensin pulmonar.
5. Riesgo de retinopata del prematuro (al aumentar la
concentracin de O2)
-
25
Cules son los mecanismos implicados en estos episodios de
desaturacin?
Disminucin de esfuerzo respiratorio. La disminucin de
respiraciones
espontneas del prematuro, hacen que sea necesario aumentar
la
frecuencia respiratoria del respirador.
Hiptesis de Bolvar JM: La expiracin activa desencadena un
rapido
descenso de la Sp02. Una expiracin activa (debido a intento de
llanto o
a maniobra de Valsalva) induce a una disminucin del volumen
pulmonar, a un aumento de la resistencia pulmonar y a una cada
de la
compliance. Como consecuencia de stos cambios, disminuye el
volumen minuto respiratorio. La caja torxico de stos bebes
prematuros
es muy rgida como para mantener un volumen pulmonar normal al
final
de la expiracin. Se producira entonces, una tendencia al
colapso
pulmonar durante la expiracin, con hipoventilacin alveolar. La
hipoxia
alveolar producira: shunt intrapulmonar, desarrollo de
hipertensin
pulmonar y en consecuencia shunt extrapulmonar de derecha a
izquierda a travs de foramen oval.
Hiptesis de Dimaguila: Las observaciones en prematuros
ventilados
mostraban que el 80% de los episodios de hipoxemia comenzaban
con
un movimiento corporal asociado a una aceleracin del ritmo
cardaco.
Esta cardioaceleracin relacionada con el movimiento producira
una
respuesta refleja exagerada caracterizada por una disminucin
espontnea de la frecuencia respiratoria (disminucin del estmulo
a
nivel central) asociada con una disminucin del volumen tidal
(alteracin
de los mecanismos pulmonares).
Liberacin de sustancia P: activada por secreciones, produce
bronco-
obstruccin, cesacin espontnea de la respiracin y
bradicardia.
-
26
Recomendaciones para disminuir la frecuencia de los episodios de
hipoxemia:
a. La sedacin disminuira la intensidad de los esfuerzos
expiratorios,
ya sean estos generados por maniobras de Valsalva, as como
el
llanto.
b. Aumentar el PEEP y la Presin Inspiratoria lo suficiente como
para
prevenir el colapso de la va area, minimizar la hipoventilacin y
el
shunt intraalveolar en forma consecuente.
c. Colocar al bebe en posicin prona.
Estas estrategias pueden aliviar la hipoxemia y la
hipoventilacin
rpidamente. Sin embargo, luego de superado el episodio, se
deben
disminuir los parmetros del respirador rpidamente, para
evitar
episodios de hiperoxia e hipocapnia.
-
27
Epidemiologa de las Apnea del prematuro
Alden diagnostic apneas de ms de 30 segundos en el 84% de una
poblacin de 161
prematuros con peso inferior a 1.000 gramos.
La incidencia de apneas en los prematuros es inversamente
proporcional a la edad
gestacional como puede observarse en la figura 4.
Figura 5. Incidencia y duracin de la apnea de la prematuridad
segn peso y edad
gestacional al nacimiento
Incidencia
50 % de los RN con peso al nacer < 1.500 gramos
92 % de los RN con peso al nacer < 1.250 gramos
95-100 % de los RN antes de las 28 semanas de edad
gestacional
Evolucin temporal de las apneas
Inversamente proporcional a la edad gestacional
65% de los nacidos antes de las 28 semanas continan teniendo
apnea a las 36
semanas de edad postgestacional
16 % continan con pausas de apnea a las 40 semanas de edad
postconcepcional.
0
20
40
60
80
100
% p
rem
atu
ros
con
ap
nea
s
< 28 28-29 30-31 32-33 34-35
Edad gestacional al nacimiento (en semanas)
Proporcin de Prematuros con
Apneas Clnicamente Importantes
-
28
En un estudio realizado en un Hospital Universitario de Hamburgo
en el cual se realiz un
cuidadoso seguimiento de los prematuros con apneas y
bradicardia, la edad media de
aparicin de los episodios de apneas es de 30-36 horas en los
prematuros que no
requieren ARM. La edad media del ltimo episodio fue a las 36.0
+/-2.2 semanas de edad
postconcepcional y el nmero y gravedad de los episodios se
present al final de la
segunda semana de vida. .
-
29
Neuroanatoma del aparato respiratorio
Israel Alfonso, quien dirige el Departamento de Neurologa
Neonatal en el Childrens
Hospital de Miami, en su libro e-Neuroneonatologa, afirma que
para realizar un abordaje
racional de la causa de la apnea es indispensable comprender la
neuroanatoma de la
respiracin.
La respiracin normal se cumple por una interaccin equilibrada
entre varias estructuras
neurolgicas (Figura 1) y no neurolgicas.
Figura 1. Estructuras neurolgicas involucradas en la respiracin
normal. A mesencfalo, B: protuberancia, C: bulbo raqudeo, D: mdula
espinal. 1: quimiorreceptores; 2: grupo respiratorio dorsal en el
ncleo del haz solitario; 3: grupo respiratorio ventral en el
ncleo
ambiguo y ncleo retroambiguo; 4: neuronas motoras de vas
respiratorias superiores; 5: msculos de vas respiratorias
superiores; 6: centro frnico y nervio frnico; 7: diafragma; 8:
clulas del cuerno anterior y nervios de los msculos intercostales;
9:
msculos intercostales. (e-neuroneonatology. Israel Alfonso.
http: //pediatricneuro.com)
Respiracin normal
Una efectiva respiracin requiere el movimiento frecuente de una
suficiente cantidad de
aire que insuflen y exhalen los alvolos. Para que esto ocurra,
se deben presentar ciertas
condiciones:
1. La contraccin del diafragma debe ser enrgica y en el momento
adecuado.
2. La pared torcica no debe colapsarse.
3. La pleura visceral del pulmn debe estar en contacto con la
pleura visceral
formando una cavidad virtual.
-
30
4. La va area debe estar permeable.
5. El alvolo no debe permanecer distendido
La contraccin diafragmtica enrgica y oportuna depende de la
integridad de la unidad
frnico-diafragmtica (Figura 2). La pared torcica no se colapsa
debido a la integridad
estructural de la parrilla costal y a la contraccin eficaz y
adecuada de los msculos
intercostales. Las pleuras visceral y parietal permanecen en
contacto porque la tensin
interpleural negativa posee suficiente firmeza para
contrarrestar las fuerzas fsicas que
tienden a separarlas durante la expiracin. La va area alta se
mantiene libre debido a su
estructura rgida y a las contracciones eficaces y oportunas de
los msculos respiratorios
de las vas respiratorias altas. Los alvolos permanecen
distendidos por la constante
tensin interalveolar.
Estructuras neurolgicas involucradas en la respiracin normal. 1:
quimiorreceptores; 2: grupo respiratorio dorsal en el ncleo del haz
solitario; 3: grupo respiratorio ventral en el
ncleo ambiguo y ncleo retroambiguo; 4: neuronas motoras de vas
respiratorias superiores; 5: msculos de vas respiratorias
superiores; 6: centro frnico y nervio frnico; 7: diafragma; 8:
clulas del cuerno anterior y nervios de los msculos intercostales;
9:
msculos intercostales. ( e-neuroneonatology. Israel Alfonso.
http: //pediatricneuro.com)
Los centros respiratorios dorsal y ventral, ubicados a nivel del
bulbo raqudeo en el
sistema nervioso central, coordinan las contracciones del
diafragma, los msculos
-
31
intercostales y los msculos de la vas areas superiores. Los
mismos tienen conexiones
aferentes y eferentes.
Las conexiones eferentes conectan con el centro frnico, las
motoneuronas alfa de los
msculos intercostales y las motoneuronas de los nervios
craneales de los msculos de
las vas respiratorias superiores. Las contracciones de la
musculatura de las vas
respiratorias superiores y de los intercostales evitan el
estrechamiento de la va area
superior y el colapso de la pared torcica, que de lo contrario
ocurrira, por la presin
intratorcica negativa generada cuando se contrae el
diafragma.
A los centros respiratorios dorsal y ventral llegan muchas
conexiones aferentes. Las fibras
aferentes ms importantes provienen de un sensor situado en la
parte inferior del bulbo
raqudeo que monitoriza el pH del lquido cefalorraqudeo, el cual
depende de la pCO2 en
sangre y refleja el estado del equilibrio cido-bsico. Los
centros respiratorios
mencionados reaccionan a las seales de este sensor, modificando
la frecuencia e
intensidad de sus descargas. Los centros respiratorios dorsal y
ventral tambin reciben e
integran informacin con respecto al volumen pulmonar, flujo areo
(a travs de la va
respiratoria superior) y oxigenacin arterial mediante conexiones
del quinto y dcimo
nervios craneales. Adems, fibras procedentes de las estructuras
localizadas en la
protuberancia y en localizaciones superiores del sistema
nervioso central se conectan con
los centros respiratorios dorsal y ventral y ayudan a regular la
respiracin durante todas
las etapas del ciclo respiratorio, incluyendo el ritmo
respiratorio durante el sueo activo.
Durante el sueo activo, la respiracin no depende del pH del
lquido cefalorraqudeo
como ocurre durante la vigilia o el sueo tranquilo. Durante el
sueo activo el ritmo
respiratorio est dominado por las estructuras localizadas en la
protuberancia y el cerebro
-
32
FISIOPATOLOGA DE LA APNEA CENTRAL DEL PREMATURO
Evidencia de inmadurez central
El tiempo de conduccin cerebral cuantificado a travs de
potenciales evocados auditivos
es mayor en recin nacidos prematuros con apneas que en aquellos
que no las tienen.
Este hecho sugiere que los prematuros con apneas presentan mayor
inmadurez de la
funcin cerebral que la esperada para la edad gestacional.
El sueo y su relacin con las apneas
El RN tiene dos fases de sueo: el activo, durante el cual
presenta movimientos oculares
rpidos por lo que se denomina tambin sueo REM ( rapid eye
movement), y el tranquilo,
sin movimientos oculares. Los prematuros duermen alrededor de 18
horas diarias, en las
que el 80% de su sueo es activo. Durante el sueo activo
predominan los episodios de
apneas, lo cual produce una disminucin significativa de la
pO2.
Respuesta ventilatoria a la hipoxemia
Los adultos tienen una respuesta bifsica ante la hipoxia, pero
la ventilacin se mantiene
por sobre la lnea de base.
La respuesta ventilatoria del recin nacido tambin es bifsica,
con hiperventilacin inicial
seguida de una disminucin de la ventilacin por debajo de la lnea
de base.
Parece que esta respuesta paradjica desaparece luego de los
primeros das en el recin
nacido de trmino, pero en el prematuro persiste varias semanas o
meses, lo cual
depende de la edad gestacional. La depresin de la actividad
respiratoria frente a la
hipoxia se observa normalmente durante la vida fetal, pero
cuando persiste luego del
nacimiento puede explicar en parte la patogenia de las apneas
del prematuro y
posiblemente la muerte sbita. Aunque el mecanismo exacto que
explique la depresin
respiratoria ante la hipoxia no se ha dilucidado completamente,
existen algunas
especulaciones:
1. La disminucin de la PaCO2 durante la hiperventilacin
inicial.
-
33
2. Cambios en la mecnica pulmonar: la distensibilidad
pulmonar
disminuye durante la hipoxia pero el cambio es muy pequeo como
para
que justifique la hipoventilacin.
3. Fatiga muscular: el suministro insuficiente de oxgeno a los
msculos
respiratorios podra ser un factor, pero, en realidad, la
ventilacin
aumenta durante la hipoxia en respuesta a la CO2, lo cual
sugiere que la
bomba respiratoria es capaz de aumentar su trabajo.
4. Disminucin de la actividad de los quimiorreceptores
perifricos: esta
situacin tambin podra justificar la declinacin ventilatoria,
pero se
demostr en animales de experimentacin que la disminucin de
la
actividad de los cuerpos carotdeos no es responsable de la
hipoventilacin.
5. Depresin del SNC: la disminucin de la actividad del centro
respiratorio
debido a una depresin central es el mecanismo ms probable
para
explicar la respuesta ventilatoria disminuida ante la
hipoxia:
a. Depresin hipxica directa sobre el centro neuronal
respiratorio. Esto
es poco probable debido a que una disminucin mayor de la
concentracin de oxgeno durante la hipoxia produce una
estimulacin
transitoria de la ventilacin.
b. Liberacin de sustancias depresoras de la ventilacin:
endorfinas,
adenosina, prostaglandinas, dopamina y GABA.
Todas estas sustancias se producen y se liberan durante la
hipoxia.
Sustancias antagonistas del GABA y de la dopamina y
bloqueadoras
como el naloxano, la aminofilina y la indometacina aumentan
la
respuesta ventilatoria ante la hipoxia en diferentes
experimentos con
animales, con lo que, de esta manera, queda demostrado que
las
sustancias mencionadas tienen un efecto depresor de la
ventilacin.
6. Cambios en el flujo sanguneo cerebral: la disminucin del
flujo
sanguneo cerebral puede agravar la hipoxia a nivel del SNC y
producir
depresin respiratoria.14
7. Disminucin del metabolismo basal: los recin nacidos presentan
una
disminucin del consumo de oxgeno como respuesta a la
hipoxemia.
-
34
Este hecho podra explicar el no aumento de la pCO2 durante
la
depresin ventilatoria hipxica. Entonces, la disminucin en la
ventilacin no sera secundaria a una depresin respiratoria, sino
una
consecuencia de los bajos requerimientos de oxgeno. Este
mecanismo
protector est presente en el feto y puede persistir por algn
tiempo
luego del nacimiento.
La magnitud de la disminucin del metabolismo basal puede
explicar,
slo en parte, la disminucin de la respuesta ventilatoria durante
la
hipoxemia sostenida.
Estmulos aferentes al centro respiratorio
La actividad del centro respiratorio est influida por estmulos
aferentes
que llegan a l. Se infiere entonces que con el aumento de esos
estmulos los
episodios de apneas disminuyen. Se ha demostrado que la
estimulacin
cutnea suave disminuye el nmero de apneas aun por varios minutos
despus
de haber cesado la estimulacin.
Con la adecuacin de la temperatura del medio ambiente para que
el
prematuro mantenga una temperatura corporal entre 35,9 y 36,1C
se logra
una disminucin de los episodios de apneas. El mecanismo sera un
aumento
de los estmulos trmicos aferentes al centro respiratorio.
Reflejos gatillo
La estimulacin de los receptores que estn en las vas areas
superiores induce apneas en neonatos de menos de 35 semanas de
edad
gestacional. En la hipofaringe y la laringe hay receptores que
pueden
desencadenar apneas ante estmulos mecnicos y qumicos como leche
y agua
destilada, hecho que explica la apnea observada durante la
introduccin de la
sonda nasogstrica, la aspiracin de las vas areas superiores y
la
regurgitacin del contenido gstrico.
-
35
Existiran receptores alveolares que induciran la aparicin de
apneas
ante una insuflacin pulmonar importante. Asimismo, habra
reflejos
vasculares, los cuales, como consecuencia de una distensin
brusca de la
pared del vaso sanguneo, provocaran paro cardaco y respiratorio;
este
mecanismo podra explicar la apnea que se produce a veces durante
la
exanguinotransfusin. La zona de la cara inervada por el nervio
trigmino tiene
una marcada sensibilidad al calor y al fro, por lo que el
oxgeno
sobrecalentado o el muy fro pueden desencadenar apnea por
estmulo reflejo.
.
-
36
Apneas secundarias ( en prematuros y recin nacidos de
trmino)
Las patologas que pueden producir apneas secundarias en el
perodo neonatal son muy
numerosas, por lo que slo comentaremos las ms importantes
Patologa cardiorrespiratoria
Membrana hialina. El paciente pretrmino que cursa una enfermedad
de membrana
hialina (EMH) sin tratamiento con asistencia respiratoria
mecnica, puede presentar
apneas. Si esto ocurre, se est en presencia de una enfermedad
grave, con pronstico
ominoso de no mediar un tratamiento eficaz. Las causas de las
apneas se deberan a una
depresin del centro respiratorio por hipoxia y el agotamiento de
la dinmica respiratoria.
A su vez, en los pacientes tratados con presin positiva continua
en la va area, las
apneas pueden deberse a una sobredistensin alveolar. Durante el
perodo de
convalecencia, pueden observarse apneas secundarias a la
interrupcin temprana de la
asistencia respiratoria o a una obstruccin traqueolarngea
posextubacin.
Infecciones respiratorias. Las infecciones respiratorias por
Bordetella o virus sinsicial
respiratorio (VSR) en los lactantes dados de alta (especialmente
prematuros) pueden
causar apneas como un sntoma inicial.
VSR: Las apneas son predominantemente centrales. Se sugiere que
el VSR puede
incrementar la sensibilidad del reflejo quimiolaringeo. Diversos
autores encontraron
similitudes entre el reflejo quimiolaringeo y la apnea por VSR,
y demostraron que el VSR
produce una hiperestimulacin del mismo. Las citoquinas
(interleuquinas : IL-1, IL-6, y el
factor de necrosis tumoral: FNT) estn marcadamente elevadas en
las secreciones de
nios con infecciones respiratorias. Esta descrito que la IL-1
produce apneas y
profundizacin del sueo . EL FNT produce una respuesta
hipertrmica importante, la
que podra hiper-estimular al reflejo quimiolaringeo.
Las apneas tambin podran explicarse por la acumulacin de
secreciones bronquiales
que inducen hipoxemia y desencadenan tambin reflejos vagales. La
prematurez, la edad
cronolgica menor de 2 meses y la presencia de enfermedad
pulmomar crnica
incrementan las posibilidades de que los lactantes infectados
con el VSR presenten
apneas. El riesgo de asistencia respiratoria mecnica aumenta
significativamente en nios
que han presentado apneas recurrentes. Es muy importante
recalcar el hecho de que la
apnea puede ser el primer signo en una infeccin adquirida por
VSR en ausencia de otros
sntomas. Sin embargo el cuadro contextualiza la secuencia de
signos y sntomas que se
presentan ms frecuentemente en la infeccin por VSR. Entre el 10
y el 26 % de los
-
37
nios con infeccin por VSR presentan apneas. Los lactantes que
presentaron apneas
durante la infeccin por VSR, no repiten las mismas cuando se
recuperan de la infeccin.
Por lo tanto, no estara indicado el monitoreo domiciliario
cuando damos de lata a un nio
que present apneas por VSR. Excepto aquellos nios con apneas
pre-existentes o
anormalidades neurolgicas.
Cuadro: secuencia en la aparicin de signos y sntomas en los nios
con VSR.
Apnea
das
Apnea
das
Bordetella Pertussis: Las apneas en la infeccin por bordetella
pertussis se observan en
los lactantes menores de 6 meses. Frecuentemente se asocia con
el paroxismo de la tos,
pero tambin ocurre espontneamente, quizs relacionado con
estimulacin vagal. En un
estudio, las apneas se presentaron en el 16 % de los nios
menores de seis meses que
cursaron infeccin por bordetella. En otro estudio realizado en
Canad, las apneas se
presentaron en el 30% de los nios menores de 2 aos
hospitalizados por esta
enfermedad.
.
Displasia broncopulmonar. En los lactantes con displasia
broncopulmonar, la hipoxia
durante la alimentacin o el sueo puede adquirir mayor
importancia que en los que
padecen otras neumopatas crnicas, por lo que la vigilancia de
estos nios debe ser muy
minuciosa, ya que estn expuestos a crisis recurrentes de apneas
y muerte repentina.
-
38
Ductus permeable (DP). En los RN con DP, las apneas se explican
por la presencia de
edema pulmonar, ocasionado por el cortocircuito de sangre entre
la aorta y la arteria
pulmonar. Se postulan dos mecanismos por los cuales se producen
apneas. El primero
sera una disminucin de la distensibilidad pulmonar, cuya
consecuencia es la fatiga de
los msculos respiratorios. El segundo estara relacionado con
reflejos vagales
estimulados por el edema pulmonar.
Sepsis: La sepsis es una causa frecuente de apneas. stas
sobrevienen por depresin
directa del centro respiratorio. El mdico debe considerar la
posibilidad de infeccin
cuando la apnea aparece en los primeros das de vida. Despus de
la segunda semana,
la apnea puede ser secundaria a una infeccin bacteriana
nosocomial en nios internados
o a infecciones virales en general con compromiso de la va
area.
Reflujo Gastroesofgico y Apneas
Las Apneas del Prematuro (ADP) y el RGE son dos episodios que se
presentan con mucha
frecuencia en los prematuros. Sin embargo, la relacin causal
entre ambos episodios es
controvertida. Es ms, numerosos estudios clnicos refutan la
asociacin de las ADP con el
RGE. La creencia de que el RGE es la causa de estas apneas se
explica por la frecuente
administracin del cisapride en los prematuros con apneas. El Dr.
Robert Ward, de la
Universidad de Utah, en Estados Unidos de Amrica, realiz una
investigacin sobre el uso
del cisapride en cincuenta y ocho mil prematuros menores de
treinta y seis semanas de
edad gestacional. El 19% de stos (once mil prematuros) fueron
tratados con cisapride,
porque se sospechaba la presencia de RGE asociado con las
apneas, la bradicardia y la
desaturacin.
Sin embargo, la evidencia de esta relacin es circunstancial, e
incluye la observacin
de que la ADP ocurre ms frecuentemente en el perodo
inmediatamente post-prandial
cuando el reflujo tiene ms posibilidades de presentarse.
-
39
Argumento que refuta que las apneas sean secundarias al RGE
Un reciente estudio retrospectivo que analiz a 132 prematuros
< de 36 semana
concluy que la medicacin anti-reflujo no logr reducir la
frecuencia de apneas
Un estudio muestra que los prematuros con apneas, tratados con
xantinas en
forma exitosa, tenan ndices de RGE elevados con respecto a los
lactantes sin
apneas
El RGE y las ADP no estuvieron relacionados temporalmente en la
mayora de los
casos (estudios realizados con pHmetra como con impedancia
intraluminal)
El RGE es frecuente en los prematuros, en la mayora de los
casos, es
asintomtico, an cuando es importante.
En los casos en que se encontr una asociacin entre el RGE y las
apneas, la secuencia predominante de los episodios fue apnea
obstructiva seguida de RGE.
Los eventos cardio - respiratorios y el RGE son comunes en los
pacientes
prematuros. Sin embargo, salvo excepciones, los mismos no estn
temporalmente
relacionados cuando se estudia el RGE con impedancia
intraluminal.
Un reciente estudio muestra que el tratamiento con cisapride en
prematuros no
disminuy el ndice de apneas centrales ni obstructivas.
Recientemente, Christopher Slocum, Richard Martin y Susan
Orestein, publicaron un
artculo en la publicacin Pediatric Gastroenterology sobre la
relacin entre las apneas y
el RGE.
Ellos mencionan cuatro posibilidades de asociacin:
A Inmadurez Apnea Reflujo
A: La inmadurez es la causante de las apneas y el reflujo,
aunque no se observa relacin causal directa. En este contexto, las
apneas y el reflujo coinciden por casualidad, es decir, a veces el
reflujo precede a la apnea y otras veces la apnea precede al
reflujo
-
40
B Inmadurez
Apnea Reflujo B: A pesar de que la inmadurez es la causante
directa de algunos episodios de reflujo, las apneas tambin son una
causa importante del mismo. Por ejemplo, la hipoxia puede
desencadenar la relajacin del esfnter esofgico inferior. En este
caso, la apnea puede preceder o ser simultnea al reflujo C
Inmadurez
Apnea Reflujo C: A pesar de que la inmadurez puede ser la causa
directa de algunos episodios de apnea, el reflujo tambin es una
causa de la misma. Aqu pueden actuar los quimiorreflejos larngeos.
En este contexto, el reflujo puede preceder a la apnea o ser
simultneo a ella.
D Inmadurez
Apnea Reflujo A pesar de que la inmadurez puede ser la causa
directa de algunos episodios de apnea, el reflujo tambin es una
causa de la misma. Aqu pueden actuar los quimiorreflejos larngeos.
En este contexto, el reflujo puede preceder a la apnea o ser
simultneo a ella.
-
41
En un muy pequeo sub - grupo de prematuros, los episodios de
apneas pueden estar relacionados con el RGE. Las circunstancias que
nos obligan a pensar en esta situacin se resumen en el cuadro n:
:
LLeecchhee oo bbiilliiss eenn aassppiirraaddoo ddee
ffaauucceess//ttrraaqquueeaa dduurraannttee aappnneeaa
HHeemmaatteemmeessiiss
EEmmeessiiss ffrreeccuueennttee
VViissuuaalliizzaacciinn ddee llaarriinnggooeessppaassmmoo
AAppnneeaass rreessiisstteenntteess aa xxaannttiinnaass
EEnnffeerrmmeeddaadd ppuullmmoonnaarr pprrooggrreessiivvaa
Laringoscopa: laringoespasmo, laringomalacia en pared
posterior de la faringe se visualiza enrojecida, y hay presencia
de
macrfagos alveolares en el aspirado larngeo
Los investigadores Page y Jeffrey observaron que los prematuros
llegados al trmino
responden a una infusin de pequeos volmenes de solucin
fisiolgica o agua destilada
en la faringe, produciendo un aumento en el nmero de
degluciones. No obstante, no
observaron un aumento de las apneas. Estos autores sugieren que
las apneas y la
bradicardia tendran un origen en la laringe y no en la faringe.
Este mecanismo no se
observa durante la regurgitacin de pequeos volmenes de
lquido.
El reflujo inducira a apneas por dos mecanismos: Reflejo vagal
secundario a esofagitis y a motilidad esofgica anormal. Apneas
centrales / mixtas.
-
42
Reflujo estimulacin del reflejo quimiolaringeo laringoespasmo
apnea obstructiva. Las infecciones virales y el exceso de calor
tambin estimulan y prolongan el Reflejo Quimiolaringeo.
Puede la pHmetra detectar RGE en los pacientes prematuros?
pHmetra:
Un electrodo transnasal, que se ubica en el tercio inferior del
esfago, detecta en forma continua la frecuencia y duracin de los
episodios de exposicin cida.
Un episodio de reflujo cido se define cuando el pH < de 4 se
mantiene por un tiempo que oscila de 15 a 30 segundos.
El pH del tercio inferior del esfago en condiciones basales
oscila entre 5 y 6.
En el cuadro se observan las variables que cuantifican el
reflujo cido en la pHmetra (lmite normal superior) Lactantes
(n:509)
El nmero de episodios de reflujo diarios. 73
El nmero de episodios de reflujo que duran 5 minutos o ms
9.7
Indice de reflujo (% de tiempo pH < 4) < de 5
-
43
El IR es el parmetro ms importante del estudio debido a que el
mismo expresa la totalidad del reflujo expuesto a nivel del esfago.
IR clasificacin tratamiento 5% -10% leve medicacin exclusiva
10%-20% moderado la mayora de las veces se controla con medicacin
> 30 % severo muchas veces requieren ciruga.
Grfico de las oscilaciones del pH en el tercio inferior del
esfago. Estudio realizado en el Servicio de Gastroenterologa del
Departamento de Pediatra del Hospital Italiano.
Limitaciones tcnicas del estudio:
Si el pH gstrico es > de 4, los episodios de reflujo no sern
detectados por el
monitoreo convencional del pH esofgico, situacin que ocurre
entre el 25 y 40 %
del tiempo en los prematuros.
La presencia de una sonda durante el estudio en la va area
superior y en el
tracto gastrointestinal superior pueden alterar el curso natural
del reflujo. La sonda
en la cavidad bucal puede actuar como un objeto extrao,
provocando episodios
de deglucin, que pueden relajar al esfnter esofgico inferior y
producir RGE.
-
44
El reflujo post-prandial precoz no es detectable por la pHmetra,
debido a que el
contenido gstrico tiene un pH similar al del esfago que es de
5-7. Esto puede
ocurrir hasta dos horas luego de alimentar con leche al beb.
No tiene adecuada reproductibilidad. Dos estudios muestran que
existe una
considerable variacin de los resultados obtenidos en dos
phmetras realizadas al
mismo paciente en condiciones similares. Los padres manifiestan
que sus hijos,
con frecuencia, vomitan solo algunos das. No es sorprendente,
entonces, que
exista una variabilidad de caractersticas biolgicas tambin en
los resultados de
las phmetras y no problemas con la tcnica.
En conclusin, la reproductibilidad de un monitoreo de pHmetra de
24 horas en la
poblacin peditrica no es adecuada.
No evala el reflujo alcalino. Mitchell y colaboradores
estudiaron un grupo de RN
de trmino y prematuros y constataron que el pH gstrico < de 4
se present slo
en el 24,5% del tiempo que duraron las pruebas de pHmetra. Otro
estudio
realizado por el Dr. L Grant en el Royal for Sick Children de
Glasgow, Escocia
demostr en una poblacin de prematuros que el pH gstrico < de
4 se present
slamente en el 8 % del tiempo que duraron los estudios. Este
resultado sera
consecuencia de que los prematuros se alimentan con intervalos
muy cortos y que
la presencia de leche en el estmago tiene un efecto
neutralizante sobre el pH.
La phmera no predice el diagnstico de esofagitis. Se ha
comprobado una pobre
correlacin entre la gravedad del RGE cuantificado por la pHmetra
y los cambios
histolgicos compatibles con esofagitis en la porcin distal del
esfago.
No hay consenso entre los investigadores acerca de cul es el
valor anormal del
IR (porcentaje de tiempo que el pH es < de 4 en el tercio
inferior del esfago) en
los prematuros:
El Dr. Ewer, de la Universidad de Birmingham, Inglaterra,
sugiere un IR > del 5
% como anormal
-
45
El Dr. Davidson, de la Universidad de Adelaidea, Australia,
considera un IR > de
15 como patolgico.
Para la mayora de los investigadores, los valores de IR en
prematuros son
comparables con aquellos lactantes cuyos valores oscilan entre
5% y 10 %.
A modo de conclusin: Se sugiere interpretar y evaluar los
sntomas de RGE en forma clnica y no con pHmetra debido a que:
El RGE en los pacientes prematuros es mayoritariamente no
cido.
La mayora recibe leche cada 2 horas, que neutraliza el
contenido gstrico en la etapa postprandial precoz, cuando se
produce la mayor cantidad de reflujo.
El ndice de falsos negativos es del 19.2 %
La reproductibilidad del estudio del 69%.
Existe muy poca informacin sobre valores normales del IR
Utilidad:
Es el mejor mtodo para demostrar y cuantificar el RGE cido en
el
esfago. Es til para el diagnstico del RGE silente. No se
debe
solicitar pHmetra de rutina en los pacientes operados de atresia
de
esfago sin sntomas clnicos compatibles con RGE.
Limitaciones: La gran desventaja de la pHmetra es que la misma
se basa en la acidez gstrica.
El RGE no se puede detectar cuando el pH gstrico es > de 4.
Este concepto es
relevante en lactantes, particularmente en prematuros, los
cuales suelen tener un
pH gstrico > de 4, a veces durante ms del 90% del tiempo, lo
que hace casi
imposible detectar el RGE con esta tcnica. Los pacientes no
deberan estar con
medicacin supresora de la secrecin cida en el momento del
estudio.
-
46
La leche de madre o la leche artificial podran actuar como
neutralizante de la
secrecin cida, por lo cual el RGE durante el perodo postprandial
podra no ser
diagnosticado
Los sntomas de reflujo esofgico o extraesofgico pueden estar
relacionados con reflujo menos cido que no se detecta por
pHmetra.
No existen estudios adecuados que hayan evaluado los valores de
pHmetra en el RN sano.
Vandenplas y Sacre-Smits describieron valores normales en
estudios de pHmtra de
veinticuatro horas, estudiando noventa y dos neonatos
alimentados con bibern, cuyas
edades comprendan de cinco a quince das. La metodologa de la
seleccin de los RN y
la salud de los mismos no se informa en el estudio.
Gouyon y col. seleccionaron a cuarenta y seis nios de una unidad
neonatal, de los
cuales el 50 % eran prematuros. Fueron estudiados a la edad
postnatal de entre dos y
veintiuna semanas. No se consider el posible impacto de los
cambios motivados por el
desarrollo.
Jeffery y Heacock monitorizaron setenta y cuatro RN de trmino
normales durante cuatro
horas, luego de la alimentacin, durante la primera semana de
vida.
Si tenemos en cuenta estos datos dispares con respecto al IR
patolgico en los
prematuros, debemos abandonar la pHmetra como mtodo de
diagnstico en la
prctica mdica?, existen otros mtodos de investigacin?
Impedancia Intraluminal Mltiple (IIM)
La IIM ofrece la posibilidad de detectar y monitorear los
movimientos de los lquidos y gases dentro del lumen del esfago,
permitiendo una evaluacin mas precisa del RGE, independiente del
pH. El mtodo detecta el RGE por medio de cambios en la impedancia
al flujo de la corriente elctrica entre dos electrodos, cuando el
bolo lquido o gaseoso se mueve entre ellos.
-
47
De acuerdo con un consenso que reuni a once especialistas en
RGE, realizado en la ciudad de Oporto, en noviembre de 2002, se
concluy que: La IIM es el nico mtodo que puede alcanzar una alta
sensibilidad para la deteccin de todos los tipos de reflujo
(concepto aplicable para el diagnstico de reflujo en los prematuros
que tienen principalmente reflujo alcalino). La utilidad de la
pHmetra se limita a cuantificar exclusivamente el reflujo cido (pH
< de 4).
Sin embargo, an debe establecerse la funcin de la IIM en el
tratamiento
clnico de los RN de trmino y prematuros con ERGE, pero
seguramente esta
tcnica nos proporcionar nuevos conceptos con respecto al
RGE.
El uso de mltiples segmentos a lo largo de un catter colocado en
el esfago
permite analizar la direccin del bolo transportado. De esta
manera, se
pueden distinguir los movimientos del bolo antergrado y
retrgrado. La
medicin se realiza desde el cardias (canal 6) hasta la faringe
(canal 1).
En la figura se observa el trazado del RGE no cido. Se observa
el pasaje retrgrado del bolo esofgico con disminucin secuencial de
impedancia (Z) a travs del tiempo (impedancia canal Z1 proximal,
canal Z6, distal ) y pH > 4.
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48
El sensor de pH est situado a nivel del canal 5. El pasaje del
bolo, de distal a proximal, se indica con una flecha.
En la figura se observa el trazado de RGE cido . Se observa el
pasaje retrgrado del bolo esofgico con disminucin secuencial de
impedancia (Z) a travs del tiempo ( impedancia canal Z1 proximal,
canal Z6, distal ) y pH < 4. El sensor de pH est situado a nivel
del canal 5. El pasaje del bolo, de distal a proximal, se indica
con una flecha. .
Perspectivas futuras para las investigaciones descriptas con
anterioridad
La combinacin de pHmetra y IIL permite diagnosticar todos las
episodios de reflujo en
trminos de la frecuencia del reflujo y de las caractersticas del
mismo. En resumen, esta
combinacin de diagnsticos permite la mejor evaluacin de la
funcin de la barrera
antireflujo, y ser muy importante en la evaluacin del reflujo en
los RN.
El uso combinado de pHmetra e IIL permitir una deteccin ms
precisa del reflujo cido
dbil. Si se considera este nivel de pH ( entre 4 y 7), se estima
que el diagnstico de
episodios de reflujo en los neonatos se incrementara en un
60%.
El reflujo episodio de reflujo en el cual el pH esofgico es
-
49
cido < de 4 cido dbil: entre 4 y 7
Alcalino dbil no disminuye de 7
Nuestra sugerencia para el tratamiento de los prematuros con
sospecha de RGE es
la siguiente:
Sospechar la presencia de RGE ante las situaciones clnicas que
figuran en el cuadro.
La presencia de saliva cida en la boca es un indicador del RGE.
Por lo tanto, se debe medir el pH en las secreciones orofarngeas.
Si las mismas son cidas debe sospecharse RGE cido.
Colocar al paciente en posicin prona o en el decbito lateral
izquierdo (menor incidencia de reflujo).
Disminuir los volmenes de cada toma y acortar los intervalos de
las mismas.
Si los sntomas persisten o no responden a las medidas antes
sealadas, considerar la realizacin de pHmetra. / Impedancia
Intraluminal Mltiple (IIM)
Los resultados de la pHmetra se deben considerar en el contexto
clnico de mejor referencia.
Un IR > de 5 en la pHmetra podra corresponder a ERGE en el
contexto de un prematuro con sntomas de reflujo.
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50
El grfico ilustra los factores etiolgicos que podran
desencadenar RGE en el prematuro. Tambin se resumen las estrategias
teraputicas.
Conclusiones ms importantes del RGE en los prematuros
La pHmetra es de uso limitado en los prematuros con RGE, debido
a que el pH gstrico mayor de 4 puede llegar a presentarse en ms del
90 % del tiempo en que se realiza el estudio.
Los episodios de reflujo cido disminuyen con la reduccin del
volumen de cada toma y el acortamiento de los intervalos entre las
mismas.
La ADP no se relaciona con el RGE en la mayora de los casos.
El RGE en el prematuro no es la causa del retraso en el
crecimiento en la mayora de los casos.
La relacin entre el RGE y la enfermedad respiratoria crnica en
los prematuros no ha sido confirmada an.
-
51
Lesiones estructurales asociadas con apneas al nacimiento
Lesiones agudas Hallazgos clnicos / laboratorio anormales
hallazgos patolgicos
Asfixia Parlisis respiratoria Necrosis bilateral y simtrica
Prdida de los reflejos del tronco enceflico y sustan-
del tronco enceflico y de la mdula cian nigra.
Hipotona, estupor / coma. Necrosis global/ variable
EEG: hipovoltado o isoelctrico de la corteza cerebral,
tlamo,
Ecografa: ecodensidades en el tlamo y cerebelo.
y ncleos de la base
Hemorragia apnea, bradicardia hematoma
cerebelar/infratentorial
infratentorial hipotensin herniacin cerebelar
rigidez de nuca osteodiastasis occipital
pupilas fijas y dilatadas hematoma subdural
TC: hemorragia infratentorial/
Cerebelar
LCR : hemorrgico
Lesin de la mdula espinal apnea/ respiracin diafragmtica
hemorragia y necrosis
Leve dficit del sensorio de la mdula cervical
Arreflexia flcida(precoz) +/- hemorragia epidural
Hiperreflexia espstica ( tarda) y subdural
Actividad motora no espontnea +/- necrosis en tronco
por debajo de la lesin enceflico
Vejiga distendida
Lesiones crnicas degenerativas
Enfermedad de
Werdning- Hoffman Hipotona importante prdida
Debilidad muscular de las clulas del
Atrofia asta anterior de la
Fasciculaciones de la lengua mdula
Dificultades para la succin
deglucin
Biopsia muscular: atrofia neurognica
EMG: fasciculaciones y fibrilacin
Disminucin de potencial de la unidad
Motora con aumento de la amplitud
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52
Malformaciones
Malformacin de Mielomeningocele herniacin de la mdula
Arnold Chiari Hidrocefalia cuarto ventrculo y (Figura 1) La
arquitectura de la fosa vermis cerebeloso
posterior est alterada a travs del foramen
mgnum;hemorragia,
necrosis o infarto en un
tegmento de la mdula
+/- compromiso de la
Protuberancia.
Hemorragias en
. cerebelo y cervical
Malformacin muerte intraparto aplasia del vermis cerebeloso
de Dandy - Walker extrema dilatacin qustica del
(Figura 2 ) cuarto ventrculo, lo que motiva
agrandamiento de la fosa posterior
con elevacin del tronco, el cual
puede estar hipoplsico.
Aplasia/ displasia de la oliva
inferior.
Figura1. Malformacin de Arnold - Chiari. Alargamiento del tronco
cerebral y deformacin en forma de pico del mesencfalo posterior
(e-neuroneonatology. Israel Alfonso. http:
//pediatricneuro.com)
http://pediatricneuro.com/alfonso/esppg27.htm##
-
53
Figura 2. Malformacin de Dandy-Walker. [A] La fosa posterior est
aumentada y el tronco cerebral
comprimido; [B] ausencia del vermis cerebeloso.
(e-neuroneonatology. Israel Alfonso. http:
//pediatricneuro.com)
Diagnsticos diferenciales de apnea central primaria al
nacimiento
Se puede diagnosticar en forma intuitiva, la apnea central de
origen primario en el
momento del nacimiento, cuando estamos ante una malformacin
mayor y generalizada
como por ejemplo anencefalia, el Sndrome de Meckel-Gruber o
ciclopia.
Sin embargo, en muchas situaciones, las lesiones responsables de
la apnea no son tan
obvias al momento del nacimiento (ver tabla). Las lesiones
anatmicas responsables
pueden localizarse en la mdula espinal, tronco enceflico o en
otros sitios. Las lesiones
de la mdula espinal son generalmente agudas y asociadas a partos
traumticos. La
apnea puede ser la consecuencia de una lesin a nivel de la mdula
cervical o debido a
una isquemia del tronco enceflico por lesin de las arterias
vertebrales. La compresin
letal de la mdula cervical ha sido descripta en la acondroplasia
y en la osteognesis
imperfecta. La lesin de la mdula espinal rostral produce apnea
central, obstructiva, y
mixta. La apnea central ocurre por desconexin de los grupos
respiratorios dorsales y
ventrales del centro frnico. Las apneas obstructiva y mixta
tambin suceden por dao de
los ncleos motores del hipogloso y del mismo nervio, o por falta
de coordinacin entre los
msculos de las vas respiratorias superiores y las contracciones
diafragmticas; esto
http://pediatricneuro.com/alfonso/esppg29.htm##http://pediatricneuro.com/alfonso/esppg29.htm##http://pediatricneuro.com/alfonso/esppg29.htm##http://pediatricneuro.com/alfonso/esppg29.htm##
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54
ltimo surge como resultado de l desaceleracin de la transmisin
de la seal desde los
grupos respiratorios ventrales y dorsales al centro motor
frnico
El tronco enceflico puede ser responsable de una apnea central
primaria por una lesin
que comprometa su funcin en forma extrnseca o intrnseca. Una
disfuncin del tronco
enceflico puede ser el resultado de una compresin extrnseca de
la fosa posterior:
hematoma subdural infratentorial o hematoma cerebelar. Lesiones
supratentoriales, como
por ejemplo: edema cerebral, tumores, malformaciones vasculares
y malformaciones
arteriovenosas del tronco enceflico pueden causar compresin del
tronco enceflico con
compromiso respiratorio secunadario en lactantes y nios ms
grandes, pero no una
causa tpica presente en el recin nacido que conduzca a la apnea
central. Lesiones
intrnsecas del tronco enceflico pueden resultar secundarias a
asfixia pre o intra parto,
lesiones degenerativas idiopticas, causas genticas, neoplasias y
malformaciones. En
este contexto, las lesiones degenerativas se caracterizan por
prdida neuronal y gliosis,
generalmente bilateral y simtrica.
En la enfermedad de Werding-Hoffmann, la parlisis generalmente
ocurre en forma tarda
con respecto al nacimiento, y es secundaria a la atrofia
neurognica de los msculos
respiratorios. Sin embargo, est descripto que la apnea primaria
central ocurre al
nacimiento.
Las malformaciones del rombencfalo (protuberancia, cerebelo y
bulbo raqudeo) con
falla para respirar en el momento del nacimiento, son complejas
y no estn limitadas al
tronco enceflico, sino que tambin las malformaciones del cerebro
estn presentes. De
esta manera, la patogenia de la disfuncin respiratoria puede
incluir mltiples factores,
como en la malformacin de Arnold Chiari. El tpico hallazgo en el
tronco enceflico en la
malformacin de Dandy-Walker es la displasia de la oliva
inferior, importante ncleo
cerebeloso. Las respiraciones superficiales, con respiracin
peridica, en pacientes con la
Malformacin de Dandy-Walker puede mejorar luego de una
derivacin. En los neonatos
con malformacin de Dandy-Walker, la apnea es poco frecuente.
El Sndrome de Moebius representa un grupo heterogeneo de
trastornos, en el cual se
postulan varios mecanismos patognicos que incluyen disginesia de
los nucleos de los
nervios craneales, infarto o hemorragia prenatal del tronco
enceflico e infeccin
congnita. (ej.: hipoplasia de la parte inferior del tronco
enceflico con necrosis,
calcificaciones y gliosis de la capa tegumentaria de la
mdula).
Las nicas enfermedad de la motoneurona que producen apnea en los
neonatos son la
Atrofia Muscular Espinal de Aran-Duchenne y la enfermedad de
Werdnig Hoffmann. Los
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55
neonatos con la Atrofia Muscular Espinal tienen las mismas
apariencias que los neonatos
con la Enfermedad de Werdnig-Hoffmann. Los rasgos que distinguen
Atrofia Muscular
Espinal son hipotona del diafragma, miembros distales delgados,
artrogriposis distal y
dedos con sus regiones proximales gruesas y sus regiones dstales
finas. La hipotona del
diafragma puede producir apnea y fallo respiratorio. La Atrofia
muscular espinal se debe
a una mutacin en un gen del cromosoma 11. En la enfermedad de
Werdnig-Hoffmann, la
apnea slo ocurre en un nmero pequeo de neonatos, porque en la
mayora de estos
casos, el centro frnico queda indemne, incluso cuando existe
hipotona generalizada
severa. Las apneas en Werdnig-Hoffman usualmente son centrales,
pero pueden ser
obstructivas o mixtas. El diagnstico de enfermedad de
Werdnig-Hoffman se confirma con
la prueba del ADN.
En un RN hipotnico, que presenta dificultades para mantener un
patrn respiratorio
estable durante las primeras horas de vida, se debe descartar
primero la distrofia
miotnica congnita. En esta enfermedad suele haber historia de
polihidramnios debido a
la incapacidad que tiene el feto para deglutir como consecuencia
de su hipotona, la cual
provoca una inactividad muscular en el feto que puede llevarlo a
presentar contracturas
en flexin, incluida la artroglifosis. Es necesario estudiar a la
madre, quien siempre posee
la enfermedad, aunque sea en forma subclnica. La enfermedad de
Werdning-Hoffman y
la miastenia gravis neonatal, aunque son ms infrecuentes que la
distrofia miotnica
congnita, tambin pueden presentarse de un modo similar.
Sndrome Congnito de Hipoventilacin Central (SCHC)
Este sndrome, descripto en el ao 1970, se define como un fallo
del control
metablico (autonmico) de la respiracin, responsable de
hipoventilacin central
alveolar, en ausencia de otras enfermedades.
En el SCHC, las lesiones histolgicas pueden no demostrase, an
realizando
cortes seriados del tronco enceflico. En este sndrome los
quimiorrecptores a
nivel del tronco podran estar alterados, entonces no se
producira un incremento
de la ventilacin en respuesta al aumento de la CO2. En aquellos
lactantes en los
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56
cuales se document una prdida o gliosis de las neuronas del
tronco enceflico,
no queda claro si las mismas son lesiones primarias o
secundarias a hipoxia
prolongada y recurrente.
El SCHC es una patologa poco comn. Se diagnostica el SCHC en
ausencia de
enfermedades neuromusculares, pulmonares, del corazn o lesiones
identificadas en el
tronco enceflico. Una de sus caractersticas es que el nio
presenta una adecuada
ventilacin mientras est despierto pero una hipoventilacin
alveolar con frecuencia
respiratoria normal y respiracin dbil (disminucin en el volumen
tidal) cuando el nio
est dormido. Estos pacientes presentan apneas en forma ocasional
luego de haber
discontinuado la respiracin mecnica y antes de la iniciacin de
la respiracin
espontnea. Los nios que padecen esta patologa en su forma ms
grave hipoventilan
tanto durante la vigilia como durante el sueo. Los nios que
padecen SCHC presentan
hipercarbia e hipoxemia progresiva mientras duermen. Su
ventilacin es mejor durante el
sueo REM que durante el sueo NREM. Durante el sueo, presentan
ausencia o valores
insignificantes de sensibilidad ventilatoria a la hipercarbia y
sensibilidad respiratoria
ausente o variable a la hipoxemia. Carecen de respuesta del
despertar a los estmulos
endgenos de hipercarbia aislada, hipoxemia y a los estmulos
combinados de la
hipercarbia y la hipoxemia. Generalmente, existe una respuesta
ventilatoria ausente a la
hipercarbia y a la hipoxemia durante la vigilia. Tampoco
perciben la asfixia (por ejemplo,
la conciencia de la hipercarbia y la hipoxemia) an cuando la
ventilacin por minuto
durante la vigilia sea adecuada. Los trastornos asociados con el
SCHC son la
enfermedad de Hirschsprung, el ganglioneuroma, neuroblastoma,
ganglioneuroblastoma,
falta de variabilidad de la frecuencia cardiaca, anormalidades
oculares (por ejemplo
respuesta disminuida de la pupila a la luz). Tambin se han
observado en forma ocasional
dificultades en la alimentacin por falta de motilidad del
esfago, pausas en la respiracin,
regulacin deficiente de la temperatura (temperatura basal del
organismo
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esta patologa en los inicios de su vida de adultos. Demuestran
anormalidades
permanentes en el control de la respiracin y requieren apoyo
respiratorio de por vida.
Impedimentos para un diagnstico y tratamiento optimo
Debido a la poca frecuencia del SCHC, muchos mdicos nunca han
tratado un caso y por
lo tanto no han realizado un diagnstico a tiempo. Adems, las
limitaciones econmicas
i
![Colestasis Del Recién Nacido y Del Lactante[1]](https://img.dokumen.tips/doc/110x75/55cf9418550346f57b9f9c22/colestasis-del-recien-nacido-y-del-lactante1.jpg)
