Arch Bronconeumol. 2011;47(Supl 5):2-18

rgano Oficial de la Sociedad Espaola de Neumologa y Ciruga Torcica (SEPAR), la Asociacin Latinoamericana del Trax (ALAT) y la Asociacin Iberoamericana de Ciruga Torcica (AICT)

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Archivos de BronconeumologaISSN: 0300-2896

Volumen 47, Extraordinario 5,

2011

Documento de consenso del sndrome de apneas-hipopneas durante el sueo en nios (versin completa)

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Documento de consenso del sndrome de apneas-hipopneas durante el sueo en nios (versin completa)

Abreviaturas AAP: American Academy of Pediatrics. AASM: American Association of Sleep Medicine. AP: asistencia primaria. ASDA: American Sleep Disorder Association. ATS: American Thoracic Society. CBCL: Child Behaviour Checklist. CO2: dixido de carbono. CPAP: presin positiva continua en la va area. ESD: excesiva somnolencia diurna. HTA: hipertensin arterial. HAA: hipertrofia adenoamigdalar. IA: ndice de apnea. IAH: ndice de apneas-hipopneas. IAHo: ndice de apneas-hipopneas obstructivas por hora de sueo. IAR: ndice de alteraciones respiratorias por hora de sueo. IER: ndice de eventos respiratorios por hora de estudio (en PR). OR: odds ratio. ORL: otorrinolaringlogo. PCR: protena c reactiva. PR: poligrafa respiratoria nocturna. PSG: polisomnografa nocturna. PSQ: Pediatric Sleep Questionnaire. RDI: Respiratory Disturbance Index. RERA: evento respiratorio relacionado con arousal. SAHS: sndrome de apneas-hipopneas del sueo. SatO2: saturacin de oxgeno. PA: presin arterial. TDAH: sndrome de dficit de atencin con hiperactividad. TRS: trastornos respiratorios del sueo. VAS: va area superior. VMNI: ventilacin mecnica no invasiva.

Definicin, epidemiologa, fisiopatologa El sndrome de apneas-hipopneas del sueo (SAHS) en la infancia es un trastorno respiratorio del sueo, caracterizado por una obstruccin parcial prolongada de la va area superior y/u obstruccin intermitente completa que interrumpe la ventilacin normal durante el sueo y los patrones normales del mismo. Se asocia habitualmente con sntomas que incluyen el ronquido y trastornos del sueo1. El SAHS infantil tiene una entidad clara con perfiles muy diferenciados con respecto al del adulto en lo referente a etiologa, presentacin clnica y tratamiento. Es por este motivo que la Academia Americana de Medicina del Sueo separa de forma clara ambas entidades y las incluye en apartados diferentes en su clasificacin2.

El SAHS es una patologa altamente prevalente en la edad infantil, que afecta entre un 2 y un 4% de nios con edades comprendidas entre los 2 y los 6 aos1. Respecto al ronquido, las cifras alcanzan del 7 al 16,7% de 6 meses a 13 aos y del 5 al 14,8% en adolescentes3,4. Para entender la fisiopatologa del SAHS hay que tener presente que durante la inspiracin se produce una presin negativa que favorece el colapso de los tejidos hacia el interior que se contrarresta por la accin de los msculos dilatadores de la faringe. Existen factores predisponentes en la infancia que alteran esta funcin de la musculatura farngea, tanto anatmicos, que provocan un aumento de la resistencia de la va area, como neurolgicos, que impiden el funcionamiento normal de los msculos dilatadores. La hipertrofia amigdalar y adenoidea, las malformaciones craneofaciales, la obesidad, las enfermedades neurolgicas como la parlisis cerebral infantil, las enfermedades neuromusculares, el reflujo gastroesofgico y la obesidad son algunos de los factores de riesgo que con mayor frecuencia se presentan en la infancia. As, se entiende que el SAHS es un cuadro comrbido de diferentes trastornos crnicos en la infancia, algunos de ellos muy prevalentes. Solo por citar un ejemplo, entre un 30 y un 45% de nios con sndrome de Down pueden presentar SAHS5, un 27% de nios con discapacidad psquica cumple criterios para ser evaluados formalmente en busca de SAHS6 y hasta un 50% de los nios remitidos para valoracin por sospecha de SAHS presenta obesidad7. Las repercusiones mdicas del SAHS incluyen alteraciones cardiovasculares, como alteraciones en la funcin ventricular y elevaciones discretas de la presin arterial, adems del retraso pondoestatural. Desde el punto de vista neuroconductual est plenamente demostrado que pueden presentar problemas de aprendizaje, con disminucin del rendimiento escolar, labilidad emocional, fenotipos conductuales que se han venido en denominar trastorno de dficit de atencin con hiperactividad-like y, en definitiva, situaciones que afectan a la calidad de vida del nio y de su familia8. Podemos decir por tanto que el SAHS constituye un problema preferente de salud pblica infantil por varios motivos. En primer lugar, por la elevada prevalencia del trastorno. En segundo lugar, porque se comporta como trastorno comrbido de diferentes procesos crnicos. En tercer lugar, porque su existencia empeora el curso de diferentes entidades a las que se asocia. Por ejemplo, hay trabajos que demuestran que la presencia de SAHS en nios epilpticos puede influir en la refractariedad al tratamiento de dicha epilepsia9. Por ltimo, los trastornos del sueo en general y el SAHS en particular influyen de forma clara en la calidad de vida del nio y tambin en la de sus cuidadores en el caso de los nios con discapacidad. El conocimiento del SAHS en la infancia ha estado muy limitado hasta hace relativamente poco tiempo. Desde hace unos aos ha habido un esfuerzo considerable por parte de diferentes colectivos cientficos en la difusin de conocimientos en torno de esta entidad. Habitualmente, el pediatra de atencin primaria es el objetivo al que van dirigidas las guas clnicas publicadas, pero no debemos olvidar

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que el manejo diagnstico y teraputico del SAHS es claramente multidisciplinar. Diferentes especialistas (pediatras, otorrinolaringlogos, neumlogos, neurofisilogos) estn implicados en el proceso asistencial de los nios afectados de trastornos respiratorios relacionados con el sueo. Comorbilidad del sndrome de apneas-hipopneas del sueo. Consecuencias cardiovasculares del SAHS en la poblacin peditrica Estudios epidemiolgicos han demostrado que los trastornos respiratorios durante el sueo (TRS) son muy frecuentes en la poblacin peditrica y, del mismo modo que en los adultos, tambin estn asociados a riesgo cardiovascular10. Desde hace dos dcadas existe un inters creciente por los TRS en la edad peditrica, justificado por las graves consecuencias que pueden provocar en diferentes sistemas. Por otra parte, el aumento de la prevalencia de la obesidad y el sobrepeso en la poblacin infantil contribuye a un incremento de la incidencia del sndrome de apneashipopneas del sueo (SAHS) en los nios y tambin, de forma directa e indirecta, del riesgo vascular. La hipoxia intermitente secundaria a cada evento respiratorio y la obstruccin de las vas areas superiores provocan una serie de fenmenos que son causantes de las complicaciones cardiovasculares: incremento de la actividad simptica, disfuncin endotelial, generacin de radicales libre e incremento de la presin de la arteria pulmonar con disfuncin cardaca derecha. A continuacin, se detallan todos estos fenmenos. Disfuncin autonmica La funcin autonmica se manifiesta a diferentes niveles: 1. Tono arterial: la hipoxia intermitente provocada por las apneas e hipopneas se acompaa de cambios significativos de la presin intratorcica y de una alteracin de la funcin autonmica, consistente en un incremento de la respuesta adrenrgica y del tono basal simptico, y de una disminucin del tono y actividad vagales. En adultos con SAHS existe una elevacin de la concentracin basal de norepinefrina y catecolaminas urinarias y este fenmeno tambin se ha objetivado en los nios, en los cuales se ha relacionado su concentracin con la gravedad del SAHS11. Por otra parte, la activacin simptica que existe en estos pacientes, y de forma independiente a su edad, provoca cambios en el tono arterial, que se han objetivado con pruebas no invasivas como la velocidad de la onda de pulso, la tonometra de pulso arterial (pulse arterial tonometry) y el tiempo de trnsito de pulso (pulse transit time o PTT en ingls), que analizamos a continuacin12,13: Velocidad de la onda de pulso: este parmetro, predictor del riesgo vascular, mide el tiempo que tarda una pulsacin en recorrer una cierta distancia. La velocidad de la onda de pulso depende de la distensibilidad arterial y en el SAHS disminuye la distensibilidad y aumenta la velocidad de la onda de pulso. Tonometra de pulso arterial: estmulos trmicos o respiratorios incrementan el tono arterial aunque, en nios con SAHS, se ha observado que este fenmeno est muy exagerado como respuesta a un incremento del tono simptico. PTT: el PTT es el intervalo que tarda un pulso generado en el corazn hasta su llegada a territorios perifricos y tambin depende de la distensibilidad o rigidez de la pared arterial. El PTT es un marcador directo del arousal secundario a los eventos respiratorios obstructivos porque cada apnea-hipopnea se acompaa de un incremento de la presin arterial. 2. Frecuencia cardaca: el control autonmico de la funcin cardaca determina la frecuencia del latido y su variacin en condiciones de reposo o como respuesta a diferentes estmulos,

de tal forma que este parmetro (la variabilidad de la frecuencia cardaca) permite evaluar cuantitativamente la funcin del sistema nervioso autnomo y del control cardiovascular latido a latido. Se ha demostrado que, en nios con SAHS, existe un predominio simptico con incremento del tono adrenrgico y disminucin de la actividad vagal que provoca un aumento y una variabilidad de la frecuencia cardaca14,15. 3. Presin arterial sistmica: las alteraciones de la funcin autonmica parecen ser la causa principal del incremento del tono arterial y, consecuentemente, de la aparicin de hipertensin arterial (HTA) en los nios con SAHS. La relacin entre ambos trastornos es conocida desde hace dcadas, pero los primeros estudios solo incluan a nios con HTA definida con los mismos criterios que en adultos (presin arterial sistlica superior a 140 mmHg y/o presin arterial diastlica superior a 80 mmHg). Solo desde 1998 se estn considerando las cifras en funcin de la edad y el peso pero, en todo caso, se ha observado que existen diferencias significativas entre los grupos control y los nios con TRS, quienes presentan cifras de presin arterial (PA) ms elevadas con una relacin directa entre los valores de la PA y el ndice de apneas-hipopneas16. Los registros ambulatorios de la PA realizados en nios con un TRS han permitido objetivar otros fenmenos como las variaciones de la PA diastlica, la ausencia de la cada nocturna de la PA (nocturnal dipping) y el marcado incremento de la PA matutina17. No debemos olvidar la coexistencia de obesidad/sobrepeso, HTA sistmica y SAHS, cuya prevalencia se incrementa de forma paralela en la poblacin infantil. En nios con SAHS se obtienen cifras de PA significativamente superiores en los pacientes obesos respecto de aquellos en los que el ndice de masa corporal se encuentra dentro de lmites normales18. Como ya hemos visto, existe una disfuncin autonmica provocada por el SAHS en la poblacin peditrica aunque en la actualidad se desconocen sus consecuencias a largo plazo. Probablemente, la hipoxia intermitente provoque una disregulacin autonmica con reduccin mantenida del tono vagal, incluso en ausencia del estmulo. Cambios en la funcin y en la pared ventricular El incremento de la PA es un factor conocido de modificacin de la pared ventricular que se manifiesta con hipertrofia, aumento de grosor de la pared interventricular, reduccin de la fraccin de eyeccin en ambos ventrculos y alteracin del dimetro de la aurcula izquierda. La presencia de SAHS no solo contribuye a exagerar estos fenmenos, sino que tambin es capaz, por s sola, de inducir una remodelacin cardaca y disfuncin ventricular en adultos. En nios con SAHS tambin se han observado estos cambios y los signos de disfuncin cardaca podran detectarse incluso antes de que aparezcan manifestaciones clnicas. Cuando se comparan nios sanos, nios con ronquido habitual sin apneas y nios con SAHS, se encuentran diferencias significativas en estos parmetros y la intervencin quirrgica (adenoamigdalectoma) resuelve o minimiza las anomalas de la pared ventricular. Sin embargo, a pesar de que existe una disfuncin de la contractilidad cardaca en pacientes peditricos con SAHS, no se ha descrito una mayor incidencia de fallo cardaco19,20. Cor pulmonale En el SAHS, los episodios repetidos de hipoxia e hipercapnia secundarios a los eventos respiratorios durante el sueo, provocan incremento de la resistencia vascular en la arteria pulmonar e hipertensin pulmonar que se resuelve, en pacientes adultos, tras instaurar tratamiento con CPAP21. En los nios, aunque el cor pulmonale puede ser la primera manifestacin del SAHS, esta complicacin es menos frecuente.

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Normal vessel wall Endothelium Matrix NADPH oxidase ROS RNS H2O2

OSA Adipose tissue IL-6 TNF- IL-1 Leptin Adipokines MCP-1 Thrombus eNOS apoptosis Liver Acute phase Reactants such as: Serum amyloid A CRP adhesion molecules

Cytokines Ox-LDL Growth factors

Monocyte Foam cell Leukocyte Platelet Smooth muscle Vessel wall in OSA

Figura 1 Esquema que ilustra las alteraciones de la pared arterial en pacientes con sndrome de apneas-hipopneas del sueo obstructivo. Fuente: Gozal et al22.

Dao endotelial: inflamacin sistmica y aterognesis La relacin entre dao endotelial y complicaciones cardiovasculares graves es conocida desde hace aos pero, recientemente, tambin se ha implicado al SAHS en esta asociacin22 y se ha visto que su tratamiento puede revertir estas lesiones. Los mecanismos que pueden estar implicados en la afectacin vascular endotelial son14,22-24: 1. Cambios en la produccin de sustancias vasoactivas (incremento de endotelina, reduccin del xido ntrico) en respuesta a la hipoxemia intermitente, que provocan vasoconstriccin e HTA. 2. Incremento de mediadores de adherencia inflamatorios, que inducen un estado de hipercoagulabilidad. 3. Activacin simptica con dao endotelial directo. 4. Susceptibilidad gentica, que podra ser un factor determinante en el caso de los nios con antecedentes familiares de enfermedad cardiovascular. En adultos y en la poblacin peditrica existen claras evidencias de la asociacin entre el SAHS y la aterosclerosis, en la que existe participacin de fenmenos inflamatorios sistmicos22,23. Por otra parte, se piensa que el estrs oxidativo secundario a la hipoxia intermitente y a los arousals o microdespertares que ocurren durante el sueo puede conducir a una activacin de los linfocitos T, probablemente de forma similar al fenmeno objetivado en la aterognesis24. En adultos y nios con TRS, como respuesta a una activacin de la respuesta inflamatoria y de la aterognesis, existe una mayor expresin de molculas de adhe-

sin en monocitos circulantes25. Por otra parte, la expresin de interleucina (IL) 1 y 6 y del factor de necrosis tumoral alfa (TNF-) est relacionada con la presencia de SAHS y tambin con la gravedad del trastorno, que mejora tras la instauracin del tratamiento26,27. Aunque en los nios los resultados son contradictorios, se ha descrito una elevacin de la concentracin plasmtica matutina de TNF- relacionada con la fragmentacin del sueo provocada por los eventos respiratorios28. La protena C reactiva (PCR) es, al mismo tiempo, un marcador de inflamacin sistmica y un factor de aterosclerosis. La PCR puede incrementarse en los nios con SAHS y, aunque tambin existen resultados contradictorios respecto a este hecho, s se ha objetivado una reduccin de la PCR tras adenoamigdalectoma29. Por ltimo, no debemos olvidar la relacin entre el SAHS y los estados de hipercoagulabilidad. Se sabe que la p-selectina es un marcador de activacin plaquetaria y su incremento en adultos con SAHS contribuye a la formacin de placas de aterosclerosis y de trombos. Aunque en nios con SAHS existen menos datos, se ha observado que existe un incremento del fibringeno matutino30 (fig. 1). El SAHS induce un mecanismo oxidativo mediante la activacin de la NADPH-oxidasa y la formacin de perxido de hidrgeno (H2O2). Adems, el SAHS incrementa la liberacin de citocinas (IL-1, IL-6 y TNF-). En el hgado se incrementa la formacin de reactantes de fase aguda y PCR. Los monocitos circulantes inducen la expresin de molculas de adhesin en la superficie endotelial, disminuyen la actividad de la sintetasa endotelial del xido ntrico y se activa la apoptosis en la superficie endotelial. A su vez, estas clulas endoteliales activan la formacin de trombos.

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Conclusin El SAHS en la poblacin peditrica est asociado a una importante morbilidad que afecta, fundamentalmente, al sistema nervioso central y al sistema cardiovascular, con disfuncin autonmica con arritmias cardacas e HTA, remodelacin de la pared ventricular y afectacin endotelial. La magnitud del dao de los rganos diana est determinada, fundamentalmente, por la gravedad del SAHS y es posible que este trastorno, iniciado en la etapa infantil, sea el detonante de una cascada de eventos que determinen un inicio ms precoz de algunos fenmenos que normalmente apareceran en la edad adulta. El reconocimiento temprano de la existencia de un SAHS evitara estas consecuencias y la eventual mortalidad en algunos casos. Complicaciones endocrinometablicas del sndrome de apneashipopneas durante el sueo en la edad peditrica El sndrome de apneas-hipopneas durante el sueo (SAHS) infantil se ha convertido no solo en una entidad relativamente prevalente, sino tambin en una enfermedad asociada a mltiples comorbilidades que pueden alcanzar implicaciones hasta la edad adulta. Los mecanismos fisiopatolgicos subyacentes del dao sobre los rganos diana empiezan a ser dilucidados, e implican vas inflamatorias y oxidativas. Los nios han representado clsicamente un buen modelo clnico para estudiar la relacin entre los trastornos respiratorios durante el sueo y el metabolismo glucdico, con una limitada comorbilidad coexistente31. Sin embargo, la susceptibilidad individual, as como las condiciones ambientales y el estilo de vida (actividad fsica e intelectual, dieta), desempean un importante papel en la variabilidad fenotpica. Precisamente por este motivo y por los cambios comportamentales y dietticos de la poblacin infantil durante las dos ltimas dcadas en las que ha aumentado el porcentaje de obesidad y el sedentarismo, el fenotipo clsico considerado hasta hace relativamente pocos aos est siendo progresivamente sustituido por un patrn similar al que encontramos en la edad adulta, hasta el punto de proponerse la creacin de dos tipos32, tal y como se realiz en su momento con la diabetes mellitus: el primero de ellos, asociado a hipertrofia linfoadenoidea en ausencia de obesidad (tipo I), y otro asociado fundamentalmente a obesidad y con menor hiperplasia amigdalar (tipo II), discutindose la creacin de un tercer tipo que incluira a nios afectados de malformaciones craneofaciales o alteraciones neuromusculares. Retraso del crecimiento A pesar de que este problema presentaba una incidencia desproporcionadamente alta en los primeros casos descritos, hoy en da se considera que menos del 5% de los pacientes con SAHS presenta retraso ponderoestatural33. De estos, incluso aquellos con obesidad presentan ganancia ponderal al ser tratados34. Se han propuesto diversos mecanismos para explicar las alteraciones del crecimiento en el SAHS, entre los que se encuentran la disminucin de niveles de factor de crecimiento insulnico tipo 1, sus protenas de unin e incluso la liberacin de hormona del crecimiento35. Sndrome metablico El trmino sndrome metablico se ha empleado para describir la conjuncin de resistencia insulnica, dislipemia, hipertensin y obesidad en la que se encuentra implicado el tejido adiposo disfuncionante, no habindose definido an unos criterios de consenso de dicha entidad en la edad peditrica36. Sin embargo, el riesgo de presentarlo se encuentra prximo al 50% en nios obesos, porcentaje que aumenta proporcionalmente al ndice de masa corporal. Este y

los niveles elevados de insulina en ayunas durante la infancia han demostrado ser los mayores factores predictores de desarrollar un sndrome metablico en la edad adulta37. El papel etiolgico de los trastornos respiratorios durante el sueo sobre el metabolismo infantojuvenil sigue sin conocerse con seguridad38. Mientras que en adultos, tanto la obesidad como el SAHS han sido identificados como importantes factores de riesgo de padecer sndrome metablico, en la poblacin infantil parece encontrarse determinado por el grado de obesidad (relacionado con la resistencia insulnica) y la dislipemia (con elevacin de los niveles plasmticos de triglicridos y reduccin de los niveles en plasma de las lipoprotenas de alta densidad), mientras que el SAHS no parece contribuir de forma tan significativa39. Sin embargo, aunque no parece inducir resistencia insulnica en pacientes peditricos no obesos, s puede desempear un papel predominante en caso de obesidad. En la poblacin general, existe una asociacin entre los trastornos respiratorios durante el sueo y la existencia de sndrome metablico. Algunos estudios40 han encontrado un incremento de 6,49 veces la probabilidad de desarrollar un sndrome metablico en relacin con los nios que no presentan trastornos respiratorios durante el sueo. En la muestra, el 25% de los nios presentaba sobrepeso y un 19% haba desarrollado un sndrome metablico. En muestras clnicas de nios obesos41, se ha encontrado una correlacin entre los trastornos respiratorios durante el sueo y los niveles de insulinemia en ayunas, independientemente del ndice de masa corporal, en los cuales la resistencia insulnica y la dislipemia parecen encontrarse determinadas fundamentalmente por el grado de adiposidad corporal, ms que por la gravedad del trastorno respiratorio durante el sueo42. De hecho, en nios no obesos con SAHS el grado de severidad de este no ha demostrado ser un predictor significativo de la resistencia insulnica o de los valores del ndice HOMA43. Uno de los temas emergentes es el aumento de la produccin y liberacin, por parte del tejido adiposo, de adipoquinas pro y antiinflamatorias, sustancias que estn implicadas en muchas de las manifestaciones clnicas de esta patologa, como la diabetes44, hipertensin arterial o enfermedad cardiovascular25,45, y cuyo principal factor determinante de un incremento de los niveles de las mismas sera la obesidad. En una primera etapa, el tejido adiposo se vuelve resistente a la accin de la insulina debido a la accin de alguna de estas adipoquinas, como el factor de necrosis tumoral alfa (TNF-), las interleucinas 1 y 6 (IL-1, IL-6), la leptina o la resistina. En una segunda etapa aparece dicha resistencia en otros tejidos y se produce un aumento tanto en los niveles de glucosa como de insulina. Dicho aumento, junto con los altos niveles de adipoquinas que se producen, conduce a la aparicin de diferentes efectos adversos, entre los que se encuentran un aumento del estrs oxidativo, disfuncin endotelial, aumento de la presin arterial y alteraciones del metabolismo lipoproteico, todos ellos con efectos adversos en la salud. Entre la multitud de adipoquinas existentes destaca la leptina, que desempea un importante papel en la regulacin del apetito, el sueo, la homeostasis metablica e incluso el control respiratorio. A diferencia de los pacientes adultos, la elevacin de los niveles de leptina circulante no se ha correlacionado con el grado de obesidad de los pacientes peditricos con SAHS, sino que parece estar relacionada con la alteracin respiratoria y la hipoxemia asociada46. El comportamiento de otras adipoquinas estudiadas, como la adiponectina (cuyos niveles se encuentran reducidos en nios obesos, presenten o no SAHS), requiere nuevos estudios para determinar su implicacin47. As, se podra concluir que el SAHS puede provocar alteraciones significativas de la homeostasis lipdica y de la inflamacin sistmica; la presencia de obesidad concomitante es la causa de una alteracin de la regulacin glucmica secundaria a cambios en la sensibilidad a la insulina, independientemente del ndice de masa corporal48. Entre la obesidad y la apnea parece crearse un crculo vicioso en el que ambas se favorecen mutuamente: la obesidad aumenta la

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apnea del sueo y esta provoca somnolencia y reduce la actividad del nio, por lo que se favorece el aumento de peso. De forma similar a lo que sucede en la edad adulta, la coexistencia de obesidad y SAHS aumenta considerablemente el riesgo de presentar alteraciones metablicas40, as como esteatosis heptica no alcohlica49, lo que constituye un factor predictivo independiente para la diabetes tipo 2 y se asocia a dislipemia. El sndrome metablico es ms frecuente entre adolescentes que a edades ms tempranas y afecta fundamentalmente a varones con sobrepeso, de forma similar a lo que sucede en la edad adulta. Se ha correlacionado con mayores ndices de apnea-hipopnea, desaturaciones ms severas y una menor eficiencia del sueo que en los nios que no presentan dicho sndrome50. En cambio, no se han encontrado diferencias significativas en el ndice de alertamientos corticales (arousals), el porcentaje de sueo de ondas lentas, el tiempo total de sueo medio o en la roncopata habitual. Efectos del tratamiento Hasta el momento se han reunido pocos datos acerca de los efectos del tratamiento del SAHS en las alteraciones metablicas en la poblacin infantil. La adenoamigdalectoma en ambos grupos, obesos y no obesos, se ha acompaado de una mejora significativa del perfil lipdico, la protena C reactiva y la apolipoprotena B, lo que estara apoyando el mecanismo patognico del SAHS en la homeostasis lipdica y las vas inflamatorias sistmicas, independientemente del grado de adiposidad. Se han descrito leves mejoras de las cifras de las lipoprotenas de alta densidad plasmticas en nios adenoamigdalectomizados, sin cambios significativos en los niveles de insulina. El aumento de los niveles de leptina y de los marcadores de actividad nerviosa simptica observados en pacientes con SAHS en relacin con los de roncadores simples mostraba un descenso tras el tratamiento con presin positiva continua en la va respiratoria durante 3 meses50. Sin embargo, no se ha demostrado ningn efecto del tratamiento sobre la resistencia insulnica, los niveles de insulinemia o los valores del ndice HOMA51. A pesar del creciente desarrollo de la investigacin en este campo, se hace evidente la necesidad de un mayor conocimiento de las interacciones entre los trastornos respiratorios durante el sueo y sus consecuencias metablicas con la obesidad52-54. Conclusin Aunque no se ha establecido una relacin clara entre nios no obesos con SAHS y alteraciones metablicas, parece claro que la presencia de SAHS en un nio obeso pueda amplificar sus alteraciones metablicas, y que la interrelacin entre SAHS y obesidad es ms compleja que simplemente su suma. La asociacin demostrada entre el sndrome metablico, el sobrepeso y las alteraciones ventilatorias durante el sueo sugiere la necesidad de realizar estudios de cribado en aquellos nios en los que se detecta una de las tres entidades. Trastornos neurocognitivos, conductuales, depresivos y excesiva somnolencia diurna del sndrome de apneas-hipopneas durante el sueo en la edad peditrica Las alteraciones conductuales y neurocognitivas, junto con los sntomas depresivos y la somnolencia excesiva diurna en la niez, pueden deberse a un trastorno respiratorio durante el sueo (TRS). Trastornos neurocognitivos: inatencin, hiperactividad, bajo rendimiento escolar La odds ratio (OR) para las alteraciones neuroconductuales en nios roncadores es de 2,93 (intervalo de confianza del 95%)55.

Se ha sugerido que la comorbilidad entre el trastorno de dficit de atencin con hiperactividad (TDAH) y problemas respiratorios durante el sueo es alta (23%)56. El mecanismo por el cual el problema respiratorio puede contribuir al dficit de atencin es desconocido. En los nios con problemas respiratorios durante el sueo se triplica la frecuencia de alteraciones de la conducta y problemas de atencin57. En los nios que presentan hiperactividad y que no renen los criterios diagnsticos del TDAH, la Academia Americana de Pediatra recomienda, tras una exhaustiva evaluacin, la realizacin de una cuidadosa historia de sueo y, si presentan ronquido, la realizacin de un estudio nocturno de sueo1. El rendimiento escolar resulta afectado en los nios con TRS58. Los nios con bajo rendimiento acadmico tienen ms probabilidades de haber roncado durante la niez temprana y de requerir una adenoamigdalectoma por el ronquido, en comparacin con sus compaeros con rendimiento escolar superior, de manera que la morbilidad neurocognitiva asociada a los TRS puede ser solo parcialmente reversible, esto es, puede desarrollarse una deuda de aprendizaje en estos trastornos ocurridos durante la niez temprana y perjudicar el rendimiento escolar posterior59. El papel desempeado por la susceptibilidad interindividual, junto con las condiciones ambientales y la forma de vida, puede explicar gran parte de la variacin en el fenotipo. Hay que tener en cuenta que el fenotipo del SAHS peditrico ha cambiado; hemos ido del paciente que presenta hipertrofia amigdalar sin obesidad asociada al prototipo de un paciente con una hipertrofia amigdalar leve o moderada, y con un biotipo obeso que es muy similar al del paciente adulto. Por esta razn, se propone el uso de los trminos tipo I y el tipo II en SAHS en nios, para tener en cuenta las diferencias clnicas y las manifestaciones de la patologa60. Asimismo, se ha observado que casi la mitad de los nios con SAHS (47%) ha tenido problemas conductuales61, aumentando la correlacin si se aade al SAHS otro trastorno del sueo. Sin embargo, hay que tener en cuenta que otros factores, como la obesidad, la falta de horas de sueo y tener otros trastornos del sueo asociados, tambin determinan el comportamiento de estos nios56. Un metaanlisis que analiz 61 estudios62 puso en evidencia la correlacin entre trastorno respiratorio en nios y dficits en el comportamiento, la regulacin emocional, el comportamiento escolar, la atencin selectiva, la atencin sostenida y el mantenimiento de alerta. Hay tambin evidencia de que el trastorno respiratorio tiene una mnima asociacin con el humor, la expresin lingstica, la percepcin visual y la memoria de trabajo. Los resultados han sido escasos para extraer conclusiones sobre la inteligencia, la memoria y algunos aspectos de la funcin ejecutiva. Posteriormente a este metaanlisis, se realiz un estudio prospectivo de casos y controles con 20 nios en cada grupo de entre 3 y 12 aos, que valoraba otros aspectos neurocognitivos y conductuales. Se aplic un cuestionario a los padres preguntando sobre el sueo de los nios, problemas respiratorios, alteraciones de conducta y neurocognitivas. Se realiz una polisomnografa nocturna completa, batera de pruebas psicolgicas validadas y exploracin otorrinolaringolgica. Los resultados muestran que en el 75% de los casos los parmetros de atencin, memoria, estructuracin espacial y ansiedad estn afectados. La atencin directa est alterada en el 45,5% de los nios, la hiperactividad en el 30,8% de los casos y el dficit de atencin en el 53,8%. La comparacin entre casos y grupo control mostraba una diferencia estadsticamente significativa en atencin, memoria y estructuracin espacial. Todos los parmetros estn ms alterados si se miden con las pruebas psicolgicas que por la valoracin (cuestionario) de los padres63. Otro metaanlisis de 55 estudios64 alert del impacto negativo de la hipoxia crnica o intermitente en el desarrollo, el comportamiento y el rendimiento escolar. Deben tenerse en cuenta todas las situaciones que puedan exponer a los nios a la hipoxia, ya que los efectos nocivos se han observado incluso cuando las desaturaciones son pequeas.

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Sntomas depresivos: irritabilidad, fatiga, nimo depresivo y falta de inters por las actividades diarias Algunos autores65 han demostrado que los nios que eran roncadores, sin importar la severidad del ndice de apneas-hipopneas (IAH) o la presencia de obesidad, tenan peor calidad de vida y ms sntomas depresivos que los nios que no eran roncadores. La mala calidad del sueo debida al SAHS poda traducirse en fatiga durante el da con mayores problemas de concentracin, irritabilidad, humor depresivo y disminucin del inters por las actividades diarias. Estos sntomas diurnos pueden ocasionar dificultades en otros aspectos de la vida del nio, como la relacin con la familia y sus compaeros, o la participacin en actividades fsicas y deportivas. Los nios que son evaluados por problemas conductuales o afectivos frecuentemente presentan somnolencia diurna. La etiologa de esta somnolencia es diversa pero incluye una higiene de sueo inadecuada, SAHS y trastorno del retraso de fase, entre otros66. Segn los resultados de la escala el Child Behavior Checklist, los nios roncadores (el 22 frente al 11%) presentan ms sntomas de internalizacin, especialmente sntomas ansioso-depresivos, y mayor reactividad emocional que los no roncadores, mientras que no se encuentran diferencias significativas en la escala de sntomas de externalizacin. En las pruebas que miden atencin auditiva y conocimiento lingstico (CI verbal), los roncadores contestaron peor que los no roncadores67. Cuando en estos nios se trata adecuadamente el SAHS, mejora su calidad de vida68. Excesiva somnolencia diurna En 1995 un estudio que evalu a nios con SAHS, observ que solo un 7% de esos nios presentaba sntomas compatibles con excesiva somnolencia diurna (ESD)28. Los niveles del factor de necrosis tumoral alfa (TNF-) (citocina inflamatoria implicada en la ESD) estn aumentados en los nios con SAHS, particularmente en los casos ms severos, y se correlacionan principalmente con el IAH, con la fragmentacin del sueo y el ndice de masa corporal. Adems, el tratamiento quirrgico del SAHS causa reducciones significativas de los niveles TNF- con prolongaciones recprocas en la latencia de sueo28. En algunos estudios se observa un acortamiento de la latencia de sueo en los nios con SAHS, pero es infrecuente la ESD, que tiende a desarrollarse en los casos ms intensos o en los pacientes obesos69. La probabilidad de ESD en los nios obsesos (SAHS tipo II) es mayor que para los no obesos (SAHS tipo I), sea cual sea el nivel de severidad del SAHS70,71. En otros estudios, sin embargo, s hay ms sntomas diurnos de ESD, como dificultad para despertarse, cansancio matutino o somnolencia diurna (OR = 6,3), o mayor probabilidad de quedarse dormidos mientras miraban la televisin (OR = 1,8) y en lugares pblicos (OR = 2,1), en roncadores que en no roncadores72. Conclusin Si bien mediante una encuesta clnica es difcil detectar la presencia de ESD en el nio con TRS, s son frecuentes las alteraciones de conducta (irritabilidad, agresividad), neurocognitivas (memoria, inteligencia general, funciones ejecutivas, etc.) y del estado de nimo. Diagnstico del sndrome de apneas-hipopneas durante el sueo en edad peditrica Las evidencias sobre las consecuencias clnicas del sndrome de apneas-hipopneas durante el sueo (SAHS) peditrico (morbilidad cardiovascular, neurocognitiva, alteracin del medro, etc.)73-78 cada vez son ms abrumadoras, de manera que, actualmente, la actitud expectante y conservadora frente a los trastornos respiratorios del

sueo (TRS) en la infancia no est justificada; su prevalencia y sus consecuencias en la calidad de vida del nio y su entorno obligan a un diagnstico y tratamiento temprano. Por otro lado, la situacin actual de presin asistencial debera condicionar los objetivos a corto plazo en cuanto al diagnstico del SAHS peditrico; estos deberan ser, entre otros, incrementar el poder de sospecha diagnstica en asistencia primaria (AP), facilitando mtodos de cribado y aproximacin diagnstica al alcance de la mayora de la poblacin, coordinando y racionalizando todos los medios disponibles de manera que permitieran identificar de forma eficiente el mayor porcentaje posible de poblacin de riesgo que debera ser objeto de especial control y seguimiento tanto en AP como en las unidades de sueo. Todo ello, con el reconocimiento de que la prueba de referencia para el diagnstico del SAHS es la polisomnografa (PSG) nocturna1,55,79,80 pero, al mismo tiempo, siendo conscientes de que parece evidente que en nuestro medio es impracticable realizar una PSG nocturna al 2-3% de la poblacin infantil. Por esta razn, existe un inters creciente en el perfeccionamiento de tcnicas o test de cribado, as como en el desarrollo de herramientas ms simples que permitan alcanzar resultados diagnsticos fidedignos, reservando las tcnicas ms complejas y/o costosas (PSG, poligrafa respiratoria) para aquellos nios en los que las pruebas simples no aporten un diagnstico de certeza o para aquellos otros en los que el resultado de las tcnicas complejas puede condicionar la terapia (p. ej., ventilacin no invasiva frente a tratamiento quirrgico). La necesidad de incrementar la eficiencia diagnstica obliga a potenciar los esfuerzos en el diagnstico o en la sospecha diagnstica del SAHS de manera temprana en aras a disminuir los costes adicionales o indirectos de los TRS81: Los nios con SAHS son frecuentadores de los servicios sanitarios tanto de AP como hospitalaria. El diagnstico correcto conlleva un descenso de esta hiperfrecuentacin. Disminucin del uso de servicios paralelos: los nios con SAHS presentan con frecuencia problemas de conducta y aprendizaje que condicionan la necesidad de terapias y evaluaciones cognitivo-conductuales o farmacolgicas. El diagnstico temprano ocasiona una disminucin del uso de estos servicios. El diagnstico y tratamiento precoz del SAHS ocasiona una disminucin de la comorbilidad asociada (obesidad, alteraciones cardiovasculares, etc.). Este grupo de trabajo, por motivos de claridad expositiva, propone analizar la metodologa diagnstica del SAHS en dos compartimentos tericos, el correspondiente a AP y el correspondiente a asistencia hospitalaria. Somos conscientes de que en muchos puntos esta divisin artificial es superada por la realidad y que ambos estratos no deberan tener solucin de continuidad, pues en muchas ocasiones se superponen y complementan. Pautas diagnsticas en asistencia primaria Desde el punto de vista clnico la evaluacin de un nio con sospecha clnica de SAHS en AP debera incluir la historia clnica y exploracin completa, as como unas valoraciones especficas82. Algunas premisas previas El diagnstico de sospecha de los TRS se debera iniciar desde los primeros controles de salud incluidos en el programa del nio sano. As, la Academia Americana de Pediatra recomienda que en los controles de salud se investigue el sueo en todos los nios1. Si el nio presenta ronquido y sntomas o hallazgos clnicos sugestivos de SAHS, se iniciar la escalada diagnstica especfica de TRS.

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Es importante reconocer que la exploracin clnica rutinaria y la historia clnica de manera aislada, no son mtodos suficientes y fiables para el diagnostico del SAHS en un nio roncador. Su poder predictivo positivo es del 55,8%. En general, la evaluacin clnica per se tiene una alta sensibilidad pero una baja especificidad, lo que ocasionara la presencia de muchos falsos positivos. Aadir un cuestionario especfico sobre la apnea del sueo incrementa las posibilidades diagnsticas (de un 26% por historia clnica a un 53% usando un cuestionario especfico)83. Algoritmo diagnstico en asistencia primaria y en la unidad de sueo (figs. 2 y 3) Asistencia primaria Cribado rutinario en los controles de salud frente a la presencia de trastornos del sueo. Historia y anamnesis Importante destacar: 1. Antecedentes familiares: investigar la existencia de otros casos de SAHS en la familia. El SAHS tiene un componente gentico evidente. Asimismo, valorar situaciones medioambientales o socioeconmicas desfavorables (p. ej., hbito tabquico familiar)84. 2. Eventos relacionados con el sueo y la respiracin del nio: investigar la posicin habitual durante el sueo: el cuello hiperextendido, posicin prona con las rodillas debajo del trax, posicin semisentado o necesitando varias almohadas. Se trata de posiciones inconscientes que realiza el nio durante el sueo buscando una mejor ventilacin. Algunos sntomas incrementan la probabilidad de que un nio que ronca presente SAHS85,86: La observacin familiar de apnea (odds ratio [OR] = 3,3). Respiracin bucal diurna frecuente (OR = 3,7). Preocupacin paterna sobre la respiracin del nio (OR = 4,4). Dificultad respiratoria durante el sueo (OR = 5,4). Despertares frecuentes durante el sueo en un nio que previamente dorma bien. Aparicin de cambios escolares o conductuales. Presencia de enuresis secundaria. 3. La excesiva somnolencia diurna no es predictiva de la presencia de SAHS en los nios pequeos87. 4. Incluir en la historia el test PSQ de Chervin para TRS. Consta de 22 preguntas orientadas a los TRS. Es el referente en la sospecha de SAHS para nios entre 2 y 18 aos de edad, segn se acord en el Consenso Nacional del Sndrome de Apnea del Sueo. Su lnea de corte del 33% tiene una sensibilidad del 0,85 y una especificidad del 0,87. Ha sido traducido y validado en lengua espaola88,89. Exploracin clnica Valorar especialmente: 1. La anatoma craneofacial y de vas respiratorias altas: evaluar la presencia de respiracin bucal no coincidente con procesos catarrales y la presencia de hipertrofia adenoamigdalar as como la anatoma craneofacial (hipertrofia adenoamigdalar, retrognatia, Mallampati)90-93. Es importante tener en cuenta que el grado de hipertrofia adenoamigdalar no est linealmente correlacionado con la presencia de SAHS: adenoides y amgdalas de pequeo tamao no la excluyen si los otros sntomas estn presentes.

2. Exploracin cardiopulmonar: evaluar el posible desplazamiento del impulso mximo, soplo sugestivo de regurgitacin tricspide, observacin del trabajo respiratorio, presencia de cianosis, descripcin del patrn y frecuencia respiratoria, variabilidad de la frecuencia cardaca94. En la mayora de las situaciones estos datos no son significativos. 3. Somatometra y cambios recientes en ella (en ambos sentidos). Los nios obesos representan un grupo de riesgo especial, incluso tras la adenoamigdalectoma, y requieren un seguimiento diferenciado. Pruebas complementarias 1. Radiografa lateral de faringe: su utilidad es muy controvertida. La radiografa realizada en vigilia difcilmente predice el grado de obstruccin real y an menos la obstruccin que se producira durante el sueo95. 2. ndice de Brouillette96,97: en la mayora de las ocasiones no es capaz de distinguir entre ronquido habitual con o sin presencia de SAHS, de manera que no constituye una prueba til para distinguir pacientes roncadores con y sin SAHS. 3. Vdeo domiciliario: la observacin del esfuerzo respiratorio nocturno puede aportar muchos datos. Sivan et al98 desarrollaron una prueba para valorar el vdeo realizado en el hogar durante media hora por los padres en nios de 2 a 6 aos de edad y obtuvieron una sensibilidad y una especificad del 89 y el 77%, respectivamente. Su punto de corte predice el 55% de los casos de TRS. Para que el vdeo rena las condiciones idneas debemos solicitar a los padres: Una duracin de media hora, buscar posicin decbito supino, interesan mucho los movimientos del trax: sin ropa (ni de cama ni pijama) de cintura para arriba, correcto funcionamiento del audio (dada la importancia de los ruidos respiratorios); el mejor momento de la grabacin: de 5 a 5 h 30 min (mayor porcentaje de sueo REM) o cuando los padres observen que los ruidos respiratorios son ms intensos. Indicaciones de derivacin a una unidad de sueo y/o otorrinolaringolgica ante sospecha de TRS/SAHS segn las disponibilidades de nuestro medio y la certeza diagnstica: Segn clnica, exploracin y pruebas complementarias descritas previamente: si la prueba de Chervin y/o el vdeo domiciliario confirman la sospecha de presencia de TRS/SAHS. Segn criterios diagnsticos mostrados en la figura 2. Criterios diagnsticos Consideraremos la presencia de criterios mayores y criterios menores para el establecimiento de una estrategia diagnstico-teraputica: Criterios mayores: Problemas de aprendizaje. Se duerme en clase (> 1 vez/semana). Conductas de sndrome de dficit de atencin con hiperactividad-like. Presin arterial > percentil (PC) 85 para la talla. Enuresis resistente al tratamiento. ndice de masa corporal > PC 97% para la edad. ndice de Mallampati > 2 + hipertrofia adenoidea. Criterios menores: Hipercolesterolemia para la edad. Otitis medias recurrentes y/o infecciones de vas altas recurrentes. Asma/rinitis alrgica.

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Roncador habitual (> 3 noches/semana ms de 3 semanas sin presencia de IVRS) CRITERIOS CLNICOS ASOCIADOS Mayores Problemas de aprendizaje Se duerme en clase (> 1 vez/semana) Conducta TDAH-like PA > PC 85 para talla Enuresis resistente al tratamiento IMC > PC 97% para edad I. Mallampati > 2 + HA*Historia familiar: 1 progenitor (+) o 3 familiares cercanos (+)

S

No

Menores Hipercolesterolemia para la edad OM y/o IVRS recurrentes Asma/rinitis alrgica Historia familiar (+)* Historia de prematuridad

S

No

Roncador habitual sin presencia de criterios clnicos

Roncador habitual (> 3 n/s > 3 s) y presencia de: 4 criterios mayores o 3 criterios mayores + 2 criterios menores

Repetir en prximo control de salud

Remitir a unidad de sueo/centro de referencia

Figura 2 Esquema diagnstico en asistencia primaria. HA: hipertrofia adenoamigdalar; IVRS: infeccin de vas respiratorias superiores; OM: otitis media; PA: presin arterial; PC: percentil; TDAH: sndrome de dficit de atencin con hiperactividad. Adaptado de: Kheirandish-Gozal L. What is abnormal in pediatric sleep? Respiratory Care. 2010;55:1366-76.

Historia familiar (1 progenitor o 3 familiares cercanos). Historia de prematuridad. Cuando un nio roncador habitual presenta 4 criterios mayores o 3 criterios mayores + 2 criterios menores, el nio debe remitirse a una unidad de sueo. Pauta diagnstica en la unidad de sueo Las herramientas diagnsticas en esta etapa son: 1. Nasofibroscopia con endoscopio flexible: permite valorar la permeabilidad de las fosas nasales, la presencia de hipertrofia adenoidea, la permeabilidad de las coanas y la presencia de alteraciones larngeas91. 2. Poligrafa respiratoria (PR): los sistemas porttiles o de PR (niveles III y IV de la ASDA)99 son sistemas diseados inicialmente para su utilizacin en el domicilio y que tpicamente incluyen la medida de variables cardiorrespiratorias pero no de variables neurofisiolgicas; los polgrafos a utilizar deben registrar: flujo oronasal (generalmente medido con termopar/termistor y/o cnula nasal), esfuerzo respiratorio (torcico y/o abdominal), saturacin de oxgeno por pulsioximetra, posicin corporal, ronquido y frecuencia cardaca); otra variable que suelen incorporar es el electromiograma tibial (2 electrodos en el tibial anterior) para evaluar los movimientos peridicos de piernas. Son tcnicas no vigiladas y que no permiten intervencin durante su realizacin. Se realiza, al igual que la PSG, durante el horario de sueo nocturno. Son muchos los polgrafos respiratorios que existen en el mercado y algunos de ellos han sido validados por las unidades de sueo que los utilizan. El sueo debe ser espontneo, no inducido farmacolgicamente, y habitualmente se realiza entre las 22 h y las 8 h del da siguiente. Los

criterios de anlisis de los registros debern ser los mismos en todos los polgrafos en cuanto a todas las variables que registren y segn criterios de la American Association of Sleep Medicine (AASM)80. La PR presenta algunas limitaciones que es necesario conocer: 1. No detecta los microdespertares electroencefalogrficos, por lo que no permite diagnosticar el sndrome de resistencia aumentada de la va area superior. Frente a ello, algunos estudios han relacionado la presencia de microdespertares electroencefalogrficos con otras variables, como la disminucin del tiempo de trnsito de pulso, el aplanamiento del asa del flujo inspiratorio o la disminucin de la amplitud de las bandas seguido de una hiperventilacin. 2. Al no registrar variables neurofisiolgicas que nos permiten registrar el tiempo de sueo, utiliza el tiempo en la cama como denominador de los distintos ndices (apneas, hipopneas, desaturaciones), lo que puede producir falsos negativos al ser el tiempo en la cama mayor que el tiempo de sueo real. A pesar de estas limitaciones, la American Thoracic Society (ATS) reconoce que la PR sera una tcnica prometedora y requiere investigacin al respecto. Varios autores sugieren que el empleo de criterios clnicos, junto con una exploracin minuciosa de la va area superior, un vdeo domstico y una PR con un equipo validado es una buena alternativa para el diagnstico de certeza de nios con sospecha clnica de SAHS100,101. Hay pocos estudios realizados con PR en nios y los que hay se realizaron en poblacin de alta probabilidad de SAHS, con escaso nmero de pacientes y sin comparar simultneamente con la PSG, obtenindose resultados discordantes102,103. Recientemente se ha publicado un estudio en 53 nios con sospecha clnica de SAHS, a los cuales se les ha realizado simultneamente PSG y PR en el laboratorio de sueo104. Considerando como diagnstico de SAHS la presencia de ndice de apneas/hipopneas obstructivo (IAHo) 3 en PSG e ndice de eventos respiratorios (IER) 3 en PR, la

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Unidad de sueo/centro de referencia

Historia clnica y de sueo Cuestionario sueo: PSQ-Chervin Exploracin fsica Exploracin ORL

Sugestivo de SAHS Retrognatia Amgdalas 2+ Adenoides 75% Mallampati 2

S

No

PR

Control a los 6 meses

IER 5

IER < 5

Derivacin ORL Adenoamigdalectoma IAH 5

PSG

IAH: 3-5

IAH < 3

Derivacin ORL Adenoamigdalectoma S

Comorbilidad

IAH > 1

IAH < 1

No

IAR 2

IAR < 2

Presencia de comorbilidad: Dismorfias faciales sindrmicas Problemas de aprendizaje Alteraciones del comportamiento Conductas TDAH-like Retraso del crecimiento Obesidad: IMC > 97% percentil Hipertensin arterial sistmica Datos de cor pulmonale Sndrome metablico Enuresis resistente al tratamiento

Control a los 6 meses

Terapia antiinflamatoria

Figura 3 Esquema diagnstico en una unidad de sueo. La PSG es la tcnica diagnstica de eleccin, siendo til la PR siempre que se utilice en unidades de sueo y con polgrafos validados en esta poblacin, reservndose la PSG para nios con comorbilidad derivados de forma urgente para estudio de sueo y en casos de dudas diagnsticas (alta sospecha clnica y PR no diagnstica) o sospecha de otras patologas de sueo diferentes del SAHS (narcolepsia, parasomnias, etc.). En la nomenclatura utilizada IAR es equivalente al trmino RDI, y sera el ndice de alteraciones respiratorias por hora de sueo que engloba nmero de apneas, nmero de hipopneas y nmero de RERA por hora de estudio. El trmino IER sera el equivalente a RDI en poligrafa respiratoria. IAH: ndice de apneas-hipopneas; IER: ndice de eventos respiratorios por hora de estudio; IMC: ndice de masa corporal; ORL: otorrinolaringolgica; PSG: polisomnografa; PR: poligrafa respiratoria nocturna; SAHS: sndrome de apneas-hipopneas del sueo; TDAH: sndrome de dficit de atencin con hiperactividad.

coincidencia diagnstica fue del 84,9%. La diferencia de medias entre IAHo e IER no fue significativa (0,7 5,4; p = 0,34). El coeficiente de correlacin intraclase entre el IAHo y el IER fue de 89,4 (intervalo de confianza [IC] del 95%, 82,4-93,7; p < 0,001). Para el diagnstico de SAHS se consideraron los valores de IAH obstructivo 1, 3 y 5, calculndose las curvas ROC para cada uno de ellos, siendo 4,6 el mejor IER para los tres valores de IAH obstructivo considerados con un rea bajo la curva de eficiencia diagnstica superior al 85% y una especificidad de hasta el 91,7%. Por tanto, una PR hospitalaria

es una alternativa vlida para el diagnstico del SAHS en el nio y se considera una tcnica de cribado adecuada para el estudio del SAHS en la infancia. Su principal indicacin sera el estudio de pacientes con alta o baja probabilidad de padecer un SAHS, mientras que los pacientes con probabilidad media y aquellos con comorbilidad asociada deberan realizarse una PSG completa, al igual que aquellos con resultados negativos en la PR, pero con alta sospecha clnica de presentar un SAHS.

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Al mismo tiempo, se abre la puerta a la necesidad de validar su realizacin en el domicilio del propio nio, sobre todo cuando en los ltimos aos se estn comercializando polgrafos extraordinariamente porttiles que permiten su uso en el domicilio. 3. PSG nocturna: la PSG nocturna realizada en el laboratorio de sueo sigue siendo la tcnica de referencia1,55,79,80 para el diagnstico de SAHS en los nios. En 2007, la AASM80 publica las reglas para la codificacin de las variables neurofisiolgicas y cardiorrespiratorias de la PSG, tanto en adultos como en nios. La PSG nocturna consiste en el registro continuo y supervisado del estado de vigilia y de sueo espontneo, no inducido farmacolgicamente, mediante el registro de: a. Variables neurofisiolgicas: electroencefalograma, electrooculograma, electromiograma tibial y submentoniano. Permite la valoracin de los estadios de sueo y la arquitectura de sueo. b. Variables cardiorrespiratorias con registro de: b.1. Flujo oro-nasal: para la valoracin de eventos respiratorios: apneas, hipopneas y limitaciones al flujo, mediante termosensores (termopar/termistor) o cnulas nasales. b.2. Esfuerzo respiratorio: para la clasificacin de los eventos respiratorios en centrales, obstructivos o mixtos mediante bandas piezoelctricas torcicas y abdominales o pletismografa de impedancia. b.3. Valoracin del intercambio gaseoso: saturacin de oxgeno por pulsioximetra (SatO2) y medida del CO2 espirado o transcutneo. b.4. Frecuencia cardaca. b.5. Ronquido. b.6. Posicin corporal: permite el anlisis de la ocurrencia de eventos respiratorios en relacin con la posicin corporal. b.7. Electromiografa de los msculos tibiales anteriores: permite el anlisis de la presencia o no de movimientos mioclnicos de las piernas durante la vigilia y/o sueo asociados o no a eventos respiratorios. Dada la edad de los pacientes, requiere un entorno especfico adecuado y adaptarse al horario de los nios, requiriendo adems personal entrenado tanto en la realizacin de la tcnica como en su interpretacin. Consideraciones tcnicas, basadas en la AASM80: 1. El sensor utilizado para detectar la ausencia de flujo para la identificacin de las apneas es el termopar o termistor oronasal. 2. El sensor utilizado para la identificacin de las hipopneas es la cnula de presin nasal. 3. El sensor aceptado para la deteccin de esfuerzo respiratorio es el catter esofgico o la pletismografa de impedancia calibrada o sin calibrar. 4. El sensor para la deteccin de saturacin de oxgeno es la pulsioximetra. 5. Para valorar la hipoventilacin alveolar se acepta la monitorizacin de CO2 transcutneo o el end-tidal CO2. Los criterios diagnsticos utilizados en el adulto no pueden utilizarse en los nios y debe tenerse en cuenta, en especial, la diferencia en el criterio de la duracin del evento respiratorio y el ndice total de estos, que se considera diferente en los nios. El criterio de pausas respiratorias 10 s para definir un evento respiratorio en los adultos no es correcto en nios, ya que perodos ms cortos son capaces de producir descensos de la SatO2 y aumentos de la PaCO2. Hoy en da sabemos que un ndice de apneas de 1 es estadsticamente significativo, pero no sabemos cul es el nivel clnicamente significativo. Al valorar la PSG es preciso tener en cuenta que las apneas centrales son frecuentes en los nios y solo se consideran patolgicas si duran ms de 20 s o se acompaan de desaturaciones.

Tabla 1 Eventos respiratorios nocturnos Apnea obstructiva 1. Duracin del evento equivalente a dos ciclos respiratorios 2. El evento se asocia a cada de la amplitud de la seal del termopar o termistor 90% durante ms del 90% del total del evento, comparada con el nivel basal 3. Persistencia o aumento del esfuerzo respiratorio durante el perodo de descenso del flujo oronasal 4. Duracin: desde el final de la ltima respiracin normal hasta el inicio de la primera respiracin que recupera el nivel basal 1. Duracin del evento equivalente a dos ciclos respiratorios 2. El evento se asocia a cada de la amplitud de la seal del termopar o termistor 90% comparada con el nivel basal 3. Ausencia de esfuerzo inspiratorio en la primera parte del evento seguido de resolucin del esfuerzo inspiratorio antes del final del evento Ausencia de esfuerzo inspiratorio durante todo el evento y uno de los siguientes criterios: 1. Duracin del evento durante al menos 20 s 2. Duracin del evento al menos el tiempo equivalente a 2 ciclos respiratorios y asociado con arousal, despertar o desaturacin 3% 3. Apnea central equivalente a dos ciclos respiratorios pero menor de 20 s que sigue a ronquido, suspiro, evento respiratorio o arousal no debe ser codificada, salvo que cause arousal, despertar o desaturacin 3% Debe cumplir todos los criterios siguientes: 1. Descenso en la amplitud de la seal de la cnula nasal o de seal alternativa 50% comparada con la amplitud basal 2. Duracin: al menos el tiempo equivalente a dos ciclos respiratorios 3. La cada en la amplitud de la cnula nasal debe durar 90% de todo el evento respiratorio comparado con la amplitud precedente al evento 4. El evento est asociado con un arousal, despertar o desaturacin 3% Debe cumplir los criterios 1 o 2: 1. Con cnula nasal debe cumplir: Cada discernible en la amplitud de la seal de la cnula, de menos de un 50% comparada con el nivel basal Aplanamiento en la onda de presin nasal El evento se acompaa de ronquido, respiracin ruidosa, elevacin en PCO2 end-tidal o transcutneo o evidencia visual de aumento de esfuerzo respiratorio La duracin del evento debe ser al menos el tiempo equivalente a dos ciclos respiratorios 2. Con catter esofgico debe cumplir: Aumento progresivo del esfuerzo respiratorio durante el evento El evento se acompaa de ronquido, respiracin ruidosa, elevacin en el PCO2 end-tidal o transcutneo o evidencia visual de aumento de esfuerzo respiratorio La duracin del evento debe ser al menos el tiempo equivalente a dos ciclos respiratorios CO2 > 50 mmHg durante > 25% del tiempo total de sueo, medido por end-tidal CO2 o CO2 transcutneo Presencia de > 3 episodios de apneas centrales de al menos > 3 s de duracin separadas por no ms de 20 s de respiracin normal

Apnea mixta

Apnea central

Hipopnea

RERA (evento respiratorio relacionado con arousal)

Hipoventilacin Respiracin peridica Basado en la AASM80.

En el ao 2006 se publican los valores polisomnogrficos de normalidad en nios105 y la AASM80 en 2007 publica los criterios para la identificacin de apneas y su clasificacin, de hipopneas, de limitaciones al flujo, hipoventilacin nocturna y de respiracin peridica en nios, expuestos en la tabla 1. Efecto laboratorio En un estudio reciente en que se realizaban 2 PSG a un grupo de nios se comprob que el estudio del primer da identific correctamente el 84% de los casos con SAHS, y que los casos no detectados en la primera noche fueron aquellos que tenan un IA en el lmite de la normalidad106.

12 Tabla 2 Valores polisomnogrficos normales Parmetros TST (h) Eficiencia de sueo Sueo REM (%TST) Sueo onda lenta (% TST) ndice de apnea (N/h) Pico PetCO2 (mmHg) Nadir SatO2 (%) Desaturacin > 4% (N/h TST) Nios 6h 85% 15-30% 10-40% 1 53 92% 1,4

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Para determinar hipoventilacin durante el sueo en enfermedades neurolgicas o de la pared torcica.Comentarios Aceptable en condiciones de laboratorio TST/tiempo de registro en % En la infancia hay incremento de REM

Los inconvenientes de la PSG son: No est disponible en todos los hospitales. Es cara y precisa personal especializado. En Tucson, han realizado estudios polisomnogrficos domiciliarios con registros vlidos en ms del 90% de los nios de entre 5 y 12 aos110. El subcomit para el estudio de SAHS en nios de la AAP concluye que la PSG nocturna es el mtodo ms fiable para el diagnstico de SAHS en nios, aunque los criterios no estn validados; subraya que la demora diagnstica puede acarrear secuelas graves y apoya el desarrollo de una pauta de diagnstico, cuyos objetivos son: Considerar el diagnstico de SAHS para evitar secuelas por parte de los pediatras. Evitar intervenciones quirrgicas en pacientes que no tienen consecuencias adversas. Evaluar a los pacientes de mayor riesgo de complicaciones quirrgicas. Esquema diagnstico-teraputico Dada la elevada prevalencia del SAHS en nios y la comorbilidad que conlleva, el tratamiento, en su mayora quirrgico con un riesgo derivado de la propia ciruga, la no correlacin a veces de la exploracin otorrinolaringolgica (tamao de amgdalas) y la posibilidad de que pese al tratamiento quede patologa residual, pensamos que se podra usar la PR como primera tcnica de diagnstico con la finalidad de tener un diagnstico del SAHS cuantificado. La PR podra utilizarse en la extensa poblacin infantil susceptible de SAHS y de esta forma disminuir el infradiagnstico, reservndose la PSG para nios con comorbilidad derivados de forma urgente para estudio de sueo y en casos de dudas diagnsticas o sospecha de otras patologas de sueo diferentes del SAHS. Tratamiento del sndrome de apneas-hipopneas del sueo en los nios El tratamiento de eleccin del sndrome de apneas-hipopneas durante el sueo (SAHS) en los nios es quirrgico (adenoamigdalectoma)1,55,108,111-113. Uno de los mayores problemas en nios es a quin y cundo tratar. Est aceptado que los nios con SAHS grave o con riesgo de serias complicaciones como cor pulmonale o fracaso del crecimiento deben tratarse siempre, requiriendo tratamiento urgente los nios que presenten fracaso cardiorrespiratorio o hipoxemia grave independientemente de la edad. Tambin existe acuerdo en no tratar quirrgicamente a los nios con ronquido habitual; sin embargo, el tratamiento en los nios con alteraciones polisomnogrficas leves es controvertido. Tratamiento quirrgico Adenoamigdalectoma Tradicionalmente la adenoamigdalectoma ha sido el tratamiento de eleccin para los trastornos respiratorios del sueo (TRS) en el nio. Consigue la normalizacin del cuadro respiratorio nocturno, de la sintomatologa diurna y la reversin en muchos casos de las complicaciones cardiovasculares, alteraciones neurocognitivas, retraso en el crecimiento y enuresis. La eficacia de la adenoamigdalectoma es de aproximadamente el 78% de los casos de SAHS infantil112,113; sin embargo, esta eficacia es variable en los estudios publicados y as recientemente se publi-

Media DE (0,1 0,5), rango (0-3,1) Media DE (46 4), rango (38-53) Puede ser ms bajo durante la infancia Media DE (96 2), rango (89-98) Media DE (0,3 0,7), rango (0-4,4) Tambin puede aparecer por apneas centrales

SatO2: saturacin de oxgeno; TST: tiempo total de sueo.

Clasificacin diagnstica del sndrome de apneas-hipopneas del sueo en nios La International Classification of Sleep Disorders considera por consenso el diagnstico de SAHS en nios cuando hay uno o ms eventos respiratorios por hora de sueo. Sobre la base de los conocimientos actuales, teniendo en cuenta los valores de normalidad polisomnogrficos publicados en nios, en el ao 2005 se publican los criterios diagnsticos de SAHS en nios107. Estos criterios diagnsticos, a pesar de ser los ms recientemente publicados y los nicos que clasifican el grado de gravedad del SAHS en nios, son previos a las normas de codificacin publicadas por la AASM en 200780. Actualmente, es necesaria la valoracin de los eventos respiratorios, apneas, hipopneas y RERA definidos segn la AASM80 para la indicacin de tratamiento. El Grupo de Consenso Espaol de Sndrome de Apneas/Hipopneas durante el sueo acepta un ndice de apneas obstructivas entre 1 y 3 como lnea de corte de normalidad108. Los criterios polisomnogrficos que se vienen utilizando son los que se recogen en la tabla 2. En relacin con la gravedad del SAHS, segn la PSG esta se clasifica en: SAHS leve: IAH < 5. SAHS moderado: IAH de 5 a 10. SAHS grave: IAH > 10. Hay que tener en cuenta que los valores de IAH no pueden predecir con precisin la gravedad de la desaturacin de oxgeno en pacientes peditricos con SAHS y viceversa. Las indicaciones generales de la realizacin de una PSG en nios con sospecha de SAHS son109: Diferenciar el ronquido no acompaado de TRS del ronquido acompaado de TRS. Para diagnstico de SAHS. Determinar la intensidad del TRS. Clarificar el diagnstico cuando los sntomas y los factores de riesgo no concuerdan. Realizar cribado en nios con altas probabilidades de SAHS (trisoma 21, acondroplasia, etc.). Determinar la intensidad de los TRS en nios con riesgo quirrgico. Determinar el nivel de presin positiva (CPAP) necesario. Determinar la presencia de SAHS residual despus del tratamiento (quirrgico u otra opcin de tratamiento realizado); si persisten sntomas subjetivos, factores de riesgo o previo al tratamiento era un SAHS grave. Para diagnstico de hipoventilacin alveolar central congnita.

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ca un estudio multicntrico en el que la tasa de curacin es de solo un 27,2%114. El riesgo posquirrgico peditrico oscila entre el 0 y el 1,3%; sin embargo, en los nios con SAHS se han encontrado tasas de entre el 16-27%108 con mayor incidencia de complicaciones de la va respiratoria, recomendndose monitorizacin en el postoperatorio en los casos de mayor riesgo: edad menor de 3 aos, anomalas craneofaciales, retraso de crecimiento, obesidad, parlisis cerebral, cor pulmonale o graves alteraciones en el estudio polisomnogrfico previo a la intervencin quirrgica. La American Academy of Pediatrics55 recomienda en estos casos hospitalizacin y monitorizacin continua con pulsioximetra durante al menos la primera noche del tratamiento quirrgico, pudindose utilizar la presin positiva continua en la va area (CPAP) en el perodo perioperatorio para estabilizar a los pacientes antes de la ciruga y para tratamiento de las complicaciones postoperatorias. En cuanto al seguimiento, todos los nios deben reevaluarse clnicamente despus de la ciruga, debindose realizar estudio de sueo (polisomnografa [PSG] o poligrafa respiratoria [PR]) posquirrgico en los nios que fueran SAHS graves en el preoperatorio, o cuando persistan factores de riesgo o sntomas de SAHS. La ltima revisin de la Cochrane113 nos muestra la ausencia actual de estudios doble ciego en el tratamiento del SAHS infantil y concluye que la literatura disponible sobre los efectos de la adenoamigdalectoma en el SAHS peditrico presenta problemas metodolgicos que incluyen la falta de aleatorizacin y controles, as como variaciones en las definiciones y variables tenidas en cuenta; a pesar de todo ello las evidencias disponibles actualmente, provenientes de ensayos no aleatorios y trabajos no controlados, sugieren que la adenoamigdalectoma es un tratamiento eficaz en el SAHS infantil. As pues, la adenoamigdalectoma sigue siendo hoy en da el tratamiento de eleccin del SAHS infantil y los clnicos deben seguir realizndola en nios con SAHS significativo y asegurarse de sus beneficios en cada caso concreto; por tanto, ante la ausencia y necesidad actual de estudios de calidad, la ciruga debe realizarse como parte de un completo enfoque clnico. Tcnicas de amigdalectoma Hay varias tcnicas para realizar la amigdalectoma y su respectiva efectividad es an materia de debate115,116. Los resultados quirrgicos, incluidos la resolucin del sndrome de apneas-hipopneas, dolor postoperatorio y tiempo de recuperacin, difieren en los diferentes procedimientos. Actualmente, se carece de datos provenientes de ensayos controlados aleatorios que apoyen un mtodo de amigdalectoma sobre otro115,116, dependiendo en gran medida de la experiencia del equipo en cada una de las tcnicas quirrgicas. Otros procedimientos quirrgicos La septoplastia, uvulofaringopalatoplastia, epiglotoplastia, glosopexia y ciruga maxilomandibular, se realizan con poca frecuencia pero pueden estar indicadas en casos seleccionados. La traqueotoma, aunque es eficaz en el tratamiento del SAHS tanto infantil como en el adulto, dadas sus importantes consecuencias fsicas y psquicas, actualmente est en desuso y solo se realizara si las alteraciones anatmicas presentadas fueran imposible de corregir con otras tcnicas y no se pudiesen realizar otros tratamiento menos agresivos, debindose en estos casos realizar tratamiento con CPAP o ventilacin mecnica no invasiva (VMNI) como puente en espera de ciruga o incluso como tratamiento definitivo. Presin positiva continua en la va area superior La utilizacin de CPAP fue desarrollada por Sullivan en 1981 y consiste en una turbina que transmite una presin predeterminada

de aire a travs de una mascarilla nasal o facial adaptada a la cara del paciente, fijada con un arns. El sistema genera constantemente un flujo y transmite una presin a la va area superior, evitando su colapso tanto esttico (apneas) como dinmico (hipopneas) durante el sueo. La CPAP corrige las apneas obstructivas, mixtas y en ocasiones las centrales, elimina las hipopneas y suprime el ronquido. Evita la desaturacin de oxgeno, los despertares electroencefalogrficos (arousal) secundarios a los eventos respiratorios y normaliza la arquitectura del sueo. La CPAP no es un tratamiento curativo, lo cual implica que su aplicacin debe ser continuada; por ello, obtener un adecuado cumplimiento resulta imprescindible. En el tratamiento con CPAP es fundamental: Adecuada indicacin del tratamiento con CPAP. Adecuada preparacin del paciente para la utilizacin de la CPAP. Adecuado control y seguimiento de los pacientes. La CPAP constituye la segunda lnea de tratamiento del SAHS en la infancia117, ya que la mayora de los nios con SAHS mejora con la adenoamigdalectoma, quedando un pequeo grupo de pacientes que requerirn tratamientos adicionales o en los que el CPAP ser la primera opcin. Generalmente, suelen ser nios con obesidad, alteraciones craneofaciales o enfermedades neuromusculares aadidas a la hipertrofia adenoamigdalar o sin hipertrofia adenoamigdalar. La presin ptima en los pacientes con SAHS es la mnima presin que ms efectivamente previene las consecuencias adversas del SAHS, al mismo tiempo que cause menor disconfort y menor riesgo de complicaciones, requirindose para ello estudios de titulacin de presin de CPAP con el objetivo de encontrar la presin adecuada que normalice la respiracin y el sueo fisiolgico118. La titulacin de presin de CPAP en nios es necesario realizarla con PSG nocturna que permita comprobar la desaparicin de los eventos respiratorios y el ronquido, la normalizacin de la SatO2 y de los valores de CO2, as como una adecuada estructura del sueo. Es necesaria la realizacin de controles peridicos puesto que son nios en crecimiento y los requerimientos en presin y el ajuste de la mascarilla cambian con el crecimiento y el desarrollo del nio. La BiPAP, presin positiva continua binivel, est fundamentalmente indicada en pacientes con hipoventilacin. Los estudios realizados para valorar CPAP/BiPAP en nios con SAHS sin hipoventilacin, fundamentalmente encaminados a valorar la tolerancia y el cumplimiento, no encuentran ventajas en la BiPAP con respecto a la CPAP117. Por tanto, la BiPAP estara indicada en nios con SAHS e hipoventilacin y fundamentalmente en nios con patologa concomitante crnica (enfermedad neuromuscular, sndromes polimalformativos, etc.) Recientes investigaciones han demostrado la efectividad de una cnula nasal de alto flujo y baja presin para el tratamiento del SAHS119, requirindose ms investigaciones al respecto. Efectos secundarios del tratamiento con presin positiva continua en la va area superior En general, los efectos secundarios inmediatos suelen ser: irritacin o erosin local, conjuntivitis, sequedad nasal o farngea, rinorrea, aerofagia, epistaxis, etc. Como complicacin se ha descrito la hipoplasia facial del tercio medio de la cara por un largo uso y la compresin continuada de la mascarilla. Es aconsejable el uso de humidificadores y el tratamiento efectivo de las alergias y/o rinitis. Control y seguimiento de los nios tratados con presin positiva continua en la va area superior Se debe realizar el seguimiento de estos pacientes regularmente durante los 3 primeros meses para evaluar la adaptacin a la mas-

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Control postratamiento

No comorbilidad No sntomas

SAHS grave Comorbilidad Persistencia de sntomas Persistencia de factores de riesgo

Control pediatra PSG

Positiva

Negativa

Valorar otros tratamientos: Dieta, CPAP Ortodoncia

Control unidad de sueo

Figura 4 Control postratamiento. CPAP: presin positiva continua en la va area; PSG: polisomnografa; SAHS: sndrome de apneas-hipopneas del sueo.

carilla y los posibles efectos adversos120: 1 semana, 15 das, 1 mes, 2 meses, 3 meses y posteriormente, debido al rpido crecimiento craneofacial en los nios, debe evaluarse cada 6 meses. Se debe realizar una visita anual para evaluar la posibilidad de deficiencia del crecimiento maxilar120. Se debe prestar especial atencin al tamao de la mscara (con necesidad de cambio aproximadamente cada 6 meses segn el perodo evolutivo), as como a los puntos de sujecin, siendo aconsejable disponer de dos mascarillas con diferentes puntos de presin. Oxigenoterapia Los estudios que han evaluado el efecto del tratamiento con oxgeno en nios con SAHS demuestran mejora de la saturacin de oxgeno pero no se observa modificacin ni en el nmero ni en la duracin de las apneas obstructivas; en cambio, en algunos individuos se observaba aumento de los niveles de CO2 con el suplemento de oxgeno; por ello no se debe administrar oxgeno a los nios con SAHS si no es asociado a monitorizacin cardiorrespiratoria o en presencia de soporte ventilatorio. Tratamiento conservador En todo nio obeso, la dieta es una de las primeras medidas teraputicas, aunque, al igual que en el adulto, la prdida de peso y la terapia posicional, es poco efectiva. La obesidad puede producir SAHS al aumentar la presin crtica, ya sea por efecto directo sobre la propia va area superior (VAS), provocando un estrechamiento de la misma debido al depsito de tejido adiposo, o por efecto indirecto sobre los msculos dilatadores farngeos, disminuyendo su capacidad contrctil. Aunque la mayora de los adultos con SAHS son obesos, los nios con SAHS frecuentemente presentan peso normal o incluso fracaso de crecimiento; sin embargo, la obesidad puede aumentar el riesgo de SAHS en los nios. En los ltimos aos, con el aumento de la incidencia de la obesidad en la infancia, se est observando un aumento de la incidencia de SAHS en nios obesos. En nios obesos con SAHS siempre es necesario indicar tratamiento diettico y prdida ponderal, aunque incluso en nios obesos con hipertrofia adenoamigdalar la primera opcin de tratamiento es la adenoamigdalectoma121.

Tratamiento farmacolgico La inflamacin de la mucosa nasal est presente en los nios con SAHS, en los cuales la causa ms frecuente del SAHS es la hipertrofia adenoamigdalar. El tratamiento de las rinitis alrgicas se realiza con corticoides tpicos nasales, objetivndose una disminucin de la inflamacin de la mucosa. El tratamiento con corticoides tpicos sobre la hipertrofia adenoidea produce mejora de los sntomas de obstruccin nasal en nios con hipertrofia adenoidea moderada-grave y disminucin del tamao adenoideo122. Por tanto, los corticoides tpicos nasales pueden ser un tratamiento en nios con SAHS leve, con hipertrofia adenoidea moderada-grave y predominancia de sntomas nasales. Sin embargo, los efectos a largo plazo an no son conocidos, requirindose estudios a largo plazo. Los antagonistas de receptores de los leucotrienos actuaran como agentes antiinflamatorios y, por tanto, reduciendo el volumen total del tejido linfoideo en la va area superior, conduciendo a una mejora de los TRS en los nios123. Tratamiento ortodntico Pocos estudios han evaluado el papel del tratamiento ortodncico-ortopdico. La patogenia del SAHS infantil es un proceso dinmico, siendo la conjuncin de factores anatmicos y funcionales la que lleva a un desequilibrio de la VAS traducido en colapso de la VAS y, por tanto, alteracin de la respiracin y de la ventilacin normal durante el sueo124. Ciertas anomalas esquelticas craneofaciales ocasionan estrechamiento y obstruccin de la VAS. Aunque los tratamientos ortopdicos no obtienen resultados inmediatos, su utilizacin en edades tempranas puede mejorar el desarrollo de las caractersticas craneofaciales y, por tanto, disminuir el riesgo de desarrollar SAHS en edad adulta108. En una revisin realizada por la Cochrane125, se concluye que no existen pruebas suficientes para declarar que los aparatos bucales o los aparatos ortopdicos funcionales sean efectivos para el tratamiento del SAHS en los nios. Sin embargo, el tratamiento ortodntico puede ser til en el tratamiento de los nios con anomalas craneofaciales que constituyan factores de riesgo del SAHS126.

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Ante un nio con SAHS, es necesaria una adecuada exploracin esqueltica, y en caso de presencia de anomalas esquelticas craneofaciales, considerar la opcin de tratamiento ortodncico-ortopdico. Estrategia teraputica El tratamiento del SAHS en el nio puede mejorar con el conocimiento de los factores etiopatognicos. El SAHS en el nio no es consecuencia de una nica causa, sino de la asociacin de diferentes factores etiopatognicos: mecnicos, neurolgicos, genticos, etc. El problema fundamental es el desconocimiento actual de la historia natural de la apnea del sueo127,128. Hoy sabemos cules son los valores de normalidad, pero an desconocemos cul es la estrategia teraputica a seguir. Esto es debido, en parte, a que a pesar de que el tratamiento de eleccin del SAHS en la infancia es la adenoamigdalectoma, no existen estudios controlados y aleatorizados en este sentido y tampoco conocemos los resultados a largo plazo de dicho tratamiento. Parece razonable no basarnos nicamente en niveles patolgicos de ndice de apneas-hipopneas (IAH), sino, adems, tener en cuenta otros factores, como son la clnica y la comorbilidad, para establecer una adecuada estrategia, tanto diagnstica como teraputica129,130. En este sentido, y basndonos en los criterios actuales de diagnstico y los niveles de normalidad, se plantea una estrategia teraputica que tenga en cuenta la asociacin de valores de PSG, clnica y comorbilidad o consecuencias demostradas del SAHS (fig. 3). Para establecer indicacin de tratamiento, consideraremos una serie de variables: IAH por hora de sueo. IAR: ndice de alteraciones respiratorias: ndice de apnea + hipopnea + RERA obstructivo/h de sueo. IER: ndice de eventos respiratorios obstructivos en la PR. SatO2 min: saturacin de oxgeno mnima. % TST PetCO2 > 50 mmHg: porcentaje de tiempo total de sueo con CO2 transcutneo o end-tidal por encima de 50 mmHg. Sntomas: teniendo en cuenta los sntomas mostrados en el rbol de decisin. Comorbilidad: teniendo en cuenta la comorbilidad mostrada en el rbol de decisin. Hipertrofia adenoamigdalar. En cada caso, podremos considerar ms de una opcin de tratamiento. Teniendo en cuenta la alteracin predominante, las variables previamente mencionadas y el rbol de decisin, podemos establecer los siguientes grupos de tratamiento, siempre considerando cada caso concreto de forma individualizada: 1. Derivacin a otorrinolaringologa e indicacin de adenoamigdalectoma: la presencia de sntomas y/o comorbilidad y alguna de las siguientes variables: IER (en PR) 5. IAH (PSG) 3. IAH < 3 con IAR 2. SatO2 mnima < 85% y % TST PetCO2 > 50 mmHg durante > 25% TTS. Cuando el IER (en PR) < 5, con presencia de sntomas y/o comorbilidad, es indicacin de PSG. 2. Terapia antiinflamatoria (corticoides tpicos y antileucotrienos): cuando no exista SatO2 mnima< 85% ni PETCO2 > 50 mmHG durante > 25% TTS, en las siguientes circunstancias: IAH (PSG): 3-5 sin comorbilidad. IAH (PSG): 1-3 con IAR 2.

Podra considerarse en caso de indicacin quirrgica y tiempo de espera quirrgico 4 meses. 3. Tratamiento con CPAP: Presencia de un SAHS residual despus de una intervencin quirrgica. SAHS asociado a otras patologas (p. ej., sndromes malformativos, sndrome de Down, enfermedades neuromusculares, obesidad), en el perodo de espera a tratamiento quirrgico, ante SAHS residual o persistente despus de tratamiento quirrgico o ante imposibilidad o contraindicacin de tratamiento quirrgico. En el perodo prequirrgico para estabilizar la va area en nios con aumento de riesgo quirrgico. En el intervalo de crecimiento craneofacial y dental hasta la intervencin quirrgica definitiva. 4. Control evolutivo en el plazo aproximado de 6-12 meses. IAH (PSG): 1-3 con IAR < 2. IAH (PSG) < 1. 5. En los casos concretos de hipoventilacin, que cursen con desaturaciones de oxgeno y PET CO2 elevado, estara indicado tratamiento quirrgico y/o tratamiento con VMNI. 6. Tratamiento ortodncico-ortopdico: valorar su indicacin en los casos que presenten alteraciones craneofaciales. Control postratamiento En cuanto al seguimiento, todos los nios deben reevaluarse clnicamente despus de la ciruga, debindose realizar estudio de sueo posquirrgico109 en los nios que fueran SAHS grave en el preoperatorio y en aquellos en que, aunque no sean SAHS grave, persistan factores de riesgo o sntomas de SAHS: Si clnicamente presentan mejora sintomtica, en los casos de SAHS grave o con factores de riesgo, sera recomendable control polisomnogrfico en el plazo de 6 meses. Si presentan sintomatologa clnica persistente a pesar de tratamiento quirrgico, se realizar PSG independientemente de la gravedad del SAHS. Agradecimientos Queremos expresar nuestro agradecimiento a todos los miembros de las sociedades cientficas integrantes de este documento por las sugerencias, comentarios y aportaciones que lo han hecho posible. Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningn conflicto de intereses.

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